L’ EXAMEN NEUROPSYCHOLOGIQUE

Apports et objectifs de l’évaluation neuropsychologique

l’aide au diagnostic, le diagnostic différentiel

la description des dysfonctions, atteintes et ressources cognitives

élaboration d’un plan d’intervention, la prise en charge cognitive, réinsertion psychosociale…

Pathologies auprès desquelles nous intervenons:dégénératives, vasculaires, traumatiques, infectieuses, inflammatoires, psychiatriques, plainte mnésique…

examen de suivi (évaluation efficacité du traitement,appréhender l’évolution des troubles

Plainte patient et/ou entourage

Médecin généraliste

Médecin spécialiste (neurologue, gériatre, psychiatre)

Psychologue spécialisé en neuropsychologieBILAN NEUROPSYCHOLOGIQUE

=Compte rendu neuropsychologique

Synthèse médecin

Adaptation prise en charge

En quoi consiste l’examen neuropsychologique?

• Consultation du dossier médical :Histoire clinique du patient, antécédents, résultats

médicaux, origine et motif de la demande d’évaluation…

• Anamnèse :Recueil d’informations auprès du patient et des proches

(cerner le fonctionnement pré morbide du patient ; nature, étendue et histoire des plaintes cognitives…)

Fonctions mnésiques

Fonctions exécutives

Fonctions instrumentales

Comportement et humeur

BILAN NEUROPSYCHOLOGIQUEEvaluation de la sphère cognitive, comportementale et thymique

Fonctions mnésiques

Fonctions exécutives

Fonctions instrumentales

Comportement et humeur

FONCTIONS MNESIQUES

Encodage sériel

Stockage parallèle

Rappel indépendant

Systèmes supérieurs dépendent des systèmes inférieurs

Modèle SPI d’organisation hiérarchique à 5 composantes de la mémoire

D’après Tulving (1995) et Eustache et Desgranges (2003)

Evaluées lors d’un bilan classique

Evalués lors d’un bilan plus

approfondi

encodage stockage récupération

Cortex associatif (lobe frontal)

Analyse et organisation des informations à partir des perceptions sensorielles

Circuit hippocampique

(Papez) - cortex

Lobes frontaux,

hippocampe

Maladie d’Alzheimer

3 processus mnésiques identifiés :

États dépressifs, anxieux, troubles du

sommeil, états confusionnels, prise de certains médicaments

(benzodiazépines, …)

États dépressifs, vieillissement cérébral,

DFT, démences sous-corticales…

MEMOIRE EPISODIQUE

Mémoire des événements inscrits dans un contexte spatial et temporel précis

• Importance pour le self, l’identité

• Voyage mental dans le temps subjectif (passé, présent, futur)

• Conscience autonoétique

• Permet de revivre nos expériences passées

• Se développe tardivement sur le plan ontogénétique

• Se détériore facilement

• Concept récent sur le plan phylogénétique

• Probablement spécifique à l’homme

• Relation étroite avec la mémoire sémantique

• Dépend d’un vaste réseau cérébral

Neuropsychologie de la mémoire épisodique

Mémoire épisodique : versant rétrogradeLa mémoire autobiographique : ensemble d’informations et de souvenirs particuliers à un individu accumulés depuis sa naissance et qui lui permettent de construire un sentiment d’identité et de continuité

Mémoire du passé lointain

aspects épisodiques

événements spécifiques

« Je me souviens très précisément du jour de mon

mariage »

aspects sémantiques

informations générales sur sa

propre vie

« Je connais le nom de mes anciens

collègues de travail »

aspects épisodiques

source d’acquisition d’évènements publics

ou de personnes

« Je me souviens précisément dans quelles circonstances j'ai appris l’effondrement des Twin Towers » (souvenirs F.B)

aspects sémantiques

événements publics décontextualisés

« Je connais le nom des 5 derniers

présidents de la République Française »

Mémoire autobiographique

Mémoire non autobiographique

Mémoire rétrograde :

Quelles questions peut-on être amené à se poser?

Quel est le gradient temporel?

Dissociation entre les souvenirs purement épisodiques et sémantiques personnels?

Présence de confabulations?

Dyschronologie?

Évaluation de la mémoire épisodique rétrograde :quelques exemples…

La méthode des mots- indices : évocation d’un souvenir personnel, spécifique, en lien avec chaque mot, puis datation. Liste Crovitz & Schiffman, 1974 : avenue, bébé, large, chat, coton, feu, drapeau, fleur, ami, marche, montagne, ongle, image, tempête, ticket, sucre, aurore, vapeur, fenêtre, pièce

Les fluences verbales autobiographiques : énumération en 2 min d’items appartenant à deux catégories distinctes, en fonction de trois périodes de vie (0-18, 20-30, 10 dernières années)(validation GRECO en cours)

1) noms de personnes de l’entourage = score FV sémantique personnelle 2) événements spécifiques = score FV épisodique

Les questionnaires autobiographiques : recueil de souvenirs personnels selon différentes périodes de vie : questionnaires de Borrini et al.(1989), Kopelman (1989).

Test du TempauTest Episodique de Mémoire du Passé lointain autobiographique (Piolino et al. 2000) :

- 5 périodes de vie (enfance et adolescence, jeune adulte, adulte plus âgé, 5 dernières années, période récente)

- 4 thèmes principaux (une rencontre, un événement scolaire ou professionnel, un déplacement, un événement familial)

• Modalité auditivo - verbale:

- Test de RL/RI- 16 items (ou test de Grober et Buschke),

-RI 48 (dépistage précoce),

- subtests MEM- III (histoires logiques, mots couplés…)

-CVLT (California Verbal Learning Test),

- Test des 5 mots (Dubois), etc.

• Modalité visuo - spatiale:

-DMS 48 (set 1, set 2, set 3)

- reproduction figure Rey de mémoire

- subtests MEM- III (reconnaissance visages, reproduction figures, etc.)

- test de rétention visuelle de Benton

-Doors and people test

- test de la ruche

Epreuves les plus couramment utilisées en pratique clinique:

VERSANT ANTEROGRADE : capacité à former de nouveaux souvenirs

Evaluation de la mémoire épisodique antérograde

EXEMPLETest de RL/RI- 16 items (Grober et Buschke, 1987)

gilet jonquille

domino hareng

• Liste de 16 mots répartis sur 4 planches • Encodage contrôlé et indicé des 16 mots• 3 rappels libres des 16 mots appris• 3 rappels indicés (« Quel était le jeu sur la fiche? »)• Reconnaissance• Rappel différé (libre et indicé)

Vêtement ?

Jeu ?

Fleur ?

Poisson ?

RL/RI- 16 items : Permet d’évaluer les processus d’encodage, de stockage et de récupération des informations

Permet de différencier

- vieillissement normal et pathologies

- un profil à composante frontale

- d’un profil à composante temporale interne- hippocampique

DMS 48 : phase d’encodage

DMS 48 : phase d’encodage

DMS 48 : phase d’encodage

DMS 48 : phase de reconnaissance

A B

Exemple double

DMS 48 : phase de reconnaissance

A B

Exemple unique

DMS 48 : phase de reconnaissance

A B

Exemple abstrait

MEMOIRE DE TRAVAIL :Système de capacité limitée permettant le maintien temporaire

et la manipulation mentale simultanée d’informations

Epreuves les plus couramment utilisées:- Empan numérique en ordre direct et inverse- Empan visuospatial (test de Corsi)- Empan transposé- Epreuve de mise à jour- Tâche de Brown- Peterson- Séquences lettre- chiffres (MEM- III)

- Alpha- span etc.…

Evaluation MCT/ MDT:

EXEMPLES

Empan endroit: 6- 4- 3- 9 6- 4- 3- 9

Empan envers: 2- 6- 1- 8 8- 1- 6- 2

Empan transposé (-2): 2- 6- 4- 8- 3 0- 4- 2- 6- 1

Mise à jour (4): 2- 6- 7- 3- 1- 4- 8- 5 1- 4- 8- 5

Séquence lettre- chiffres : 7- N- 4- L 4- 7- L- N

Fonctions mnésiques

Fonctions exécutives

Fonctions instrumentales

Comportement et humeur

FONCTIONS EXECUTIVESEnsemble des processus cognitifs nécessaires à l’adaptation du

sujet à des situations nouvelles, réalisation de tâches complexes.

Engendre les processus:

- De contrôle

-D’inhibition

-D’attention

-De flexibilité mentale

-D’élaboration de concepts et de planification

Evaluation des Fonctions Exécutives

Epreuves les plus couramment utilisées:

! Tests non purs !

• Attention : épreuve de vigilance (TEA), test des cloches, endurance d2 test, TMT A&B…

• Inhibition: Stroop, adaptation française du test de Hayling, go- no-go…

• Flexibilité: fluences verbales, fluences alternées, utilisation d’objets, TMTB, séries graphiques…

• Planification mentale: copie figure de Rey, tour de Londres, BADS (test du Zoo, key search test…), WCST, BREF…

6 2 6 7 2 3 1 3 8 5 5 8 1 7 9 1 7 2 7 2 7 4 5 7 6 1 3 9 6 2 1

9 4 6 9 5 7 1 8 9 5 6 5 5 4 2 7 9 1 7 1 1 1 4 2 8 5 8 4 1 3 2

4 7 7 4 8 9 2 3 7 4 1 7 8 4 3 3 9 2 1 4 9 2 6 4 3 7 7 8 1 3 4

9 7 3 3 5 2 8 4 2 9 3 7 4 5 2 4 7 4 8 9 1 1 3 2 6 9 1 4 5 8 3

8 4 3 3 9 2 1 4 9 2 6 4 3 7 7 8 1 7 1 1 1 4 2 8 5 5 8 1 7 9 1

5 8 1 7 9 1 7 1 1 1 4 2 8 5 8 4 1 3 5 2 8 4 2 9 3 9 1 1 3 2 3

2 9 3 7 4 5 2 4 7 4 8 9 1 1 3 2 6 9 9 1 7 2 7 2 7 4 5 3 3 9 2

1 8 9 5 6 5 5 4 2 7 9 1 7 1 1 1 4 2 8 5 8 4 3 3 9 2 3 1 3 8 5

8 1 7 9 1 7 1 1 1 4 2 8 5 8 7 9 1 7 1 1 1 4 2 8 5 8 4 1 3 8 9

3 3 9 2 1 4 9 2 6 4 3 7 7 8 1 3 4 5 8 1 7 9 1 7 1 1 1 4 2 8 5

« 2 » et « 8 »

EPREUVE DE BARRAGE

Trail Making TestForme A

1

2

3

4

5

6

7

8

1

2

A

B

3

C

4

D

Trail Making TestForme B

WCST : Wisconsin Card Sorting Test

TEST DE STROOP1ère partie : dénomination des couleurs

2ème partie : lecture

3ème partie : implique les processus d’inhibition

= lecture de la couleur de l’encre, avec inhibition de la lecture automatique

Partie A: ContrôleLes prisonniers se sont évadés de la…………………………(prison…)Il a posté sa lettre en oubliant de mettre un…………………..(timbre…)

Partie B: Inhibition/Evocation libre

Le taux de criminalité a augmenté cette………(année, après- midi, heure)Il fait froid; ferme la…………………...................(porte, penderie, boite)

TEST DE HAYLING

Fonctions mnésiques

Fonctions exécutives

Fonctions instrumentales

Comportement et humeur

FONCTIONS INSTRUMENTALES

Langage

Gnosies

Praxies

LANGAGE Evaluation expression orale:

Volume verbal, prosodie linguistique, désintégration phonétique, dénomination, maniement de la grammaire, syntaxe…

Evaluation expression écrite:Taille du graphisme, fluidité de la gestuelle, volume et disposition

graphique sur la feuille, contenu et syntaxe des mots…

Compréhension du langage oral et écrit

Epreuves:analyse qualitative, dénomination, dictée, Token test, etc.

( bilan orthophonique )

Dénomination d’images

Dénomination de visages célèbres

GNOSIESFonctions visuo- perceptives et visuo- spatiales

→ Capacités de reconnaissance visuelle

- Épreuves de barrage, encerclement de cibles, dénomination

d’images et d’objets…

- Batteries BORB, PEGV, test de Hooper, Poppelreuter, test de

direction de lignes de Benton, figures lacunaires…

Figure de Poppelreuter

(d’après Luria, 1978)Test d’appariement catégoriel

PEGV

PRAXIES• PRAXIES GESTUELLES

Réflexive, idéomotrice, idéatoire, avec et sans référence au corps…

Mono- et bi- manuel, sur imitation ou sur consigne verbale

Exemples:

- Imitation de gestes simples sans signification

- Repasser le linge, enfoncer un clou

- Se peigner, se brosser les dents

- Signe d’adieu, signe d’approche

- Salut militaire, signe de croix

- Habillage, utilisation d’objets

• PRAXIES VISUO - CONSTRUCTIVES

Dessiner, copier des figures, agencer des blocs pour produire des configurations géométriques, etc.

Exemple: copie Figure de Rey

Fonctions mnésiques

Fonctions exécutives

Fonctions instrumentales

Comportement et humeur

COMPORTEMENT ET HUMEUR

Observation qualitative des patients pendant l’examen:

Coopération, motivation, apparence, état émotionnel, fatigabilité…

Questionnaires d’auto- et d’hétéro- évaluations

Anxiété, dépression, comportement (NPI), QPC…

Interrogation des proches:

Changements d’humeur, de personnalité, etc.

Pour conclure cette partie…

• Analyse quantitative (normes) et qualitative des résultats obtenus

• Approche holistique: analyse du patient dans sa globalité (cognitif, comportemental et thymique)

• Intérêt du bilan neuropsychologique à un stade précoce

• Travail d’équipe pluridisciplinaire afin d’optimiser la prise en charge des patients

Résultats obtenus en référence à une normalité statistique :

- 2 ds + 2 ds

normalité

-1.6ds

= stade MCI ou trouble cognitif léger

Calcul déviation standard = performance du patient –performance de la norme

Écart- type

LE VIEILLISSEMENT NORMAL

Déclin cognitif lié à l’âge avec variabilité inter- fonction (Park et al. 2002)

La plainte mnésique :très fréquente après 50 ans, pas toujours objectivée par les épreuves.

Plainte souvent en rapport :

- avec l’état psycho- affectif : anxiété, syndrome dépressif

- deuil, isolement, solitude

- avec la baisse des facultés sensorielles

Il faut toujours trouver une réponse à la plainte mnésique

Caractéristiques cognitives du vieillissement normal

Diminution de la vitesse de traitement de l’information(besoin de plus de temps pour accomplir une tâche)

Troubles liés à la perte des capacités attentionnelles : diminution attention divisée (on ne peut plus faire plusieurs choses à la fois)

Troubles liés à la baisse de la capacité d’inhibition :

- sensibilité à l’interférence (on devient vite distrait)

- diminution de la capacité de sélectionner des informations non pertinentes : problème d’attention sélective

Mémoire de travail moins efficace

Vieillissement normal : profil neuropsychologique typique

Profil mnésique :

Diminution des stratégies d’encodage et de récupération

Difficultés pour le contexte, la source, le jugement temporel

Difficultés d’inhibition

RL/RI- 16 items : rappels libres parfois diminués mais bénéfice total de l’indiçage sémantique reconnaissance normale

Légers dysfonctionnements exécutifs (MDT, attention, inhibition)

Pas de signes corticaux

Pas de troubles comportementaux ni de retentissement majeur sur le quotidien

en lien avec l’hypofrontalité

du vieillissement

normal

La pathologie : profils typiques

Profil neuropsychologique classique (cortical)

de la maladie d’Alzheimer :

Syndrome amnésique avec atteinte temporale interne/ hippocampique :troubles du stockage et de la consolidation des informations verbales et/ou visuelles

Profil typique « hippocampique » au test de RL/RI- 16:

Rappels libres diminués, sans effet d’apprentissage au fil des 3 essais

indiçage sémantique peu efficace, ne normalisant pas les performances en rappel total

Possibilité d’intrusions en RL et en RI

Troubles de la reconnaissance (non reconnaissance + acceptation distracteurs = FR)

Oubli marqué en rappel différé (+20 min)

Éléments dysexécutifs (défauts de planification des activités complexes, attention, flexibilité, initiation, inhibition, etc.)

Signes instrumentaux (« syndrome aphaso- apraxo- agnosique ») avec altération des processus langagiers, praxiques (gestuels et visuo- contructifs) et gnosiques

Manifestations psycho- comportementales : dépression, anxiété, repli, apathie, anosognosie, irritabilité, agressivité, opposition, changement de personnalité et de caractère,etc.

Profil neuropsychologique classique (cortical)

de la maladie d’Alzheimer

Syndrome amnésique avec atteinte temporale interne/ hippocampique :troubles du stockage et de la consolidation des informations verbales et/ou visuelles

Profil neuropsychologique classique des pathologies sous- cortico- frontales

troubles mnésiques « frontaux » (plainte + retentissement au quotidien)avec un profil à composante frontale - atteinte des processus d’encodage et de récupération

Profil typique à composante frontale au test de RL/RI- 16:

Rappel immédiat (encodage) parfois diminué du fait des troubles attentionnels

Rappels libres faibles, liés à un défaut d’initiation et de recherche stratégique des mots en mémoire

Bénéfice de l’indiçage sémantique, normalisant les performances en rappel total

Rares intrusions en RI (par défaut d’inhibition du mot induit par l’indiçage)

Reconnaissance préservée

Peu d’oubli en rappel différé avec indiçage toujours efficace

Syndrome dysexécutif majeur, au premier plan, avec troubles de l’ensemble des comportements dirigés vers un but : diminution des ressources attentionnelles et de la vigilance, de la planification, de l’initiation, de l’inhibition, défaut de flexibilité et de programmation, etc. Ralentissement global, tant sur le plan psychique que moteur

Pas de signes corticaux patents avec préservation globale des aspects langagiers, praxiques et gnosiques : signes d’atteinte sous- cortico- frontale avec par exemple un langage aspontané, ralenti, des difficultés praxiques réflexives avec nécessité de décomposer les gestes, etc.

Manifestations psycho- comportementales

troubles mnésiques « frontaux » (plainte + retentissement au quotidien)avec un profil à composante frontale - atteinte des processus d’encodage et de récupération

Profil neuropsychologique classique des pathologies sous- cortico- frontales

Démence corticale :

atteinte cognitive retentissant sur l’autonomie dans le cadre d’une atteinte corticale diffuse (ex DTA)

Démence sous-corticale :

atteinte cognitive retentissant sur l’autonomie dans le cadre d’un hypométabolisme frontal du à une déafférentation frontale par lésions multiples des noyaux sous- corticaux (ex : PSP, MDP, MH)

Démence cortico-sous-corticale :

atteinte cognitive retentissant sur l’autonomie dans le cadre d’une atteinte sous-corticale (caractéristiques de démence sous-corticale) et d’une atteinte corticale : observation de troubles cognitifs signant une atteinte corticale tel qu’un trouble mnésique hippocampique, une apraxie idéomotrice ou des éléments de Gertsmann et/ou de Balint (ex : DCL, DCB)

Au delà du déclin cognitif lié à l’âge

Mild Cognitive Impairment (MCI) : Hétérogénéité limitante, syndrome aux limites floues et aux étiologies variées (Dubois et al., 2002, 2004)

Déficit isolé de la mémoire

épisodique à long terme (stabilité)

Amnésie pure progressive

(Miceli, 1996)

MAPD (Dubois et Albert, 2004)

Multiple domain impairment MCI :

plusieurs déficits légers observés

Single domain MCI : un seul déficit cognitif léger observé

Déficit mnésique de type hippocampique plus important + éléments dysexécutifs patents +

respect de l’autonomie

DTA

Oubli à mesure + syndrome dysexécutif + atteinte instrumentale+ atteinte de l’autonomie

MCI amnésique (Petersen, 2001, 2004) MCI « other » (Petersen, 2001, 2004)

Vascular mild impairment

Démence vasculaire

MA à composante cérébro- vasculaire

DFT

DCL

Démence vasculaire

APP

MDP

Signes d’atteinte sous-corticale

Syndrome extrapyramidal

Syndrome sous-cortico-frontal

+ signes d’atteinte corticale

Troubles mnésiques spécifiques

Troubles attentionnels fluctuants

Difficultés visuospatiales

Hallucinations visuelles possibles

Démence à corps de Lewy

Apraxie « motrice » asymétrique

Dysarthrie possible

Aphasie progressive possible

Dégénérescence cortico- basale

Maladie de Parkinson

Maladie de Huntington

Paralysie supranucléaire

progressive

Intensité du syndrome sous-cortico-frontal