CAT devant une anémie

Dr KHEMICI

CHU BENIMESSOUS

Introduction • Définition :L’anémie est un symptôme biologique définie par

un taux d‘hémoglobine inférieur:À11g/dl chez NRS de 1 mois à 2 ans À12g/ dl delà de 2 ans

• Intérêt :fréquence : motif de consultation très fréquent .Dc+ : FacileHémogrammediagnostic étiologique +++++TRT +PC : dépendent de l’étiologie

Diagnostic positif 1/ Clinique : -Découverte fortuite : NFS systématique.- symptômes liés à l'anémie :

asthénie, polypnée, tachycardie, céphalées, vertiges, bourdonnements d'oreilles, pâleur de la peau et des muqueuses, souffle systolique anorganique, troubles de la conscience.

2/ Biologie :Hémogramme : une diminution

-des globules rouges -hématocrite -l’hémoglobine +++

Signes de gravités • Clinique :

Intensité de la pâleur

Cassure de la courbe pondérale

Signes respiratoires

Signes d’IC

Signes hémodynamiques

• Biologie:

HB inf à 5 g/dl

IR fonctionnelle ou organique

Acidose respiratoire

Diagnostic différentiel

• éliminer:

-les pâleurs non anémiques (teint, ethnie) les muqueuses sont bien colorées

-Les fausses anémies par hémodilution

Diagnostic étiologique

• Enquête étiologique :

Anamnèse :

- L’age, le sexe , l'ethnie

- Les antécédents

- Conditions socio économiques ; type d’alimentation

- Notions de récidive

- Le début brutal ou progressif

- Saignement, pathologies associées

Cliniques :

Il précisera les signes associés à la pâleur cutaneo- muqueuse :

-Troubles des phanères

-Troubles du transit

-Signes neurologiques ,

- Ictère splénomégalie, hépatomégalie, dysmorphie , adénopathies, signes hémorragiques, douleurs articulaires ou osseuses, couleur des urines

Examens complémentaires :-Hémogramme :

NFS / Taux de réticulocyte / Fs-Les autres examens seront demandés en fonction de

l’orientation diagnostique : Bilirubinémie, sidérémieCapacité totale de fixation de la transferrine,cœfficient de saturationFerretinémieDosages vitaminiques,Electrophorèse de l’hémoglobine,Dosage des enzymes érythrocytaires,Résistance globulaire, TCD Test de Ham – DacieMédullogramme voire biopsie osteo- médullaire

• Résultats de l’enquete :

la démarche étiologique se fait en fonction du VGM et du taux de réticulocytes

On distingue ainsi trois grands groupes :

• 1.les anémies microcytaire régénératives et

arégeneratives

• 2.les anémies macrocytaires et /ou normocytaires régénératives

• 3. les anémies macrocytaires et /ou normocytaires arégeneratives.

1/Les anémies microcytaires arégeneratives:carence martiale = Anémie microcytaire hypochrome

arégénérativeSinges de sideropenie hyposidéremie, transferrine augmentée avec un cœfficient de saturation effondré et une ferretinémie basse

Etiologiesapports insufisantshemorragiesmalabsoption

Anémie inflammatoire =hyposidéremie, Transferrine diminuée avec une saturation normale , CS diminué La ferretine est normale ou augmentéeUn syndrome inflammatoire dont il convient de chercher l’étiologie est retrouvé

Anémies sideroblastiques =

En rapport avec un trouble de synthèse de l’hème

L’anémie est microcytaire hypochrome dans la plupart des cas avec une hypersidérémie

Myélogramme : dyserythropoiese ,

la coloration de perls met en évidence l’aspect typique des sideroblastes en anneaux par leur halo bleu péri nucléaire:

Ring Sideroblastes

2/Les anémies microcytaires régeneratives:

• Thalassémies :

Anémies héréditaires

Diminution ou une absence de synthèse des chaînes a (alpha thalassémies) ou des chaînes b (beta thalassémies) de l'hémoglobine

Les autres chaînes sont normales

Elles se transmettent selon un mode autosomique récessif

Caractérisées par une hypersideremie

L’électrophorèse de l’hémoglobine et l’enquête familiale permettent de poser le diagnostic

Les bêta thalassémies :Elles sont fréquentes dans le pourtour du bassin

méditerranéenOn distingue trois formes selon la gravitéForme homozygote majeure ou maladie de Cooley

diagnostic entre 6 mois et 2 anspâleur , un ictère conjonctival, retard staturo-pondéral, Hépato-splénomaglieHb.5et 6g/dl microcytqire hypochro;e aregeneratived'HbF : HbF = 20 à 100 %, HbA2 = 2 à 7 %, HbA1 = parfois présent

Thalassémie intermédiaireThalassémie mineure (trait thalassémiq) , pseudo

polyglobulie microcytaire , A2, 4 à 8 % (N < 3,5 %).

les alpha thalassémie :

L’anomalie moléculaire en cause est une délétion

On distingue 4 syndromes alpha thalassémiques selon le nombre de gènes delétés sur les 2 chromosomes 16 ce qui explique le polymorphisme d’expression de la maladie

l’hémoglobinose H :

Délétion de trois gènes

hémoglobine entre 9 et 11 g/dl

A la naissance, c'est une anémie très hypochrome

Elec Hb normale, biol moléculaire DC

3/Les anemies macrocytaires et/ ounormocytaires d’origine périphérique :

• Anémies régénératives Taux de réticulocytes élevé • Post hémorragiques ou hémolytiqueshémolytiques congénitales :• Ce sont des maladies héréditaires qui se

manifestent plus ou moins tôt chez l’enfant. • Elles sont dues à une destruction des globules

rouges par un mécanisme corpusculaire.• Se manifeste par un tableau d’hémolyse aigues

intra vasculaire ou une triade de l’hémolyse chronique, anémie, ictère et souvent une splénomégalie.

La spherocytose =

La triade de l’hémolyse chronique =

anémie + ictère + splénomégalie

Parfois ictère néonatal précoce

Diminution de la résistance globulaire à l’hémolyse aux solutions

salés hypotonique

Bilan des complication

Drépanocytose =

Homozygote:Terrain +++ Syndrome anémique chronique bien toléréSplénomégalie diminuant avec l’âge car involut° par

microinfarctus jusqu à l'asplénisme caractéristique vers 6 ans

Crises vaso occlusives douloureuses Electrophorese de l’HB: Hb S 80 à 100%,HbA2 normal et

Hb F à un tx parfois élevé ,HbA1 = absente

Hétérozygote : asymptomatique Electrophorèse de l’Hb :Electrophorèse : HbS 30-45 % ;

HbA majoritaire , HbA2 N (HbF quasi-absente)

• Drépanocytose hétérozygote• Hétérozygotes composite S/C• Hétérozygotes composite S /Enzymes érythrocytaires=Déficit en G6PDpyruvate kinase

Anémies hémolytiques acquises:L'hémolyse est de type extra corpusculaire• hémolyse intra vasculaire : état de choc, pâleur

intense, polypnée, tachycardie, fièvre, douleurs diffuses, urines rouges ou noires,l'anémie est sévère

• hémolyse extravasculaire : associant une triade de l’hémolyse chronique : pâleur, subictère et splénomégalie

Anémies hémolytiques immunologiques :

Allo immunisation

Immuno –allergiques

Auto-immunes

Anémies hémolytiques non immunologiques :

-SHU

-infectieuses …

Les anémies macrocytaires ou normocytairesaregeneratives :

• Causes hématologiques :

– Anémie par carence mixte fer et folates : anémie normocytaire normo chrome arégenerative

– Les autres cas : La pratique d’un médullogramme

est indispensable et permet de distinguer :

• Anémies à moelle mégaloblastiques :

Carence en folates ou en vitamine B12

Anémie macrocytaire normochromearegenerative

Sd anémique, Sd digestif , Sd neurologique ( sclerose combinée de la moelle= Sdpyramidal+Sd cordonnal post)

• dosages vitaminiques effondres

• Etiologie: vit B12:

malabsorption +++++

• Folates : apports insuffisants

• Anémies à moelle erythroblastique et dyserythropoietique :

-Erythroporphyries congénitales.- Dyserthropoieses congénitales : elles sont rares

• Anémies à moelle pauvre ou désertique :-Aplasies médullaires acquises ou congénitales.-Myelofibrose aigue : leucémie, osteopetrose

• Anémies à moelle envahie :-Hémopathies malignes- Tumeurs solides- Syndrome d’activation macrophagique

• Causes extra hématologiques :

Syndromes infectieux et inflammatoires

Hypersplénisme

Insuffisance rénale

Endocrinopathies

Traitement:• But :

Corriger l’anémie

Eviter les complications

Traiter l’etiologie

• Armes :

Transfusion

Fer

Vitamine B9 ,Vitamine B12

Corticoides

• Conduite à tenir proprement dite :Traitement symptomatique : Situation urgence :malade en détresse vitale-Mise en condition-Transfusion :Si hémorragie :sang totalSi hémolyse :CG Respecter les règles de compatibilité ABO/RHFaire toujours un test de compatibilité au lit du malade En cas d’urgence :O RH –Quantité de sang à transfuser :Sang total =HB normal –HB du malade *6*pdCG=HB nl – HB malade * 3*pd-Surveillance

Situation ou le PC vital n’est pas mis en jeu :

Enquête étiologique

Anémie ferriprive : Ferrostrane

Anémie par carence vitaminique :B9 , B12

Anémie hémolytique congénitale transfusion,splénectomie, chélateur de fer

AHAI :Corticoïdes

Fanconi :Androgènes

Blackfan Diamond :corticoides

Conclusion :

L’anémie constitue une entité pathologique très fréquente en pratique courante

le diagnostic positif est en règle très facile, mais en revanche le diagnostic étiologique fait tout l’intérêt de cette question en raison de la multiplicité des étiologies qui sont en général dominée par les carences et les hémolyses