Dysplasie renale multikystique
L'hypothse physiopathologique actuellement retenueforme trs svre de stnose infundibulo-pylique ou urtrale survenant prcocement pendant la vie intra-utrine.La stase urinaire provoque le dveloppement dysplasique du parenchyme rnal
Petit rein droit avec des kystes. Rein gauche normalVessie normale
UIV rein droit muet, rein gauche normal
Deux pices opratoires: le parenchyme rnal est remplac par des kystes,l'uretre est atrsique
Polykystose dominante
Ce diagnostic se fait en gnral lge adulte. Nanmoins certaines formes sont diagnostiques chez lenfant voire chez le ftus.
Echographiquement :
- Nphromagalie - Hyperchognicit plutt corticale - Rarement associe des kystesUne enqute familiale doit tre ralise la recherche de kystes
rein augment de taille surface dform par de nombreux kystes de 1 4 cm de diamtre
Bili IRM (enfant 10 ans)
Poykystose infantile : recessive
Forme habituellement observe en priode antnatale. Affection touchant galement le foie (fibrose pri-portale)
Echographiquement :Nphromgalie bilatrale - Aspect hyperchogne de la mdullaire - Kystes de petite taille de rpartition non homogne pouvant atteindre la corticale
observe 21 SA Nphromgalie bilatrale Aspect hyperchogne de la mdullaire li la prsence de kystes de petite taille
Pronostic :
- Li lapparition de linsuffisance rnale - Loligoamnios traduit une dgradation de la fonction rnale
Syndrome de jonction
EchographieAspect en oreille de "Mickey"du bassinet et des calices
UIV
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