ED appareil locomoteur

12 mars 2018

Objectifs ED

• Stratégie diagnostique devant une maladie du système nerveux périphérique

• Comprendre l’anatomie et le niveau d’atteinte

• Connaitre le territoires anatomiques des troncs médian, ulnaire, radial et fibulaire

• Connaitre la symptomatologie clinique d’une polyneuropathie, d’un syndrome de la jonction neuromusculaire et d’une myopathie

• Connaitre le principe et l’intérêt de l’EMG

Maladies du nerf périphériquesymptômes et signes

Maladies du nerf périphériquesymptômes et signes

Négatifs Positifs

Maladies du nerf périphériquesymptômes et signes

Négatifs Positifs

Petites fibres

1) La fibre nerveuse Dégénérescence axonale (altération structurale de l’axone) et réduction

de l’amplitudeAtrophie musculaireRécupération lente parfois incomplète (axonotmesis ou neurotmesis)

Démyélinisation (altération structurale de la gaine de myéline), et réduction de la vitesse de conductionAbsence d’atrophie musculaireRécupération rapide et complète (neurapraxie)

L’EMG

2) La fibre musculaire Une activité spontanée, une sommation temporelle témoin d’une atteinte neurogène, Un tracé riche pour l’effort effectué et microvolté témoin d’une atteinte myogène

3) La synapse neuro-musculaire un bloc post-synaptique

1) LA FIBRE NERVEUSE Dégénérescence axonale (altération structurale de l’axone)

réduction de l’amplitude (Atrophie musculaire)

Récupération lente parfois incomplète (axonotmesis ou neurotmesis)

Démyélinisation (altération structurale de la gaine de myéline), réduction de la vitesse de conduction, bloc de conduction (Absence d’atrophie musculaire)Récupération rapide et complète (neurapraxie)

L’EMG

2) LA FIBRE MUSCULAIRE Neurogène

activité spontanée sommation temporelle

Myogène tracé riche (sommation spatiale) pour l’effort effectué et microvolté

3) LA SYNAPSE NEURO-MUSCULAIRE un bloc post-synaptique: décrément (stimulation répétitive)

1) LA FIBRE NERVEUSE Dégénérescence axonale (altération structurale de l’axone) réduction de l’amplitude (Atrophie musculaire)

Récupération lente parfois incomplète (axonotmesis ou neurotmesis)

Démyélinisation (altération structurale de la gaine de myéline), réduction de la vitesse de conduction, bloc de conduction (Absence d’atrophie musculaire)Récupération rapide et complète (neurapraxie)

L’EMG

2) LA FIBRE MUSCULAIRE Neurogène

activité spontanée sommation temporelle

Myogène tracé riche (sommation spatiale) pour l’effort effectué et microvolté

3) LA SYNAPSE NEURO-MUSCULAIRE un bloc post-synaptique: décrément (stimulation répétitive)

1) LA FIBRE NERVEUSE Dégénérescence axonale (altération structurale de l’axone) -réduction de l’amplitude -(Atrophie musculaire)

Récupération lente parfois incomplète (axonotmesis ou neurotmesis)

Démyélinisation (altération structurale de la gaine de myéline), -réduction de la vitesse de conduction, bloc de conduction -(Absence d’atrophie musculaire) Récupération rapide et complète (neurapraxie)

L’EMG

2) LA FIBRE MUSCULAIRE Neurogène

activité spontanée sommation temporelle

Myogène tracé riche (sommation spatiale) pour l’effort effectué et microvolté

3) LA SYNAPSE NEURO-MUSCULAIRE un bloc post-synaptique: décrément (stimulation répétitive)

1) LA FIBRE NERVEUSE Dégénérescence axonale (altération structurale de l’axone) -réduction de l’amplitude -(Atrophie musculaire)

Récupération lente parfois incomplète (axonotmesis ou neurotmesis)

Démyélinisation (altération structurale de la gaine de myéline), -réduction de la vitesse de conduction, bloc de conduction -(Absence d’atrophie musculaire) Récupération rapide et complète (neurapraxie)

L’EMG

2) LA FIBRE MUSCULAIRE Neurogène

activité spontanée sommation temporelle

Myogène tracé riche (sommation spatiale) pour l’effort effectué et microvolté

3) LA SYNAPSE NEURO-MUSCULAIRE un bloc post-synaptique: décrément (stimulation répétitive)

1) LA FIBRE NERVEUSE Dégénérescence axonale (altération structurale de l’axone) -réduction de l’amplitude -(Atrophie musculaire)

Récupération lente parfois incomplète (axonotmesis ou neurotmesis)

Démyélinisation (altération structurale de la gaine de myéline), -réduction de la vitesse de conduction, bloc de conduction -(Absence d’atrophie musculaire) Récupération rapide et complète (neurapraxie)

L’EMG

2) LA FIBRE MUSCULAIRE Neurogène

activité spontanée sommation temporelle

Myogène tracé riche (sommation spatiale) pour l’effort effectué et microvolté

3) LA SYNAPSE NEURO-MUSCULAIRE un bloc post-synaptique: décrément (stimulation répétitive)

1) LA FIBRE NERVEUSE Dégénérescence axonale (altération structurale de l’axone) -réduction de l’amplitude -(Atrophie musculaire)

Récupération lente parfois incomplète (axonotmesis ou neurotmesis)

Démyélinisation (altération structurale de la gaine de myéline), -réduction de la vitesse de conduction, augmentation des latences distales,

bloc de conduction -(Absence d’atrophie musculaire) Récupération rapide et complète (neurapraxie)

L’EMG

2) LA FIBRE MUSCULAIRE Neurogène

activité spontanée sommation temporelle

Myogène tracé riche (sommation spatiale) pour l’effort effectué et microvolté

3) LA SYNAPSE NEURO-MUSCULAIRE un bloc post-synaptique: décrément (stimulation répétitive)

L’EMG

• Confirme l’atteinte du SNP

• Confirme le diagnostic de polyneuropathie

• Précise le mécanisme

• Donne le pronostic

Problème n°1

Une jeune femme de 20 ans, femme de ménage, vous consulte car elle a du mal à lever les bras pour laver les carreaux depuis environ 3 mois

Quelles questions posez-vous ?

Que rechercher vous à l’examen clinique ?

Quelles hypothèses faites-vous ?

SNC SNP

Racine ventrale Jonction neuro-

musculaire

Muscle

Déficit moteur

SNCentral

SNPériphérique

Racine ventrale

Jonction NM

Muscle

Déficit moteur

Plexus Nerf

Syndrome neurogène

Syndrome myasthénique

Syndrome myogène

Syndrome pyramidal

Quelles questions posez-vous ?- Notion de fatigabilité au cours de l’effort ou de la journée ou évolution progressive ?- Effort de nouveau possible après récupération ?- Autres territoires atteints ?- Douleurs articulation épaule?

- AEG ?

- ATCD familiaux identiques ? ATCD personnels de maladie auto-immune ?

Que recherchez-vous à l’examen clinique ? - Induire une fatigabilité- Test médicamenteux

- Examen (trophicité, systématisation déficit, ROT, déficit sensitif)

Quelles questions posez-vous ?- Notion de fatigabilité au cours de l’effort ou de la journée ou évolution progressive ?- Effort de nouveau possible après récupération ?- Autres territoires atteints ?- Douleurs articulation épaule?

- AEG ?

- ATCD familiaux identiques ? ATCD personnels de maladie auto-immune ?

Que recherchez-vous à l’examen clinique ? - Induire une fatigabilité- Test médicamenteux

- Examen (trophicité, systématisation déficit, ROT, déficit sensitif)

Quelles questions posez-vous ?- Notion de fatigabilité au cours de l’effort ou de la journée ou évolution progressive ?- Effort de nouveau possible après récupération ?- Autres territoires atteints ?- Douleurs articulation épaule?

- AEG ?

- ATCD familiaux identiques ? ATCD personnels de maladie auto-immune ?

Que recherchez-vous à l’examen clinique ? - Induire une fatigabilité- Test médicamenteux

- Examen (trophicité, systématisation déficit, ROT, déficit sensitif)

Quels examens complémentaires demandez-vous ? A quoi vous attendez-vous en fonction de vos hypothèses ?

• EMG ?

• Syndrome inflammatoire ?• Auto-anticorps ?• CPK?

• IRM muscle?

• Biopsie muscle?

Quels examens complémentaires demandez-vous ? A quoi vous attendez-vous en fonction de vos hypothèses ?

• EMG ?

• Syndrome inflammatoire ?• Auto-anticorps ?• CPK?

• IRM muscle?

• Biopsie muscle?

VS = 2 (N<10)CPK = 165 (N<180)

Diminution du 5ème potentiel de 30%

SI…

EMG

SI…

VS = 85 (N<10)CPK = 802 (N<180)

EMG = VCN normales

Détection montre…

Fibres nerveuses

Jonction NM Muscle

Topographie déficit ?

Circonstances ?

ROT ?

troubles sensitifs?

Description EMG ?

Autres examens complémentaires

?

Fibres nerveuses

Jonction NM Muscle

Topographie déficit ?

Circonstances ?

distale

ROT ? -

troubles sensitifs?

±

Description EMG ?

Neurogène

Autres examens complémentaires

?

GlycémieCreat

B12, folatesIF

Fibres nerveuses Jonction NM Muscle

Topographie déficit ?

Circonstances ?

distale Non systématisée

ROT ? - +

troubles sensitifs?

± -

Description EMG ?

Neurogène Décrément à la stimulation

répétitive à basse fréquence)

Autres examens complémentaires

?

GlycémieCreat

B12, folatesIF

Ac anti RachB12 folates

GlyTSH

Fibres nerveuses

Jonction NM Muscle

Topographie déficit ?

Circonstances ?

distale Non systématisée proximale

ROT ? - + +

troubles sensitifs?

± - -

Description EMG ?

Neurogène Décrément à la stimulation

répétitive à basse fréquence)

Myogène

Autres examens complémentaires

?

GlycémieCreat

B12, folatesIF

Ac anti RachB12 folates

GlyTSH

CPKVS

Problème n°2

Un homme de 75 ans vient vous voir pour des fourmillements des deux pieds qui le gênent depuis longtemps ; en fait, il s’inquiète car il s’est brûlé dans son bain la semaine dernière et il n’a rien senti

Quelles questions posez-vous ?

Que recherchez-vous à l’examen clinique ?

LES POLYNEUROPATHIES

Quelles questions posez-vous ?- Durée de la symptomatologie ?- Topographie de la gêne ?- Mode de début : symétrique ou asymétrique ?

- ATCD ? (métaboliques, carentiels, toxiques)

Que recherchez vous à l’examen clinique ?- ROT ?- Sensibilité ?- Crampes ?- Amyotrophie ?

Quelles questions posez-vous ?- Durée de la symptomatologie ?- Topographie de la gêne ?- Mode de début : symétrique ou asymétrique ?

- ATCD ? (métaboliques, carentiels, toxiques)

Que recherchez vous à l’examen clinique ?- ROT ?- Sensibilité ?- Crampes ?- Amyotrophie ?

Quelles questions posez-vous ?- Durée de la symptomatologie ?- Topographie de la gêne ?- Mode de début : symétrique ou asymétrique ?

- ATCD ? (métaboliques, carentiels, toxiques)

Que recherchez vous à l’examen clinique ?-Amyotrophie ?, Equilibre, marche-Crampes ?

-Force?-ROT ?-Sensibilité ?

LES POLYNEUROPATHIES

Atteinte du système nerveux périphérique, symétrique, longueur de fibres dépendante, d’évolution ascendante :

• Paresthésies distales symétriques, d’évolution ascendante• Crampes• Amyotrophie et déficit moteur prédominant en distal aux membres inférieurs

Quels examens complémentaires demandez-vous ?

EMG du patientVoies sensitives

• Membres inférieurs :– absence de potentiel sensitif

• Membres supérieurs :– diminution symétrique de

l’amplitude des potentiels sensitifs

–

• Vitesses normales

Voies motrices

• Membres inférieurs– diminution de l’amplitude des

potentiels moteurs

• Membres supérieurs– amplitudes normales

• Vitesses normales

Comment l’interprétez-vous ?Qu’en déduisez-vous quant aux possibilités de récupération ?

Polyneuropathie - de mécanisme axonal - à prédominance sensitive - sévère

Pronostic aussi lié à la cause

Interprétation de l’EMG:

Problème n°3Une jeune femme de 19 ans, T=172cm, Pds = 45kg vient vous voir pour des paresthésies des deux derniers doigts de la main G

Quelles questions posez-vous ?

Que recherchez vous à l’examen clinique ?

Que vous montre l’EMG ?

Griffe cubitaleSigne de Froment (teste l’ADD du I)

Amyotrophie 1er EIOD et loge hypothénar

Tinel au coude

Hypoesthésie des IV et Vèmes doigts

1. Localisation de la zone du bloc de conduction et du ralentissement segmentaire et focal lors d’une compression du nerf ulnaire au coude

2. Altération du potentiel sensitif du nerf ulnaire3. Tracés neurogènes dans le territoire du nerf unaire