Évaluation et facteurs pronostiques des atteintes du...

Évaluation et facteursÉvaluation et facteurspronostiques des atteintes dupronostiques des atteintes dusystème nerveux périphériquesystème nerveux périphérique

Laurent Laurent MagyMagyService de NeurologieService de Neurologie

CHRU CHRU DupuytrenDupuytrenLimogesLimoges

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Le système nerveux périphérique

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La clinique+

L'électrophysiologie

+Le contexte

= diagnostic-positif-topographique-lésionnel ?

= diagnostic-lésionnel-étiologique

Diagnostic d'une atteinte du SNP

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La démarche diagnostique

1. Suspecter l'atteinte du SNP– Symptômes et signes cliniques

2. Confirmer l'atteinte du SNP– Clinique et électrophysiologie

3. Faire le diagnostic topographique– Clinique et électrophysiologie

4. Faire le diagnostic étiologique– Clinique + ENMG + contexte– Explorations ciblées– Complexité variable selon la situation

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Problématique

• L'évaluation– Au stade du diagnostic

• La procédure diagnostique• L'évaluation initiale

– Au cours du suivi• L'évaluation clinique• Le rôle de l'électrophysiologie

• Les facteurs pronostiques– Facteurs cliniques– Facteurs électrophysiologique– autres

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Problématique - suite

• Diversité des atteintes du SNP– Diversité topographique

• Radiculopathies• Plexopathies• Mononeuropathies• Mononeuropathies multiples• Polyneuropathies• Polyradiculoneuropathies• Neuronopathies

– Motrices

– Sensitives (=ganglionopathies)

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Problématique - suite

• Diversité des atteintes du SNP– Diversité physiopathologique

• Selon la cible– Myéline– Axone

» Grosses fibres

» Petites fibres

» Fibres amyéliniques

– Neurone

• Selon le processus pathologique– Inflammation– Infiltration– Dépôts– Dégénérescence wallérienne– Dégénérescence rétrograde (dying back)

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! Troubles sensitifs (topographie +++)! engourdissement, paresthésies (type)

! dysesthésies

! crampes

! radiculalgies

! Troubles moteurs! fatigabilité

! déficit (topographie +++)

! Troubles végétatifs! hypo/hyper sudation

! trbles digestifs, génito-sphinctériens

! trbles cardiovasculaires

Suspecter l'atteinte du SNP : signessubjectifs

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! Déficit sensitif! explorer toutes les sensibilités +++

! distribution

! ataxie

! Déficit moteur! topographie +++

! segmentaire

! dans le territoire d’un (plusieurs) nerf(s) ou racine(s)

! Amyotrophie (tardive)

! Aréflexie, hyporéflexie

! Dysautonomie

Confirmer l'atteinte du SNP : signes objectifs

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! Polyneuropathie! sensitive, ataxiante, sensitivomotrice

! symétrique, asymétrique

! Polyradiculonévrite! atteinte proximo-distale

! prédominance motrice

! Mononeuropathie (multiple)! tronc(s) nerveux

! Ganglionopathie! atteinte sensitive pure

! souvent ataxiante, parfois douloureuse

! atteinte des 4 membres

cas typiques uniquement

Topographier la neuropathie

Topogaphier la neuropathie - suite

• Radiculopathie– Douloureuse ou non– NB connaissance de l'anatomie

• Ex 1 : radial vs C7 : long supinateur• Ex 2 : SPE vs L5 : moyen fessier

• Plexopathie– Anatomie +++, rôle de l'ENMG +++– Traumatique– Aiguë non traumatique (Parsonage et Turner)– Chronique

• Douloureuse =compressive, infiltrative• Indolore = post-radique

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17

! Modalités d ’installation

! aiguë

! subaiguë

! chronique

! Mode évolutif

! progressif

! à rechutes

! progressif + rechutes

Typer la neuropathie - 1

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! L ’examen renseigne sur le type de lésions et le mécanisme supposé

! déficit tronculaire aigu = compression (HNPP) ou vascularite

! déficit tronculaire douloureux = vascularite

! douleur chronique = atteinte petites fibres myélinisées et fibres amyéliniques

! ataxie = atteinte grosses fibres myélinisées

! déficit sensitif simultané MI et MS = ganglionopathie

! neuropathie douloureuse + canal carpien = amylose


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! Neuropathie héréditaire / neuropathie acquise

N HEREDITAIRE N ACQUISE

Histoire familiale + -

Pied creux/cyphoscoliose +/- -

Evolution à rechutes - +/-

Répartition déficits symétrique symétrique/asymétrique

Discordance clinique/EMG + -


L. Magy 2006 20

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! grosse langue = amylose

! organomégalie, oedèmes, ascite = POEMS

! purpura, arthralgies = cryoglobulinémie

! tremblement = IgM anti-MAG

! AEG, atteinte multisystémique = vascularite

! gros nerf, anesthésie = lèpre

! surdité = Refsum

Ne pas oublier l'examen général !

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Qu'attendre de l'ENMG ?

• Au stade du diagnostic– Confirmation de l'atteinte du SNP– Diagnostic topographique– Diagnostic du type lésionnel

• Myélinopathie (diffuse, multifocale, distale, proximale)• Axonopathie

– Sévérité de l'atteinte• Dépend directement de l'atteinte axonale appréciée par

– VCN– EMG à l'aiguille

– Caractère actif de la neuropathie– Ancienneté de l'atteinte ?

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! Extension de l’examen clinique

! Nécessite :

! une formation...

! connaissance détaillée du problème en cours

! connaissance de l’anatomie nerveuse et musculaire (cf pbs focaux), ycompris des variantes anatomiques

! connaissance de la physiologie et de la pathologie

! une méthodologie rigoureuse

L'ENMG : généralités

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! L’examen nécessite

! du temps

! de la concentration

! un patient détendu et informé

! Une partie seulement des tests disponibles est utilisée

! Les tests effectués peuvent être fonction des résultats obtenus en coursd’examen

! L’analyse d ’un problème focal doit comporter au mieux un examenbilatéral et comparatif

L'ENMG : généralités

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! Stimulation nerfs mixtes

! CMAP = somme des PUM

! réponse de l’ordre du mV

! recueil monopolaire sur le point moteur

! stim électrique, courant rectangulaire

! stim supramaximale +++

! nerf pfd = stim monopolaire (plexus)

! Amp, surface, VCM, LD, morpho

! ERREURS! mauvaise technique

! méconnaissance de l’anatomie

! erreurs dans les mesures

Conduction motrice

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! potentiel de nerf

! amplitude de l’ordre du !V

! n’enregistre que grosses fibres myélinisées

! influencé par impédance cutanée, épaisseur dela peau, du tissu sous-cutané

! recueil mono ou bipolaire

! ortho ou antidromique (plus ample)

! recherche de blocs très difficile

! NB: penser ganglionopathie si atteintesensitive pure

! un potentiel normal en amplitude peut êtreanormal pour le sujet

Conduction sensitive

L. Magy 2006 27

! Onde F! réponse tardive de faible amplitude

! stimulation antidromique des motoneurones

! survenue et latence inconstantes

! à interpréter en fonction de la taille

! un allongement ne traduit une atteinte proximale que si les vitesses et les latencessont normales par ailleurs

! Réflexe H! équivalent électrophysiologique du ROT

! apparaît pour une stimulation sous-maximale

! surtout sur le soléaire

! atteint de façon précoce dans le SGB

! Autres réponses tardives anormales

Ondes tardives

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! Examen électrique des muscles àl’électrode -aiguille

! Nécessite connaissance anatomique

! On décrit :! activités d ’insertion

! activités de repos

! type de tracés

! morphologie des potentiels

! le son et l’image

! Contre-indication théorique sithrombopénie ou anticoagulation

Électromyographie

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Bloc de conduction ou dispersion temporelle= démyélinisation segmentaire

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AXONOPATHIE MYELINOPATHIE

Aiguë Chronique Vitesse de conduction motrice

N ou légèrement

diminué e N ou légèrement

diminué e

Diminuée +++

Amplitude du potentiel moteur

Diminuée

Diminuée ++

Normale ou diminuée

Bloc de conduction + ou- dispersion temporelle

Latence motrice distale

Normale

Normale ou légèrement allongée

Allongée ++

Onde F

Normale

Normale ou légèrement allongée

Allongée ++ ou absente

Vitesse de conduction sensitive

Normale ou légèrement diminuée

Légèrement diminuée

Diminuée ++

Amplitude du potentiel sensitif

Diminuée

Diminuée +++

Normale, diminuée ou

absente

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Qu'attendre de l'ENMG dans l'évaluationinitiale ?

• Confirmation du diagnostic d'atteinte du SNP– Présence d'anomalies des VCN, de l'EMG– NB: l'examen standard n'explore que les grosses fibres myélinisées !

• Contribution au diagnostic topographique– Atteinte tronculaire, radiculaire…– Nécessite une connaissance approfondie de l'anatomie

• Discussion du mécanisme– Axonopathies vs myélinopathies (vitesses, blocs de conduction)

• Éléments à valeur pronostique– Degré d'atteinte axonale– Signes de dégénérescence aiguë

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Classification anatomique des NP

Neuropathies généralisées symétriques (polyneuropathies)

-sensitives

-motrices

Axonopathies distales

-sensitivo-motrices

-motrices Neuronopathies

-sensitives

Myélinopathies

Lésions axonales

Lésions myéliniques

Atteintes du système nerveux autonome

Neuropathies focales (mononeuropathies) et multifocales (mononeuropathies multiples)

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Au terme du bilan électro-clinique

• Confirmation du diagnostic d'atteinte du SNP

• Classification topographique

• Discussion du mécanisme pathogénique

Bilan étiologique cibléBilan étiologique ciblé

• Éléments à valeur pronostique

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Les examens de 1ère intention

• Bilan biologique "standard"– NFS, plaquettes, VS, CRP– Urée, créatinine– Glycémies à jeûn et post-prandiale, HbA1C, TSH– Transaminases, PAL, gammaGT

• Examens "immunitaires"– Électrophorèse, immunoélectrophorèse (NB: urines)

• Sérologies utiles (selon la situation)– Hépatite B, C, VIH, Lyme

• Examens morpholgiques– Rx Thorax, squelette selon orientation

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Les examens de 2de intention

• Biologie– FAN, Ac anti-SSA, SSB, ANCA, ECA– Ac anti-glycolipides, anti-neuronaux

• PL– Hyperprotéinorachie, méningite, cellules anormales

• Examens morphologiques– Scan thorax abdo, pet scan

• Étude génétique– Orientée par la clinique et l'histoire familiale

• Biopsie nerveuse (ou neuro-musculaire)

• Autres– BGSA, myélogramme ou BOM

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Polyneuropathies : orientation selon laclinique

D'après JM Vallat. Lettre du Neurologue 2001

45

Polyneuropathies : orientation selonl'ENMG

D'après P Bouche. Lettre du Neurologue 2001

46

D'après T Stojkovic Rev Med Interne 2006

47


48D'après T Stojkovic Rev Med Interne 2006

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50


51

Devant une mononeuropathie multiple

Evolution aiguë ousubaiguë

Vascularites systémiques:-Panartérite noueuse, maladie de Churg et Strauss-Lupus érythémateux aigu disséminé-Polyarthrite rhumatoïde-Cryoglobulinémie (éventuellement associée à une hépatite C)

Diabète

Infections:-VIH-Borrélioses (maladie de Lyme)

Lymphomes malins, très rarement cancers solides

Sarcoïdose

Evolution chronique Neuropathies motrices multifocales avec blocs de conduction

Neuropathie héréditaire avec sensibilité à la pression

Lèpre

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Devant une polyneuropathie

Axonale Démyélinisante

Aiguë Forme axonale de Guillain-Barré (rare)

Porphyrie aiguë intermittente

Vascularite

Syndrome de Guillain-Barré

Subaiguë Métabolique (diabète...)

Toxique

Maladies de système

Paranéoplasique

Amylose acquise

Polyradiculonévrite subaiguë (éventuellement

secondaire : myélome condensant)

Chronique Métabolique (diabète...)

Toxique

Maladies de système

Héréditaire (Charcot-Marie-Tooth de type 2)

Démyélinisation hétérogène (blocs de

conduction):

-Polyradicunonévrite chronique

Démyélinisation homogène:

-Héréditaire (Charcot-Marie-Tooth de type 1)

-Rares causes toxiques (amiodarone)

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Biopsie nerveuse : quand la demander ?

• Dans l'absolu– Toute neuropathie de cause indéterminée

• En pratique– On recherchera un diagnostic « utile »

• Neuropathie curable débuter un traitement• Diagnostiquer une maladie générale à expression nerveuse

périphérique• Arrêter un traitement inutile (et toxique)

– On tiendra compte• Du caractère évolutif de la neuropathie• De la demande du patient

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Biopsie nerveuse : quand la demander ?

• Principales situations cliniques– Neuropathie de cause indéterminée après bilan

étiologique orienté...

– Neuropathie axonale chronique atypique (est-ce unePIDC ?)

– Lien entre une neuropathie et une gammapathie (IgG,IgA)

– Mononeuropathie multiple

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Biopsie nerveuse : quand est-elle inutile ?

• Maladies musculaires

• Maladies du motoneurone

• Neuronopathies

• PIDC typiques

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Biopsie nerveuse : qu'en attendre ?

• Recherche d'un diagnostic

• Confirmation d'un diagnostic supposé

• Des surprises…

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Neuropathie et gammapathie monoclonale

• Chimio-induites• Non chimio-induites

– Dysimmunitaires

• Ac connus– Anti-MAG– Non anti-MAG (CANOMAD, antisulfatide, chondroïtine sulfate)

• Ac inconnus

– Paranéoplasiques

– Infiltrats lymphomateux

– Dépôts endoneuraux d'Ig

– Amylose

– Cryoglobuline

• Absence de lien

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Les neuropathies diagnostiquées par la BN

• Vascularites, sarcoïdose– Diagnostic histologique indispensable

• Amyloses– Acquises, héréditaires

• Infiltration tumorale– lymphome

• Polyradiculonévrites chroniques– Ne répondant pas aux critères de diagnostic

• Lèpre– Présence du bacille de Hansen

• Certaines (rares) neuropathies héréditaires– Surcharge…

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Normal

60Démyélinisation médiée par unmacrophage

L. Magy 2006 61

Idem

L. Magy 2006 62

Vascularite

L. Magy 2006 63

Vascularite

L. Magy 2006 64

Amylose

L. Magy 2006 65

Cordarone

L. Magy 2006 66

Cordarone

L. Magy 2006 67

Infiltrat périvasculaire

L. Magy 2006 68

Lymphome

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Utilité globale de la biopsie nerveuse

Étude prospective de l'utilité de la biopsienerveuse

Gabriels et al. JNNP 2002;69:442-6

• Série consécutive de 50 cas

• 14% changement de diagnostic• 70% confirmation du diagnostic suspecté• 60% a affecté la prise en charge

Le pronostic et l'évaluation

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Pronostic d'une atteinte du SNP

• Déterminants intrinsèques– La maladie par elle-même

• Compression réversible• Maladie à évolution monophasique (GBS)• Processus infiltrants…

– Le degré d'atteinte axonale apprécié par• La clinique : degré d'atrophie• L'ENMG : amplitude des potentiels, richesse des tracés EMG

• Déterminants liés au terrain– Âge– comorbidités

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GUERISON

DM

AX

AIGUE

REMYELINISATION

CHRONIQUE

REGENERESCENCE DEGENERESCENCE

GUERISON

DM

AX

DM

AX

AIGUEAIGUE

REMYELINISATION

CHRONIQUECHRONIQUE

REGENERESCENCE DEGENERESCENCE

Évolution en fonction des types lésionnels

Atteinte des périkaryons

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Évolution d'une neuronopathie sensitive

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Qu'attendre de l'ENMG pour le suivi et lepronostic ?

• Le degré d'atteinte axonale initiale et l'activité dela maladie– Appréciés sur:

• L'amplitude des potentiels moteurs et sensitifs

• La présence d'activités de repos (fibrillations, pointspositives)

• La richesse des tracés d'efforts

• La présence dès les premiers stades de signes deréinnervation

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Qu'attendre de l'ENMG pour le suivi et lepronostic ?

• L'évolution des tracés au cours du suivi a unevaleur pronostique– Évolution de l'amplitude des potentiels

• Nerfs inexcitables = mauvais pronostic

– Apparition/disparition de blocs de conduction

– Persistance/disparition de signes de dénervationaiguë

– Apparition de signes de réinnervation (PUM pluslarges et plus amples)

L'évaluation

Pourquoi ?

Comment ?

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Pourquoi évaluer ?

• Les essais thérapeutiques– Évaluation "objective" de l'action d'un traitement– Comparaison de groupes de patients

• Le suivi clinique des patients et l'aide à ladécision– Amélioration / stabilité / aggravation (spontanément

ou sous traitement)– Quand changer de stratégie thérapeutique ?

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CIF (classification internationale du fonctionnement – OMS)

– Version 1 (1980)

Maladie Déficience Incapacité Désavantage

– Version 2 (2002)

Déficience restriction d'activité restriction dans la participation

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sensibilité

réflexes

motricité

SNAPasd'échellevalidée

-NIS-INCATsensorysum score

-MRC-grip-NIS

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• Examen clinique– Ambulation– Préhension– Dextérité manuelle– Équilibre

• Interrogatoire– Activités de la vie quotidienne

• Habillage, hygiène, alimentation...

Évaluer la fonction

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Évaluer l'incapacité

L'échelle de Rankin modifiée

0: asymptomatique

1: symptômes non gênants sans retentissement sur les activités quotidiennes

2: gène légère, incapacité de réaliser toutes les activités mais autonomie conservée

3: gène modérée nécessité d'une aide pour certaines activités mais la marche s'effectue sans aide

4: gène modérée à sévère, incapacité de marcher sans aide, nécessité d'une aide pour la toilette

5: gène sévère , dépendance totale, soins de nursing constants

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Échelle de fatigue - FSS

On demande aux patients d'attribuer une valeur de 1 à 7 qui correspond à "ne me concerne pas" pour la valeur 1

jusqu'à "correspond tout à fait à mes symptômes" pour la valeur 7.

Au cours de la dernière semaine j'ai trouvé que 1 2 3 4 5 6 7

1. Ma motivation diminue quand je suis fatigué(e)

2. L'exercice physique me fatigue

3. Je suis facilement fatigué(e)

4. Je dois tenir compte de la fatigue dans mon activité physique

5. J'ai souvent des problèmes à cause de la fatigue

6. La fatigue m'empêche d'avoir une activité physique soutenue

7. Je suis gêné(e) par la fatigue pour accomplir certaines tâches etresponsabilités

8. La fatigue est l'un des 3 symptômes les plus invalidants de ma maladie

9. La fatigue me gêne dans mon travail, ma famille et ma vie sociale

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Du déficit au handicap

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DouleurParesthésiesPersonnalité prémorbide (capacité à faire face)Facteurs psychologiques (anxiété, dépression)MotivationSupport socialEndurance

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Évaluer le handicap

La Rotterdam 9 item scale.

1. Mobilité à l’intérieur

Etes-vous capable de vous déplacer d’une pièce à l’autre, d’ouvrir une porte, de vous déplacer sur une moquette ou un sol ciré ?

2. Mobilité à l’extérieurEtes-vous capable de vous déplacer à l’extérieur d’un lieu à un autre, de traverser les bordures de trottoir, les terrains irréguliers ?

3. Travail en cuisineEtes-vous capable de réaliser des tâches ménagères comme préparer un thé ou un café et le servir ; êtes-vous capable de prendre des objets d’unplacard situé en position haute ou basse, d’un réfrigérateur etc.. (les autres tâches ménagères sont aussi applicables).

4. Tâches domestiques d’intérieur

Etes-vous capable de réaliser les activités de ménage comme passer l’aspirateur, faire la vaisselle, laver du linge, nettoyer la poussière etc…

5. Tâches domestiques d’extérieurEtes-vous capable de faire les courses, d’entretenir le jardin, de laver la voiture etc..

6. Activités de loisirs d’intérieurEtes-vous capable de lire un journal/magazine ou un livre, d’utiliser le téléphone, d’avoir un hobby (autre que sportif) ?

7. Activités de loisirs d’extérieurEtes-vous capable d’aller à une réception, au théâtre, au cinéma, au concert, au musée, dans des réunions, de participer à une activité sportive ?

8. Conduite automobile, déplacement en bus ou à bicycletteEtes-vous capable de conduire une voiture, de vous déplacer en bus ou en métro, de faire de la bicyclette ?

9. Travail, études

Etes-vous capable d’effectuer votre ancien métier ( celui avant d’être malade) ou vos anciennes études ?

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En résumé

• Le diagnostic et l'évaluation d'une NP– Nécessitent une connaissance

• De l'anatomie, de la physiopathologie, de la médecine !

– Répondent à une démarche rigoureuse• Basée sur l'évaluation clinique et électrophysiologique

• Le pronostic est conditionné par– Le mécanisme de l'atteinte– Le degré d'atteinte axonale

• L'évaluation clinique s'intéresse– Aux déficits– À l'incapacité– Au handicap

L. Magy 2006 91

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