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Transcript

IMAGERIE DES AMENORRHEES PRIMAIRES A

PROPOS DE 5 CAS A ABIDJAN (Côte d’Ivoire)

A Sétchéou, N Kouamé, AM N’goan-Domoua, RD N’Gbesso, AK Kéita

Service de Radiologie CHU de YOPOUGON (Abidjan – Côte d’Ivoire)

Introduction

L’ aménorrhée primaire est l’absence de ménarche chez une jeune fille en âge de puberté. [1]

Plusieurs étiologies peuvent expliquer cette aménorrhée primaire

La prise en charge thérapeutique est parfois plus délicate.

1- Sandoval MA, cause of primary amenorrhea in filipina: the Mayer Rokitansky Kuster Hauser Syndrome, 2011

Introduction

L’ aménorrhée primaire pause le problème d’infertilité chez la femme.

L’imagerie joue un rôle important dans la recherche étiologique en explorant les organes génitaux internes

Objectif

Souligner l’importance de l’imagerie dans la recherche étiologique de l’aménorrhée primaire

A partir de 5 observations de jeunes femmes venues consulter pour aménorrhée primaire

Explorées à l’échographie et parfois à l’IRM.

Observation: cas n°1

Madame Z.A. 38ans ; 1m75; 81kg,

Consulte pour aménorrhée primaire

Vit en couple depuis 5ans sans enfant

Elle a 4 sœurs qui ont des enfants

Pas d’antécédent médico chirurgical

Observation cas n°1

Examen clinique et gynécologique:

Bon état physique et psychique

Cheveux, pilosité axillaire et pubienne d’aspect

normal

Seins bien développés

OGE normaux de type féminin

Vagin normal (rapport sexuel normal)

Observation: cas n°1

Échographie abdomino-pelvienne:

Utérus absent

Ovaires normaux

Foie, rate, reins, pancréas normaux

Observation: cas n°1

IRM pelvienne: T2 et T1

Loge utérine vide

Résumé cas n°1:

Absence d’utérus

Ovaires normaux

Seins normaux

Pilosité normale

Conclusion:

syndrome de Mayer Rokitansky Kuster Hauser

Observation: cas n°2

Mademoiselle E.C.; 28ans; 1m 69; 68Kg;

Consulte pour bilan de stérilité primaire

Interrogatoire: notion d’aménorrhée primaire

Pas d’antécédent médico-chirurgical

Observation: cas n°2

Examen clinique:

Bon état physique et psychique

Cheveux normaux

Pilosité axillaire et pubienne normale

Seins bien développés

OGE normaux type féminin

Vagin court avec rapport sexuel difficile

Observation cas n°2

Echographie abdomino pelvienne:

utérus rudimentaire

ovaires normaux

foie, rate, reins et pancréas normaux

Observation cas n°3

Mademoiselle S.A., 24ans, 1,60m, 57kg

Consulte pour aménorrhée primaire

Notion de douleur pelvienne cyclique

Pas d’antécédent particulier

Observation: cas n°3

Examen clinique et gynécologique

Bon état physique et psychique

Cheveux normaux

Pilosité axillaire et pubienne normale

Seins bien développés

OGE normaux type féminin

Vagin normal avec des rapports sexuels normaux

Observation cas n°3

Échographie abdominopelvienne:

Utérus hypoplasique

Ovaires normaux

Rein droit absent

Observation cas n°4

Mademoiselle C. K.; 23ans; 1m70; 64kg;

Consulte pour masse inguinale bilatérale

Notion d’aménorrhée primaire

Observation cas n°4

Examen clinique: Pilosité axillaire et

pubienne rare

Seins bien développés

OGE normaux de type féminin

Masse inguinale bilatérale, ferme, mobile, indolore

Observation cas n°4

Échographie Utérus absent

Ovaires absents

Testicule inguinal bilatéral

→ caryotype 46 (XY)

→ Syndrome de testicule

féminisant

Observation: cas n° 5

Mademoiselle N.C. 22ans; 1m40; 32kg

Retard de croissance

Aménorrhée primaire

Seins non développés

Pilosité axillaire et pubienne rare

OGE de type féminin

Observation cas n°5

Échographie:

Utérus absent

Gonade non visualisé

(ovaires ou testicules non retrouvés)

Observation: cas n°5

Petite taille (1m40)

Seins non développés

Aménorrhée primaire

Pilosité pubienne rare

Utérus absent

→Caryotype 45 (XO)

→ Syndrome de TURNER

commentaire

L’ âge des patientes variait de 22 ans à 38 ans avec une moyenne de 27ans

Conditions nécessaires pour la menstruation: bon état physique et psychique

hypothalamus présent et libère Gn-RH

hypophyse libère FSH et LH

ovaire avec des follicules libère oestradiol

follicule primaire → secondaire → tertiaire → de De Graaf → ovulation → sécrétion de progestérone par le corps jaune

commentaire

rétrocontrôles hormonaux appropriés

utérus avec un endomètre répondant à la stimulation ovarienne.

Cette cavité utérine devant communiquer avec le vagin

Le vagin ne présentant pas d’obstacle à l’écoulement de la menstruation.

commentaire

Les examens complémentaires sont fonction de l’interrogatoire et des constatations cliniques

l’imagerie a permis de faire le diagnostic étiologique chez nos 5 patientes:

Absence totale d’utérus 3cas

1 cas d’utérus rudimentaire

1cas d’hypoplasie utérine

commentaire

Absence d’utérus, quel traitement?

Greffe d’utérus

Transplantation utérine

Fécondation in vitro Si présence d’ovaire fonctionnel

Enfant supporté par une mère porteuse

Soutien psychologique

conclusion

L’ aménorrhée primaire est un motif de consultation révélateur d’affection grave mais rare.

Son exploration fait appel à la clinique, à la biologie et à l’imagerie.

l’échographie et l’IRM jouent un rôle déterminant dans la recherche étiologique en explorant les organes génitaux internes. [2, 3]

2- Paniel BJ, Value of ultrasonography in uterovaginal aplasia, 1996 3-Govindarajan MJ. Magnetic resonance imaging diagnosis of Mayer Rokitansky Kuster Hauser syndrome, 2008

QCM 1 cocher les 3 bonnes réponses

Dans le syndrome de Turner:

A-les seins sont bien développés

B-la patiente est de petite taille

C-présence d’une aménorrhée primaire

D-l’utérus est toujours absent

E-le caryotype est 45X

QCM2 cocher les 3 bonnes réponses

Dans le syndrome de Mayer Rokitanski Kuster Hauser,

on observe :

A- une absence de développement mammaire

B- une aplasie utéro vaginale

C- des ovaires normaux

D- une aménorrhée primaire

E- des organes génitaux externes de type masculin

QCM cocher les 3 bonnes réponses

Dans le syndrome du testicule féminisant, on observe:

A- une absence de développement mammaire

B- une pilosité axillaire et pubienne abondante

C- une aménorrhée primaire

D- une absence d’utérus et d’ovaires

E- une présence de testicules avec caryotype XY

REPONSES AUX QCM

Question 1: B C E

Question2: B C D

Question 3: C D E