Introduction
Définition : Passage d’un ou plusieurs organes abdominaux dans le thorax à travers un orifice diaphragmatique travers un orifice diaphragmatique anormal
Introduction
Orifice diaphragmatique anormal :� Orifice congénital malformatif
- hernie congénitale des coupoles (HCC) - hernie congénitale des coupoles (HCC)
- hernie rétro-xyphoïdienne
� Orifice acquis (rupture diaphragmatique)
� Orifice physiologique anormalement large
- hernie hiatale
Introduction
� Pas d’orifice anormal mais diaphragme flasque, hypoplasique flasque, hypoplasique
- Éventration diaphragmatique
PLAN
• Rappel anatomique et embryologique
• Type de description : HCC
Etiopathogénie – incidence – pronosticEtiopathogénie – incidence – pronostic
Diagnostic positif – différentiel
Traitement – évolution
• Formes cliniques
Rappel embryologique
Défect postéro - latéral
Défect postérieur
Défect antérieur
Hernie congénitaledes coupoles
Hernie hiatale
Hernie rétro - costo
xyphoïdienne
La projection des clartés digestives sur le cliché de profiloriente vers la nature de
la hernie diaphragmatique
Tout le champpulmonaire
Postérieure Antérieure
Rappel embryologiqueDéveloppement du poumon
• Poumons : Développement concomitant au diaphragme
• Hypoplasie pulmonaire : diminution du nombre d’alvéoles
Conséquences des hernies congénitales
des coupoles diaphragmatiques
• Hypoplasie pulmonaire
• HTAP et persistance de la circulation fœtale• HTAP et persistance de la circulation fœtale
• Compression cardio – médiastinale
• Détresse respiratoire - Décès
• Le degré d’hypoplasie pulmonaire est corrélé à la précocité de survenue de la hernie diaphragmatique lors de l’embryogenèse
Conséquences des hernies congénitales
des coupoles diaphragmatiques
diaphragmatique lors de l’embryogenèse
• Après la naissance : La précocité de survenue de la détresse respiratoire ainsi que sa sévérité sont corrélées à l’importance de l’hypoplasie
Conséquences des hernies congénitales
des coupoles diaphragmatiques
corrélées à l’importance de l’hypoplasie pulmonaire
Hernies congénitales des coupoles diaphragmatiques
• Hernie diaphragmatique à travers un orifice postéro – latéral de Bochdalek
• Incidence : 1 / 3 à 5000 naissances• Incidence : 1 / 3 à 5000 naissances
Côté gauche/ droit : 10/1
• Etiopathogénie : Embryopathie
Anomalie génétique ?
Déficit vitamine A ?
Hernies congénitales des coupoles diaphragmatiques
• Pronostic :– Révélation précoce >> mauvais pronostic
tardive >> bon pronostic– Hypoplasie pulmonaire– Hypoplasie du ventricule gauche– Malformations associées
Hernies congénitales des coupoles diaphragmatiques
Diagnostic positif : circonstances de découverte1. Forme précoce:
Immédiate : détresse respiratoire en salle de travail Immédiate : détresse respiratoire en salle de travail
décès post–natal immédiat
progressive : détresse respiratoire < 72 heures
2. Forme tardive: > 72 heures
dyspnée , détresse respiratoire , pneumopathies , troubles digestifs , découverte fortuite
Hernies congénitales des coupoles diaphragmatiques
Diagnostic positif : Examen cliniqueDétresse respiratoire : cyanose , tirage , polypnée
Thorax bombé / abdomen déshabitéThorax bombé / abdomen déshabité
Déviation des bruits du cœur
> Mesures de réanimation puis bilan
Hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques
Diagnostic positif : Radiographie thoraco - abdominale
Hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques
Diagnostic positif : Radiographie thoraco - abdominale
Hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques
• Bilan Biologique:
Groupage , hémostase
NFS , ionogramme , gaz du sangNFS , ionogramme , gaz du sang
• Bilan radiologique:Échographie abdominale , cardiaque
TDM thoracique , opacification digestive
Hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques
Diagnostic positif : circonstances de découverteDiagnostic anténatal :
Échographie 12 à 18 SAÉchographie 12 à 18 SA
Diagnostic positif
Facteurs pronostiques
Malformations associées
IRM fœtale – amniocentèse …
Hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques
Diagnostic différentiel
1. Malformations pulmonaires1. Malformations pulmonaires
2. Pneumothorax
Malformation pulmonaire:Emphysème lobaire
Hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques
Traitement 1. Médical : stabilisation pré – opératoire
Réanimation cardio – respiratoire
Jamais de ventilation au masque + +
Oxygénation – ventilation assistée haute fréquence
Monoxyde d’azote
Oxygénation extra – corporelle : ECMO
Hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques
Traitement 2. Chirurgical :
LaparotomieRéintégrer les organes herniésFermer le défect diaphragmatiqueRechercher les malformations digestives
Hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques
Interventions anténatales
Très controversées :Très controversées :1. Occlusion trachéale > développement pulmonaire2. Cure de la hernie : aucun intérêt3. Traitement médical : inefficace
Quand et qui traiter ?
Hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques
Évolution – pronostic• Formes précoces: 60 % à 100 % de décès
Prise en charge lourde et coûteuse + +Prise en charge lourde et coûteuse + +
Séquelles neurologiques après ECMO
• Formes tardives: Excellent pronostic
Hernie congénitale des coupoles diaphragmatiques
Localisation à droite• Rare : 10 %
• Diagnostic différentiel : pathologie pulmonaire• Diagnostic différentiel : pathologie pulmonaire
pathologie hépatique
• Diagnostic positif : Ascension de l’angle colique droit
• Pronostic : identique à la forme gauche ?
Hernie rétro - costo - xyphoïdienneFente de Larrey
• Exceptionnelles• Découverte fortuite• Troubles respiratoires mineurs• Traitement chirurgical
> Laparotomie > Laparotomie • Excellent pronostic
Hernie hiatale
• Fréquentes - Estomac
• Troubles digestifs• Troubles digestifs
• Reflux gastro – oesophagien
• Souffrance gastrique
• Profil + TOGD
Devant une détresse respiratoire du nouveau né:
1. Penser à la hernie congénitale des coupoles diaphragmatiquesdiaphragmatiques
2. Demander une radiographie thoraco- abdominale
Top Related