SYNDROME HYPOTHALAMOHYPOPHYSAIRE

Taly MeasService de MédecineBHôpital Lariboisière

INTRODUCTION

• L’hypophyse est: une glande endocrine Anté-hypophyse Post-hypophyse

INTRODUCTION

•Situation anatomique particulière au sein de la selle turcique

•Rôle physiologique essentiel

SITUATION ANATOMIQUE

SITUATION ANATOMIQUE

• En haut: chiasma optique• En bas: sinus sphénoïdal• Latéralement: sinus caverneuxCarotide interneNerfs craniens: III,IV,V1V2,VI

• En arrière le tronc cérébral

SITUATION ANATOMIQUE

SITUATION ANATOMIQUE

SITUATION ANATOMIQUE

• Vascularisation:Artère hypophysaire supérieure: anté-hypophyse (artère, capillaire, veine,capillaire,veine: système porte)

Artère hypophysaire inférieure: post-hypophyse (artère, capillaire, veine)

PHYSIOLOGIE HYPOPHYSAIRE

SUR LE PLAN HORMONAL

• Production d’hormones•Sous contrôle hypothalamique

•Agissent sur des organes cibles en périphérie

PATHOLOGIE HYPOTHALAMOHYPOPHYSAIRE

CIRCONSTANCE DIAGNOSTIQUE

• Syndrome hypothalamique: trouble du comportement alimentaire.

• Syndrome tumoral hypophysaire: HTIC, céphalées, anomalie CV.

• Hypersécrétion antehypophysaire. • Insuffisance antehypophysaire.• Diabète insipide par atteinte de la post-hypophyse

ETIOLOGIES

• Tumeurs hypothalamiques: craniopharyngiomes,...

• Tumeurs de la région hypophysaire:Adénomes hypophysaires +++.Germinomes.Méningiomes.Lymphome.• Anévrysme de la carotide interne.

ETIOLOGIES• Atteintes infectieuses: Abcès, BK, mycose.

• Atteintes Auto-immunes: hypohysite.• Infiltration hypophysaire: Hémochromatose, Neurosarcoïdose, hystiocytose X.

• Métastases hypophysaires (sein).• Gliome du chiasma.• Traumatisme cranien.• Iatrogéne: Chirurgie, radiothérapie.• Nécrose hypophysaire: syndrome de Sheehan, infarctus hypophysaire.

Craniopharyngiome

Adénomes hypophysaires

CIRCONSTANCE DIAGNOSTIQUE

SYNDROME TUMORAL HYPOPHYSAIRE

• Céphalées•HTIC• Anomalie du champ visuel par compression des voies optiques: Hémianopsie bitemporale

VOIES VISUELLES

INSUFFISANCE ANTE-HYPOPHYSAIRE

• Tableau polymorphe fonction de l’étiologie

• Signes Cliniques: Faciès pâleDépigmentation des aréoles et des organes génitaux externes

Peau mince, froide, sècheDépilation complète des aisselles et du pubis

Aspect poupin

Insuffisant ante-hypophysaire

INSUFFISANCE ANTE-HYPOPHYSAIRE

• Insuffisance gonadotrope:Chez l’homme: Dépilation, baisse

de la libido, impuissance, testicules petits, infertilité

Chez la femme: Spanioménorrhées,aménorrhée, bouffées de chaleurs, infertilité, dyspareunie.

Déminéralisation osseuse.Si déficit avant la puberté:

impubérisme

INSUFFISANCE ANTE-HYPOPHYSAIRE

• Insuffisance corticotrope:– Asthénie– Tendance à l’hypotension– Amaigrissement secondaire à une anorexie– Atrophie fasciculo-réticulée surrénalienne expliquant le déficit en glucocorticoïdes et en androgènes surrénaliens

– Tendance à l’hypoglycémie, hyponatrémie de dilution sans hyperkaliémie

Pas de déficit en aldostérone. Souvent très bien toléré mais danger car perte de la réponse vasopressive au stress

INSUFFISANCE ANTE-HYPOPHYSAIRE

• Insuffisance somatotrope:Chez l’enfant: retard de croissance et hypoglycémies fréquentes,révélatrices d’insuffisance antéhypophysaire

Chez l’adulte: peu de signe clinique évident, Diminution de de la masse musculaire, augmentation de l’adiposité abdominale, baisse de la force musculaire,fatigue, baisse de la qualité de vie. Surmortalité liée au risque cardio-vasculaire.

INSUFFISANCE ANTE-HYPOPHYSAIRE

• Insuffisance lactotrope:–Un seul signe: absence de lactation dans le post-partum

–Hyperprolactinémie de déconnexion car la pathologie responsable de insuffisance hypophysaire interfère avec la libération ou la production de dopamine par l’hypothalamus

INSUFFISANCE ANTE-HYPOPHYSAIRE

• Insuffisance thyréotrope:– Carence en hormones périphériques d’intensité variable et souvent plus modérée que dans les déficits périphériques

– Signes classiques d’hypothyroïdie mais d’intensité modérée

– Chez l’enfant: le déficit thyréotrope aggrave le retard de croissance du déficit en hormone de croissance

HYPERSÉCRÉTION ANTE-HYPOPHYSAIRE

• Hyperprolactinémie: Aménorrhée, spanioménorrhée, infertilité.• Galactorrhée.• Trouble de la libido chez l’homme,• Déminéralisation en cas d’hyperPRL prolongée.

HYPERSÉCRÉTION ANTE-HYPOPHYSAIRE

•Hypersécrétion d’hormones gonadotropes:

Asymptomatique le plus souvent

Exceptionnellement hyper stimulation ovarienne ou testiculaire.

HYPERSÉCRÉTION ANTE-HYPOPHYSAIRE

• Hypersécrétion de GH: Acromégalie

Syndrome dysmorphique acquis.Signes fonctionnels: céphalées, sueurs, canal carpien.

Complication: HTA, DNID, SAS.

Acromégalie

HYPERSÉCRÉTION ANTE-HYPOPHYSAIRE

• Hypersécrétion d’ACTH: Syndrome de CushingObésité facio-tronculaire: visage arrondi, bosse

de bison.Amyotrophie des membres.Vergeture pourpre, fragilité cutanée, érythrose

faciale.Hirsutisme, hyper androgénie.Ostéoporose.Troubles des règles,HTATroubles psychiatriques

Syndrome de Cushing

HYPERSÉCRÉTION ANTE-HYPOPHYSAIRE

•Hypersécrétion de TSH:

Hyperthyroïdie avec goitre diffus. Pas d’ophtalmopathie.

EXPLORATION HYPOTHALAMO HYPOPHYSAIRE

HORMONALE• Bilan hormonal complet à la recherche d’une hypersécrétion ou d’une insuffisance ante -hypophysaire:

PRL+++++FSH, LH, E2 chez la femmeFSH, LH,Testostérone chez l’homme. Test au LHRH.

Sous unité alpha.T4l, T3l, TSH us.

HORMONALE• Insuffisance corticotrope: Cortisol 8 heures:si supérieur à 19 μg/dl élimine

le diagnostic, si inférieur à 3 affirme le déficit Test à la métopyrone (élévation du composé S au dessus

de 10μg/dl) Hypoglycémie insulinique (élévation du cortisol supérieure

à 20μg/dl si glycémie abaissée à 2.2 mmol/l (0,4 g/l) Test au CRF

• Hypersécrétion corticotrope : Test de freination minute FLU Cortisolémie minuit ACTH

HORMONALE• Insuffisance somatotrope :Il faut 2 tests pour établir le diagnosticTest à l’arginineHypoglycémie insuliniqueTest à la GHRHSi GH inférieure à 3μg/l déficit complet, entre 3 et 10 déficit partiel

• Hypersécrétion somatotrope:IGF1Cycle de GH sous HGPO (nadir 1ng/ml)

OPHTALMOLOGIQUE• Examen ophtalmologique complet:CV: Compression des voies visuelles: HBT.

AV: BAV par compression des voies optiques

Occulo-motricité: atteinte du sinus caverneux (III, IV, V1, V2, VI)

FO normal, sauf en cas d’HTIC

RADIOLOGIQUE

• IRM centrée sur l’hypophyse, coupes sagittales, coronales, transversales, T1, T2, gadolinium

Taille de l’adénomeCaractéristiquesStructures adjacentes (Chiasma, sinus caverneux, sinus sphénoïdal, TC)