18ème JOURNÉES LILLOISES DE NEUROPÉDIATRIE Chers Amis, Chers Collègues, Comme chaque année, nous organisons les Journées Lilloises de Neuropédiatrie. Cette année, il s’agit de la 18ème édition. Elles se dérouleront sur 2 jours consécutifs avec des thèmes complémentaires envisageant les différentes composantes de la neuropédiatrie : Apprentissage, Neuropédiatrie. Ces journées auront lieu :

Mardi 22 novembre 2016 : Neuropédiatrie et Troubles d’Apprentissage Mercredi 23 novembre 2016 : Neuropédiatrie

Elles se tiendront à la Faculté de Médecine de Lille (Pôle Recherche – Salle des Congrès). Ce congrès s'adresse aux médecins et professionnels de santé. Vous trouverez ci-joint les pré-programmes détaillés de chaque journée. Nous vous remercions d'en informer vos collaborateurs qui pourraient être intéressés. Si vous souhaitez y participer, les frais d’inscription sont de :

Inscription pour 1 journée 80 euros Inscription pour 2 journées 120 euros

Ils comprennent : la participation aux congrès, les pauses café et le déjeuner. Le règlement est à établir par chèque à l’ordre de NEURODEV Les inscriptions sont ouvertes jusqu’au 10 Novembre 2016 inclus. Pour vous inscrire, veuillez nous renvoyer le bulletin d’inscription prévu en pièce jointe accompagné de votre règlement par courrier à l’adresse suivante : Madame Sabrina BAY (CRMR) – Journées Lilloises de Neuropédiatrie – Bâtiment BOULANGER – Hôpital CALMETTE – 59037 LILLE CEDEX (tél : 03.20.44.63.85). Nous espérons avoir le plaisir de vous rencontrer lors de ces journées. Bien cordialement Professeur L. VALLEE Professeur Sylvie NGUYEN

Journées Lilloises de Neuropédiatrie Mme Sabrina BAY (CRMR) Batiment BOULANGER Hôpital CALMETTE 59037 LILLE CEDEX Tél. 03.20.44.63.85 Mail : s-bay@chru-lille.fr

Toute inscription fera l’objet d’une confirmation par courrier.

Assurez-vous de sa bonne réception.

18èmes JOURNEES LILLOISES DE NEUROPEDIATRIE

CRDTA

LouisVALLÉE,ServicedeNeuropédiatre,

CHU-LILLE

TROUBLESDESAPPRENTISSAGESCHEZL’ENFANTÉPILEPTIQUE

NathalieDegrissac Toul’Ar Choat (2009)

Situationscolaire

Etude Oise 1994 Saint Vincent

de Paul 1999

Marseille2003

EPI-VdMInserm 2006

Enfants scolarisés 93 52 109 104

Difficultés scolaires 74 % 60 % 73 % 73 %

Redoublement 62 % 53 % 50 % 53 %

Troubles du comportement _ 53 % 72 % 60 %

Rééducations extra-scolaires

43 % 40 % 42 % 46 %

ComorbiditésPsychopathologie

Cognition Apprentissages

Typologiede l’Épilepsie

NeurobiologieGénétique

Environnement

« Traitements Associés »Traitements AE

Neuro-Développement

Huttenllocher P.R.,deCourten C.;HumNeurobiol,1987

108/mm3

Compétencessociales

Réponsessocialesadaptées

Contrôledesémotions

Visionbinoculaire

langage

symboles

Périodedetransition

Capacités

cognitives Relativité

LouisVALLEE-INTERCAMSP- MARTIGUES-15-16/06/2017

ComorbiditésPsychopathologie

Cognition Apprentissages

Typologiede l’Épilepsie

NeurobiologieGénétique

Environnement

« Traitements Associés »Traitements AE

Neuro-Développement

ÉpilepsiesetComorbidités

• 1 125 161enfantsnorvégiens,6635 (0.6%) épileptiques• 80%ontaumoinsunecomorbidité:55%médicalenonneurologique,41%neurologique,43%neurodéveloppementaleoupsychiatrique

KM,Aaberg ,2016

AgeenannéesàlafindusuiviDéficienceIntellectuelleTr.duNeurodéveloppementpsychiatrique(autismeinclus)Tr.SpectreAutistiqueRetardnonspécifié

%d’enfantsépileptique

savecun

trou

ble

KM,Aaberg ,2016

Troublesmentaux:42,9%

KM,Aaberg ,2016

ComorbiditésPsychopathologie

Cognition Apprentissages

Typologiede l’Épilepsie

NeurobiologieGénétique

Environnement

« Traitements Associés »Traitements AE

Neuro-Développement

EPIDÉMIOLOGIEDEL’ÉTIOLOGIEDESÉPILEPSIESENFONCTIONDELEURÂGEDEDÉBUT

Kari Modalsli Aaberg,2017

112.744enfants3-13ans606enfants:+épileptisie59% Epi.Focale35% Epi.Généraliséefocal=généraliséeavantdeuxans;focal>généraliséeaprès2ansCausesidentifiées:33%Syndromeépileptique:41%EvolutionenfonctiondelaclassificationA:ILAE2009B:ILAE2017

TROUBLESDESAPPRENTISSAGECHEZL’ENFANTÉPILEPTIQUE

(Berg A.2012, 2016)Durée de l’épilepsie ( Austin J. 1994; Hoare P.2000)Sévérité des crises ( Austin J. 1994, Cramer JA,1999)Fréquence des crises (Pulsipher D, 2006)Epi Idiopathiques vs Non Idiopathiques (Maia Filho S, 2006)Nombre d’ AE (Berg A. 2012)Effets secondaires AE (Yong L. 2006)

Paramètresliésàl’épilepsie

≥Agedébut–PR:Régressionlineéaire:p<0.0001

.2012

(PR)

613enfants;481<8anslorsdelapremièrecrise;355ontparticipéàlacohorte.WISCIII8-9ansplustard

•Âge:rôlecomplexe,risquemax<2ans+++;6ans++•Âged’apparitiondelalésionavantcrises

• sijeune:RRdeRetardmentaletTSA+++• siadolescent:RRdetroublepsychiatriques:anxio-dépression

•Âgedel’interventionsichirurgie

PARAMÊTRESLIÉSÀL’ÂGE

QIG non lié à l’âge.PR associée à une baisse de 11.4 point du QIG (p = 0.002)WISCIII: Interactions ”age-PR” pour le QIG (p = 0.003) ⬂ 3 scores de subtests (vitesse; attent; spatial) , ⬂ effet de la PR avec l'âge de début.

Le QIG(V et P) dés le début: groupe pharmacorésistant:-âge de début de l’épilepsie (p < 0.0001) -pas dans le groupe pharmacosensible (p = 0.61).

Épilepsie etCognition

BergA.Neurology2012;79:1385-91

613enfants;481<8anslorsdelapremièrecrise;355ontparticipéàlacohorte.WISCIII8-9ansplustard

L.Gonzalez,2014

Epi.Précoces18pts(2-5ans)vsépi.Tardives8pts(6-9ans)Performancesepi.précoces:• plusfaiblephonologie• précisionvisuo-motrice

Pasdedifférence• vocabulaireréceptif(Nl pourdeuxgroupes)• span auditif (⬂ pourdeuxgroupes)

TROUBLESDESAPPRENTISSAGECHEZL’ENFANTÉPILEPTIQUE

Age de début (Berg A. 2012, 2016)( Austin J. 1994; Hoare P.2000, Avanzini 2013)

( Austin J. 1994, Cramer JA,1999)(Pulsipher D, 2006)

Epi Idiopathiques vs Non Idiopathiques (Maia Filho S, 2006)Nombre d’ AE (Berg A. 2012)Effets secondaires AE (Yong L. 2006)

Paramètresliésàl’épilepsie

Effetdeladuréedel’épilepsie

Jokeit etal,JNNP 1999;67:44-50

Effet deladurée del’épilepsie

• 94ENFANTS(8-18ans)• EGIvsEFI• Suiviprospectif12moisaprèsDg:étudeWechsler:noDS/PopulationContrôle• Maistouslesparamètressontinférieursaugroupecontrôle(cousin)• ⬂ Fns éxécutives,attention,dextéritémanuelle,arithm.etorthogr.mais<2σ• ProfilcognitifEGIvsEFI:comparable• Importancedusyndrome?• ECTS:⬂ langage,mémoireverbale

D.Jackson,2013

Effetsdespointesintercritiques ettroublescognitifsImpactdelalésionsousjacente?

Effetsdelacriseetdel’activitéinter-ictale surlesfonctionscognitives:« discuté »

Activitéinterictale:équivalentàminimad’unecriseépileptique(Aldenkamp andArends,2004)Lienspotentielsentrelesmécanismesdel’épileptogenèse etceuxprovoquantIndépendammentlestroublescognitifs(Berg,2011)

Ebus S.2012

Epilepsies&Apprentissages:Activitésinter-critiques?

Hémiplégie cérébrale infantile gauche endormissement

HAM…Camille 6 ans NEM

IMPACTDUPHÉNOMÈNED’ACTIVATION:EEGDESOMMEIL

Hypsarythmie sommeil

Bro… SVP

Épilepsies&apprentissages:Impactdescrises?

• Aggravationdépendantdelacrise:nonobligatoireetsystématique!• limitéàcertainstypesd'épilepsie:Épilepsiemésiale dulobetemporal(MTLE);EncéphalopathiesEpileptiques.

• Donnéescliniquesetexpérimentales:rôledescrisesprolongéesetétatdemalépileptique:

• risquededéclenchementd’unprocessusépileptogèneconduisantàdesépilepsiespersistantes;épilepsiepossiblementréfractairesauxmédicaments.

• Processusépileptogène:mécanismesincomplètementconnus• inflammationet/outransmissionglutaminergique.

• Remiseencaused'unmécanismecommundépendantdescrises,pourlaprogressiondel'épilepsieetladétériorationcognitive

Avanzini,2013

Epilepsieabsencedel’enfantetFonctionsCognitivesAnalyseconnectivitéfonctionnelleaurepos.32enfantsIRMf16EAEvs16contrôles(fMRI-EEG) +CPTConnectivitémax:Insulaant.Bilat./operculefrontalRythmesthalamo-corticaux

FonctionscognitivesIntelligencedanslanorme

Fns Exécutives:⬂Fn.Attention:⬂TourdeLondres:⬂ (plannification)Mémoiredetravail,visuo-spatiale:NL

B.Killory,2013;E.D’Agati,BrainDev.2012

Unsyndrome:UneSpécificté Cognitive

ÉpileptogenèseEpilepsie

DéficitscognitifsTroubles

d’ApprentissageMaladies

NeurologiquesPsychiatriques

AnomaliesduCerveauen

Développement

ModifierdeF.Jensen 2011

ComorbiditésPsychopathologie

Cognition Apprentissages

Typologiede l’Épilepsie

NeurobiologieGénétique

Environnement

« Traitements Associés »Traitements AE

Neuro-Développement

TROUBLESDESAPPRENTISSAGECHEZL’ENFANTÉPILEPTIQUE

Age de début (Berg A. 2012, 2016)Durée de l’épilepsie ( Austin J. 1994; Hoare P.2000, Avanzini 2013)Sévérité des crises ( Austin J. 1994, Cramer JA,1999)Fréquence des crises (Pulsipher D, 2006)Epi Idiopathiques vs Non Idiopathiques (Maia Filho S, 2006)

(Berg A. 2012)(Yong L. 2006)

Paramètresliésàl’épilepsie

Anti-Épileptiques etApprentissage

Fonctions cognitives,idiosyncrasique rarement,+souvent dose-dépendante

Mémoire &Vitesse deTraitement auxconcentrationsrecommandées

Cognition,dose-dépendante en polythérapie.

N = 194(r = -0.71,P<.0001)

GilliamF,etal.2000

Relation entre effets indésirables et qualité de vie

20 30 40 50 60 70

100

80

60

40

20

0

QO

LIE-

89 S

umm

ary

Scor

e

AEP Summary Score

LesAntiépileptiques

AEDETCOGNITION

League,2016

Anti-EpileptiquesquiAggraventlescrisesCrises / Syndr.

CBZ PHT GBP LTG VGB TGB BDZ

Absences + + + + +Myoclonie + + + + +Myoclonique Juvenile

+ + +

SLG / E. Abs. Myocl

+ + + + + +

E. Centro-Temporale

+

EMSN (Dravet) + + +SLK/POCS + +

Choixdel’Anti-ÉPILEPTIQUE

ComorbiditésPsychopathologie

Cognition Apprentissages

Typologiede l’Épilepsie

NeurobiologieGénétique

Environnement

« Traitements Associés »Traitements AE

Neuro-Développement

TROUBLESDESAPPRENTISSAGECHEZL’ENFANTÉPILEPTIQUE

Fonction d’Attention (Herman 2007)Fonctions Langagières( G.Selassie 2008)Fonctions Mnésiques (Meador 2005, Moser, 2000)Symptômes psychiatriques ( C M Eddy , 2010, Hermann , 2007)

EpilepsiesetCognition

Meador & Moser, Negative seizures.J Int Neuropsychol Soc. 2000 Sep;6(6):731-3.

InterictalIctalCible Cible RéponseRéponse

TROUBLES DES APPRENTISSAGE CHEZ L’ENFANT ÉPILEPTIQUE

Épilepsies et Cognition

75 pts épileptiques; 62 contrôlesEpilepsie et TDAH: 31.5%Contrôle: 6.2%

23 pts TDAHDéficit Attention: 52.1%Hyperkinétique: 17.4%TDAH: 13.1%TDAH non spécifié: 17.4%

Épilepsie Durée <12 moisincidence TDAH

ATTENTION ET ÉPILEPSIES CHEZ L’ENFANT

Si TDAH: # 50 % Déficit Attention Prédominant

Épilepsie de l’enfant TDAH &

Comorbidité Psychiatrique

Adhd+: anxiété, dépression, sympt. psychotiques, opposition, troubles des conduites, ticsΔg TDAH: 82% avant epilepsieEpilepsie TDAH + psy: 23 pts ; QIG: 93.9Epilepsie TDAH - psy: 52 pts ; QIG: 105.7

Si Epilepsie +TDAH + comorbidité psychiatriques:Capacités cognitives æ

Épilepsie etCognition

Temps de traitement d’une tacheMémoire narrative; de rappelGéométrie P<0,05.

Temps de Réaction

LDeltouretal.epilepticdisorders2007

Anxiété; ↘ contrôle émotion+++; troubles du comportement vspopulation contrôle (102 Pts)

P<0.001.

Epilepsie et Composantes Psychologiques

Epilepsy Behav. 2010 Dec;19:623-6.

50 pts épileptiques – 0 crises avec Tt

C.M.Eddy,2010

FonctionsAcadémiques:difficultésàlire,écrireetcompter.(Fns loc .épi&syndr.)

Langageoral:difficultéscompréhension,communicationetparole.

Attention– concentration:courtesdurée.

Lenteur :tempsdetraitement d’unenouvelleinformationetpourterminer

Mémoire :étudieunsujetdenombreusesfois;nes’ensouvientpaslelendemain.

InFine:LesApprentissagesàl’École…

NathalieDegrissac Toul’Ar Choat (2009)

SituationscolaireEtude Oise 1994 Saint

Vincent de Paul 1999

Marseille2003

EPI-VdMInserm 2006

Enfants scolarisés 93 52 109 104

Difficultés scolaires 74 % 60 % 73 % 73 %

Redoublement 62 % 53 % 50 % 53 %

Troubles du comportement _ 53 % 72 % 60 %

Rééducations extra-scolaires

43 % 40 % 42 % 46 %

ÉPILEPSIESETTROUBLESD’APPRENTISSAGE

• PARAMÈTRESAMÉLIORABLES• liésàl’épilepsie

• Traitementantiépileptique,• Polythérapie• Fréquencesdescrises• Niveausocio-culturel• Environnement• Modalitésdepriseencharge

• PARAMÈTRESNONAMÉLIORABLES• Liésàl’étiologiedel’épilepsie• Localisationdelalésion,extension• Localisationdufoyerépileptique

• FacteurspéjoratifspourlesTroublesd’ApprentissageScolaire– débutprécoce(surtoutavant2ans)– pharmacorésistance,– associationàdestroublespsychologiques– Comorbidités+++

• Retarddediagnosticetdepriseencharge!• IntérêtdesbilansPluridisciplinaires+++Dialogue entrelesdifférentsacteurs:médecins,paramédicauxetenseignants

Conclusion

LALivingston2013:Troublescognitifs/Tr.duNeurodéveloppement Niveaudecompensation

COMPENSATION