1

27

NIA immuno-allergique : infiltrat

28

NIA :

Immunoallergique (médicamenteuse +++)

Infectieuse : légionnelle, leptospires, streptocoque, brucellose, syphilis, CMV…

Infiltration tumorale : interstitium envahit par cellules tumorales (lymphome)

Maladies de système : sarcoïdose, Lupus…

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29

NIC : Sarcoïdose

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Polykystose rénale

Maladie héréditaire 1/1000 naissances

50% des enfants atteints

Echographie abdominalegros reins > 3,5 vertèbrescontours bosselés multiples kystes liquidiensParfois kystes ailleurs…

8 à 10 % des dialysés

3

31

Polykystose rénale

32

Polykystose

4

VasculairesVasculaires

GlomérulairesGlomérulaires

Classification des néphropathies

Tubulaires Interstitielles

Glomérulopathies

TubulopathiesAltérations fonctionnelles

IRA//hypokaliémie//acidose//Diabète insipide//diabète P AA glu

Néphrites interstitiellesSignes généraux,

Protéinurie non sélective < 3g/24hLeucocyturie ++, éosinophylurie,

Hématurie modérée(Chronique)

Néphropathies vasculaires Contexte et Protéinurie < 1g/24h

Sédiment urinaire négatif

VasculairesVasculaires

GlomérulairesGlomérulaires

Classification des néphropathies

Tubulaires Interstitielles

Glomérulopathies

5

Néphropathies glomérulaires

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Glomérule: Structure de filtration

DFG = 120 mL/min

soit 173 Litres / jour

Artériole afférente Mb basale

glomérulaire

Artériole efférente

Tube prox.

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37

Introduction

• Les reins reçoivent 20% du débit cardiaque (1l/min)

• Des substances immunologiques ou non présentent dans le sang peuvent se déposer dans les glomérules

• Ces substances peuvent induire des lésions avec ou sans réponse inflammatoire locale aboutissant à la destruction du glomérule

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Les néphropathies glomérulaires

• GN d'origine immunologique– Ac contre des Ag extérieurs au rein (bactéries, médicaments,

auto-antigènes ….)• Réaction immunologique locale• Réaction inflammatoire

– Ac antimembrane basale glomérulaire (Goodpasture)

• GN non immunologique– Dépots substances amyloides– Diabète– Fabry– ….

7

39

Le filtre glomérulaire

Surface totale = 1,5 m²

CellulesProtéines > 70 kD

Lipides

Na+, K+, H+, Cl-, Ca++

GlucoseUrée, CréatinineAcides aminés

H2O…

DFG = 120 mL/min

soit 173 Litres / jour

40

Les signes des glomérulopathies

• PROTEINURIE Toujours +++– si >2 g/24 h = origine glomérulaire

– +/- Oedèmes

• Hématurie– macro ou microscopique (Alport, Berger)

– totale

– avec cylindres hématiques

• HTA

• Insuffisance rénale

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41

Les grands syndromes glomérulaires

• Syndrome néphrotique

• Syndrome néphritique

• GN rapidement progressive

• Hématuries macroscopiques récidivantes

• Glomérulonéphrites chroniques

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Les grands syndromes glomérulaires

• Syndrome néphrotique

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Définition du syndrome néphrotique

• Syndrome néphrotique– Protéinurie > 3 g/24h– Albuminémie < 30 g/L

• SN pur– Pas d'autre anomalie

• SN impur– Hématurie– HTA– Insuffisance rénale

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Signes cliniques du syndrome néphrotique

• Oedèmes généralisés– Apparition brutale ou de façon insidieuse– Blancs, mous, indolores, prenant le godet, déclives et bilatéraux

• Prise de poids – Très importante, souvent > 10 kg

• TA normale ou basse, parfois HTA• +/- Epanchement pleural, ascite, anasarque• Pas d'OAP

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45

Oedèmes

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Complications du syndrome néphrotique

• Oedèmes volumineux, suintants, parfois surinfectés

• Complications thromboemboliques– Risque max si albumine < 20 g/l

• Infections favorisées par l’hypogammaglobulinémie

• Hyperlipidémie

• Insuffisance rénale– Aigue fonctionnelle

– Chronique

• Complications des traitements

11

Etiologies des SN

SN secondaire

Lésions glomérulaires minimes

(Adulte)

Néphrose lipoïdique (enfant)

Hyalinose segmentaire et focale

GN extramembraneuse

GN membranoproliférative (SN

impur)

SN primitif

Diabète

Amylose

GN extramembraneuse secondaires

(LED, infections, néo, médicaments)

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Traitement du syndrome néphrotique

• Ttt symptomatique– Ttt de la rétention hydrosodée

• Régime sans sel

• Diurétiques

• (Perfusion d'albumine)

• Diminuer la protéinurie: IEC, restriction prot ?

– Anticoagulation (AVK)

– Ttt hypolipémiant

• Ttt étiologique– Corticothérapie: LGM, GEM, HSF

– Immunosuppresseurs

– Ttt de la cause dans les SN secondaires

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49

Les grands syndromes glomérulaires

• Syndrome néphrotique– Protéinurie > 3 g/24 h

– Albuminémie < 30 g/L

– Pur ou impur

• Syndrome néphritique – Protéinurie, Hématurie, HTA

– Oedèmes, OAP

– Insuffisance rénale aiguë

• GN rapidement progressive

• Glomérulonéphrites chroniques– Protéinurie

– +/- Insuffisance rénale ou HTA ou ….

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Syndromes de néphropathie glomérulaire aigus

• Syndrome néphritique – HTA, Oedèmes, OAP

– Protéinurie, Hématurie

– Insuffisance rénale aigue• Histologie: Prolifération endocapillaire

• Etiologies: GNA post infectieuse +++, GN membranoproliférative

• GN rapidement progressive– Protéinurie, hématurie

– Insuffisance rénale terminale • Histologie: Prolifération extracapillaire

• Etiologies: Goodpasture, LED, vascularites, PAN…

Parfois en quelques heures

En quelques semaines

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Hématuries macroscopiques récidivantes

• Hématurie macroscopique totale

• Au décours d’un épisode ORL infectieux

• Protéinurie souvent < 2g/24h

– Maladie de BERGER

– Syndrome d’ALPORT

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Glomérulonéphrite chronique

• Près de la moitié des IRC en dialyse

• Insuffisance rénale chronique avec protéinurie, HTA

• Petits reins

• Etiologies– Maladie de Berger +++ (Hématurie)

– Toutes les GN

– NEPHROPATHIE DIABETIQUE