Transcript of Perturbation aigue du taux des transaminases Pr Bouyahia Olfa Hôpital dEnfants de Tunis Casablanca,...
- Page 1
- Page 2
- Perturbation aigue du taux des transaminases Pr Bouyahia Olfa
Hpital dEnfants de Tunis Casablanca, le 10/1/2014
- Page 3
- Introduction Augmentation des transaminases: jamais
physiologique Taux non corrl la gravit de la cause Causes souvent
hpatiques ou biliaires ALAT ou SGPT: enzyme cytosolique ; foie+++,
muscle ASAT ou SGOT: mitochondriale et cytosolique foie, muscle,
cur, os, cerveau.
- Page 4
- Introduction Activit normale faible
- Page 5
- Garon de 6 ans: exploration de cytolyse (bilan pr opratoire
pour appendicite aigue) Toxiques et mdicaments=0, vaccination HVB+
Examen: P 45kg (+ 3DS), Taille123( +2DS), BMI 27 FH 9 cm, SMG=0
Biologie: ASAT/ALAT =196/171 UI/l; GT=42 UI/l biliT/C=15/4mol/l,
TQ=100%, =glob 13g/l Observation 1
- Page 6
- Hypothses? IgM Anti HVA =0 Echographie abdominale: foie homogne
lgrement de taille, statose hpatique? TG/Cholestrol: NX HVB, C,
CMV, EBV=0 Cuprmie; cupriurie; cruloplasmine =Nx AAN et AML =0
- Page 7
- Quest ce qui vous manque ? Test au D penicillamine=0 CPK:
40UI/l Cortisol srique ; ACTH NX
- Page 8
- Stato- hpatite?? CAT: rgime, activit sportive et surveillance
Bilan 3 mois: Perte pondrale de 3 kg ASAT/ALAT: 75/56 UI/l Bilan 6
mois: poids stable ASAT/ALAT: 55/54 UI/l Diagnostic dattente
- Page 9
- Quest ce qu on fait? Persistance de la cytolyse malgr la dite (
6 mois) AML + 1/400 PBF: infiltrat dense intra lobulaire,
lymphocytaire peribilaire sans ncrose de la lame bordante
Diagnostic: cholangite auto immune Evolution favorable sous Acide
UDC, prednisone et azathioprine
- Page 10
- Observation 2 Emina, 8 ans adresse pour DA /2 mois + cytolyse
Examen: Poids21 kg / Taille 115cm (-2DS) Conjonctives bien colores,
ictre=0, FH 10 cm Bilan : Hb 11g/dl, GB 12100eltsmm3, EPP normale
ASAT/ALAT= 68/49UI/l, bili 15ymol/l, Y GT=43 UL/l ASAT/ALAT: 98/68
UI/l 15 jours
- Page 11
- Quel bilan tiologique? Echographie abdominale: foie homogne de
taille normale Srologie HVA, B, C, EBV, CMV=0 AAN, AML, ALKM1=0
Cuprmie, cupriurie NX Test au D pnicillamine =0
- Page 12
- Quest ce qui manque? A cytosol =0 FOGD + Biopsie: Atrophie
totale Ac Antitransglutaminase=+ Rgime sans gluten A 6 mois;
ASAT/ALAT: 42/21UI/l Diagnostic : Foie cliaque MAIS liminer une HAI
srongative Ac anticytosol =0
- Page 13
- Observation 3 Nouveau admis J13 pour ictre Examen : ictre, FH 6
cm, Pointe de rate, = 36 dextro=0.5g/l Bilan: Hb 7g/dl, GB
12300/mm3, plaq 56000/mm3 bili 123/56, ASAT/ALAT : 20N, TQ 42%
- Page 14
- Si on rcapitule. Ictre cholestatique Cytolyse intense IHC
Atteinte hmatologique
- Page 15
- Hypothses diagnostiques! Bile paisse MAIS IHC et Cytolyse
intense Sepsis svre Hpatite nonatale : herpes++ CMV Hmochromatose
nonatale Lymphohistiocytose familiale
- Page 16
- Votre conduite a tenir? Claforan Totapen genta Zovirax IV PFC
Vitamine K Transfusion sang et PFC
- Page 17
- Bilan tiologique Echographie abdominale hpatosplnomgalie; pas
de thrombose porte, pancras normal, pas de slugde vsiculaire
Hmocultures =0 Srologie herpes ngative, Ag CMV =0 TCD positif AAN
1/200
- Page 18
- Que est votre diagnostic? Anmie hmolytique avec TCD positif
Hpatite nonatale avec IHC AAN positif Diagnostic: HAI nonatale CAT:
prednisone Evolution favorable
- Page 19
- Fille ge de 14 ans. Admise pour douleur fbrile de lhypochondre
droit. Examen ladmission: Fivre 39c, ictre cutaneo muqueux, dfense
de lhypochondre droit, HMG 9 cm. Observation 4
- Page 20
- Hypothses et Bilan de 1ere intension? Echographie abdominale:
un paississement parital de 12 mm, pas de lithiase=> aspect
evoquant une cholcystite alithiasique. Biologie: GB normaux, CRP
< 6mg/l, cytolyse hpatique ( ASAT: 1112U/L), cholestase( GT 112
U/L).
- Page 21
- Enqute tiologique Interrogatoire: Brulure=0, NP=0 Srologie CMV,
EBV=0 Srologie de la fivre typhode
- Augmentation rapide et importante (> 10 normale) des
transaminases Orientation par lanamnse Et lexamen clinique Contage
viral ?, toxique ? Prise mdicamenteuse Myopathie ?, auto immunit ?
Douleurs musculaires : rhabdomyolyse Pas dorientation Srologie anti
HVA type IgM HVA Surveillance du temps De Quick HVA limine Cytolyse
avec IHCCytolyse sans IHC Nourrisson -Virale : IgM anti HBc, ANR
HVC, CMV? EBV Autres virus -Mtabolique : fructosmie, oxydation des
Acides gras, anomalie du Cycle de lure Grand enfant -Hpatites
virales -Wilson (AH) - HAI Sans signes de Chronicit (clinique,
chographique Ou lEPP Signes de chronicit Mme conduite que Cytolyse
persistante Amlioration Spontane Pas dexplorations supplmentaire
Persistance de la Cytolyse Voir Algorithme 2 Examens Complmentaires
orients
- Page 23
- Augmentation rapide et importante (> 10 normale) des
transaminases Orientation par lanamnse Et lexamen clinique Contage
viral ?, toxique ? Prise mdicamenteuse Myopathie ?, auto immunit ?
Douleurs musculaires : rhabdomyolyse Pas dorientation Srologie anti
HVA type IgM HVA Surveillance du temps De Quick HVA limine Cytolyse
avec IHCCytolyse sans IHC Nourrisson -Virale : IgM anti HBc, ANR
HVC, CMV? EBV Autres virus -Mtabolique : fructosmie, oxydation des
Acides gras, anomalie du Cycle de lure Grand enfant -Hpatites
virales -Wilson (AH) - HAI Sans signes de Chronicit (clinique,
chographique Ou lEPP Signes de chronicit Mme conduite que Cytolyse
persistante Amlioration Spontane Pas dexplorations supplmentaire
Persistance de la Cytolyse Voir Algorithme 2 Examens Complmentaires
orients
- Page 24
- Augmentation modre et persistante des transaminases Contexte
anamnestique Et clinique vocateur : Prise mdicamenteuse :
Mthotrexate, Prophythiouracil) Hpatopathie dans la famille, auto
Immunit ? Maladie inflammatoire Du tube digestif ? Cholestase
clinique Et/ou biologique Pas de contexte vocateur Nourrisson Grand
enfant CPK Syndrome dAlagille : Examen la lampe fente, chographie
cardiaque, radio Du rachis +/6 PBF) -Dficit en alpha AT : EPP -
mucoviscidose : test de la sueur -Cholestases fibrognes -Rcurrentes
familiales : acides -Biliaires sriques, biologie -molculaire -HAI :
EPP, AML, alkm1 AAN, PBF -Cholangite auto immune ou Cholangite
sclrosante : AML,PANCA, Bili IRM, cholangiographie Eleves myopathie
Normales Hpatite virale chronique : Ag HBs, Ac anti HBC, ARN HVC,
-HAI : EPP, anti muscle liss, antiLKM1, Anticytosol, PBF -Wilson :
cuprmie, Cupriurie, Cruloplasmine, Lampe fente -Maladie coeliaque -
Glycognoses Triglycride cholestrol Enzymes rythrocytaires -Addison
: cortisol, ACTH - Obsit. Examens Complmentaires orientes
- Page 25
- Et si on ne trouve rien Au dcours de chirurgie abdominale,
sport, IM, hypothyrodie, Addison Hypertansaminasmie: complexe
IgG+SGOT: limination ralentie par SRE Variante de la normale, 10
15% des cytolyses chroniques SGPT (ALAT) normale EPP: Prcipitation
au polythylne glycol Souvent bnigne avec normalisation spontane
vers 1 an PBF discute ( plutt non) : statose ou inflammation
portale mimine