I- Rappel: Développement embryonnaire• 1ère Semaine: segmentation
• 2ème Semaine: Nidation/implantation
• 3ème Semaine: Gastrulation
• 4ème Semaine: Délimitation/plicature4ème Semaine: Délimitation/plicature
• Ectoderme:– epiderme + annexes– hypophyse antérieure– émail, cristallin
• Neurectoderme• Crêtes neurales
Ectoderme
Endoderme
Mésoderme
• Para-axial: – squelette axial (sauf crâne),– muscles du tronc et membres,– derme du tronc
• Intermédiaire: système urogénital, gonades
• Latéral:– tissu conjonctif et muscles
des viscères– plèvre, péricarde, péritoine– rate, cortico-surrénale– vaisseaux sanguins
• Partie épithéliale de– Tube digestif– Appareil respiratoire
• Thyroide, parathyroides• Vessie
4 ème semaine: Délimitation
-Plicature de l’embryon
-Formation des ébauches des organes/
Mise en place de l’intestin Primitif
Mise en place de l’intestin primitif
• Transformation du disque tridermique en un cylindre allongé
• Conservation des rapports avec ectoderme: externe / (vésicule vitelline) endoderme: tube intestinal primitif mésoderme: entre les 2 feuillets
Colon transverse2/3 ant, 1/3 post
Dérivés de l’intestin primitif
Embryologie cliniqueF. Encha-Razavi, E. Escudier
Oreille moyenneAmygdalesTractus thyréoglosseGlandes parathyroïdesThymusAppareil trachéobronchique
Ebaucherespiratoire
Bourgeon hépatique
GrêleColon
ŒsophageEstomacDuodénumFoieVoies biliairesPancréas
Membrane pharyngienne
Membranecloacale
ANTERIEUR MOYEN POSTERIEUR
ColonRectumCanal analVessie
aorte
Tronc coeliaque
A mésentérique <
A mésentérique >
Portion abdominale de l’intestin antérieur
Intestin moyen
Intestin postérieur (jusqu’au c sigmoide)
Vascularisation du tube digestif primitif
Notion d’intestin antérieur, moyen et postérieur
• Individualisation sur la base de rapportsartériels…..
• Tube fermé• En cranial: la membrane bucco-pharyngienne• En caudal: la membrane cloacale
Intestin antérieurIntestin moyen : ouverture et communication avec la vésicule
vitellineIntestin postérieur
b- malformations de l’appareil branchial: exemples
• -Ectopie: Thymus/ Parathyroïdes • - Agénésie partielle ou totale
• - kystes, fistules…
Syndrome de Digeorge
Cardiopathie conotroncale
Dysmorphie faciale
Hypoparthyroidie
Hypolasie/agénésie thymique
….
Tissus Type cellulaire
Système nerveux périphérique Neurones (ganglions spinaux,sympathiques et parasympathiques),cellules gliales, cellules de Schwann,
Système endocrine Cellule C thyroïde, médullaire surrénale
Cellules pigmentaires Mélanocytes cutanés
Cartilages et os de la face Cartilage et squelette de la face et de lapartie antérieure du crâne
Tissu conjonctif Endothélium et stroma cornéen, dents,derme, muscle lisse et tissu adipeux dela face et du cou,tissu conjonctif des glandes salivaires,lacrymales, thyroïde, parathyroïde,thymus et hypophyse, muscle lisse desbranches aortiques
D’après Developmental biology, S.F. Gilbert
Neurocristopathies:
2- l’appareil tracheo-broncho- pulmomaire
-Apparaît à la 4eme semaine
gouttière de la face ventrale de l’intestin pharyngien
Diverticule respiratoire
Appareil respiratoire
II- Partie Caudale de l’intestin antérieur
Intestin moyenIntestin antérieur Intestin postérieur
1- développement de l’oesophage
a- développement normal
Medical embryology, Langman’s 10th edition
-s’étend de la gouttière respiratoire jusqu'à à l’ébauche de l’estomac.
- entoblaste : Portion épithéliale et glandulaire
épithélium pluristratifié indifférencié, lumière comblée
- Mésenchyme : composantes conjonctivo-vasculaires et musculaires
- Crêtes neurales: innervation végétative
Variations des atrésies oesophagiennes et fistules oeso-tracheales
90% 4% 4%
1% 1%
Trachée
bifurcation
Bronches
Bout proximal de l’oesophage
Fistule oeso-trachéale
Bout distal de l’oesophage
Double fistule oeso-trachéale
Medical embryology, Langman’s 10th edition
b- malformations
Atrésie de l’œsophage avec ou sans fistule oeso-tracheale
2- développement de l’estomac
-Formation de l’ébauche à la 4ème semaine
-S’accroît + en postérieur qu’en antérieur
Petite courbure + grande courbure
Double rotation :
1ère rotation de 90° autour de l’axe longitudinal:
2ème rotation autour de l’axe antéro-post
3- développement du duodénum
-Portion situé en amont dubourgeon hépatique
-Première et deuxièmeportion du duodénum ( D1et D2)
-position postérieure (retro-péritonéale) suite aumouvements de l’estomac +l’intestin moyen
5- Développement des glandes annexesa- Développement du foie
-4ème semaine: diverticule hépatique ( expression HGF)
-Caractérisé par une croissance rapide: volume important dans la cavité abdominale (10% du poids fœtal)
-Partie distale : hépatocytes+ canaux biliaires intra hépatiques
-Partie proximale: canaux biliaires extra hépatiques et canal cholédoque (vésicule biliaire et canal cystique)
b- développement du pancréas-2 bourgeons: ventral et dorsal (expression de PDX-1)
-Bourgeon pancréatique ventral: angle < du bourgeon hépatique
-Bourgeon pancréatique dorsal: a l’opposé du bourgeon hépatique
-Migration du BPV en position dorsale et en arrière du BPD
-Fusion des 2 bourgeons
6-Malformations congénitales:a- Sténose du pylore
-Hypertrophie de lacouche musculaire de larégion pylorique
-1 à 3% des naissances
b- Pancréas annulaire
-Trouble de la migration du bourgeon pancréatique ventral
-Duodénum entièrement entouré de tissu pancréatique
Pancréas annulaire
sténose duodénale +/- complète
c- atrésie des voies biliaires
-Par obstruction ou destruction des voies biliaires: intra/extra hépatiques
-ictère, insuffisance hépatique….
- partie distale du duodénum- jéjunum, iléon
L’intestin moyen - coecum, appendice- côlon ascendant- 2/3 du côlon transverse
B- Intestin primitif moyen-Correspond à la partie de l’intestin primitif:
- en communication avec la vésicule vitelline par le canal vitellin
- s’étend de l’abouchement du cholédoque jonction 2/3 ant et 1/3 post du colon transverse
1-Allongement important des anses intestinales % à la cavité abdominale
2-Hernie physiologique
3- Rotation des anses intestinales
(4- Réintégration des anses)
I- Allongement des anses intestinales: 6S-10S
-Formation de l’anse intestinale primitive (craniale et caudale)
Canal vitellin
-D3,D4, jéjunum, partie de l’iléon
- partie de l’iléon, colon ascendant, 2/3 du colon transverse
II- la Hernie physiologique: 6S-10S
-Développement d’une partie de l’anse intestinale en dehors de la cavité abdominale
- Développement insuffisant de la cavité abdominale % ( foie, mésonephros, …)
III- Rotation de l’anse intestinale
1- Rotation de 180° autour de l’axe de l’Artère Mésentérique supérieure
IV- Réintégration des anses: 10S
-Régression du mésonephros
-Diminution du volume du foie
-Développement de la cavité abdominale
V- Malformations congénitales
1- Omphalocèle :
-défaut de réintégration des anses intestinales dans la cavité abdominale.
-des anomalies chromosomiques (trisomie 13, 18, …) dans 50% des cas
2- Reliquats du canal vitellin
Diverticule de Meckel Kyste omphalo-mésentérique Fistule omphalo-mésentérique
Absence de rotation de l’anse intestinale primitive
Rotation inverse
(dans le sens des aiguilles d’une montre)
3- Anomalies de rotation
4- Atrésies et sténoses intestinales
Interruption du segment intestinal (50%)
Cordon fibreux (20%)
sténose avec diaphragme (20%) sténose et atrésies multiples (10%)
C- Intestin primitif postérieur
-1/3 distal du côlon transverse- côlon descendant
L’intestin postérieur - sigmoïde- rectum- 2/3 supérieurs du canal anal
+ revêtement de la vessie et urètre
1- Développement du cloaque
- Présence d’une poche commune aux voies uro-génitales et digestives :
« Le cloaque »
-Communique avec le diverticule allantoïdien(allantoïde)
allantoïde
Membrane cloacale
Intestin post
Septum uro-rectal
cloaque
Sinus urogénital primitif
Septum uro-rectal
Apparition d’une condensation mésenchymateuse au niveau de l’angle entre l’allantoïde et l’intestin postérieur: « septum uro-rectal »
a- Cloisonnement du cloaque
Membrane urogénitale
vessie
Canal ano-rectal
Membrane anale
périnée
le septum uro-rectal évolue en direction de la membrane cloacale et la divise en 2 parties :
-Une membrane uro-génitale : antérieure
-Une membrane anale:postérieure
Embryon de 7S
b- Evolution de la membrane anale
-Apparition de bourrelets mésenchymateux de part et d’autre de la mb anale
- Formation d’une dépression épiblastique
- résorption de la membrane anale (fin 9eme s)
l’anus : -1/3 inférieur par l’épiblaste
-2/3 supérieurs l’entoblaste.
Art iliaque int
Art mesent inf
c-Évolution de l’allantoïde
-Fin de la 6ème S
-Partie moyenne se dilate: la vessie
-Partie distale: régresse: ouraque
-Partie proximale s’étire: urètre
2- Malformations congénitales
vessie
urètre
Dépression anale
urètre Fistule recto-vaginale
Dépression anale
vagin
urètre
Cavité péritonéale
vessie
Fistule recto-peritoneale
rectum
vessie
urètre
vaginDépression anale
Membrane anale
symphyse
symphyse
a- atrésies ano-rectales avec ou sans fistules
b- Mégacôlon congénital ou Maladie de Hirshprung
-aganglionose: absence d’innervation autonome de la paroi intestinale
-Neurocritopathie:
-Peut s’associer à une atrésie anale ou anorectale distale
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