Tumeurs vasculaires
1.Issues des lignées cellulaires vasculaires
Tumeurs bénignes:
- hémangiomes: foie, tube digestif
- hémangiomatoses
Tumeurs de comportements incertains:
- hémangio-endothéliomes épithélioïdes
- PECOME
Tumeurs malignes:
- sarcomes à différentiation endothéliale
angiosarcomes
2. Mésenchymateuses à développement vasculaire
Primitives: léiomyome, leiomyo-sarcomes
3. Tumeurs Secondaires
Le cadre.
Hémangiomes caverneux de l’adulte
• Prévalence 7% (autopsie et imagerie)
• Tout âge, plus fréquent femme jeune
• Solitaire, <4 cm
10% multiples
• Complications:
4,5 à 19%
- Hémorragie
- Rupture
- Compression
- Torsion
- Kasabach-Merritt
Lignée vasculaire, bénin
Cinétique rapide
Remplissage lent
Scléreux
Sessile, pédiculé
IRM: Sensibilité et spécificité 85-95%
15 mn5 mn
Hémangiomes caverneux de l’adulteLignée vasculaire, bénin
Hémangiomes hépatiques de l’enfant
Tumeur hépatique la plus fréquente de l’enfant
Risque augmente si > 5 angiomes cutanés. Echographie chez l’enfant <6 mois
1/3 découverts avant 1 mois, 90% dans les 6 premiers mois
Hémangiomes Congénitaux Infantiles
Forme classique focale Multifocale, diffuse
Survenue Croissance avant la naissance
rares
Après la naissance
Incidence 4%
Cycle Involution
-Rapide (RICH 12-14 m.)
-Partielle ou non (NICH)
Croissance
Puis décroissance
Histochimie GLUT-1 négatif GLUT-1 positif
3 iodo thyronine deionidase
Lignée vasculaire, bénin
Hémangiomes infantiles
S Wiedemann-Beckwith
Prévalence accrue
chez les enfants présentant:
Une hémi-hypertrophie
Un syndrome Wiedemann-Beckwith
Lignée vasculaire, bénin
Hémangiomatose hépatique diffuse
•Formes infantiles:
Risque cardiaque et décès
Insuffisance Thyroidienne
3 Iodothyronine deiodinase +
Insuffisance hépatique
Syndrome compartimental
• Formes adultes
association Rendu Osler
Angiomatose osseuse
Lignée vasculaire, bénin
• Rares• Motifs de découverte:HémorragieComplications mécaniques
• 1er site: Intestin grêle7-10% des tumeurs du grêle
2ème site: colon (rectosigmoïde)
• SolitaireOu multiples:S. blue rubber bleb naevusS. Klippel Trénaunay-Weber, S. Maffucci, Protéus
• FormesPolypoïde uni ou multifocaleInfiltrant sous muqueuse et séreuseUnique ou multifocal
• Capillaires ou caverneux
Levy et al. AJR 2001
Angiomes et angiomatose du tube digestif
≠ malformation vasculaire
Lignée vasculaire, bénin
70s 3 mn
Angiomes et angiomatose du tube digestif
Imagerie:
Lésion nodulaire ou infiltrative
Rehaussement progressif lent
Phlébolites ++
Hypersignal T2
Dg différentiels:
GIST, TNE
Lignée vasculaire, bénin
Angiomes et angiomatose du tube digestif
• Angiomatose colique:
80% forme caverneuse
Atteinte recto sigmoide 70%
Phlébolithes:
26-50% des formes adultes
Lignée vasculaire, bénin
Hémangio-endothéliome épithélioïde
• Incidence < 0.1/100 000
• Femme
4ème-5ème décade
• Cellules endothéliales sinusoïdales
Marqueur Podoplanine Se 78%, Sp 100%
• Clinique:
25% asymptomatiques
Douleurs, HMG, Perte de poids
• Cellules épithélioïdes isolées
ou en groupes
stroma abondant fibreux, hyalin
• Type nodulaire: 30%
hyperT2 hétérogène,
cible/halo centre hypoT2
fin liseré hypoT2
rétraction capsulaire
Lignée vasculaire, incertain
Hémangio-endothéliome épithélioïde
• Type diffus: 70%
Lésions hypodenses périphériques
ou sous capsulairesConfluentes
Aspect en cible, rehaussement progressif
Calcifications possibles
Croissance angiocentrique
Réponse sclérosante
Monoclonal
Implants métastatiques d’un seul clone
Lignée vasculaire, incertain
Hémangio-endothéliome épithélioïde
• Diagnostic initial le plus fréquent:
métastases
• Evolution indolente
Comportement incertain
• 20-30% métastases
• Bas et haut risques:
Index nucléaire faible la plupart des cas
3cm diamètre
3 mitoses /50 HPF
100% vs 59% survie 5 ans
• Chirurgie et transplantation hépatique
Lignée vasculaire, incertain
• Tumeurs mésenchymateuses
dérivées des cellules épithélioïdes périvasculaires
inclus Angiomyolipome,
Lymphangio léio myomatose (Sclérose Tubéreuse de Bourneville)
Tumeur sucre à cellules claires pulmonaires
Tumeur mélanocytaire à cellules claires du ligament falciforme
• Prédominance féminine 7:1, âge moyen médiane 38 ans
• Cellules épithéloïdes
(disposition radiaire autour des lumières vasculaires)
Cellules fusiformes (à distance)
mixtes
• Marqueurs mélanocytaire HMB45 (95%) , Melan-A (72%)
• Diagnostics différentiels:
T cellules claires (TNE, T. solide pseudopapillaire, méta rein)
T. cellules fusiformes (GIST, métastase de mélanome
ou de sarcome cellules claires des tissus mous)
Houles S, Périgny M, Annales Pathologie 2010 et 2008
PECOMESLignée vasculaire, incertain
PECOMES
• Critères malignité:
> 5 cm,
infiltrant,
hypercellularité
et grade nucléaire élevé
> 1 mitose par 50 HPF,
nécrose
ou envahissement vasculaire
Lignée vasculaire, incertain
AngiosarcomesLignée vasculaire, malin
Angiosarcomes
Très rares, <2% des sarcomes
Principalement scalp (31-50%)
Facteurs risque:
Radiothérapie (sein, Hodgkin)
Lymphoedème
Traitement:
Chimiothérapie
Chirurgie
Léiomyomes/sarcomes
• Le plus fréquent: liposarcome
0.5% des sarcomes
• Symptomatologie
Variable
Budd Chiari
Syndrome néphrotique
Œdème des membres inférieurs
2/3 à ¾ femme 5ème 6ème décade
Léiomyomatosis:
Tumeur bénigne rare
Veine utérine ou ovarienne
Femme hystérectomisée 64%
Développement primitif vasculaire ou utérin
Forme endoluminale pure 5%
Tumeur mésenchymateuse,
développement vasculaire
Léiomyomes/sarcomesTumeur mésenchymateuse,
développement vasculaire
• Classés en 3
groupes selon niveau
Supérieur:
V.Hépatique-atrium 5%
Intermédiaire:
V.Hépatique-V.rénale 50%
Inférieur:
infrarénale 45%
• Chirurgie
Résection anastomose
Prothèse
Résection élargie
• Analyse des voies de dérivations !:
Possibilité résection 1/3 moyen et inférieur
Néphrectomie droite ou ré implantation
Dérivation spontanée du rein gauche
• Résultats:
Résection complète 10-75%
Morbidité majeure 5-8%
Mortalité 2,5 à 8%
• Evolution:
31% et 7% survie à 5 et 10 ans
Métastases 40% au bilan initial
Récidive locale 44-77%
Léiomyomes/sarcomesTumeur mésenchymateuse,
développement vasculaire
Léiomyo, angio-sarcomes. Diagnostics différentiels
Extension endovasculaire secondaire
La plus fréquente
Carcinome à cellules claires du rein 4-10%
Hépatocarcinome 4-6%
Corticosurrénalome malin
Au Final
Les tumeurs vasculaires:
Hémangiomes hépatiques fréquents, connus, IRM
Hémangio-endothéliome épithélioïde:
y penser (périphérique rétractile, aspect en cible
propagation périvasculaire)
Angiomes du tube digestif: phlébolites
Pecomes: diagnostic anatomo-pathologique
Léïomyome-sarcomes:
tumeur endovasculaire, collatéralité
Invasion endovasculaire:
rein, surrénale, foie
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