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atient, l’IRM encéphalique montrait des anomalies de signalyperT2 et FLAIR temporales internes aspécifiques sans prisee contraste. L’EEG retrouvait chez tous un ralentissementlobal, pour l’une le tracé était compatible avec un état deal épileptique. Tous se sont améliorés suite à l’initiation d’

ne corticothérapie à forte dose.iscussion.– L’encéphalopathie associée à une thyroïdite’Hashimoto reste sous-estimées. Les critères diagnostiquesssocient des troubles cognitifs s’accompagnant d’une ou desanifestations suivantes : symptômes psychiatriques, déficit

eurologique, épilepsie ou myoclonies, ainsi que l’élévationes anti-thyropéroxydase, après élimination des diagnosticsifférentiels chez un patient en eutyroïdie. Enfin, la cortico-ensibilité assoit le diagnostic.onclusion.– Le diagnostic d’encéphalopathie associée à unehyroïdite d’Hashimoto doit être évoqué devant un tableauémentiel, des troubles du comportement, des épisodes d’llure vasculaire.

oi:10.1016/j.neurol.2012.01.353

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pport du neurologue au service des urgencesu CHU de Fèsuarda El Ouali , Rachid Belfkih , Ouafae Messouak ,ohamed Faouzi Belahsen

Neurologie, CHU Hassan II, 30000 Fès, Maroc

ots clés : Consultation neurologique urgente ; Urgenceeurologique ; Neurologue

ntroduction.– Au CHU Hassan II de Fès, l’activité du neurologueux urgences ainsi que sa contribution et son implication dansa gestion des consultations neurologiques urgentes (CNU)ont très méconnues.bjectifs.– Évaluer la demande de CNU au service des urgencest d’évaluer l’apport du neurologue dans ce contexte. Cettevaluation devrait contribuer à une meilleure prise en chargees pathologies neurologiques.éthodes.– Entre le 25/07/2011 et 25/10/2011, et de manièrerospective, nous avons recensé les données des patientsécessitant une CNU, le diagnostic initial suspecté par

’interne des urgences, le diagnostic final retenu par l’équipee neurologie, le devenir du patient et le rôle du neurologueans la modification de la prise en charge des patients. Pourhaque patient, les délais d’admission, d’appel et de consul-ation ont été enregistrés.ésultats.– Une CNU a été réalisée chez 215 patients. Il exis-ait une prédominance masculine (56 %). La moyenne d’âgetait de 57 ans. Le délai moyen entre l’appel du neurologuet la CNU était de 1 heure. Les principaux motifs d’appeltaient les suivants : AVC, troubles de consciences, état deal épileptique, HTIC. La CNU a contribué à modifier le diag-

ostic suspecté ou à adapter la prise en charge dans 35 %es cas.iscussion.– Le nombre des CNU dans notre série reflète leesoin en neurologie en matière de santé publique. Les résul-ats de notre étude ont l’intérêt de faire apparaître le rôlendispensable du neurologue dans l’organisation de la prise enharge des patients : analyse sémiologique, choix, hiérarchisa-ion et interprétation des examens complémentaires selon leontexte clinique, décisions thérapeutiques et orientation desatients.onclusion.– Pour un fonctionnement optimisé, la CNU estevenue une nécessité dans un service d’urgences de tout

entre hospitalier.

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Neuromyélite optique et encéphalopathiepostérieure réversibleAgnès Fromont a, Caroline Antoniol a, Juliette Bouteloup b,Mael Hamet b, Pierre-Emmanuel Charles b,Jean-Pierre Quenot b, Thibault Moreau a

a Neurologie, hôpital général, CHU de Dijon, 21000 Dijon, Franceb Réanimation médicale, hôpital du Bocage, CHU de Dijon, 21000Dijon, France

Mots clés : Devic ; Syndrome encéphalopathie postérieureréversible ; Aquaporine 4Introduction.– Seules 5 observations de neuromyélite optique(NMO) associée à un syndrome encéphalopathie postérieureréversible (PRES) ont été rapportées dans la littérature.Observation.– No 03-6402612 : une NMO fut diagnostiquée ettraitée par Cellcept® en 2007 chez Mme FE, 63 ans, devant2 épisodes de paraplégie réversible en 2004 et 2007 avecmyélite transverse extensive C6 à Th1, potentiels évoquésvisuels altérés à droite, 27 leucocytes, hyperprotéinorachiesans bande oligoclonale sur la ponction lombaire (PL) etanticorps anti-NMO positifs. En avril 2011, elle fut hospitali-sée pour céphalées fébriles. Le bilan biologique était normalsans syndrome inflammatoire. Elle s’aggrava avec paraplé-gie de niveau Th5, syndrome pyramidal et rétention urinaire.L’IRM médullaire révélait une myélite transverse panmédul-laire avec prise de gadolinium en Th10. La PL montrait uneméningite (115 leucocytes panachés, hyperprotéinorachie,normoglycorachie sans germe). Malgré une antibiothérapieet 7 plasmaphérèses, une intubation fut nécessaire devantune détresse respiratoire avec tétraplégie. La PL montrait17 leucocytes, une hyperprotéinorachie. Des bolus de solumé-drol furent réalisés. Devant une ophtalmoplégie complète aveccéphalées intenses et tension artérielle à 170/90 mmHg, uneIRM encéphalique fut réalisée révélant des hématomes parié-taux avec anomalies pariéto-occipitales évocatrices d’un PRESqui fut réversible avec tétraplégie persistante.Discussion.– Le PRES, caractérisé par un œdème sous-corticalvasogénique sans infarctus, serait lié aux changementsrapides de perfusion cérébrale avec augmentation de per-méabilité de la barrière hémato-encéphalique des régionspostérieures. Son association à la NMO s’expliquerait parles canaux aquaporine 4, éléments clés du maintien del’homéostasie de l’eau et des ions, associés à l’activité neu-ronale du système nerveux central.Conclusion.– L’association NMO-PRES ne serait pas une coïn-cidence, mais serait expliquée par l’aquaporine 4. Le blocagedes canaux aquaporine 4 par les anticorps anti-NMO pourraitfavoriser l’œdème cérébral.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.355

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Une leuco-encéphalopathie inflammatoirerécidivante devenue cavitaireSilvio Galli a, Eloi Magnin a, Emelyne Muzard a,Thierry Moulin a, Lucien Rumbach a, Thibault Moreau b

a Neurologie, CHU Jean-Minjoz, 25030 Besancon, Franceb Neurologie, CHU hôpital général, 21033 Dijon, France

Mots clés : Maladie démyélinisante ; CACH syndrome ;Forme frontière de SEPIntroduction.– Les formes frontières de maladie démyélinisanteregroupent un ensemble d’entités clinico-biologiques variées.

L’évolution cavitaire des lésions est inconstante et permet par-fois d’orienter les diagnostics.

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Observation.– Une femme de 37 ans présente en février 2007 dedéficit sensitivomoteur hémicorporel gauche s’installantsur 3–4 heures. Le bilan réalisé alors retrouvait un bilaninflammatoire, infectieux et systémique négatif, des bandesoligoclonales IgG à la PL et une IRM montrant une lésioninflammatoire prenant le contraste du centre semi-ovaledroit. Cette première poussée (P1) ne laissera aucune séquelleavec un traitement par bolus de corticoïde. Ensuite, endécembre 2010, elle présente de nouveau une symptomato-logie d’apparition rapidement progressive à type d’anarthrieet de déficit sensitivo-moteur droit. Le bilan réalisé alorsretrouve une synthèse intrathécale d’IgG, une lésion d’aspectinflammatoire de la SB à gauche prenant le contraste, à la spec-troscopie : un profil inflammatoire avec démyélinisation. Lapatiente fut traité par des bolus de corticoïdes, puis par desimmunoglobulines IV et enfin par des échanges plasmatiquespour obtenir une stabilisation son état clinico-radiologique.Finalement, au cours de son suivi, on note sur une IRM decontrôle (mai 2011) l’apparition de cavités sur les lésionsséquellaires sans symptomatologie clinique. À ce jour, unerecherche génétique est en cours à la recherche d’une muta-tion du gène IEF2B (syndrome CACH/VWM).Discussion.– Il s’agit d’une leucopathie inflammatoire, démyé-linisante, sévère, récidivante sans signe d’activité inflamma-toire radiologique entre les épisodes, évoluant dans un secondtemps vers une forme cavitaire. Après P1 un diagnostiqued’ADEM fut évoqué, puis à la survenue de P2, une maladiede Schilder fut discuté, devant l’atteinte des 2 centres ovales.Enfin, l’évolution cavitaire pourrait correspondre à un syn-drome CACH.Conclusion.– Les leucopathies cavitaires présentent des cavitésdès le début de leur évolution, alors que les formes frontièresde SEP voyent leur apparition à des stades avancés. Leur méca-nisme de survenue reste toujours inexpliqué.Informations complémentaires.– Remerciements au Pr T. Moreaupour sa contribution.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.356

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Syndrome CLIPPERS associé à un myélome etune polyneuropathie. Association fortuite ?Laetitia Gimenez a, Karima Ghorab a, Gaël Gallouedec a,Arnaud Jaccard b, Brice Layre c, Jean-Michel Vallat a,Laurent Magy a

a Neurologie, CHU Dupuytren, 87042 Limoges, Franceb Hématologie, CHU Dupuytren, 87042 Limoges, Francec Radiologie, CHU Dupuytren, 87042 Limoges, France

Mots clés : Ataxie cérébelleuse ; Imagerie par résonancemagnétique ; DiplopieIntroduction.– Le chronic lymphocytic inflammation withpontine perivascular enhancement responsive to steroids(CLIPPERS) est un syndrome clinico-radiologique avec atteinteinflammatoire du système nerveux central prédominant dansle tronc cérébral, corticosensible.Observation.– Nous rapportons le cas d’un patient de 62 ayantprésenté un syndrome cérébelleux d’installation progressive.L’imagerie par résonance magnétique (IRM) a mis en évi-dence des hypersignaux flair bilatéraux du tronc cérébral, despédoncules et des hémisphères cérébelleux prédominant àdroite, prenant le contraste. La ponction lombaire n’a retrouvéqu’une légère hyperprotéinorachie. Une artériographie céré-brale normale a éliminé une vascularite. La sarcoïdose a été

écartée devant une tomodensitométrie thoracoabdopelvienneet un lavage bronchoalvéolaire normaux. Nous n’avons pasretrouvé d’argument pour une origine paranéoplasique. Lepatient a été traité par corticoïdes oraux avec régression com-

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plète des signes cliniques et radiologiques. Il a présenté unecorticodépendance qui a conduit à l’introduction de métho-trexate. Par ailleurs, le bilan a mis en évidence un myélomede stade I avec chaînes légères lambda non évolutif. Plusieursélectroneuromyogrammes ont montré une polyneuropathiesensitivomotrice axonale ancienne et stable. Un taux de VEGFnormal a écarté un syndrome POEMS, de même que les biop-sies des glandes salivaires et de graisse sous-cutanée non enfaveur d’une amylose. La biopsie nerveuse n’a pas apportéd’élément sur l’étiologie de la neuropathie.Discussion.– Le CLIPPERS est un syndrome clinico-radiologique,associant ataxie, diplopie, dysarthrie à des lésions inflamma-toires périvasculaires protubérantielles. Nous décrivons sonassociation inhabituelle avec un myélome et une polyneuro-pathie. Nous n’avons pas établi de lien entre ces pathologiesd’autant que la corticothérapie efficace sur les lésions encé-phaliques n’a pas eu d’effet sur le taux de chaînes légères oula polyneuropathie.Conclusion.– Il faut savoir évoquer le CLIPPERS après avoiréliminé les diagnostics différentiels en particulier neuro-sarcoïdose, vascularite, lymphome. L’association à d’autrespathologies peut faire discuter un lien physiopathologique.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.357

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Complications neurologiques dues àl’intoxication aux graines de ricinFatima Imounan , El Hachmia Ait Ben Haddou ,Jehanne Aasfara , Wafa Regragui , Ali Benomar ,Mohamed YahyaouiService de neurologie B et neurogénétique, hôpital des spécialitésRabat, 10000 Rabat, Maroc

Mots clés : Intoxication ; Graines de ricin ; PolyneuropathieIntroduction.– L’ingestion, souvent accidentelle, des graines dericin chez l’enfant peut provoquer une intoxication grave.Les manifestations neurologiques sont représentées par uneencéphalopathie. Nous en rapportons un cas de polyneuropa-thie.Observation.– Cas no 7643/11 : patiente âgée de 10 ans, sansantécédents, qui a installé brutalement suite à une inges-tion de graines de ricin, un tableau de gastroentérite, quis’est compliqué un jour après de céphalées, de troublesde la parole et une perte de connaissance avec des crisesépileptiques tonicocloniques généralisées d’où son hospita-lisation en réanimation. L’EEG avait objectivé des déchargesparoxystiques généralisées. La patiente a bénéficié d’un lavagegastrique et a été mise sous traitement antiépileptique avecreprise de la conscience et amélioration des crises épilep-tiques. Au réveil, la patiente a présenté une tétraplégie. Àson admission dans notre service, l’examen neurologiquetrouvait une tétraparésie flasque avec amyotrophie à pré-dominance distale et conservation des sensibilités profondeet superficielle. L’examen des paires crâniennes objectivaitune mydriase réactive. Il n’y avait pas d’atteinte de fonctionssupérieures. L’ENMG a objectivé une polyneuropathie sensi-tivomotrice axonale. L’IRM cérébrale était normale. Le bilanbiologique a montré une hyperleucocytose avec une cytolysemodérée. La patiente a bénéficié d’une rééducation motriceet d’une vitaminothérapie. L’évolution était marquée par unelégère amélioration de la tétraparésie.Discussion.– Notre patiente a présenté une encéphalopathietoxique associée à une polyneuropathie dont la physiopatho-

logie pourrait être expliquée par la chromatolyse secondaireà la toxicité du Ricinus Communis. L’atteinte périphérique aucours de l’intoxication aux graines de ricin est exceptionnelle,il s’agit le plus souvent d’une neuronopathie, contrairement à