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aifa Khaled , Slim Echebbi , Najoua MiladiConsultations externes, institut nationale de neurologie, 1002unis, Tunisie

ots clés : Retard mental ; Obésité ; Syndrome deardet-Biedl

ntroduction.– Le syndrome de Bardet-Biedl est une affectionutosomique récessive rare qui se caractérise par une hétéro-énéité clinique et génétique associant de facon concomitanteu successive une obésité, un retard mental, une dysplasieétinienne et des anomalies rénales.éthodes.– Il s’agit de deux frères, un garcon âgé de cinq ans

t une fille âgée de deux ans et demi, issus d’un mariageon consanguin qui était adressés à notre consultation pourxploration d’un retard du développement psychomoteur.’examen clinique trouve chez les deux enfants une obésité,n périmètre crânien inférieur à la moyenne, une brachydac-ylie et micropénis chez le garcon. Le bilan métabolique etadiologique était normal, ainsi que le fond d’œil.ésultats.– Devant l’association d’une obésité, un retard men-al, un retard du langage, une brachydactylie et un micropénishez le garcon, le diagnostic du syndrome de Bardet-Biedl étaitetenu.iscussion.– La fréquence du syndrome de Bardet Biedl varie en

onction du taux des mariages consanguins dans une popula-ion. Le retard des acquisitions psychomotrices est parmi lesrincipales motif de consultation. Le signe physique le plusonstant est l’obésité qui est trouvé entre 72 et 96 % des cas. Leeuxième signe quasi-constant et qui conditionne le pronosticonctionnel est la dystrophie rétinienne.onclusion.– Devant un retard du développement psychomo-eur, il faut évoquer le syndrome de Bardet-Biedl, en particulierevant l’association à une obésité, pour un diagnostic précocet une meilleure prise en charge de ces patients.

oi:10.1016/j.neurol.2012.01.047

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rises gélastiques révélatrices d’un hamartomeypothalamiqueajwa Ech-Cherif El Kettani a, Ouafa Mouti b, Meriem Fikri a,y Rachid El Hassani a, Mohamed Jiddane a

Service de neuroradiologie, hôpital des spécialités, 10100 Rabat,arocCabinet de neurologie, rue Oukaimden, 10000 Rabat, Maroc

ots clés : Crises gélastiques ; Hamartomeypothalamique ; IRM

ntroduction.– L’hamartome hypothalamique est une anomaliee développement rare, habituellement associée à des crisesélastiques. Elle est due à un trouble migrationnel, et sonspect histologique est proche de la substance grise.bservation.– Nous rapportons le cas d’un enfant âgé de huitns, admis pour des crises de rire évoluant depuis quatre ans.on examen clinique est strictement normal.ne IRM encéphalique est réalisée dans les trois plans de

’espace et en différentes pondérations. Elle objective un pro-essus expansif hypothalamique bien circonscrit, isointensen SpT1 et discrètement hyperintense en SpT2 et FLAIR. Cetteormation est compatible avec un hamartome hypothala-

ique.e patient a été mis sous traitement antiépileptique. Le reculctuel à court terme détermine une amélioration des signesliniques.

iscussion.– La prévalence de l’épilepsie associée à un hamar-

ome hypothalamique est de 1/200 000. Les crises gélastiquesont pathognomoniques de la lésion, qui est confirmé par’IRM où l’aspect est typique.

8 ( 2 0 1 2 ) A1–A55 A19

Les antiépileptiques sont d’abord prescrits, mais la maladieleur sont souvent réfractaire. La résection chirurgicale estalors proposée, mais ses risques sont considérables. La décon-nexion endoscopique prend de plus en plus de place avec debons résultats.Conclusion.– Le diagnostic positif des hamartomes hypothala-miques doit être fait précocement, car il évolue souvent versune puberté précoce et surtout vers des troubles sévères ducomportement.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.048

Neuropsychologie

N01

Normes de dénomination d’une banqued’images pour le dialecte arabe marocainAdil Araqu Houssaini , Rime Ibn Moufti , Nada Benkirane ,Hicham Elotmani , Bouchra Elmoutawakil ,Mohamed Abdoh Rafai , Ilham Slassi SennouService de neurologie, CHU Ibn-Rochd, 20000 Casablanca, Maroc

Mots clés : Dénomination d’image ; Dialecte arabemarocain ; Banque d’imageIntroduction.– Les images standardisées sont utilisées dans plu-sieurs domaines notamment dans les études sur la perception,le langage, et les processus de mémorisation. Il n’existe pas debanque d’image pour le dialecte arabe marocain.Objectifs.– Établir des normes de dénomination d’imagespour l’arabe dialectal marocain pouvant servir de base pourconstruire des tests pour l’évaluation cognitive.Méthodes.– Cent volontaires sains ayant l’arabe dialectal maro-cain comme langue maternelle ont été inclus. Les paramètresde 98 images représentant plusieurs catégories sémantiquesont été précisés. Les réponses ont été recueillies par ques-tionnaire. Pour chaque image ont été noté : le nom del’image, la complexité, la familiarité et l’âge d’acquisition. Lesparamètres suivants étaient calculés : le Modal Name, le pour-centage d’accord, les moyennes de familiarité, de complexitéet les mauvaises reconnaissances.Résultats.– Les résultats sont présentés pour chaque image.Les pourcentages d’accord sur le Modal Name oscillaient entre6 et 100 %. Toutes les images de la catégorie « Partie du corpshumain » ont eu un pourcentage d’accord sur le Modal Namemaximale de 100 %. Les taux de mauvaise reconnaissanceoscillaient entre 0 et 92 %.Discussion.– La comparaison avec les normes des mêmesimages établies pour le francais et l’anglais américain montredes différences en ce qui concerne le pourcentage d’accord surle Modal Name, la familiarité et surtout sur les taux de mau-vaise reconnaissance, ce qui montre l’intérêt de développerdes normes adaptées pour l’arabe marocain.Conclusion.– Cette banque d’image constitue une base pouvantêtre utilisée pour le développement d’outils d’évaluation cog-nitive adaptée à la population marocaine.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.049

N02

Membre fantôme surnuméraire : le cas deMadame SClémence Bourlon a, Alexia Bourgeois b, Julien Vandier a,

Aurélie Bordier a, Mariétou Baradji a, Paolo Bartolomeo b,Christophe Duret a

a Service de rééducation neurologique, clinique Les-Trois-Soleils,77310 Boissise Le Roi, France