Sémiologie neurologique - p. 1 / 19
Cours du 03/02/09 Séméiologie Neurologique
Les affections neurologiques peuvent toucher :
- SNC : encéphale et moelle épinière
- SNP : racines et troncs nerveux
Classification de ces affections selon leur mécanisme d’action :
- Maladies dégénératives du SNC (dégénérescence des cellules nerveuses) :
- Maladie de Parkinson
- Démences (Maladie d’Alzheimer)
- Sclérose latérale amyotrophique
- Maladies inflammatoires du SNC (sclérose en plaque), auto-immune (myasthénie),etc…
- Accidents Vasculaires Cérébraux (AVC)
- Maladies métaboliques ou toxiques :
- Maladie de Wilson (trouble métabolique du Cu = accumulation de cuivre)
- Encéphalopathies métaboliques (au cours d’une hyponatrémie)
- Myopathies métaboliques (ex : myopathie mitochondriale)
- Causes tumorales, traumatiques, infectieuses (encéphalites, méningites)
- Autres : migraines, algies vasculaires faciales,…
I. Maladies neurodégénératives
A. Maladie de Parkinson
Prévalence : 1/1000 habitants – 1,5/1000 entre 50 et 59 ans
– 6/1000 entre 60 et 69 ans
– 1,5% entre 70 et 79 ans
– 3% après 80 ans
Plus on est âgé, plus on a de risques de développer une maladie de Parkinson (sexe ratio =
1).
La maladie de Parkinson idiopathique est une maladie liée à la dégénérescence des
neurones dopaminergiques au niveau du tronc cérébral et plus précisément au niveau de la
substantia nigra (ou locus niger). Il y a des grains de mélanine dans les cellules
dopaminergiques, ce qui confère la couleur noire au locus niger. Sur les imageries, quand le
patient est atteint de la maladie de Parkinson, il y a disparition des zones noires.
Maladie de Parkinson idiopathique – photos :
Sujet normal Maladie de Parkinson
Les lésions sont caractérisées par des corps de Lewy présents au niveau des neurones dopaminergiques
restants.
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Clinique :
Triade caractéristique du syndrome parkinsonien :
bradykinésie = ralentissement psychomoteur, voir akinésie = lenteur d’initiation du mouvement
volontaire avec réduction progressive de la vitesse et de l’amplitude des mouvements
Un visage animique (sans expression, qui donne un air triste) est une des manifestations de l’akinésie.
L’akinésie se manifeste aussi par une marche à petits pas avec une posture vers l’avant, par une perte du
ballant des bras durant la marche, par un demi-tour décomposé et une difficulté de reprise de la marche (=
freesing). La bradykinésie est mise en évidence par un mouvement de tapotement des doigts altéré.
L’écriture du parkinsonien est caractéristique, en effet il écrit de plus en plus petit.
La parole est diminuée et le patient articule de plus en plus mal.
Hypertonie ou rigidité extrapyramidale : se manifeste par une raideur car augmentation du
tonus musculaire qui cède par à-coups, entraîne des douleurs.
Tremblements de repos (uniquement présents au repos)
Les signes sont souvent asymétriques : bradykinésie et surtout tremblements unilatéraux, puis la maladie se
bilatéralise.
La présence de signes parkinsoniens n’est pas toujours corrélée à la maladie de Parkinson en tant que telle.
Autres causes du syndrome parkinsonien (SP) :
SP iatrogènes dus aux neuroleptiques (antiémétiques comme le PRIMPERAN ou sibélium,…)
REM : à l’arrêt du médicament, les syndromes parkinsoniens disparaissent.
SP toxiques : intoxication au CO, pesticides, manganèse,… SP toxique a été relevé chez des
toxicomanes, les mineurs des mines de manganèse.
SP vasculaires : à cause de lésions diffusent du système nerveux.
SP dégénératifs :
- atrophie multisystématisée
- maladie à corps de Lewy
- paralysie supra-nucléaire progressive
Evolution naturelle de la maladie :
On a différents stades :
I Atteinte unilatérale, gène fonctionnelle minimale
II Atteinte bilatérale ou axiale sans troubles de l’équilibre
III Troubles de l’équilibre, gène fonctionnelle certaine
IV Incapacité motrice sévère : la station debout et la marche sont encore possibles mais avec de
grandes difficultés
V Le patient reste confiné au fauteuil roulant ou au lit
Traitement lors du diagnostic :
Pas de traitement étiologique, le traitement n’est que symptomatique : il palie le déficit dopaminergique
présent dans cette maladie, mais le traitement ne ralentit pas la dégénérescence neuronale. Avec le temps, la
maladie s’aggravera forcément. La kinésithérapie joue aussi un rôle important dans le traitement.
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Traitement pharmacologique :
o L-Dopa = précurseur de la dopamine
On utilise la L-Dopa plutôt que la dopamine car la dopamine ne passe pas la barrière hémato-encéphalique
(BHE) mais la L-Dopa oui. Elle est transformée au niveau du SNC en dopamine. Pour éviter la dégradation
avant le passage de la BHE, on administre la L-Dopa avec un inhibiteur de la dopa-décarboxylase qui ne
passe pas la BHE donc inhibe sa dégradation en périphérie uniquement.
Modopar, Sinemet
Spécialités :
• MODOPAR
– Standard (62,5, 125, 250)
– LP (125)
– Dispersible (125)
• SINEMET
– Standard (100, 250)
– LP (100, 200)
o Agonistes dopaminergiques qui ont les mêmes effets que la dopamine au niveau
central. Ils ne sont pas aussi efficaces que la L-DOPA mais retardent ses effets
secondaires, mais ils présentent eux-mêmes d’autres effets secondaires.
- bromocriptine (Parlodel, Bromokin)
- lisuride (Dopergine)
- pergolide (Célance) surveillance cardiaque
- piribedil (Trivastal)
- ropinirole (Requip)
- pramipexole (Sifrol)
- apomorphine (Apokinon) SC
Administration de façon progressive car de nombreux effets secondaires :
- Périphériques (apparaissant dés la mise en route du traitement) :
dus à l’action sur les récepteurs dopaminergiques au niveau du TD : nausées, vomissements
dus à l’action sur les récepteurs au niveau des vaisseaux : hypotension orthostatique
- Centraux (apparaissant à long terme) :
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Hallucinations
Dysrégulation dopaminergique qui conduit par exemple à une automédication abusive
(prise de comprimés en plus), à un comportement de jeu pathologique ou à un comportement d’achat
compulsif +/- accompagné d’hypersexualité. Souvent les patients n’en parlent pas, par honte, mais
attention car dangereux. Peut être améliorée en modifiant le traitement.
Souvent Association à des antagonistes des récepteurs dopaminergiques périphériques pour limiter les
effets secondaires ex : Dompéridone MOTILIUM
Les agonistes dopaminergiques sont utilisés en première intention chez les sujets jeunes (jusqu’à environ
30ans), chez les sujets + âgés utilisation de la L-Dopa en première intention.
Kinésithérapie
Autres effets secondaires du traitement :
Au début de traitement, l’amélioration est spectaculaire = « lune de miel du Parkinsonien », elle dure
plusieurs années et fait presque disparaitre touts les symptomes. Puis, il y a des effets secondaires qui
apparaissent :
Akinésie de fin de dose : elle apparaît au fur et à mesure de l’évolution de la maladie, il s’agit
d’une diminution de la durée d’efficacité du traitement. Les effets du médicament durent moins
longtemps, car à cause de la dégénérescence neuronale la dopamine est moins stockée dans le
cerveau.
- il y a réapparition de la symptomatologie parkinsonienne
- possibilités thérapeutiques:
associer 1 agoniste DA
associer 1 inhibiteur de la COMT (entacapone) qui agit en périphérie (
évite formation de 3-métyldopa en périph d’où augmentation de la quantité
de L-Dopa qui passe BHE) et qui empêche la dégradation de la dopamine au
niveau central
rapprocher et augmenter les prises de L-Dopa
Dyskinésies bi phasiques ou dyskinésie de fin de dose
invalidantes pour le patient
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Des mouvements anormaux apparaissent en début et fin de dose, c'est-à-dire quand le patient est sous
dosé
Caractérisées par exemple par une posture de la jambe anormale, douloureuse, incontrôlée et
empêchant de marcher.
Séméiologie:
- Dystonies douloureuses
- Prise en charge thérapeutique comparable à la prise en charge des akinésies de fin de dose
- En cas de surdosage mouvements incontrôlés anormaux = Dyskinésies de pic (très
invalidant, autant voire plus que les signes parkinsoniens)
- Mouvements choréiques, non contrôlables.
- Prise en charge thérapeutique : fractionnement des doses de L-Dopa
CCL : avec le temps, le dosage du traitement est de plus en plus difficile.
Les signes axiaux : - Troubles de la posture
- Troubles de la marche
- Troubles de la phonation
- Freezing, enrayage cinétique
Autres signes de la maladie :
A côté des signes moteurs :
Troubles digestifs : mastication, déglutition, constipation
Troubles urinaires : hypertonie vésicale (tout le temps envie d’uriner)
Troubles du sommeil : fragmentation du sommeil nocturne, somnolence diurne
Troubles psychiatriques : dépression, déclin cognitif, +/- hallucinations, qui sont plutôt d’origine
iatrogène que réellement dues à la pathologie d’où alléger le traitement
Pas de neuroleptiques chez patients atteints de Parkinson car donnent des symptômes parkinsoniens
exception = Clozapine mais attention effet secondaire = aplasie médullaire donc NFS
obligatoire pendant toute la durée du traitement.
Confusion du parkinsonien :
Confusion ou hallucinations iatrogènes :
– Simplifier le traitement
– Clozapine(cf ↑)
Déclin intellectuel
– Anticholinestérasiques centraux
Neurochirurgie fonctionnelle
Se pratique chez certains patients qui présentent trop de fluctuations. On stimule à haute
fréquence le noyau sous-thalamique. On y fait descendre des électrodes liées à un stimulateur. Ce
type de traitement ne fonctionne que pour certains patients.
La substance noire est en relation avec les noyaux gris centraux. Quand il y a une perte des
cellules dopaminergiques, il y a un déséquilibre des relations. C’est-à-dire que les noyaux gris
centraux sont trop actifs. Les hautes fréquences des électrodes servent à inhiber ces noyaux et
rétablir l’équilibre.
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B. La maladie d’Alzheimer
C’est la plus fréquente des maladies dégénératives. Elle correspond à une détérioration progressive du
fonctionnement mental entravant l’autonomie dans la vie quotidienne démence. Elle est en relation avec
affection cérébrale.
Cette maladie peut toucher :
- fonctions cognitives :
o mémoire,
o langage,
o gnosies : facultés permettant de reconnaître les choses, par l'un des sens (toucher, vue,
etc.), la forme d'un objet, de se le représenter et d'en saisir la signification,
o praxies : savoir utiliser les objets. mouvements tels que tourner une clef dans une serrure
ou tourner un bouton, utiliser des couverts…
o raisonnement, jugement
- fonctions non cognitives : personnalité, affects, régulation des conduites sociales
Toute démence n’est pas une maladie d’Alzheimer !
Clinique :
Dans la maladie d’Alzheimer :
au début, troubles de la mémoire : d’abord de mémoire antérograde (récente)
puis désorientation temporelle, puis troubles de la mémoire ancienne
puis aphasie – apraxie – agnosie (= triade caractéristique)
Aphasie = troubles de la parole, perte du langage. Le patient utilise un mot à la place d’un autre,
approximation, puis langage incompréhensible, puis patient mutique il ne parle plus, ne comprend plus ce
qu’on lui dit.
Apraxie = patient ne sait plus manipuler les objets, s’habiller
Agnosie = patient ne reconnaît plus les choses, les gens jusqu’aux gens de sa propre famille
+ anosognosie (= fait de ne plus être conscient de ses troubles (mise en place très rapide))
On constate des lésions au niveau du cortex cérébral (régions temporales surtout). Ces lésions sont des
plaques séniles constituées de protéines β A4 ou β amyloïdes. On remarque aussi des lésions avec des
inclusions intracellulaires qui correspondent à la dégénérescence des neurones fibrillaires et qui sont
constituées de protéines τ anormalement phosphorylées.
Modification du caractère : une personne hypermaniaque devient brouillonne. Une personne
méchante devient gentille.
Trouble du comportement : pertes des conduites sociales.
Traitement :
Pharmacologique :
- traitement symptomatique des troubles cognitifs :
Anticholinestérasiques centraux: donezepil (Aricept), Galantamine
(Reminyl), Rivastigmine (Exelon)
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Efficacité réduite
- traitement symptomatique des troubles du comportement (neuroleptiques)
- traitement des pathologies associées
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Non médicamenteux :prise en charge dans des hôpitaux de jour.
jeux, exercices pour stimuler les fonctions cognitives non complètement détériorées
Autres causes de démence : démences dégénératives
démences vasculaires : après plusieurs AVC
démences d’origine métabolique, carentielles (en vitamines), endocriniennes (hypothyroïdie)
démences suite à une infection (syphilis)
hydrocéphalie à pression normale
causes tumorales, traumatiques,…
démences fronto-temporales
démence à corps de Lewy diffus
Dégénérescence cortico basale
Paralysie supra nucléaire progressive
Maladie de Huntington
II. Sclérose en plaques (SEP) = maladie inflammatoire
Epidémiologie : en France 40 000 patients (2 000 à 3 000 nouveaux cas / an)
Distribution géographique : + de cas dans les pays scandinaves qu’au Maghreb donc on pense à
l’intervention de facteurs environnementaux dans l’apparition de la maladie
– Gradient nord-sud (latitude)
– Autres facteurs environnementaux (ex: Minessota/ Sud de la France)
– Rôle du facteur ethnique?
– Étude des populations de migrants (âge)
Facteurs génétiques : risques + élevés quand antécédents familiaux :
Formes familiales:
– 15% de formes familiales
– Risque X 20 à 40 si frère ou sœur atteint
– Risque augmente de 0.1 à 0.5% si parent atteint
Gènes de susceptibilité?
– Locus DR2 du système HLA
• Très fréquent dans la population normale
• 40% des patients atteints de SEP n’en sont pas porteurs
– Sexe-ratio: 1,7 femme pour 1 homme
Physiopathologie : Il s’agit d’une maladie de la myéline au niveau du SNC.
C’est une maladie auto-immune : il y a présence d’auto-Ac contre la myéline. La maladie débute par la
stimulation de lymphocytes en périphérie qui traversent la BHE réaction inflammatoire
démyélinisation puis parfois remyélinisation d’où une évolution par poussées. Puisqu’il y peut y avoir
remyélinisation, la récupération est possible.
Neuropathologie : • Plaques:
– Lésions focales: démyélinisation et réaction gliale
– Prédominent au niveau de la Substance Blanche, et dans la région périventriculaire, mais
n’épargnent pas la Substance Grise
• Autres lésions:
– Lésions axonales++
Aspects cliniques :
La maladie est caractérisée par :
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une dissémination spatiale
une dissémination temporelle
d’où une multitude de tableaux cliniques
Pour parler de SEP, il faut au moins 2 localisation neurologiques différentes en même temps ou dans
l’histoire et il faut au moins 2 évènements à 2 moments différents.
Différents modes d’entrée dans la maladie : les + fréquents sont : ophtalmique (baisse de
l’acuité), sensitif (fourmillements, brûlures dans les membres sup ou inf, la face), vestibulaire, moteur
(paralysie, fatigabilité des membres), cérébelleux (pb de coordination, d’équilibre)
Troubles ophtalmologiques :
Névrite optique rétro bulbaire = perte brutale de l’acuité visuelle associée à une douleur rétro-orbitaire
– diminution AV + douleur orbitaire
– Scotome central
– FO normal
– évolution
Troubles oculomoteurs
– diplopie +/- strabisme
– Paralysie d’un nerf oculomoteur ou paralysie de la motricité conjuguée
Nystagmus
Troubles sensitifs :
Fourmillements persistants (pendant plusieurs jours à plusieurs semaines)
Les symptômes :
– Dysesthésies, paresthésies, douleurs, anesthésie
– Maladresse, Troubles de la marche
– Signes de Lhermitte
Topographie variable
Troubles moteurs (faisceau pyramidal) paralysie
Paralysie :
– Hémiplégie, paraplégie,…
– Installation sur quelques jours
Fatigabilité : diminution du périmètre de marche
Spasticité :
– Raideur, positions anormales
– Spasmes douloureux
Syndrome pseudo bulbaire
Signes cérébelleux :
Syndrome cérébelleux axial:
– Troubles de la marche
– Troubles de l’équilibre
– Dysarthrie
Syndrome cérébelleux segmentaire
– Troubles de la coordination
– Hypotonie
– Tremblement d’action
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Autres signes cliniques :
Atteinte des nerfs crâniens :
– Syndrome vestibulaire
– Nevralgie du trijumeau
Troubles paroxystiques :
– Dystonies paroxystiques
– Diplopie paroxystique
Troubles sphinctériens
Troubles psychiatriques
– Dépression
– Euphorie
Troubles cognitifs : troubles de l’attention, de la concentration, de la mémoire
Fatigue
Différents modes évolutifs de la maladie :
Forme rémittente : évolution par poussées : épisode, retour à l’état de bas, puis nouvel
épisode. C’est la forme la + favorable car il y a retour à la normale entre chaque poussée.
Forme rémittente secondairement progressive : poussées puis dégradation progressive
Forme progressive rémittente : poussées avec entre chaque une aggravation petite à petit
Forme progressive d’emblée : pas de poussées, aggravation progressive. C’est la forme la
moins favorable.
Toutes les SEP ne sont donc pas dramatiques.
Facteurs de prognostic :
Âge de début : + le sujet est âgé, + le pronostic est mauvais
Délai séparant les 2 premières poussées
Nature de la première poussée : si troubles de la sensibilité ou atteinte ophtalmique, meilleur
pronostic que si paralysie
Entrée dans la progression
SEP et grossesse :
Pas de CI
Pendant la grossesse, il y a moins de poussées par contre après l’accouchement, il y a fréquemment
une poussée d’où administration d’un traitement préventif par corticoïdes.
La grossesse n’aggrave pas le cours évolutif de la SEP.
Pas de risques pour l’enfant
SEP et vaccination :
La SEP est une maladie auto-immune et la vaccination stimule l’immunité CI ??
vaccination classique peut se faire sans problème
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vaccination anti-hépatite B : chez certaines personnes, la première poussée de SEP apparaît après la
vaccination mais aucune preuve de la relation entre les 2.
Quand antécédents familiaux, on peut ne pas se faire vacciner contre l’hépatite B mais ce n’est pas
obligatoire, on pense qu’il n’y a pas de risques.
Diagnostic de la SEP :
critères cliniques ++ : dissémination dans l’espace et dans le temps
examens complémentaires :
- IRM (imagerie par résonance magnétique) hypersignaux au niveau de substance blanche
= plaques (représentées par des taches blanches)
- Ponction Lombaire : étude du LCR on constate une synthèse intra-thécale d’IgG avec une
distribution particulière.
- Potentiels évoqués : mise en évidence de l’infra-clinique (ex : atteinte du nerf optique sans douleur)
Traitement :
de la poussée (c'est-à-dire au moment du déficit neurologique) : corticoïdes : SOLUMEDROL en
IV 1g/j pendant 3j = coticothérapie en bolus. Associé à de la kinésithérapie.
de fond : afin de ralentir l’évolution de la maladie et diminuer la fréquence des poussées
- pour les formes rémittentes pures :
Interféron IFN β ex : BETAFERON en SC ou IM (complications : syndrome
pseudo-grippal), copolymères (lapraxone)
- pour les formes plus agressives mais par poussées (quand beaucoup de poussées ou
mauvaise récupération entre les poussées)
TYSABRI Antegrene
perfusion tous les mois
effet immunosuppresseur important donc à manipuler avec précaution
ne pas associer TYSABRI et interféron !!
Mithoxantrone (aussi utilisée dans cancer du sein)
- pour les formes progressives : ENDOXAN ou IMUREL= immunosuppresseurs.
Beaucoup de progrès faits ces dernières années.
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III. Céphalées
A. Céphalées chroniques
Continues :
- céphalées de tension : liées à une tension des muscles cervicaux ou crâniens, non graves,
présentes tous les jours depuis longtemps
- céphalées par abus médicamenteux :
dues à la prise d’antalgiques tous les jours mise en place d’un état de dépendance
vis-à-vis de ce traitement l’état de manque se manifeste par des céphalées
visibles avec les antimigraineux ou les antalgiques codéinés (ex : EFFERALGAN
codéiné ou DI-ANTALVIC)
- céphalées post traumatiques
Récurrentes :
- migraine
- névralgie d’Arnold
- algie vasculaire de la face
- névralgie du V
- céphalées de tension
Céphalées récurrentes chroniques : Interrogatoire très important ++
Différenciation selon :
durée
périodicité
localisation, latéralisation
pulsatilité
signes d’accompagnement
Durée Périodicité Localisation
Migraine
Céph. Tension
épisodiques
Algie vasculaire de la
face
Nevralgie du V
Hémicranie paroxyst.
Nevralgie occipitale
4 à72h
30’ à 7j
30’à 4h
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Xfois/mois
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A bascule
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Trijumeau
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Migraine
Définition : Au moins 5 crises répondant aux critères B-D
Crises de céphalées durant plusieurs heures (de 4 à 72 heures)
Céphalées ayant au moins 2 des caractéristiques suivantes:
– début unilatéralisé
– douleur pulsatile
– intensité modérée ou sévère
– aggravation par les activités physiques de routine
Durant les céphalées, au moins 1 des caractères suivants est associé:
– nausées et/ou vomissements
– photophobie et phonophobie
Migraine avec aura : = migraine précédée ou accompagnée de troubles neurologiques focaux :
- Troubles visuels
- Troubles de la sensibilité
- Troubles de l’hémiface ou de la face supérieure
ex : migraine ophtalmique
Aura :
• trouble neurologique focal
• prolongé de 5 minutes à moins d’une heure
• d’installation progressive dans le temps et l’espace
• précédant le plus souvent la céphalée (qui s’installe moins d ’1 heure après l’arrêt de l’aura)
Auras les plus fréquentes :
• Auras visuelles:
– scotome scintillant
– phosphènes
– HALH
• Auras sensitives
• Auras aphasiques
• Auras motrices
• Plusieurs types d’aura peuvent se succéder
Formes cliniques :
Migraine basilaire:
– dysfonctionnement du tronc cérébral
Migraine hémiplégique familiale:
– Chr 19: canal calcique
– Chr 1
Migraine de l’enfant
Aura sans céphalées
Formes compliquées :
Etat de mal migraineux (tous les jours) : diagnostic différentiel : céphalées chroniques
quotidiennes par abus médicamenteux
Infarctus migraineux (exceptionnel) :
– Diagnostic d’élimination
– Nécessité d’un bilan cardio-vasculaire complet
– Localisation souvent postérieure
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– Diagnostic différentiel: migraine avec aura prolongé
Traitement de la crise :
Les traitements non spécifiques :
– AINS (naproxène, ibuprofène, kétoprofène)
– Antalgiques +/- antiémétiques :
Aspirine + métoclopramide
Paracétamol
Les traitements spécifiques : utilisés si traitements non spécifiques ne fonctionnent pas
– triptans
– tartrate d’ergotamine (plus utilisé)
– CI si insuffisance coronarienne et antécédents, si troubles de la circulation
Le traitement de fond :
– β-bloquants surtout
– LAROXYL Amitriptyline
– DESERNIL Méthysergide (action sur la sérotonine)
– Prescrit si au moins 3 migraines par mois mal soulagées par un simple traitement de la crise
Algies vasculaires de la face
Définition :
Douleur unilatérale sévère, orbitaire, supra orbitaire ou temporale (qui peut s’étendre à toute
l’hémiface), durant de 15 à 180 min sans traitement
Associée à au moins un des caractères (signes végétatifs) suivants :
– injection conjonctivale
– larmoiement (du côté de la douleur)
– un œil plus petit que l’autre
– congestion nasale
– rhinorrhée
– sudation du front et de la face
– œdème de la paupière
Fréquence: 1 à 8 fois/jour
Episodes de 7 jours à moins d’un an
Surtout chez l’homme jeune (avant 40 ans)
Traitement de la crise :
- Imiject = triptan par voie injectable (SC) – action en quelques minutes – pas + de 2 injections par jour
- oxygénothérapie
Traitement de fond : quand au moins 2 crises/jour
- Isoptine (Vérapamil)
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Névralgie du trijumeau
douleur à type d’éclair électrique qui se répète, intense, brève, superficielle au niveau de
l’hémiface
unilatérale, limitée à une ou plusieurs branches du V
due à un conflit entre une artère et le nerf trijumeau qui innerve la face, irritation du trijumeau
déclenché en parlant, en mangeant…
indolence entre les accès
début et fin brutaux de l’accès
zone gâchette : souvent névralgie déclenchée quand sujet parle, mange ou se touche à un endroit
particulier
absence de déficit objectif
plutôt au-delà de 60 ans, prédominance chez la femme
traitement :
TEGRETOL Carbamazépine
LYRICA (= nouveau traitement de la douleur)
Névralgie occipitale ou d’Arnold
douleur partant de la région occipitale et qui irradie vers l’avant
crises de quelques minutes
souvent due à une inflammation au niveau du point d’émergence du nerf d’Arnold qui innerve la
partie haute du crâne
traitement : AINS ou infiltration au point d’émergence du nerf
Céphalées par abus médicamenteux
Un patient qui est migraineux, prend régulièrement des triptans et des
médicaments codéinés.
En prenant régulièrement ces médicaments, il auto-entretien ses céphalées.
Donc, le patient doit arrêter le traitement, ce qui équivaut à un sevrage. Les
premiers jours sont difficiles, puis les symptômes disparaissent. Pour faciliter le
sevrage, on lui donne Laroxyl® qui permet de traiter les douleurs chroniques.
B. Céphalées aiguës
Evocation d’une urgence médicale : – début très brutal
– apparition récente sans rémission
– modification des caractéristiques de céphalées plus anciennes
– présence de signes neurologiques: méningés ou focaux (ex : céphalées + vomissements)
Quels diagnostics évoquer : il faut évoquer une maladie gravissime mettant en jeu le pronostic
vital : – hémorragie méningée
– méningite aiguë ou chronique
– hypertension intra-cranienne
• processus expansif
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• bénigne
– hypotension intra cranienne
– dissection artérielle
– première crise de migraine
– maladie de Horton
– encéphalopathie hypertensive
– causes locales (ORL, ophtalmo, dentaires..)
Hypertension intra crânienne :
– céphalées à prédominance matinale ou nocturne
– signes associés: nausées, vomissements
– signes neurologiques, diplopie
IV. AVC
Epidémiologie : 125 000 AVC/an en France
3ème cause de mortalité en France
1ère cause de handicap
Classifications : 2 types : AVC ischémique (une artère ou une veine se bouche arrêt de la circulation) :
– se manifeste par un déficit neurologique :
souvent hémiplégie, faiblesse de membres inférieurs,…
– Accident ischémique transitoire :
signes d’alerte (troubles visuels, faiblesse,…) à prendre en compte nécessite de
faire un bilan et d’instaurer un traitement pour éviter une récidive sur un mode
permanent
– Accident ischémique constitué
– Artériel ou veineux
AVC hémorragique (un vaisseau qui éclate)
Fréquences des différents types d’AVC :
Facteurs de risque des AVC :
Hypertension artérielle
AIC
HIP
HM
indéterminé
hémorragiques
ischémiques
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Tabac
Hypercholestérolémie
Cardiopathies
Diabète
Contraception orale
Antécédents d’AVC
Les accidents vasculaires cérébraux artériels ischémiques
Définition :
Déficit neurologique de topographie vasculaire, de début brutal
Territoire carotidien (vascularise la partie antérieure du cerveau)
Territoire vertébro-basilaire (vascularise la partie postérieur)
Ischémique transitoire : dure quelques heures et régresse spontanément
Ischémique constitué : perdure
Diagnostic clinique :
Déficit neurologique de début brutal qui correspond à une topologie vasculaire
AVC territoire carotidien - symptômes :
Hémiplégie:
– motrice, sensitive ou sensitivo-motrice
– +/- aphasie, ou héminégligence
Syndrome optico-pyramidal
AVC territoire vertébro-basilaire - symptômes :
Les symptômes sont différents : on retrouve plutôt des troubles de l’équilibre ou visuels.
Syndrome alterne:
– Déficit senstif ou moteur contralatéral
– Atteinte homolatérale d’un ou plusieurs nerfs crâniens
Troubles de l’équilibre : syndrome cérébelleux
Troubles visuels
Infarctus thalamiques
Scanner :
Ischémie (tâche noires) Hémorragie (tâche blanche)
IRM peut montrer des signes plus précoces que le scanner.
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Ca permet de faire la différence entre une ischémie et une hémorragie.
Diagnostic étiologique des AVC : (= AVC ischémiques) :
Cause chez un sujet jeune : dissection artérielle après un traumatisme du cou. Donc, lésion de la paroi de
l’artère. La paroi de l’artère est dilatée et saigne, ce qui diminue la lumière de l’artère et il y a moins de
passage pour le sang.
Athérome :
Sténose artérielle :
– Carotidienne
– Sylvienne
– Vertébro-basilaire
Mécanisme :
– Phénomène hémodynamique : diminution de la lumière de l’artère moins de sang
souffrance cérébrale
– Phénomène thrombo-embolique : embole bouche une artère plus distale
Sténose carotidienne :
Causes cardiaques :
Infarctus du myocarde
Thrombus intra cardiaque
Valvulopathies favorisent départ d’embole dans la circulation
Endocardites
Lacunes : liées à une poussée hypertensive
30%
20%20%
5%
25%
athérome carotidien
ou vertébrobasilaire
cardio-embolique
lacune
autres
inconnue
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Autres causes d’AVC ischémiques
Causes artérielles:
– Dissection artérielle
– Vascularites:
• Infectieuses
• Maladies de système
• Post-radiques
Troubles de la coagulation
CADASIL
Causes plus rares…
Parfois AVC d’origine veineuse et non artérielle
= thrombophlébites cérébrales
Aspects cliniques : Signes d’HIC (AVC d’origine veineux): céphalées, œdème papillaire
Déficits focaux
Crises épileptiques
Symptomatologie à bascule
Etiologies : Causes infectieuses
Causes non infectieuses:
– Locales
– Générales:
• Grossesse, post-partum
• Hémopathies
• Maladies inflammatoires
• Troubles de l’hémostase
• Prise de médicaments: contraception, corticoïdes…
– idiopathiques
Traitement : Anticoagulants +++
Diagno diff d’un AIT (comme AVC mais pas AVC) : - Aura migraineuse
- Crise épileptique partielle
- Pathologie labyrinthique
- Trouble métabolique
V. Maladies à prions : Creutzfeldt-Jakob
Transmission par les hormones de croissance, la maladie de la vache folle.
Définition : La maladie se manifeste par une démence d’aggravation extrêmement rapide.
Elle débute par des troubles de l’équilibre, visuels, hallucinations. L’apparition est rapide, puis la
démence apparait.
Problème :
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Il existe des formes familiales et la maladie se transmet sous forme infectieuse. Mais, on n’a pas
trouvé d’agent infectieux, ni de signe d’inflammation, ni d’ADN, ni d’ARN.
Prion : Protéines de l’organisme. Tout le monde possède des prions, mais les personnes malades possèdent
des prions anormaux. En effet, la conformation des prions anormaux est riche en feuillets β plissés,
ce qui leur permet de s’agréger. Donc, dépôt au niveau des neurones.
Le pouvoir infectant est proportionnel à la concentration en prions anormaux. Si on traite le tissu
avec des anticorps anti-prions, le tissu n’est plus infectant.
Quand la protéine anormale se fixe à une protéine normale, il y a changement de conformation =
propagation de proche en proche.
Contamination : Forme sporadique : quand on contracte soi-même la maladie (dans le passé, par le canibalisme)
Forme héréditaire : liée à la mutation du gène du prion.
Traitement : Il n’y a pas de traitement : ça aboutit en 12 à 18 mois à une démence puis décès
Diagno : Avant, le diagnostique se faisait post-mortem
De nos jours, on peut détecter des anomalies spécifiques à l’ECG, l’IRM a un aspect spécifique.
Dans la ponction lombaire, il y a la présence de la protéine 14-33 qui est en concentration
augmentée. Ce dernier argument n’est pas spécifique, mais très en faveur du diagnostique de cette
maladie.
La confirmation de la maladie se fait toujours post-mortem.
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