Les surdités de perception de l’enfant
Dr Geneviève LINADépartement ORLHôpital Edouard HERRIOT. CHU LYON
LES SURDITÉS DE PERCEPTIONde l’ ENFANT
Conséquences beaucoup plus graves que les surdités de l’adulte par:
* leur retentissement sur le développement du langage +++
* sur le comportement par le biais de l'isolement sensoriel,
* sur l’avenir scolaire et professionnel.Causes différentes des surdités de
l’adulte
I- DIFFERENTS TYPES DE SURDITES DE
L’ENFANT
Uni- ou bilatérales Age de début Degrés de surdité Types de surdité (transmission, perception, ou
mixte)
Etiologies et aptitudes globales de l’enfant
Les conséquences seront d'autant plus importantes que la date d'apparition de la surdité est plus précoce
On différencie ainsi :les surdités prélinguales (apparition
avant le développement significatif du langage oral, avant 2 ans),
les surdités périlinguales (d'apparition au décours de ce développement, entre 2 et 4 ans),
et les surdités postlinguales (au-delà, c'est-à-dire au-delà de 4 ans).
AGE D’APPARITION DE LA SURDITE
Surdités prélinguales: Répercussion Surdités prélinguales: Répercussion sur le système nerveux central: sur le système nerveux central:
le temps perdu ne se rattrape pasle temps perdu ne se rattrape pas
La période critique d’apprentissage du langage
Le développement du cortex auditif et des aires du langage se fait de façon optimale au cours des 9 premiers mois, et nécessitedes stimulations sonores et langagières.
Après l’ âge de 9 mois, la possibilité de développement de ces structures décroît.
Au-delà de 6 à 9 ans, leur développement n’est plus possible.
Classification du Bureau International d'Audio-Phonologie (BIAP), moyenne du seuil sur 500, 1000, 2000 et 4000 Hz de la meilleure oreille:
- l'audition normale < 20dB,- la déficience auditive légère de 20 à 40 dB,- la déficience auditive moyenne de 40 à 70
dB,- la déficience auditive sévère de 70 à 90dB- la déficience auditive profonde au-delà de
90 dBMoyenne des seuils des fréquences 250, 500, 1000 et 2000Hz:
. du premier groupe < 90 dB
. du deuxième groupe de 90 à 100 dB,
. du troisième groupe au-delà de 100 dB.
DEGRE DE SURDITE
DEGRES DE SURDITE
-120-110-100-90-80-70-60-50-40-30-20-10
0250 500 1000 2000 4000 8000
normalelégèremoyennesévèreprofonde
Intensité du son en décibels
Fréquence du son en HertzGraves Medium Aigus
Voix chuchotée, tic-tac montre
Parole, bruits
Cris, bruits forts
Explosion
LANGAGELANGAGEEn fonction du degré de surditéEn fonction du degré de surdité
-120
-100
-80
-60
-40
-20
0250 500 1000 2000 4000 8000
S. Légère gêne scolaire
S. Moyenne retard de parole (mots déformés)
S. Sévère retard de langage
S. Profonde absence de langageTerme "sourd-muet" inexact: un sourd total n'est pas muet même si son langage oral est nul
Certaines surdités congénitales (d'origine génétique, ou infectieuse intra-utérine par exemple) peuvent s'associer à un autre handicap visuel, neurologique, etc... (importance du polyhandicap possible).
Aptitudes générales de l’enfant et étiologies
Le retentissement dépend aussi:
TYPE DE SURDITE:Surd. De transmission: réversible, <60
dBSurd. De perception: irréversible, tous
degrés y compris sévère et profonde.
QUALITE ET PRECOCITE DE LA PRISE EN CHARGEPréjudice lié au retard au diagnostic et à la prise en charge incomplète (appareillage sans orthophonie, ou orthophonie sans appareillage)
II-SIGNES D’APPEL
Facteurs de risque Réactions aux sons Langage Comportement Difficultés scolaires
Facteurs de risque de surdité 50 % des enfants
sourds: Antécédents
familiaux de surdité
Malformation crânio-faciale
Réanimation néonatale
* méningite bactérienne (de 10 à 20% des enfants guérissant d'une méningite présentent une hypoacousie),
* infections congénitales (rubéole, toxoplasmose, CMV, herpès),
* médicaments ototoxiques,* otite chronique, trisomie 21, fente
labiale ou palatine* hypothyroïdie,* traumatisme crânien.
FACTEURS DE RISQUE DE SURDITE
* bruit en dehors de la vue* musique* prénom (9 mois)* fait répéter, met la TV fort.
Suspicion + tardive s'il s'agit d'un premier enfant.Pièges:L’enfant déficient auditif utilise des informations visuelles et/ou tactiles. En cas de surdité moyenne ou légère, les restes auditifs sont suffisants pour rassurer faussement les parents.
REACTIONS AUX SONS
Réagit aux bruits, à la voix, à la musique: sursaute, arrête sonactivité….Dit « aaa … eu! »
Se retourne vers un bruitproduit hors de sa vue.Aime les jouets musicaux.Fait du bruit avec ses lèvres.Babille. Quand on lui parle,répond par des vocalises.
Dit des syllabes redoublées et éventuellement ses premiers mots.Cherche l’endroit d’où vient un bruit produit hors de sa vue.Reconnaît une mélodie.Comprend certains mots etordres simples.Réagit à son prénom.
Dit quelques motsreconnaissables.
Reconnaît tous les bruitsfamiliers.Comprend des phrasescourtes (sans gestes).
Peut montrer sur ordre quelques parties du corps.Comprend un mot ou unephrase chuchotée.Commence à reproduire desmélodies.Comprend un ordrecomplexe comme: « donneun gâteau à Sophie!».Dit des phrases à deux motscomme: « papa parti ».Utilise « moi » et « toi ».
S’exprime par phrases.Ecoute et comprend des petites histoires.Participe aux conver-sations familiales et pose des questions: où? quoi?qui?Répond à des questionssimples chuchotées àl’oreille droite comme àl’oreille gauche.Chante ou récite des comptines.Utilise le « je » et le « tu ».
Repères:•Diversification du babil à 8 mois•premiers mots à 12 mois,•10 à 20 mots à 18 mois,• association de mots voire petites phrases à 24 mois.
RETARD DE LANGAGE
En cas de surdité légère ou moyenne: trouble de la parole (déformations de mots)
Comportements évocateurs:* enfant trop calme, peu intéressé par l’environnement, distrait
* enfant agité, désobéissant, capricieux
COMPORTEMENT
DIFFICULTES SCOLAIRES
Vérifier l’audition en cas de difficultés d’apprentissage de la lecture et
de difficultés d’orthographe (confusion des phonèmes)
Tout doute doit conduire à un test auditif.Tenir compte des doutes des parents:
c'est une faute d'éluder, de rassurer faussement.
Seul un médecin compétent en audiophonologie peut faire un diagnostic de surdité de l'enfant.
Pas d'âge minimum pour tester la fonction auditive d'un enfant: dès la naissance.
III- DIAGNOSTIC
Acoumétrie Audiométrie comportementale Otoscopie-Tympanométrie Electrophysiologie Bilan orthophonique Bilan étiologique
Acoumétrie
Examen non spécialisé Voix (chuchotée, faible, moyenne,
forte, hurlée) Diapason Jouets sonores
Jouets sonores
Jouets sonores Réflexes végétatifs ou moteurs:
réflexe de MORO jusqu’à 3 mois Éveil, pleurs, accélération du battement de la fontanelle ou
de la succion, Ecarquillement des yeux, froncements de sourcils Arrêt des mouvements ou de la succion Mouvements de main, de pied, des yeux A forte intensité: réflexe cochléo-palpébral A partir de 6-8 mois: réflexe d’orientation-investigation
Dès les premiers jours de vie ->18 mois Expérience+++, matériel +
Ne nécessite pas d’anesthésie! Indispensable pour les graves
Audiométrie conditionnée
Son + image -> orientation vers l’image Son -> boulier, jouets à déplacer Son -> bouton pour image ou avance du train
De 12-18 mois à 5 ans
Expérience+++, matériel ++ Ne nécessite pas d’anesthésie!
Indispensable pour les graves
Au moins en CO et/ou en champ libre Casque souvent pas avant 2 ans
Indispensable pour tester toutes les fréquences, et pour obtenir un seuil
Etude conjointe du comportement et du développement de l'enfant.
Audiométrie conditionnée
Dès 6-8 mois: Orientation conditionnée
(vers TV)
Dès 18 mois: Empilement, mise en route d’un dessin animé,…
Expérience+++, matériel ++
Ne nécessite pas d’anesthésie!
Jusqu'à 3 mois : recherche des réflexes archaïques à forte intensité.
De 3 mois à 2 ans : réactions comportementales, dont ROI, et RCP à forte intensité
De 9 mois à 2 ans : ROC en CO et champ libreA partir de 2 ans environ: audiométrie conditionnée (« peep-show ») oreilles séparées.
A partir de 4 ans au mieux : audiométrie tonale et vocale en champ libre ou au casque.
RECAPITULATIF DES TESTS COMPORTEMENTAUX
Audiométrie: intérêt Tonale
Toutes les fréquences Degré de surdité Symétrie Surdité de transmission/perception/mixte
Vocale Désignation d’images A voix nue, en bouchant une oreille, ou au
casque Répétition si développement et langage > 4 ans
Otoscopie et tympanométrie
Des tympans normaux n’éliminent pas une surdité
Mais tout enfant sourd peut faire une otite en plus
Pour confirmer un diagnostic déjà établi par les techniques subjectives.
Indispensables s’il existe un retard majeur ou des troubles du comportement rendant impossible l’audiométrie comportementale.
Tests objectifs (électrophysiologiques)
OTOEMISSIONSRecueil
Otoémissions: intérêt
-120
-100
-80
-60
-40
-20
0250 500 1000 2000 4000 8000
Otoémissions présentessauf OSM ou bruit de fond
Otoémissions absentes
Avantage: oreilles séparées, rapideInconvénient: enfant calme +++
POTENTIELS EVOQUES (PEAP)
Activité électrique cérébrale provoquée par des sons
Electrodes de recueil
Casque délivrant des sons
Potentiels évoqués (PEAP)
Seuil de l'onde V corrélé avec les seuil auditif pour les fréquences de 2000 à 4000 Hz.
Oreille déficiente Oreille normale
Seuil
Potentiels évoqués (PEAP)
-120
-100
-80
-60
-40
-20
0250 500 1000 2000 4000 8000
Mesure du
seuil auditif par les
PEAAvantage: oreilles séparées
Inconvénient: enfant calme +++
DIAGNOSTICDIAGNOSTICdu degré de surditédu degré de surdité
PEA insuffisantsPEA insuffisants
-120
-110
-100
-90
-80
-70
-60
-50
-40
-30
-20
-10
0
250 500 1000 2000 4000 8000
moyenne 1er gpesévèreprofonde 1er gpeprofonde 3e gpe
PEAP plats à 100 dBPEAP plats à 100 dB
dB
Hz
BILAN ORTHOPHONIQUE
Quantification de: Communication non verbale Niveau de langage et de parole Développement non verbal
AUTRES BILANS Psychomoteur:Équilibre, motricité, comportement,
développement non verbal spatio-temporel
Psychologique: évaluation psychoaffective, et du développement non verbal
Pédopsychiatrique: pathologies mentales (autisme, dysharmonie)
CAUSES DES SURDITES DE PERCEPTION
• Génétiques 2/3En général sans autre cas dans la famille 25% avec autre atteinte
• Acquises 1/3: •Méningites bactériennes+++•Infections congénitales (rubéole, toxoplasmose, CMV)•Poids de naissance < 1500 g•Fractures du crâne
1-SURDITES GENETIQUES
syndromes
récessives
dominantes
liées à l'X
Surdités génétiques: audiogramme caractéristique rare
-110-100-90-80-70-60-50-40-30-20-10
0250 500 1000 2000 4000 8000
ODOG
20% des surdités génétiques de l'enfant.
Plus de 100 affections sont répertoriées.
Soit la surdité est au premier plan, soit elle n'est qu'en arrière plan derrière un autre handicap.
a) Les surdités génétiques syndromiques
Surdité associée à
un trouble de la pigmentation : syndrome de WAARDENBURG
à une anomalie oculaire: syndrome d'USHER
Surdités génétiques syndromiques
à un diabète ou des troubles neurologiques (maladies mitochondriales)
à une atteinte rénale : syndrome d'ALPORT,
à un trouble du rythme cardiaque.
Surdités génétiques syndromiques
MALFORMATIONS CONGENITALES
•Malformations de l ’oreille interne: hypoplasie de Mondini
•Dilatation de l’aqueduc vestibulaire
•Agénésie du nerf cochléaire
*Aplasie de Michel : absence de cochlée
*Cavité commune : 4ème semaine
*Hypoplasie cochléaire : 6ème semaine
*Défaut de partition : 7ème semaine
Mondini
Aqueduc du Aqueduc du vestibule large vestibule large (> 1.5 mm)(> 1.5 mm)
Agénésie du nerf cochléaire
Gènes impliqués dans les surdités génétiques
PRISE EN CHARGE
Appareillage auditif Orthophonie Suivi évolutif
D. PRISE EN CHARGE
Il n’ existe pas de thérapeutique d’oreille interne
1. L’appareillage amplificateur peut et doit être prescrit le plus précocement possible après la date du diagnostic et la détermination exacte du seuil de perception.
prothèses auditives conventionnelles
Après ATT si nécessaires ALD (100% SS jusqu’à 20 ans) Allocation d’Education pour Enfant
Handicapé (AEEH) par la MDPH Audioprothésiste spécialisé sachant
pratiquer:- l’audiométrie infantile - les empreintes chez l’enfant
Seulement en contours Changement d’embouts fréquents Appareils surpuissants si surdité profonde
Le plus tôt possible Et pourquoi?
QUAND ?
Quand appareiller ?
Conséquences sur les voies et centres de l ’audition.
retrouver rapidement vigilance, attention et orientation spatiale.
Interaction parents / enfants plus efficaces. Intégration rapide de la prothèse au schéma
corporel (appropriation et plaisir, Th Renglet, 1997).
Connaître le plus tôt possible le développement du langage oral pour ne pas perdre de temps pour une implantation.
Cas particuliers d’appareillage
1. Surdité unilatérale: dès la moindre gêne scolaire (dès
surdité légère) sauf cophose : Bone Anchored
Hearing Aids ????
2. L’implantation cochléaire Surdité profonde ou totale pour
lesquelles une amplification acoustique n’est pas efficace.
Permet l’analyse de la parole, son codage en impulsions électriques excitant directement le nerf auditif.
D’autant plus efficace que précoce.
implant cochléaire
RESULTATS IC ENFANTSGovaerts et al., 2002
Cas particuliers d’appareillage
3. Surdité de transmission:
Aplasie mineure même unilat. : appareils en CA
Atrésie du CAE : appareils en CO (serre-tête puis BAHA)
Otites chroniques : CA ou CO
Chez l’enfant,l’appareillage auditif sans soutien orthophoniqueest une faute
ORTHOPHONIE1- « GUIDANCE » PARENTALE
Difficultés de communication liées À la surdité
Au choc de l’annonce du diagnostic A l’inexpérience des parents
Maintenir la communication Mettre en place une langue
compréhensible par l’enfant Aider l’éducation -> + éducateur ou
psychologue Répondre aux questions sur l’avenir
ORTHOPHONIE
2- « EDUCATION PRECOCE » Education auditive:
- Plancher vibrant- Jouets sonores
- Bruits familiers, cris d’animaux- Petits mots courants
ORTHOPHONIE
3- « DEMUTISATION »Voix
Articulation (voyelles, consonnes)Parole
Langage oralLangage écrit
MODES DE COMMUNICATION ORAL
Lecture labiale
Langage Parlé Complété (cued-speech)
MIXTEFrançais
Signé:Gestes de LSF + oral + syntaxe de la langue française
GESTUEL
Langue des Signes Française (LSF) avec sa syntaxe propre
(- grammaire)
STRUCTURES de PRISE EN CHARGE d’enfants handicapés
Spécialisées dans la surdité
Tous handicaps
Scolarité en intégration (+ école ordinaire)
SAFEP-SSEFISCentres de
Rééducation de l’Ouïe et de la
Parole(CAMSP)
CAMSPCMP ou CMPPCLISSEGPA
Scolarité spécialisée
Instituts de Jeunes Sourds
IME
SUIVI EVOLUTIF• Audiométrie avec prothèses
Otoscopie, tympanométrie (Bdc, OSM,…)• Recherche de handicaps associés:
- petit test de Borel-Maisonny (orthophonie)- bilan psychomoteur- psychologue avec les parents- fond d’œil,…
-Evolution avec prothèses:-Comportement-Réactions aux bruits, à l’appel-Expression
SURDITES AVEC HANDICAPS ASSOCIES
Retard psychomoteur:tb d’équilibre et retard marche ds surdités
Anomalies chromosomiques (T21, del22) Maladies génétiques: CHARGE, Goldenhar
(10%), Infections congénitales (CMV) Infirmité Motrice Cérébrale Séquelles de méningites bactériennes (pnc)
SUIVI EVOLUTIFCritères de décision
d’implantation cochléaire:
Gain prothétique Perception des bruits Expression Communication Soutien familial Structure de prise en charge
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