Ce que nous avons couvert cette semaine
Le casse-tête du système moteur est enfin complet !
Neurones Moteurs Sup(direct : Corticospinal Et indirect: reticulo-, rubro- , tecto- , vestibulo-)
NMS syndrome cliniqueParésie spastique, hyper réflexie, Babinski
Neurones moteurs InfNoyaux du tronc cérébralCornes antérieures moelle
NMI syndrome cliniqueAtrophie, parésie hypotoniqueFasciculations, hyporéflexie
JNM, muscle
Semblable au NMIAspects différentse.g: pas de fasciculationsMG:Fatigue, oculo-bulbaireDystrophie musculaire:patterns
Circuits Cérébell.
Cervelet :cliniqueAtaxie ispilatérale et hypotonie
Ganglions de La Base
“Extrapyramidal”1. Hypokinetique:
parkinsonisme2. Hyperkinétique:
chorée, tic, dystonie, etc
NM Supérieurs et Inférieurs
Lésions du NMSupérieurTraumatisme, AVC, tumeurs, etc
Identifier les désordres des NMS et NMI
SLA
Amyotrophie Spinale (SMA)
Parkinson
Polyneuropathie Diabétique Sensitivo-motrice
Ischémie ACM
Ischémie occipitaleHématome extradural
Pas directement une maladie NMS ! Ischémie médullaire ant.
Caudé
Putamen
G. Pallidus
(Thalamus)
Nous nous sommes intéressés aux ganglions de la base
Depression
Troubles psychiatriques
Dysautonomie
Atteinte Cognitive
Troubles du sommeil
Tremblement
Rigidité
Akinesie
Instab. Posturale
Maladie de Parkinson
Nous nous sommes “émerveillés”…des circuits des GB: modulation motrice
Thalamo
Cortical
Striato
Pallido
Substantia Nigra compD
opam
ine
+
Voies complexes, inhibitions – excitations.L’output principal est inhibiteur du pallidum au thalamus
Rencontre avec le neurotransmetteur clé pour la maladie de Parkinson: Dopamine
LDopa DopamineVoie Nigro-striéeSoit inhibiteur soit excitateur (selon … l’ effet net est une augmentation du mouvement !)
Pharmacothérapie extraordinaire !
L Dopa
Barrière hémo-encéph.périphérie
SNC
Carbi Dopa – pas de pénétration centrale
DopamineDecarboxylas
e
L Dopa, absorbéeNeurones de la
Subst. Noire
Dopamine
Dégradée par COMT
Dégradéepar MAO
Action sur récepteursDu striatum
Decarboxylase
Agonistes de la Dopamine:Pramipexole, ropirinole
SinemetLdopa-Cdopa
Inhibiteur de COMTentacapone
Inhibiteur de MAOrasagiline
Mémoire à court terme
Laquelle des approches pharmaco pourrait AIDER un patient atteint de Parkinson
1. Stimuler l’enzyme COMT 2. Medication qui bloque le passage de LDopa par la barrière hémoencéphalique3. Medication qui bloque la Decarboxylase des neurones de la Substantia Noire4. Medication qui stimule les récepteurs de dopamine des neurones du striatum
Cas Clinique # 1
On vous demande de voir un homme de 22 ans qui présente une histoire de rigidité et tremblements des membres supérieurs ainsi que des pertes d’équilibre depuis 2 ans. Il est lent à manger, s’habiller et marcher. Suite à des recherches sur Emedicine, le patient et sa blonde sont convaincus qu’il souffre de maladie de Parkinson.
Il n’y a aucun antécédent familial neurologique.Depuis 2 ans, il est sous suivi psychiatrique pour dépression et anxiété.
A/E• Visage figé, semble immobile en position assise durant l’anamnèse• Rigidité en tuyau de plomb asymétrique des bras et jambles (G>D)• Tremblement des bras tendus, rapide et de grande amplitude, qui
disparait au repos ou à la marche• Force musculaire, sensibilité et réflexes normaux
Cas Clinique #1 questions
1. Trouvez vous qu’il y a des éléments d’un syndrome parkinsonien ?Oui: Rigidité, akinésie, tremblement
2. Le tremblement est-il typique de la maladie de Parkinson ?Non: le tremblement de repos est plus typique… quoique certains
patients atteints de maladie de Park. aient aussi un tremblement postural
3. Un diagnostic de maladie de Parkinson est très improbable car:• Age (22 ans)• Présentation asymétrique (rigidité G>D)• Pas d’histoire familiale de Parkinson
4. “Il voit un psychiatre depuis 2 ans” – que devriez vous lui demander à ce sujet ?Prend –il une médication neuroleptique ou autre ?
D’autres infos …• On vous apprend que sa jeune
soeur souffre de “cirrhose du foie idiopathique” !
• Cela vous amène à examiner ses yeux de plus près
• Jour de fierté médicale ! Vous posez un diagnostic de …
Cercle brun à la périphérie de la cornée
Trouble du métabolisme du cuivre, A.Récessif • Syndrome extrapyramidal d’apparition
précoce (parkinsonisme, tremblement) et problèmes psychologiques
• Maladie du Foie• Anneau de Kayser-Fleicher( dépôts de
cuivre, cornée)• Traitable !
• reduction de l’apport en cuivre (zinc)• chelation (élimination du cuivre)• Greffe hépatique
Maladie de Wilson
Maladie de Parkinson
Parkinsonisme = Trouble hypocinétique avec
éléments de TRAP
A part la maladie de Parkinson, quels désordres peuvent présenter un syndrome parkinsonien?
• Médications (antagonistes dopamine)• Paralysie Supranucleaire progressive• Maladie de Wilson• Autres maladies dégénératives: “Atrophie multisystématisée”, démence à
corps de Lewy• Rare: toxique, vasculaire, etc
Défi: troubles du mouvement !
Mouvement soudain, non-répétitif,des jambes lors de l’endormissement
Torsion douloureuse du cou vers le côté gauche, de façon répétitive durant la journée,
non suppressible
Mouvements rapides des bras et des mains, imprévisibles,
changeants; aussi: démarche “dansante”
Grimaces impliquant le visage et la langue chez une vieille dame traitée depuis longtemps en
psychiatrie
1. Ataxie cérébelleuse
2. Dystonie
3. Myoclonus
4. Tic (Tourette)
5. Dyskinésie tardive
6. Chorée
7. Tremblement Essentiel
8. Anxiété du 1er Février
Mao
Sue Rodriguez
David Niven
S Hawkins ?
SLALou Gehrig
???
Avez vous fait le MAA ?
SLA• Sporadique (90%)• Asymmetrique, progressif• Combinaison NMS –NMI• Survie ~ 3 ans
SMA• Génétique• Symmétrique• Seulement NMI• Survie variable
1. Infantile – 1an2. Juvenile 3. Adulte
Pouvez vous associer correctement ces pathologies SMASLA
Perte de mosaique: réinnervation
Diaphragme :denervation récente NormalConditionRien à voir !: Huntington atrophie caudé
DémyelinistationFaisceau corticospinal
Encéphale et Moelle épinière… et nerf
optique !
Nerfs rachidiens (baignant dans le LCR)
Différents plexus (cervical, brachial, lombo-sacré)
Branches périphériques
CorrelationFonctionnelle
8-20 U
2-
0-
JNM – Pouvez vous localiser …1. Canaux Ca++ 2.Canaux Na+ 3. Acétyl Cholinestérase
Acetyl CholinestéraseDans des replis de la fente synaptique
Canaux calciques voltage –
dépendants:Relâchement des
vésicules AcH
Canaux Na liés au récepteurs Ach : depolarisation de la
membrane musculaire
Myasthénie Grave
• Faiblesse Fatigable • Muscles Extraoculaires, faciaux,
pharyngés et proximaux, incluant le diaphragme
• Amélioration temporaire avec médicaments inhibiteurs de l’Ach-estérase
• Traitement - stéroides, immunosuppresseurs- rôle limité pour la thymectomie
- tous les cas de thymome- certains cas sans thymome:
diagnostic récent, forme généralisée (pas seulement atteinte oculaire)
Pouvez-vous reconnaitre ces maladies du muscle ?
Myopathie inflammatoire: Polymyosite, dermatomyositeFaibless proximale (ceinture des épaules et hanches; Peu/pas de douleur !Enzymes CK élevées (sang)Myosite à corps d’inclusion: tableau différent: asymétrique, proximal et distal, évolution chronique, pas de réponse au traitement immunosuppresseur
Dystrophie de Duchenne Début juvénile, garçons (Chr X), progressif . Perte des habiletés motrices, hypertrophie des molletsCardiomyopathie.
Dystrophie myotoniqueForme adulte la + fréquente de dystrophie musculaireMuscles du visage, ptosis et muscles distaux des membres. Phénomène myotonique: contraction et percussionAtteinte systémique: Cataractes,cognitif, digestive, conduction cardiaque !
Défi clinique # 3
• Homme de 60 ans. Faiblesse la cheville droite depuis 1 mois, tendance à trébucher
• Histoire de mal de dos et “sciatalgie” • Paresthésies au dos du pied droit.• A/E (données positives)
– Tonus musculaire normal, légère atrophie des muscles prétibiaux (avant de la jambe)
– Parésie marquée : dorsiflexion, inversion du pied D, abducteurs hanche D.
– Légère perception douleur au dos du pied D– R-O-T normaux /symétriques: patellaire & achiléen, cutanés
plantaires ↓↓
Questions1. Etes vous convaincu(e)s qu’il ne s’agit pas
d’une lésion frontale/médiale à Gauche ?Tout à fait ! Le tableau clinique est NMI (atrophie, tonus normal, réflexes non-augmentés, pas de signe de Babinski)
2. Pourquoi pas une maladie du muscle ?Asymétrique/ distal, présence de symptômes et signes sensoriels
3. Alors, quelle localisation dans le SNP ? Radiculopathie L5
4. Investigation la plus utile ? Imagerie (IRM ou CT)
Rachis LombaireQueue de cheval (conus L1-2)
L5 quitte sous le pédicule de L5 (entre L5-S1)Site de compression discale le plus fréquent ;L4-5 !
Rachis Cervical Anatomie évidente
C5 quitte horizontalement entre C4-5, donc comprimée par hernie discale C4-5
Note: Changement de numération à T1 : 8 racines cervicales pour 7 vertèbres !
Unité III Pondération des notes
Calculation of overall mark – Unit 3
Final (60 %)Midterm (15%)
Psychiatry( 75% )
Opth( 25% )
SIM (10%) WRITTEN (75%)LAB (15%)
Opth( 8% )
Neurology (69%)
Psychiatry (23%)
Examen de Neurologie
57 QCM neurologie 3 CDMQ
Pondération égale pour les 5 semaines,
* selon le nombre d’heures dévouées aux sujets spécifiques
20% Introduction / neuro-oncologie 20% AVC et Trauma 20% Infections, Inflammation / demyélinisation 20% Neuromusculaire, Dégénératif, développemental 20% Troubles paroxystiques
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