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  • ECHOCARDIOGRAPHIE des

    CARDIOMYOPATHIES HYPERTROPHIQUES

    Franck ThunyCardiologie-Hpital de la TimoneFacult de Mdecine-Marseille

  • INTRODUCTION

    CMH:maladie sporadique (10%) ou familiale (90%) transmission

    autosomique dominante mais pntrance et expression

    phnotypique variable

    0.2% de la pop. gnrale

    11 gnes impliqus et >100 mutations

  • INTRODUCTION

    DiagnostiqueDiagnostique PronostiquePronostique ThrapeutiqueThrapeutique

    CMH:maladie sporadique (10%) ou familiale (90%) transmission

    autosomique dominante mais pntrance et expression

    phnotypique variable

    EchocardiographieEchocardiographie--DopplerDoppler3 Rles3 Rles

    0.2% de la pop. gnrale

  • DIAGNOSTICDescription phnotypique

  • Echo et CMH: Rle Diagnostique

    Hypertrophie paritale VG (diagnostic positif)

    Obstruction

    Insuffisance mitrale

    Fonction diastolique (pressions de remplissage)

    Fonction systolique

    Identification des porteurs sains

  • Echo et CMH: Rle Diagnostique

    Hypertrophie paritale VG (diagnostic positif)

    Obstruction

    Insuffisance mitrale

    Fonction diastolique (pressions de remplissage)

    Fonction systolique

    Identification des porteurs sains

  • HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

    Phnotype typique:Hypertrophie VG souvent asymtrique, sans dilatation

    ventriculaire et sans cause dcelable qui ferait voquer une HVG secondaire (HTA, RAo, amylose,)

    Epaisseur paritale 15mmMais toutes les paisseurs peuvent tre compatibles avec la

    prsence dun gne mutant de CMHDonc Epaisseur 13 mm suffi pour les apparents du 1er

    degr

    CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

  • Mesures de lpaisseur paritale tldiastolique VG en coupes

    parasternales (gd ou petit axe) en mode BD 15 mm pour les cas sporadiques 13 mm pour les apparents du 1er degr

    Enfants: paisseur rapporte lge et la taille (abaques)

    HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

    CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

  • HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

    CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

    Masse VG mode TM non valable car HVG asymtrique

    Coupe paritale oblique

    Pige du myocarde VD

    Piges des mesures

  • HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

    CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

    Piges des mesures Masse VG mode TM non valable car HVG asymtrique

    Coupe paritale oblique

    Pige du myocarde VD

  • HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

    CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

    Piges des mesures Masse VG mode TM non valable car HVG asymtrique

    Coupe paritale oblique

    Pige du myocarde VD

    Pige de la rsolution spatiale de lechodans les formes antro-latrales

    Rickers. Circulation 2005;112:855.

    Ou lIRMOu lIRM

  • Rpartition de lhypertrophie

    HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

    CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

  • Rpartition de lhypertrophie

    HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

    CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

    Parasternalepetit axe

  • Rpartition de lhypertrophie

    HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

    CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

    Parasternalepetit axe

  • Rpartition de lhypertrophie

    HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

    CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

    Asymtrique dans 95% des cas

    Intrt du rapport SIV/PP>1.3 (?)

  • Rpartition de lhypertrophie

    HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

    CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

    4 types de Maron

    III: SIV et p.antrolatrale

    52%

    IV: autres18%

    I: septum antrieur

    10%

    II: ensemble du SIV

    20%

  • Rpartition de lhypertrophie

    HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

    CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

    Rechercher systmatiquement:Hypertrophie VD (8mm)

  • Rpartition de lhypertrophie Piges

    HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

    CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

    Femme 40 ans

    Pas dantcdents Palpitations Examen normal

  • Rpartition de lhypertrophie Piges

    HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

    CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

    Femme 40 ans

    Pas dantcdents Palpitations Examen normal

  • Rpartition de lhypertrophie Piges

    HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

    CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

    Femme 40 ans

    Pas dantcdents Palpitations Examen normal

  • Rpartition de lhypertrophie Piges

    HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

    CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

    Femme 40 ans

    Pas dantcdents Palpitations Examen normal

  • Rpartition de lhypertrophie Piges des formes apicales

    HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

    CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

    Femme 40 ans

    Pas dantcdents Palpitations Examen normal

    Intrt de lcho de contraste

  • Rpartition de lhypertrophie Piges des formes apicales

    HYPERTROPHIE VG (Diagnostic positif)

    CMH: Dfinie par Echo 2DCMH: Dfinie par Echo 2D

    Femme 40 ans

    Pas dantcdents Palpitations Examen normal

    Intrt de lcho de contraste

  • Echo et CMH: Rle Diagnostique

    Hypertrophie paritale VG (diagnostic positif)

    Obstruction

    Insuffisance mitrale

    Fonction diastolique (pressions de remplissage)

    Fonction systolique

    Identification des porteurs sains

  • Echo et CMH: Obstruction

    Dfinitionprsence dun gradient maximal intra-VG 30 mmHg au repos

    Ou, chez les patients symptomatiques, aprs manuvres provocatrices (Exercice surtout, Valsalva, TNT sublinguale,

    Isoprotrnol, Dobutamine).

    Gmax = 55 mmHg

    Doppler Continu

  • Echo et CMH: Obstruction

    McanismesLe plus frquent: Hypertrophie du septum basal + Mouvement

    Systolique antrieur de la valve mitrale (SAM)

  • Echo et CMH: Obstruction

    McanismesLe plus frquent: Hypertrophie du septum basal + Mouvement

    Systolique antrieur de la valve mitrale (SAM)

  • Echo et CMH: Obstruction

    McanismesLe plus frquent: Hypertrophie du septum basal + Mouvement

    Systolique antrieur de la valve mitrale (SAM)SAM: pas seulement un effet Venturi mais li surtout des anomalies

    primaires de lappareil mitral:

    malposition antrieure des piliers mitraux augmentation de la longueur et de la surface des feuillets mitraux point de coaptation trs en retrait de leurs extrmits

  • Echo et CMH: Obstruction

    Mcanismes

  • Echo et CMH: Obstruction

    Mcanismes

    Autres: Obstruction mdio-ventriculaire

  • Echo et CMH: Obstruction

    Mcanismes

    RARE: insertion directe dun des piliers mitraux sur le feuillet antrieur crant un obstruction mdio-

    ventriculaire

    Maron BJ. Circulation 1998

  • Echo et CMH: Obstruction

    Phnomne dynamiqueIncidence: 70% des pts avec une CMH ont une

    obstruction au repos ou leffort

    Maron MS. Circulation 2006

    320 pts with HCM

  • Echo et CMH: Obstruction

    Phnomne dynamiqueIntrt de lecho deffort chez les patients symptomatiques avec Gmax

  • Echo et CMH: Obstruction

    Phnomne dynamiqueIntrt de lecho deffort chez les patients symptomatiques avec Gmax

  • Echo et CMH: Obstruction

    Phnomne dynamiqueIntrt de lecho deffort chez les patients symptomatiques avec Gmax

  • Echo et CMH: Obstruction

    Phnomne dynamiqueIntrt de lecho deffort chez les patients symptomatiques avec Gmax

  • Echo et CMH: Obstruction

    Phnomne dynamiqueIntrt de lecho deffort chez les patients symptomatiques avec Gmax

  • Echo et CMH: Obstruction

    Phnomne dynamiqueIntrt de lecho deffort chez les patients symptomatiques avec Gmax

  • Echo et CMH: Obstruction

    Phnomne dynamiqueIntrt de lecho deffort chez les patients symptomatiques avec Gmax

  • Echo et CMH: Rle Diagnostique

    Hypertrophie paritale VG (diagnostic positif)

    Obstruction

    Insuffisance mitrale

    Fonction diastolique (pressions de remplissage)

    Fonction systolique

    Identification des porteurs sains

  • Echo et CMH: Insuffisance Mitrale

    50-90% des cas Mcanisme: IM fonctionnelle =>SAM

  • Echo et CMH: Insuffisance Mitrale

    50-90% des cas Mcanisme: IM fonctionnelle =>SAM

    Dautant plus importante que le feuillet postrieur est rigide et peu mobile (calcifi, court,)

    Schawmenthal E. Circulation 1998

  • Echo et CMH: Insuffisance Mitrale

    50-90% des cas Mcanisme: IM fonctionnelle =>SAM

    Quantification parfois difficile

    Peut rendre difficile lestimation du gradient intra-

    VG

  • Echo et CMH: Rle Diagnostique

    Hypertrophie paritale VG (diagnostic positif)

    Obstruction

    Insuffisance mitrale

    Fonction diastolique (pressions de remplissage)

    Fonction systolique

    Identification des porteurs sains

  • Echo et CMH: Fonction Diastolique

    Dilatation de lOG peut tmoigner: dysfonction diastolique, IM, myopathie atriale

    Mesure du volume auriculaire gauche:Ellipsode biplan:

    Va=0.85x(A1xA2/moyL)N=20 6 ml/m

  • Echo et CMH: Fonction Diastolique

    Son importance contraste avec une fonction systolique longtemps normale

    Anomalies du remplissage mitral

    EE AA>>>

    Non en faveur dune HVG du sportif

  • Echo et CMH: Fonction Diastolique

    Son importance contraste avec une fonction systolique longtemps normale

    Pressions de remplissage

    Mauvaise corrlation du profil mitral Intrt surtout de Ap-Am et E/Ea

    Nagueh SF. Circulation 1999

    Geske J. Circulation 2007.

  • Une HVG associe une lvation des P. de remplissages et/ou des anomalies du remplissage mitral tmoigne dune hypertrophie pathologique.

    Cependant labsence danomalie du remplissage, en prsence dune HVG, n limine pas le diagnostic de CMH

    Echo et CMH: Fonction Diastolique

  • Echo et CMH: Rle Diagnostique

    Hypertrophie paritale VG (diagnostic positif)

    Obstruction

    Insuffisance mitrale

    Fonction diastolique (pressions de remplissage)

    Fonction systolique

    Identification des porteurs sains

  • Echo et CMH: Fonction Systolique

    Alors que la FEVG est longtemps prserve, il existe des anomalies de dformations trs prcoces qui peuvent tre dtectes.

    Serri K. J Am Coll Cardiol 2006

  • Echo et CMH: Fonction Systolique

    Alors que la FEVG est longtemps prserve, il existe des anomalies de dformations trs prcoces qui peuvent tre dtectes.

    Serri K. J Am Coll Cardiol 2006

    26 CMH, 46 Tmoins sains

  • Echo et CMH: Rle Diagnostique

    Hypertrophie paritale VG (diagnostic positif)

    Obstruction

    Insuffisance mitrale

    Fonction diastolique (pressions de remplissage)

    Fonction systolique

    Identification des porteurs sains

  • Echo et CMH: Porteurs Sains

    La pntrance chographique de la CMH est incomplte:

    Maladie exceptionnellement congnitale Hypertrophie apparat le plus souvent vers ladolescence Pntrance dpend aussi de la mutation (30% de porteurs sains pour la Protine C) Justifie une surveillance rgulire (ECG, ETT) des apparents et lidentifications danomalies minimes: Echo annuelle pendant ladolescence puis tous les 5 ans

    Parmi les porteurs de la mutation

  • Echo et CMH: Porteurs Sains

    Porteurs de la mutation sans HVG

    Epaisseur plus importante

    Dilatation OG

    Masse VG indexe plus importante

    7,68

    8,48,89,29,610

    sujets sains pts sans HVG

    paroi postseptum

    9095

    100105110

    sujetssains

    ptssansHVG

    Haggege A. Eur Heart J 1998

  • Porteurs de la mutation sans HVG

    Forissier JF. Eur Heart J 2005

    Rle diagnostique du Score de Spirito-Maron:

    Somme des paisseurs basales au niveau septal, postrieur, latral, antrieur

    > 5mm de la valeur thorique pour lage, le

    sexe et la surface corporelle

    Echo et CMH: Porteurs Sains

  • Echo et CMH: Porteurs Sains

    Porteurs de la mutation sans HVG

    Anomalies des vlocits diastoliques lanneau mitral en DTI. Ea

  • Echo et CMH: Porteurs Sains

    Porteurs de la mutation sans HVG

    Nagheh SF. J Am Coll Cardiol 2006

  • Echo et CMH: Porteurs Sains

    Porteurs de la mutation sans HVG

    Nagheh SF. J Am Coll Cardiol 2006

  • Echo et CMH: Porteurs Sains

    Porteurs de la mutation sans HVG

    Nagheh SF. J Am Coll Cardiol 2006

  • Echo et CMH: Porteurs Sains

    Porteurs de la mutation sans HVG

    Nagheh SF. J Am Coll Cardiol 2006

  • Echo et CMH: Porteurs Sains

    Porteurs de la mutation sans HVG

    Anomalie de contractilit et de dformation intrinsques

    dtectes par lanalyse en strain

  • Echo et CMH: Diagnostic diffrentiels

    Hypertrophie VG du sportif de haut niveau (>10h/semaine)

    Cardiopathie hypertensive

    Cardiomyopathies restrictives

    Cardiomyopathie dilate pour les formes volues

    Autres: Membranes sous aortiques. tumeurs. thrombi

  • Cas Clinique

    Homme, 20 ans

    Adress pour bilan avant inscription comme joueur de football professionnel Aucun antcdent personnel ou familial Asymptomatique Examen physique normal ECG:

  • Cas Clinique

    Echo

  • Cas Clinique

    Echo

    12 mm

  • Cas Clinique

    Echo

  • Cas Clinique

    Echo

  • Cas Clinique

    Echo

  • Quel est le problme ?

    Lentranement physique intense peut induire des modifications cardiaques morphologiques et notamment une hypertrophie paritale. La CMH est la premire cause de mort subite du sportif de haut niveau (>10h par semaine)

    Maron BJ. Circulation 2006

    Mort subite dorigine cardiovasculaire:

    1 pour 200 000 athltes/an

  • Le Coeur du Sportif

  • Le Coeur du Sportif

    Morphologie: Loreillette gauche

    Pelliccia A. J Am Coll Cardiol 2005

    20% des athltes ont un

    diamtre antro-

    postrieur de lOG >40 mm

  • Le Coeur du Sportif

    Morphologie: Diamtres VG

    Pelliccia A. Ann Intern Med 1999

    14% des athltes ont un diamtre TD

    >60 mm

  • Le Coeur du Sportif

    Morphologie: Le VG est-il hypertrophi ?

  • Pelliccia A. N Engl J Med. 1991

    Le Coeur du Sportif

    Morphologie: Le VG est-il hypertrophi ?

    Seuls 2% des hommes et 0% des femmes ont une paisseur

    >13 mm

    947 athltes de haut niveau septum maximal = 16 mm S > 13 mm chez 16 pts (2%) 15 rameurs ou cano , 1 cycliste les 16 ont aussi un DDVG > 55 mm

  • Le Coeur du Sportif

    Morphologie: Le VG est-il hypertrophi ?Facteurs dterminants

    Le niveau dentranement: lhypertrophie ne sobserve que chez des sportifs pratiquant au moins 10h de sport par semaine plus de 60% de la VO2 max.

    Le type de sport: dynamique et/ou statique Le sexe: Homme rarement >13mm, CMH jusqu preuve du contraire si >15mm et incertain entre 13-15mm

    Femme rarement >12mm, CMH jusqu preuve du contraire si >12mm Lage: moins dhypertrophie chez lenfant sportif que chez ladulte (plutt dilatation). Chez les vtrans on note plus une hypertrophie quune dilatation

    La gntique: variabilit niveau dentranement comparables (polymorphisme des gnes de lenzyme de conversion et de langotensinogne) Le Dopage: rle des anabolisants, hormone de croissance, EPO

  • Le Coeur du Sportif

    Morphologie: Le VG est-il hypertrophi ?Facteurs dterminants

    Le niveau dentranement: lhypertrophie ne sobserve que chez des sportifs pratiquant au moins 10h de sport par semaine plus de 60% de la VO2 max.

    Le type de sport:

  • Le Coeur du Sportif

    Morphologie: Le VG est-il hypertrophi ?Facteurs dterminants

    Le niveau dentranement: lhypertrophie ne sobserve que chez des sportifs pratiquant au moins 10h de sport par semaine plus de 60% de la VO2 max.

    Le type de sport: dynamique et/ou statique Le sexe: Homme rarement >13mm, CMH jusqu preuve du contraire si >15mm et incertain entre 13-15mm

    Femme rarement >12mm, CMH jusqu preuve du contraire si >12mm Lage: moins dhypertrophie chez lenfant sportif que chez ladulte (plutt dilatation). Chez les vtrans on note plus une hypertrophie quune dilatation

    La gntique: variabilit niveau dentranement comparables (polymorphisme des gnes de lenzyme de conversion et de langotensinogne) Le Dopage: rle des anabolisants, hormone de croissance, EPO

  • Le Coeur du Sportif

    Dautres anomalies ? ECG: anomalies chez 40% des athltes surtout dendurance avec surtout des repolarisationsprcoces, hypervoltage des QRS, ondes T ngatives diffses, ondes Q profondes.

    Mais tj voquer une cardiopathie

    Pelliccia A. Circulation 2000

  • Le Coeur du Sportif

    Dautres anomalies ? ECG: anomalies chez 40% des athltes surtout dendurance avec surtout des repolarisationsprcoces, hypervoltage des QRS, ondes T ngatives diffses, ondes Q profondes.

    Arythmies: secondaires lhypertonie vagale: brady-arythmies atriales, rythme jonctionnel, BAV I et II Mobitz I. ESV et mme TVNS au Holter: rle du dconditionnement

    Mais tj voquer une cardiopathie

    Biffi A. J Am Coll Cardiol 2004

  • CMH vs Coeur du Sportif

    Bien que dauthentiques CMH formes gntiques particulires puissent prsenter des hypertrophies

    paritales VG moins importantes voire aux limites de la normales, il est admis quune HVG 13mm chez lhomme et 12mm chez la femme, chez des sujets trs entrans,

    asymptomatiques et performants, sans antcdents familiaux ou personnels pouvant faire suspecter une

    cardiomyopathie, est priori lie lentranement physique

    Brion R, Carr F. SFC, Recommandations

  • CMH vs Coeur du Sportif

  • CMH Cur dathlte

    Degr dHVG

    Rpartition de lHVG

    Obstruction (SAM)Diamtre TD VG

    Taille OG

    Fonction diastoliqueFEVG

    Dconditionnement leffort (2-6 mois)Vlocits (Ea, S) myocardiques

    13 mm ( 12mm: femme)>13 mm SymtriqueAsymtrique

    JamaisParfois

    >55mm et

  • CMH vs Coeur du Sportif

    Autres paramtres

  • CMH vs Coeur du Sportif

    Conduite tenir (SFC)

    Echo systmatique chez tous les sportifs de haut niveau:

    Arrt ministriel de fvrier 2004 (JO) imposant tous les sportifs susceptibles dtre inscrits sur les listes de haut niveau ou espoirs de leur fdration de bnficier au moins une fois dans leur carrire dune ETT de repos.Certaines fdrations demandent la rptition des echo un rythme prcis dans leur statut.

    Prise en charge par les fdrations ou le sportif lui mme sauf si anomalies linterrogatoire, antcdents familiaux, anomalies lexamen clinique, lECG ou lpreuve deffort.

  • CMH vs Coeur du Sportif

    Conduite tenir (SFC)

    Mesure de lpaisseur paritale:

    Echo est la mthode de rfrence: imagerie fondamentale conseille (surestimation en harmonique), TM si HVG harmonieuse sinon 2D.

    IRM: non utilise demble, si doute (exemple HVG apicale, latrale). Les autres donnes fournies par lIRM sont du domaine de la recherche

  • CMH vs Coeur du Sportif

    Conduite tenir (SFC)1- Epaisseur 12mm chez la femme ou lenfant et 13mm chez lhomme

    - Sportif asymptomatique, performance corrles lentrainement- Examen clinique normal- Sans antcdent familial de CMH ni de mort subite- Echo normale par ailleurs

    Hypertrophie dadaptation probableAptitude au sport de comptition sans restriction

    Bilan

    Repose plus sur des arguments probabilistes que sur des certitudes

  • CMH vs Coeur du Sportif

    Conduite tenir (SFC)2- Epaisseur entre 13 et 15mm chez lhomme

    - Sportif asymptomatique, performance corrles lentranement- Examen clinique normal- Sans antcdent familial de CMH ni de mort subite- Echo normale par ailleurs, + pas darythmie, + E effort normale

    Hypertrophie paritale limiteAptitude au sport de comptition sous surveillance

    Tests gntiques recommands si orientation vers carrire de comptiteur

    Bilan

  • CMH vs Coeur du Sportif

    Conduite tenir (SFC)3- Epaisseur >12mm chez la femme ou lenfant et >15mm chez lhomme ou entre 13 et 15mm avec critre associs vocateurs de CMH (bilan anormal)

    CMH jusqu preuve du contraireArrt total de la comptition et de lentranement 6 mois avec contrle echo 3 mois

    Tests gntiques

    Tests ngatifs et normalisation paisseur: reprise progressive de lentranement puis de la comptition sans restriction Tests positifs ou persistance de lhypertrophie: CI dfinitive la comptition et lentranement intensif

  • Revenons au Cas Clinique

    Epreuve deffort normale Holter ECG normal IRM

    12 mm

  • Revenons au Cas Clinique

    IRM

  • Revenons au Cas Clinique

    IRM

    Rehaussement tardif Anomalie de dformation

    Probable CMH

  • Echo et CMH: Diagnostic diffrentiels

    Cardiopathie hypertensive

    Contexte dHTA importante et/ou non traite Age avanc Hypertrophie souvent modre et symtrique Obstruction intra-VG trs rare Absence danomalie caractristique de lapp.mitral Rgression sous traitement anti-hypertenseur

  • Echo et CMH: Diagnostic diffrentiels

    Cardiopathie hypertensive

    Kato TS. Circulation 2004

    Analyse de la dformation: Strain

    -10.6%

  • Cardiomyopathies restrictives (ex: M. de Fabry)

    Dficit en alpha galactosidase, voquer devant une HVG avec aspect en double couche, paissi et brillant de lendocarde:

    Se=94%. Sp=100%

    Pieroni M. J Am Coll Cardiol 2006

    M. Fabry CMH

    Echo et CMH: Diagnostic diffrentiels

  • Cardiomyopathie dilate pour les formes volues

    Diamtre tl-diastolique modrment augment Persistance dun certain degr dHVG Fonction systolique modrment altre Persistance possible dun SAM sans obstruction

    Echo et CMH: Diagnostic diffrentiels

  • Autres

    Membrane sous Aortique

    Echo et CMH: Diagnostic diffrentiels

  • Autres

    Thrombus

    Echo et CMH: Diagnostic diffrentiels

  • PRONOSTIC

  • Echo et CMH: Rle Pronostique

  • 30 mm30 mm

    Spirito P. New Engl J Med 2000

    Degr dhypertrophie

    Echo et CMH: Rle Pronostique

  • Forme obstructive

    Maron MS. New Engl J Med 2003

    Echo et CMH: Rle Pronostique

  • Autres critres

    Evolution vers lamincissement et la dilatation Dysfonction diastolique importante (E/Ea chez lenfant) Dilatation OG

    Echo et CMH: Rle Pronostique

  • Echo et CMH: Rle Pronostique

    Rappel: facteurs de risque de mort subite

  • Thrapeutique

  • Echo et CMH: Guider le Traitement

  • Echo et CMH: Guider le Traitement

    MyoMyo--myectomiemyectomie plastie mitrale plastie mitrale

    traitement de rfrence Classe III-IV, Gmax> 30-50 mmHg au repos ou 60 mmHg leffort sous trt mdical amlioration 90% des cas mortalit: 1 3%

  • Echo et CMH: Guider le Traitement

    MyoMyo--myectomiemyectomie plastie mitrale plastie mitrale

    ECHO

    Identifie lobstruction sous aortique

    Identifie une pathologie mitrale associe

    Anatomie de lappareil mitral

    Controle ETO peropratoire

  • Echo et CMH: Guider le Traitement

    Stimulation cardiaqueStimulation cardiaque

    asynchronisme diminuant le gradient scurise le trt mdical fonction dfibrillation efficacit conteste (placebo?)

  • Echo et CMH: Guider le Traitement

    Stimulation cardiaqueStimulation cardiaque

    ECHO

    rsultat sur lobstruction optimiser le rglage du dlai AV chez des patients avec une conduction normale pour un remplissage optimal

  • Echo et CMH: Guider le Traitement

    Alcoolisation SeptaleAlcoolisation Septale

  • Echo et CMH: Guider le Traitement

    Alcoolisation SeptaleAlcoolisation Septale

  • Echo et CMH: Guider le Traitement

    Alcoolisation SeptaleAlcoolisation Septale

    ECHO

    effet de locclusion sur lobstruction cho de contraste perprocdure: territoire de la 1ere septale volution moyen terme: obstruction, remodelage, fonction diastolique

  • Echo et CMH: Guider le Traitement

    Alcoolisation SeptaleAlcoolisation Septale

    ECHO

    effet de locclusion sur lobstruction cho de contraste perprocdure: territoire de la 1ere septale volution moyen terme: obstruction, remodelage, fonction diastolique

  • Echo et CMH: Guider le Traitement

    Alcoolisation SeptaleAlcoolisation Septale

    ECHO

    effet de locclusion sur lobstruction cho de contraste perprocdure: territoire de la 1ere septale volution moyen terme: obstruction, remodelage, fonction diastolique

  • Echo et CMH: Guider le Traitement

    Alcoolisation SeptaleAlcoolisation Septale

    ECHO

    effet de locclusion sur lobstruction cho de contraste perprocdure: territoire de la 1ere septale volution moyen terme: obstruction, remodelage, fonction diastolique

    Attention VD !!!!

  • Echo et CMH: Guider le Traitement

    Alcoolisation SeptaleAlcoolisation Septale

    ECHO

    effet de locclusion sur lobstruction cho de contraste perprocdure: territoire de la 1ere septale volution moyen terme: obstruction, remodelage, fonction diastolique

    Attention VD !!!!

  • Echo et CMH: Guider le Traitement

    Alcoolisation SeptaleAlcoolisation Septale

    ECHO

    effet de locclusion sur lobstruction cho de contraste perprocdure: territoire de la 1ere septale volution moyen terme: obstruction, remodelage, fonction diastolique

    Attention pilier !!!!

  • Echo et CMH: Guider le Traitement

    Alcoolisation SeptaleAlcoolisation Septale

    ECHO

    Evolution en 3 temps:1- diminution immdiate du gradient (ncrose + Sidration)2- rascension du gradient 1 mois (disparition de la

    sidration)3- diminution du gradient 3-6mois par remodelage VG

  • Tout patient suspect de CMH Apparents du 1er degr En labsence dobstacle significatif intra-VG chez un patient symptomatique leffort => Test de provocation la recherche dune obstruction latente. Rglage des paramtres de stimulation 1 fois/an ou avant si grossesse/modification des symptmes ETO (mauvaise chogenicit, endocardite, embolie, FA avant CEE, IM importante pour bilan prop)

    Echo et CMH: Recommandations SFC

    Cohen A. Arch Mal Cur 2003

    Quand pratiquer une EchoQuand pratiquer une Echo

  • Echo et CMH: Compte Rendu Type

    Diamtres/ Volumes VG Hypertrophie VG et VD rpartition/importance Obstruction: type/importance IM: mcanisme/quantification FEVG P. remplissage: E/Ea OG: diamtre/volume PAPs

  • Echo et CMH: Compte Rendu Type

    Cardiomyopathie hypertrophique asymtrique prdominance antro-septale avec hypertrophie majeure (32mm) Obstruction intra-VG sous aortique (Gmax= 60 mmHg) li un mouvement systolique antrieur de la valve mitrale. Celui-ci est responsable dune IM fonctionnelle(SOR=20mm2). Absence dhypertrophie VDVG non dilat. FEVG=75%.OG dilate (49mm). P.remplissage leves (E/Ea=19). PAPs=35mmHg.

    Diamtres/ Volumes VG Hypertrophie VG et VD rpartition/importance Obstruction: type/importance IM: mcanisme/quantification FEVG P. remplissage: E/Ea OG: diamtre/volume PAPs