LOGO Cas clinique Exposé par : BENHIBA Imane Service dimmunologie FMP MARRAKECH – CHU Ibn Tofail.

LOGO Cas clinique Expos par : BENHIBA Imane Service dimmunologie FMP MARRAKECH CHU Ibn Tofail

Observation clinique Nom : Mlle G.C Age: 17 ans Origine : Beni mellal Hospitalise au service de cardiologie en septembre 2012: pricardite au stade de tamponnade + dficit musculaire Transfert au service de mdecine interne aprs drainage chirurgical.

Observation clinique La patiente prsentait une : Atteinte articulaire : polyarthralgies inflammatoires Atteinte cardiaque : tamponnade Atteinte cutane : photosensibilit Atteinte musculaire : myalgies + dficit proximal Fivre + altration de ltat gnral

Observation clinique Bilan biologique : Anmie (10,4 g/l) hypochrome microcytaire Plaquettes - GB normaux Protinurie : 0,5 g/l Sd inflammatoire: VS 73 mm - CRP 28 g/l CPK : 1653 UI/L - LDH: 1278 UI/L Biopsie musculaire : myosite interstitielle

Anticorps antinuclaires : Positifs de type mixte homogne-mouchet ; titre = 1/1280 Mthode : IFI sur Cellules Hep-2, Bio-Rad (Seuil de dtection : 1/160) Anticorps anti DNA natifs : Positifs ; titre = 45.10 UI/ml Mthode : ELISA anti-DNAnatif, Bio- RAD (Seuil de dtection : 30 UI/ml) Recherche danticorps anti-Phospholipides (IgG/IgM) : Ngatifs (Anti cardiolipine, 2 GP1, Phosphatidyle serine, Phosphatidyle inositol, Acide phosphatidique ) Mthode: DRG Screen IgG ELISA (Seuil de dtection : 10U/ml) Bilan immunologique (1)

Bilan immunologique (2) Identification des Ac anti-ENA : Nuclosome : Positifs index =23 DNA : Positifs index = 17 Histone : Ngatifs Sm : Positifs index = 26 Sm /RNP : Positifs index = 100 SSA (Ro60) : Positifs index = 62 SSA (Ro52) : Positifs index = 100 SSB : Positifs index = 24 Jo-1 : Ngatifs Scl 70 : Ngatifs Technique Immunodot (Blue Dot). Seuil : index >10

Discussion diagnostique (1) Lupus systmique avec sd de Gougerot-Sjgren secondaire : -Critres cliniques : articulaire, cardiaque, cutane -Critres biologiques : protinurie + -Critres immunologiques : AAN + (1/1280) Ac anti-DNA natifs + Ac anti-Sm + Critres ARA retenus en 1982, modis en 1997 pour la classication de la maladie lupique

Discussion diagnostique (2) Connectivite mixte : - Critres cliniques : atteintes musculaire + articulaire - Ac anti-RNP positifs mais -Absence de sd de Raynaud -Absence des doigts boudins -Le titre des AAN est peu lev (1/1280) Critres proposs en 1991 par Kahn MF pour le diagnostique des connectivites mixtes

Bilan immunologique (3) Identification des Ac anti-ENA : RNP (68kD/A/C) : Positifs index = 93 Ku : Positifs index = 61 Ribosomes : Positifs index = 47 PM/Scl : Ngatifs CENP-A/B : Ngatifs PCNA : Ngatifs Technique Immunodot (ANA 12 Dot). Seuil : index >10

Diagnostic retenu Lupus systmique avec sd de Gougerot-Sjgren II: -Ac anti-RNP + : 30 % des lupus systmiques [1] -Myosite : association rare ; 4 16 % [3] -Ac anti-Ku + : 3 19 % des myosites [2] volution : bonne, sous immunosuppresseurs [1] O. Meyer, 2003 [2] C. Sordet, 2008 [3] F. Maazoun, 2011

Discussion Les Ac anti-U1 RNP Sensibilit trs leve : connectivites mixtes (100%) titre lev : AAN > 1/2000 Ac anti-RNP ngatifs Mauvaise spcificit [1] : - lupus systmique (30%) - sclrodermie systmique (15 20%) [1] O. Meyer, 2003

Discussion Complexe Sm-RNP Les trousses les plus utilises : Le complexe Ag RNP/Sm L Ag Sm Sm et RNP positifs mais non diffrenciables ! Difficult diagnostique tiologique

Discussion Complexe Sm-RNP Intrt de lidentification des Ac anti-RNP seuls Meilleure orientation diagnostique contexte clinique collaboration avec le clinicien

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