Maladies Kystiques Non

Parasitaires du Foie et des Voies

Biliaires Intra-Hépatiques

TURSAC Avril 2007

ARLIX Audrey

origine congénitale

Les maladies kystiques du foie et

des voies biliaires intra-hépatiques

origine congénitale

les maladies

fibro-kystiques

oui

Les maladies kystiques du foie et

des voies biliaires intra-hépatiques

origine congénitale

les maladies

fibro-kystiques autres lésions

oui non

Les maladies kystiques du foie et

des voies biliaires intra-hépatiques

Les maladies fibro-kystiquesembryologie

Bourgeon hépatique

(intestin primitif antérieur)

Voies biliaires extra-hépatiques (VBEH)

et hépatoblastes

Les maladies fibro-kystiquesembryologie

Bourgeon hépatique

(intestin primitif antérieur)

Voies biliaires extra-hépatiques (VBEH)

et hépatoblastes

Développement des VBIH

du hile vers la périphérie

Plaque ductale

(au sein des hépatoblastes)

Voies biliaires intra-hépatiques (VBIH)

Les maladies fibro-kystiquesembryologie

le remodelage de la plaque

ductale est à l’origine du

développement des VBIH

PLAQUE DUCTALE

(double cylindre épithélial biliaire)

espace porte

Malformation de la Plaque

Ductale

anomalie du remodelage

Phase 1

développement de

tubules périphériques

Les maladies fibro-kystiquesembryologie

Phase 2

développement des

branches de l’artère

hépatique

Les maladies fibro-kystiquesembryologie

Phase 3

incorporation des

tubules dans l’espace

péri-portal

Les maladies fibro-kystiquesembryologie

temps

D’après DESMET V. Francophones 2006

Syndrome de CAROLI

Fibrose Hépatique Congénitale

Complexe de Von Meyenburg ( hamartome biliaire)

Polykystose Rénale

Récessive

Polykystose Hépatique Dominante

Polykystose Rénale Dominante

hile

périphérie

Les maladies fibro-kystiquesde l’embryologie à la pathologie

Complexes de Von

Meyenburg

Polykystose

hépatique dominante

(PHD)

Polykystose rénale

dominante (PRD)NON

Polykystose rénale

récessive (PRR)

Fibrose hépatique

congénitale (FHC)

Syndrome de Caroli

associé à la FHC OUI

Syndrome de Caroli

communication

avec les VBIH

Complexes de Von

Meyenburg

dominante

gène : PRKCSH(hépatocystine)

Polykystose

hépatique dominante

(PHD)

insuffisance

rénale chronique

terminale

dominante

gènes : PKD1/PKD2(polycystines 1 , 2)

Polykystose rénale

dominante (PRD)

oui

récessive

gène : PKHD1

(fibrocystine)

NON

Polykystose rénale

récessive (PRR)

ouirécessive

gène : PKHD1(fibrocystine)

Fibrose hépatique

congénitale (FHC)

ouirécessiveSyndrome de Caroli

associé à la FHC OUI

Syndrome de Caroli

atteinte rénaletransmission

héréditaire

communication

avec les VBIH

atteinte des gros canaux hilaires et segmentaires

communication avec les VBIH

non héréditaire

- forme pure ou forme associée à la FHC (dans la majorité des cas)

- kyste du cholédoque parfois associé

- forme diffuse ou localisée +++ (lobe gauche)

- examen clinique : hépatomégalie

- évolution : asymptomatique jusqu’à ~ 20 ans / angiocholites

- risque de cholangiocarcinome (7%) Roudot et Coll. GCB. 1983

Syndrome de Caroli

Contre-indication des examens

invasifs des voies biliaires

Syndrome de Caroli

3 lésions caractéristiques :

! dilatations canalaires

! fibrose péricanalaire - cholangite

! calculs intra-hépatiques

Dr.Danjoux. Laboratoire d’anatomopathologie de Purpan, Toulouse.

Syndrome de Caroli

CENTRAL DOT SIGN

(rehaussement de l’axe vasculaire au sein de

la dilatation kystique)

Syndrome de Caroli

atteinte des canaux interlobulaires

communication avec les VBIH

héréditaire récessive (gène PKHD1)

- prévalence égale dans les 2 sexes (1/100 000)

- examen clinique : hépatomégalie et signes d’HTP

- hémorragies digestives dès l’enfance

- absence d’insuffisance hépato-cellulaire

- atteinte rénale : hématurie, infection urinaire (ectasie tubulaire précalicielle)

- biologie : signes d’ hypersplénisme

Fibrose hépatique congénitale

Fibrose hépatique congénitale

Dr.Danjoux. Laboratoire d’anatomopathologie de Purpan, Toulouse.

Zeitoun and Al. Radiology 2004

suivi de 18 patients

- dysmorphie hépatique : 89%

- HTP : 83%

- anomalies biliaires

Fibrose hépatique congénitale

- Syndrome de Caroli :

. antibiotiques

. AUDC

. hépatectomie partielle ou transplantation hépatique

quand opérer ?

dès le diagnostic en

cas de forme diffuse

- Fibrose hépatique congénitale :

. traitement symptomatique des complications de l’HTP

(! bloquants, ligature de VO…)

. transplantation hépatique

Traitement

Polykystose Rénale Dominante

atteinte des canaux périphériques

pas de communication avec les VBIH

héréditaire dominante (gènes PKD1 et 2)

- prévalence : 1 / 1000

- évolution : en taille et en nombre des kystes hépatiques avec l’âge

- hépatomégalie et pesanteur abdominale ( vers 50 ans)

- absence d’insuffisance hépato-cellulaire

- complications : hémorragie intra-kystique, infection, rupture

- malformations vasculaires (anévrysmes intra-crâniens), prolapsus de la valve mitrale

Pronostic : insuffisance

rénale chronique terminale

Polykystose Rénale Dominante

- indications :

. volumineuse hépatomégalie et douleurs

. troubles digestifs, dénutrition, dyspnée

. complications (infection, hémorragie)

- 3 types de traitement :

fenestration hépatectomie partielletransplantation

hépatique +/- rénale

peu de gros

kystes

atteinte gauche +++

fonction rénale normale

bon état nutritionnel

Atteinte diffuse

avec ou sans

insuffisance rénale

Traitement de la PRD

kystes

hydatiques

biliomes,

hématomes

cancers

(métastases

kystiques)

cystadénomes

kystes biliaires

simples

AUTRES LESIONS

KYSTIQUES

- épidémiologie: fréquence : 3% ( la plus fréquente des formations kystiques du foie )

prédominance féminine

âge de découverte : entre 50 et 60 ans

- malformation congénitale ? à partir de complexes de Von Meyenburg

- pas de communication avec l’arbre biliaire

- description:

. unique (70%)

. taille variable ( de quelques mm à plusieurs cm)

. épithélium biliaire

. contenu séreux

« kyste hépatique simple »

Kyste biliaire simple

- asymptomatique (découverte fortuite)

- kystes volumineux ("8cm): douleurs abdominales , masse abdominale

- symptômes en rapport avec une complication :

- poussée congestive : douleurs, masse abdominale

- hémorragie intra-kystique : douleur brutale, choc hypovolémique

- compression des organes de voisinage : ictère, HTP, sd occlusif, dyspnée

- rupture (traumatique ou spontanée) : irritation péritonéale, ascite

- infection (exceptionnelle) : tableau d’abcès hépatique

- dégénérescence maligne (exceptionnelle) : AEG

Kyste biliaire simple

Kyste biliaire simple

- épidémiologie : tumeur rare

prédominance féminine 8F/2H

âge de découverte > 40 ans

- pas de communication avec les voies biliaires

- douleurs abdominales

- possible Ca 19.9 (sans cholestase)

- lésion unique et volumineuse

- contenu mucineux

- complications : compression, hémorragie, infection, rupture … et

risque de transformation en cystadénocarcinome

- si doute : ponction ( mucine et CA 19.9)

Pas de lien avec

contraception orale

Cystadénome

- ponction / aspiration percutanée :

. 100% de récidive en 3 semaines à 9 mois

. 28 kystes symptomatiques

. mais la ponction percutanée a toute sa valeur si doute sur la cause de la

symptomatologie

améliore la sélection des patients et le résultat fonctionnel

Regev et coll. J.Am.Coll Surg. 2001

Gigot et Coll. World J. Surgery. 1996

- traitement chirurgical : exceptionnel

. résection du dôme saillant = fenestration par laparoscopie ou laparotomie

. risque de plaie des VBIH

. récidive possible

Traitement du kyste biliaire

Traitement du kyste biliaire

non compliqué

Traitement du kyste biliaire

non compliqué

symptomatique ?

Traitement du kyste biliaire

non compliqué

symptomatique ?

ponction/aspiration

ou fenestration

oui

Traitement du kyste biliaire

non compliqué

symptomatique ?

abstentionponction/aspiration

ou fenestration

nonoui

Traitement du kyste biliaire

non compliqué compliqué

symptomatique ?

abstentionponction/aspiration

ou fenestration

nonoui

Traitement du kyste biliaire

non compliqué compliqué

symptomatique ?

abstentionponction/aspiration

ou fenestration

rupture

nonoui

Traitement du kyste biliaire

non compliqué compliqué

symptomatique ?

abstentionponction/aspiration

ou fenestration

rupture

hémorragique ?

nonoui

Traitement du kyste biliaire

non compliqué compliqué

symptomatique ?

abstentionponction/aspiration

ou fenestration

rupture

hémorragique ?

non

nonoui

Traitement du kyste biliaire

non compliqué compliqué

symptomatique ?

abstentionponction/aspiration

ou fenestration

rupture

hémorragique ?

chirurgie

non oui

nonoui

Traitement du kyste biliaire

non compliqué compliqué

symptomatique ?

abstentionponction/aspiration

ou fenestration

rupture

hémorragique ?

chirurgie

compression

non oui

nonoui

Traitement du kyste biliaire

non compliqué compliqué

symptomatique ?

abstentionponction/aspiration

ou fenestration

rupture

hémorragique ?

chirurgie

compression

ponction/aspiration

(1ère intention)

puis

fenestration ou

kystectomie

non oui

nonoui

Traitement du kyste biliaire

non compliqué compliqué

symptomatique ?

abstentionponction/aspiration

ou fenestration

abcèsrupture

hémorragique ?

chirurgie

compression

ponction/aspiration

(1ère intention)

puis

fenestration ou

kystectomie

non oui

nonoui

Traitement du kyste biliaire

non compliqué compliqué

symptomatique ?

abstentionponction/aspiration

ou fenestration

abcès

drainage radio ou

chirurgical

et

antibiotiques

rupture

hémorragique ?

chirurgie

compression

ponction/aspiration

(1ère intention)

puis

fenestration ou

kystectomie

non oui

nonoui

Traitement du kyste biliaire

D’après EMC 2007

la résection complète chirurgicale est la règle

risque de transformation

maligne

Traitement du cystadénome

Conclusion

Découverte échographique de lésions kystiques hépatiques multiples

Découverte échographique de lésions kystiques hépatiques multiples

communication avec VBIH ?

Découverte échographique de lésions kystiques hépatiques multiples

communication avec VBIH ?

INTERET DE L’IRM Teslascan®

Découverte échographique de lésions kystiques hépatiques multiples

communication avec VBIH ?

NON

INTERET DE L’IRM Teslascan®

Découverte échographique de lésions kystiques hépatiques multiples

polykystose hépatique

associée ou non à une

polykystose rénale

communication avec VBIH ?

NON

INTERET DE L’IRM Teslascan®

Découverte échographique de lésions kystiques hépatiques multiples

polykystose hépatique

associée ou non à une

polykystose rénale

communication avec VBIH ?

OUI NON

INTERET DE L’IRM Teslascan®

Découverte échographique de lésions kystiques hépatiques multiples

polykystose hépatique

associée ou non à une

polykystose rénale

communication avec VBIH ?

OUI NON

HTP

INTERET DE L’IRM Teslascan®

Découverte échographique de lésions kystiques hépatiques multiples

polykystose hépatique

associée ou non à une

polykystose rénale

syndrome de

Caroli

communication avec VBIH ?

OUI NON

HTP

non

INTERET DE L’IRM Teslascan®

Découverte échographique de lésions kystiques hépatiques multiples

polykystose hépatique

associée ou non à une

polykystose rénale

syndrome de

Caroli

communication avec VBIH ?

syndrome de Caroli + FHC

OUI NON

HTP

non oui

INTERET DE L’IRM Teslascan®

Conduite à tenir devant la découverte échographique d’un kyste unique

Conduite à tenir devant la découverte échographique d’un kyste unique

kyste biliaire

typique

Conduite à tenir devant la découverte échographique d’un kyste unique

kyste biliaire

typique

STOP

Conduite à tenir devant la découverte échographique d’un kyste unique

kyste biliaire

typique

STOP

kyste biliaire atypique

ou doute

Conduite à tenir devant la découverte échographique d’un kyste unique

kyste biliaire

typique

STOP

kyste biliaire atypique

ou doute

CONTEXTE

Conduite à tenir devant la découverte échographique d’un kyste unique

kyste biliaire

typique

STOP

kyste biliaire atypique

ou doute

CONTEXTE

infection ou

hémorragie d’un

kyste biliaire

Conduite à tenir devant la découverte échographique d’un kyste unique

kyste biliaire

typique

STOP

kyste biliaire atypique

ou doute

CONTEXTE

kyste hydatique

infection ou

hémorragie d’un

kyste biliaire

Conduite à tenir devant la découverte échographique d’un kyste unique

kyste biliaire

typique

STOP

kyste biliaire atypique

ou doute

CONTEXTE

lésion cancéreusekyste hydatique

infection ou

hémorragie d’un

kyste biliaire

Conduite à tenir devant la découverte échographique d’un kyste unique

kyste biliaire

typique

STOP

kyste biliaire atypique

ou doute

CONTEXTE

lésion cancéreusekyste hydatique

infection ou

hémorragie d’un

kyste biliaire

INTERET DE L’IRM

Conduite à tenir devant la découverte échographique d’un kyste unique

kyste biliaire

typique

STOP

kyste biliaire atypique

ou doute

CONTEXTE

lésion cancéreusekyste hydatique

infection ou

hémorragie d’un

kyste biliaire

DOUTE PERSISTANT

INTERET DE L’IRM

Conduite à tenir devant la découverte échographique d’un kyste unique

kyste biliaire

typique

STOP

kyste biliaire atypique

ou doute

CONTEXTE

lésion cancéreusekyste hydatique

infection ou

hémorragie d’un

kyste biliaire

DOUTE PERSISTANT

PONCTION PERCUTANEE RADIOGUIDEE

cystadénome?

APRES sérologie hydatidose!!!

INTERET DE L’IRM

- épidémiologie : tumeur rare

prédominance féminine 8F/2H

âge de découverte > 40 ans

- pas de communication avec les voies biliaires

- douleurs abdominales

- possible Ca 19.9 (sans cholestase)

- lésion unique et volumineuse

- contenu mucineux

- complications : compression, hémorragie, infection, rupture … et

risque de transformation en cystadénocarcinome

- si doute : ponction ( mucine et CA 19.9)

Pas de lien avec

contraception orale

Cystadénome