IMAGERIE DES AMENORRHEES PRIMAIRES A
PROPOS DE 5 CAS A ABIDJAN (Côte d’Ivoire)
A Sétchéou, N Kouamé, AM N’goan-Domoua, RD N’Gbesso, AK Kéita
Service de Radiologie CHU de YOPOUGON (Abidjan – Côte d’Ivoire)
Introduction
L’ aménorrhée primaire est l’absence de ménarche chez une jeune fille en âge de puberté. [1]
Plusieurs étiologies peuvent expliquer cette aménorrhée primaire
La prise en charge thérapeutique est parfois plus délicate.
1- Sandoval MA, cause of primary amenorrhea in filipina: the Mayer Rokitansky Kuster Hauser Syndrome, 2011
Introduction
L’ aménorrhée primaire pause le problème d’infertilité chez la femme.
L’imagerie joue un rôle important dans la recherche étiologique en explorant les organes génitaux internes
Objectif
Souligner l’importance de l’imagerie dans la recherche étiologique de l’aménorrhée primaire
A partir de 5 observations de jeunes femmes venues consulter pour aménorrhée primaire
Explorées à l’échographie et parfois à l’IRM.
Observation: cas n°1
Madame Z.A. 38ans ; 1m75; 81kg,
Consulte pour aménorrhée primaire
Vit en couple depuis 5ans sans enfant
Elle a 4 sœurs qui ont des enfants
Pas d’antécédent médico chirurgical
Observation cas n°1
Examen clinique et gynécologique:
Bon état physique et psychique
Cheveux, pilosité axillaire et pubienne d’aspect
normal
Seins bien développés
OGE normaux de type féminin
Vagin normal (rapport sexuel normal)
Observation: cas n°1
Échographie abdomino-pelvienne:
Utérus absent
Ovaires normaux
Foie, rate, reins, pancréas normaux
Observation: cas n°1
IRM pelvienne: T2 et T1
Loge utérine vide
Résumé cas n°1:
Absence d’utérus
Ovaires normaux
Seins normaux
Pilosité normale
Conclusion:
syndrome de Mayer Rokitansky Kuster Hauser
Observation: cas n°2
Mademoiselle E.C.; 28ans; 1m 69; 68Kg;
Consulte pour bilan de stérilité primaire
Interrogatoire: notion d’aménorrhée primaire
Pas d’antécédent médico-chirurgical
Observation: cas n°2
Examen clinique:
Bon état physique et psychique
Cheveux normaux
Pilosité axillaire et pubienne normale
Seins bien développés
OGE normaux type féminin
Vagin court avec rapport sexuel difficile
Observation cas n°2
Echographie abdomino pelvienne:
utérus rudimentaire
ovaires normaux
foie, rate, reins et pancréas normaux
Observation cas n°3
Mademoiselle S.A., 24ans, 1,60m, 57kg
Consulte pour aménorrhée primaire
Notion de douleur pelvienne cyclique
Pas d’antécédent particulier
Observation: cas n°3
Examen clinique et gynécologique
Bon état physique et psychique
Cheveux normaux
Pilosité axillaire et pubienne normale
Seins bien développés
OGE normaux type féminin
Vagin normal avec des rapports sexuels normaux
Observation cas n°3
Échographie abdominopelvienne:
Utérus hypoplasique
Ovaires normaux
Rein droit absent
Observation cas n°4
Mademoiselle C. K.; 23ans; 1m70; 64kg;
Consulte pour masse inguinale bilatérale
Notion d’aménorrhée primaire
Observation cas n°4
Examen clinique: Pilosité axillaire et
pubienne rare
Seins bien développés
OGE normaux de type féminin
Masse inguinale bilatérale, ferme, mobile, indolore
Observation cas n°4
Échographie Utérus absent
Ovaires absents
Testicule inguinal bilatéral
→ caryotype 46 (XY)
→ Syndrome de testicule
féminisant
Observation: cas n° 5
Mademoiselle N.C. 22ans; 1m40; 32kg
Retard de croissance
Aménorrhée primaire
Seins non développés
Pilosité axillaire et pubienne rare
OGE de type féminin
Observation cas n°5
Échographie:
Utérus absent
Gonade non visualisé
(ovaires ou testicules non retrouvés)
Observation: cas n°5
Petite taille (1m40)
Seins non développés
Aménorrhée primaire
Pilosité pubienne rare
Utérus absent
→Caryotype 45 (XO)
→ Syndrome de TURNER
commentaire
L’ âge des patientes variait de 22 ans à 38 ans avec une moyenne de 27ans
Conditions nécessaires pour la menstruation: bon état physique et psychique
hypothalamus présent et libère Gn-RH
hypophyse libère FSH et LH
ovaire avec des follicules libère oestradiol
follicule primaire → secondaire → tertiaire → de De Graaf → ovulation → sécrétion de progestérone par le corps jaune
commentaire
rétrocontrôles hormonaux appropriés
utérus avec un endomètre répondant à la stimulation ovarienne.
Cette cavité utérine devant communiquer avec le vagin
Le vagin ne présentant pas d’obstacle à l’écoulement de la menstruation.
commentaire
Les examens complémentaires sont fonction de l’interrogatoire et des constatations cliniques
l’imagerie a permis de faire le diagnostic étiologique chez nos 5 patientes:
Absence totale d’utérus 3cas
1 cas d’utérus rudimentaire
1cas d’hypoplasie utérine
commentaire
Absence d’utérus, quel traitement?
Greffe d’utérus
Transplantation utérine
Fécondation in vitro Si présence d’ovaire fonctionnel
Enfant supporté par une mère porteuse
Soutien psychologique
conclusion
L’ aménorrhée primaire est un motif de consultation révélateur d’affection grave mais rare.
Son exploration fait appel à la clinique, à la biologie et à l’imagerie.
l’échographie et l’IRM jouent un rôle déterminant dans la recherche étiologique en explorant les organes génitaux internes. [2, 3]
2- Paniel BJ, Value of ultrasonography in uterovaginal aplasia, 1996 3-Govindarajan MJ. Magnetic resonance imaging diagnosis of Mayer Rokitansky Kuster Hauser syndrome, 2008
QCM 1 cocher les 3 bonnes réponses
Dans le syndrome de Turner:
A-les seins sont bien développés
B-la patiente est de petite taille
C-présence d’une aménorrhée primaire
D-l’utérus est toujours absent
E-le caryotype est 45X
QCM2 cocher les 3 bonnes réponses
Dans le syndrome de Mayer Rokitanski Kuster Hauser,
on observe :
A- une absence de développement mammaire
B- une aplasie utéro vaginale
C- des ovaires normaux
D- une aménorrhée primaire
E- des organes génitaux externes de type masculin
QCM cocher les 3 bonnes réponses
Dans le syndrome du testicule féminisant, on observe:
A- une absence de développement mammaire
B- une pilosité axillaire et pubienne abondante
C- une aménorrhée primaire
D- une absence d’utérus et d’ovaires
E- une présence de testicules avec caryotype XY
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