Conférence neurologie

Béatrice GARCIN

Neurologue

Hôpitaux Saint Antoine/Pitié Salpêtrière

CCA

www.cen-neurologie.fr/‎

QRM 1

Il s’agit :

A. d’une marche spastique

B. d’une marche ataxique

C. d’un trouble fonctionnel

D. d’un syndrome myogène

E. aucune des réponses suivantes

QRM 1: C

Il s’agit :

A. d’une marche spastique

B. d’une marche ataxique

C. d’un trouble fonctionnel

D. d’un syndrome myogène

E. aucune des réponses suivantes

Troubles fonctionnels

• Fréquents +++ 10-20% cs en neuro!

• Couteux (explorations, errance diagnostique)

• Invalidant

• Diagnostic repose sur l’incompatibilité des sp avec l’anatomie et la physiologie neurologique

• On ne peut pas poser le diagnostic sans connaitre parfaitement la neurologie +++

Enoncé

• Après de multiples explorations, vous posez le diagnostic de trouble « somatoforme »

QRM 2

Quel(s) autre(s) terme(s) désignent ce trouble?

A. Trouble conversif

B. Trouble psychogène

C. Trouble fonctionnel

D. Personnalité hystérique

E. Simulation

QRM 2: A,B,C

Quel(s) autre(s) terme(s) désignent ce trouble?

A. Trouble conversif

B. Trouble psychogène

C. Trouble fonctionnel

D. Personnalité hystérique

E. Simulation

QRM 3

Que lui dites-vous ?

A. « Ca relève du psychiatre »

B. « J’ai des vrais patients à traiter »

C. « C’est tout dans la tête »

D. Vous lui proposez un prise en charge multidisciplinaire

E. Vous le rassurez sur l’évolution favorable des troubles

QRM 3

Que lui dites-vous ?

A. Ca relève du psychiatre

B. Vous avez mieux à faire, il y a des vrais patients à traiter

C. C’est tout dans la tête

D. Vous lui proposez un prise en charge multidisciplinaire

E. Vous le rassurez sur l’évolution favorable des troubles

Troubles somatoformes

• ≠ Simulation: « les symptômes ne sont pas produits intentionnellement ni feints.»

• dysfonctionnement cérébral en imagerie fonctionnelle

• Prise en charge multidisciplinaire (neurologues, psychiatres, psychologues)

• Mauvais Pronostic : 50% ont sp à un an.

DOSSIER 1

Sur 300 pts

Enoncé 1/5

• Mlle P., 28 ans, vous consulte en urgences pour des fourmillements et des douleurs ayant débuté aux pieds il y a 3 jours, et touchant maintenant l’ensemble des membres inférieurs.

• Elle a également une faiblesse des membres inférieurs qui s’est progressivement aggravée depuis 3 jours.

• Elle ne prend pas de traitement particulier en dehors d’une contraception par Minidril® (Ethinylestradiol + Levonorgestrel).

QRM 1 30 pts

• Quelle(s) est(sont) votre(vos) principale(s) hypothèse(s) topographique(s) ?

A. polyradiculonévrite aigue

B. Syndrome psychogène

C. Syndrome médullaire

D. Syndrome de la queue de cheval

E. lésion du tronc cérébral

QRM 1: A,C,D 30 pts

• Quelle(s) est(sont) votre(vos) principale(s) hypothèse(s) topographique(s) ?

A. polyradiculonévrite aigue

B. Syndrome psychogène MZ

C. Syndrome médullaire PMZ

D. Syndrome de la queue de cheval

E. lésion du tronc cérébral

Déficit aigu membres inférieurs

1. Queue de cheval

2. Guillain Barré

3. Atteinte médullaire

QRU 2 10 pts

• Parmi les suivants, quel élément est indispensable à l’interrogatoire ?

A. Antécédent d’infection virale ou gastroentérite dans les semaines précédentes

B. Antécédent de traumatisme du rachis

C. Antécédent de baisse d’acuité visuelle

D. Antécédent de troubles psychiatriques

E. Aucun des items précédents

QRU 2: E 10 pts

• Parmi les suivants, quel élément est indispensable à l’interrogatoire ?

A. Antécédent d’infection virale ou gastroentérite dans les semaines précédentes

B. Antécédent de traumatisme du rachis

C. Antécédent de baisse d’acuité visuelle

D. Antécédent de troubles psychiatriques

E. Aucun des items précédents

QRM 3 30 pts

• Que devez-vous absolument chercher à l’examen clinique ?

A. un globe urinaire

B. une abolition des ROT

C. une belle indifférence

D. une anesthésie en selle

E. un signe de Lasègue

QRM 3: A,B, D 30 pts

• Que devez-vous absolument chercher à l’examen clinique ?

A. un globe urinaire PMZ

B. une abolition des ROT

C. une belle indifférence MZ

D. une anesthésie en selle

E. un signe de Lasègue

Déficit aigu membres inférieurs

QUEUE CHEVAL

GUILLAIN BARRE

MEDULLAIRE

ROT ↘ ↘ ↗

Tonus ↘ ↘ ↗ spastique

Troubles sphinctériens

++++++ Absents +++

Troubles sensitifs En selle Se profonde Niveau sensitif Atteinte dissociée

Membres sup Non atteints Atteinte Atteinte si cervicale

Autre Atteinte face Sd lésionnel

Enoncé 2/5

• Votre examen met en évidence une abolition des reflexes aux membres inférieurs, et des reflexes faibles aux membres supérieurs.

• Il existe un déficit moteur touchant les membres inférieurs de manière symétrique (triceps sural, jambier antérieurs et quadriceps à 4/5, psoas à 3/5) et les membres supérieurs (triceps 4/5).

QRM 4 30 pts

• Quel(s) examen(s) complémentaire(s) demandez-vous ?

A. IRM cérébrale sans + avec gadolinium

B. IRM médullaire sans + avec gadolinium

C. Electromyogramme des 4 membres

D. Ponction lombaire

E. Bilan d’hémostase

QRM 4: C,D,E 30 pts

• Quel(s) examen(s) complémentaire(s) demandez-vous ?

A. IRM cérébrale sans + avec gadolinium

B. IRM médullaire sans + avec gadolinium

C. Electromyogramme des 4 membres

D. Ponction lombaire

E. Bilan d’hémostase

Enoncé 3/5

• Vous demandez un électromyogramme, celui-montre :

– un allongement des latences proximales aux membres inférieurs,

– une diminution des vitesses de conductions motrices et sensitives aux 4 membres.

– Les amplitudes motrices sont normales.

QRM 5 30 pts

• Quelle est votre interprétation de l’EMG ?

A. Il y a une démyélinisation

B. Il y a une perte axonale

C. Cet EMG est évocateur d’un syndrome de la queue de cheval

D. Cet EMG est évocateur d’un syndrome de Guillain Barré

E. Cet EMG est de mauvais pronostic.

QRM 5: A,D 30 pts

• Quelle est votre interprétation de l’EMG ?

A. Il y a une démyélinisation

B. Il y a une perte axonale

C. Cet EMG est évocateur d’un syndrome de la queue de cheval

D. Cet EMG est évocateur d’un syndrome de Guillain Barré

E. Cet EMG est de mauvais pronostic.

Tout ce qu’il faut savoir: EMG

STIMULATION

LATENCE

AMPLITUDE

Atteinte Axonale Démyélinisante

Stimulo-

détection

Amplitudes?

Latences?

VCN?

Amplitudes?

Latences?

VCN?

Détection Repos?

Effort?

Repos?

Effort?

Intérêts: 1. Préciser topographie 2. Préciser mécanisme (axonal/démyel) 3. Suivi objectif

Tout ce qu’il faut savoir: EMG

STIMULATION

LATENCE

AMPLITUDE

Atteinte Axonale Démyélinisante

Stimulo-

détection

↘ Amplitudes Latences normales VC nerveuse normales

Amplitudes normales

latences allongées

↗ Allongement des VC nerveuse Possibles blocs de conduction

Détection Repos : Fibrillation

Effort: tracé pauvre (simple)

accéléré

Normal:

Repos:‎pas‎d’activité

Effort: recrutement spatial et temporel

Intérêts: 1. Préciser topographie 2. Préciser mécanisme (axonal/démyel) 3. Suivi objectif

QRM 6 20 pts

• Vous réalisez une ponction lombaire. Que vous attendez-vous à trouver ?

A. hyperprotéinorachie

B. hyperlymphocytose modérée <50/mm3

C. protéinorachie normale

D. absence de cellularité

E. hypoglycorachie

QRM 6: A,D 20 pts

• Vous réalisez une ponction lombaire. Que vous attendez-vous à trouver ?

A. hyperprotéinorachie

B. hyperlymphocytose modérée <50/mm3

C. protéinorachie normale

D. absence de cellularité

E. hypoglycorachie

QRM 6

• Vous réalisez une Ponction lombaire. Que vous attendez-vous à trouver ?

A. hyperprotéinorachie

B. hyperlymphocytose modérée <50/mm3

C. protéinorachie normale

D. absence de cellularité

E. hypoglycorachie

Dissociation Albumino-cytologique

QRM 7 30 pts

• Que prescrivez-vous ?

A. Hospitalisation

B. Corticoides par voie veineuse : Méthylprednisolone (Solumédrol®) 1 g/jour pendant 3 jours

C. Immunoglobulines par voie intraveineuse (ex : Tégéline®) : 0,4 g/jour pendant 5 jours

D. Héparine de bas poids moléculaire à dose préventive

E. Héparine de bas poids moléculaire à dose curative.

QRM 7: A,C,D 30 pts

• Que prescrivez-vous ?

A. Hospitalisation

B. Corticoides par voie veineuse : Méthylprednisolone (Solumédrol®) 1 g/jour pendant 3 jours

C. Immunoglobulines par voie intraveineuse (ex : Tégéline®) : 0,4 g/jour pendant 5 jours

D. Héparine de bas poids moléculaire à dose préventive PMZ

E. Héparine de bas poids moléculaire à dose curative.

Causes de décès Guillain Barré?

1. Embolie Pulmonaire

QRM 8 20 pts

• Quelle est votre surveillance ?

A. recherche des reflexes ostéo-tendineux 2 fois par jour

B. test de déglutition 1 fois par jour

C. PA, fréquence cardiaque 6 fois par jour

D. ECG quotidien

E. palpation des mollets 1 fois par jour.

QRM 8: C,D,E 20 pts

• Quelle est votre surveillance ?

A. recherche des reflexes ostéo-tendineux 2 fois par jour

B. test de déglutition 1 fois par jour

C. PA, fréquence cardiaque 6 fois par jour

D. ECG quotidien PMZ

E. palpation des mollets 1 fois par jour PMZ

Causes de décès Guillain Barré?

1. Embolie Pulmonaire

2. Dysautonomie

Enoncé 4/5

• L’infirmière constate que Mlle P. tousse pendant ses repas, surtout lorsqu’elle boit de l’eau.

QRM 9 30 pts

• Quelle est votre attitude ?

A. Intubation oro-trachéale

B. Pose d’une sonde naso-gastrique

C. Début d’un traitement antibiotique

D. Transfert en réanimation

E. Réalisation d’une fibroscopie bronchique

QRM 9: B,D 30 pts

• Quelle est votre attitude ?

A. Intubation oro-trachéale

B. Pose d’une sonde naso-gastrique PMZ

C. Début d’un traitement antibiotique

D. Transfert en réanimation PMZ

E. Réalisation d’une fibroscopie bronchique

Causes de décès Guillain Barré?

1. Embolie Pulmonaire

2. Dysautonomie

3. Troubles de la déglutition

4. infections

Enoncé 5/5

• Mlle P. a finalement été transférée en réanimation médicale.

QRM 10 30 pts

• Quelle(s) est(sont), parmi les suivantes, la(les) causes de transfert en réanimation dans cette pathologie ?

A. Fluctuations tensionnelles importantes.

B. Tachycardie non expliquée

C. aggravation rapide du déficit

D. hypercapnie

E. areflexie diffuse

QRM 10: A,B,C,D 30 pts

• Quelle(s) est(sont), parmi les suivantes, la(les) causes de transfert en réanimation dans cette pathologie ?

A. Fluctuations tensionnelles importantes PMZ

B. Tachycardie non expliquée

C. aggravation rapide du déficit

D. hypercapnie PMZ

E. areflexie diffuse MZ

Causes de décès Guillain Barré?

1. Embolie Pulmonaire

2. Dysautonomie

3. Troubles de la déglutition

4. Infections

5. Détresse respiratoire

QRM 11 20 pts

• Quel(s) est(sont) le(s) facteur(s) de mauvais pronostic de cette affection ?

A. Atteinte démyélinisante

B. Atteinte axonale

C. une longue durée de la phase d’extension

D. une longue durée de la phase de plateau

E. la présence d’anomalies du LCR

QRM 11: B, D 20 pts

• Quel(s) est(sont) le(s) facteur(s) de mauvais pronostic de cette affection ?

A. Atteinte démyélinisante MZ

B. Atteinte axonale

C. une longue durée de la phase d’extension

D. une longue durée de la phase de plateau

E. la présence d’anomalies du LCR

QRM 12 20 pts

• Les parents de Mlle P. vous interrogent sur le pronostic et l’évolution attendue des symptômes. Que répondez-vous ?

A. Mlle P. va tout récupérer d’ici quelques semaines MZ

B. Des séquelles sont possibles, et surviennent dans 15-20% des cas.

C. la phase de plateau dure moins de 4 semaines.

D. La durée de la phase de plateau est très variable

E. il y a un risque de rechute dans le futur.

QRM 12: B,D 20 pts

• Les parents de Mlle P. vous interrogent sur le pronostic et l’évolution attendue des symptômes. Que répondez-vous ?

A. Mlle P. va tout récupérer d’ici quelques semaines MZ

B. Des séquelles sont possibles, et surviennent dans 15-20% des cas.

C. la phase de plateau dure moins de 4 semaines.

D. La durée de la phase de plateau est très variable

E. il y a un risque de rechute dans le futur.

Questions en rapport

95 Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire (syndrome de Guillain-Barré) Diagnostiquer un syndrome de Guillain-Barré.

Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.

89 Déficit neurologique récent Diagnostiquer un déficit neurologique récent.

Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.

90 Déficit moteur et/ou sensitif des membres

Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens

complémentaires pertinents. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi de

l'évolution.

94 Neuropathies périphériques Diagnostiquer les différentes formes de neuropathies périphériques et connaitre

l’orientation‎étiologique.

Distinguer cliniquement une neuropathie périphérique et une sclérose latérale

amyotrophique (SLA).

DOSSIER 2

Sur 300 pts

Enoncé 1/4 Vous recevez Mr A., 71 ans, accompagné par sa femme, très inquiète car il a des problèmes de mémoires depuis 6 mois.

Elle trouve également qu’il a changé de comportement: il est plus irritable, et ne fait plus rien à la maison.

Il n’a pas d’antécédent particulier en dehors d’un problème de cholestérol, traité par Tahor® (atorvastatine) 20 mg/jour.

L’examen physique est normal, mais le MMSE à 24/30 (perte de 1 point pour l’orientation temporelle, 2 points pour le calcul, 3 points pour le rappel des mots).

QRM 1 30 pts

• Devant ce tableau, on peut évoquer :

A. Un syndrome dépressif

B. Un syndrome confusionnel

C. Une maladie d’Alzheimer

D.Une démence fronto-temporale

E. Une tumeur cérébrale

QRM 1:A,C,D,E 30 pts

• Devant ce tableau, on peut évoquer :

A. Un syndrome dépressif

B. Un syndrome confusionnel

C. Une maladie d’Alzheimer

D.Une démence fronto-temporale

E. Une tumeur cérébrale

Enoncé 2/4

• Mme A. vous explique que le médecin généraliste a essayé un traitement par Seroplex® (escilatopram), que Mr A. a pris pendant 2 mois sans efficacité sur les symptômes.

Enoncé 2/4

• Mme A. vous explique que le médecin généraliste a essayé un traitement par Seroplex® (escilatopram), que Mr A. a pris pendant 2 mois sans efficacité sur les symptômes.

attitude à retenir!!

QRM 2 30 pts

• Quelle est votre attitude ?

A. Vous ne proposez pas d’examen complémentaire

B. Vous prescrivez une IRM cérébrale

C. Vous prescrivez une ponction lombaire

D.Vous prescrivez un bilan neuropsychologique

E. Vous prescrivez une TDM cérébrale

QRM 2: B,D 30 pts

• Quelle est votre attitude ?

A. Vous ne proposez pas d’examen complémentaire MZ

B. Vous prescrivez une IRM cérébrale PMZ

C. Vous prescrivez une ponction lombaire

D.Vous prescrivez un bilan neuropsychologique

E. Vous prescrivez une TDM cérébrale

QRM 3 20 pts

• Vous avez prescrit un bilan biologique, que comporte-t-il ?

A. Une TSH

B. Un dosage sanguin de la proteine tau

C. Un dosage sanguin de la protéine béta-amyloïde

D. Une albuminémie

E. Un bilan d’hémostase

QRM 3: A,D 20 pts

• Vous avez prescrit un bilan biologique, que comporte-t-il ?

A. Une TSH

B. Un dosage sanguin de la proteine tau

C. Un dosage sanguin de la protéine béta-amyloïde

D. Une albuminémie

E. Un bilan d’hémostase

Démence: bilan HAS 2011

• Bio : – TSH, calcémie, hémogramme, ionogramme sanguin,

glycémie, bilan rénal, albuminémie, CRP.

– +/- B12, folates, bilan hépatique, TPHA/VDRL, VIH, Lyme.

• IRM cérébrale : – Séquences T1, T2, T2*, FLAIR, coupes coronales

• Objectif : – éliminer cause non dégénérative (traitable)

– dépister les comorbidités.

QRM 4 20 pts

• Vous avez prescrit une IRM cérébrale:

A. il s’agit d’une séquence T1 B. il s’agit d’une séquence Flair C. Cette imagerie est normale D. Cette imagerie est évocatrice d’une maladie d’Alzheimer E. Cette imagerie est évocatrice d’une hydrocéphalie à pression normale

QRM 4: A,D 20 pts

• Vous avez prescrit une IRM cérébrale:

A. il s’agit d’une séquence T1 B. il s’agit d’une séquence Flair C. Cette imagerie est normale D. Cette imagerie est évocatrice d’une maladie d’Alzheimer E. Cette imagerie est évocatrice d’une hydrocéphalie à pression normale MZ

Atrophie hippocampique

Enoncé 3/4

• Vous avez prescrit un bilan neuropsychologique, qui met en évidence une atteinte de la mémoire épisodique associée à un syndrome dysexécutif discret et quelques troubles sémantiques.

QRM 5 20 pts

• Quelle(s) est(sont) la(les) affirmation(s) exacte(s) ?

A. La mémoire épisodique est la mémoire des connaissances générales

B. La mémoire sémantique est la mémoire des connaissances générales

C. Le syndrome dysexécutif peut être la conséquence d’une lésion pariétale

D. Le syndrome dyséxécutif peut être la conséquence d’une lésion frontale

E. L’atteinte de la mémoire sémantique est très évocatrice d’une maladie d’Alzheimer.

QRM 5: B,D 20 pts

• Quelle(s) est(sont) la(les) affirmation(s) exacte(s) ?

A. La mémoire épisodique est la mémoire des connaissances générales

B. La mémoire sémantique est la mémoire des connaissances générales

C. Le syndrome dysexécutif peut être la conséquence d’une lésion pariétale

D. Le syndrome dyséxécutif peut être la conséquence d’une lésion frontale

E. L’atteinte de la mémoire sémantique est très évocatrice d’une maladie d’Alzheimer.

Les mémoires

Court terme: mémoire de travail

Ex: mémoriser un numéro de téléphone avant de le faire

Cortex préfrontal et systèmes attentionnels

Long terme:

Procédurale:

Ex: conduire, faire du vélo

Noyaux gris centraux et cervelet

Déclarative:

qui peut être exprimée verbalement

Sémantique Connaissance acquise Ex: capitale de l’Italie… Gyrus fusiforme (cortex temporal externe)

Episodique: Souvenirs personnels Ex: ce que vous avez fait hier soir…

Maladie d’Alzheimer

QRM 6 20 pts

• Parmi les symptômes/syndromes suivants, le(s)quel(s) évoque(nt) une atteinte spécifiquement corticale ?

A. apraxie

B. aphasie

C. syndrome parkinsonien

D. déficit moteur

E. syndrome dysexecutif

QRM 6: A,B 20 pts

• Parmi les symptômes/syndromes suivants, le(s)quel(s) évoque(nt) une atteinte spécifiquement corticale ?

A. apraxie

B. aphasie

C. syndrome parkinsonien

D. déficit moteur

E. syndrome dysexecutif

QRM 7 20 pts

• Quel(s) est(sont) votre(vos) diagnostic(s) concernant Mr. A.?

A. Maladie d’Alzheimer débutante

B. Maladie d’Alzheimer stade modéré

C. Maladie à corps de Levy

D. Démence fronto-temporale de forme comportementale

E. Démence sémantique

QRM 7: A 20 pts

• Quel(s) est(sont) votre(vos) diagnostic(s) concernant Mr. A.?

A. Maladie d’Alzheimer débutante

B. Maladie d’Alzheimer stade modéré

C. Maladie à corps de Levy

D. Démence fronto-temporale de forme comportementale

E. Démence sémantique

Critères DSM IV ou NINCDS

1. Atteinte de la mémoire + une autre fonction (parmis: langage, praxies, gnosies, fonctions executives)

2. Retentissement significatif sur la vie quotidienne

3. Début progressif, évolution chronique

4. Non lié à une autre cause de démence, curable ou non, ou a un trouble psychiatrique.

= Anciens critères: dg négatif

Critères diagnostiques MA

Nouveaux critères: Dubois 2007: dg positif

1. Atteinte de la mémoire épisodique (progressif)

2. un parmi :

– Atrophie temporale interne IRM,

– Profil MA des biomarqueurs du LCR,

– hypométabolisme temporo-pariétal ou marquage des plaques amyloides en PET,

– mutation autosomique dominante.

• pas de perte d’autonomie = forme prodromale.

QRM 8 20 pts

• Si vous aviez réalisé une ponction lombaire, celle-ci aurait montré:

A. Une hyperprotéinorachie > 1g/l

B. Une baisse de la protéine Tau phosphorylée

C. Une baisse de la protéine Abéta42

D. Une augmentation de la protéine Abéta42

E. Une augmentation de la protéine Tau phosphorylée

QRM 8: CE 20 pts

• Si vous aviez réalisé une ponction lombaire, celle-ci aurait montré:

A. Une hyperprotéinorachie > 1g/l MZ

B. Une baisse de la protéine Tau phosphorylée

C. Une baisse de la protéine Abéta42

D. Une augmentation de la protéine Abéta42

E. Une augmentation de la protéine Tau phosphorylée

QRM 9 10 pts

• Dans une maladie à corps de Levy diffus, on trouve classiquement:

A. Un syndrome parkinsonien

B. Des hallucinations visuelles

C. Des troubles cognitifs

D. Des fluctuations de vigilance

E. Des chutes

QRM 9: A,B,C,D 10 pts

• Dans une maladie à corps de Levy diffus, on trouve classiquement:

A. Un syndrome parkinsonien

B. Des hallucinations visuelles

C. Des troubles cognitifs

D. Des fluctuations de vigilance

E. Des chutes

QRM 10 10 pts

• Quelle(s) affirmation(s) est(sont) exacte(s) concernant la démence frontale:

A. Il s’agit d’une pathologie comportementale

B. Il s’agit d’une atteinte des connaissances générales

C. Il n’y a pas de traitement efficace

D. Une transmission autosomique récessive est retrouvée dans 30% des cas

E. Une transmission autosomique dominante est retrouvée dans 30% des cas

QRM 10: A,C,E 10 pts

• Quelle(s) affirmation(s) est(sont) exacte(s) concernant la démence frontale:

A. Il s’agit d’une pathologie comportementale

B. Il s’agit d’une atteinte des connaissances générales

C. Il n’y a pas de traitement efficace

D. Une transmission autosomique récessive est retrouvée dans 30% des cas

E. Une transmission autosomique dominante est retrouvée dans 30% des cas

Enoncé 4/4

• Mme A. s’inquiète pour ses enfants. En effet, la grand-mère de Mr A. a également eu des troubles cognitifs vers l’âge de 80 ans. Elle se demande s’il s’agit d’une forme génétique.

QRM 11 20 pts

• Que lui répondez-vous ?

A. Vous proposer une recherche de mutation génétique

B. Le risque d’une forme génétique est important.

C. Le risque d’une forme génétique est assez modéré

D. Le risque d’une forme génétique est très faible

E. Il n’y a pas d’indication à faire une recherche génétique

QRM 11: D,E 20 pts

• Que lui répondez-vous ?

A. Vous proposer une recherche de mutation génétique

B. Le risque d’une forme génétique est important.

C. Le risque d’une forme génétique est assez modéré

D. Le risque d’une forme génétique est très faible

E. Il n’y a pas d’indication à faire une recherche génétique

QRM 12 20 pts

• Quel(s) traitement(s) proposez-vous ?

A. Un traitement par anti-cholinestérasique d’action centrale

B. Un traitement par anti-cholinestérasique d’action périphérique

C. Un traitement par anti-glutamatergique

D. Un traitement vitaminique

E. Aucun traitement médicamenteux

QRM 12: A 20 pts

• Quel(s) traitement(s) proposez-vous ?

A. Un traitement par anti-cholinestérasique d’action centrale

B. Un traitement par anti-cholinestérasique d’action périphérique

C. Un traitement par anti-glutamatergique

D. Un traitement vitaminique

E. Aucun traitement médicamenteux

QRM 13 20 pts

• Quelle(s) est(sont) la(les) proposition(s) exacte(s) concernant le traitement par anti-cholinesterasique d’action centrale ?

A. Son efficacité est importante

B. Son efficacité est modeste

C. La prescription doit être initiée par un neurologue, gériatre ou psychiatre

D. Un ionogramme sanguin doit être réalisé avant prescription

E. Un ECG doit être réalisé avant prescription

QRM 13: BCE 20 pts

• Quelle(s) est(sont) la(les) proposition(s) exacte(s) concernant le traitement par anti-cholinesterasique d’action centrale ?

A. Son efficacité est importante

B. Son efficacité est modeste

C. La prescription doit être initiée par un neurologue, gériatre ou psychiatre

D. Un ionogramme sanguin doit être réalisé avant prescription

E. Un ECG doit être réalisé avant prescription PMZ

QRM 14 20 pts

• Que pouvez-vous également proposer à ce stade ?

A. Prise en charge à 100%

B. Séances de stimulation cognitive avec orthophoniste

C. Institutionnalisation en EPHAD

D. Mise sous sauvegarde de justice

E. Mise en place de l’APA

QRM 14: A,B 20 pts

• Que pouvez-vous également proposer à ce stade ?

A. Prise en charge à 100%

B. Séances de stimulation cognitive avec orthophoniste

C. Institutionnalisation en EPHAD

D. Mise sous sauvegarde de justice

E. Mise en place de l’APA

QRM 15 20 pts

• Quelle(s) est(sont) la(les) lésion(s) anatomopathologique(s) retrouvée(s) dans la maladie de Mr A. ?

A. Accumulation de protéine Tau hyperphosphorylée entre les neurones

B. Accumulation de protéine Tau hyperphosphorylée dans les neurones

C. Accumulation de protéine béta-amyloide dans les neurones

D. Accumulation de protéine béta-amyloïde entre les neurones

E. Accumulation d’alpha-synucléine sous forme de corps de Lévy

QRM 15: B,D 20 pts

• Quelle(s) est(sont) la(les) lésion(s) anatomopathologique(s) retrouvée(s) dans la maladie de Mr A. ?

A. Accumulation de protéine Tau hyperphosphorylée entre les neurones

B. Accumulation de protéine Tau hyperphosphorylée dans les neurones

C. Accumulation de protéine béta-amyloide dans les neurones

D. Accumulation de protéine béta-amyloïde entre les neurones

E. Accumulation d’alpha-synucléine sous forme de corps de Lévy

Anapath MA

Dégénérescence neurofibrillaires:

inclusions cytoplasmique comportant protéine Tau et filaments.

Plaques séniles:

dépôts extracellulaires de protéine amyloïde.

Questions en rapport

106 Confusion, démences Diagnostiquer un syndrome confusionnel, un syndrome démentiel, une maladie d'Alzheimer. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient en abordant les problématiques

techniques, relationnelles, éthiques, organisationnelles consécutives à l’évolution de la maladie. 129 Troubles cognitifs du sujet âgé Orientation diagnostique devant des troubles cognitifs du sujet âgé et principales causes. Recommandations : Recommandations HAS : - 2011 et 2012 : Place des médicaments du traitement symptomatique de la MA - 2011 : Maladie d’Alzheimer et maladies apparentées : dg et prise en charge - 2010 : ergothérapie et psychomotricité pour la MA ou maladie apparentée. - 2009 : MA et maladies apparentées : annonce et accompagnement du dg. - 2009 : MA et maladies apparentées : prise en charge des troubles du comportement. - 2009 : Confusion aiguë chez la personne âgée : prise en charge initiale de l’agitation. - 2009 : Maladie d’Alzheimer et autres démences. - 2008 : Dg et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées. - 2007 : Quelle place pour les médicaments anti-Alzheimer dans la prise en charge ? - 2003 : Prise en charge non médicamenteuse de la MA et des troubles apparentés.

Dossier 3

Sur 300 pts

Enoncé 1/6

• Mr. P, 70 ans, viens vous voir pour des tremblements évoluant depuis plusieurs mois.

• Il prend du bromazepam (lexomil®) au coucher en raison d’une insomnie d’endormissement, mais ne vous décrit pas d’autre antécédent.

QRU 1 30 pts

• Quel élément clinique vous permettra de préciser la cause du tremblement ?

A. La fréquence du tremblement ?

B. L’amplitude du tremblement ?

C. La topographie du tremblement ?

D. Les circonstances déclenchantes du tremblement ?

E. L’amélioration lors de la consommation d’alcool ?

QRU 1: D 30 pts

• Quel élément clinique vous permettra de préciser la cause du tremblement ?

A. La fréquence du tremblement ?

B. L’amplitude du tremblement ?

C. La topographie du tremblement ?

D. Les circonstances déclenchantes du tremblement ?

E. L’amélioration lors de la consommation d’alcool ?

QRM 2 10 pts

• Comment recherchez-vous un tremblement de repos ?

A. Par la manœuvre du serment

B. Par la manœuvre du bretteur

C. Par la manœuvre doigt-nez

D. mains relachées et semi-fléchies reposant sur un plan

E. Par la manœuvre du verre d’eau

QRM 2: D 10 pts

• Comment recherchez-vous un tremblement de repos ?

A. Par la manœuvre du serment

B. Par la manœuvre du bretteur

C. Par la manœuvre doigt-nez

D. mains relachées et semi-fléchies reposant sur un plan

E. Par la manœuvre du verre d’eau

QRM 3 30 pts

• Quelle(s) est(sont), parmi les suivantes, la(les) cause(s) classique(s) de tremblement d’attitude (ou postural) ?

A. Prise de corticoïdes

B. Sevrage en alcool

C. Syndrome cérébelleux

D. Tremblement essentiel

E. Prise de béta-bloquants

QRM 3: A, B, D 30 pts

• Quelle(s) est(sont), parmi les suivantes, la(les) cause(s) classique(s) de tremblement d’attitude (ou postural) ?

A. Prise de corticoïdes

B. Sevrage en alcool

C. Syndrome cérébelleux

D. Tremblement essentiel PMZ: la plus fréquente (1/200)

E. Prise de béta-bloquants MZ

QRM 3: A, B, D 30 pts

• Quelle(s) est(sont), parmi les suivantes, la(les) cause(s) classique(s) de tremblement d’attitude (ou postural) ?

A. Prise de corticoïdes

B. Sevrage en alcool

C. Syndrome cérébelleux

D. Tremblement essentiel PMZ: la plus fréquente (1/200)

E. Prise de béta-bloquants MZ

Quelle autre cause faut-il évoquer ?

Résumé Tremblements

• Repos: parkinsonien

• Cinétique: cérébelleux

• Postural:

– Tremblement essentiel ++

– Cause d’augmentation du T. physiologique:

• Médicaments

• Hyperthyroidie

• Sevrage alcool

Enoncé 2/6

• Vous observez un tremblement de repos discret et intermittent, touchant le membre supérieur droit.

QRM 4 30 pts

• Quel(s) autre(s) signe(s) ou symptôme(s) irai(en)t dans le sens du diagnostic de maladie de Parkinson?

A. Rigidité spastique

B. Akinésie

C. Chutes répétées

D. Signe de l’applaudissement

E. Perte du balancement du bras

QRM 4: B,E 30 pts

• Quel(s) autre(s) signe(s) ou symptôme(s) irai(en)t dans le sens du diagnostic de maladie de Parkinson?

A. Rigidité spastique

B. Akinésie

C. Chutes répétées MZ

D. Signe de l’applaudissement

E. Perte du balancement du bras

Triade Parkinson

• Akinésie (bradykinésie/hypokinésie)

• Rigidité Plastique

• Tremblement de repos

QRM 5 30 pts

• Quel(s) signe(s) ou symptôme(s) irai(en)t contre le diagnostic de maladie de Parkinson à ce stade ?

A. Phénomène de la roue dentée

B. hypophonie

C. hallucinations visuelles

D. dysmétrie doigt-nez

E. troubles sphinctériens

QRM 5: C,D,E 30 pts

• Quel(s) signe(s) ou symptôme(s) irai(en)t contre le diagnostic de maladie de Parkinson à ce stade ?

A. Phénomène de la roue dentée

B. hypophonie

C. hallucinations visuelles

D. dysmétrie doigt-nez

E. troubles sphinctériens

QRM 5: C,D,E 30 pts

• Quel(s) signe(s) ou symptôme(s) irai(en)t contre le diagnostic de maladie de Parkinson à ce stade ?

A. Phénomène de la roue dentée

B. hypophonie

C. hallucinations visuelles => Démence corps Levy

D. dysmétrie doigt-nez => AMS

E. troubles sphinctériens => AMS

QRM 6 10 pts

• Quel(s) signe(s) ou symptôme(s) serai(en)t en faveur d’une paralysie supranucléaire progressive?

A. Chutes répétées

B. Syndrome cérébelleux

C. hallucinations visuelles

D. Syndrome frontal

E. troubles sphinctériens

QRM 6: A,D 10 pts

• Quel(s) signe(s) ou symptôme(s) serai(en)t en faveur d’une paralysie supranucléaire progressive?

A. Chutes répétées

B. Syndrome cérébelleux

C. hallucinations visuelles

D. Syndrome frontal

E. troubles sphinctériens

6 Drapeaux rouges

• Troubles cognitifs/hallucinations visuelles

• Dysautonomie

• Chutes

• Trouble oculomoteur

• Syndrome pyramidal

• Syndrome cérébelleux

Diagnostics ≠ de la MPI:

1- Neuroleptiques ++ ! Neuroleptiques cachés (primpéran)

2- Autres pathologie neurodégénérative – AMS: Sd cérébelleux, dysautonomie, sd pyramidal

– PSP: Chutes précoces, Paralysie supranucléaire de verticalité, sd frontal

– DCB: Troubles praxiques, dystonies et sd frontal

– DCL: Fluctuations, hallucinations visuelles, démence

3- intox CO

4- Vasculaire: sd frontal + sd pseudobulbaire.

Enoncé 3/6

• Au décours de l’examen clinique, vous pensez qu’il s’agit d’une maladie de Parkinson.

QRM 7 10 pts

• A propos de la physiologie de la maladie de Parkinson:

A. Il y a une mort des neurones dopaminergiques de la substance noire

B. Il y a des corps de Levy

C. Il y a des plaques séniles

D. Il y a des formes génétiques dans 15% des cas

E. Il y a des formes génétiques dans 2% des cas

QRM 7: A,B,D 10 pts

• A propos de la physiologie de la maladie de Parkinson:

A. Il y a une mort des neurones dopaminergiques de la substance noire

B. Il y a des corps de Levy

C. Il y a des plaques séniles

D. Il y a des formes génétiques dans 15% des cas

E. Il y a des formes génétiques dans 2% des cas

QRM 8 20 pts

• Quel(s) examen(s) complémentaire(s) proposez-vous ?

A. IRM cérébrale

B. TDM cérébrale

C. Dat-scan

D. Bilan neuropsychologique

E. Aucun

QRM 8: E 20 pts

• Quel(s) examen(s) complémentaire(s) proposez-vous ?

A. IRM cérébrale

B. TDM cérébrale

C. Dat-scan

D. Bilan neuropsychologique

E. Aucun

Enoncé 4/6

• Mr P. se dit assez invalidé par ses symptômes, et souhaiterait débuter un traitement.

QRM 9 30 pts

• Quel(s) traitement(s) pouvez-vous lui proposer ?

A. Agoniste dopaminergique

B. Anticholinergique

C. L-dopa + dopadécarboxylase

D. Inhibiteur de la monoamine oxydase B

E. antiglutamatergique

QRM 9: C,D 30 pts

• Quel(s) traitement(s) pouvez-vous lui proposer ?

A. Agoniste dopaminergique

B. Anticholinergique MZ

C. L-dopa + dopadécarboxylase

D. Inhibiteur de la monoamine oxydase B

E. antiglutamatergique

Ttt M. Parkinson début Selon HAS 2012

Pas de gêne fonctionnelle: pas de traitement

Gêne fonctionnelle

Jeune: < 65 ans Vieux > 65 ans

IMAO si gêne modérée

Agoniste dopaminergique

L-DOPA + inhib DDC +

QRM 10 10 pts

• Quelle est l’évolution habituelle de la maladie de Parkinson dans les 4 ans suivant l’introduction du traitement ?

A. aggravation progressive des symptômes moteurs

B. amélioration nette des symptômes moteurs

C. nécessité de fragmenter les prises des traitements antiparkinsoniens

D. apparition de troubles cognitifs

E. apparition des complications motrices liées aux traitements

QRM 10: B 10 pts

• Quelle est l’évolution habituelle de la maladie de Parkinson dans les 4 ans suivant l’introduction du traitement ?

A. aggravation progressive des symptômes moteurs

B. amélioration nette des symptômes moteurs

C. nécessité de fragmenter les prises des traitements antiparkinsoniens

D. apparition de troubles cognitifs

E. apparition des complications motrices liées aux traitements

Enoncé 5/6

• Vous le revoyez 9 ans plus tard. Son traitement comporte du Modopar® (L-dopa + bensérazide) 125 mg toutes les 3h.

• Vous le recevez 1 h après la dernière prise, il présente un syndrome akinéto rigide sévère. Il ne rapporte pas de fluctuations motrices.

QRM 11 20 pts

• Quelle est votre attitude thérapeutique ?

A. Augmentation des posologies unitaires de Modopar ®

B. Rapprochement des prises de Modopar ®

C. Espacement des prises de Modopar ®

D. Diminution des posologies unitaires de Modopar ®

E. Maintien du traitement à l’identique

QRM 11: A 20 pts

• Quelle est votre attitude thérapeutique ?

A. Augmentation des posologies unitaires de Modopar ®

B. Rapprochement des prises de Modopar ®

C. Espacement des prises de Modopar ®

D. Diminution des posologies unitaires de Modopar ®

E. Maintien du traitement à l’identique

Enoncé 6/6

• 6 mois plus tard, son ordonnance comporte du Modopar® (L-dopa + bensérazide) 250 mg toutes les 3h.

• Il est nettement mieux, mais sa femme vous mentionne l’apparition de mouvements anormaux du tronc et des membres supérieurs environ 1h après les prises, qui, bien qu’impressionnantes, ne gênent pas le patient.

QRM 12 30 pts

• Il s’agit de :

A. Dyskinésies de début et fin de dose

B. Phénomène on/off

C. Sous-dosage en Modopar ®

D. Dyskinésies de milieu de dose

E. Myoclonies liées au traitement

QRM 12: D 30 pts

• Il s’agit de :

A. Dyskinésies de début et fin de dose

B. Phénomène on/off

C. Sous-dosage en Modopar ®

D. Dyskinésies de milieu de dose

E. Myoclonies liées au traitement

QRM 13 20 pts

• Quel(s) dispositif(s) peut(peuvent) être proposé(s) au stade des fluctuations motrices ?

A. Stimulation électrique des noyaux sous-thalamiques B. Stimulation magnétique transcranienne C. Pompe de Duodopa®: diffusion de L-dopa par voie sous

cutanée D. Pompe de Duodopa®: diffusion de L-dopa par voie

duodéno-jéjunale E. Pompe d’apomorphine : diffusion d’apomorphine par

voie duodéno-jéjunale.

QRM 13: A,D 20 pts

• Quel(s) dispositif(s) peut(peuvent) être proposé(s) au stade des fluctuations motrices ?

A. Stimulation électrique des noyaux sous-thalamiques B. Stimulation magnétique transcranienne C. Pompe de Duodopa®: diffusion de L-dopa par voie sous

cutanée D. Pompe de Duodopa®: diffusion de L-dopa par voie

duodéno-jéjunale E. Pompe d’apomorphine : diffusion d’apomorphine par

voie duodéno-jéjunale.

QRM 14 10 pts

• Quelle(s) est(sont) le(s) affirmation(s) exacte(s) concernant la stimulation des noyaux sous-thalamiques ?

A. Il s’agit d’une stimulation électrique B. Elle est indiquée chez les patients au stade des

fluctuations/complications motrices C. Elle n’est pas indiquée chez les patients ayant des troubles

cognitifs D. Elle est indiquée lorsque le test à la L-dopa est négatif (<50%

d’amélioration) E. Elle est indiquée lorsque le test à la L-dopa est positif (>50%

d’amélioration)

QRM 14: A,B,C,E 10 pts

• Quelle(s) est(sont) le(s) affirmation(s) exacte(s) concernant la stimulation des noyaux sous-thalamiques ?

A. Il s’agit d’une stimulation électrique B. Elle est indiquée chez les patients au stade des

fluctuations/complications motrices C. Elle n’est pas indiquée chez les patients ayant des troubles

cognitifs D. Elle est indiquée lorsque le test à la L-dopa est négatif (<50%

d’amélioration) MZ E. Elle est indiquée lorsque le test à la L-dopa est positif (>50%

d’amélioration)

Ttt M. P. fluctuations motrices Selon HAS 2012

L-DOPA Rapprocher les prises et ↗ nb de prises (FRACTIONNER) Augmenter la dose unitaire

Inhibiteur de dégradation DOPA ICOMT ou IMAO

agoniste dopa si <65 ans +

Si insuffisant

Si insuffisant

Apomorphine SC continue Stimulation cérébrale profonde L-dopa entérale

QRM 15 10 pts

• Quel(s) est(sont), à ce stade, le(s) autre(s) symptôme(s) que l’on peut observer ?

A. Un délire de type psychotique

B. Une hypotension orthostatique

C. Des troubles praxiques

D. Une hypersalivation

E. Un syndrome cérébelleux

QRM 15: A,B,D 10 pts

• Quel(s) est(sont), à ce stade, le(s) autre(s) symptôme(s) que l’on peut observer ?

A. Un délire de type psychotique

B. Une hypotension orthostatique

C. Des troubles praxiques

D. Une hypersalivation

E. Un syndrome cérébelleux

Questions en rapport

104 Maladie de Parkinson

Diagnostiquer une maladie de Parkinson.

Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.

Décrire les principes de la prise en charge au long cours.

105 Mouvements anormaux

Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les

examens complémentaires pertinents.

Recommandations :

Recommandations HAS Mai 2012 « Parkinson, parcours de soins »

DOSSIER 4

Sur 300 pts

Enoncé 1/3

• Mlle S., 24 ans, consulte aux urgences pour un déficit sensitivo moteur du membre inférieur droit d’aggravation progressive depuis 2 jours. L’examen clinique retrouve un déficit moteur du psoas (3/5) et du quadriceps (4/5) droit. Il y a également un déficit sensitif jusqu’à mi cuisse, touchant la sensibilité épicritique et la pallesthésie à droite, et la sensibilité à la piqure à gauche.

QRM1 10 pts

• Le testing du psoas montre que la patiente :

A. peut effectuer un mouvement contre résistance

B. peut effectuer un mouvement contre pesanteur

C. ne peut pas effectuer un mouvement contre pesanteur

D. ne peut pas effectuer un mouvement contre résistance

E. aucune des affirmations n’est exacte

QRM1: B,D 10 pts

• Le testing du psoas montre que la patiente :

A. peut effectuer un mouvement contre résistance

B. peut effectuer un mouvement contre pesanteur

C. ne peut pas effectuer un mouvement contre pesanteur

D. ne peut pas effectuer un mouvement contre résistance

E. aucune des affirmations n’est exacte

Testing musculaire

0: Pas de contraction

1: contraction sans mouvement

2: mouvement dans le plan du lit

3: mouvement contre pesanteur

4: mouvement contre résistance

5: normal

QRM 2 30 pts

• Le tableau clinique évoque :

A. Une atteinte médullaire

B. Une atteinte radiculaire

C. Une atteinte cérébrale

D. une atteinte tronculaire

E. un syndrome de Guillain Barré

QRM 2: A 30 pts

• Le tableau clinique évoque :

A. Une atteinte médullaire

B. Une atteinte radiculaire

C. Une atteinte cérébrale

D. une atteinte tronculaire

E. un syndrome de Guillain Barré

Il y a également un déficit sensitif jusqu’à mi cuisse, touchant la sensibilité épicritique et la pallesthésie à droite, et la sensibilité à la piqure à gauche

=> atteinte sensitive dissociée = atteinte médullaire

QRM 3 30 pts

• A l’examen clinique, vous vous attendez à trouver :

A. une atteinte de la sensibilité thermique à droite

B. un signe de Babinski droit

C. une atteinte du sens de position du gros orteil à droite

D. des reflexes ostéotendineux faibles au membre inférieur gauche

E. une hypertonie plastique du membre inférieur droit

QRM 3: B,C 30 pts

• A l’examen clinique, vous vous attendez à trouver :

A. une atteinte de la sensibilité thermique à droite

B. un signe de Babinski droit

C. une atteinte du sens de position du gros orteil à droite

D. des reflexes ostéotendineux faibles au membre inférieur gauche

E. une hypertonie plastique du membre inférieur droit

QRM 4 30 pts

• Quel(s) examen(s) complémentaire(s) demandez-vous en priorité ?

A. IRM panmédullaire sans + avec produit de contraste

B. IRM cérébrale sans + avec produit de contraste

C. IRM de la queue de cheval sans + avec produit de contraste

D. Electromyogramme.

E. ponction lombaire

QRM 4: A 30 pts

• Quel(s) examen(s) complémentaire(s) demandez-vous en priorité ?

A. IRM panmédullaire sans + avec produit de contraste

B. IRM cérébrale sans + avec produit de contraste

C. IRM de la queue de cheval sans + avec produit de contraste

D. Electromyogramme.

E. ponction lombaire

QRM 5

• Vous venez de réaliser cet examen :

QRM 5 20 pts

A. Il s’agit d’une IRM médullaire séquence T2 et Flair

B. Il s’agit d’une IRM médullaire séquence T2 et T1 sans injection

C. Il s’agit d’une IRM médullaire séquence T2 et T1 avec gadolinium

D. Il y a une séquelle de myélite dorsale

E. Il y a une myélite dorsale récente

QRM 5: C,E 20 pts

A. Il s’agit d’une IRM médullaire séquence T2 et Flair

B. Il s’agit d’une IRM médullaire séquence T2 et T1 sans injection

C. Il s’agit d’une IRM médullaire séquence T2 et T1 avec gadolinium

D. Il y a une séquelle de myélite dorsale

E. Il y a une myélite dorsale récente

3 séquences de l’IRM médullaire

Enoncé 2/3

• L’interrogatoire met en évidence un antécédent de diplopie un an auparavant.

• L’épisode a duré environ 3 semaines, et la patiente a été traitée par rééducation orthoptique avec un retour à la normale en moins d’un mois.

QRM 6 20 pts

• Dans l’hypothèse d’une ophtalmoplégie internucléaire, qu’aurait on observé à l’examen clinique il y a un an ?

A. un signe de Marcus-Gunn

B. une disparition de la diplopie lors de la vision monoculaire

C. un nystagmus de l’œil en abduction, alors que l’autre œil ne passe pas la ligne médiane

D. un nystagmus de l’œil en adduction, alors que l’autre œil ne passe pas la ligne médiane

E. une altération de la convergence

QRM 6: B,C 20 pts

• Dans l’hypothèse d’une ophtalmoplégie internucléaire, qu’aurait on observé à l’examen clinique il y a un an ?

A. un signe de Marcus-Gunn

B. une disparition de la diplopie lors de la vision monoculaire

C. un nystagmus de l’œil en abduction, alors que l’autre œil ne passe pas la ligne médiane

D. un nystagmus de l’œil en adduction, alors que l’autre œil ne passe pas la ligne médiane

E. une altération de la convergence

Signe de Marcus Gunn

Ophtalmoplégie internucléaire gauche

gauche droit

Liée à atteinte du faisceau longitudinal médian gauche (relie le III G au VI droit)

Enoncé 3/3

• L’examen clinique montre un nystagmus de l’œil droit dans le regard latéral droit.

QRM 7 20 pts

• Quel(s) est(sont) votre(vos) diagnostic(s) ?

A. myélite isolée

B. premier épisode démyélinisant dans le cadre d’une probable sclérose en plaque

C. deuxième épisode démyélinisant dans le cadre d’une probable sclérose en plaque

D. neuromyélite optique (maladie de Devic)

E. infarctus médullaire

QRM 7: C 20 pts

• Quel(s) est(sont) votre(vos) diagnostic(s) ?

A. myélite isolée

B. premier épisode démyélinisant dans le cadre d’une probable sclérose en plaque

C. deuxième épisode démyélinisant dans le cadre d’une probable sclérose en plaque

D. neuromyélite optique (maladie de Devic)

E. infarctus médullaire

Diagnostic de SEP

• Terrain : plutôt femme jeune (20-40 ans)

• Dissémination dans le temps (2 épisodes>30 jours intervalle)

• Dissémination dans l’espace (2 localisations)

• Pas d’autre pathologie

QRM 8 20 pts

• Quel(s) serai(en)t le(s) résultat(s) attendu(s) d’une ponction lombaire ?

A. protéinorachie > 1g/l

B. présence de bandes oligoclonales spécifiques du LCR

C. présence de bandes oligoclonales identiques à celles du sérum

D. présence de moins de 50 lymphocytes par mm3

E. présence de plus de 50 lymphocytes par mm3.

QRM 8: B,D 20 pts

• Quel(s) serai(en)t le(s) résultat(s) attendu(s) d’une ponction lombaire ?

A. protéinorachie > 1g/l

B. présence de bandes oligoclonales spécifiques du LCR

C. présence de bandes oligoclonales identiques à celles du sérum

D. présence de moins de 50 lymphocytes par mm3

E. présence de plus de 50 lymphocytes par mm3 MZ

QRM 9 20 pts

• Interprétez l’IRM suivante :

A.il s’agit d’une séquence T2 B. il s’agit d’une séquence flair C. IRM compatible avec le diagnostic de SEP D. IRM évocatrice de lésions vasculaires E. IRM normale

QRM 9: B,C 20 pts

• Interprétez l’IRM suivante :

A.il s’agit d’une séquence T2 B. il s’agit d’une séquence flair C. IRM compatible avec le diagnostic de SEP D. IRM évocatrice de lésions vasculaires E. IRM normale

QRM 10 30 pts

• Que comporte votre prise en charge immédiate ?

A. hospitalisation

B. traitement par anti-inflammatoires non stéroidiens

C. traitement par corticoides per os

D. traitement par corticoides IV

E. traitement par Immunoglobulines par voie intra-veineuse

QRM 10: A,D 30 pts

• Que comporte votre prise en charge immédiate ?

A. hospitalisation

B. traitement par anti-inflammatoires non stéroidiens

C. traitement par corticoides per os

D. traitement par corticoides IV

E. traitement par Immunoglobulines par voie intra-veineuse

QRM 11 30 pts

• Quel(s) traitement(s) de fond pouvez-vous proposer dans ce contexte ?

A. Aucun

B. traitement immunomodulateur par interféron béta (ex : bétaféron®)

C. traitement par acétate de glatiramère (Copaxone®)

D. traitement par natalizumab (Tysabri®)

E. traitement par fingolimod (Gylenia®)

QRM 11: B,C 30 pts

• Quel(s) traitement(s) de fond pouvez-vous proposer dans ce contexte ?

A. Aucun

B. traitement immunomodulateur par interféron béta (ex : bétaféron®)

C. traitement par acétate de glatiramère (Copaxone®)

D. traitement par natalizumab (Tysabri®)

E. traitement par fingolimod (Gylenia®)

Traitement de la SEP

• Traitement de la poussée: CTC IV après bilan

• Traitement de fond: Immunomodulateurs (interféron béta ou acétate glatiramère)

• Traitement symptomatiques +++: spasticité, troubles sphinctériens, rééducation motrice et sensitive …

+ Mesures sociales: 100 %, soutien psy etc…

QRM 12 10 pts

• Mlle S. a un projet de grossesse. Quelle(s) est(sont) la(les) affirmation(s) exacte(s) ?

A. La grossesse est fortement déconseillée dans cette maladie

B. Le traitement par interféron doit absolument être interrompu avant d’arrêter la contraception

C. Le traitement par interféron peut être poursuivi jusqu’au test de grossesse positif

D. Le teriflunomide (Aubagio®) doit être évité dans ce contexte

E. Le dimethyl fumarate (Tecfidera®) doit être évité dans ce contexte

QRM 12: C,D 10 pts

• Mlle S. a un projet de grossesse. Quelle(s) est(sont) la(les) affirmation(s) exacte(s) ?

A. La grossesse est fortement déconseillée dans cette maladie

B. Le traitement par interféron doit absolument être interrompu avant d’arrêter la contraception

C. Le traitement par interféron peut être poursuivi jusqu’au test de grossesse positif

D. Le teriflunomide (Aubagio®) doit être évité dans ce contexte

E. Le dimethyl fumarate (Tecfidera®) doit être évité dans ce contexte

QRM 13 10 pts

• Elle s’interroge sur l’origine de sa maladie, quelle(s) est(sont) la(les) affirmation(s) exacte(s) ?

A. La maladie est plus fréquente dans les pays du Nord

B. La maladie est plus fréquente dans les pays du Sud

C. Il existe une prédisposition génétique liée à l’haplotype HLA

D. Une carence en vitamine D est un facteur favorisant l’apparition de la maladie

E. Il s’agit d’une maladie auto-immune

QRM 13: A,C,D,E 10 pts

• Elle s’interroge sur l’origine de sa maladie, quelle(s) est(sont) la(les) affirmation(s) exacte(s) ?

A. La maladie est plus fréquente dans les pays du Nord

B. La maladie est plus fréquente dans les pays du Sud

C. Il existe une prédisposition génétique liée à l’haplotype HLA

D. Une carence en vitamine D est un facteur favorisant l’apparition de la maladie

E. Il s’agit d’une maladie auto-immune

QRM 14 10 pts

• Concernant les nouveaux traitements de fond, quelle(s) est(sont) la (les) affirmation(s) exacte(s)?

A. Le natalizumab (Tysabri®) est un immunomodulateur donné par voie intraveineuse

B. Le fingolimod (Gilenya®) est une immunosuppresseur donné par voie intraveineuse

C. Le demethyl fumarate (Tecfidera®) est un immunomodulateur donné par voie intramusculaire

D. Le teriflunomide (Aubagio®) est un immunomodulateur donné par voie orale

E. Le fingolimod (Gilenya®) est une immunomodulateur donné par voie orale

QRM 14: D 10 pts

• Concernant les nouveaux traitements de fond, quelle(s) est(sont) la (les) affirmation(s) exacte(s)?

A. Le natalizumab (Tysabri®) est un immunomodulateur donné par voie intraveineuse

B. Le fingolimod (Gilenya®) est une immunosuppresseur donné par voie intraveineuse

C. Le demethyl fumarate (Tecfidera®) est un immunomodulateur donné par voie intramusculaire

D. Le teriflunomide (Aubagio®) est un immunomodulateur donné par voie orale

E. Le fingolimod (Gilenya®) est une immunomodulateur donné par voie orale

QRM 15 10 pts

• Concernant les traitements symptomatiques, quelle(s) est(sont) la(les) affirmation(s) exacte(s)?

A. La fampridine (Fampyra®) est un traitement symptomatique des

troubles de la marche

B. Le sativex® est un dérivé cannabinoide qui permet de lutter contre la spasticité

C. Un traitement par alphabloquants peut être prescrit en cas de dysurie

D. Un traitement par anticholinergiques peut être prescrit en cas de dysurie

E. Il n’y a pas de traitement efficace contre l’asthénie

QRM 15: A,B,C,E 10 pts

• Concernant les traitements symptomatiques, quelle(s) est(sont) la(les) affirmation(s) exacte(s)?

A. La fampridine (Fampyra®) est un traitement symptomatique des

troubles de la marche

B. Le sativex® est un dérivé cannabinoide qui permet de lutter contre la spasticité

C. Un traitement par alphabloquants peut être prescrit en cas de dysurie

D. Un traitement par anticholinergiques peut être prescrit en cas de dysurie

E. Il n’y a pas de traitement efficace contre l’asthénie

Questions en rapport

102 Sclérose en plaques Diagnostiquer une sclérose en plaques. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient. Décrire les principes de la prise en charge au long cours. 89 Déficit neurologique récent Diagnostiquer un déficit neurologique récent. Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge. 90 Déficit moteur et/ou sensitif des membres Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens

complémentaires pertinents. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi de l'évolution. Recommandations HAS 2006 : Sclérose en plaque Fampyra : avril 2012

DOSSIER 5

Sur 300 pts

Enoncé 1/4

• Mr. A. vient aux urgences pour troubles de la marche. Il est SDF, et arrive avec une démarche titubante.

• Ses propos sont très confus, il vous dit boire une bouteille de whisky par jour.

• Il mentionne également avoir des troubles visuels depuis 2 jours et vous observez d’emblée un nystagmus multidirectionnel.

QRU 1 30 pts

• Quel est votre diagnostic ?

A. AVC cérébelleux

B. Alcoolisation aigue

C. encéphalopathie de Gayet Wernicke

D. encéphalopathie hépatique

E. vertige paroxystique positionnel bénin.

QRU 1: C 30 pts

• Quel est votre diagnostic ?

A. AVC cérébelleux

B. Alcoolisation aigue

C. encéphalopathie de Gayet Wernicke

D. encéphalopathie hépatique

E. vertige paroxystique positionnel bénin.

GAYET WERNICKE

• Confusion

• Troubles oculomoteurs

• Syndrome cérébelleux (ataxie)

QRM 2 20 pts

• Quel(s) est(sont) le(s) examen(s) qui vous permettrai(en)t de conforter l’hypothèse diagnostique ?

A. IRM cérébrale sans injection

B. IRM cérébrale sans et avec injection de gadolinium

C. dosage de l’ammoniémie

D. dosage de la thiaminémie

E. dosage de l’alcoolémie

QRM 2: A,D 20 pts

• Quel(s) est(sont) le(s) examen(s) qui vous permettrai(en)t de conforter l’hypothèse diagnostique ?

A. IRM cérébrale sans injection

B. IRM cérébrale sans et avec injection de gadolinium

C. dosage de l’ammoniémie

D. dosage de la thiaminémie

E. dosage de l’alcoolémie

Imagerie du Gayet Wernicke

QRM 3 20 pts

• Quelle(s) autre(s) cause(s) de confusion est(sont) plus fréquentes chez un patient alcoolique ?

A. Acido-cétose

B. hypoglycémie

C. épilepsie

D. hématome sous dural

E. méningo-encéphalite herpétique

QRM 3: B,C,D 20 pts

• Quelle(s) autre(s) cause(s) de confusion est(sont) plus fréquentes chez un patient alcoolique ?

A. Acido-cétose

B. hypoglycémie

C. épilepsie

D. hématome sous dural

E. méningo-encéphalite herpétique

QRM 4 20 pts

• Quel(s) est(sont) le(s) traitement(s) spécifique(s) de l’affection dont souffre Mr. A. ?

A. hyperhydratation

B. benzodiazépines (ex : diazépam ou Valium® : 10mg/6h)

C. vitamine B1 : 1g par jour par voie parentérale

D. vitamine PP : 100 mg par jour par voie parentérale

E. vitamine B6 : 250 mg par jour par voie parentérale

QRM 4: C 20 pts

• Quel(s) est(sont) le(s) traitement(s) spécifique(s) de

l’affection dont souffre Mr. A. ?

A. hyperhydratation

B. benzodiazépines (ex : diazépam ou Valium® : 10mg/6h)

C. vitamine B1 : 1g par jour par voie parentérale

D. vitamine PP : 100 mg par jour par voie parentérale

E. vitamine B6 : 250 mg par jour par voie parentérale

QRM 5 30 pts

• Quel(s) est(sont) le(s) risque(s) évolutif(s) de cette affection en l’absence de traitement adapté ?

A. Persistance d’un syndrome cérébelleux séquellaire

B. évolution vers un syndrome de Korsakoff

C. apparition de troubles de la vigilance avec coma

D. décès

E. delirium tremens.

QRM5: B,C,D 30 pts

• Quel(s) est(sont) le(s) risque(s) évolutif(s) de cette affection en l’absence de traitement adapté ?

A. Persistance d’un syndrome cérébelleux séquellaire

B. évolution vers un syndrome de Korsakoff

C. apparition de troubles de la vigilance avec coma

D. décès

E. delirium tremens

QRM 6 30 pts

• Parmi les suivants, quel(s) est(sont) le(s) traitement(s) permettant spécifiquement la prévention du syndrome de sevrage en alcool ?

A. hyperhydratation

B. benzodiazépines (ex : diazépam ou Valium® : 10mg/6h)

C. vitamine B1 : 1g par jour par voie parentérale

D. vitamine PP : 100 mg par jour par voie parentérale

E. vitamine B6 : 250 mg par jour par voie parentérale

QRM 6: A,B 30 pts

• Parmi les suivants, quel(s) est(sont) le(s) traitement(s) permettant spécifiquement la prévention du syndrome de sevrage en alcool ?

A. hyperhydratation

B. benzodiazépines (ex : diazépam ou Valium® : 10mg/6h)

C. vitamine B1 : 1g par jour par voie parentérale

D. vitamine PP : 100 mg par jour par voie parentérale

E. vitamine B6 : 250 mg par jour par voie parentérale

Enoncé 2/4

• Après une semaine de traitement adapté, Mr A. n’est plus confus, les symptômes visuels ont disparu.

• Par contre sa démarche reste très ataxique.

QRM 7 20 pts

• Parmi les éléments suivants, le(s)quel(s) cherchez-vous afin de préciser l’origine de l’ataxie ?

A. Signe de Babinski

B. Signe de Romberg

C. hypopallesthésie

D. diminution de la sensibilité thermo-algique

E. hypotonie

QRM 7: B,C,E 20 pts

• Parmi les éléments suivants, le(s)quel(s) cherchez-vous afin de préciser l’origine de l’ataxie ?

A. Signe de Babinski

B. Signe de Romberg

C. hypopallesthésie

D. diminution de la sensibilité thermo-algique

E. hypotonie

Enoncé 3/4

• L’examen clinique vous oriente vers une neuropathie longueur dépendante.

QRM 8 30 pts

• Parmi les suivants, le(s)quel(s) est(sont) une(des) cause(s) de neuropathie longueur dépendante ?

A. Diabète

B. lèpre

C. vascularites

D. consommation excessive d’alcool

E. prise d’amiodarone (Cordarone®)

QRM 8: A,D,E 30 pts

• Parmi les suivants, le(s)quel(s) est(sont) une(des) cause(s) de neuropathie longueur dépendante ?

A. Diabète

B. lèpre

C. vascularites

D. consommation excessive d’alcool

E. prise d’amiodarone (Cordarone®)

QRM 9 20 pts

• Un électromyogramme est réalisé et montre une atteinte axonale. Quelle(s) est(sont) les affirmations compatibles ?

A. ralentissement des vitesses de conduction sensitives

B. diminution des amplitudes des potentiels d’action sensitifs

C. blocs de conduction

D. vitesses de conduction sensitives normales

E. lors de la contraction musculaire maximale : tracé simple accéléré

QRM 9: B,D,E 20 pts

• Un électromyogramme est réalisé et montre une atteinte axonale. Quelle(s) est(sont) les affirmations compatibles ?

A. ralentissement des vitesses de conduction sensitives

B. diminution des amplitudes des potentiels d’action sensitifs

C. blocs de conduction

D. vitesses de conduction sensitives normales

E. lors de la contraction musculaire maximale : tracé simple accéléré

QRM 10 10 pts

• Il présente des douleurs des pieds et des jambes d’allure neuropathique. Quelle(s) en est(sont) la(les) caractéristique(s) dans ce contexte ?

A. Paresthésies

B. Sensation de brulure

C. Dysesthésies

D. Trajet radiculaire

E. Trajet tronculaire

QRM 10: A,B,C 10 pts

• Il présente des douleurs des pieds et des jambes d’allure neuropathique. Quelle(s) en est(sont) la(les) caractéristique(s) dans ce contexte ?

A. Paresthésies

B. Sensation de brulure

C. Dysesthésies

D. Trajet radiculaire

E. Trajet tronculaire

QRM 11 10 pts

• Quel(s) traitement(s) peut(peuvent) être efficace(s) ?

A. amitriptyline (Laroxyl®)

B. paracetamol (Doliprane®)

C. clonazepam (Rivotril®)

D. ibuprofène (Advil®)

E. gabapentine (Neurontin®)

QRM 11: A,C,E 10 pts

• Quel(s) traitement(s) peut(peuvent) être efficace(s) ?

A. amitriptyline (Laroxyl®)

B. paracetamol (Doliprane®)

C. clonazepam (Rivotril®)

D. ibuprofène (Advil®)

E. gabapentine (Neurontin®)

Enoncé 4/4

• Mr A. vient vous voir paniqué car il y a des araignées dans sa chambre. Il est en sueur, très agité, il tremble.

QRM 12 20 pts

• Quel(s) est(sont) votre(vos) diagnostic(s) ?

A. Gayet Wernicke

B. delirium tremens

C. syndrome de Korsakoff

D. encéphalopathie pellagreuse

E. encéphalopathie de Marchiafavi-Bignami

QRM 12: B 20 pts

• Quel(s) est(sont) votre(vos) diagnostic(s) ?

A. Gayet Wernicke

B. delirium tremens

C. syndrome de Korsakoff

D. encéphalopathie pellagreuse

E. encéphalopathie de Marchiafavi-Bignami

QRM 13 20 pts

• Que comporte votre prise en charge thérapeutique ?

A. restriction hydrique

B. hydratation par voie IV

C. benzodiazépines par voie IV à forte dose (ex : diazépam 10mg/heure)

D. benzodiazépine per os (ex : diazépam 10mg/6h)

E. contention

QRM 13: B,C,E 20 pts

• Que comporte votre prise en charge thérapeutique ?

A. restriction hydrique MZ

B. hydratation par voie IV

C. benzodiazépines par voie IV à forte dose (ex : diazépam 10mg/heure)

D. benzodiazépine per os (ex : diazépam 10mg/6h)

E. contention

QRM 14 10 pts

• Parmi les suivants, le(s)quel(s) est(sont) des complications

potentielles de l’alcoolisme ?

A. Epilepsie

B. Pancréatite

C. Méningite à pneumocoque

D. mononeuropathie multiple (multinévrite)

E. Cancer de l’oesophage

QRM 14: A,B,C,E 10 pts

• Parmi les suivants, le(s)quel(s) est(sont) des complications

potentielles de l’alcoolisme ?

A. Epilepsie

B. Pancréatite

C. Méningite à pneumocoque

D. mononeuropathie multiple (multinévrite)

E. Cancer de l’oesophage

QRM 15 10 pts

• Quelle(s) est(sont) la(les) affirmation(s) exacte(s) à propos

de l’encéphalopathie hépatique ?

A. Elle est responsable de myoclonies négatives

B. Elle entraine une agitation psychomotrice

C. Elle est liée à une hyperammoniémie

D. On la traite par lactulose (Duphalac®)

E. Aucun traitement n’est efficace.

QRM 15: A,C,D 10 pts

• Quelle(s) est(sont) la(les) affirmation(s) exacte(s) à propos de l’encéphalopathie hépatique ?

A. Elle est responsable de myoclonies négatives

B. Elle entraine une agitation psychomotrice

C. Elle est liée à une hyperammoniémie

D. On la traite par lactulose (Duphalac®)

E. Aucun traitement n’est efficace.

Questions en rapport

• 74 Addiction à l’alcool • Repérer, diagnostiquer, évaluer le retentissement d’une

addiction à l’alcool. • Indications et principes du sevrage thérapeutique. • Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du

patient. • 106 Confusion, démences • Diagnostiquer un syndrome confusionnel, un syndrome

démentiel, une maladie d'Alzheimer. • Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du

patient en abordant les problématiques techniques, relationnelles, éthiques, organisationnelles consécutives à l’évolution de la maladie.

En images

Causes Démences

Troubles cognitifs + troubles de la marche depuis 1 an

Troubles cognitifs depuis 9 mois

Troubles cognitifs depuis 6 mois

Troubles cognitifs et céphalées depuis ? (patient malien)

Syndrome frontal d’aggravation progressive depuis 4 mois

syndrome cérébelleux, myoclonies, et troubles cognitifs d’apparition rapide (1 mois).

QUIZZ

Ou est la lésion ?

Q1

Diminution de la température et douleur.

Proprioception et tact fin normaux.

Q1

Diminution de la température et douleur.

Proprioception et tact fin normaux.

= Syringomyélie C5 à D2

Q2

Paralysie spastique + perte de sensibilité à tous les modes + hyperreflexie

Q2

Paralysie spastique + perte de sensibilité à tous les modes + hyperreflexie

= Section totale de moelle en D11

Q3

Faiblesse musculaire + atteinte sensitive à tous les modes. Atteinte Minf > Msup Hyperréflexie + Babinski gauche.

Q3

Faiblesse musculaire + atteinte sensitive à tous les modes. Atteinte Minf > Msup Hyperréflexie + Babinski gauche.

= Atteinte centrale corticale au niveau du lobule paracentral :le territoire de l’ACA droite

Q4

A gauche: atteinte sensitive + paralysie spastique

A droite: paralysie faciale complète

Q4

A gauche: atteinte sensitive + paralysie spastique

A droite: paralysie faciale complète

= Sd alterne du tronc cérébral. Atteinte pontique.

(=Sd Millard-Gubler, protubérance basse)