Imagerie des tumeurs de la région pinéale, à propos de 27 observations
JFR 2010
D Houssein, C Drissi, N Hammami, M Badri*, A Boubaker*, A Kerkeni S NagiH Jemal*, M Ben Hamouda
Service de neuroradiologie, *Service de neurochirurgie, Institut National de Neurologie (INN), la Rabta,Tunisie
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Introduction
Les tumeurs de la région pinéale sont rares (0,4-1% destumeurs de l’adulte; 3-8% des tumeurs de l’enfant)
Grande variabilité histologique
Rôle de l’imagerie:- diagnostic topographique,- diagnostic topographique,- aide au diagnostic histologique- aide à la stratégie thérapeutique.
L’objectif de ce travail est d’illustrer ce rôle et de discuterl’imagerie des tumeurs les plus fréquentes de la régionpinéale
Matériels et méthodes
1995 – 2009
27 patients
TDM: tous les patients
IRM : 21 cas
Marqueurs tumoraux: 19 cas
Résultats
Répartition des patients selon l’âge
L’âge variait de 11 mois à 71 ansAge moyen: 28,6 ans Maximum de cas dans les deux premières décennies
Résultats
30%55,5%
55,5%
44%56%
Répartition des patients selon le sexe-
H
F
44%56%
70%
15 hommes
12 femmes
Résultats
Syndrome d’HTIC: 21 cas (77,7%)
Baisse de l’acuité visuelle (BAV) : 13 cas (48,1%)
Œdème papillaire: 10 cas (37%)
CLINIQUE
Macrocrânie (enfant): 5 cas (18,5%)
Troubles de la conscience: 5 cas (18,5%)
Convulsion: 3 cas (11,1%)
Troubles de la marche: 2 cas (7,4%)
Résultats
Troubles oculomoteurs: 11 cas (40,7%)
• Parinaud: 7 cas (25,9%)• Argyll Robertson: 3 cas (11,1%)• Nystagmus Retractorious: 2 cas (7,4%)
CLINIQUE
Troubles endocriniens:
• retard pubertaire: 1 cas (3,7%)
Troubles auditifs: 1 cas (3,7%)
Résultats
Caractéristiques de la lésion
Nombre de cas
%
Lésion tissulaire 21 77,4
Lésion kystique 2 7,4
Mixte 4 14,8
Scanner
Calcifications 8 29,6
Hémorragique 4 14,8
Rehaussement homogène 18 66,6
Rehaussement hétérogène 7 25,9
Absence de prise de contraste
2 7,4
Résultats
Caractéristiques de la lésion
Nombre de cas
Iso-hyposignal T1 17cas
Hypersignal T2 16 cas
Hyposignal T2 2 cas
IRM
nombre
Hyposignal T2 2 cas
Hyposignaux T2* 10 cas
Rehaussement homogène
18
Rehaussement hétérogène
7
Absence de prise de contraste
2
Taille de la tumeur
mm
Résultats
Extension de la lésion Nombre de cas
%
3ème ventricule 17 62,9
Citerne ambiante 15 55,5
Splenium du corps calleux 10 37
IRM
Splenium du corps calleux 10 37
Thalamus 5 18,5
Mésencéphale 4 14,8
Loge sellaire 1 3,7
Métastase (médullaire) 1 3,7
Résultats
Réalisés dans 19 cas
Positifs chez 6 cas:
MARQUEURS TUMORAUX
• α Foeto-protéine (αFP): 2 cas
• Phosphatase alcaline placentaire (PAP): 3 cas
• Beta-HCG (β-HCG): 1 cas
Résultats
CHIRURGIE
Biopsie: 6 cas
Traitement de l’hydrocéphalie: 24 cas
Exérèse complète: 6 cas
Exérèse incomplète: 6 cas
Résultats
Diagnostic histologique: 18 casANATOMOPATHOLOGIE
Pinéaloblastome 6 cas
Pinéalocytome 3 cas
Germinome 4 casGerminome 4 cas
Carcinome embryonnaire 1 cas
Astrocytome anaplasique 1 cas
Medulloblastome 1 cas
Méningiome 2 cas
Résultats
TRAITEMENTS ADJUVANTS
Radiothérapie (RT): 18 cas• Germinome +++• Pinéaloblastome• Carcinome Embryonnaire
Chimiothérapie (CT): 11 cas• Pinéaloblastome ++• Carcinome Embryonnaire• Astrocytome anaplasique
CT+ RT: 9 cas
Discussion
3 à 8% des tumeurs chez l’enfant
0.4 à 1% chez l’adulte en Europe et aux USA et 4% en Asie
Tumeurs de la région pinéale
4% en Asie
Enfant et adulte jeune +++
Prédominance masculine +++
Discussion
Villano et al. Neuro-Oncology, 2008
L’âge au moment du diagnostic de la tumeur pinéale dans 3 registres : CBTRUS(1997 – 2001), SEER (1973 – 2001), and NCDB (1985 – 2003)
Discussion
CLINIQUE
Signes neurologiques:- hypertension intracrânienne- syndrome de Parinaud (paralysie du III et du IV) 40% des cas- signe d’Argyll-Robertson (trouble de l’acommodation pupillaire à la lumière) évoquant une atteinte des tubercules quadrijumeauxquadrijumeaux
Signes neuro-endocriniens:- diabète insipide- hypernatrémie neurogène- puberté précoce
Discussion
Diagnostic étiologique difficile car imagerie non spécifique
Association clinique/imagerie/biologie indispensable
Intérêt des dosages biologiques des marqueurs
DIAGNOSTIC
Intérêt des dosages biologiques des marqueurs tumoraux (β-HCG, α-FP, PLAP)
Certains signes radiologiques orientent vers le diagnostic étiologique
Discussion
Classification des tumeurs de la région pinéale (AFIP 1997)Tumeurs provenant de cellules germinalesDifférenciation embryonnaire :- germinome- tératome :bénin, mature
bénin, immaturemalinmalin immature
- carcinome embryonnaire
Tumeurs provenant du parenchyme pinéal
- pinéalocytome- pinéaloblastome- tumeur mixte- astrocytome
Tumeurs provenant des tissus adjacents- carcinome embryonnaire
Différenciation extra-embryonnaire :- Choriocarcinome ++- tumeur du sinus endoderme ou du sac de YolkTumeurs mixtes
adjacents- astrocytome • fibrillaire
• pilocytique• anaplasique
- épendymome- oligodendrogliome- gangliocytome, gangliome et
ganglioneuroblastome- méningiome- lymphome…
Tumeurs bénignes- Kyste pinéal +++- lipome- kyste arachnoïdien- kystes dermoïde et épidermoïde- malformations vasculaires METASTASES +++
DiscussionGerminome
Tumeur maligne
40% des tumeurs pinéales, 65% des tumeurs germinales
Adolescent de la 2ème décade ou l’enfantAdolescent de la 2 décade ou l’enfant
Sex-ratio = 13/1
PLAP positif
Métastase dans le LCS
TDM: hyperdense (calcifications souvent centrales)
DiscussionGerminome
IRM aspect non spécifique:
• tumeur ronde bien limitée
• iso T1/T2 à la Substance grise
• rehaussement intense et homogène le plus souvent
• envahissement de la lame tectale possible
• calcifications centrales souvent retrouvées
• rechercher une seconde localisation (tige pituitaire, récessus antérieur du V3)
DiscussionGerminome
SPC T1GT1G
Homme de 18 ans, BAV, troubles de la mémoire
Lésion bien limitée de la région pinéale contenant des calcifications centrales. Rehaussement intense après injection de gadolinium.
Discussion
Germinome bipolaire
Fille de 9 ans, HTIC et troubles oculomoteurs
Processus de la région pinéale en hyposignal T1,hypersignal T2. Rehaussement assez homogène etintense. Il s’y associe une deuxième localisation pituitaire( ) dont les caractéristiques IRM sont similaires.
T1 T2
T1G
T1G
Discussion
Tératome
15% des tumeurs pinéales, 25% des tumeurs germinales
Tumeur composée de 3 feuillets embryonnaires
Tératomes maturse (bénins), Tératomes immatures (malins)Tératomes maturse (bénins), Tératomes immatures (malins)
Homme de la 2ème décennie
β-HCG et α-FP augmentés dans les tératomes malins
TDM: Tumeur hétérogène (composante graisseuse, calcique, kystique et tissulaire)
Discussion
Tératome
IRM: - Lésion hétérogène- Composante graisseuse, calcique- Rehaussement hétérogène
Delmaire et al. J radiol 2006
T1
T1G
Discussion
Choriocarcinome
Tumeur maligne hypervascularisée
Signe d’orientation: Aspect hypointense en T2 et en T2* traduisant les remaniements hémorragiques du T2* traduisant les remaniements hémorragiques du fait de l’hypervascularisation (présent aussi dans le pinéaloblastome)
ß-HCG positif
Discussion
Choriocarcinome
SPC
T1G
APC
Fille de 15 ans, HTIC, troubles oculomoteursß-HCG positif
Lésion de la région pinéale à double composante charnue et kystique, hémorragique, rehaussée intensément par l’injection de PDC.
Discussion
Carcinome embryonnaire
Garçon de 3 ans HTIC, syndrome de Parinaud
Volumineuse lésion hétérogène, kystique et tissulaire centrée sur la région pinéale, présentant un rehaussement intense au niveau de sa portion charnue
T1G
T1
SPC
Discussion
Pinéalocytome
tumeur bénigne
arrondie, discrètement lobulée
souvent inferieur à 3 cmsouvent inferieur à 3 cm
iso- ou hyposignal T1
iso- ou hypersignal T2
rehaussement homogène
Discussion
Pinéalocytome
SPC
APC
APC
Homme de 35ans, HTIC, flou visuel
TDM: lésion spontanément isodense centrée sur la région pinéale, avec une prise de contraste homogène après injection de PDC
Discussion
Pinéalocytome (suite)
IRM: lésion pinéale en isosignal T1, hyersignal T2.Rehaussement intense et homogène après injectionde gadolinium. Noter l’hydrocéphalie triventriculairesustentorielle par compression de l’aqueduc dumésencéphale
T1G
T1
T2T2
DiscussionPinéaloblastome
Tumeur maligne, appartient à la famille des PNET
Enfant +++
Tumeur lobulée, volontiers irrégulière
Iso ou hyposignal T1, peut contenir de l’hypersignal T1 Iso ou hyposignal T1, peut contenir de l’hypersignal T1 d’origine hémorragique
Signal variable en T2, portion kystique parfois, parfois hyposignal T2 et T2* en rapport avec des remaniements hémorragiques (signe d’orientation, diagnostic différentiel avec choriocarcinome)
Rehaussement hétérogène
Envahit les structures adjacentes
DiscussionPinéaloblastome
TDM: lésion spontanément hypodense centrée surla région pinéale se rehaussant en périphérie aprèsinjection de PDC avec rehaussement leptomeningéle long de la tente du cervelet
SPC
APC
APC
DiscussionPinéaloblastome (suite)
IRM: processus pinéal hémorragique(hypersignal T1), rehaussé de façonirrégulière en périphérie avec métastasesméningées à l’étage médullaire comme entémoigne le rehaussement massif desespaces sous-arachnoïdiens
T1
T1G
T2
T1G T1G
Discussion
Kyste de la glande pinéale
Découverte fortuite le plus souvent
Relativement fréquent (25 à 40% des séries autopsiques)
Asymptomatique lorsque taille inférieure à 1cm
Kyste homogène, arrondi, contours réguliers,pas d’effet de masse
Signal: théoriquement hytoT1, hyperT2fonction du contenu protéiqueprise de contraste périphérique régulière
Discussion
Kyste de la glande pinéale
T1
T2
T1G
Fille de 23 ans, explorée pour épilepsie
Découverte lésion kystique pinéale en hyposinale T1,hyersignale T2. Rehaussement périphérique et
homogène après injection de gadolinium
DiscussionKyste épidermoïde
Tumeur rare (0,2 à 1,2% des tumeurs cérébrales)
Siège le plus souvent au niveau de la fosse postérieure (angle ponto-cérébelleux)
Caractéristiques IRM: lésion kystique en hyposignal T1, hypersignal T2, Hypersignal sur les séquences de diffusion avec restriction de l’ADC et non modifiée par le PDC
DiscussionKyste épidermoïde
Fille de 20 ans, céphalées, BAV
Lésion kystique de la région pinéale enhyposignal T1, hypersignal T2 et diffusion nonmodifiée par l’injection de gadolinium
DWI
T2
T1
T1G
DiscussionAstrocytome pilocytique
L’astrocytome se développe surtout à partir desstructures parapinéales (lame tectale +++)
Peut aussi se développé initialement à partir de laglande pinéale (présence d’un contingent cellulaire detype astrocytaire au niveau de la glande pinéale)type astrocytaire au niveau de la glande pinéale)
Souvent Astrocytome pilocytique
Présente les même caractéristiques que l’astrocytomepilocytique hémispherique (lésion kystique avec un nodulemural fortement rehaussé par le PDC)
DiscussionAstrocytome pilocytique
Lésion kystique bien limitéecomportant un nodule mural qui serehausse de façon intense aprèsinjection de gadolinium
Delmaire et col. J radiol 2006
T2T2
T1
Discussion
Oligodendrogliome
Se développe à partir du mésencéphale et envahit secondairement la glande pinéal
Cas rare d’oligodendrogliome initialement pinéal rapporté
Pas de caractéristique particulière à l’imagerie:lésion souvent en iso-hyposignal T1hypersignal T2rehaussement variable (nodulaire, périphérique…)
DiscussionOligodendrogliome
IRM: - Lésion iso-hypoT1 qui déforme la lame tectale- En hypersignal T2- Rehaussement nodulaire après injection
T1
T2
T1G
Delmaire et col. J radiol 2006
DiscussionOligodendrogliome pinéal
Sunit D et col. J Neurosurg 2006
Lésion centrée sur sur la glande pinéal, rehaussée essentiellement en périphérie par le PDC
Anatomopathologie: Oligodendrogliome
T1G T1G
DiscussionMéningiome
Tumeur rare au niveau de la région pinéale ( 6% des tumeurs pinéales)
Caractéristique topographique:
-il provient soit du velum interpositum du V3-soit du bord libre de la tente du cervelet
Pas de caractéristique IRM particulière (hypoT1, rehaussement homogène et intense après injection de Gadolinium)
DiscussionMéningiome
Femme de 54 ans, HTIC
Volumineuse lésion centrée sur la région pinéale, enisosignal T1, hyposignal T2 hétérogène, se rehaussantintensément et présentant une large base d’implantationsur la faux du cerveau. Cette lésion comble la citerneambiante et refoule en avant le corps calleux et lesventricules latéraux.
T1T2
T1G
DiscussionTraitement
Radiothérapie et chimiothérapie souvent privilégiées
Tumeurs radio-sensibles: germinomes, tumeurs pinéales vrai et certaines tumeurs gliales
Tumeurs chimio-sensibles: germinomes
Biopsie en conditions stéréotaxiques préalable à toute décision thérapeutique
Chirurgie si tumeur radio-résistante
DVP indiquée pour les formes hypertensives non opérées et les formes radiosensibles
Conclusion
L’imagerie est d’une aide précieuse au diagnostic destumeurs de la région pinéale, grâce à l’approchetopographique et à l’évaluation du signal intra-tumoral.
Cependant, seule la confrontation des données cliniques,Cependant, seule la confrontation des données cliniques,biologiques et histologiques permet dans la majorité descas d’aboutir à un diagnostic fiable.
Bibliographie1-De Girolami U, Fèvre-Montange M , Seilhean D , Jouvet A, Pathologie
des tumeurs de la région pinéale. Revue Neurologique 2008;164:882-895.
2-Delmaire C, Gauvrit J.Y, El Hajj, Soto Ares G, Ayachi M, Reyns N, Dubois F, PruvoJP. Tumeurs cranio-encéphaliques de la ligne médiane, J Radiol 2006;87:764-78.
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8-Sunit D, James P. Chandler I , pollack A, Biggio H, Diaz L,, Jeffrey JR, and Hunt batjer H. J Neurosurg 2006;105:461-464,
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