02/2001 femme, 70 ESSOUFFLEMENT

* maladie de von Recklinghausen

* crise d’asthme en 2000

ex-fumeuse (stop 2000)

médic. lipanthyl; duovent AD à la demande

examen : 66 kg/1m52 neurofibromes cutanés

Rx thorax : N

EFR : N

CV 2,20l (104%) VEMS 1,69L (103%)

sR 0,92 (nl 0 -1)

TCO 77% prédit

Plan : persévérer dans un arrêt définitif du tabac

duovent à la demande

09/2002 ESSOUFFLEMENT HTA bêta-bloquant

examen : rares craquements bibasaux

EFR : N

Effort 60 Watts V02 Max 1140 ml/min. (prédit 1072-

1129) Sa 02 97% repos - perte de signal à l’effort FC Max 94/min. (prédit 162) (bêta-bloquant)

Plan : stopper bêta-bloquant ( zestril)

exercice physique régulier

10/2003 prothèse totale genou D aucune complication

03/2005 ESSOUFFLEMENT

Echo CG (12/2004) : N (légère dysfonction

diastolique VG)

Trait. empirique symbicort 2 x 1/j

inefficace

03/2005 examen : craquements bibasaux francs

(suite) CYANOSEE

SaO2 : 74%

Gazo : pH 7,45 paCO2 32,7 paO2 34,4

hospitalisation

03 – 04/2005 angio CT thorax : pas d’embolie pulmonaire

emphysème léger

biologie : N

EFR : déficit obstructif léger (VEMS 77% prédit)

très nette TCO (39% prédit)

04/2005 echo CG : PAPs estimée à 55 mm Hg

(suite) cavités droites non dilatées

dysfonction diastolique du VG

TEE : idem; foramen ovale non perméable

cathé D : PAP 66/17/34 sans O2 PAPo 8

58/17/33 avec O2

53/12/31 avec O2 + test NO

04/2005 biologie auto-immune : négative

(suite) sérologie HIV : négative

PSG : AI = 0; HI = 10/h sous O2 6l/min.

proBNP : 572

6 MWT : 158 m sous O2 6l/min.

(moyenne prédite 487 m)

04/2005 ConclusionConclusion : HTAP primitive (pas de prise

(suite) d’anorexigène)

(BPCO légère)

Traitement Traitement : O2 6l/min. (convention)

sintrom lasix

zestril (HTA) atrovent AD à la dem.

(BPCO)

05/2005 Expert HTAP bosentan (tracleer)

A 3 mois PAPs 66 45 mm Hg

WMax 0 20 Watts

02/2006 Légère dégradation : ajout treprostinil inhalé

(remodulin)

03/2006 Dyspnée aiguë USI

Effet secondaire du remodulin ? stop

06/2006 Toxicité hépatique majeure stop tracleer

11/2006 Fracture col fémur D intervention

décès per-opératoire

(embolie pulmonaire

massive ?)

HTA primitiveDéfinition : HTAP (PAP moyenne > 25 au repos ou >

30 à l’effort)

exclusioncardiopathie (yc congénitale)maladie respiratoire chroniqueconnectivitemaladie thrombo-embolique

Etiologie ?Facteurs de risque : anorexigènes

HT portale; infection HIV; cocaïnomanie; histoire familiale

Diagnostic : difficile (délai moyen 2 ans depuis le début des

symptômes)

DYSPNEE

douleurs thoraciques, syncopes, phénomène de

Raynaud

écho CG

Pronostic : mauvais : survie médiane = 2 ans et demi

REGISTRE NATIONAL DE L’HTAP REGISTRE NATIONAL DE L’HTAP EN FRANCEEN FRANCE

674 patients enregistrés 10/2002 10/2003

définition : PAP moyenne > 25 mm Hg au repos

âge moyen 50 ans

HTAP idiopathique (39%), sur connectivite (15%), sur…

PAP moyenne 55 mm Hg

conclusion : l’HTAP est souvent diagnostiquée TARDIVEMENT

Humbert et al Am J Respir Crit Care Med 2006

Traitement1) Transplantation : cœur – poumons, mono ou

bipulmonaire

2) Vasodilatateurs : (analogues de la prostacycline)a) epoprostenol en perfusion IV continue

- efficace : augmente la survie des patients en attente de transplantation permet de postposer la transplantation pour

de longues périodes dans > 2/3 des cas

- inconvénients : cathéter central à demeure, placé chirurgicalement

tolérance augmentation régulière des doses indispensable

b) treprostinil en sous-cutanée

- efficace : cf. epoprostenol

- inconvénient : douleur localisée (arrêt de traitement

dans 8% des cas)

c) iloprost en inhalation

6 à 12 inhalations/jour difficilement compatible avec

une vie sociale active

d) beraprost per os

utilisable dans les formes modérées d’HTAP

3) Antagonistes des récepteurs de l’endothéline

ex. bosentan : au départ, considéré comme efficace

uniquement dans les formes modérées

d’HTAP

actuellement, utilisé également dans les

formes sévères d’HTAP

risque d’altération des tests

hépatiques

BOSENTAN COMME TRAITEMENT DE BOSENTAN COMME TRAITEMENT DE PREMIERE INTENTIONPREMIERE INTENTION

169 patients avec HTAP idiopathique

1 an 2 ans

bosentan 96% 89%

survie prédite sans traitement 69% 57%

Mc Laughlin Eur J Clin Invest 2006

IPPH Study Group N Engl J Med 1996; 335 : 609 – 616

- 95 HTAP versus 355 contrôles (appariés pour le sexe et

l’âge)

- anorexigènes (surtout (dex) fenfluramine)

odd ratios 6.3 prise anorexigène (30/95 versus 26/355)

10.1 prise au cours de l’année précédente

23.1 prise pendant > 3 mois

fenfluramine = FENTRATE RETARDFENTRATE RETARD, PONDERAL UNICAPS, PONDERAL UNICAPS

Dexfenfluramine = ISOMERIDEISOMERIDE