Déficit neurologique rapidement progressif
Cas clinique et mise au point
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Patient
• Homme 69 ans
• ATCD : – Allergie Pénicilline
• Pas de traitement
• Maçon, marié, vit à domicile avec sa famille
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Histoire Médicale Récente
M-4 : Trauma thoracique– Fractures K4 à K8 + emphysème
sous cutané + pneumothorax apical minime
– Contusions Pulmonaires
– Traité par Cotrimoxazole (Bactrim®) et CPAP
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J-11 : Hospitalisation en CH – Troubles Mnésiques et Confusion
évoluant depuis 1 mois• Cliniquement : Obnubilation, ROT vifs,
RCP en flexion, pas de déficit sensitivo-moteurs
• TDM rendue normale• Biologie normale
J-8 : Sortant sous :• Olanzapine (Zyprexa®)• Prazépam (Lysanxia®)
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TDM J-11
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J-4 : Hospitalisation en Neurologie (CHU)–Confusion, troubles de la
vigilance, mnésiques, des fonctions exécutives, hallucinations visuelles et auditives
–Syndrome tétrapyramidal prédominant à droite
–TDM
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TDM J-4
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• J-2 : Syndrome infectieux, marbrures– T°: 39°; CRP: 111; GB 17G;
• Iono, Coag, Iono U, Bilan Hépatique: Normaux
– PL : • R0/B0• Prot: 0,58; Gluc: 2,8; Pas de bandes, HSV -
– Empâtement de l’hypochondre droit• TDM abdominale normale• Non retrouvé par le chirurgien
– Ofloxacine (Oflocet®)Amikacine (Amiklin®)
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A la PEC en Réanimation
• Motif: Coma (G=4)• IOT + VM d’emblée (aspiration
purulentes)• Anisocorie (EC Normal par ailleurs)Diagnostic Initial:
– Pneumopathie d’inhalation sur déficit neurologique d’étiologie indéterminée
J0: 22h Appel pour coma
11TDM 08/02
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Biologie
• PL :– R141/B17 ED-, Culture-– Prot: 0,53; Gluc: 5,2 (Gly= 8,2);
Cl: 127
• NFS: GB: 12G• Iono: RAS• GdS: P/F= 300 en VAC• BH: discrète cytolyse avec
cholestase
• Bactériologie: -• Virologie: -• Parasitologie: -• Bilan Immuno: -
14IRM 26/02
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Biologies
• Recherches: -
• Aucune réponse aux traitements– Aciclovir– Antibiothérapies
• Ceftriaxone, Métronidazole, Ofloxacine (puis Levofloxacine)
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Anatomo-Pathologie
discret infiltrat inflammatoire périvasculaire ( HES- Gr x 60 )
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discret infiltrat inflammatoire périvasculaire ( HES- Gr x 40 )
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Petite inclusion intranucléaire neuronale entourée d’unhalo clair dont on ne peut en préciser l’origine (HES Gr x 100 )
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Traitement - Evolution
• Dc anatomo-pathologique (J+47): – LeucoEncéphalite Aiguë Hémorragique (Sd Hurst)– Doute sur Whipple (éliminé par colo fibro biopsie
et 30j de Rocéphine)
• Traitement spécifique: – Solumédrol 15mg/kg puis décroissance x 30j– 4 échanges plasmatiques– Ig Polyclonales 4j
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• Amélioration respiratoire• Absence d’amélioration neurologique
– Sd tétrapyramidal avec apparition d’une spasticité– Déficitaire à droite– RCP en extension à D, indifférent à G– ROS - ROC - RAD -– Poursuite oculaire
• EOT J+10• EEG à J+35
– Tracé pathologie lent aspécifique et asymétrique (pointes lentes)
• Jéjunostomie, trachéotomie M+1
- Syndrome de Hurst - Leucoencephalite aiguë
hémorragique
Acute Haemorrhagic Leukoencephalitis
(AHLE)
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Epidémiologie
• Encéphalopathies auto-immune (2)
– Encéphalite post virale (Infection ou Vaccination)• Encéphalomyélite Aiguë Disséminée (ADEM)
• Extrêmement rare: (1)
– Décrit en 1941, 100 cas rapportés depuis– 2% des ADEM
• 70% de mortalité• 3 à 14 j post infection (souvent respiratoire)
(1) Hurst, Med J Aust, 1941(2) NEJM, 1999
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Clinique• Fièvre récidivante (après guérison) (2)
• Déficit Neurologique évoluant rapidement (1)
– Ataxie, déficit longueur dépendante, paires crâniennes
– Démyélinisation monophasique– Signes de focalisations ou non (côté plus touché)– Altération de la conscience (confusion, inattention,
somnolences), coma– Décès (en 6 à 14 jours)
(1) NEJM, 1999(2) Sonneville, Réanimation, 2007
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Physiopathologie
• Origine Immunologique (1)
– Post-viral et Post-vaccination– Variole et Cerveau de lapin
• Molecular Mimicry (3)
– Anticorps Anti Myelin-Basic-Protein– Épitopes en commun?– Reproduit par l’injection d’extrait de (2)
cerveau de lapin
(1) NEJM, 1999(2) Rivers, J Exp Med, 1935
(3) Davies, Immunol Cell Biol, 1997
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Biologie
• Hyperleucocytose (jusqu’à 40 G/L)• LCR:
– PCR HSV -– Normoproteinorachie, Normoglycorachie– Pleiocytose à polynucléaires (variable)– Bandes oligoclonales sans signification– Présence de Globules Rouges– Augmentation de la pression d’ouverture
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TDM
• Elimine: – Abcès (lésions au contours réhaussés)
• Atteint SB– Hypodensité diffuse SB– Epargne relative SG– Rehaussement diffus SG
• Souvent asymétrique• Confusion HSV
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IRM
• SB >> SG• FLAIR: (1) (2) (3)
– Hyperintense: 1 grand ou plusieurs petites zones– évoquant une SEP
• Diffusion: – Augmentation du coefficient de diffusion.
• Ganglions de la base - thalamus - tronc• Hémorragies pétéchiales, oedème massif,
lésions larges et confluentes corrélées au pronostic
(1) Gibbs, Journal of computer assisted tomography, 2005(2) Tshibanda, JBR-BTR, 2007(3) Kuperan, Neurology, 2007
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Anatomo-Pathologie
• Macro: – Lésions hémorragiques
• Micro:– Vaisseaux au parois très fines et accumulation de
macrophages spumeux– Lésions de démyelinisation– Démyélinisation, inflammation et infiltration
cellulaire périvasculaire– Hémorragies périvasculaires en anneau par perte
de cellules endothéliales
NEJM, 1999
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Traitement
• Contrôle aggressif de la PIC– craniectomie plus duroplastie (1)
• Immunosuppression– Corticoides– Cyclophosphamide– Echanges Plasmatiques (3)
– Ig Polyclonales IV
• Seul en addition ou en combinaison • A initier le plus tôt possible (2)
(1) Taferner, Intensive care medicine, 2001
(3) Ryan, Transfusion, 2007(2) Markus, Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry, 1997
Merci…
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AHLE ADEM
Histology
•necrotizing vasculitis•perivascular demyelination •ball and ring hemorrhages•prominent infiltrates with lymphocytes, macrophages, and neutrophils.
•no necrosis•no hemorrhage•no neutropic infiltrate
CSF•neutrophil predominant pleocytosis•elevated protein, normal glucose•variable numbers of red blood cells
•lymphocytic predominant pleocytosis•Oligoclonal bandingin12.5% (often transient)
MRI
•although similar•massive edema•larger and often confluent lesions•petechial hemorrhage•correlating with the more severe pathologic process
•extensive lesion load•confluent and ill-defined lesions•bilateral deep gray matter lesions (thalamus, basal ganglia)•perifocal odema and mass effect•absence of previous demyelinating activity (T1blackholes)
Hematologic values
•Peripheral leukocytosis •No peripheral leukocytosis
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Pathogenic event Possible differential diagnosis Infectious •Viral, bacterial or parasitic meningoencephalitis
•HIV-associated encephalopathies: •subacute HIV encephalitis •progressive multifocal leukoencephalopathy
CNS inflammation due to autoimmunity
•Multiple sclerosis•Neurosarcoidosis•Behçet’s disease
CNS vascular disease (plus inflammation)
•Antiphospholipid antibody syndrome•Primary isolated CNS angiitis •Vasculitis secondary torheumatic autoimmune diseases
•Including systemic lupus erythematodes
Mass lesion •CNS neoplasia
•CNS metastasis of a systemic malignancy Inherited myelopathies and encephalopathies
•Mitochondrial encephalopathies:•MELAS(mitochondrial encephalopathy with lactic acidosis ands troke like episodes)
•Adrenoleukodystrophy
D’après Til Menge - Curr Opin Neurol - 07
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