RAMANOARAY Andrianina
MANIFESTATIONS OCULAIRES DE LA DREPANOCYTOSE A PROP OS DE 40 CAS VUS AU CHUA/JRA.
Thèse de Doctorat en Médecine
UNIVERSITE D’ANTANANARIVO
FACULTE DE MEDECINE
ANNEE : 2012 N° 8360
MANIFESTATIONS OCULAIRES DE LA DREPANOCYTOSE A PROPOS DE 40 CAS VUS AU CHUA/JRA.
THESE
Présentée et soutenue publiquement le 30 octobre 2012
A Antananarivo
Par
Monsieur RAMANOARAY Andrianina
Née le 01 décembre 1983 à Befelatanana- Antananarivo
Pour obtenir le grade de « DOCTEUR EN MEDECINE »
(Diplôme d’Etat)
Directeur de thèse : Professeur ANDRIANTSOA RASOAVELONORO Violette
MEMBRES DU JURY
Président : Professeur ANDRIANTSOA RASOAVELONORO Violette
Juges : Professeur RAOBIJAONA Solofoniaina Honoré
Professeur RAHARIJAONA Vincent Marie
Rapporteur : Docteur RATOVONDRAINY RAOBELA Léa
5
DEDICACES
Je dédie cette thèse,
A Dieu, ma force
A mes parents, pour leur amour inconditionnel
A ma sœur, pour son soutien
A ma famille, enfin le premier médecin de la famille
A NOTRE MAITRE : DIRECTEUR ET PRESIDENT DE THESE
Madame le Docteur ANDRIANTSOA RASOAVELONORO Violette
Professeur Titulaire d’Enseignement Supérieur et de Recherche en
Ophtalmologie à la Faculté de Médecine d’Antananarivo.
« Veuillez recevoir toute notre considération et nos vifs remerciements pour nous avoir
fait l’honneur d’être notre Directeur et Président de thèse. »
A NOS MAITRES ET HONORABLES JUGES DE THESE
Monsieur le Docteur RAOBIJAONA Solofoniaina Honoré
Professeur d’Enseignement Supérieur et de Recherche en Pédiatrie à la Faculté
de Médecine d’Antananarivo
Chef de département Mère-Enfant CHU
Chef de service de pédiatrie du CHU/JRB
Monsieur le Docteur RAHARIJAONA Vincent Marie
Professeur Emérite d’Enseignement Supérieur et de Recherche en Santé
Publique à la Faculté de Médecine d’Antananarivo
« C’est avec nos sentiments les plus distingués que nous vous remercions
d’avoir accepté d’être les juges de notre thèse. Veuillez recevoir l’expression de notre
vif respect. »
A NOTRE RAPPORTEUR DE THESE
Madame le Docteur RATOVONDRAINY RAOBELA Léa
Chef de service d’ophtalmologie CHUA/HJRA
Ancien chef de clinique en ophtalmologie
« C’est un réel honneur pour nous de vous avoir eu comme conseiller et guide dans
notre travail. Pour votre temps et votre patience, veuillez recevoir l’expression de nos
sentiments les plus honorables en guise de remerciement pour tout ce que vous avez
fait»
A NOTRE MAITRE ET DOYEN DE LA FACULTE DE
MEDECINED’ANTANANARIVO
Monsieur le Professeur RAPELANORO RABENJA Fahafahantsoa
« Veuillez trouver ici l’expression de notre très haute considération »
A TOUS NOS MAITRES ET ENSEIGNANTS DE LA FACULTE DE MEDECINE D’ANTANANARIVO
A TOUT LE PERSONNEL DES SERVICES DANS LES QUELS NOUS AVONS EFFECTUE NOS STAGES
A TOUT LE PERSONNEL ADMINISTRATIF ET TECHNIQUE DE L A FACULTE DE MEDECINE
A TOUS CEUX QUI ONT CONTRIBUE DE PRES OU DE LOIN A LA REALISATION DE CE TRAVAIL
« Recevez nos vifs remerciements »
SOMMAIRE
Pages
INTRODUCTION………………………………………………………….…….. 1
PREMIERE PARTIE : RAPPELS SUR LA DREPANOCTOSE ET SES
MANIFESTATIONS OCULAIRES.
I. Généralités…………………………………….………….………….……….. 3
II. Définitions…………………………………….……………………………… 3
III. Rappels sur la drépanocytose………..…………...…………………..……….. 3
III.1. Physiopathologie……………………….…………………………. 3
III.2. Epidémiologie…………………………………………………….. 4
III.3. Aspects cliniques de la drépanocytose…...……………………….. 4
III.3.1. Phase aigue……………………………….….……………………. 4
III.3.1.1. Crises vaso-occlusives……..………..……………….……. 4
III.3.1.2. Anémie hémolytique…………………………………….... 5
III.3.1.3. Infections………………………………………..………… 5
III.3.2. Phase chronique……………………………………..…............... 5
III.3.3. Phase séquellaire…………………………….……………………. 5
III.3.4. Phase de complications………………………..…….…….……… 5
III.3.4.1. Complications de la vaso-occlusion……..….……………. 5
III.3.4.2. Complications de l’anémie hémolytique…..…...………… 5
III.3.4.3. Complications des infections………………..……….…… 6
III.4. Formes cliniques selon les génotypes…………………………………… 6
III.5. Mode de transmission de la drépanocytose…………….….....…………. 6
III.6. Aspects paracliniques de la drépanocytose……………………..…….… 7
III.6.1. Numération formule sanguine….……………………..……….. 7
III.6.2. Examen du frottis sanguin……………..………………..……... 7
III.6.3. Taux de reticulocyte et myelogramme…….……………...…… 8
III.6.4. Bilan de l'hémolyse…………………………….………….…... 8
III.6.5. Test d’EMMEL……………………………………..…………. 8
III.6.6. Test d'ITANO ou test de solubilité……………………….……. 9
III.6.7. Electrophorèse de l'hémoglobine…………………….………… 9
III.6.8. Isofocalisation électrique……………………………....…….… 10
III.6.9. PCR (polymerase chain reaction)……………..………............ 10
III.7. Traitement………………..………………….……...……….……. 11
III.7.1. Traitement curatif……………………………...………………. 11
III.7.1.1. But………………………………………………………… 11
III.7.1.2. Moyens et indications……………………….……………. 11
a. La prise en charge des douleurs…………….……..……… 11
b. La prise en charge des complications………..…………… 11
III.7.2. Traitement préventif………………………………..………….. 11
III.7.3. Surveillance………………………………………….………… 11
IV. Rappels sur les manifestations oculaires de la drépanocytose……….………. 12
IV.1. Rappels anatomique de l’œil………………………………..…….. 12
IV.1.1. Globe oculaire…………………………………….…………… 12
IV.1.1.1. Membrane fibreuse…….……………………..…………… 13
a. La sclérotique………………….……………….…………. 13
b. La cornée……………………………………….….……… 14
IV.1.1.2. Membrane vasculaire ou uvée………..…………...………. 14
a. La choroïde……………………………………….………. 14
b. Le corps ciliaire…………………………………..……….. 14
c. L'iris………………………………………………………. 14
d. L'angle irido-cornéen………………………………..……. 14
IV.1.1.3. Rétine ou tunique nerveuse…………………………..…… 14
a. La macroscopie………………………………………….... 14
b. La microscopie……………………………………….…… 15
c. La vascularisation rétinienne………...…………………… 16
IV.1.2. Milieux transparents………………….…………………….….. 17
IV.1.3. Annexes du globe oculaire……………….………………….… 17
IV.1.4. Vascularisation de l’œil………………….….……………….… 17
IV.1.4.1. Artères…………………………………..………………… 17
IV.1.4.2. Veines………………………………………..……………. 17
IV.2. Physiopathologie des atteintes rétiniennes au cours
de la drépanocytose…………………………………………….……. 17
IV.3. Manifestations oculaires de la drépanocytose……………..……..….. 18
IV.3.1. Aspects cliniques……………………………………………….…. 18
IV.3.1.1. Manifestations annexielles……………….…………….…. 18
IV.3.1.2. Manifestations conjonctivales……………….………….… 18
IV.3.1.3. Manifestations uvéales……………….............................. 18
IV.3.1.4. Manifestations rétiniennes………………………………… 18
a. Les altérations rétiniennes non proliférantes…………...… 18
b. Les altérations rétiniennes proliférantes……………..…… 19
IV.3.1.5. Autres manifestations oculaires de drépanocytose……..... 21
a. La maculopathie.……………………….…………………. 21
b. L’atteinte du nerf optique…….…………..…………….… 22
c. L’atteinte des gros vaisseaux rétiniens…...…………….… 22
d. Les Stries angioïdes…...…………….………………….… 22
IV.3.2. Examen paraclinique…………………………………….……….. 22
IV.3.3. Traitement…………………………………………………….…... 23
IV.3.3.1. Moyens……………………………………………………. 23
a. Les moyens physiques.……………………………..…….. 23
b. Les moyens chirurgicaux…..……………………….…….. 23
IV.3.3.2. Indications…………………………………………….…... 23
a. La photocoagulation…………………….………………… 23
b. La cryoapplication………………………….….…………. 23
c. La vitrectomie…………………...…….……………….…. 24
d. La chirurgie conventionnelle du décollement de rétine….. 24
IV.3.4. Prévention………………………………………………………… 24
DEUXIEME PARTIE : METHODOLOGIE ET RESULTATS.
I. Objectifs de l’étude………………………………..……………..………..….. 25
I.1. Objectif principal……………………………………………………..….. 25
I.2. Objectifs spécifiques…………………………………………………..… 25
II. Cadre de l’étude……………………………………..………….………….…. 25
II.1. Type et période d’étude………………………………………………….. 25
II.2. Matériels et méthode de diagnostic………………….…………..……… 25
II.2.1. Pour la drépanocytose…………………………………………….. 25
II.2.2. Pour l’ophtalmologie……………………………………………… 25
III. Paramètres d’étude……………………………………………………………. 26
IV. Critères………………………………………………………………...……… 26
IV.1. Critères d’inclusion…………………………………………………... 26
IV.2. Critères d’exclusion…….……………….……..…………………..... 26
V. Traitement des résultats……………………….……………………………… 27
V.1. Tableaux récapitulatifs des résultats……….………………………….. 27
V.2. Age………………………………………….…………………………. 32
V.3. Genre………………………………..……….………………………… 33
V.4. Génotypes……………………………………………………………… 34
V.5. Ethnie…………………………………………..…..………………….. 35
V.6. Age de découverte………………………………….………………….. 36
V.7. Antécédents oculaires des patients………….………..……………….. 37
V.8. Acuité visuelle………………………………………….……………... 38
V.8.1. Acuité visuelle de loin……………………………………………. 38
V.8.2. Acuité visuelle de près…………………………………………… 39
V.9. Examen à la lampe à fente et du fond d’œil……………..……………. 40
V.10. Manifestations annexielles………………………………..…………… 42
V.10.1. Pâleur conjonctivale…………………………………....……… 42
V.10.2. Autres manifestations annexielles……………………..….…… 43
V.11. Manifestations uvéales……………………………………………….. 43
V.12. Angiographie……………………………………………………….... 44
V.13. Rétinopathies…………………..…………………………………….. 45
V.13.1. Répartition de la rétinopathie selon les génotypes…….………. 46
V.13.2. Rétinopathie drépanocytaire et la drépanocytose……....……… 47
V.14. Rétinopathies drépanocytaires non proliférantes………………..…… 48
V.14.1. Répartition des rétinopathies drépanocytaires non
proliférantes en fonction des génotypes……………………..… 49
V.14.2. Rétinopathie non proliférante en fonction de ses formes……... 49
V.14.3. rétinopathie drépanocytaire non
proliférante et la drépanocytose…………………………….…. 50
V.15. Rétinopathies drépanocytaires proliférantes……………………….... 51
V.15.1. Répartition de rétinopathies drépanocytaires
proliférantes en fonction des génotypes………………..…….... 52
V.15.2. Rétinopathie drépanocytaire en fonction de ses stades……..…. 52
V.15.3. Rétinopathie drépanocytaire
proliférante et la drépanocytose…………………………..….... 53
V.16. Autres manifestations………………………….…………….………. 54
V.16.1. Stries angioïdes…………………..………….………….………54
V.16.1.1. Répartition des stries angioïdes en fonction
des génotypes…………….…..…………………………… 55
V.16.1.2. Stries angioïdes et la drépanocytose…….………….…….. 56
V.17. Maculopathie………………………………………………..……….. 57
TROISIEME PARTIE : DISCUSSIONS ET SUGGESTIONS
I. DISCUSSIONS……..………...…….………………..………………………. 58
I.1. Répartition des patients…………………………………………….……. 58
I.1.1. Selon l'âge……………….……………………………….…………. 58
I.1.2. Selon le genre……………………….………………………….…… 58
I.1.3. Selon l’ethnie…….…….……………………………………….…… 59
I.1.4. Selon l'électrophorèse de l'hémoglobine.……………..…………..… 59
I.1.5. Selon l’âge de découverte de la drépanocytose……….…………….. 59
I.2. Sur le plan ophtalmologique………………….…………………..……… 60
I.2.1. Selon les antécédents oculaires………….……….………….……… 60
I.2.2. Selon l'acuité visuelle……………………………………….………. 60
I.2.2.1. Acuité visuelle de loin……….………….…………..…….. 60
I.2.2.2. Acuité visuelle de près………………..…….……….……. 61
I.2.3. Selon les examens ophtalmologiques…..………….……….…..…… 61
I.2.4. Les manifestations annexielles………….……………………….….. 61
I.2.4.1. Hématome palpébral………………..……..…………...…. 61
I.2.4.2. Œdème palpébral…………………………..………...……. 61
I.2.5. Manifestations conjonctivales…………………………….………… 62
I.2.5.1. Pâleur conjonctivale…………………..……………….….. 62
I.2.5.2. Subictère conjonctival…………….……..……………...… 62
I.2.5.3. Anomalies vasculaires conjonctivales………...……….…. 62
I.2.6. Selon les manifestations uvéales……….…………….……….…….. 62
I.2.6.1. Atrophie irienne………...…….…………………………… 62
I.2.6.2. Nécrose irienne……….……….…….…………..………… 63
I.2.7. Selon les rétinopathies drépanocytaires…..…………..………….…. 63
I.2.8. Rétinopathie drépanocytaire non proliférante……..…………..….... 63
I.2.8.1. Rétinopathies drépanocytaires non
proliférantes en général…………………………………… 63
I.2.8.2. Rétinopathie drépanocytaire non
proliféranante en fonction des formes……..…….…..…… 64
a. Les anomalies vasculaires périphériques….……………… 64
b. La pâleur du fond d'œil………………………..………….. 64
c. L’hémorragie rétinienne………….………….…….……… 65
d. Les taches noires solaires…………………………………. 65
e. Les taches irisées et les cavités schisiques….…………….. 65
f. Les mottes pigmentées brunes……………….…...………. 65
I.2.9. Rétinopathie drépanocytaire proliférante……….………..…………. 65
I.2.9.1. Rétinopathies drépanocytaires proliférante
en général………………….………………………….…... 65
I.2.9.2. Rétinopathies drépanocytaires proliférantes
selon les différents stades….……………………..……….. 66
a. Le Stade III………...……….…………………………….. 66
b. Les Stades I, II, IV et V……………….………………….. 66
I.2.10. Selon les autres atteintes rétiniennes…………………..…..……… 67
I.2.10.1. Stries angioïdes…….………………..…….……………… 67
I.2.10.2. Maculopathie……….…………………………..…...…….. 67
II. SUGGESTIONS……….………..…………………….….………………….. 68
II.1. Aux malades drépanocytaires…………………………………….……… 68
II.2. A l’ensemble de la population………………………..……………..…… 68
II.3. Aux personnels des centres de santé………………………………….…. 68
II.4. Aux médecins spécialistes en ophtalmologie………………….……….... 69
II.5. Aux responsables de l’association des drépanocytaires ………………… 69
II.6. Aux autorités nationales ……………………………………………..….. 69
CONCLUSION……………………………………………………..……..…….. 70
ANNEXES
BIBLIOGRAPHIE
LISTE DES TABLEAUX
Pages
Tableau I, II, III, IV : récapitulatifs des résultats……………..……….…………. 28
Tableau V : antécédents oculaires non liés à la drépanocytose et selon
leurs types…………………….………………….………….……….. 38
Tableau VI : répartition de l'examen à la lampe à fente et le fond d’œil
en fonction des génotypes…………………….…..………….……… 41
Tableau VII : répartition de la pâleur conjonctivale selon les génotypes…...…… 43
Tableau VII : résumé des observations des patients ayant fait
une angiographie……………………….……………………….……. 44
Tableau IX : répartition de la rétinopathie drépanocytaire selon
les génotypes…………………………..………………………..….... 46
Tableau X : résumé des observations des patients ayant une rétinopathie
drépanocytaire..…………………………….…………………….….. 47
Tableau XI : répartition de la rétinopathie drépanocytaire non proliférante
en fonction des génotypes………………………………………...... 49
Tableau XII : résumé des observations des patients ayant fait
une rétinopathie drépanocytaire non proliférante……….…………. 50
Tableau XIII : répartition de la rétinopathie drépanocytaire proliférante
en fonction des génotypes……………………………………….…. 52
Tableau XIV : résumé des observations des patients ayant fait
une rétinopathie drépanocytaire proliférante…………………….…. 53
Tableau XV : répartition des stries angioïdes en fonction des génotypes…….….. 55
Tableau XVI : résumé des observations des patients ayant fait
des stries angioïdes……………………………………………….… 60
LISTE DES FIGURES
Pages
Figure 1 mode de transmission de la drépanocytose………..………..………….. 7
Figure 2 : examen du frottis sanguin………………..……….…………………… 8
Figure 3: résultats d'un test de falciformation….………..….…………….……… 8
Figure 4 : résultat d’une électroporèse de l'hémoglobine..….….………………… 9
Figure 5: coupe schématique de l'œil………………….…………………………. 12
Figure 6 : vue macroscopique de la rétine…………….………………………...... 15
Figure 7 : histologie de la rétine………………………………………………….. 16
Figure 8 : répartition des 40 patients selon l'âge……….…..…………………….. 32
Figure 9 : répartition des 40 patients selon le genre…………….………………... 33
Figure 10 : répartition des 40 patients selon les génotypes……….….…………... 34
Figure 11 : répartition des 40 patients en fonction des groupes ethniques
de Madagascar…………….…………………….……..…………….. 35
Figure 12 : répartition des 40 patients en fonction de l'âge de découverte de la
drépanocytose…….…………………………….……….………….... 36
Figure 13 : répartition des 40 patients selon l’antécédent oculaire…………..…... 37
Figure 14 : répartition des 72 yeux selon la mesure de l’acuité visuelle….....…… 39
Figure 15 : répartition des 40 patients en fonction de l'examen à la lampe
à fente et du fond d’œil……………………...…………….……..…... 40
Figure 16 : répartition des 40 patients en fonction de la pâleur conjonctivale…… 42
Figure 17 : répartition des 40 patients en fonction de la rétinopathie……………. 45
Figure 18 : répartition des 40 patients en fonction des rétinopathies
drépanocytaires non proliférantes……………….…………………… 48
Figure 19 : répartition des 40 patients en fonction rétinopathie drépanocytaire
proliférante……………….………………………………………..… 51
Figure 20 : répartition des 40 patients selon les stries angioïdes……………….… 54
LISTE DES ABREVIATIONS ET SIGLES
ACR : artère centrale de la rétine
AV : acuité visuelle
CACG : couche des axones des cellules ganglionnaires
CCB : couche des cellules à cônes et à bâtonnets
CCG : couche des cellules ganglionnaires
CGE : couche granuleuse externe
CGI : couche granuleuse interne
CHUA/JRA : Centre Hospitalière Universitaire d’Antananarivo Joseph Ravoahangy
Andrianavalona
CPE : couche plexiforme externe
CPI : couche plexiforme interne
dl : décilitre
DR : décollement de rétine
EP : épithélium pigmenté
F O : fond d’oeil
g : gramme
Hb : hémoglobine
kg : kilogramme
LAF : lampe à fente
LCDM : Lutte Contre la Drépanocytose à Madagascar
mg : milligramme
MLE : membrane limitante externe
MLI : membrane limitante interne
mm : millimètre
mmHg : millimètre de mercure
NFS : numération formule sanguine
P : parinaud
PCR : polymerase chain reaction
PEV : programme élargi de vaccination
RD : rétinopathie drépanocytaire
RDNP : rétinopathies drépanocytaires non proliférantes
RDP : rétinopathies drépanocytaires proliférantes
VCR : veine centrale de la rétine
INTRODUCTION
1
INTRODUCTION
La drépanocytose est une maladie génétique à transmission récessive due à la
présence dans le globule rouge, d’une hémoglobine anormale appelée hémoglobine S.
Elle résulte du remplacement dans la chaîne Bêta, de l’acide glutamique par la valine en
position 6 (1).
La prévalence de la drépanocytose en Afrique du Nord est de 1 à 2%, dans les
pays comme le Cameroun, le Congo, le Gabon, le Ghana et le Nigeria, elle varie entre
20 à 30% (2) (3). A Madagascar, la prévalence globale est de 9% (4).
Véritable maladie invalidante, la drépanocytose a une évolution caractérisée par
des complications aiguës et des complications chroniques dont les atteintes oculaires.
Ces atteintes oculaires se résument le plus souvent à une rétinopathie
drépanocytaire qui se présente sous deux formes
1. La rétinopathie non proliférante se manifeste sous forme de pâleur rétinienne ou
blanc sans pression, d’hémorragies saumonées, de taches noires solaires ou « black
sunburst sign », de mottes pigmentées brunes, ainsi que des anomalies vasculaires
périphériques
2. La rétinopathie proliférante qui fait toute la gravité de l’atteinte oculaire. Elle est
classée en cinq stades : Stade I occlusions artériolaires périphériques, stade II
anastomoses artériolo-veinulaires, stade III néo-vascularisation pré-rétinienne
périphérique, stade IV hémorragie intra-vitréenne, et le stade V décollement de la rétine.
D’autres atteintes peuvent aussi se manifester telles les atteintes annexielles, les
atteintes iriennes, …(5).
Leur symptomatologie fonctionnelle est très pauvre jusqu’à un stade avancé de
la maladie où la baisse d’acuité visuelle traduit alors une complication grave comme
l’hémorragie intra-vitréenne ou le décollement de rétine.
2
La rétinopathie drépanocytaire touche les sujets jeunes et son diagnostic repose
sur un examen systématique du fond d’œil en biomicroscopie et en angiographie. Du
fait de la localisation particulière des lésions, l’angiographie, orientée par un examen
préalable au verre à trois miroirs, doit réaliser une véritable carte de la périphérie
rétinienne.
Le couple angiographie/laser, permet un dépistage systématique des néo-
vascularisations et un traitement précoce par la photocoagulation, améliorant ainsi
notablement le pronostic de la rétinopathie drépanocytaire (6).
A notre connaissance, il n’existe pas d’étude traitant des atteintes oculaires de la
drépanocytose à Madagascar. La connaissance de ces aspects du problème pourrait
avoir un intérêt dans l’élaboration des stratégies de prise en charge des drépanocytaires
dans notre pays. C’est pourquoi, il nous a semblé intéressant de conduire ce travail.
Cette étude a pour but d’étudier les manifestations oculaires de la drépanocytose chez
les Malgaches.
Notre étude comporte trois parties
- la première présente les rappels sur la drépanocytose et ses manifestations
oculaires.
- la deuxième est une étude des manifestations oculaires de la drépanocytose sur
nos 40 patients.
- la troisième est consacrée aux commentaires des résultats, aux suggestions, afin
de tirer une conclusion appropriée.
PREMIERE PARTIE
3
RAPPELS SUR LA DREPANOCTOSE ET SES MANIFESTATIONS
OCULAIRES
I. Généralités
La drépanocytose fait partie des hémoglobinopathies qui sont des maladies
héréditaires à transmission autosomale récessive liées à une anomalie qualitative ou
quantitative de l’hémoglobine (Hb). Elles réalisent une maladie générale dominée par
un tableau d’anémie hémolytique plus ou moins sévère, associée à des manifestations
cliniques polymorphes, en particulier ophtalmologiques (7).
II. Définitions
Drépanocytose ou anémie falciforme ou sickle cell disease en anglais est une
maladie autosomique récessive due à une mutation du gène β globine situé sur le
chromosome 6 (7).
L’ophtalmopathie drépanocytaire regroupe les altérations secondaires à une
vaso-occlusion des tissus dans toutes les structures vasculaires de l’œil tels que l’orbite,
les paupières, la conjonctive, l’iris, la choroïde mais c’est la rétinopathie qui prédomine
(8).
III. Rappels sur la drépanocytose
III.1. Physiopathologie
La drépanocytose et les syndromes drépanocytaires sont des hémoglobinopathies
appartenant au groupe des anémies hémolytiques héréditaires corpusculaires.
L’anomalie de structure de la chaîne de globine β est due au remplacement d’un acide
aminé (acide glutamique) par un autre (valine) en position 6, qui aboutit à la formation
d’hémoglobine S. La modification structurale favorise une polymérisation de
l’hémoglobine lorsque la pression partielle en oxygène diminue. Cette polymérisation
provoque la déformation des globules rouges en cellules falciformes ou globules rouges
en faucille.qui sont rigidifiés et circulent mal. Il apparaît alors une stase vasculaire avec
acidose et hypoxie qui accroissent le phénomène de polymérisation et provoquent
éventuellement une vaso-occlusion (9).
4
III.2. Epidémiologie
La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine du sang, la plus
fréquente dans le monde, près de 120 millions de personnes seraient porteuse d’une
mutation drépanocytaire (10).
Il s’agit d’une maladie grave responsable d’un grand nombre de décès des
enfants avant 5 ans jusqu’à 25 à 50% des homozygotes et 5 à 10% des adultes. Il y a
une prédominance féminine, la population jeune est la plus atteinte et cette maladie
touche surtout la race noire (6) (11) (12).
Elle est surtout présente en Afrique intertropicale entre la 15ème parallèle de
lattitude Sud, appelée « ceinture sicklémique », atteignant entre 10 à 40% de la
population dans la région. Elle est plus faible ailleurs, se situant entre 1 à 2% en Afrique
du Nord, et en dessous de 1% en Afrique Australe. Dans les pays comme le Cameroun,
la République Démocratique de Congo, le Gabon, le Ghana et le Nigéria, le taux de
prévalence varie entre 20 à 30%, tandis que dans certaines régions de l’Ouganda, il
atteint 45% (2) (3). En France, les sujets atteints d’un syndrome drépanocytaire majeure
seraient au nombre de 6000 à 7000 avec 250 nouveaux cas diagnostiqués chaque année,
surtout en région parisienne (10). La prévalence de la drépanocytose majeure se situe
entre 1 à 2% à Madagascar (4).
III.3. Aspects cliniques de la drépanocytose, le type de description est la
forme SS (13).
III.3.1. Phase aigue
Les manifestations aiguës habituelles de la drépanocytose sont de trois ordres
III.3.1.1. Crises vaso-occlusives
Les hématies falciformes rigides bouchent une artère, entraînant des infarctus
tissulaires pouvant toucher différentes parties du corps (os, abdomen, rein, cerveau,
rétine...). La forme la plus fréquente est la crise algique osseuse, survenant de façon
chaotique en apparence ; sa fréquence, sa durée, et son intensité sont variables. Cette
crise algique peut être très douloureuse et typiquement, elle affecte le rachis, le thorax
ou les membres, entrainant une invalidité temporaire complète et résolutive en 3 à 10
jours.
5
III.3.1.2. Anémie hémolytique
L’hémolyse diminue le nombre de globule rouge et par conséquent le taux
d’hémoglobine (anémie) et entraine un ictère et une splénomégalie.
III.3.1.3. Infections
Elles sont plus fréquentes, surtout à pneumocoques ou méningocoques ou
haemophillus ou mycoplasmes ou salmonelles liées à la destruction de la rate par
infarctus tissulaires répétés, on parle d'asplénie fonctionnelle. Elles peuvent aussi
aggraver l'anémie en cas d'infection par le parvovirus.
III.3.2. Phase chronique
Les manifestations chroniques de la drépanocytose associent un retard staturo-
pondéral, des déficits nutritionnels, un retard pubertaire , des troubles cardio-
pulmonaires, une rate augmentée de volume (mais qui avec le temps va régresser
jusqu'à devenir de petite taille par atrophie), des ischémies tissulaires multiples dont des
anomalies rétiniennes et une ulcère de jambes.
III.3.3. Phase séquellaire
Ce sont les séquelles de nécroses antérieures qui sont les atteintes osseuses
aseptiques des fémurs et des humérus, les syndromes restrictifs pulmonaires, les
surdités, l’impuissance et les déficits moteurs.
III.3.4. Phase de complications
III.3.4.1. Complications de la vaso-occlusion
Elles sont rares mais redoutables. Ce sont : le syndrome thoracique aigu qui reste
une cause de décès non négligeable, le priapisme, l’infarctus placentaire,
l’ophtalmopathie, et l’insuffisance rénale aigüe.
III.3.4.2. Complications de l’anémie hémolytique
Ce sont des épisodes d’anémie aigüe, un trouble nutritionnel secondaire, un
hypersplénisme aigu ou chronique, une complication lithiasique des voies biliaires, un
trouble de métabolisme en fer et des effets secondaires des transfusions.
6
III.3.4.3. Complications des infections
Deux accidents infectieux sont particulièrement redoutés
Les septicémies à pneumocoques
Les ostéites à salmonelles
Le paludisme est d’une gravité particulière car induisant non pas des accès
pernicieux, mais des anémies profondes.
III.4. Formes cliniques selon les génotypes (5)
Dans la forme hétérozygote ou trait drépanocytaire AS, la drépanocytose
hétérozygote est en général asymptomatique. Toutefois, les signes décrits dans la forme
homozygote ont été signalés dans certaines situations favorisantes (infection, effort,
hypoxie). Un défaut de concentration des urines est habituel.
La double hétérozygotie SC, sur le plan clinique, rappelle la drépanocytose
homozygote SS à quelques différences près. Le développement staturo-pondéral est
habituellement normal. L'anémie est modérée et inconstante. La nécrose aseptique de la
tête fémorale est plus fréquente.
III.5. Mode de transmission de la drépanocytose (14)
Le trait S se transmet selon le mode Mendélien autosomique récessif.
Le croisement entre un drépanocytaire et une personne saine donne 100% de
sujets porteurs.
Le croisement entre deux porteurs de trait drépanocytaire donne 25% de sujet
sain, 25% drépanocytaire et 50% de porteurs.
Le croisement entre deux drépanocytaires donne 100% de sujets
drépanocytaires.
7
100% porteurs 25% sains 100% malades
25% malades
50 porteurs
Figure 1: mode de transmission de la drépanocytose (14)
(Niangoran, 2006)
III.6. Aspects paracliniques de la drépanocytose (15) (16)
Le diagnostic de drépanocytose est évoqué par la clinique ou recherché dans le
cadre d'une enquête familiale, mais la confirmation est biologique.
III.6.1. NFS ou numération formule sanguine montre une anémie
hémolytique
Elle précise l'importance de l'anémie qui est normochrome normocytaire où le
taux d'hémoglobine varie en moyenne de 6 à 10 g/dI.
III.6.2. Examen du frottis sanguin
Il révèle la présence d'hématies en forme de "faucille" ou drépanocytes,
caractéristiques de la maladie.
8
Figure 2: examen du frottis sanguin (15)
(Balédent, 2012)
III.6.3. Taux de reticulocyte
Le taux de réticulocytes est très élevé, sauf en cas d'érythroblastopénie.
III.6.4. Bilan de l'hémolyse
La bilirubine libre est augmentée et l’haptoglobine est effondrée.
III.6.5. Test d’EMMEL ou test de falciformation
L'examen du frottis sanguin peut être négatif, les hématies ne contenant pas des
hémoglobines S restent arrondies, il est alors possible de déclencher au laboratoire la
falciformation, soit en rajoutant du métabisulfite au sang du malade soit en créant
artificiellement une atmosphère pauvre en oxygène.
Figure 3: résultats d'un test de falciformation (15)
(Balédent, 2012)
Drépanocytes
9
III.6.6. Test d'ITANO ou test de solubilité
L'hémoglobine S, réduite par action de l’hydrosulfite de sodium, précipite dans
une solution de phosphate. Il permet d’avoir un résultat semiquantitatif distinguant les
sujets AS et SS.
III.6.7. Electrophorèse de l'hémoglobine
Elle permet de poser le diagnostic en mettant en évidence la présence d'une
fraction d'hémoglobine de migration différente des hémoglobines normales.
Elle permet également de différencier les formes homozygotes des formes
hétérozygotes, ainsi que la présence éventuelle d'une autre anomalie de l'hémoglobine
associée.
Figure 4: résultat d’une électroporèse de l'hémoglobine (15)
(Balédent, 2012)
10
III.6.8. Isofocalisation électrique
Cette technique est plus sensible et plus spécifique mais également plus
coûteuse. C'est la méthode de choix pour les nouveaux nés.
III.6.9. PCR (polymerase chain reaction)
Il est possible, lorsque les deux parents sont porteurs de la mutation, de proposer
un diagnostic anté-natal par biopsie de trophoblaste à partir de la 11 ème semaine
d’aménorrhée ou par amniocentèse à partir de la 17 ème semaine. Le diagnostic est
effectué après amplification génique de la séquence correspondant à la mutation.
III.7. Traitement (9) (16) (17)
III.7.1. Traitement curatif
III.7.1.1. But
On ne sait pas encore guérir la drépanocytose, mais il est possible de soulager les
douleurs en période de crise, de prévenir au mieux les infections graves, et de prendre
en charge les complications.
III.7.1.2. Moyens et indications
a. La prise en charge des douleurs
Le traitement peut aller d’une prise de paracétamol 30 mg/kg renouvelable
toutes les 6 heures à la dose de 15 mg/kg jusqu’à l’utilisation de morphine en
intraveineuse directe lente.
Les mesures associées au traitement antalgique sont la transfusion sanguine,
l’hydratation, l’oxygénothérapie, l’antibiothérapie et la kinésithérapie.
Les autres traitements sont la supplémentation en acide folique, l’hydroxyurée et
le méthylprednisolone.
b. La prise en charge des complications
Pour le syndrome thoracique aigue, sa prise en charge est la même que la crise
douloureuse aigüe et associée à un anxiolytique pour la mémoire des crises antérieures
(25 à 100 mg par jour selon la tolérance).
Pour le priapisme, il sera traité par injection en intracaverneux de 10mg
d’étiléfrine, à répéter 20 minutes plus tard si la détumescence ne se produit pas. Si
échec, une anastomose cavernospongieuse sera proposée.
11
III.7.2. Traitement préventif
Pour la prévention des infections, une antibioprophylaxie antipneumococcique
par pénicilline V est recommandée chez l’enfant atteint de drépanocytose SS.
La vaccination suit le calendrier vaccinal selon le programme élargi de
vaccination ou PEV. En plus, compte tenu des risques infectieux particuliers à l’enfant
drépanocytaire, il est recommandé les vaccinations suivantes : l’antipneumococcique,
l’antigrippale annuelle en période hivernale à partir de 6 mois, l’antiméningococcique, à
partir de 2 mois, vaccin méningococcique C conjugué entre 2 mois à 2 ans,
l’antihépatite A à partir de 1 an pour les voyageurs en zone d’endémie et l’antityphoïde
à partir de 2 ans pour les voyageurs en zone d’endémie.
III.7.3. Surveillance
Les visites de surveillance, les vaccinations, la surveillance de la croissance, et
après deux ans selon les possibilités, un rythme trimestriel est recommandé.
12
IV. Rappels sur les manifestations oculaires de la drépanocytose.
IV.1. Rappels anatomiques de l’œil (18) (19) (20)
IV.1.1. Globe oculaire
C’est un organe de forme sphérique, son diamètre est de 25 mm, son poids est de
7 à 8 g. Il est constitué par différentes membranes
Figure 5: coupe schématique de l'œil (18)
(Ramé, 2006)
13
IV.1.1.1. Membrane fibreuse
Elle est constituée de 2 parties
a. La sclérotique
Elle forme les 5/6 du globe, donne insertion aux muscles de l'œil et présente un
orifice postérieur pour le nerf optique. Elle est blanchâtre et opaque.
b. La cornée
C'est la partie antérieure, formant 1/6 du globe. La cornée est plus convexe et
plus saillante que la sclérotique. Elle est transparente et dépourvue de tout vaisseau
(avasculaire), mais bien innervée. Elle est constituée de 5 couches :
- Épithélium cornéen de 32 micromètres d’épaisseur, ces cellules se renouvèlent
rapidement. L'éclat du regard est lié à la régularité de la surface épithéliale et à
l'intégrité du film de larmes.
- Membrane de Bowman qui est une couche de transition de 12 micromètres
d’épaisseur et de nature conjonctive.
- Stroma qui est très épais (400 microns), constitue 90% de l'épaisseur de la
cornée qui est un tissu conjonctif très spécifique. Il contient de l'eau, des substances
organiques, du collagène. Tous ces éléments sont présents dans des règles qui assurent
la transparence.
- Membrane de Descemet de 6 micromètres d’epaisseur.
- Endothélium de 6 micromètres d’épaisseur, c’est la membrane la plus interne qui
est fragile et fine. La qualité et la quantité de l’endothélium varient avec l'âge et des
altérations y surviennent à partir de 65 ans.
L'union de la sclérotique et de la cornée se fait au niveau du limbe scléro-
cornéen.
IV.1.1.2. Membrane vasculaire ou uvée
C’est la membrane nourricière de l'œil. Elle comprend trois parties très riches en
vaisseaux et en pigments.
a. La choroïde
La choroïde est une tunique pigmentée située entre la sclère et la rétine, elle
richement vascularisée, c'est un organe nourricier. Elle vascularise l'épithélium
pigmentaire, les photorécepteurs de la rétine et tapisse la face profonde de la
sclérotique.
14
b. Le corps ciliaire
La membrane vasculaire, en avant de la choroïde, forme le corps ciliaire qui est
le muscle de l'accommodation ou de l’adaptation. Les procès ciliaires sont au nombre de
70 à 80 disposés en couronne. Ils sécrètent l'humeur aqueuse et contiennent des pelotons
vasculaires.
c. L'iris
Plus en avant encore, la membrane vasculaire forme l'iris qui est un diaphragme
vertical percé d'un orifice central (la pupille). Il contrôle le degré d'illumination de la
rétine. Il contient de nombreuses fibres musculaires innervées par le système nerveux
végétatif.
La contraction de ses fibres, déclenchée par le système nerveux
parasympathique, provoque le rétrécissement de la pupille ou myosis. Leur relâchement,
provoqué par le système nerveux sympathique, entraîne la dilatation pupillaire ou
mydriase.
d. L'angle irido-cornéen
Dans la chambre antérieure, c'est l'angle formé par l'iris et la cornée. C'est là
qu'est drainée l'humeur aqueuse produite dans la chambre postérieure par les corps
ciliaires. L'ouverture de l'angle irido-cornéen détermine le bon drainage de l'humeur
aqueuse déterminant la pression intra-oculaire qui est normalement entre 10 à 20
mmHg.
IV.1.1.3. Rétine ou tunique nerveuse
La rétine est la plus interne des trois membranes qui constituent le globe. C’est
un tissu neurosensoriel capable de capter la lumière et de transmettre les informations
visuelles au système nerveux central.
a. La macroscopie
Membrane rosée, transparente et bien vascularisée. C’est la membrane la plus
interne.
15
Figure 6: vue macroscopique de la rétine (18).
(Ramé, 2006)
b. La microscopie
De dehors en dedans, la rétine peut être systématisée en dix couches :
- épithélium pigmenté (EP)
- couche des cellules à cônes et à bâtonnets (CCB)
- membrane limitante externe (MLE)
- couche granuleuse externe (CGE)
- couche plexiforme externe (CPE)
- couche granuleuse interne (CGI)
- couche plexiforme interne (CPI)
- couche des cellules ganglionnaires (CCG)
- couche des axones des cellules ganglionnaires (CACG)
- membrane limitante interne (MLI)
1 Fovéola 2 Fovéa 3 Macula Papille
16
Figure 7: histologie de la rétine (18)
(Ramé, 2006)
c. La vascularisation rétinienne
• Les artères rétiniennes sont doubles
- La choriocapillaire (choroïde) par l’intermédiaire de pores et la diffusion à
travers le trabeculum de la membrane de Bruch nourrit la rétine photoréceptrice
et la macula est aussi sous la dépendance de ce réseau.
- L’artère centrale de la rétine, branche de l’artère ophtalmique, se divise en deux
branches supérieure et inférieure qui pénètrent au niveau du ventre de la papille
optique et ces deux branches se divisent en une branche temporale et nasale à
distance de la papille. La rétine neurocérebrale est sous la dépendance du réseau
des branches terminales de l’artère centrale de la rétine.
MLI
CACG
CCG
CPI
CGI
CPE
CGE
MLE
CCB
EP
17
• Les veines sont tributaires de la veine centrale de la rétine
Elles sont d’origine périphérique de la rétine et ont une organisation identique à
la topographie artérielle.
IV.1.2. Milieux transparents
Ce sont la cornée, l'humeur aqueuse, le cristallin, et le corps vitré.
IV.1.3. Annexes du globe oculaire
Ils assurent la protection du globe et permettent sa mobilité. Ce sont l'orbite, les
muscles oculaires, les nerfs, les aponévroses de l’œil, les paupières, les conjonctives et
l'appareil lacrymal.
IV.1.4. Vascularisation de l’œil
IV.1.4.1. Artères
L'artère ophtalmique est une branche de la carotide interne qui se situe dans
la boite crânienne. Elle pénètre dans la cavité orbitaire par le trou optique. Elle émet des
collatérales tels que l'artère centrale de la rétine, l'artère sus-orbitaire, l'artère lacrymale,
les artères ethmoïdales, les artères palpébrales et l'artère frontale interne.
IV.1.4.2. Veines
Ce sont les veines ophtalmiques supérieures et inférieures. Elles rejoignent
le sinus veineux collecteur, appelé sinus caverneux, qui débouche finalement dans la
veine jugulaire interne.
IV.2. Physiopathologie des atteintes rétiniennes au cours de la drépanocytose
(6)
L'altération des globules rouges dans la drépanocytose est due à la
polymérisation de l'hémoglobine S désoxygénée qui est très peu soluble. Elle précipite
alors dans l'hématie qui perd ainsi sa souplesse et prend la forme d'une faux. Ceci peut
aboutir à des occlusions vasculaires principalement dans la circulation périphérique
rétinienne où les vaisseaux sont de petit calibre.
L'occlusion vasculaire périphérique est le trait principal de la rétinopathie
drépanocytaire et l'événement initiateur des diverses complications rétiniennes parmi
lesquelles la néovascularisation. Les occlusions se font au niveau des artérioles pré-
capillaires et des capillaires. L'ischémie qui en résulte entraîne souvent un aspect de
18
blanc sans pression avec occlusions artériolaires périphériques puis anastomoses artério-
veinulaires et enfin néovascularisation pré-rétinienne en bordure des territoires
ischémiques avec le classique aspect en éventail de mer (sea fan).
Les tractions vitréennes exercées au niveau des proliférations
fibrovasculaires sont responsables des principales complications de la rétinopathie
drépanocytaire qui sont les hémorragies intra-vitréennes, les décollements de rétine par
traction et les déchirures rétiniennes.
IV.3. Manifestations oculaires de la drépanocytose
IV.3.1. Aspects cliniques (5)
IV.3.1.1. Manifestations annexielles
- Hématome palpébral
- Œdème ecchymotique bilatéral
IV.3.1.2. Manifestations conjonctivales
- Pâleur et subictère conjonctivale
- Modifications des vaisseaux conjonctivaux.
IV.3.1.3. Manifestations uvéales
- Atrophie segmentaire isolée
- Nécrose irienne, surtout dans le cadre d’un syndrome d’ischémie du segment
antérieur après traitement d’un décollement de la rétine.
IV.3.1.4. Manifestations rétiniennes
a. Les altérations rétiniennes non proliférantes
• La pâleur rétinienne ou ‘blanc sans pression
C’est une pâleur rétinienne intense qui s’observe soit en plages isolées, soit en
bandes allongées sur une plus ou moins grande étendue de la périphérie rétinienne.
Cette lésion résulte d’un œdème intracellulaire avec ischémie rétinienne avant la
mort des cellules et directement en rapport avec la maladie vasculaire périphérique.
• Les hémorragies saumonées
Elles peuvent être rétiniennes, pré-rétiniennes ou rétro-rétiniennes. Elles offrent
souvent un aspect caractéristique surtout en périphérie où elles se confondent facilement
avec des déchirures. La couche hémorragique est uniforme, mince, d’aspect laqué, à
19
bords bien définis et de couleur saumon "Salmon spot". Les bords de ces taches sont
surélevés et forment à la longue un bourrelet fibreux.
Ces hémorragies sont dues à une occlusion artériolaire brutale, dont la paroi
nécrosée éclate sous l’effet de la pression hydrostatique du flux sanguin.
• Les taches noires solaires ou « black sunburst sign »
Ces sont des cicatrises noires en forme de disque avec une pigmentation noirâtre
étoilée ou spiralée siégeant à la périphérie du fond d’œil, notamment au niveau de
l’équateur, associées à des vaisseaux nourriciers.
Elles proviennent de la prolifération et de la migration pigmentaire induites par
l’hémorragie intra-rétinienne siégeant entre le neuroépithélium et l’épithélium
pigmenté.
• Les mottes pigmentées brunes
Ce sont des plages circulaires ou ovalaires de 1 à 3 diamètres papillaires,
siégeant près de l’équateur, avec des granulations brunes, des plages de rétine de
coloration normale et des foyers cuivriques.
Elles sont le stade intermédiaire entre l’hémorragie sous rétinienne et la tache
noire solaire.
• Les anomalies vasculaires périphériques
Ce sont des tortuosités veineuses, des microanévrysmes, des télangiectasies en
bordure des zones ischémiques (stade pré proliférante), d’engainements périveineux ou
périartériolaires, très fréquemment décrits chez les enfants en bas âge.
b. Les altérations rétiniennes proliférantes
L’évolution vers la rétinopathie proliférante se fait progressivement. Une
surveillance régulière clinique et angiographique est nécessaire pour le diagnostique de
la capillaropathie ischémique périphérique avec prolifération néovasculaire. Goldberg a
proposé une classification en cinq stades évolutifs de la rétinopathie proliférante.
� Le stade I se caractérise par l’occlusion artériolaire périphérique
La modification la plus précoce est l’occlusion artériolaire équatoriale, siégeant
au niveau des branches de division vasculaire. Le segment artériolaire devient rouge
sombre par obstruction de la lumière vasculaire par des hématies falciformées et
inapparent en avant de l’obstruction artériolaire. L’évolution se fait soit vers la
réouverture de l’artériole sous l’effet de la pression hydrostatique, soit vers la
20
persistance du squelette vasculaire prenant un aspect blanc jaunâtre, du fait de
dégradation du produit sanguin, dans la lumière vasculaire.
� Le stade II se manifeste par les anastomoses artério-veineuses ou artério-
veinulaires. Ces connections surviennent à la jonction de la rétine post-équatoriale
(vasculaire) et de la rétine pré-équatoriale (ischémiée).
L’anastomose est caractérisée par un allongement vasculaire tortueux et
modérément dilaté dont les branches terminales sont occluses, correspondant à une
connexion entre artériole et veinule terminales.
L’évolution se fait, à long terme, vers une extension centripète et
circonférentielle des zones d’occlusion artériolaire bien que la reperméabilisation des
vaisseaux soit possible.
� Le stade III est diagnostiqué par la présence des néo-vaisseaux.
Les néo-vaisseaux poussent en direction de la rétine ischémiée pré-équatoriale et
siègent en bordure de ces territoires (en général sur l’équateur et parfois à partir des
anastomoses artériolo-veinulaires).
Leur siège de début est, par prédilection, en temporal supérieur ; leur aspect est
le plus souvent celui d’une fronde vasculaire dont la structure ressemble à un "éventail
de mer" (Sea Fan) qui est une algue appelée Gorgona Flabellum et leur extension se fait
à la rétine et dans le gel vitréen.
L’évolution des néovaisseaux se fait soit vers une régression spontanée par
autoinfarcissement, soit le plus souvent, vers les deux stades suivant la classification de
Goldberg.
� Le stade IV se définit par les hémorragies du vitré
Leurs aspects cliniques sont variables, il peut s’agir soit d’hémorragie localisée
en périphérie rétrohyaloïdienne en regard d’une zone de néovaisseaux, fréquemment
asymptomatique, très souvent temporal supérieur ; soit d’hémorragie intravitréenne
massive masquant le pôle postérieur qui est responsable d’une baisse d’acuité visuelle.
Ces hémorragies sont récidivantes dans leur évolution avec organisation
fibrinohématique du vitré et avec ou sans décollement de rétine. Elles ne s’éclaircissant
plus et pouvant donner, à long terme, une hémosidérose rétinienne.
21
� Le stade V est marqué par le décollement de rétine (DR).
La pathogénie du décollement de rétine correspond à trois phénomènes isolés
parfois associés :
- Soit le plus fréquemment commun à toutes les rétinopathies proliférantes par la
rétraction du tissu fibro-glial des néovaisseaux ou par l’organisation fibrino-hématique
du vitré avec contraction du vitré après des épisodes hémorragiques intravitréens
récidivantes qui exercent des tractions sur la rétine. Ils entrainent alors un décollement
de rétine par traction, auquel peut s’ajouter un élément rhegmatogéne (déchirure
rétinienne secondaire).
- Soit une dégénérescence du vitré avec décollement postérieur du vitré et
collapsus, induite par le transsudat plasmatique issu des néovaisseaux, entraînant une
déchirure par traction vitréenne sur une rétine fragilisée et amincie du fait d’une
ischémie chronique qui est responsable d’un décollement de rétine rhegmatogéne
- Soit, plus rarement, les néovaisseaux agglomérés en masse pseudo-angiomateuse
sont responsables d’exsudation importante sous le neuro-épithélium et d’un décollement
de rétine exsudatif.
IV.3.1.5. Autres manifestations oculaires de drépanocytose
a. La maculopathie
Elle peut être aiguë avec chute brutale de l'acuité visuelle (AV), ou latente sans
retentissement sur l'acuité visuelle.
L'infarctus maculaire correspond à une occlusion brutale des artérioles
maculaires. En biomicroscopie, la macula présente le plus fréquemment des exsudats
cotonneux uniques ou multiples. Plus rarement, la rétine prend un aspect épaissi avec
disparition du reflet fovéolaire. Ces signes surviennent soit isolément, soit dans un
contexte d'occlusion de l'artère centrale de la rétine.
Dans la forme latente, la macula et la zone péri-maculaire présentent des
microanévrismes punctiformes, des segments artériolaires terminaux ou des boucles
veineuses en épingles à cheveux. La zone avasculaire est anormalement élargie à
l'angiographie. La fonction visuelle reste paradoxalement normale.
Des trous maculaires ont été rarement décrits.
22
b. L’atteinte du nerf optique
Les taches rouges sombres papillaires ou péri-papillaires correspondant à des
bouchons vasculaires de globules rouges falciformés dans les capillaires et les artérioles
pré-capillaires. Plus rarement des microanévrismes papillaires et une atrophie optique.
c. L’atteinte des gros vaisseaux rétiniens
Ce sont des thromboses de l'artère centrale de la rétine (ACR) ou de la veine
centrale de la rétine (VCR).
d. Les stries angioïdes
Les stries angioïdes sont fréquemment associées à des symptômes variés
(cutanés, cardio-vasculaires, osseux, hématologiques etc.…). Elles font partie d’un
syndrome ou d’une affection de système ayant souvent un caractère héréditaire. Il
semblerait que ces stries angioïdes soient dues à des déchirures de la membrane de
BRUCH résultant d’une ischémie secondaire à une stase choriorétinienne.
IV.3.2. Examen paraclinique (6)
Elle confirme la rétinopathie drépanocytaire proliférative aux stades initiaux.
Stade I, l’angiographie pan-rétinienne montre un arrêt de remplissage des
artérioles, une hypofluorescence rétinienne par des clichés de la périphérie en avant de
l’obstruction artériolaire.
Stade II, l’angiographie ne montre pas de diffusion de la fluorescéine au niveau
des anastomoses qui correspondent à des vaisseaux préexistants élargis et non à une
néo-vascularisation.
Stade III, l’angiographie pan--rétinienne met en évidence une diffusion précoce
de la fluorescéine dans le vitré au niveau des néo-vaisseaux, qui augmente avec le temps
et noie les détails du fond d’œil sur les clichés tardifs de l’angiographie.
Les stades IV et V ne sont pas concernés par l’angiographie à la fluorescéine.
23
IV.3.3. Traitement (5) (6)
Les traitements s’adressent surtout aux rétinopathies proliférantes.
IV.3.3.1. Moyens
a. Les moyens physiques
Ils permettent la destruction des zones ischémiques et la régression de la néo-
vascularisation par le laser à l'Argon ou la cryoapplication.
b. Les moyens chirurgicaux
Nous avons la vitrectomie ou la chirurgie conventionnelle du décollement de
rétine.
IV.3.3.2. Indications
Elles dépendent des données cliniques biomicroscopiques et angiographique.
a. La photocoagulation
Elle est impossible en cas de trouble des milieux transparents (cataracte,
hémorragie du vitré).
La technique du vaisseau nourricier a pour but de traiter les néo-vaisseaux à
propagation intra-rétinienne en photocoagulant leurs artérioles nourricières et leurs
veines de drainage. Elle est efficace à 95% pour obstruer les néo-vaisseaux.
La photocoagulation des territoires capillaires occlus et des néo-vaisseaux sont
précisées par l'angiographie fluoréscéinique et se fait en débordant en arrière de la zone
des néo-vaisseaux.
La photocoagulation circonférentielle périphérique s'étend depuis le bord
postérieur de la zone d'occlusion jusqu'à l'ora serrata par des spots non confluents sur
360 degrés. Elle a pour avantage de traiter des zones où des néo-vaisseaux ne sont pas
encore apparus mais peuvent apparaître. Des hémorragies dans les suites sont possibles
mais elles se résorbent bien en général.
La photocoagulation pan-rétinienne est faite en cas de néo-vaisseaux pré-
papillaires ou de rubéose irienne.
b. La cryoapplication
Elle est indiquée soit pour détruire un pédicule néovasculaire soit en cas
d'ischémie périphérique étendue ou de néo-vaisseaux pré-papillaires reconnus ou de
rubéose irienne.
24
c. La vitrectomie
Elle est indiquée en cas de hémorragie du vitré ne se résorbant pas au bout de six
mois ou récidivante. Elle permet l'éclaircissement de la cavité vitréenne en cas de
décollement de rétine (DR) par traction associé ou non à une hémorragie du vitré.
d. La chirurgie conventionnelle du décollement de rétine
Elle est indiquée en cas de décollement de rétine rhegmatogène ou de déchirure
secondaire au décollement de rétine par traction.
Des précautions s'imposent :
- éviter le cerclage quand cela est possible du fait du haut risque d'ischémie du
segment antérieur.
- éviter le ralentissement circulatoire.
- drainer le liquide sous-rétinien afin de garder un tonus assez bas pendant toute
l'intervention.
IV.3.4. Prévention (6)
Les signes cliniques oculaires sont prédominés par une baisse de l’acuité visuelle au
cours de la drépanocytose et ne surviennent que durant les phases de complication d’où
l’intérêt d’une suivie régulière chez l’ophtalmologiste au moins une fois par an.
DEUXIEME PARTIE
25
DEUXIEME PARTIE : METHODOLOGIE ET RESULTATS.
I. Objectifs de l’étude
I.1. Objectif principal
- Etudier les manifestations oculaires de la drépanocytose chez les malgaches.
I.2. Objectifs spécifiques
- Décrire les manifestations oculaires de la drépanocytose.
- Donner la prévalence des manifestations oculaires de la drépanocytose.
- Etudier les rétinopathies drépanocytaires en fonction de l’âge, du genre, de
génotype, de l’ethnie, de l’âge de découverte de la drépanocytose et de
l’antécédent oculaire.
II. Cadre de l’étude
II.1. Type et période d’étude
C’est une étude prospective et analytique réalisée sur les drépanocytaires
membres de l’association Lutte Contre la Drépanocytose à Madagascar (LCDM) et des
malades chez qui la drépanocytose a été découverte après un problème oculaire, pendant
la période allant d’octobre 2011 à février 2012.
II.2. Matériels et méthode de diagnostic
II.2.1. Pour la drépanocytose
Les signes cliniques ont conduit au dépistage par test de falciformation et/ou test
de solubilité et confirmé par l’électrophorèse des hémoglobines montrant le génotype du
patient.
Homozygote SS
Hétérozygote AS et SC
II.2.2. Pour l’ophtalmologie
- La mesure de l’acuité visuelle où nous avons utilisé des optotypes tels que l’échelle
de Monoyer, l’échelle de Snellen, et l’image de Pigassou.
L’examen du segment antérieur à la lampe fente.
26
- L’examen du fond d’œil après dilatation pupillaire avec du verre à trois miroirs ou
Schepens chez l’enfant.
- L’angiographie de la rétine en cas de suspicion d’ischémie rétinienne.
III. Paramètres d’étude
- Age
- Genre
- Génotype
- Ethnie
- Age de découverte de la drépanocytose
- Antécédents oculaires des patients
- Examens ophtalmologiques
• Examen de l’acuité visuelle
• Examen à la lampe à fente
• Examen du fonds d’œil
• Angiographie de la rétine.
IV. Critères
IV.1. Critères d’inclusion
Tout malade drépanocytaire ayant une carte d’adhésion à l’association Lutte Contre
la Drépanocytose à Madagascar ou un résultat d’analyse confirmant la drépanocytose
avec le génotype.
IV.2. Critères d’exclusion
Drépanocytaires présentant des tares pouvant entrainer des rétinopathies comme le
diabète, l’hypertension artérielle ou autre.
Drépanocytaires ayant une cataracte qui empêche l’examen de la rétine.
27
V. Traitement des résultats
Ils seront présentés sous forme de graphe et de tableaux
V.1. Tableaux récapitulatifs des résultats (tableaux 1, 2, 3 et 4)
Explication des tableaux
N : numéro
ADD : âge de découverte de la drépanocytose
Atcd : antécédents
CJCVT : conjonctivite
TDLR : trouble de la réfraction
A V : acuité visuelle
ODSC : œil droit sans correction
ODAC : œil droit avec correction
OGSC : œil gauche sans correction
OGAC : œil gauche avec correction
AVPSC : acuité visuelle de près sans correction
AVPAC : acuité visuelle de près avec correction
P = Parinaud
LAF : examen à la lampe à fente œil droit et gauche
CP : conjonctives pâles
FO : examen du fond d’œil œil droit et gauche
SA = stries angioïdes
AVP = anomalies vasculaires périphériques.
Maculo = maculopathie
Stade III = rétinopathie drépanocytaire proliférante stade III
28
Tableau I : Tableaux récapitulatifs des résultats
N° des observations
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
Age (ans) 17 19 54 4 15 41 27 3 9 8 Genre Féminin Masculin Masculin Féminin Masculin Masculin Masculin Féminin Féminin Féminin
Génotypes SS SS AS SS SS SS SS SS SS SS Ethnie Antefasy Sakalava Sakalava Antefasy Antefasy Sakalava Antefasy Antefasy Merina Sakalava ADD 15ans 11 ans 54 ans 1 an 1 an 6 ans 4 ans 6 mois 6 ans 6 ans
Atcd oculaire Néant CJCVT Néant CJCVT Néant Néant TDLR Néant Néant TDLR A V de loin
ODSC ODAC OGSC OGAC
10/10
10/10
10/10
9/10 10/10
1/20 1/20 10/10
10/10
10/10
10/10
10/10
10/10
10/10
8/10 10/10 9/10 10/10
10/10
10/10
10/10
10/10
10/10
10/10
AVPSC AVPAC
P2 P2 P4 P2
Non fait P2 P3 P2
P2 Non fait P2 P2
LAF OD OG
Normal Normal
CP CP
Normal Normal
CP CP
CP CP
Normal Normal
CP CP
CP CP
CP CP
Normal Normal
FO OD …….OG
Angiographie
AVP AVP
Non fait
Normal Normal Non fait
Ischémie Ischémie Stade III
Normal Normal Non fait
AVP AVP
Non fait
Ischémie Ischémie Stade III
Normal Normal Non fait
Normal Normal Non fait
Normal Normal Non fait
Normal Normal Non fait
29
Tableau II : Tableaux récapitulatifs des résultats
N° des observations
11 12 13 14 15 16 17 18 19 20
Age 12 30 11 6 9 3 3 27 4 13 Genre Masculin Masculin Féminin Masculin Féminin Féminin Féminin Féminin Féminin Masculin
Génotypes SC AS AS SS SS SS SS AS SS SS Ethnie Merina Antefasy Antandroy Antandroy Antefasy Betsimi-
saraka Betsimi-saraka
Merina Merina Merina
ADD 3 ans 28 ans 10 ans 1an 8 mois 2 ans 7 mois 27 ans 1 an 4 mois AO TDLR Néant TDLR Néant Néant Néant Néant Néant Néant Ptérygion
A V de loin ODSC ODAC OGSC OGAC
10/10
10/10
10/10
10/10
10/10
10/10
10/10
10/10
6/1O 8/10 10/10
Non fait
Non fait
Non fait
Non fait
10/10
10/10
Non fait
Non fait
10/10
10/10
AVPSC AVPAC
P2 P2 P2 P2 P2 Non fait Non fait P2 Non fait P2
LAF OD OG
CP CP
Normal Norma
Normal Norma
Normal Norma
Normal Norma
Normal Norma
Normal Norma
Normal Norma
Normal Norma
Normal Norma
FO OD OG
Angiographie
Normal Norma Non fait
Normal Norma Non fait
Normal Norma Non fait
Normal Norma Non fait
Normal Norma Non fait
Normal Norma Non fait
Normal Norma Non fait
Normal Norma Non fait
Normal Norma Non fait
SA SA
Non fait
30
Tableau III : Tableaux récapitulatifs des résultats
N° des observations
21 22 23 24 25 26 27 28 29 30
Age 24 2 24 12 33 10 12 9 16 8 Genre Féminin Masculin Féminin Masculin Masculin Masculin Masculin Masculin Masculin Masculin
Génotypes AS SS SS SS SS SS SS SS SS AS Ethnie Antandroy Betsimi-
saraka Antandroy Antandroy Antefasy Antefasy Antandroy Antandroy Betsimi-
saraka Antefasy
ADD 24 1 an 9 mois 12 ans 3 mois 3 mois 6 ans 8 ans 9 ans 8 ans AO Néant Néant Néant TDLR TDLR Néant Néant TDLR Néant Néant
A V de loin ODSC ODAC OGSC OGAC
10/10
10/10
Non fait
Non fait
10/10
10/10
9/10 10/10 9/10 10/10
7/10 10/10 7/10 10/10
10/10
10/10
10/10
10/10
7/10 10/10 7/10 10/10
10/10
10/10
10/10
10/10
AVPSC AVPAC
P2 Non fait P2 P2 P2 P2 P2 P2 P2 P2
LAF OD OG
Normal Normal
Normal Normal
Normal Normal
Normal Normal
Normal Normal
Normal Normal
Normal Normal
Normal Normal
Normal Normal
Normal Normal
FO OD …….OG
Angiographie
SA SA
Non fait
Normal Normal Non fait
Normal Normal Non fait
SA SA
Non fait
Normal Normal Non fait
Normal Normal Non fait
Maculo Maculo Non fait
Normal Normal Non fait
SA SA
Non fait
Normal Normal Non fait
31
Tableau IV : Tableaux récapitulatifs des résultats
N° des observations
31 32 33 34 35 36 37 38 39 40
Age 9 19 14 23 5 8 9 40 50 24 Genre Féminin Féminin Féminin Féminin Masculin Masculin Masculin Masculin Masculin Féminin
Génotypes SC SS AS SC SC AS SS SS AS SS Ethnie Betsimi-
saraka Antefasy Antefasy Antefasy Merina Antefasy Antefasy Betsimi-
saraka Antandroy Antefasy
ADD 4 ans 5 ans 14 ans 21 ans 11 mois 8 ans 5 ans 6 ans 28 ans 3 mois AO Néant Néant TDLR Néant Néant Néant Néant Néant Ptérygion TDLR
A V de loin ODSC ODAC OGSC OGAC
10/10
10/10
10/10
10/10
9/10 10/10 9/10 10/10
10/10
10/10
Non fait
Non fait
10/10
10/10
10/10
10/10
10/10
10/10
10/10
10/10
9/10 10/10 9/10 10/10
AVPSC AVPAC
P2 P2 P2 P2 Non fait P2 P2 P2 P4 P2
P2
LAF OD OG
Normal Normal
Normal Normal
Norma Normal
Normal Normal
Normal Normal
Normal Normal
Normal Normal
Normal Normal
Normal Normal
PC PC
FO OD OG Angiographie
Normal Normal Non fait
AVP AVP
Non fait
SA SA
Non fait
Normal Normal Non fait
Normal Normal Non fait
Normal Normal Non fait
Normal Normal Non fait
Normal Normal Non fait
Normal Normal Non fait
SA SA
Non fait
32
V.2. Age
La classe d'âge la plus représentée a été celle de 0 à 14 ans avec 23 cas, soit
57,5%. La moyenne d'âge, tous sexes confondus a été de 16,67 ans avec des extrêmes
de 2 et 54ans.
Figure 8: répartition des 40 patients selon l'âge
57,50%25%
12,50%
5%
0 - 14 ans
15 - 29 ans
30 - 44 ans
45 - 60 ans
V.3. Genre
Sur les 40 patients de notre série, 22 étaient de sexe masculin soit 55% et 18 de
sexe féminin soit 45%, le sex
Figure
45%
33
Sur les 40 patients de notre série, 22 étaient de sexe masculin soit 55% et 18 de
t 45%, le sex-ratio étant de 1,22.
Figure 9: répartition des 40 patients selon le genre
55%
Sur les 40 patients de notre série, 22 étaient de sexe masculin soit 55% et 18 de
: répartition des 40 patients selon le genre
Masculin
Féminin
V.4. Génotypes
Le génotype SS a été le plus représenté dans notre série avec 27 cas soit 67,5%.
La p value est égale à 4,598. 10
Figure
22,50%
34
Génotypes
Le génotype SS a été le plus représenté dans notre série avec 27 cas soit 67,5%.
La p value est égale à 4,598. 10-7, les différences de pourcentage sont significatives.
Figure 10: répartition des 40 patients selon les génotypes
67,50%
10%
Le génotype SS a été le plus représenté dans notre série avec 27 cas soit 67,5%.
nces de pourcentage sont significatives.
: répartition des 40 patients selon les génotypes
SS
AS
SC
35
V.5. Ethnie
Parmi les 40 patients 16 soit 40% appartiennent au groupe ethnique Antefasy.
Figure 11: répartition des 40 patients en fonction des groupes ethniques de
Madagascar
40%
15%
20%
15%
10%
0%
5%
10%
15%
20%
25%
30%
35%
40%
45%
Antefasy Merina Antandroy Betsimisaraka Sakalava
V.6. Age de découverte
Sur nos 40 patients, l’âge de découverte de l’hé
1–10 ans dans 50% des cas.
Figure 12: répartition des 40 p
25%
36
Age de découverte
Sur nos 40 patients, l’âge de découverte de l’hémoglobinopathie S a été entre
10 ans dans 50% des cas.
: répartition des 40 patients en fonction de l'âge de découverte de la
drépanocytose
25%
50%
moglobinopathie S a été entre
atients en fonction de l'âge de découverte de la
Avant 1an
1 – 10 ans
Après 10 ans
V.7. Antécédents oculaires des patients
Parmi les 40 patients 13 soit 32,5% avaient au moins un antécédent
ophtalmologique non lié à la drépanocytose.
Figure 13: répartition des 40 patients selon
67,50%
37
Antécédents oculaires des patients
Parmi les 40 patients 13 soit 32,5% avaient au moins un antécédent
ophtalmologique non lié à la drépanocytose.
Figure 13: répartition des 40 patients selon l’antécédent oculaire
32,50%
67,50% Antécédents oculaires
Pas d'antécédent oculaire
Parmi les 40 patients 13 soit 32,5% avaient au moins un antécédent
l’antécédent oculaire
Antécédents oculaires
Pas d'antécédent oculaire
38
Tableau V : antécédents oculaires non liés à la drépanocytose et selon leurs types
La réfraction est la plus fréquente 9 cas sur 13 soit 69,23%.
Antécédents oculaires Effectif Pourcentage
Trouble de la réfraction 9 69,23%
Conjonctivites 2 15,38%
Ptérygion 2 15,38%
Total 13 100
V.8. Acuité visuelle
Nous avons pu mesurer l’acuité visuelle de 36 patients. Les 4 restants étaient de
bas âge ce qui a rendu impossible les mesures.
V.8.1. Acuité visuelle de loin
L’acuité visuelle de loin est sans correction pour les patients qui n’ont pas de
trouble de la réfraction et est corrigée en cas de trouble.
Pour les 72 yeux, 71 soit 98,61% avaient une acuité visuelle supérieure ou égale
à 8/10 et un œil soit 1,39 % était inférieure à 1/10.
Figure 14: répartition des 72 yeux selon la mesure de l’acuité visuelle
V.8.2. Acuité visuelle de près
L’acuité visuelle de près de tous nos patients étaient normale avec ou sans
correction
39
Figure 14: répartition des 72 yeux selon la mesure de l’acuité visuelle
Acuité visuelle de près
L’acuité visuelle de près de tous nos patients étaient normale avec ou sans
1,39%
98,61%
Figure 14: répartition des 72 yeux selon la mesure de l’acuité visuelle
L’acuité visuelle de près de tous nos patients étaient normale avec ou sans
inférieure 1/10
8 à 10/10
Acuité visuelle de loin
V.9. Examen à la lampe à fente et du fond d’œil
Parmi les 40 p
ophtalmologiques retrouvés à la lampe à fente et du fond d’œil, liés ou non à la
drépanocytose.
Figure 15 : répartition des 40 patients en fonction de l'examen à la lampe à fente et
45%
40
Examen à la lampe à fente et du fond d’œil
Parmi les 40 patients de notre étude 18 soit 45% avaient des troubles
ophtalmologiques retrouvés à la lampe à fente et du fond d’œil, liés ou non à la
Figure 15 : répartition des 40 patients en fonction de l'examen à la lampe à fente et
le fond d’œil
55%Normal à la lampe à fente et au fond d'œil
Anormal à la lampe à fente et au fond d'œil
atients de notre étude 18 soit 45% avaient des troubles
ophtalmologiques retrouvés à la lampe à fente et du fond d’œil, liés ou non à la
Figure 15 : répartition des 40 patients en fonction de l'examen à la lampe à fente et
Normal à la lampe à fente et au fond d'œil
Anormal à la lampe à fente et au fond d'œil
41
Tableau VI : répartition de l'examen à la lampe à fente(LAF) et du fond d’œil (FO)
en fonction des génotypes.
Pour les examens normaux, les génotypes AS et SC sont les plus représentés qui
ont le même pourcentage égal à 75%. La p-value = 0.00781 est significative.
Pour les examens anormaux, le génotype SS a été le plus représenté 13 sur 27
soit 51,86%. La p-value = 4.414. 10-5 est significative.
Génotypes
Examens LAF et FO normaux
Examens LAF et FO anormaux
Total
Effectif Pourcentage Effectif Pourcentage Effectif Pourcentage
SS 13 48,14 14 51,86 27 100
AS 6 75 3 25 9 100
SC 3 75 1 25 4 100
Total 22 55 18 45 40 100
42
V.10. Manifestations annexielles
V.10.1. Pâleur conjonctivale
Elle a été notée dans 8 cas sur les 40 patients de notre série (soit 20%).
Figure 16 : répartition des 40 patients en fonction de la pâleur conjonctivale
20%
80%
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
70%
80%
90%
Pâleur conjonctivale Pas de pâleur conjonctivale
43
Tableau VII : répartition de la pâleur conjonctivale selon les génotypes
Pour ceux qui ont la pâleur conjonctivale, SS est le plus représenté (6 cas sur
23soit 26,09%). La p-value = 1 n’est pas significative.
Pour ceux qui n’ont pas de pâleur conjonctivale, le génotype AS est le plus
représenté 9 sur 9 soit 100%. La p-value = 7.248. 10-5 est significative.
Génotype
Pas de pâleur conjonctivale
Pâleurs conjonctivales Total
Effectif Pourcentage Effectif Pourcentage Effectif Pourcentage
SS 20 74,07 7 25,92 27 100
AS 9 100 0 0 9 100
SC 3 75 1 25 4 100
Total
32 80 8 20 40 100
V.10.2. Autres manifestations annexielles
L’hématome palpébral, l’œdème palpébral, anomalie vasculaire conjonctivale et
subictère : nous n’avons noté aucun cas dans notre série.
V.11. Manifestations uvéales
Il n’y a pas eu de cas d’’atrophie irienne ni de nécrose irienne dans notre série.
44
V.12. Angiographie
Parmi les 40 patients, 2 soit 5% ont bénéficié d’une angiographie, sont de sexe
masculin, ayant respectivement 41 et 54 ans et appartenant au groupe ethnique
Sakalava.
L’un était de génotype SS et l’autre AS.
Tableau VIII : résumé des observations des patients ayant fait une angiographie
Numéro des observations 3 6
Age 54 ans 41 ans
Genre Masculin Masculin
Ethnie Sakalava
Génotypes AS SS
Angiographie
RDP Stade III
RDP Stade III
RDP Stade III : rétinopathie drépanocytaire stade III
45
V.13. Rétinopathies
Parmi les 40 patients 5 ont fait de la rétinopathie soit 12,5%.
Figure 17: répartition des 40 patients en fonction de la rétinopathie
12,50%
87,50%
0,00%
10,00%
20,00%
30,00%
40,00%
50,00%
60,00%
70,00%
80,00%
90,00%
100,00%
rétinopathies pas de rétinopathie
46
V.13.1. Répartition de la rétinopathie selon les génotypes
Pour ceux qui ont la rétinopathie, le génotype SS est le plus représenté à 4 sur 23
soit 14,81%. La p-value = 0.009452 est significative.
Pour ceux qui n’ont pas de rétinopathie, le génotype SC est le plus représenté à
100%. La p-value = 6.361. 10-5 est significative.
Tableau IX : répartition de la rétinopathie drépanocytaire selon les génotypes
génotypes
Avec rétinopathie Sans rétinopathie Total
Effectif Pourcentage Effectif Pourcentage Effectif Pourcentage
SS 4 14,81 23 85,19 27 100
AS 1 11,11 8 88,89 8 100
SC 0 0 4 100 4 100
Total 5 12,5 35 87,5 40 100
47
V.13.2. Rétinopathie drépanocytaire (RD) et la drépanocytose
Les 5 patients ayant une rétinopathie drépanocytaire avaient une moyenne d’âge
de 29,2 ans, avec une prédominance masculine, 3 d’entre eux appartiennent au groupe
ethnique Antefasy et 2 Sakalava, 4 ont génotype SS et 1 AS, l’âge de découverte de la
drépanocytose varie entre 1 à 54 ans et ils n’avaient pas d’antécédent oculaire.
Tableau X : Résumé des observations des patients ayant une rétinopathie
drépanocytaire
Numéro des observations
1 5 32 3 6
Age (ans) 17 15 19 54 41
Age de découvert de la drépanocytose
(ans)
15 1 5 54 6
Antécédent oculaire
Néant Néant Néant Néant Néant
Genre Féminin Masculin Féminin Masculin Masculin
Ethnie Antefasy Sakalava
Génotypes SS SS SS AS SS
V.14. Rétinopathies drépanocytaires non proliférantes RDNP
Elles ont été notées chez 3 patients sur les 40 soit 7,5 %.
Figure 18: répartition des 40 patients en fonction des RDNP
92,50%
48
Rétinopathies drépanocytaires non proliférantes RDNP
Elles ont été notées chez 3 patients sur les 40 soit 7,5 %.
Figure 18: répartition des 40 patients en fonction des RDNP
7,50%
92,50%
Rétinopathies non proliferantes
Pas de rétinopathie non proliferante
Rétinopathies drépanocytaires non proliférantes RDNP
Figure 18: répartition des 40 patients en fonction des RDNP
Rétinopathies non proliferantes
Pas de rétinopathie non proliferante
49
V.14.1. Répartition de la rétinopathie drépanocytaire non proliférante des
40 patients en fonction des génotypes
Selon les génotypes, SS était le plus représenté 3 sur 27 soit 11,11% pour ceux
qui ont fait RDNP. La p-value = 0.007383.
Parmi ceux qui n’ont pas fait RDNP les génotypes SC et AS sont les plus
représentés à 100% des cas. La p-value = 1.861. 10-5 est significative.
Tableau XI : répartition de la rétinopathie drépanocytaire non proliférante en fonction
des génotypes
Génotypes
Présence RDNP Absence RDNP Total
Effectif pourcentage Effectif pourcentage Effectif pourcentage
SS 3 11,11 24 88,89 27 100
AS 0 0 9 100 9 100
SC 0 0 4 100 4 100
Total 3 7,5 37 92,5 40 100
V.14.2. Rétinopathie non proliférante en fonction de ses formes
Les trois patients ont tous des anomalies vasculaires périphériques.
50
V.14.3. Rétinopathie drépanocytaire non proliférante et la drépanocytose
Les 3 patients appartiennent à la même tranche d'âge entre 15 – 29 ans, ont le
même génotype SS, et de groupe ethnique Antefasy.
Age de découverte de la drépanocytose varie de 1 à 15 ans
Un est de sexe féminin et deux sont de sexe masculin.
Ils n’ont pas d’antécédent oculaire.
Selon les formes de rétinopathies drépanocytaires non proliférantes, les trois
avaient des anomalies vasculaires périphériques.
Tableau XII : résumé des observations des patients ayant fait une rétinopathie
drépanocytaire non proliférante
Numéro des observations
1 5 32
Age (ans) 17 15 19
Age de découverte de la drépanocytose
(ans) 15 1 5
Antécédent oculaire Néant Néant Néant
Genre Féminin Masculin Féminin
Génotypes SS SS SS
Ethnie Antefasy
Forme de rétinopathies non
proliférantes Anomalies vasculaires périphériques
V.15. Rétinopathies drépanocytaires proliférantes (RDP)
La rétinopathie proliférante a été notée ch
Figure 19: répartition des 40 patients en fonction de la présence de rétinopathie
51
Rétinopathies drépanocytaires proliférantes (RDP)
La rétinopathie proliférante a été notée chez 2 patients soit 5%.
Figure 19: répartition des 40 patients en fonction de la présence de rétinopathie
drépanocytaire proliférante
5%
95%
Rétinopathie proliférante
Pas de rétinopathie proliférante
Rétinopathies drépanocytaires proliférantes (RDP)
ez 2 patients soit 5%.
Figure 19: répartition des 40 patients en fonction de la présence de rétinopathie
Rétinopathie proliférante
Pas de rétinopathie proliférante
52
V.15.1. Répartition de la rétinopathie drépanocytaire proliférante (RDP)
en fonction des génotypes
Le génotype AS a été le plus représenté 1 sur 9 soit 11,11% pour ceux qui ont
fait une RDP. La p-value = 0.4459 n’est pas significative.
Le génotype SC était le plus compté pour ceux qui n’ont pas fait de RDP avec
une p-value = 8.434. 10-7 qui est significative.
Tableau XIII : répartition de la rétinopathie drépanocytaire proliférante en fonction des
génotypes
Génotypes
Présence RDP Absence RDP Total
Effectif pourcentage Effectif pourcentage Effectif pourcentage
SS 1 3,70 26 96,29 23 100
AS 1 11,11 8 88,89 9 100
SC 0 0 4 100 4 100
Total 2 5 37 95 40 100
V.15.2. Rétinopathie drépanocytaire proliférante en fonction de ses stades
Les 2 patients ont une rétinopathie drépanocytaire proliférante stade III.
53
V.15.3. Rétinopathie drépanocytaire proliférante et la drépanocytose
Les deux patients sont de sexe masculin, ont un âge moyen de 47,5 ans et de
groupe ethnique Sakalava.
L’âge de découverte de la drépanocytose était 6 et 54 ans.
Ils n’ont pas des antécédents oculaires.
L’un était de génotype SS et l’autre AS.
Tableau XIV : résumé des observations des patients ayant fait une rétinopathie
drépanocytaire proliférante
Numéro des observations 3 6
Age (ans) 54 41
Age de découverte de la drépanocytose (ans)
54 6
Antécédent oculaire Néant Néant
Genre Masculin Masculin
Ethnie Sakalava
Génotypes AS SS
Stade de la rétinopathie proliférante :
Stade III
Stade III
54
V.16. Autres manifestations
V.16.1. Stries angioïdes
Parmi les 40 patients 6 ont fait des stries angioïdes soit 15%.
Figure 20: répartition des 40 patients selon les stries angioïdes
15%
85%
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
70%
80%
90%
Stries angioïdes pas de stries angioïdes
55
V.16.1.1. Répartition des stries angioïdes en fonction des génotypes
Pour ceux qui ont des stries angioïdes le génotype AS était le plus représenté, 2
sur 9 soit 22,22%. La p-value = 0.02055 est significative.
Pour ceux qui n’ont pas de stries angioïdes, SC est représenté à 100%. La p-
value = 2.498. 10-5 est significative.
Tableau XV : répartition des stries angioïdes en fonction des génotypes
Génotypes
Pas de stries angioïdes Stries angioïdes Total
Effectif pourcentage Effectif pourcentage Effectif pourcentage
SS 23 85,18 4 14,81 27 100
AS 7 77,78 2 22,22 9 100
SC 4 100 0 0 4 100
Total 34 85 6 15 40 100
56
V.16.1.2. Stries angioïdes et la drépanocytose
Parmi les 6 patients ayant fait des stries angioïdes, 50% appartenaient à la
tranche d’âge 0 – 14 ans et 50% avaient entre 15 – 29 ans.
L’âge de découverte de la drépanocytose varie de 3 mois à 24 ans
La moitié présente un trouble de la réfraction
Le sex-ratio est égal à 1.
Selon l’ethnie, 2 patients appartiennent au groupe ethnique Antefasy, 2
Antandroy, un merina et un Betsimisaraka.
Selon les génotypes, 3 sont SS et 3 autres AS.
Tableau XVI : résumé des observations des patients ayant fait des stries angioïdes
Numéro des
observations 20 21 24 29 33 40
Age 13 24 12 16 14 24
Genre Masculin Féminin Masculin Masculin Féminin Féminin
Age de découverte de
la drépanocytose
4 mois 24 ans 12 ans 9 ans 14 ans 3 mois
Antécédent oculaire
Ptérygion Néant Trouble
de la réfraction
Néant Trouble
de la réfraction
Trouble de la
réfraction
Ethnie Merina Antandroy Betsimisa-
raka Antefasy
Génotypes SS AS SS SS AS SS
57
V.17. Maculopathie
Un des 40 patients a une maculopathie soit 2,5%. Il est de sexe masculin, de
génotype SS diagnostiqué à l’âge de 6 ans ; il a 12 ans, appartient au groupe ethnique
Antandroy et n’a pas d’antécédent oculaire
TROISIEME PARTIE
DISCUSSION
58
I. Discussions
Au cours de la drépanocytose, il y a falciformation des hématies qui entraine
l’obstruction des vaisseaux de la rétine. Cette obstruction aura des conséquences très
redoutables car silencieux au début, dans les stades de complications, elle peut
engendrer une baisse de l’acuité visuelle voire la cécité (6).
I.1. La répartition des patients
I.1.1. Selon l'âge
Dans notre étude, la tranche d'âge la plus représentée est celle de 0 à 14 ans. La
moyenne est de 16,67 ans avec des extrêmes de 2 et 54 ans.
Le travail de Rakotoarimanana réalisé à Madagascar en 2001 avait recensé que
53% des drépanocytaires étaient âgés entre 15-25 ans (21).
Guédéhoussou dans son étude à Lomé en 2009, faite uniquement chez les
adultes, a trouvé que 71,9 % étaient âgées de 20 à 39 ans avec des extrêmes de 15 et 59
ans (22).
Gbadoé, au Togo, dans sa recherche prospective sur la prise en charge
ambulatoire de la drépanocytose a décrit que l’âge des patients variait de 2 mois à 31
ans, avec une moyenne d’âge de 10 ans (23).
I.1.2. Selon le genre
Notre échantillon était constitué de 22 hommes soit 55% et de18 femmes soit
45%. Le sex-ratio était 1,22 en faveur des hommes.
Rakotovao dans son étude réalisée à Madagascar dans un service de pédiatrie
avait aussi trouvé une prédominance masculine égale à 55% (24).
Cisse dans son travail rétrospective sur les atteintes viscérales de la
drépanocytose a trouvé une prédominance masculine avec le sex-ratio égal 1,2 (25) et
Gernet en France avait également cette supériorité masculine 52% (7).
59
Djiguimde dans son étude prospective à propos de 115 cas
d’hémoglobinopathies S et C a décrit une prédominance féminine à 56,5% et explique
ses résultats par la sensibilité des femmes pour la santé mais aussi de la supériorité
féminine des hémoglobinopathies dans la population générale (5), de même pour Balo
dans sa recherche prospective sur la rétinopathie drépanocytaire à Togo (26), ainsi que
pour Guédéhoussou dont l’étude a concerné 117 femmes et 93 hommes (22).
I.1.3. Selon les ethnies
Dans notre série, parmi les 40 patients 40% appartiennent au groupe ethnique
Antefasy, 20% Antandroy, 15% Merina, 15% Betsimisaraka et 10% Sakalava.
Tsaravelo dans son étude réalisée à Madagascar avait trouvé que la prévalence
des drépanocytaires était supérieure à 20% dans la région du Sud-est (Antefasy), entre
15-20% dans l’Est (Betsimisaraka), entre 10-15% dans le Nord (Sakalava), entre 5-10%
dans le Sud (Antandroy) et entre 0-5% pour le centre (Merina) (27).
Le recensement fait par le Premier Colloque de l’Océan Indien sur la
drépanocytose réalisée à Madagascar en 2008 avait compté 18,5% dans le Sud-est,
19,2% dans le Nord, 12,1% au centre, 13,3% dans le Sud et 4,4% dans la partie Est (4).
I.1.4. Selon l'électrophorèse de l'hémoglobine
Dans notre échantillon, les génotypes SS étaient à 67,5% des cas, les AS à
22,5% et les SC à 10% avec une différence de pourcentage significative.
Razafimpanana en 2005 avait trouvé dans son étude sur la prise en charge des
drépanocytaires que le génotype SS était le plus représenté à 72% (28).
Selon Djiguimde, les SC, les AS et les SS ont représenté respectivement 30,4%,
13,9% et 11,3% (5). En général, la répartition des patients en fonction des formes
génotypiques est variable selon les auteurs (26) (29) (30).
I.1.5. Age de découverte de la drépanocytose
L’âge de découverte de l’hémoglobinopathie a été entre 0 – 10 ans dans 75% des
cas dans notre série d’étude.
60
Selon Djiguimde 2/3 de ses échantillons ont découvert leur tare au plus tôt à 10
ans et 1/3 après 10 ans ce qui est relativement tard (5).
La littérature dit que la tare est mal connue de nos populations et souvent
découverte tardivement, parfois même à l'occasion d'une complication (29).
Néanmoins en France, Gernet a décrit que l’âge de diagnostic est néonatal dans
59% des drépanocytaires (7).
I.2. Sur le plan ophtalmologique
I.2.1. Selon les antécédents oculaires
Dans notre série 32,5% avaient au moins un antécédent ophtalmologique non lié
à la drépanocytose avec prédominance du trouble de la réfraction à 69,23%.
Morel affirme que la réfraction est fréquente chez les drépanocytaires et est bien
tolérée (31).
I.2.2. Selon l'acuité visuelle
I.2.2.1. Acuité visuelle de loin
Pour les 36 patients soit 72 yeux chez qui nous avons pu mesurer l’acuité
visuelle avec ou sans correction, 71 yeux soit 98,61% avaient une vision supérieure ou
égale à 8/10 évaluée par l’optotype de Monoyer, et il y avait un œil soit 1,39% mesuré à
1/20 avec une rétinopathie drépanocytaire proliférante stade III.
Djiguimde avait décrit dans son étude que 82.6% des patients avaient une
acuité visuelle au moins égale à 8/10 et il avait trouvé des cas de baisse de l’acuité
visuelle correspondant le plus souvent liés à une rétinopathie proliférante évoluée (5).
Harieche disait que 100% des patients avait une acuité visuelle égale à 10/10
même s’il y avait de cas de rétinopathie dans sa série (32).
Tous les cas de baisse importante de l'acuité visuelle rapportés par les
littératures sont liés à des rétinopathies proliférantes dans des stades avancés (33) (34).
61
I.2.2.2. Acuité visuelle de près
Pour les 36 patients soit 72 yeux chez qui nous avons pu mesurer l’acuité
visuelle de près avec correction si anomalie, la totalité soit 100% était mesurée à
Parinaud 2.
Harieche rapporte que 100% de ces patients drépanocytaires avaient une acuité
visuelle égale à Parinaud 2 et conclue que les atteintes oculaires au cours de la
drépanocytose sont souvent asymptomatiques (32).
I.2.3. Selon les examens ophtalmologiques
Parmi les 40 patients de notre étude, 18 soit 45% avaient des problèmes
ophtalmologiques.
Dans son étude rétrospective sur l’épidémiologie des patients ayant une
rétinopathie drépanocytaire en 2009, Diallo a recensé 51% d’examen normal et 49% de
rétinopathie (33). Lionnet estime que les atteintes oculaires concernent environ 15 à 40
% des drépanocytaires adultes (17).
I.2.4. Les manifestations annexielles
I.2.4.1. L'hématome palpébral
Aucun cas n'a été noté dans notre étude. Selon Djiguimde et Lionnet les atteintes
orbitaires sont rares mais possibles et sont dues à des infarctus de l’os périorbitaire à
l’origine de l’hématome palpébral (5) (17).
I.2.4.2. L'œdème palpébral
Aucun cas n’a été retrouvé dans notre étude. Une recherche faite en 2009 évoque
que cet œdème palpébral est rare (17). Cependant, une étude au Burkina Faso, a noté
cinq cas sur 115 dont quatre SS et un AS, tous des enfants d'âge compris entre 10 et 12
ans et explique que cet œdème est certainement lié à une anémie sévère avec l'aspect
bouffi du visage ou infarctus de l’os périorbitaire, parfois compliqué d’hémorragie, à
l’origine d’un œdème local, d’une exophtalmie, d’une diminution de la mobilité
oculaire et de troubles visuels (5).
62
I.2.5. Les manifestations conjonctivales
I.2.5.1. La pâleur conjonctivale
Elle a été notée dans 20% des patients de notre série. Elle était bilatérale dans
tous les cas. Selon les génotypes, 25,92% des SS, 25% des SC et il n’y a pas eu de
pâleur conjonctivale pour AS ; ces différences de pourcentage sont significatives.
Pour Gbadoé, la pâleur conjonctivale est retrouvée dans 18,2% des
drépanocytaires (23).
Djiguimde l’a notée chez 28,7% de ses patients et elle était plus importante chez
les SS (76,1%) (5).
I.2.5.2. Le subictère conjonctival
Nous n’avons pas trouvé de cas de subictère conjonctival sur nos 40 patients.
Toutefois, dans son étude, Djiguimde a noté 10,4% de cas de subictère bilatéral associé
à une anémie. Il est plus fréquent chez les SS à 65,1% des cas ; chez les SC à 8,6% et
chez les AS à 6,7% (5).
I.2.5.3. Les anomalies vasculaires conjonctivales
Aucun cas n’a été recensé dans notre série. Selon une étude au Burkina Faso en
1999, des anomalies vasculaires conjonctivales étaient présentes chez 18,7% des AS,
86,1% des SC et 53,9% des SS (5).
I.2.6. Selon les manifestations uvéales
I.2.6.1. L'atrophie irienne
Il n’a y pas eu de cas d’atrophie irienne dans notre série, pourtant Djiguimde l’a
notée chez quatre patients soit 3,4% des drépanocytaires dont trois SC et un AS (5).
Mazou au Niger a rapporté dans sa série 70,3% de cas d'atrophie irienne (35).
63
I.2.6.2. La nécrose irienne
La nécrose irienne n’était pas recensée dans notre série, mais une étude à
Ouagadougou a noté trois cas dont deux SC et un AS, elle était associée à une atrophie
irienne (5). De rares cas sont mentionnés dans la littérature et souvent après un
décollement de rétine indenté avec un cerclage trop serré (6).
I.2.7. Selon les rétinopathies drépanocytaires
Dans notre série nous avons noté 5 cas de rétinopathie soit 12,5%. Ils avaient
une moyenne d’âge de 29,2 ans avec une prédominance masculine, 3 d’entre eux
appartiennent au groupe ethnique Antefasy et 2 Sakalava. Selon les génotypes, ils
constituent 14,81% des SS, 11% des AS et nous n’avons pas trouvé de rétinopathies
drépanocytaires chez les SC. L’âge de découverte de la drépanocytose varie entre 1 à 54
ans et ils n’avaient pas d’antécédent oculaire.
Selon Bogoreh dans son étude sur les atteintes rétiniennes des drépanocytaires,
68% des patients avaient une rétinopathie drépanocytaire. La tranche d’âge la plus
atteinte était de 26 à 35 ans. Les SC présentaient le plus de rétinopathies 70%, le groupe
des patients AS 30% et il n’y a pas eu de rétinopathies chez les SS (6).
Pour Kent 49% avaient une rétinopathie drépanocytaire et selon les génotypes,
50% de SS et 50% des SC (36).
La fréquence des rétinopathies drépanocytaires est très variable selon les auteurs,
Gbadoé a retrouvé 32 % (22), Balo 57,57% (37), Diallo 49,40% (33), Tran 72,8 % (38),
et Mouddenne 87% (39).
I.2.8. La rétinopathie drépanocytaire non proliférante
I.2.8.1. Les rétinopathies drépanocytaires non proliférantes en
général
Elles ont été notées chez 3 patients sur 40 soit 7,5 %. Ils étaient tous de génotype
SS (soit 13,04 % des SS) avec une moyenne d’âge égale à 17 ans. Selon le sexe, nous
avons eu deux hommes et une femme.
64
Selon Diallo, 29,21% des drépanocytaires ont une rétinopathie non proliférante
et selon les génotypes, 27,77% des SS et 29,57% des SC. Ils ont une moyenne d’âge de
27,4 ans avec une prédominance féminine (33).
Pour Djiguimde, 87,73% de ses patients avaient une rétinopathie non
proliférante et selon les génotypes SS, SC, et AS en présentaient (5).
La publication de Mouddenne rapporte que la rétinopathie non proliférante est
retrouvée dans 77%, la tranche d'âge la plus touchée se situe entre 21 et 30 ans avec
prédominance génotype homozygote SS (39).
Selon Fany, 49,3 % de lésions non prolifératives sont observées chez le
génotype AS (26).
Balo décrit que 44,73% des drépanocytaires ont une rétinopathie non
proliférante et en fonction des génotypes 19,24% des SC et 5% des SS (37).
I.2.8.2. La rétinopathie drépanocytaire non proliféranante en
fonction des formes
a. Anomalies vasculaires périphériques
Nous avons eu dans notre étude une rétinopathie drépanocytaire non proliférante
à type d’anomalies vasculaires périphériques (AVP). Elles ont été notées chez 3 patients
sur les 40 soit 7,5 % et elles étaient bilatérales. Ils ont le génotype SS soit 13,04 %, ont
une moyenne d’âge égale à 17 ans avec une prédominance masculine.
Selon Djiguimde, les anomalies vasculaires périphériques ont été notées chez
39,1% des patients et étaient bilatérales dans 93,5% des cas. Elles étaient plus
fréquentes dans la tranche d'âge de 20 à 29 ans. Elles ont été présentes chez 43,7% des
AS, 47,2% des SC et 38,4% des SS (5).
b. Pâleur du fond d'œil
Parmi notre échantillon, nous n’avons pas eu de cas. D’après Djiguimde, la
pâleur du fond d’œil a été présente chez 17,4 % des drépanocytaires, plus fréquente
chez les SS à 61,5% que dans les autres formes de génotypes (5).
65
c. Hémorragie rétinienne
Elle n’était pas observée dans notre série. Selon une étude au Burkina Faso,
l’hémorragie rétinienne était retrouvée chez cinq des patients soit 4,3%. Selon
l'électrophorèse de l'hémoglobine, elle a été notée chez 5,7% des SC et 18,7% des AS
(5) et pour Balo un cas a été rapporté chez un AS soit 3,1% de sa série (37).
d. Tâches noires solaires
Les taches noires solaires n’étaient pas présentées dans notre étude. Selon
Djiguimde, elles ont été notées chez quatre AS soit 25%, 17 SC soit 48,6% et un SS soit
7,7% (5).
e. Tâches irisées et les cavités schisiques
Elles n’étaient pas recensées dans notre série. Cette manifestation est rare selon
Djiguimde et il n’avait pas trouvé de cas dans son étude (5).
f. Mottes pigmentées brunes
Nous n’avons pas de cas pour cette forme dans notre série. Une étude sur les
manifestations ophtalmologiques des hémoglobinopathies a noté des cas de mottes
pigmentées brunes chez 5,2% des patients dont quatre SS, un AS et un SC (5).
I.2.9. La rétinopathie drépanocytaire proliférante (RDP)
I.2.9.1. Les rétinopathies drépanocytaires proliférante en général
Les rétinopathies proliférantes ont été notées chez 2 patients soit 5% dans notre
étude. Selon les génotypes 11,11% des AS et 3,70% des SS étaient atteintes. Leur âge
était respectivement 41 et 54 ans. Ce sont des hommes.
L’étude de Tran a rapporté que 65% des SS avaient une rétinopathie proliférante
et ont une moyenne d’âge de 28,6 ans, 68% des SC avec un âge moyenne de 23,7 ans
(38).
Selon Diallo 20,22% des drépanocytaires ont une rétinopathie proliférante, en
fonction des génotypes, 19,75% des SC et 22,22% des SS. Le sex-ratio est égal à 1 (33).
66
AI-Hazzaen a rapporté des cas de rétinopathie proliférante en général chez des
SS (40).
Des rapports de la littérature disent que 50% des patients adultes souffrant
d’hémoglobinopathie composite SC développent une rétinopathie proliférative (41),
55,27% des drépanocytaires ont une rétinopathie proliférante : 80,76% des SC et 1%
des SS (42).
I.2.9.2. Les rétinopathies drépanocytaires proliférantes selon les
différents stades
a. Stade III
Nous avons dénombré 2 patients soit 5% de rétinopathie proliférante stade III.
Selon les génotypes, l’un était de génotype AS soit 11,11% l’autre SS soit 3,70%. Ils
ont une moyenne d’âge de 47,5 ans et sont de sexe masculin.
Ce stade a été noté aussi par Balo, 37,9% chez les SC, 11,4% chez les SS, et
27,2% chez les AS (26).
Bogoreh a retrouvé le stade III chez 14 patients sur 38 soit 36,84%, et les 14
patients étaient tous de type SC soit 51,85% (6).
b. Stade I, II, IV et V
Pour les stades I, II, IV et V, nous n’avons observé aucun cas ;
Toutefois pour le stade I, Djiguimde a noté trois cas tous SC soit 8,5% (5). Au
Mali une étude a trouvé un seul cas soit une fréquence 2,63% (6) et Sanchez dans sa
série avait retrouvé des occlusions artériolaires périphériques au niveau de 25 yeux sur
108 soit une fréquence de 23,14% (43).
Pour le stade Il, Bogoreh n’a retrouvé aucun cas (6). Au Burkina Faso une
publication a noté quatre cas tous SC soit 11,4% (5) et Balo a rapporté 37,9% chez les
SC, 11,4% chez les SS, et 27,2% chez les AS (26).
67
Pour le stade IV, en 1999, une étude avait noté quatre cas tous SC soit 11,4% et
3,4% de ces patients (5). Une autre étude réalisée en 2004 avait retrouvé 4 patients SC
(10,52%) soit 23,50% des SC (6) et Sanchez avait recensé dans sa série des hémorragies
intra-vitréennes chez 2 patients SC soit 5,40% (43).
Pour le stade V, Djiguimde avait noté cinq cas sur 115 soit 4,3% dont un AC, un
AS soit 6,2% et trois SC soit 8,5% (5). Balo a rapporté trois cas sur 190 soit 1,5% (26).
A Bamako, une recherche sur les rétinopathies drépanocytaires avait retrouvé une
fréquence de 21,05% (8 patients sur 38) dont 7 patients SC et un patient AS (6).
I.3. Selon les autres atteintes rétiniennes
I.3.1. Stries angioïdes
Dans notre étude nous avons compté 6 cas de stries angioïdes soit 15% de la
totalité des patients. Selon les génotypes 17,40% des SS et 22,22% des AS et la
différence de pourcentage est significative. Ils ont un âge moyen de 17,60 ans et un sex-
ratio égal à 1.
Van Meurs précise qu’on peut retrouver des stries angioïdes au cours de la
drépanocytose mais n’a pas précisé sa fréquence (44).
I.3.2. Maculopathie
Nous avons eu un cas de maculopathie soit 2,5%, son génotype est SS, son âge
12 ans, de sexe masculin, et appartient au groupe ethnique Antandroy.
Selon la littérature l’atteinte de la macula couvre environ 30 % des cas (17).
SUGGESTIONS
68
II. SUGGESTIONS
Au terme de notre travail et au vu de nos résultats et de la littérature nous suggérons.
II.1. Pour les malades drépanocytaires
- Se faire suivre régulièrement par un personnel de la santé.
- Consulter un centre spécialisé en ophtalmologie en cas de problème de vision
surtout en cas de baisse d’acuité visuelle.
- S'intégrer dans les associations drépanocytaires pour mieux s'informer et
participer à la prévention de la cécité due à l’hémoglobinopathie.
- Faire un bilan ophtalmologique annuel, surtout les sujets SS mais aussi les autres
génotypes.
- Suivre les conseils des hématologues pour éviter les complications de la
drépanocytose.
- Chez un couple drépanocytaire, déterminer au plus vite l'électrophorèse de
l'enfant et prendre les mesures qui s'imposent.
II.2. Pour l’ensemble de la population
- Il serait préférable que l’électrophorèse de l’hémoglobine soit effectuée dans le
cadre de la visite prénuptiale surtout dans les zones classées de forte endémicité
pour la drépanocytose.
II.3. Aux personnels des centres de santé
- Faire une prise en charge globale de la maladie pour éviter les complications
liées à la maladie.
- Renforcer l'éducation des patients et de la population sur les maladies des
hémoglobines durant les séances Information-Education-Communication (IEC).
- Informer les conjoints drépanocytaires des risques encourus par leurs enfants.
- Demander systématiquement un bilan et un suivi ophtalmologique devant
l’hémoglobinopathie S.
- Promouvoir la collaboration interdisciplinaire car à part les atteintes oculaires
d’autres manifestations peuvent s’observer au niveau cardiaque, rénal ou
osseuse.
69
II.4. Aux médecins spécialistes en ophtalmologie
- Faire l’électrophorèse des hémoglobines devant une suspicion d’atteintes
oculaires liées à la drépanocytose.
- Penser à revoir au moins une fois par an un drépanocytaire pour faire un contrôle
systématique des éventuelles atteintes oculaires.
- Essayer d’informatiser les dossiers des malades drépanocytaires vues en
consultation pour un meilleur suivi des malades.
- L’angiographie est l’examen de référence en cas de rétinopathie drépanocytaire
qui peut bénéficier d’un traitement par le laser ou par la chirurgie.
II.5. Aux responsables de l’association des drépanocytaires
- Vulgariser les associations drépanocytaires au moins dans les régions du Nord,
du Sud et d’Atsinanana.
- Rendre accessible l’angiographie et le laser aux malades drépanocytaires, une
coopération avec le service d’ophtalmologie serait la plus adaptée vu le coût très
élevé de l’examen.
- Sensibiliser les malades lors des réunions de l’association sur les problèmes
ophtalmologiques spécifiques des drépanocytaires.
II.6. Aux autorités nationales
- Aider les associations des drépanocytaires dans sa vulgarisation.
- Equiper au mieux au moins le Centre Hospitalier universitaire pour permettre le
diagnostic précoce (angiographe) et la photocoagulation des lésions vasculaires
rétiniennes prolifératives (laser) pour éviter les complications oculaires.
- Dispenser aux agents de santé des formations continues sur la prise en charge
générale des hémoglobinopathes.
- Augmenter le nombre de sites de dépistage néonatal de la drépanocytose pour
une meilleure prise en charge des malades dès la naissance.
CONCLUSION
70
CONCLUSION
Durant la période d’octobre 2011 à février 2012, nous avons mené une étude sur
les manifestations ophtalmologiques de la drépanocytose dans l’Unité de Soins, de
Formation et de Recherche (USFR) en ophtalmologie du Centre Hospitalier
Universitaire Joseph Ravoahangy Andrianavalona à Antananarivo Madagascar. Cette
étude nous a permis de noter les résultats suivants
Nous avons retrouvé que 45% des drépanocytaires avaient des manifestations
oculaires. Ces manifestations peuvent être une pâleur conjonctivale dans 20% des cas,
des rétinopathies drépanocytaires dans 12,5% des cas dont 7,5% non proliférante à type
d’anomalie vasculaire périphérique et 5% proliférante stade III, des stries angioïdes
dans 15% et une maculopathie dans 2,5%.
La rétinopathie drépanocytaire a été la plus retrouvé chez les hommes âgés de 29
ans, de génotypes SS et appartenant au groupe ethnique Antefasy. Ainsi une
surveillance ophtalmologique régulière des patients drépanocytaires surtout de génotype
SS s’impose.
Enfin, pour une optimisation d’une étude ultérieure, il est souhaitable de
l’effectuer dans les zones classées de forte endémicité de la drépanocytose à
Madagascar.
ANNEXES
FICHE DE COLLECTE DES DONNEES
I – Etat civil :
Nom Age
Prénoms Genre
Adresse Ethnie
Profession Tel
II – Histoire de la maladie
Age de découverte
Mode de diagnostique
Génotypes
III – Antécédents
1. Familiaux
Autres hémoglobinopathies chez le père et/ou chez la mère
Autres
2. Personnels
Autres hémoglobinopathies
Antécédents oculaires
HTA Diabète
IV – Clinique
1. Du point de vue ophtalmologique
- Acuité visuelle
Œil droit de loin sans correction avec correction
de près sans correction avec correction
Œil gauche de loin sans correction avec correction
de près sans correction avec correction
- Examen à la lampe a fente :
Œil droit
Œil gauche
- Examen du fond d’œil
Œil droit
Œil gauche
- Angiographie
Œil droit
Œil gauche
Lettre d’invitation pour les patients
Miarahaba tompoko!
Izahay ato amin’ny service Ophtalmologie HJRA dia faly mampahafantatra anao fa misy fitilina maso maimaipoana ho an’ireo olona mararin’ny « drépanocytose »satria io aretina io dia misy fiatraikany eo amin’ny maso ka mila fitiliana sy fitsaboana mba tsy hampihombo ny aretina.
Manasa anao ary hanatona ny “service ophtalmologie HJRA”
Daty:……………………………amin’ny …………………Ora
Varavarana faha:
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VELIRANO
« Eto anatrehan’i ZANAHARY, eto anoloan’ireo mpampianatra ahy, sy ireo
mpiara-nianatra tamiko eto amin’ity toeram-pampianarana ity ary eto anoloan’ny sarin’i
HIPPOCRATE.
Dia manome toky sy mianiana aho, fa hanaja lalandava ny fitsipika hitandrovana
ny voninahitra sy ny fahamarinana eo am-panatontosana ny raharaham-pitsaboana.
Hotsaboiko maimaimpoana ireo ory ary tsy hitaky saran’asa mihoatra noho ny
rariny aho, tsy hiray tetika maizina na oviana na oviana ary na amin’iza na amin’iza aho
mba hahazoana mizara aminy ny karama mety ho azo.
Raha tafiditra an-tranon’olona aho dia tsy hahita izay zava-miseho ao ny
masoko, ka tanako ho ahy samirery ireo tsiambaratelo aboraka amiko ary ny asako tsy
avelako hatao fitaovana hanatontosana zavatra mamoafady na hanamoràna famitan-
keloka.
Tsy ekeko ho efitra hanelanelana ny adidiko amin’ny olona tsaboiko ny anton-
javatra ara-pinoana, ara-pirenena, ara-pirazanana, ara-pirehana ary ara-tsaranga.
Hajaiko tanteraka ny ain’olombelona na dia vao notorontoronina aza, ary tsy
hahazo mampiasa ny fahalalako ho enti-manohitra ny lalàn’ny maha-olona aho na dia
vozonana aza.
Manaja sy mankasitraka ireo mpampianatra ahy aho, ka hampita amin’ny
taranany ny fahaizana noraisiko tamin’izy ireo.
Ho toavin’ny mpiara-belona amiko anie aho, raha mahatanteraka ny velirano
nataoko.
Ho rakotry ny henatra sy horabirabian’ireo mpitsabo namako kosa aho raha
mivadika amin’izany. »
PERMIS D’IMPRIMER
Lu et approuvé
Le Directeur de thèse
Signé : Professeur ANDRIANTSOA RASOAVELONORO Violette
Le Doyen de la Faculté de Médecine d’Antananarivo
Professeur RAPELANORO RABENJA Fahafantsoa
Name and first name: RAMANOARAY Andrianina
Title of thesis: EYE APPEARANCES OF THE SICKLE CELL DISEASE ABOUT 40 CASES
AT CHUA / JRA.
Column: Ophthalmology
Number of pages: 70 Number of charts: 16
Number of faces: 20 Bibliographical Reference number: 44
SUMMARY
The purposes are to study the eye appearances of the sickle cell disease among the
Malagasy.
We realized a forward-looking and analytical study on drepanocytic member of the
association, Fight Against the Sickle cell disease in Madagascar and the patients to whom the
sickle cell disease was discovered after an eye problem, during the period going from October,
2011 till February, 2012. It concerned 40 sickle cell patients who underwent an
ophthalmological clinical examination, angiographies in the fluorescence in case of suspicion of
retinal ischemia.
After the ophthalmological clinical examination, the visual acuteness is preserved. We
had cases of conjunctivae paleness, it was present at 20 % of the patients and according to the
genotype, SS was the most frequent in 26,09 %. We counted 5 cases of retinopathy
drepanocytic, three had a not proliferating retinopathy with peripheral vascular anomalies and
are all of genotype SS; two had a proliferating retinopathy stadium III and their genotypes are
respectively SS and AS. These 5 patients have one mean ages of 29,2 years with a male
ascendancy, come from the region of the southeast of Madagascar. We also saw the other
retinopathy such as streak them angioïdes in 15 % of the patients and a maculopathif in 2,5 %.
The sickle cell retinopathy is visible to SS but also to AS. The most frequent peripheral
vascular anomalies are the retinal complications.
So, the drepanocytic eye achievements can be annexial, conjunctival or retinal and
correlations exist according to genotypes, sex, age and regions.
Keywords: sickle cell disease, eye achievements, ophthalmology, retinopathy, Madagascar
Director of thesis: Professor ANDRIANTSOA RASOAVELONORO Violette
Reporter of thesis: Doctor RATOVONDRAINY RAOBELA Léa
Address of the author: lot N 32 ter Ambohindrazaka Alasora Antananarivo
Nom et prénom : RAMANOARAY Andrianina
Titre de thèse : MANIFESTATIONS OCULAIRES DE LA DREPANOCYTOSE A
PROPOS DE 40 CAS VUS AU CHUA/JRA.
Rubrique : Ophtalmologie
Nombre de pages : 70 Nombre de tableaux : 16
Nombre de figures : 20 Nombre de référence bibliographiques : 44
RESUME
Le but est d’étudier les manifestations oculaires de la drépanocytose chez les
Malgaches.
Nous avons réalisé une étude prospective et analytique sur des drépanocytaires
membres de l’association, Lutte Contre la Drépanocytose à Madagascar et des malades chez qui
la drépanocytose a été découverte après un problème oculaire, pendant la période allant
d’octobre 2011 à février 2012. Elle a concerné 40 patients drépanocytaires qui ont subi un
examen clinique ophtalmologique, des angiographies à la fluorescéine en cas de suspicion
d’ischémie rétinienne.
Après l’examen clinique ophtalmologique, l’acuité visuelle est conservée. Nous avons
eu des cas de pâleur conjonctivale, elle était présente chez 20% des patients et en fonction du
génotype, SS était le plus fréquent à 26,09%. Nous avons recensé 5 cas de rétinopathies
drépanocytaires, trois avaient une rétinopathie non proliférante avec des anomalies vasculaires
périphériques et sont tous de génotype SS ; deux avaient une rétinopathie proliférante stade III
et leurs génotypes sont respectivement SS et AS. Ces 5 patients ont une moyenne d’âge de 29,2
ans avec une prédominance masculine, appartenant au groupe ethnique Antefasy de
Madagascar. Nous avons vu aussi d’autres rétinopathies telles que les stries angioïdes dans 15%
des patients et une maculopathie dans 2,5%.
La rétinopathie drépanocytaire est visible chez les SS mais aussi chez les AS. Les
anomalies vasculaires périphériques sont les complications rétiniennes les plus fréquents.
Ainsi, les atteintes oculaires drépanocytaires peuvent être annexielles, conjonctivales ou
rétiniennes et des corrélations existent selon les génotypes, le sexe, l’âge et les éthnies.
Mots clés : drépanocytose, atteintes oculaires, ophtalmologie, rétinopathie, Madagascar
Directeur de thèse : Professeur ANDRIANTSOA RASOAVELONORO Violette
Rapporteur de thèse : Docteur RATOVONDRAINY RAOBELA Léa
Adresse de l’auteur : lot N 32 ter Ambohindrazaka Alasora Antananarivo.
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