Hématologie lymphoïde 2

Paris

parnautou@yahoo.fr

HEMATOLOGIE D3

Généralités

1. Myéloïde ou lymphoïde ?

2. Aigue ou chronique ? • Aigue : clone immature, agressif, urgence • Chronique : clone plus mature, plus

insidieux

Myéloïde Lymphoïde

Aigue

Chronique

Myéloïde Lymphoïde

Globules rouges, Plaquettes, PNN, P Eosino, P Baso,

Monocytes, Macrophages

Lymphocytes B, T, NK

Cellules jeunes = précurseurs

=Blastes

Cellules Matures

1 2

3 4

Leucémies aigues Myéloblastiques

Syndromes myelodysplasiques Anémie réfractaire Anémie réfractaire avec excès de blastes Syndrome 5q- Cytopénie réfractaire avec dysplasie multilignée

Leucémies aigues Lymphoblatiques = Lymphomes lymphoblastique

Polyglobulie primitive

=maladie de vaquez

Thrombocytémie essentielle

Myélofibrose primitive = splénomégalie myeloïde

Leucémie myéloïde Chronique

Pathologies lymphocytaires : Lymphomes

Lymphome Hodgkiniens Hodgkin classique paragranulome de popema

Lymphome non Hodgkiniens Agressifs = grandes cellules = haut grade B diffus à gdes cellules Burkitt Manteau

Pathologies plasmocytaire

Syndrome myéloprolifératifs

Myélome Complication des Ig monoclonales : Amylose, Etc….

Indolents= petites cellules = bas grade Folliculaire Zone Marginale (MALT, Splénique, gg) Waldenström (lympho plasmocytaire) LLC (leucémie lymphoïde chronique)

LMMC Burkitt =LAL 3

LA Biphénotypiques

Aigue

Chronique

Incidence des hémopathies

Incidence des lymphomes

DP1

Enoncé 1/4

• Par une matin de décembre, vous recevez à votre consultation Mme B âgée de 45ans, secrétaire médicale en activité, affolée par d’importantes douleurs des doigts avec depuis peu l’apparition de taches noires. Elle se plaint par ailleurs d’une fatigue étant apparue il y a quelques mois. Elle vous signale avoir perdu 12 kg en 3 mois et dit ressentir depuis peu un mal de tête associé a des vertiges, elle dit aussi entendre depuis quelques jours « du bruit dans ses oreilles ».

• Elle n’a pas d’antécédents et ne prend aucun traitement.

• La prise de sang qu’elle vous présente retrouve : – Hb =6g/dl, hte 25%, PQ 290000/mm3, GB 5670/mm3, formule normale – VGM 88fl. Réticulocytes 80000/mm3 – Na 130mmol/l, K 4,2 mmol/l, CL 100 mmol/l – Urée 10mmol/l Créatinine 60 micromol/l protides 130g/l – CRP <2

9

Enoncé 2/4

• Vous demandez en urgence la réalisation d’une électrophorèse des protéines sériques.

11

Fond d’oeil

Question 1

Par quel mécanisme expliquez vous l’anémie présentée par Mme S ?

A. Une hémorragie aigue

B. Un saignement chronique

C. Une fausse anémie par hémodilution

D. Une carence martiale

E. Une carence en vitamine B9

Réponse Q1 : C

Par quel mécanisme expliquez vous l’anémie présentée par Mme S ?

A. Une hémorragie aigue

B. Un saignement chronique

C. Une fausse anémie par hémodilution

D. Une carence martiale

E. Une carence en vitamine B9

Comment réfléchir …

Microcytaire vs Normo-macrocytaire

Régénératif vs Arégénératif

Simple vs Compliqué = MYELO

Anémie MICROCYTAIRE

1. Anémies ferriprive

– 1 examen complémentaire : Ferritine

1. Anémie inflammatoire

– Couple CRP/ferritine

2. Autres anémie microcytaires

– Thalassémie EPH

Anémie normo-macrocytaire REGENERATIVE

• = Anémie hémolytique dans la majorité des cas.

= Anémie + Ictère + Splénomégalie

Corpusculaire VS Extra corpusculaire

Anomalies mb HPN / sphéro (MC) Immunologique / coombs+

Anomalies Enz G6PD Non immunologique / coombs-

Anomalies Hb Drépano =infection (palu, sepsis, bartonella)

mécaniques (valves, MAT …) toxiques (pb …)

= Schizocytes

Question 2

Quelles sont les causes de fausse anémie par hémodilution ?

A. La grossesse

B. Le diabète

C. Les grandes hypergammaglobulinémies

D. La cirrhose

E. L’insuffisance veineuse

Réponse Q2 : ACD

Quelles sont les causes de fausse anémie par hémodilution ?

A. La grossesse

B. Le diabète

C. Les grandes hypergammaglobulinémies

D. La cirrhose

E. L’insuffisance veineuse

Question 3

Vous évoquez le diagnostic de cryoglobulinémie.

Quels éléments cliniques et biologiques peuvent vous orienter vers une cryo de type I ?

A. La présence de lésions secondaires à de l’obstruction vasculaire type Raynaud

B. Des lésions de purpura vasculaire

C. La présence d’un livedo

D. Une consommation systématique du complément

E. Une concentration de cryo faible

Réponse Q3 : AE

Vous évoquez le diagnostic de cryoglobulinémie.

Quels éléments cliniques et biologiques peuvent vous orienter vers une cryo de type I ?

A. La présence de lésions secondaires à de l’obstruction vasculaire type Raynaud

B. Des lésions de purpura vasculaire

C. La présence d’un livedo

D. Une consommation systématique du complément

E. Une concentration de cryo faible

Cryoglobulinémies

Définition : Ig sérique ayant la propriété de précipiter au froid. A évoquer classiquement devant la triade : Purpura / fièvre / arthralgies Manifestations cliniques classiques : • Cutanées (60%) : urticaire au froid, Raynaud, purpura, livedo reticularis • Neurologiques : neuropathies périphériques distales sensitives ++ • Rénales : glomérulonéphrite membranoproliférative 3 types : Type I : Ig monoclonale hémopathies lymphoïdes +++ (IgM +++) • Prédominance atteintes mécaniques obstructives // pas de conso complément Type II : IgM monoclonale (Auto Ac) + IgG polyclonale (Auto Ag) Type III : Ig polyclonales • Appelées cryo mixtes = vascularite • Causes : HCV, HBV, HIV, ebv/cmv // hémoP lympho (pas type3) // MAI (lupus sjogren, PR ) /// autres : endocardite, Syphilis,toxo ..

• A retenir :

– Ig monoclonale + symptôme atypique ne semblant pas pouvoir être mis sur le compte d’une maladie hématologique = recherche d’une cryoglobulinémie

Question 4

Quel type de cryoglobuline vous attendez vous à trouver ?

A. Une IgM monoclonale

B. Une IgM monoclonale associée à une IgG polyclonale

C. Une IgG polyclonale

D. Un facteur rhumatoide

E. Une IgG monoclonale

Réponse Q4 : A

Quel type de cryoglobuline vous attendez vous à trouver ?

A. Une IgM monoclonale

B. Une IgM monoclonale associée à une IgG polyclonale

C. Une IgG polyclonale

D. Un facteur rhumatoide

E. Une IgG monoclonale

Question 5

Devant ce tableau bien précis, que doit comporter votre bilan ?

A. Un bilan d’hémolyse

B. Une sérologie VHC

C. Un bilan d’imagerie à la recherche d’un syndrome tumoral

D. Un fond d’œil

E. Une imagerie cérébrale

Réponse Q5 : BCD

Devant ce tableau bien précis, que doit comporter votre bilan ?

A. Un bilan d’hémolyse

B. Une sérologie VHC

C. Un bilan d’imagerie à la recherche d’un syndrome tumoral

D. Un fond d’œil

E. Une imagerie cérébrale

Question 6

Comment expliquez vous les signes neurologiques présentée par Mme S ?

A. Hypercalcémie révélatrice d’un myélome multiple

B. Syndrome d’hyperviscosité révélant un myélome multiple

C. AVC hémorragique conséquence de l’hypergammaglobulinémie

D. Syndrome d’hyperviscosité révélateur d’une maladie de Waldenstrom

E. Envahissement neuroméningé lymphoplamsocytaire

Réponse Q6 : D

Comment expliquez vous les signes neurologiques présentée par Mme S ?

A. Hypercalcémie révélatrice d’un myélome multiple

B. Syndrome d’hyperviscosité révélant un myélome multiple

C. AVC hémorragique conséquence de l’hypergammaglobulinémie

D. Syndrome d’hyperviscosité révélateur d’une maladie de Waldenstrom

E. Envahissement neuroméningé lymphoplamsocytaire

Question 7

A propos du syndrome d’hyperviscosité quelles propositions sont vraies ?

A. Il est favorisé par le caractère pentamérique de l’IgM

B. En conséquent il n’est jamais rencontré dans le myélome

C. Il existe un lien direct entre les atteintes rétiniennes et le degré d’hyperviscosité

D. Les signes hémorragiques associés peuvent aussi s’expliquer par une thrombopénie de dilution

E. Les signes hémorragiques associés peuvent aussi s’expliquer par une thrombopathie liée à l’Ig

Réponse Q7 : ACE

A propos du syndrome d’hyperviscosité quelles propositions sont vraies ?

A. Il est favorisé par le caractère pentamérique de l’IgM

B. En conséquent il n’est jamais rencontré dans le myélome

C. Il existe un lien direct entre les atteintes rétiniennes et le degré d’hyperviscosité

D. Les signes hémorragiques associés peuvent aussi s’expliquer par une thrombopénie de dilution

E. Les signes hémorragiques associés peuvent aussi s’expliquer par une thrombopathie liée à l’Ig

Waldenström

Diagnostic

1. Manifestations liées à l’Ig monoclonale 1. Propriété physico chimique :

• Hyperviscosité / hémodilution / hémorragie (thrombopathie) / amylose / cryo I

2. Activité auto Ac : • Cryoglobulinémie type II (activité anti FR) • Activité anti GR : AHAI, MAF • Activité anti PQ : PTI • Activité anti myéline : neuropathie anti MAG

2. Manifestations liées au lymphome 1. AEG 2. Syndrome tumoral (ganglions / rate) 3. Signes d’insuffisance médullaire

Question 8

Parmi les différents traitements proposés lequel choisiriez vous de faire en urgence ?

A. Une corticothérapie a 1mg/kg

B. La réalisation d’échanges plasmatiques

C. Un traitement par Rituximab

D. Une anticoagulation efficace par héparine

E. Une chimiothérapie par bendamustine

Réponse Q8 : B

Parmi les différents traitements proposés lequel choisiriez vous de faire en urgence ?

A. Une corticothérapie a 1mg/kg

B. La réalisation d’échanges plasmatiques

C. Un traitement par Rituximab

D. Une anticoagulation efficace par héparine

E. Une chimiothérapie par bendamustine

Question 9

Quel bilan allez vous demander pour confirmer votre diagnostic étiologique ?

A. Un examen médullaire a la recherche d’une plasmocytose dystrophique

B. Un examen médullaire à la recherche d’une lymphoplasmocytose médullaire

C. Une immunophénotypage des lymphocytes circulants

D. Une recherche de mutation du gène MYD88

E. Une imagerie thoraco abdominale

Réponse Q9 : BCDE

Quel bilan allez vous demander pour confirmer votre diagnostic étiologique ?

A. Un examen médullaire a la recherche d’une plasmocytose dystrophique

B. Un examen médullaire à la recherche d’une lymphoplasmocytose médullaire

C. Une immunophénotypage des lymphocytes circulants

D. Une recherche de mutation du gène MYD88

E. Une imagerie thoraco abdominale

Enoncé 3/4

• Les différents examens demandés à la question précédente vous permettent de poser le diagnostic de maladie de Waldenstrom révélé par un syndrome d’hyperviscosité et compliqué d’une cryoglobulinémie de type I.

• Une planche abdominale du scanner TAP vous est fournie.

38

Question 10

A propos du scanner réalisé ?

A. On observe un importante masse rétropéritonéale

B. Le foie est de taille normale

C. Cet examen permet de pouvoir guider une ponction biopsie ganglionnaire devenu aujourd’hui le gold standard en terme de prélèvement

D. L’aspect morphologique de cette masse est typique d’une maladie de Waldenstrom

E. Cet examen n’a plus d’interêt à l’heure du PET Scann

Réponse Q10 : AC

A propos du scanner réalisé ?

A. On observe un importante masse rétropéritonéale

B. Le foie est de taille normale

C. Cet examen permet de pouvoir guider une ponction biopsie ganglionnaire devenu aujourd’hui le gold standard

D. L’aspect morphologique de cette masse est typique d’une maladie de Waldenstrom

E. Cet examen n’a plus d’interêt à l’heure du PET Scann

Enoncé 4/4

• Le traitement mis en place vous permet d’obtenir une rémission complète.

• Mme B se présente aux urgences quelques années plus tard, le soir du nouvel an, devant une fatigue associée à une pesanteur abdominale.

• A l’examen clinique, Mme B est apyrétique, la FC est à 60bpm, la TA normale, vous palpez un rebord splénique, il n’y a pas d’hépatomégalie et les aires ganglionnaires sont libres.

• Vous notez par ailleurs une acrocyanose

• La NFS retrouve un Hb à 5g/dl, des plaquettes à 340000//mm3, des GB à 4500/mm 3. Le VGM est à 89fl, les réticulocytes à 350000/mm3; l’haptoglobine <0,5g/l et les LDH élevées.

• L’EPS est normale. L’IF retrouve une très discrète IgM à 2g/L

41

Question 12

L’infirmière des urgences vous demande s’il faut la transfuser. Que lui répondez vous ?

A. Oui et rapidement. 5g/dl c’est peu

B. Oui mais prudemment et lentement

C. Non parce que ca ne sert à rien

D. Non car c’est dangereux

E. L’indication de transfusion dépend essentiellement de la tolérance cardiologique

Réponse Q12 : CDE

L’infirmière des urgences vous demande s’il faut la transfuser. Que lui répondez vous ?

A. Oui et rapidement. 5g/dl c’est peu

B. Oui mais prudemment et lentement

C. Non parce que ca ne sert à rien

D. Non car c’est dangereux

E. L’indication de transfusion dépend essentiellement de la tolérance cardiologique

Question 13

Si le test de coombs était négatif, citez un examen à demander en urgence?

A. Un frottis sanguin à la recherche de schizocytes

B. Une recherche d’hémoglobinurie paroxystique nocturne

C. Un ECG

D. Une goutte épaisse

E. Un dosage du G6PD

Réponse Q13 : A

Si le test de coombs était négatif, citez un examen à demander en urgence?

A. Un frottis sanguin à la recherche de schizocytes

B. Une recherche d’hémoglobinurie paroxystique nocturne

C. Un ECG

D. Une goutte épaisse

E. Un dosage du G6PD

Question 14

Le test de Coombs est positif. Quelle(s) proposition(s) sont vraies à propos de ce test?

A. Le test direct sert à détecter les Ac circulants qui détruisent les GR

B. Le test indirect sert à détecter les AC fixés sur les GR

C. Le test d ’élution permet d’identifier l’AC

D. Il existe différentes températures de fixation

E. Ce test est systématique dans le bilan d’une anémie normochrome normocytaire

Réponse Q14 : CD

Le test de Coombs est positif. Quelle(s) proposition(s) sont vraies à propos de ce test?

A. Le test direct sert à détecter les Ac circulants qui détruisent les GR

B. Le test indirect sert à détecter les AC fixés sur les GR

C. Le test d ’élution permet d’identifier l’AC

D. Il existe différentes températures de fixation

E. Ce test est systématique dans le bilan d’une anémie normochrome normocytaire

Coombs direct

Rendu des résultats : • IgG seul • Complément seul • IgG + complément • IgA

Attention : IgM non retrouvée sur Coombs car éluée au lavage

Permet de détecter les Ac fixés sur le GR du patient

Coombs indirect

Permet de détecter la présence d’AutoAc dans le sérum.

Question 15

Le test de Coombs est positif de type complément seul.

L’auto AC est froid. Quelles propositions sont vraies?

A. Il s’agit d’un IgM froide dirigée contre le complément des GR

B. Cela entraine des poussées d’hémolyse au froid

C. Le diagnostic le plus probable est celui d’une maladie des agglutinines froides

D. Les autres AHAI à Ac froid sont le plus souvent post infectieuses

E. Le mycoplasme pneumoniae donne des AHAI à auto anticorps chauds

Réponse Q15 : ABCD

Le test de Coombs est positif de type complément seul.

L’auto AC est froid. Quelles propositions sont vraies?

A. Il s’agit d’un IgM froide dirigée contre le complément des GR

B. Cela entraine des poussées d’hémolyse au froid

C. Le diagnostic le plus probable est celui d’une maladie des agglutinines froides

D. Les autres AHAI à Ac froid sont le plus souvent post infectieuses

E. Le mycoplasme pneumoniae donne des AHAI à auto anticorps chauds

AHAI

• Auto AC chauds : – MAI : lupus / SAPL surtout) – Hémopathies lymphoïdes : LLC / LNH bas grade /

Waldenström – Tumeurs solides : AdénoK digestifs / rein / ovaire – Déficit immunitaire : DICV – Médicaments : AINS / C3G

• Auto AC froids : – Infections : HIV HBV HCV EBV CMV mycoplasme – Forme transitoire post infectieuse chez l’enfant – Hémopathies lymphoïdes et MAF

IgM monoclonale “anti-globule rouge (anti-I) = agglutinine

Maladie des Agglutinines Froides (MAF)

Affinité pour l’Ag au froid = agglutinine froide

Exposition au froid

* Hémolyse intra-vasculaire aiguë

* Acrosyndrome

DP 1 DP2

Enoncé 1/4

• De garde aux urgences vous recevez M. S 30 ans qui se plaint d’être essoufflé, et surtout de beaucoup tousser. Il vous dit bien connaître ce qui lui arrive, et que selon lui c’est déjà le 3ème épisode de l’année.

• M.S habitué au monde médical vous présente son carnet de

santé dans lequel vous retrouvez de nombreux antécédents d’infections ORL et respiratoires hautes dans l’enfance.

• Vous notez par ailleurs un vitiligo. • Enfin il vous explique être très ennuyé par des problèmes de

diarrhées récidivantes depuis maintenant plusieurs mois • L’infirmière des urgences vous tend sa pancarte :

– Température 38,6°C, FC 110 bpm, TA 140/80mmHg, FR 35/min SatO2 85%

55

Enoncé 1/4

• Bilan biologique : – GB 13000/mm3, PNN 11000/mm3, Hb 14g/dl, Plaquettes 170000/mm3

– NaCl 135mmol/L, K 3,6mmol/l, Créatinine 80 micromol/l, Urée 8mmol/l

– CRP 236 mg/l, fibrinogène 7g/l

– Sérologie VIH -

• EPS

56

Alpha 1 = 4.0g/l Alpha 2 = 7.7g/l Beta 1 =4.0g/l Beta 2 = 1.1g/l Gamma = 5.4g/l

IgA <0.05g/L IgG = 3.74g/L IgM = 0.23g/L

Dosage des sous classes

Radio de thorax

Question 1

Quel diagnostic suspectez vous ?

A. Pneumopathie interstitielle

B. Exacerbation d’une bronchite chronique

C. Pneumopathie aigue communautaire

D. Pneumopathie aigue communautaire grave

E. Sepsis sévère à point d’appel respiratoire

Réponse Q1 : D

Quel diagnostic suspectez vous ?

A. Pneumopathie interstitielle

B. Exacerbation d’une bronchite chronique

C. Pneumopathie aigue communautaire

D. Pneumopathie aigue communautaire grave

E. Sepsis sévère à point d’appel respiratoire

Question 2

Vous vous demandez ou hospitaliser votre patient. Quel(s) signe(s) de gravité retenez vous dans cette observation?

A. Le caractère bilatéral des lésions

B. L’hyperleucocytose a PNN

C. La CRP >150

D. La fièvre >38,5

E. Le terrain d’immunodepression sous jacent

Réponse Q2 : AE

Vous vous demandez ou hospitaliser votre patient. Quel(s) signe(s) de gravité retenez vous dans cette observation?

A. Le caractère bilatéral des lésions

B. L’hyperleucocytose a PNN

C. La CRP >150

D. La fièvre >38,5

E. Le terrain d’immunodepression sous jacent

Question 3

Quel(s) germe(s) suspecter avant de traiter cette pneumopathie ?

A. Légionnella

B. Pneumocoque

C. Haemophilus

D. Pneumocystis

E. Aspergillus

Réponse Q3 : ABC

Quel(s) germe(s) suspecter avant de traiter cette pneumopathie ?

A. Légionnella

B. Pneumocoque

C. Haemophilus

D. Pneumocystis

E. Aspergillus

Question 4

Parmi les propositions suivantes lesquelles sont exactes ?

A. Ce patient doit être hospitalisé en réanimation

B. Il faut réaliser un LBA en urgence avant de traiter

C. Une antibiothérapie probabiliste par amoxicilline-acide clavulanique peux être proposée

D. Une antibiothérapie probabiliste par C3G + macrolides peux être proposée

E. Il faut ajouter un aminoside

Réponse Q4 : AD

Parmi les propositions suivantes lesquelles sont exactes ?

A. Ce patient doit être hospitalisé en réanimation

B. Il faut réaliser un LBA en urgence avant de traiter

C. Une antibiothérapie probabiliste par amoxicilline-acide clavulanique peux être proposée

D. Une antibiothérapie probabiliste par C3G + macrolides peux être proposée

E. Il faut ajouter un aminoside

Enoncé 2/4

• Votre patient est finalement transféré en médecine après 48h de réanimation. L’évolution du tableau infectieux est favorable sous bithérapie anti infectieuse.

• Il est maintenant apyrétique, les diarrhées persistent.

• Vous évoquez un déficit immunitaire

DI : comment raisonner

1. Quand suspecter un déficit immunitaire ?

2. Existe t’il des arguments pour un DI secondaire ?

3. Quel type de DI primitif ?

4. Quelles complications rechercher ?

5. Comment prévenir la survenue de complications?

1/ Quand suspecter un DI ?

2/ Eliminer un DI secondaire

Question 5

A propos du déficit immunitaire présenté par ce patient :

A. Il s’agit d’un déficit de l’immunité cellulaire

B. Ce déficit est probablement primitif

C. Il est souvent diagnostiqué dans l’enfance

D. Il s’agit d’un déficit de l’immunité humorale

E. Les fonctions phagocytaires sont altérées

Réponse Q5 : BD

A propos du déficit immunitaire présenté par ce patient ?

A. Il s’agit d’un déficit de l’immunité cellulaire

B. Ce déficit est probablement primitif

C. Il est souvent diagnostiqué dans l’enfance

D. Il s’agit d’un déficit de l’immunité humorale

E. Les fonctions phagocytaires sont altérées

3/ De quel type de DI s’agit t’il

• Terrain : enfant/adulte, signes syndromiques.

• Mode d’entrée dans le déficit ?

– Infection (quel type?) / hémopathie ? / auto immunité

DIPs…..

• Déficit de l’immunité humorale – DICV – Agammaglobulinémie (Bruton) – Syndrome hyper IgM

• Déficit de l’immunité cellulaire – Wiskott Aldrich – Di george – Ataxie télangiectasie – BREF … tout un tas de maladies génétiques (à uniquement savoir évoquer)

• Déficit de la phagocytose – Déficit quantitatif de PNN (neutropénie cyclique) – Granulomatose septique chronique (ne pas retenir)

• Déficit du complément – Ex : oedème angio neurontique

• Déficit de cytotoxicité des Ly T et NK – Lymphohystiocytose familiale / Purtillo / Chediak Higashi ...

Question 6

Quelles causes d’hypogammaglobulinémie secondaire allez vous rechercher ?

A. Un diabète

B. Un syndrome néphrotique

C. Une prise médicamenteuse

D. Une entéropathie exsudative

E. Une insuffisance hépato cellulaire

Réponse Q6 : BCD

Quelles causes d’hypogammaglobulinémie secondaire allez vous rechercher ?

A. Un diabète

B. Un syndrome néphrotique

C. Une prise médicamenteuse

D. Une entéropathie exsudative

E. Une insuffisance hépato cellulaire

Question 7

Quel(s) examen(s) allez vous demander pour confirmer votre diagnostic ?

A. Une phénotypage lymphocytaire à la recherche d’une absence de lymphocytes B totaux ?

B. Un phénotypage lymphocytaire à la recherche d’une absence de lymphocytes B mémoires switchés

C. Une étude des sous classes

D. Un myélogramme afin d’éliminer une hémopathie

E. Une étude des réponses vaccinales

Réponde Q7 : BCE

Quel(s) examen(s) allez vous demander pour confirmer votre diagnostic ?

A. Une phénotypage lymphocytaire à la recherche d’une absence de lymphocytes B totaux ?

B. Un phénotypage lymphocytaire à la recherche d’une absence de lymphocytes B mémoires switchés

C. Une étude des sous classes

D. Un myélogramme afin d’éliminer une hémopathie

E. Une étude des réponses vaccinales

DICVs

Groupe hétérogène

Age > 2 ans (en général 20-30ans)

Hypogammaglobulinémie

IgG < 5 g/L

IgA < 0.7 g/L (ou IgM < 0.4 g/L)

Défaut de réponse vaccinale

Pas de cause connue à l’hypogammaglobulinémie

DICVs

Cellules B

mutations switch

Organe lymphoïde CG

Rate ZM D+ 27-

naïves

D- 27+ mémoire switché

D+ 27+ « pre-immune repertoire »

Plasmocyte

Anticorps

IgM anti-PS

Physiopathologie

DICV : trépied Dg

Aspects cliniques

Uniquement Infections

ComplicationsHyperplasie lymphoïde Granulomatose Splénomégalie Hépatopathie HNR Atrophie villositaire « MICI »

Cytopénie auto-immune Lymphome

Bronchites Sinusites DDB Pneumopathies Méningites Diarrhées récidivantes

60 %

40 %

Question 8

Quel(s) examen(s) demander en première intention dans le cadre des diarrhées présentées par M.S?

A. Une coproculture à la recherche d’une infection à streptocoque

B. Une coproculture à la recherche d’une infection à salmonelle ou campylobacter

C. Un examen parasitologique des selles à la recherche de kystes de giardiase

D. Un examen parasitologique des selles à la recherche de kystes d’amibiase

E. Un bilan de malabsorption comprenant une coprologie fonctionnelle

Réponse Q8 : BCE

Quel(s) examen(s) demander en première intention dans le cadre des diarrhées présentées par M.S?

A. Une coproculture à la recherche d’une infection à streptocoque

B. Une coproculture à la recherche d’une infection à salmonelle ou campylobacter

C. Un examen parasitologique des selles à la recherche d’ovocytes de giardiase

D. Un examen parasitologique des selles à la recherche de kystes d’amibiase

E. Un bilan de malabsorption comprenant une coprologie fonctionnelle

Question 9

A quelle(s) autre(s) complication(s) digestives est particulièrement exposé M.S?

A. MICI

B. Une granulomatose digestive

C. De la pullulation microbienne

D. Une perforation digestive

E. Une infection à mycobactérie

Réponse Q9 : ABC

A quelle(s) autre(s) complication(s) digestives est particulièrement exposé M.S?

A. MICI

B. Une granulomatose digestive

C. De la pullulation microbienne

D. Une perforation digestive

E. Une infection à mycobactérie

Question 10

A propos de la substitution en Ig IV, quelle(s) proposition(s) est exacte?

A. Elle est indiquée après un épisode infectieux grave ou au moins 3 épisodes par an

B. Elle est systématique si le taux d’Ig G est inferieur à 3g

C. Elle rend inutile la prescription de sérologie

D. L’objectif résiduel minimal en IgG est de 5g

E. Elle n’est pas indiquée en l’absence de complication infectieuse

Réponse Q10 : ABCD

A propos de la substitution en Ig IV, quelle(s) proposition(s) est exacte?

A. Elles est indiquée après 1 épisode infectieux grave ou au moins 3 épisodes par an

B. Elle est systématique si le taux d’Ig G est inferieur à 3g

C. Elle rend inutile la prescription de sérologie

D. L’objectif résiduel minimal en IgG est de 5g

E. Elle n’est pas indiquée en l’absence de complication infectieuse

Question 11

Concernant les thérapeutiques possibles, quelle(s) proposition(s) est/sont exacte(s)?

A. Un antibioprophylaxie par Bactrim® est à proposer devant le risque de toxoplasmose et de pneumocystose

B. Une antibioprophylaxie par Azythromycine® peut être proposée si les infections persistent malgré la substitution

C. La vaccination contre les germes encapsulés doit être proposée

D. Le vaccin ROR doit être proposé

E. Le vaccin anti grippal est d’autant plus indiqué en case de pathologie pulmonaire sous jacente (DDB)

Réponse Q11 : ABCE

Concernant les thérapeutiques possibles, quelle(s) proposition(s) est/sont exacteq?

A. Un antibioprophylaxie par bactrim est à proposer devant le risque de toxoplasmose et de pneumocystose

B. Une antibioprophylaxie par Azythromycine peut être proposée si les infections persistent malgré la substitution

C. La vaccination contre les germes encapsulés doit être proposée

D. Le vaccin ROR doit être proposé

E. Le vaccin anti grippal est d’autant plus indiqué en cas de pathologie pulmonaire sous jacente (DDB)

Enoncé 3/4

• Quelques années plus tard M.S consulte aux urgences pour une éruption cutanée.

• Il est apyrétique et dit ressentir un flou visuel

• La numération demandée en urgence retrouve : GB 4500/mm3 dont 3200 PNN par mm3, une Hb à 14,5g/ dl et des plaquettes à 1000/mm3. Le frottis est normal.

• Le reste de la formule leucocytaire est normal, le ionogramme sanguin, la fonction rénale, le bilan d’hémostase et hépatique aussi.

Enoncé 3/4

• Votre bilan lésionnel retrouve :

Question 12

Quel diagnostic suspectez vous?

A. Une micro angiopathie thrombotique

B. Une myélodysplasie secondaire

C. Une méningococcémie

D. Un purpura thrombopénique idiopathique

E. Un syndrome d’EVANS révélant un lupus

Réponse Q12 : D

Quel diagnostic suspectez vous?

A. Une micro angiopathie thrombotique

B. Une myélodysplasie secondaire

C. Une méningococcémie

D. Un purpura thrombopénique idiopathique

E. Un syndrome d’EVANS révélant un lupus

Patient thrombopénique : comment raisonner ?

1. Eliminer une fausse thrombopénie (contrôle sur tube citraté, recherche d’amas plaquettaires)

2. Eliminer un diagnostic d’urgence (CIVD, PF, neuropaludisme, MAT)

3. Faire un myélogramme (sauf PTI classique)

Central = pas de mégacaryocytes:

. SAM . Hémopathie maligne

.Carence .Toxique

Périphérique = nombreux mégacaryocytes

. Destruction : PTI, MAI (LES), LLC, LNH . Immuno allergiques : Mdcts (TIH)

. Consommation :CIVD, MAT, Infectieux . Sequestration : splénomégalie

. Allo immun : post transfu

Patient thrombopénique : quelles urgences?

• 2 urgences à éliminer : MAT et CIVD (penser au neuropalu)

• 3 signes cliniques évocateur de gravité et de risque d’hémorragie cérébro méningé : Bulles hémorragiques intra buccales, hémorragie au FO, prise d’anticoagulants ou d’aspirine récente

Question 13

• Quel traitement allez vous proposer ?

A. Une corticothérapie à 1mg/kg pendant 3sem

B. 3 bolus de 500mg de prednisolone sur 3j

C. Des immunoglobulines intraveineuses

D. Une transfusion de plaquettes

E. Une splénectomie après obtention d’un taux de plaquettes > 50000/mm3

Réponse Q13 : AC

• Quel traitement allez vous proposer ?

A. Une corticothérapie à 1mg/kg pendant 3sem

B. 3 bolus de 500mg de prednisolone sur 3j

C. Des immunoglobulines intraveineuses

D. Une transfusion de plaquettes

E. Une splénectomie après obtention d’un taux de plaquettes > 50000/mm3

Score de gravité … Mais bon sens +++

Enoncé 4/4

• La prise en charge de M.S permet finalement de résoudre ce problème.

• Quelques années plus tard vous notez sur une numération faite en ville : – Hb = 8g/dl, VGM = 109, plaquettes = 632000/mm3, GB =

3200/mm3 dont 1020 PNN/mm3. Réticulocytes 30 000/mm3 Le reste de la formule comme le frottis est strictement normal

– Le ionogramme sanguin qui complète ce bilan est normal

• M. S ne se plaint d’une anorexie débutante avec inconfort digestif. Vous notez une langue atrophique.

Question 14

• Quel diagnostic vous paraît le plus probable?

A. Une thyroïdite d’Hashimoto

B. Une cirrhose auto immune

C. Une maladie de Biermer

D. Une lymphoprolifération intra médullaire

E. Une anémie hémolytique auto immune

Réponse Q14 : C

• Quel diagnostic vous paraît le plus probable?

A. Une thyroïdite d’Hashimoto

B. Une cirrhose auto immune

C. Une maladie de Biermer

D. Une lymphoprolifération intra médullaire

E. Une anémie hémolytique auto immune

Question 15

• Quels examens complémentaires devez vous demander avant de traiter ?

A. Un dosage des vitamines B1, B6

B. Un dosage des vitamines B9, B12

C. La demande d’anti FI et anti cellules pariétales gastriques est inutile car non interprétable

D. Une fibroscopie gastrique

E. Un bilan auto immun large avec Ac thyroidiens

Réponse Q15 : BCD

• Quels examens complémentaires devez vous demander avant de traiter ?

A. Un dosage des vitamine B1, B6

B. Un dosage des vitamines B9, B12

C. La demande d’anti FI et anti cellules pariétales gastriques est inutile car non interprétable

D. Une fibroscopie gastrique

E. Un bilan auto immun large avec Ac thyroidiens

Enoncé bonus

• Une dizaine d’années plus tard M.S revient spontanément vous consulter devant, dit t’il, une récidive.

• Sa numération retrouve une Hb à 7g/dl avec un VGM à 70. Les plaquettes sont à 650000/mm3, les globules blancs normaux. Les réticulocytes sont à 25000/mm3.

• A l’interrogatoire M.S. vous dit être fatigué depuis quelques semaines, il a d’ailleurs perdus 3 Kg.

• Il se plaint de douleurs épigastriques et présente un membre supérieur gauche augmenté de volume, chaud et douloureux.

Question bonus

• Quel est votre diagnostic?

• Citez 2 examens de surveillance afin de prévenir ce type de complication

DP3

Enoncé 1/2

• M. C 50 ans est adressé à votre consultation devant la présence d’un pic monoclonal à l’EPS. Il n’à pas d’ATCD, ne prend pas de traitement et vous explique qu’il n’à pas trop de temps à perdre puisqu’il se sent en pleine forme.

• La NFS est normale, le ionogramme sanguin et le bilan hépatique et rénal aussi.

EPS

IF : IgGlambda à 10g/l

QRM1

• Quels éléments cliniques auraient pu vous amener à rechercher une immunoglobuline monoclonale ?

A. Des douleurs osseuses diffuses d’horaire inflammatoire

B. Des diarrhées profuses

C. Un tableau associant vertiges acouphènes céphalées et saignements

D. Un syndrome tumoral

E. Un syndrome de Raynaud

Corrigé QRM1 : ACDE

• Quels éléments cliniques auraient pu vous amener à rechercher une immunoglobuline monoclonale ?

A. Des douleurs osseuses diffuses d’horaire inflammatoire

B. Des diarrhées profuses

C. Un tableau associant vertiges acouphènes céphalées et saignements

D. Un syndrome tumoral

E. Un syndrome de Raynaud

Etiologies des synthèses d’Ig monoclonale

• MM/MGUS Ig G > A • Waldenstrom IgM • Amylose et autres maladies de dépôts (MCL) • Cryoglobulinémie • Lymphomes (LZM) LLC (rare) • Agglutinines froides

• Causes rares :

– MAI ( gougerot-Sjorgen) – Cirrhose

QRM2

• Quels éléments biologiques auraient pu vous amener à rechercher une immunoglobuline monoclonale ?

A. La présence d’une CRP élevée

B. Une accélération de la VS

C. La présence d’une hyperprotidémie

D. Une anémie par envahissement médullaire

E. La présence d’hématies en rouleaux

Corrigé QRM2 : BCDE

• Quels éléments biologiques auraient pu vous amener à rechercher une immunoglobuline monoclonale ?

A. La présence d’une CRP élevée

B. Une accélération de la VS

C. La présence d’une hyperprotidémie

D. Une anémie par envahissement médullaire

E. La présence d’hématies en rouleaux

QRM3

• Parmi les affirmations suivantes lesquelles sont exactes ?

A. Le dosage pondéral des Ig permet de caractériser l’Ig

B. L’immunofixation permet de caractériser l’Ig

C. Le dosage pondéral permet de quantifier l’Ig

D. L’immunofixation permet de détecter la présence de chaines légères

E. Le dosage pondéral ne doit plus être demandé dans un bilan de myélome

Corrigé QRM3 : BD

• Parmi les affirmations suivantes lesquelles sont exactes ?

A. Le dosage pondéral des Ig permet de caractériser l’Ig

B. L’immunofixation permet de caractériser l’Ig

C. Le dosage pondéral permet de quantifier l’Ig

D. L’immunofixation permet de détecter la présence de chaines légères

E. Le dosage pondéral ne doit plus être demandé dans un bilan de myélome

QRM4

• Si l’immunofixation retrouvais une IgM, que devriez vous rechercher à l’examen clinique ?

A. Des douleurs osseuses

B. Un syndrome tumoral

C. Des céphalées s’accompagnants de vertiges

D. Un syndrome hémorragique

E. Des manifestations cliniques d’autoimmunité

Corrigé QRM4 : BCDE

• Si l’immunofixation retrouvais une IgM, que devriez vous rechercher à l’examen clinique ?

A. Des douleurs osseuses

B. Un syndrome tumoral

C. Des céphalées s’accompagnants de vertiges

D. Un syndrome hémorragique

E. Des manifestations cliniques d’autoimmunité

Waldenstrom et hyperviscosité

• Apparaît avec Ig M>40g/l

• Vertiges acouphènes et hypoacousie, céphalées, confusion « calme », coma

• Syndrome hémorragique à PQ normales (thrombopathie)

• 1 examen à retenir : Fond d’œil

• Si symptomatique : Echanges plasmatiques

QRM5

• A propos de la maladie de Waldenstrom, quelles sont les propositions exactes ?

A. Il s’agit d’une infiltration intra osseuse d’un plasmocyte sécrétant une IgM

B. L’hyperviscosité est due au caractère pentamérique de l’IgM

C. Les manifestations auto immunes sont rares D. La survenue d’une neuropathie doit faire rechercher une

activité anti myéline (Ac anti MAG) E. Les échanges plasmatiques permettent de faire diminuer

la viscosité sanguine

Corrigé QRM5 : BDE

• A propos de la maladie de Waldenstrom, quelles sont les propositions exactes ?

A. Il s’agit d’une infiltration intra osseuse d’un plasmocyte sécrétant une IgM

B. L’hyperviscosité est due au caractère pentamérique de l’IgM

C. Les manifestations auto immunes sont rares D. La survenue d’une neuropathie doit faire rechercher une

activité anti myéline (Ac anti MAG) E. Les échanges plasmatiques permettent de faire diminuer

la viscosité sanguine

QRM6

• L’immunofixation vous montre finalement qu’il s’agit d’une IgG, et le myélogramme retrouve 3% de plasmocytes normaux. Quel est votre diagnostic ?

A. Un myélome multiple

B. Un myélome multiple asymptomatique

C. Une gammapathie monoclonale de signification indéterminée

D. Un syndrome inflammatoire

E. Une cirrhose hépatique

Corrigé QRM6 : C

• L’immunofixation vous montre finalement qu’il s’agit d’une IgG, et le myélogramme retrouve 3% de plasmocytes normaux. Quel est votre diagnostic ?

A. Un myélome multiple

B. Un myélome multiple asymptomatique

C. Une gammapathie monoclonale de signification indéterminée

D. Un syndrome inflammatoire

E. Une cirrhose hépatique

QRM7

• Le ou lesquels des éléments suivants permet d’éliminer formellement une MGUS ?

A. Un pic monoclonal à 35g/l

B. Une plasmocytose médullaire à 18%

C. La présence d’une géode sur le grill costal

D. Une répression de synthèse

E. La présence d’une protéinurie de Bence-Jones

Corrigé QRM7 : ABC

• Le ou lesquels des éléments suivants permet d’éliminer formellement une MGUS ?

A. Un pic monoclonal à 35g/l

B. Une plasmocytose médullaire à 18%

C. La présence d’une géode sur le grill costal

D. Une répression de synthèse

E. La présence d’une protéinurie de Bence-Jones

Critères diagnostiques MGUS

QRM8

• A propos des MGUS, quelles propositions sont exactes ?

A. Il s’agit d’un état pré cancéreux

B. Son évolution en myélome multiple est systématique

C. La réalisation d’un myélogramme dans le cadre d’une MGUS n’est pas systématique

D. Les MGUS à chaines légères libres est rare

E. Il s’agit de la cause la plus fréquente de pic monoclonal et son incidence augmente avec l’âge

Corrigé QRM8 : ACE

• A propos des MGUS, quelles propositions sont exactes ?

A. Il s’agit d’un état pré cancéreux

B. Son évolution en myélome multiple est systématique

C. La réalisation d’un myélogramme dans le cadre d’une MGUS n’est pas systématique

D. Les MGUS à chaines légères libres est rare

E. Il s’agit de la cause la plus fréquente de pic monoclonal et son incidence augmente avec l’âge

Evolution MGUS

QRM9

• Comment organisez vous la surveillance d’une MGUS ?

A. Surveillance clinique tous les mois

B. Surveillance clinico biologique tous les 6 mois

C. Consultation rapproché en cas de douleurs osseuses

D. Myélogramme en cas de survenue d’une anémie inexpliquée

E. Myélogramme si VS > 50mm à la première heure

Corrigé QRM9 : BCD

• Comment organisez vous la surveillance d’une MGUS ?

A. Surveillance clinique tous les mois

B. Surveillance clinico biologique tous les 6 mois

C. Consultation rapproché en cas de douleurs osseuses

D. Myélogramme en cas de survenue d’une anémie inexpliquée

E. Myélogramme si VS > 50mm à la première heure

Enoncé 2/2

• Vous décidez d’instaurer une simple surveillance. Quelques années plus tard M. C vous montre une prise de sang sur laquelle vous voyez une créatinine à 170 micromol/l

• Il vous signale par ailleurs, avoir perdu connaissance à plusieurs reprise en se levant la nuit pour aller uriner.

• Sur le plan biologique : NFS :Hb=10g/dl, PQ=340000/mm3,

GB=4560/mm3. Réticulocytes 30000/mm3. Coombs- • Créatinine 170 micromol/l, urée 10 mmol/l, prot=58g/l • Na=136mmol/l, K=3,7mmol/l, Ca= 2,6mmol/l • EPS : pic à 30g, IgGlambda • La protéinurie des 24h comporte 4g d’albumine • Le myélogramme montre 17% de plasmocytes dystrophiques • L’échographie retrouve des reins augmentés de taille

A l’examen du visage …

QRM10

• Quelle est votre principale hypothèse diagnostique ?

A. Une tubulopathie myélomateuse

B. Une cryoglobulinémie avec atteinte rénale

C. Une amylose rénale

D. Une néphrocalcinose

E. Un syndrome de Randall

Corrigé QRM10 : C

• Quel est votre principale hypothèse diagnostique ?

A. Une tubulopathie myélomateuse

B. Une cryoglobulinémie avec atteinte rénale

C. Une amylose AL rénale

D. Une néphrocalcinose

E. Un syndrome de Randall

QRM11

• Quels autres symptômes allez vous rechercher en faveur d’une amylose ?

A. Un canal carpien

B. Une hypotension orthostatique

C. Des signes d’insuffisance cardiaque

D. Un syndrome pyramidal

E. Des signes d’hyperthyroidie

Corrigé QRM11 : ABC

• Quels autres symptômes allez vous rechercher en faveur d’une amylose ?

A. Un canal carpien

B. Une hypotension orthostatique

C. Des signes d’insuffisance cardiaque

D. Un syndrome pyramidal

E. Des signes d’hyperthyroidie

QRM12

• A propos des différents types d’amylose , quelles propositions sont vraies ?

A. L’amylose AL est favorisée par les états infectieux chroniques

B. L’amylose AL est favorisée par l’élévation des immunoglobulines IgG

C. L’amylose AL est favorisée par l’élévation des chaines légères d’immunoglobuline

D. L’amylose AA est favorisée par l’élévation de la protéine SAA

E. L’amylose ATTR doit faire l’objet d’un conseil génétique

Réponse QRM12 : CDE

• A propos des différents types d’amylose , quelles propositions sont vraies ?

A. L’amylose AL est favorisée par les états infectieux chroniques

B. L’amylose AL est favorisée par l’élévation des immunoglobulines IgG

C. L’amylose AL est favorisée par l’élévation des chaines légères d’immunoglobuline

D. L’amylose AA est favorisée par l’élévation de la protéine SAA

E. L’amylose ATTR doit faire l’objet d’un conseil génétique

QRM13

• A propos de l’amylose AL, quelles propositions sont vraies ?

A. Le diagnostic est confirmé si l’on observe une biréfringence en lumière polarisée après coloration par le rouge congo.

B. Une amylose AA peux s’observer dans la maladie de Waldenstrom.

C. La biopsie des glandes salivaires permet d’éviter la biopsie de sites plus profond (Rein, nerfs…)

D. L’atteinte cardiaque fait le pronostic de la maladie E. Le syndrome de Randall est un sous type d’amylose

Corrigé QRM13 : AD

• A propos de l’amylose, quelles propositions sont vraies ?

A. Le diagnostic est confirmé si l’on observe une biréfringence en lumière polarisée après coloration par le rouge congo.

B. Une amylose AA peux s’observer dans la maladie de Waldenstrom.

C. La biopsie des glandes salivaires permet d’éviter la biopsie de sites plus profond (Rein, nerfs…)

D. L’atteinte cardiaque fait le pronostic de la maladie E. Le syndrome de Randall est un sous type d’amylose

QRM14

• Comment complétez vous votre bilan ?

A. Réalisation d’une IRM cardiaque

B. Dosage de la troponine et du BNP

C. Réalisation d’un EMG

D. Réalisation d’un TDM TAP injecté

E. Réalisation d’épreuves fonctionnelles respiratoires

Corrigé QRM14 : ABC

• Comment complétez vous votre bilan ?

A. Réalisation d’une IRM cardiaque

B. Dosage de la troponine et du BNP

C. Réalisation d’un EMG

D. Réalisation d’un TDM TAP injecté

E. Réalisation d’épreuves fonctionnelles respiratoires

DP4

Enoncé 1/3

• De garde en hématologie, vous êtes appelé aux urgences pour M.A, 60 ans, amené par sa famille devant un tableau de confusion.

• L’interrogatoire des proches, révèle que M.A n’a pas d’antécédents notables, il

travaille dans l’administration mais s’est arrêté il y a 2 semaines devant l’apparition de douleurs lombaires traitées par Ibuprofène.

• A l’examen clinique, la TA est à 120/80mmHg, FC à 110bpm, T° à 38°. Votre examen retrouve une désorientation temporo spatiale complète et les propos sont incohérents. Le reste de l’examen est sans particularité, vous retrouvez un pli cutané, la langue est sèche.

• Les premiers résultats biologiques montre : Hb = 10g/dl; plaquettes=160000/mm3,

GB=7500/mm3, formule normale. Réticulocytes à 20000/mm3 • Na=150 mmol/l, K=6,5 mmol/l, Créatinine 190 μmol/l urée 12mmol/l. • Protidémie 120g/l, calcémie 2,6 mmol/l, albumine à 30g/l. • Bilan hépato pancréatique normal • La bandelette urinaire est normale, la protéinurie sur échantillon est à 3g/24h et

faite de chaines légères.

ECG

EPS

A l’immunofixation : présence d’une IgG lambda monoclonale à 25g/L

QRM1

• Quel(s) désordre(s) métaboliques identifiez vous dans cette observation?

A. Une hyperkaliémie symptomatique

B. Une hypercalcémie symptomatique

C. Une insuffisance rénale aigue d’allure fonctionnelle

D. Un syndrome néphrotique

E. Une hyponatrémie de dilution

Corrigé QRM1 : B

• Quel(s) désordre(s) métaboliques identifiez vous dans cette observation?

A. Une hyperkaliémie symptomatique

B. Une hypercalcémie symptomatique

C. Une insuffisance rénale aigue d’allure fonctionnelle

D. Un syndrome néphrotique

E. Une hyponatrémie de dilution

Traitement de l’hyperkaliémie menaçante (K+>6,5 ou signes

ECG) • Hospitalisation soins intensifs / réa • Protection cardiaque : gluconate de Ca • Agents hypokaliémiants :

– Insuline (20-30UI) dans 500CC G10 sur 30min – Salbutamol 10mg toutes les 15 min – Bicarbonates de sodium 100CC/15 min – (résine échangeuse d’ion si non pas de menace)

• Monitoring cardiaque et surveillance ECG rapprochée

• Indication d’EER : – Signes ECG menaçants – Insuffisance rénale oligo anurique – Hyperkaliémie réfractaire au traitement médical

QRM2

• Parmi les éléments suivants, lesquels sont indiqués dans la prise en charge d’une hypercalcémie maligne et symptomatique ?

A. Une perfusion de bicarbonates

B. Une corticothérapie IV

C. Une hyperhydratation au sérum physiologique

D. Des biphosphonates

E. De la calcitonine IV

Corrigés QRM2 : BCD

• Parmi les éléments suivants, lesquels sont indiqués dans la prise en charge d’une hypercalcémie maligne et symptomatique ?

A. Une perfusion de bicarbonates

B. Une corticothérapie IV

C. Une hyperhydratation au sérum physiologique

D. Des biphosphonates

E. De la calcitonine IV

QRM3

• Quelle est votre principale hypothèse diagnostique ?

A. Une maladie de Waldenstrom avec hyperviscosité

B. Une leucémie aigue avec syndrome de lyse tumorale et hypocalcémie

C. Un myélome multiple avec hypercalcémie maligne

D. Une cryoglobulinémie de type I

E. Un maladie de Waldenstrom avec maladie des agglutinines froides

Corrigé QRM3 : C

• Quelle est votre principale hypothèse diagnostique ?

A. Une maladie de Waldenstrom avec hyperviscosité sanguine

B. Une leucémie aigue avec syndrome de lyse tumorale et hypocalcémie

C. Un myélome multiple avec hypercalcémie maligne

D. Une cryoglobulinémie de type I

E. Un maladie de Waldenstrom avec maladie des agglutinines froides

QRM4

• Concernant l’insuffisance rénale, quelles sont les réponses exactes ?

A. Il s’agit très probablement d’un syndrome néphrotique B. On peut raisonnablement exclure le diagnostic d’amylose

rénale C. L’hypercalcémie et la précipitation des chaines tubulaires

sont les 2 causes de cette défaillance D. L’Ig monoclonale détruit le glomérule par précipitation E. L’alcalinisation des urines dissous la chaine légère libre.

Corrigé QRM4 : BE

• Concernant l’insuffisance rénale, quelle sont les réponses exactes ?

A. Il s’agit très probablement d’un syndrome néphrotique B. On peut raisonnablement exclure le diagnostic d’amylose

rénale C. L’hypercalcémie et la précipitation des chaines tubulaires

sont les 2 seules causes de cette défaillance D. L’Ig monoclonale détruit le glomérule par précipitation E. L’alcalinisation des urines dissous la chaine légère libre

Rein et myélome

• Atteinte pré rénale : Irn fonctionnelle par déshydratation (hypercalcémie)

• Atteinte post rénale : Causes obstructives (lithiases)

• Atteinte rénale : – Tubule

• Tubulopathie myélomateuse – Par dépôts de chaines légères

• Fanconi (rare)

– Glomérule • Amylose rénale : atteinte glomérulaire

– Amylose AL avec dépôts glomérulaires de protéines amyloides

• Syndrome de Randall – Dépot de chaines légères sur MBG et mésangium

• Cryoglobulinémie associée

– Interstitium • Néphrocalcinose (rare)

QRM4

• L’infirmière vous demande quelle hydratation mettre en place.

A. NaCl 9% 3L/24h

B. NaCL 9% 1L/24h + Bicarbonate 2L/24H

C. Polyionique 3L/24h

D. Glucosé 5% 3L/24h

E. NaCL hypertonique 1L/24h

Corrigé QRM4 : A

• L’infirmière vous demande quelle hydratation mettre en place?

A. NaCl 9% 3L/24h

B. NaCL 9% 1L/24h + Bicarbonate 2L/24H

C. Polyionique 3L/24h

D. Glucosé 5% 3L/24h

E. NaCL hypertonique 1L/24h

QRM6

• Parmi les examens suivants, le ou lesquels vous seront utiles pour confirmer votre hypothèse diagnostique ?

A. Une immunofixation des protéines sériques et urinaires

B. Un dosage pondéral des Ig C. Un myélogramme avec étude cytogénétique D. Une biopsie ostéo médullaire E. Une béta 2 microglobulinémie

Corrigé QRM6 : AC

• Parmi les examens suivants, le ou lesquels vous seront utiles pour confirmer votre hypothèse diagnostique ?

A. Une immunofixation des protéines sériques et urinaires

B. Un dosage pondéral des Ig C. Un myélogramme avec étude cytogénétique D. Une biopsie ostéo médullaire E. Une béta 2 microglobulinémie

QRM7

• Vous diagnostiquez un myélome multiple symptomatique. Que doit comporter votre bilan d’extension ?

A. Une IRM du rachis B. Une bilan radiologique complet (crâne, os longs,

grill, bassin et rachis) C. Une TDM TAP injectée D. Une béta2 microglobulinémie E. Une scintigraphie osseuse

Corrigé QRM7 : ABD

• Que doit comporter votre bilan d’extension ?

A. Une IRM du rachis

B. Une bilan radiologique complet(crâne, os longs, grill, bassin et rachis)

C. Une TDM TAP injectée

D. Une béta2 microglobulinémie

E. Une scintigraphie osseuse

Myélome / Bilan

• Diagnostic – EPS + IF sang et urines/24h – Dosage CLL sang et urines/24h – Myélogramme avec caryotype et FISH

• Complications : – Calcémie corrigée sur albumine – IRM rachis +/-bassin + bilan radio standard recherches de lésions lytiques (lacunes à l’emporte

pièce) – Fonction rénale et NFS – ETT (recherche amylose et pré thérapeutique)

• Pronostic – Albumine / Béta2 microglobulinémie – Cytogénétique – (CRP)

• Pré thérapeutique – Panormaique dentaire et consultation stomato ( biphosphonates)

QROC bonus

• Calculez le score de Salmon et Durie

Corrigé QROC bonus

• Stade IIIb

QRM8

• Parmi les éléments suivants lesquels sont de mauvais pronostic ?

A. Un stade de Salmon et Durie élevé.

B. Une béta 2 microglobulinémie et une albumine effondrées.

C. La présence d’une t(4;14) en FISH

D. L’absence de pic à l’EPS

E. Age < 65ans

Corrigés QRM8 : ACD

• Parmi les éléments suivants lesquels sont de mauvais pronostic ?

A. Un stade de Salmon et Durie élevé.

B. Une béta 2 microglobulinémie et une albumine effondrés.

C. La présence d’une t(4;14) en FISH

D. L’absence de pic à l’EPS

E. Age < 65ans

QRM9

• Quelles prophylaxies anti infectieuses allez vous mettre en place avant et pendant le traitement ?

A. Prophylaxie anti herpétique par Aciclovir

B. Vaccination anti pneumococcique

C. Vaccination anti grippale

D. Prophylaxie anti bactérienne par amoxicilline

E. Prophylaxie anti aspergillaire par azolés

Corrigé QRM9 : ABCD

• Quelles prophylaxies anti infectieuses allez vous mettre en place avant et pendant le traitement ?

A. Prophylaxie anti herpétique par Aciclovir

B. Vaccination anti pneumococcique

C. Vaccination anti grippale

D. Prophylaxie anti bactérienne par amoxicilline

E. Prophylaxie anti aspergillaire par azolés

Enoncé 2/3

• Votre patient est finalement traité par 4 cures de chimiothérapie et autogreffe de cellules souches.

• Quelques années après vous le retrouvez aux urgences ou cette fois il consulte pour un déficit des membres inferieurs.

• Votre examen clinique retrouve un niveau sensitif sus ombilical ainsi qu’un syndrome pyramidal aux 2 membres inférieurs

• Le toucher rectal est normal.

QRM10

• Quels examens demandez vous en urgence ?

A. Un scanner injecté du rachis

B. Une IRM médullaire

C. Une calcémie

D. Une numération avec TP TCA fibrinogène

E. Une électrophorèse des protéines

Corrigé QRM10 : BCDE

• Quels examens demandez vous en urgence ?

A. Un scanner injecté du rachis

B. Une IRM médullaire

C. Une calcémie

D. Une numération avec TP TCA fibrinogène

E. Une électrophorèse des protéines

Enoncé 3/3

• Voici les résultats de l’IRM de l’imagerie

QRM11

• Que demandez vous en urgence ?

A. Une radiothérapie centrée sur T8

B. Une cimentoplastie de T8

C. Une prise en charge chirurgicale avec laminectomie élargie

D. L’administration d’une corticothérapie à forte dose

E. La réalisation d’un corset

Corrigé QRM11 : CDE

• Que demandez vous en urgence ?

A. Une radiothérapie centrée sur T8

B. Une cimentoplastie de T8

C. Une prise en charge chirurgicale avec laminectomie élargie

D. L’administration d’une corticothérapie à forte dose

E. La réalisation d’un corset

Enoncé 4/4

• Votre patient est à nouveau traité et la maladie est considérée comme stable puisque une IgG lambda monoclonale est toujours détectée en l’absence de toute symptomatologie.

• M. A vous reconsulte pour d’importants saignements des muqueuses. Vous observez à l’examen clinique de nombreux hématomes.

• Au bilan : – Hb 11g/dl, plaquettes 220000/mm3, GB 4500,

formule normale. – TP 93%, TCA 1,6 fois le témoin, fibrinogène normal.

QRM12

• Quel complément de bilan demandez vous?

A. Un temps de thrombine pour rechercher la présence d’héparine

B. Une épreuve de mélange avec plasma témoin à la recherche d’un ACC

C. Le dosage du facteur V

D. Le dosage des facteurs VIII, XI et IX

E. Le dosage des facteurs vitamine K dépendants

Réponse QRM12 : ABD

• Quel complément de bilan demandez vous?

A. Un temps de thrombine pour rechercher la présence d’héparine

B. Une épreuve de mélange avec plasma témoin à la recherche d’un ACC

C. Le dosage du facteur V

D. Le dosage des facteurs VIII, XI et IX

E. Le dosage des facteurs vitamine K dépendants

Orientation dg

• Allongement isolé TCA – Si TT augmenté : héparine – Si TT normal :

• Correction au mélange : Déficit en facteur (VIII/IX/XI) • Pas de correction : ACC / anti VIII / anti IX

• Abaissement isolé du TP – Correction au mélange : déficit en VII

• Attention baisse du TP > TCA : AVK et insuff hépato cellulaire à la phase initiale

– Pas de correction : anti VII

• Allongement TCA + abaissement TP – TT normal :

• Correction mélange : déficit K, Insuffisance hépatocellulaire, Amylose (X) • Pas de correction : ACC anti II / V / X

– TT augmenté : • Fib diminué : CIVD • Fib normal :dysfibrinogénémie acquise (cancer / hémopathies lymphoides) • Fib augmenté : syndrome inflammatoire

QRM13

• Le TT, le FXI et IX sont normaux, l’épreuve de mélange est négative et le facteur VIII est effondré. Quelles sont vos hypothèses diagnostiques ?

A. Une carence en vitamine K B. Une hémophilie A primitive C. Une maladie de Willebrand acquise D. Une hémophilie acquise E. Un SAPL

Réponse QRM13 : CD

• Le TT, le FXI et IX sont normaux, l’épreuve de mélange est négative et le facteur VIII est effondré. Quelles sont vos hypothèses diagnostiques ?

A. Une carence en vitamine K B. Une hémophilie A primitive C. Une maladie de Willebrand acquise D. Une hémophilie acquise E. Un SAPL

QRM14

• Le VWF est augmenté, et vous retrouvez un Ac anti F VIII spécifique. Dans quelles autres situations peux on observer cela ?

A. La période de post partum

B. Certaines tumeurs métastatiques

C. Le lupus

D. Le SAPL

E. La prise de certains médicaments

Corrigés QRM14 : ABCE

• Le VWF est augmenté, et vous retrouvez un Ac anti F VIII spécifique. Dans quelles autres situations peux on observer une hémophilie acquise ?

A. La période de post partum B. Certaines tumeurs métastatiques C. Le lupus D. Le SAPL E. La prise de certains médicaments

DP5

Enoncé 1/6

• M. B, 49 ans consulte aux urgences de votre hôpital pour des difficultés respiratoires.

• Dans ses antécédents on note un tabagisme actif évalué à 40 PA ainsi qu’une HTA traitée par diurétique.

• Il vous explique qu’il se sent fatigué depuis quelques semaines avec perte de 10 kg en 1 mois et que depuis cette nuit il a du mal à trouver son souffle.

• Ci joint un cliché radiologique de face.

RP de face

QRM1

• Que devriez vous observer à l’examen clinique ?

A. Une dysphonie secondaire à une atteinte du nerf phrénique

B. Une circulation veineuse collatérale secondaire à une compression de l’aorte ascendante

C. Un œdème en pèlerine D. Une hypertrophie gingivale E. L’ensemble de la symptomatologie est accentué

en décubitus dorsal

Corrigé QRM1 : CE

• Que devriez vous observer à l’examen clinique ?

A. Une dysphonie secondaire à une atteinte du nerf phrénique

B. Une circulation veineuse collatérale secondaire à une compression de l’aorte ascendante

C. Un œdème en pèlerine D. Une hypertrophie gingivale E. L’ensemble de la symptomatologie est accentué

en décubitus dorsal

Syndrome cave supérieur

• Manifestations vasculaires : – Œdème en pèlerine / CVC / TJ / Cyanose /Saignements

• Manifestations nerveuses : – Atteinte du récurrent gauche (dysphonie) – Atteinte du phrénique ( hoquet / paralysie hémi

diaphragme) – Atteinte du plexus brachial (douleurs neuropathiques) – Atteinte du sympathique (Claude Bernard) – Atteinte pneumogastrique (troubles du rythme)

• Manifestations digestives : dysphagie • Manifestations respiratoires : toux, dyspnée, wheezing

QRM2

• A propos des pathologies du médiastin quelles propositions sont exactes ?

A. Thymomes et goitres sont les causes les plus fréquentes d’élargissement du médiastin antérieur rétro sternal.

B. Un élargissement du médiastin moyen latéro trachéal doit faire rechercher une hémopathie lymphoïde et un cancer bronchique primitif.

C. Les envahissements du médiastin postérieur sont les plus fréquents.

D. La sarcoïdose peux entrainer un élargissement du médiastin postérieur.

E. La tuberculose peux entrainer un élargissement du médiastin moyen

Corrigé QRM2 : ABE

• A propos des pathologies du médiastin quelles propositions sont exactes ?

A. Thymomes et goitres sont les causes les plus fréquentes d’élargissement du médiastin antérieur rétro sternal.

B. Un élargissement du médiastin moyen latéro trachéal doit faire rechercher une hémopathie lymphoïde et un cancer bronchique primitif.

C. Les envahissements du médiastin postérieur sont les plus fréquents.

D. La sarcoïdose peux entrainer un élargissement du médiastin postérieur.

E. La tuberculose peux entrainer un élargissement du médiastin moyen

QRM3

• Sur quels critères allez vous évaluer le degré d’urgence de ce tableau ?

A. Une bradypnée avec mise en œuvre des muscles accessoires

B. La présence d’une douleur thoracique

C. La taille du médiastin

D. Une polypnée avec wheezing à l’auscultation

E. La présence de troubles du rythme

Corrigé QRM3 : AE

• Sur quels critères allez vous évaluer le degré d’urgence de ce tableau ?

A. Une bradypnée avec mise en œuvre des muscles accessoires

B. La présence d’une douleur thoracique

C. La taille du médiastin

D. Une polypnée avec wheezing à l’auscultation

E. La présence de troubles du rythme

Enoncé 2/6

• Votre examen clinique retrouve donc des signes de syndrome cave supérieur mais sans critères de gravité immédiats.

• Le reste de votre examen est sans particularités et les aires ganglionnaires sont libres .

• Les premiers résultats du bilan biologique montrent : Hb=13,6 g/dl, Plaquettes =345000, GB 4600/mm3 dont 2400 PNN/mm3

• Créatinine=150μmol/l, urée=11mmol/l. • Na=145mmol/l, K=5,9mmol/l, Ca corrigée=2,1mmol.l,

Phosphore=1,9mmol/l, LDH 3000UI/l

QRM4

• Que faites vous dans un premier temps ?

A. Vous mettez en place une corticothérapie à 1mg/kg à visée de réduction tumorale

B. Vous réalisez une anticoagulation curative en prophylaxie anti thrombotique

C. Vous mettez en place une hyperhydratation au sérum physiologique avec du furosémide (diurèse forcée)

D. Vous discutez de la réalisation d’une ponction biopsie sous scanner ou d’une médiastinoscopie

E. Vous discutez de la pose d’une prothèse endo trachéale

Corrigé QRM4 : D

• Que faites vous dans un premier temps ?

A. Vous mettez en place une corticothérapie à 1mg/kg à visée de réduction tumorale

B. Vous réalisez une anticoagulation curative en prophylaxie anti thrombotique

C. Vous mettez en place une hyperhydratation au sérum physiologique en maintenant le furosémide (diurèse forcée)

D. Vous discutez de la réalisation d’une ponction biospsie sous scanner ou d’une médiastinoscopie

E. Vous discutez de la pose d’une prothèse endo trachéale

QRM5

• Une fois le prélèvement effectué, vous décidez de débuter une corticothérapie de débulking, quelles mesures parallèles mettez vous en place ?

A. Une anticoagulation curative par HNF B. Une anticoagulation préventive par Héparine standard C. Un déparasitage par Ivermectine® D. Une pose de voie veineuse centrale sus diaphragmatique E. Une hyperhydratation associée à un traitement hypo

uricémiant

Corrigé QRM5 : BE

• Une fois le prélèvement effectué, vous décidez de débuter une corticothérapie de débulking, quelles mesures parallèles mettez vous en place ?

A. Une anticoagulation curative par HNF B. Une anticoagulation préventive par Héparine standard C. Un déparasitage par Ivermectine D. Une pose de voie veineuse centrale sus diaphragmatique E. Une hyperhdratation associée à un traitement hypo

uricémiant

Enoncé 3/6

• Finalement vous retenez le diagnostic de lymphome B diffus à grandes cellules.

• Vous décidez de réaliser une chimiothérapie comportant 6 cycle de R-CHOP (rituximab-cyclophosphamide-doxorubicine-vincristine-prednisone)

QRM6

• A propos du traitement, quelles propositions sont exactes ?

A. Le rituximab est un anticorps anti CD20 capable de détruire une cellule tumorale exprimant le CD20

B. Le cyclophosphamide peux provoquer une cystite hémorragique sans administration associée d’uromitexan

C. La doxorubicine possède une toxicité cardiaque D. La corticothérapie (prednisone) est associée à la

chimiothérapie uniquement à visée anti émétique E. Cette chimiothérapie nécessite la pose d’un casque

réfrigéré afin de prévenir la chute des cheveux

Corrigé QRM6 : ABC

• A propos du traitement, quelles propositions sont exactes ?

A. Le rituximab est un anticorps anti CD20 capable de détruire une cellule tumorale exprimant le CD20

B. Le cyclophosphamide peux provoquer une cystite hémorragique sans administration associée d’uromitexan

C. La doxorubicine possède une toxicité cardiaque D. La corticothérapie(prednisone) est associée à la

chimiothérapie uniquement à visée anti émétique E. Cette chimiothérapie nécessite la pose d’un casque

réfrigéré afin de prévenir la chute des cheveux

Enoncé 4/6

• 24h après le début de la première cure de chimiothérapie (soit 8j après le début de la prise en charge), vous découvrez sur le bilan une Hb à 12,6g/dl, des GB à 4500/mm3 et une taux de plaquettes à 30000/mm3. TP=100%

• M.B présente par ailleurs une nouvelle dégradation de sa fonction respiratoire.

• L’infirmière vous montre sa pancarte : – T°C=37,4 TA 100/80, FC 130bpm, SaO2 en AA 90%

• La gazométrie est la suivante : – pH=7,43 paO2 70mmHg, paC02 30mmHg

• La radiographie thoracique retrouve une diminution de la masse médiatisnale, avec un parenchyme pulmonaire sain

ECG

QRM7

• Quelle est l’hypothèse la plus probable pour expliquer la thrombopénie ?

A. Une thrombopénie chimio induite

B. Une thrombopénie induite à l’héparine de type I

C. Une thrombopénie induite à l’héparine de type II

D. Un envahissement médullaire

E. Un MAT paranéoplasique

Corrigé QRM7 : C

• Quelles est l’hypothèse la plus probable pour expliquer la thrombopénie ?

A. Une thrombopénie chimio induite

B. Une thrombopénie induite à l’héparine de type I

C. Une thrombopénie induite à l’héparine de type II

D. Un envahissement médullaire

E. Un MAT paranéoplasique

QRM8

• A propos de la thrombopénie de type II, quelles propositions sont exactes ?

A. Il s’agit d’une thrombopénie non immunologique par effet pro agrégant

B. Elle survient classiquement avant le 7ème jour C. Les TIH secondaires aux HBPM sont plus rares et

peuvent survenir plus tardivement D. La positivité des Ac anti PF4 permet d’affirmer le

diagnostic de TIH E. Il faut réaliser un relai par Danaparoide (ORGARAN)

Corrigé QRM8 : CE

• A propos de la TIH de type II, quelles propositions sont exactes ?

A. Il s’agit d’une thrombopénie non immunologique par effet pro agrégant

B. Elle survient classiquement avant le 7ème jour C. Les TIH secondaires aux HBPM sont plus rares et

peuvent survenir plus tardivement D. La positivité des Ac anti PF4 permet d’affirmer le

diagnostic de TIH E. Il faut réaliser un relai par Danaparoide (ORGARAN)

Score des 4T

Si 4T >/= 6 et/ou Ac anti PF4 + : TIH probable : Switch Danaparoïde et réalisation d’un test D’activation plaquettaire en présence d’héparine

QRM9

• Quel diagnostic suspectez vous devant le tableau respiratoire ?

A. Une infection respiratoire basse

B. Un infarctus pulmonaire sur réduction tumorale

C. Une hémorragie intra alvéolaire

D. Une embolie pulmonaire

E. Une tamponnade

Corrigé QRM9 : D

• Quel diagnostic suspectez vous devant le tableau respiratoire ?

A. Une infection respiratoire basse

B. Un infarctus pulmonaire sur réduction tumorale

C. Une hémorragie intra alvéolaire

D. Une embolie pulmonaire

E. Une tamponnade

Enoncé 5/6

• Une semaine après la deuxième cure de chimiothérapie, M. B consulte aux urgences, devant une fièvre à 40°C avec frissons.

• Sa dernière NFS de ville retrouve : Hb= 10,5g/dl, plaquettes=40000/mm3, GB=1570/mm3, PNN=250/mm3, Monocytes = 100/mm3, Baso=0 Eosino=0, lymphocytes=1220/mm3.

• La TA est à 80/50mmHg, la FC à 130bpm, la SaO2 à 100%

QRM10

• Vous décidez de mettre en place une antibiothérapie

A. Sur documentation

B. En extrême urgence avant tout prélèvements

C. Il s’agit d’une fièvre spécifique = pas d’antibiotiques

D. Après prélèvements bactériologiques rapides

E. Dans l’heure

Corrigé QRM10 : D,E

• Vous décidez de mettre en place une antibiothérapie

A. Sur documentation

B. En extrême urgence avant tout prélèvements

C. Il s’agit d’une fièvre spécifique = pas d’antibiotiques

D. Après prélèvements bactériologiques rapides

E. Dans l’heure

QRM 11

• Quel schéma d’antibiothérapie vous parait justifié dans ce tableau :

A. Amoxicilline – acide clavulanique + ciprofloxacine

B. Amoxicilline – acide clavulanique + amiklin

C. Piperacilline – tazobactam seul

D. Piperacilline –tazobactam + amiklin

E. Imipénème + vancomycine

Réponse QRM 11 : D

• Quel schéma d’antibiothérapie vous parait justifié dans ce tableau :

A. Amoxicilline – acide clavulanique + ciprofloxacine

B. Amoxicilline – acide clavulanique + amiklin

C. Piperacilline – tazobactam seul

D. Piperacilline –tazobactam + amiklin

E. Imipénème + vancomycine

Enoncé 6/6

• Vous décidez de transférer votre patient en réanimation.

• A l’arrivée du patient dans le service celui-ci présente une importante épistaxis

• Le premier bilan réalisé retrouve :

– Hb = 8g/dl, plaquettes à 10000/mm3, GB totaux à 200/mm3

– TP 30%, TCA 1,8 fois le témoin, fibrinogène 0,9g/L

QRM12

• Vous suspectez le diagnostic de CIVD biologique, que montrera le complément du bilan d’hémostase :

A. Un taux de D dimères > 500μg/l

B. Un facteur V augmenté

C. Un temps de thrombine allongé

D. Des produits de dégradation de la fibrine élevés

E. La présence de complexes solubles

Réponse QRM12 : ADE

• Vous suspectez le diagnostic de CIVD biologique, que montrera le complément du bilan d’hémostase :

A. Un taux de D dimères > 500microg/l

B. Un facteur V augmenté

C. Un temps de thrombine allongé

D. Des produits de dégradation de la fibrine élevés

E. La présence de complexes solubles

QRM13

• Quelles sont les causes de CIVD par lésions tissulaires ?

A. Le purpura fulminans

B. La pancréatite aigue

C. Les leucémies aigues lymphoblastiques

D. L’insuffisance hépato cellulaire

E. Les rhabdomyolyses massives

Réponse QRM13 : CDE

• Quelles sont les causes de CIVD par lésions tissulaires ?

A. Le purpura fulminans

B. La pancréatite aigue

C. Les leucémies aigues lymphoblastiques

D. L’insuffisance hépato cellulaire

E. Les rhabdomyolyses massives

QRM14

• Quelle prise en charge thérapeutique devez vous proposer?

A. La transfusion d’unités plaquettaires

B. La transfusion d’un culot globulaire

C. La perfusion de plasma frais congelé

D. La perfusion de fibrinogène activé

E. Une anticoagulation efficace par héparine

Corrigé QRM14 : AC

• Quelle prise en charge thérapeutique devez vous proposer?

A. La transfusion d’unités plaquettaires

B. La transfusion d’un culot globulaire

C. La perfusion de plasma frais congelé

D. La perfusion de fibrinogène activé

E. Une anticoagulation efficace par héparine

Questions gratos

QCM1

• Le déficit immunitaire commun variable : A. Est une déficit de production en IgG secondaire à

un déficit en lymphocytes T

B. Est toujours diagnostiqué durant l’enfance

C. Le phénotypage lymphocytaire retrouve une absence complète de lymphocytes B

D. Est le plus fréquent des déficits immunitaires primitifs

E. Est un diagnostic à évoquer dans un bilan de granulomatose

RQCM1 : DE

• Le déficit immunitaire commun variable : A. Est une déficit de production en IgG secondaire à

un déficit en lymphocytes T

B. Est toujours diagnostiqué durant l’enfance

C. Le phénotypage lymphocytaire retrouve une absence complète de lymphocytes B

D. Est le plus fréquent des déficits immunitaires primitifs

E. Est un diagnostic à évoquer dans un bilan de granulomatose

QCM2

• Quels examens complémentaires demandez vous chez un adulte présentant des infections respiratoire récurrentes à pneumocoque ? A. Une sérologie VIH B. Une recherche de corps de Jolly C. Une électrophorèse des protéines et un dosage

pondéral des Ig D. Un scanner thoracique à la recherche d’une

dilatation des bronches E. Un immunophénotypage des lymphocytes avec

calcul du score de Matutes

RQCM2 : ABVD

• Quels examens complémentaires demandez vous chez un adulte présentant des infections respiratoire récurrentes à pneumocoque ? A. Une sérologie VIH B. Une recherche de corps de Jolly C. Une électrophorèse des protéines et un dosage

pondéral des Ig D. Un scanner thoracique à la recherche d’une

dilatation des bronches E. Un immunophénotypage des lymphocytes avec

calcul du score de Matutes

QCM3

• A quels types d’agents infectieux sont particulièrement exposés les patients présentant un DICV ?

A. Haemophilius influenzae

B. Aspergillus candidosis

C. Candida glabatra

D. Giardia lamblia

E. Norovirus et adénovirus

RQCM3

• A quels types d’agents infectieux sont particulièrement exposés les patients présentant un DICV ?

A. Haemophilius influenzae

B. Aspergillus candidosis

C. Candida glabatra

D. Giardia lamblia

E. Norovirus et adénovirus

QCM4

• Quelles complications non infectieuses peuvent se rencontrer dans l’histoire d’un DICV ?

A. Une anémie hémolytique auto immune

B. Un purpura thrombopénique immunologique

C. Une hyperplasie nodulaire régénérative

D. Un SAPL

E. Un lymphome lié aux entéropathies

RQCM4 : ABCE

• Quelles complications non infectieuses peuvent se rencontrer dans l’histoire d’un DICV ?

A. Une anémie hémolytique auto immune

B. Un purpura thrombopénique immunologique

C. Une hyperplasie nodulaire régénérative

D. Un SAPL

E. Un lymphome lié aux entéropathies

QCM5

• Quels examens biologiques demander en première intention devant une splénomégalie ? A. Une NFS avec compte des réticulocytes

B. Une sérologie VIH

C. Un bilan hépatique

D. Une échographie abdominale avec doppler du tronc porte

E. Une biopsie ostéo médullaire à la recherche d’une myélofibrose primitive

RQCM5 : ACD

• Quels examens biologiques demander en première intention devant une splénomégalie ? A. Une NFS avec compte des réticulocytes

B. Une sérologie VIH

C. Un bilan hépatique

D. Une échographie abdominale avec doppler du tronc porte

E. Une biopsie ostéo médullaire à la recherche d’une myélofibrose primitive

QCM6

• Quelles causes d’asplénisme fonctionnel retenez vous parmi les propositions suivantes ?

A. Drépanocytose

B. Lupus

C. Maladie coeliaque

D. Syndromes myéloprolifératifs

E. Sarcoïdose

RQCM6 : ABC

• Quelles causes d’asplénisme fonctionnel retenez vous parmi les propositions suivantes ?

A. Drépanocytose

B. Lupus

C. Maladie coeliaque

D. Syndromes myéloprolifératifs

E. Sarcoïdose

QCM7

• A propos du myélome à chaines légères, quelles propositions sont vraies ?

A. L’EPP est normale

B. Cela représente environ 15% des myélomes

C. La VS est normale et il n’y a pas d’élévation de la VS

D. L’atteinte rénale est plus fréquente

E. Le pronostic est meilleur

RQCM7 : BCD

• A propos du myélome à chaines légères, quelles propositions sont vraies ?

A. L’EPP est normale

B. Cela représente environ 15% des myélomes

C. La VS est normale et il n’y a pas d’élévation de la VS

D. L’atteinte rénale est plus fréquente

E. Le pronostic est meilleur

QCM8

• Quelles causes d’anémies sont fréquemment associées au myélome ?

A. L’hémodilution

B. Les anémies hémolytiques auto immunes

C. L’insuffisance médullaire

D. Les causes iatrogènes

E. Les anémies ferriprives

RQCM8 : ACD

• Quelles causes d’anémies sont fréquemment associées au myélome ?

A. L’hémodilution

B. Les anémies hémolytiques auto immunes

C. L’insuffisance médullaire

D. Les causes iatrogènes

E. Les anémies ferriprives

QCM9

• Concernant l’atteinte cardiaque au cours des amyloses, lesquelles de ces propositions sont exactes ? A. L’ETT retrouve un aspect brillant du septum ainsi

qu’une hypertrophie du VG B. Elle se caractérise par une cardiopathie dilatée C. C’est le principal facteur pronostique des amyloses

AL D. L’IRM cardiaque est aujourd’hui le gold standard en

terme de diagnostic et de suivi. E. C’est l’atteinte organique la plus fréquente

RQCM9 : ACD

• Concernant l’atteinte cardiaque au cours des amyloses, lesquelles de ces propositions sont exactes ? A. L’ETT retrouve un aspect brillant du septum ainsi

qu’une hypertrophie du VG B. Elle se caractérise par une cardiopathie dilatée C. C’est le principal facteur pronostique des amyloses

AL D. L’IRM cardiaque est aujourd’hui le gold standard en

terme de diagnostic et de suivi. E. C’est l’atteinte organique la plus fréquente

QCM10

• Quelles peuvent êtres les causes d’un allongement du TCA associé à une baisse du TP ?

A. La présence d’un anticoagulant circulant

B. Un déficit en vitamine K

C. Un traitement par héparine

D. Une insuffisance hépato cellulaire

E. Une CIVD

RQCM10 : BDE

• Quelles peuvent êtres les causes d’un allongement du TCA associé à une baisse du TP ?

A. La présence d’un anticoagulant circulant

B. Un déficit en vitamine K

C. Un traitement par héparine

D. Une insuffisance hépato cellulaire

E. Une CIVD

Merci

Questions

parnautou@yahoo.fr