Transcript of LOGO Cas clinique Exposé par : BENHIBA Imane Service dimmunologie FMP MARRAKECH – CHU Ibn Tofail.
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- LOGO Cas clinique Expos par : BENHIBA Imane Service
dimmunologie FMP MARRAKECH CHU Ibn Tofail
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- Observation clinique Nom : Mlle G.C Age: 17 ans Origine : Beni
mellal Hospitalise au service de cardiologie en septembre 2012:
pricardite au stade de tamponnade + dficit musculaire Transfert au
service de mdecine interne aprs drainage chirurgical.
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- Observation clinique La patiente prsentait une : Atteinte
articulaire : polyarthralgies inflammatoires Atteinte cardiaque :
tamponnade Atteinte cutane : photosensibilit Atteinte musculaire :
myalgies + dficit proximal Fivre + altration de ltat gnral
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- Observation clinique Bilan biologique : Anmie (10,4 g/l)
hypochrome microcytaire Plaquettes - GB normaux Protinurie : 0,5
g/l Sd inflammatoire: VS 73 mm - CRP 28 g/l CPK : 1653 UI/L - LDH:
1278 UI/L Biopsie musculaire : myosite interstitielle
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- Anticorps antinuclaires : Positifs de type mixte
homogne-mouchet ; titre = 1/1280 Mthode : IFI sur Cellules Hep-2,
Bio-Rad (Seuil de dtection : 1/160) Anticorps anti DNA natifs :
Positifs ; titre = 45.10 UI/ml Mthode : ELISA anti-DNAnatif, Bio-
RAD (Seuil de dtection : 30 UI/ml) Recherche danticorps
anti-Phospholipides (IgG/IgM) : Ngatifs (Anti cardiolipine, 2 GP1,
Phosphatidyle serine, Phosphatidyle inositol, Acide phosphatidique
) Mthode: DRG Screen IgG ELISA (Seuil de dtection : 10U/ml) Bilan
immunologique (1)
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- Bilan immunologique (2) Identification des Ac anti-ENA :
Nuclosome : Positifs index =23 DNA : Positifs index = 17 Histone :
Ngatifs Sm : Positifs index = 26 Sm /RNP : Positifs index = 100 SSA
(Ro60) : Positifs index = 62 SSA (Ro52) : Positifs index = 100 SSB
: Positifs index = 24 Jo-1 : Ngatifs Scl 70 : Ngatifs Technique
Immunodot (Blue Dot). Seuil : index >10
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- Discussion diagnostique (1) Lupus systmique avec sd de
Gougerot-Sjgren secondaire : -Critres cliniques : articulaire,
cardiaque, cutane -Critres biologiques : protinurie + -Critres
immunologiques : AAN + (1/1280) Ac anti-DNA natifs + Ac anti-Sm +
Critres ARA retenus en 1982, modis en 1997 pour la classication de
la maladie lupique
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- Discussion diagnostique (2) Connectivite mixte : - Critres
cliniques : atteintes musculaire + articulaire - Ac anti-RNP
positifs mais -Absence de sd de Raynaud -Absence des doigts boudins
-Le titre des AAN est peu lev (1/1280) Critres proposs en 1991 par
Kahn MF pour le diagnostique des connectivites mixtes
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- Bilan immunologique (3) Identification des Ac anti-ENA : RNP
(68kD/A/C) : Positifs index = 93 Ku : Positifs index = 61 Ribosomes
: Positifs index = 47 PM/Scl : Ngatifs CENP-A/B : Ngatifs PCNA :
Ngatifs Technique Immunodot (ANA 12 Dot). Seuil : index >10
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- Diagnostic retenu Lupus systmique avec sd de Gougerot-Sjgren
II: -Ac anti-RNP + : 30 % des lupus systmiques [1] -Myosite :
association rare ; 4 16 % [3] -Ac anti-Ku + : 3 19 % des myosites
[2] volution : bonne, sous immunosuppresseurs [1] O. Meyer, 2003
[2] C. Sordet, 2008 [3] F. Maazoun, 2011
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- Discussion Les Ac anti-U1 RNP Sensibilit trs leve :
connectivites mixtes (100%) titre lev : AAN > 1/2000 Ac anti-RNP
ngatifs Mauvaise spcificit [1] : - lupus systmique (30%) -
sclrodermie systmique (15 20%) [1] O. Meyer, 2003
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- Discussion Complexe Sm-RNP Les trousses les plus utilises : Le
complexe Ag RNP/Sm L Ag Sm Sm et RNP positifs mais non
diffrenciables ! Difficult diagnostique tiologique
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- Discussion Complexe Sm-RNP Intrt de lidentification des Ac
anti-RNP seuls Meilleure orientation diagnostique contexte clinique
collaboration avec le clinicien