Les complications ostéo-articulaires chez l’enfant drépanocytaire

Mariane de MontalembertCHU Necker Enfants Malades, Paris

22 Mars 2010

Facteurs de risque des complications ostéo-articulaires

chez l’enfant drépanocytaire• Ischémie chronique et aiguë, liée à la

falciformation et à l’adhésion excessive des GR

• Hyperplasie médullaire liée à l’anémie chronique raréfaction corticale

• Vulnérabilité aux germes encapsulés

• Retard pubertaire et carence en vitamine D

Manifestations ischémiques :l’infarctus osseux

• Le syndrome pied-main• L’infarctus métaphysaire des os longs• L’infarctus épiphysaire : tête fémorale tête humérale

Le syndrome « pieds-mains »

• Enfant âgé de 6 mois-2 ans• Tuméfaction douloureuse du dos mains/pieds• Parfois fébrile• Rx os initiale : tuméfaction des parties molles• Rx ensuite : apposition périostée, lacune osseuse• Traitement : hyperhydratation, antalgiques

Le syndrome « pieds-mains »

L’infarctus osseux• Fréquent : 32 crises douloureuses/ 100 pts-

années• Favorisé par : changement de température,

déshydratation, infection, hypoxie, stress…• Douleur, impotence, ± signes inflammatoires

locaux, ± fièvre– Os longs +++ : fémur, humérus – Vertèbres– côtes, sternum (risque syndrome thoracique

aigu)

Diagnostic différentiel : ostéomyélite

• Pas de signes biologiques ni radiologiques pathognomoniques

• Hémocultures si fièvre, coprococulture• Radios initiales normales• Scintigraphie et IRM non contributives• Si signes locaux ++ : échographie (abcès sous-

périosté ?)• Si épanchement articulaire contigu : ponction

Echographie : abcès sous-périosté

Infections ostéo-articulaires

• Prévalence : 8 % avant l’âge de 18 ans• Incidence : 2/100 pts-années• Fémur, humérus, métacarpes,

vertèbres, Souvent multifocales• Fréquence des infections à salmonelles

(non typhiques)

Complications d’une ostéomyélite en l’absence de traitement

approprié•Ostéomyélite chronique (+ multiple)•Risque fracturaire

Manifestations chroniques

Nécrose osseuse

Troubles de croissance

Tête fémoraleTête humérale

RachisTrame osseuse

Ostéonécrose de tête fémorale -La drépanocytose est la cause la plus fréquente d’OAN chez l’enfant- Âge moyen de survenue : 12 ans, mais peut se voir dès l’âge de 3 ans- Importance d’un diagnostic et d’une prise en charge précoce

Quand y penser ?BoiterieDouleur de hanche – genou

Examen clinique +++Diminution - douleur lors de l ’abduction et de la rotation interne

Dans 30 à 50% des cas, pas de manifestation cliniqueIntérêt d’un dépistage : radio de bassin systématique après l’âge de 6 ans

Rx bassin face et profil

IRM

Chez l’enfant, il est recommandé un traitement conservateur associant antalgiques et AINS. Une mise en décharge et les autres modalités de traitement possibles sont à discuter en milieu orthopédique (Pierre Mary, PNDS 2010)

Nécrose de la tête fémorale : varisation

Recul : 5 Ans

Nécrose de la tête huméraleMoins fréquente

Gêne fonctionnelle modérée

Articulation non portante

Limitation de l ’abduction

Atteinte rachidienne

Vertèbre en H

Diapo de Jean-Benoît Arlet

-2.5

-2

-1.5

-1

- 0.5

0

Lum

bar s

pine

L1-

L4B

MD

( z-

scor

e)Prepubertal children Pubertal children

girls

boys

p=0.0169

12 67 13n 12 67 13n

Lumbar spine bone mineral density values by sex and pubertal stage.Significant differences were found between boys and girls and across pubertal stages (p=0.0169).Chapelon et al, Eur J Haematol 2009

Ostéopénie chez l’enfant drépanocytaire

Carence en vitamine D chez les patients drépanocytaires

• Buison, J Pediatr 2004 :– 65 pts SS, de 5 à 18 ans– 25-OHD: 25.5 ± 12.8 nmol/L– 65% pts avec 25-OHD < 27.5 nmol/L– Pts SS ont 25-OHD significativement inférieure à contrôles

• Adewoye, Am J Hematol 2007 : – 14 pts SS adultes– 25-OHD : 10.7 ± 4.7 ng/ml

• Chapelon et al, Eur J Haematol 2009:– 53 pts SCD, 12.8 ±2.4 ans, ( 9 à 19 ans)– 72% ont 25-OHD < 10 ng/ml– 38% avec hyperparathyroïdie réactionnelle

Prévention du développement d’une atteinte ostéo-articulaire chez

l’adulte drépanocytaire

• Correction de la carence en vit D• Activité physique contrôlée• Examen clinique régulier des hanches, avec Rx

bassin et IRM si nécessaire• 1ère Rx de bassin de face systématique vers

l’âge de 6 ans, à répéter en fonction de la clinique