MALADIES
NEURODEGENERATIVES ET
SOINS PALLIATIFS
Formation continue en soins palliatifs et qualité de vie
« Affections chroniques et soins palliatifs »
Samedi 17 Octobre 2009 Dr M. Van Ex
MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE
MALADIE DE PARKINSON
MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS
CHALLENGE :
• pas assez âgé pour aller en MRS,
• pas assez atteint pour être reconnu en soins palliatifs
(espérance de vie < 3 mois)
• or prise en charge très lourde de ces patients
à domicile coût financier
épuisement des familles
MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS
CHALLENGE :
• prise en charge fin de vie ?
• prise en charge dès annonce diagnostic ? Equipe
pluridisciplinaire
• nombreuses questions éthiques …
MALADIE NEURODEGENERATIVE & SOINS PALLIATIFS
évolution
neurodégénérative
incurable
mieux défini
mal déterminé
cancer
S+ physiques
comportement, cognitifs & communications
+ longue & variable
nombreux
troublesassociés
stade terminal
incurable
nombreux
mieux défini
MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
DEFINITION
= maladie de Charcot, maladie de Lou Gehrig
= maladie dégénérative inexorablement progressive
Disparition progressive des motoneurones de la
corne antérieur de la moelle ET du bulbe
rachidien
Dégénérescence des voies pyramidales
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
DEFINITION
perte progressive habilité de - marcher
- se nourrir
- se laver
- parler
- déglutir
! Fonctions cognitives svt conservées !
! Voies sensitives = OK
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
ETIOLOGIE
• 95 % forme sporadique
• 5 % forme familiale (mutation SOD-1)
• Classification en sous groupes :
• SLA
• SLA-FTD
• SLAbi
• SLAci
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
ETIOLOGIE
• inconnue
• quelques pistes : - stress oxydatifs (mutation SOD-1)
- toxicité du glutamate (RILUTEK)
- accumulation protéines apoptose
- strangulation axonale
- facteurs de risques ?
• espoir : modèle de souris transgénique
comprendre
tester nouveaux médicaments
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
EVOLUTION
• progression INexorable
• PAS de récupération
• hétérogène : pas de facteur pronostic vrai
très rapide très lentement évolutive
! description “standard” sur internet !
savoir dire qu’on ne sait pas
ne pas étouffer tout espoir Stephen Hawking
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
LESIONS
Prédominance des lésions
• région lombaire atteinte mbre inf
• région cervicale atteinte mbre sup !
• tronc cérébral atteinte bulbaire,
muscles
cou et du thorax
EVOLUTION vers une forme
complète !
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
SIGNES CLINIQUES
• début insidieux vers 60 ans
• délai entre début S+ & diagnostic
• évolution moyenne = 2 ans ! Parfois jusqu’à 10 ans
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
SIGNES CLINIQUES
1) Atteinte des motoneurones
• 1° = S+ moteur = faiblesse musculaire Asym :
- une jambe qui traîne
- difficultés pour écrire
• atrophie musculaire
• fasciculations ! très évocateur
les S+ s’aggravent progressivement déficit atrophie
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
SIGNES CLINIQUES
2) Atteinte des voies motrices pyramidales :
• syndrôme pyramidal, signe de Babinsky
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
SIGNES CLINIQUES
3) Atteinte du tronc cérébral (forme bulbaire) : + rare
• trouble déglutition
• dyspnée
• dysarthrie
• + grave car fct vitales
Pathognomonique : voies sensitives OK ! Douleur !
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
COMPLICATIONS :
1. Chute fracture convalescence lente & difficile
2. Difficultés progressives déglutition : ? gastrostomie ?
• fausse déglutition
• toux
• déshydratation
• perte de poids
3. Difficultés respiratoires : tardives ? ventilation ?
4. Fatigue
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE :
1. Rilutek (50 mg 2 x par jour)
• inhibition libération du glutamate
• ralenti l’évolution maladie : bon répondeur
• pas de guérisson
• pas d’effets sur les symptomes
• effets 2aires : fatigue et nausées
• hépatite méd
•
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE :
1. Rilutek
2. Kiné :
• pas rééduquer mais réadapter
• mobilisation : maintenir fonction
• prise en charge des S+ respiratoires
• aide expectoration, aide à la toux
• confort, installation confortable du patient
• forfait palliatif = code 564211
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE :
1. Rilutek
2. Kiné
3. Logopédie :
- aide à la déglutition, bonne position
- adapter alimentation éviter textures mixtes
épaissir liquides
- aide à maintenir communication
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
MAINTENIR LA COMMUNICATION :
1. tableau avec lettre alphabéthique + pointeur laser
2. tableau photos d’action de la vie de tous les jours
3. tableau photos des membres de la famille et proches
4. téléphone + amplificateur de voix
5. communication par ordinateur + synthétiseur de voix
6. clignement des yeux, mouvements des doigts
INFO et prêts de matériel : http:// www.alsliga.be
Tèl : 056/ 58 75 86
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
MAINTENIR LA COMMUNICATION :
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE :
1. Rilutek
2. Kiné
3. Logopédie :
4. Prise en charges S+
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE :
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE :
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
QUESTIONS ETHIQUES :
1. Dysphagie
2. Insuffisance respiratoire
3. Demande d’euthanasie
4. Projet thérapeuthique
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
1. DYSPHAGIE :
• S+ très fréquent 100 %
• faiblesse musculature face & langue fatigue
• inconfort à manger lentement évite certains
aliments, évite de manger en public, arrêt repas
• fausse-déglutition, toux
• déshydratation
• perte de poids
• manger & boire = 2 fct vitales impact important sur
patient et famille
SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
• discussion au préalable avec le patient ! • perte de poids 10 % tble déglutition, fatigue• ne pas attendre FVC > 50 %• utilisation des voies naturelles : plaisir• voie d’administration médicaments : confort et facilité• qualité de vie améliorée : patient & famille• amélioration de la survie
GASTROSTOMIE
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
GASTRO-
STOMIE
Neurology 2009;73:1218-1226
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
2. INSUFFISANCE RESPIRATOIRE
• faiblesse muscle respiratoire inévitable
• apparition insidieuse des S+ : fct resp // activité
• S+ pas tjs présents !
rechercher signes d’
hypoventilation nocturne
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
2. INSUFFISANCE RESPIRATOIRE
• signes d’hypoventilation nocturne :
- somnolence diurne
- cauchemards
- diminution concentration
- trouble de l’humeur
- perte d’appétit
- nycturie
- céphalée matinale
+ mesure de l’oxymétrie nocturne
SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
nocturne min 4H/jour > 24H/24
- masque facial - masque nasal- embout buccal
NON-INVASIVE
BIPAP continue
24H/24
trachéotomie
INVASIVE
VENTILATION
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
VENTILATION NON INVASIVE
• BIPAP
• 4h/nuit 24h/24
• masque facial, nasal ou embout buccal
• améliore les S+ de l’hypoventilation nocture
• améliore la qualité de vie
• augmente la survie
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
VENTILATION NON INVASIVE
• ! si atteinte bulbaire svt mal supportée, risque fausse-
déglutition
• ! dire que tous ne sont pas aidés, que tous ne le
supportent pas
• ! lorsque 24h/24 : moins efficace p/r à trachéotomie
• ! lors de l’instauration discuter et être très clair :
- déterminer si stop, quand et comment
- déterminer si passage à la trachéotomie
- rassurer : médicaments pour palier S+ lorsque
décision d’arrêter la ventilation
SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
nocturne min 4H/jour > 24H/24
- masque facial - masque nasal- embout buccal
NON-INVASIVE
BIPAP continue
24H/24
trachéotomie
INVASIVE
VENTILATION
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
VENTILATION INVASIVE
• très lourd pour la famille
• risque d’être totalement emprisoné dans son corps
• ! discuter au préalable
• svt refus des patients, sauf si contexte familial (jeunes
enfants)
• aspiration des sécrétions
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
ARRET VENTILATION
• tjrs déterminer AVANT mise en route les circonstances
dans lequelles le patient désire l’arrêt
• morphine bolus IV 5 à 10 mg + IV continue
• benzodiazépines bolus + IV continue
- Midazolam 2 à 10 mg
- Lorazepam 2 à 4 mg
- Diazepam 5 à 10 mg
• permet d’éviter peur, douleur & anxiété
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
VENTILATION
Neurology 2009;73:1218-1226
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
2. INSUFFISANCE RESPIRATOIRE
étude en cours en France :
• stimulation phrénique : influx nerveux qui stimule la
contraction du diaphragme et son relâchement ce qui
facilite la respiration
• mise en place par cœlioscopie
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
DEMANDE D’EUTHANASIE :
• temps pour écouter, temps pour répondre
• rechercher les peurs, les craintes :
- peur de mourrir étouffé
- peur d’être un poids pour la famille
- peur d’être enfermé dans son corps
- sensation de devenir inutile
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PROJET THERAPEUTHIQUE :
• Importance vu la diminution progressive de la capacité à
communuiquer ! Ne pas tarder !
• Réunir :
- patient + famille
- infirmière de référence, kiné, bénévole &
médecin traitant
• Contrat !
• Temps
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PROJET THERAPEUTHIQUE :
• choix réels du patient
• référent familial lorsque le patient n’est plus capable de
communiquer ou incapable de faire un choix
• réévaluation & réactualisation des choix
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PROJET THERAPEUTHIQUE :
• alimentation par gastrostomie ?
• que faire en cas d’urgence ?
Ex. insuffisance respiratoire aiguë :
réanimation cardio-pulmonaire,
intubation,
trachéotomie, …
• si ventilation invasive = arrêt dans quelles conditions ?
• que faire si “locked in” syndrome ?
• rester à la maison, transfert unité soins palliatifs ?
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE PALLIATIVE :
MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS
MALADIE DE PARKINSON
MALADIE DE PARKINSON
• peu de littérature sur Parkinson et SP
• avant refus des unités de SP de s’occuper de patients
Parkinsoniens : - maladie chronique
- difficulté de déterminer phase
terminale
OR - inconfort important en fin de vie
- douleurs souvent sous-estimés
MALADIE DE PARKINSON
DEFINITION :
- maladie neurodégénérative chronique, progressive &
incurable
- perte des neurones de la substance noire qui produisent
la dopamine
contrôle & coordination
des mouvements
MALADIE DE PARKINSON
ETIOLOGIE :
- cause inconnue
- accumulation de protéines dans les neurones (corps
de Lewis)
- rares formes familiales
DIAGNOSTIC:
- examen clinique
- réponse au traitement
- exclusion cause médicamenteuse (neuroleptiques)
MALADIE DE PARKINSON
SYMPTOMES :
1) Tremblement de repos +++ mbre sup et en particulier de
la main.
Amélioration par le mouvement, disparait pdt le sommeil
MALADIE DE PARKINSON
SYMPTOMES :
2) Rigidité en roue dentée +++ muscles fléchisseurs
attitude caractéristique en flexion
! Douleurs cervicales, lombaires, mbre inf !
MALADIE DE PARKINSON
SYMPTOMES :
3) Bradykinésie akynésie : lenteur et pauvreté des
mouvements atteint les muscles :
- faciaux masque, difficulté
d’élocution, dysphagie
- mbre inférieur marche à petits pas,
chute
- mbre sup petite écriture voire illisible
MALADIE DE PARKINSON
SYMPTOMES ASSOCIES :
• douleur
• instabilité posturale ! Chute !
• dépression ! 40 à 60 % !
• troubles de l’équilibre
• troubles du sommeil
• troubles cognitifs : hallucinations !
• dysautonomie (hypoTA orthostatique)
• déformations des extrémités
• troubles neurovégétatifs : hypersalivation, constipation, rgo, tbles
urinaires,…
MALADIE DE PARKINSON
TRAITEMENT :
• pas de traitement curatif
• traitement symptômatique
• adaptation du traitement en fonction de l’évolution
• objectif = remplacement de la Dopamine
MALADIE DE PARKINSON
TRAITEMENT :
• pas de traitement curatif
• traitement symptômatique
• adaptation du traitement en fonction de l’évolution
• objectif = remplacement de la Dopamine
• traitement de moins en moins efficace avec le temps
• S+ de plus en plus difficiles à améliorer
• effets 2aires du traitement = mvt involontaires
MALADIE DE PARKINSON
TRAITEMENT :
• L-Dopa efficace sur la triade des S+ :
tremblement-rigidité-ralentissement
• Pompe apomorphine
• anticholinergiques (tremblement)
• nouvelles stratégies :
- électro-stimulation
(électrodes dans cerveau)
- greffe de neurones
MALADIE DE PARKINSON
EVOLUTION:
Stade I : “lune de miel” 3 à 8 ans efficacité du traitement
Stade II : fluctuations classiques (akinésie-dyskinésie)
Stade III : perte d’efficacité de la dopamine
MALADIE DE PARKINSON
PRISE EN CHARGE:
Stade I : - prise en charge psychosociale
Stade II : - modification environnement pour prévenir les
chutes
- prise en charge S+ associés et du traitement
Stade III : - prise en charge S+ associés
- prise en charge démence
- prise en charge tble de la déglutition
- prise en charge fin de vie (confort et qualité
vie)
+ prise en charge famille après le deuil
MALADIE DE PARKINSON
PRISE EN CHARGE :
1) dépression 40 à 60 % de patients
R/ amitriptyline, inhibiteurs
sérotonine
2) troubles du sommeil :
- sommeil fragmenté :L-dopa basse difficile de
se
retourner dans le lit somnolence diurne
- réveil tôt car crampes au petit matin
3) douleur : crampes, douleurs ostéoarticulaires,
neuropathiques, dystonie matinale
R/ Gabapentin, Clozapin
MALADIE DE PARKINSON
PRISE EN CHARGE MULTIDISCIPLINAIRE :
• Soins infirmiers:
- soins hygiène & habillement planifiés
au pic médicamenteux (mobilité + gde)
- éviter de faire à sa place
- si épisode de freezing attendre ! Stress
- lenteur pour se rendre à la toilette :
prévoir chaise percée, urinal
- prévention escarres
MALADIE DE PARKINSON
PRISE EN CHARGE MULTIDISCIPLINAIRE :
• Kiné :
- réeducation à la marche
- assouplissement des articulations
- meilleur posture
- effet sur la rigidité
MALADIE DE PARKINSON
PRISE EN CHARGE MULTIDISCIPLINAIRE :
• Logopédie :
- débit trop lent ou trop rapide
- fin de mots escamotté
- prise en charge dysphagie
MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS
? Équipe de soins palliatifs pourrait être intégrée :
• dès l’annonce du diagnostic,
• puis de façon épisodique lorsque des S+ apparaissent,
• et enfin pour la prise en charge de la phase terminale ?
MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS
MALADIES
NEURODEGENERATIVES ET
SOINS PALLIATIFS
Formation continue en soins palliatifs et qualité de vie
« Affections chroniques et soins palliatifs »
Samedi 17 octobre 2009 Dr M. Van Ex
MALADIE DE PARKINSON
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