Plan
n Les grands syndromes en hémato-cancéro.
n Les Hémopathies malignes – Myélome – Lymphopathies indolentes – Lymphopathies agressives – Leucémies aigues et myélodysplasie – Syndrome myéloprolifératifs – Aplasies médullaires
2 heure :
Anémies et thrombopénies et syndrome infectieux
2 heure :
Myélome et Lymphopathies
2 heure :
LA, MDS, SMP, AM
Cas Clinique N°1
n Une femme de 35 ans se présente aux urgences. Depuis 1 semaine, elle a des douleurs à la déglutition et de la fièvre. Elle est asthénique.
n Elle prend des antibiotiques et du paracétamol pour une angine depuis 3 jours, sans réelle amélioration.
n Les constantes vitales sont : – TA=9/5, Fréquence cardiaque=125/min, – Eupnéique au repos, elle dit être rapidement essoufflée, – la saturation capillaire est à 99%, – La température est à 38,4°C, – Diurèse conservée
Cas Clinique N°1
Quel diagnostic urgent posez-vous?
Syndrome infectieux : Sepsis sévère
Quel bilan faire en urgence ?
Numération formule sanguine (NFS), Coagulation, bilan rénal, hépatique, inflammatoire, microbiologique (Hémocultures)
Fièvre persistante, tachycardie, hypotension, asthénie, foyer infectieux, dyspnée d’effort.
Cas Clinique N°1
Quels diagnostics supplémentaires posez-vous?
Syndrome anémique,
Syndrome hémorragique,
Syndrome tumoral.
n Outre les amygdales érythémato-nécrotiques, l’examen montre des pétéchies et une pâleur. Les gencives sont inflammatoires légèrement hypertrophiques et hémorragiques. Elle présente également quelques ecchymoses.
n Le bilan initiale montre : – Hb=7g/dl, VGM=81fl, PQ=23G/l, GB=8G/l, – TP=78% TCA=38sec (Temoin=32sec), fibrinogène=4,5g/l. – Créatininémie=130µmol/l – CRP=250mg/l
Cas Clinique N°1
Quels traitements faire en urgence ?
Antibiotiques
Hydratation
Transfusions
Antidouleur, +/- antipyrétique
Cas Clinique N°1
La patiente reçoit une antibiothérapie large spectre (Tazocilline*), deux Concentrés de Globules Rouges (CGR) et un Concentré Plaquettaire d’Aphérèse (CPA), 2 litres d’hydratation par jour et du paracétamol.
Elle est hospitalisée en hématologie.
Le frottis sanguin montre 80% de blastes circulants. Les PNN sont à 280/mm3.
• Quel diagnostic posez-vous?
Leucémie aigue
• Quel examen précise le diagnostic ?
Ponction médullaire
pour myélogramme, phénotypage, caryotype et biologie moléculaire
Les grands syndromes en hématologie
n 4 lignées hématopoïétiques n Syndrome anémique n Syndrome hémorragique n Syndrome infectieux n Syndrome tumoral
Les étiologies responsables de ces syndromes apportent leurs particularités :
Dans la présentation (clinique, biologique…), le pronostic et le traitement.
• Périphérique vs central
• Aigu vs chronique
• Infectieux vs tumoral etc….
Anémie : Définition
n Anémie = baisse du taux d’hémoglobine dans le sang.
n [Hb] intra érythrocytaire = [Hb] sang (Sauf hémolyse).
Anémie : Diagnostic positif
n Hémogramme:
– Hb <13 g/dl chez l’homme,
– Hb <12 g/dl chez la femme.
– Normes= Fn de l’âge et autres facteurs physiologiques n (voir les normes pédiatriques, femmes en enceinte, âge).
Anémie : Signes fonctionnels
n Asthénie, n Dyspnée d’effort, n Palpitation, n Céphalées, n Troubles neurosensoriels, n Lipothymie, n Autres en fonction de la cause…
n Symptômes survenant à l’effort puis au repos (gravité).
n Tachycardie, n Pâleur cutanéo-muqueuse, n Oedème, n Souffle systolique, n Autres en fonction de la cause…
Signes à l’examen
Toujours deux temps : Signes fonctionnels (interrogatoire et plaintes spontanées) Signes physiques (visuel, auscultation, palpation, percussion,
constantes…)
Manifestations inquiétantes
n Terrain : cardio-vasculaire, respiratoire. n Angor d’effort, arythmie, troubles ECG, n Dyspnée de repos, n Claudication intermittent des membres inférieurs, n Hypotension artérielle, n Somnolence, confusion et autres signes neurologiques.
Orientation diagnostique devant une anémie
n 1. VGM
n 2. RETICULOCYTES
n 3. Formule et frottis leucocytaire
n 4. Autres : Ferritinémie, myélogramme, vitamines, TSH...
Important:
n Indications du myélogramme: – Toutes anémies macrocytaires, – Toutes anémies « réfractaires », – Toutes anémies avec une thrombopénie – Toutes anémies avec leucopénie, hyperleucocytose ou
formes immatures circulantes.
Schéma
VGM<80fl * VGM=80-100fl VGM>100fl
Anémies
Ferritinémie,
CST, Fer sérique
EPP, CRP
Électrophorèse de l’Hb
Microcytaire
* VGM <80fl , et/ou microcytose au frottis.
ANEMIES MICROCYTAIRES
n Pourquoi sont-elles microcytaires ?
n Synthèse de l’Hb=> pH augmente => Acidophilie intracellulaire =>inhibition de la division cellulaire.
n Si synthèse de l’Hb baisse => divisions se poursuivent => microcytose.
ANEMIES MICROCYTAIRES
n Etiologies:
– Anémies ferriprives et les anémies inflammatoires : n Deux situations très fréquentes en cancérologie
– Cancer colorectal et gastrique – Cancer en soins palliatifs – Problèmes infectieux
– Causes rares : n Hémoglobinopathies n Saturnisme
Anémie par carence martiale
n Besoins augmentés pendant la grossesse, allaitement, menstruations.
n Absorption duodénal et jéjunal du fer, n Transferrine amène le fer aux cellules (ex : hématopoïèse), n Ferritine fixe le fer dans les organes (stock, ex: foie).
Anémie par carence martiale
n Diagnostic positif: – Syndrome anémique, – Signes de carence martiale,
n Prurit, ongles plats ou concaves, cheveux cassants et secs. n Glossite atrophique, peau sèche
– NFS et frottis – Ferritinémie effondrée *
n Fer sérique effondré, n coefficient de saturation de la transferrine effondré.
* Prélever avant transfusion, problème d’un syndrome inflammatoire associé
Anémie par carence martiale : étiologies
n HEMORRAGIQUE
n Digestif : – Cancer gastrique ou colique, lymphomes gastriques – Gastroscopie, coloscopie, marqueurs tumoraux, scanner…
n Gynécologique : cancer utérin
Anémie par carence martiale : étiologies
n Défaut d’absorption : – Antécédent : gastrectomie, résection grêle étendue, Crohn,
Whipple, atrophie villositaire (gluten)…
n Apport insuffisant : – A priori cause insuffisante seule…
Anémie par carence martiale : Traitement
n PAS DE TRANSFUSION, sauf signe de gravité, terrain… n Correction de la carence.
n 4-6 mois de fer oral n Selles noires troubles digestifs, changer la galénique.
n Traiter la cause n Prophylaxie : grossesse 3eme trimestre et allaitement, prématuré.
Anémie par carence martiale
n Echec de traitement: – Cause persistante, – Mauvaise compliance, – Thalassémie, inflammation, – Carence mixte (frottis).
n Fin de traitement quand ferritinémie est normalisée ET si la cause est traitée.
n 1. Bilan martial négatif. n 2. Baisse de la ferritinémie (=stock de fer du corps). n 3. Augmentation de la transferrine (mobilisation des réserves et
augmentation de l’absorption). n 4. Baisse du fer sérique. n 5. Hypochromie (baisse de Hb/GR) n 6. Microcytose (Augmentation des divisions cellulaires). n 7. Anémie microcytaire arégénérative.
Schéma
VGM<80fl VGM=80-100fl VGM>100fl
Anémies
Réticulocytes
Myélogramme (+/-BOM)
Normocytaire et macrocytaire
Hauts (>120G/l)
Anémies Hémolytiques *
Bas (<80G/l)
Hémopathies malignes **
Vitamines, TSH ** Envahissement, aplasie, fibrose, dysmyélopoïèse.
* Lymphopathies malignes Bilan d’hémolyse
Schéma
VGM<80fl VGM=80-100fl VGM>100fl
Anémies
Réticulocytes
Normocytaire et macrocytaire
Hauts
Hémolyse+++
Bilan :
Haptoglobinémie, LDH, Bili T/C
SCHYZOCYTES+++
Anémies hémolytiques
n Corpusculaires : défaut intrinsèque du GR – Congénitale
n Membranaires, n Hémoglobinopathies, n enzymatiques.
– Acquise : hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN)
n Extra-corpusculaires : agression externe – Immunologique, – Mécanique, – Infectieux, Toxique.
n Bilans diagnostiques et étiologiques : – SA, SH, SI, ST, – Examen clinique, – LDH élevée, – Haptoglobine effondrée, – Bili libre élevée, – Recherche de schyzocytes, – Coombs direct et recherche de spécificité, – Autres selon l’étiologie suspectée (BOM), – Imagerie.
Anémies hémolytiques
n Le bilan médullaire n’est pas diagnostic – mais peut être fait pour rechercher une étiologie éventuellement.
n Les anémies hémolytiques sont des urgences – diagnostics et thérapeutiques.
Anémies hémolytiques
Anémies hémolytiques : mécaniques
n Schyzocytes (+) en général sinon diagnostic difficile
n URGENCE thérapeutique, pronostic sévère.
n « Lésions endothéliales » Micro-angiopathies thrombotiques (MAT) – MAT secondaire à des hémopathies malignes, des tumeurs
solides maladies auto-immunes, vascularites, transplantations, – HTA malignes, – Toxémie gravidique, – Médicaments : ciclosporine, autres…
n Prothèse valvulaire
n Hémodialyse.
n Anémies hémolytiques auto-immune (AHAI) : – idiopathique ou secondaire
n Incompatibilité transfusionnelle: – « Immédiate » : accident transfusionnel – « Retardée » : recherche d’agglutinine irrégulière (RAI)
n Allo-immune foeto-maternelle,
n Immuno-allergique : Ag non érythrocytaire provoque une réponse sur les globules rouges.
Anémies hémolytiques : immunologique
Anémies Hémolytiques Auto-Immune (AHAI)
n AHAI secondaires: – Infectieuses:
n Pneumopathie atypique n MNI, VIH, et autres viroses…
– Hémopathies lymphoïdes: n Leucémie lymphoïde chronique (LLC) n Lymphome malin non hodgkinien (LMNH)
– LED, Polyarthrite rhumatoïde.
– Autres : L-dopa, Tumeur de l’ovaire, Cirrhose hépatique.
Anémies Hémolytiques Auto-Immune (AHAI)
n AHAI primitives : n Diagnostic d’élimination n > 50% des cas.
– Forme la plus fréquente à Ac Chaud type IgG ou IgG+C3 anti-Rh : n Précède parfois l’apparition d’une autre pathologie.
– Maladie des agglutinines froides : n Auto Ac IgMk bénin.
Anémies hémolytiques : traitement
n Traitement de l’AHAI – Corticothérapie, – Rechutes fréquentes, – Rituximab, – Possibilité de splénectomie, – Autres médicaments.
n Traitement étiologique des formes secondaires – Immunosuppresseurs, chimiothérapies
Anémies hémolytiques : autres
n Hémolyse infectieuse: – PALUDISME, – Babésiose,
n Toxique: – Cu,Pb,brulures venins…
n Microsphérocytose héréditaire: – Autosomique , dominante.
Anémie macrocytaire de l’adulte
n Carence vitaminique => défaut de synthèse de l’ADN, asynchronisme de maturation cellulaire: – Gigantisme cellulaire et retard de division cellulaire. – Concerne les tissus à renouvellement rapide.
n Pancytopénie.
n Anémie macrocytaire, réticulocytes bas.
Anémie macrocytaire de l’adulte
n Myélogramme : frottis riche et bleu (basophile), mégaloblastose. =Dissociation nucléo-cytoplasmique.
n Vit B12 (cobalamine) : – absorption iléon distal, nécessitant le facteur intrinsèque (FI) qui le
protège de la dégradation enzymatique et permet l’absorption active. – réserve de 3 ans, protéines animales.
n Folate (B9) : – Réserve de quelques mois, légumes, foie, grêle proximale.
Maladie de BIERMER
n Femme, >50 ans. n Syndrome anémique. n Glossite. n Antécedents d’auto-immunité. n Sd neuro-anémique: sclérose combinée de la moelle
– Sd pyramidal : discret bilatéral. – Signes sensitifs : syndrome cordonal postérieur plus évident. – Ne se voit plus.
n Pancytopénie. – Leuco-neutropénie avec polyneutrophiles grands et hypersegmentés. – Thrombopénie. – Anémie souvent très macrocytaire (>120fl) – Arégénérative.
n Myélogramme : frottis très riche et bleu (basophile) avec mégaloblastose, dissociation nucléo-cytoplasmique.
n Dosage des vitamines B12 et folates. n Fibroscopie gastrique
– Atrophie gastrique, risque de transformation. n Ac Anti-FI : deux types bloquants
– FIóB12, – FIóRécepteur.
n Test de schilling.
Maladie de BIERMER
Carence non Biermerienne
n Malabsorption d’origine gastrique et iléale. n Gastrectomie et résection iléale, n Crohn, maladie coeliaque, n Végétarien.
Anémies en hématologie-Cancérologie
n Mécanismes multiples intriqués n Problèmes de qualité de vie n En cours de chimiothérapie n Insuffisance médullaire n Transfusion si symptomatique
– Discuter si Hb<8g/dl selon les situations n Erythropoïétine : injection sous-cutanée
– Autre indication Insuffisance rénale terminale.
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