68e Congrès de la Société francaise de médecine interne, Saint-Malo, 12–14 décembre 2013 / La Revue de médecine interne 34S (2013) A80–A180 A97

série (13 %). L’électrophorèse des protéines et le myélogramme sontdes éléments majeurs du diagnostic de cette pathologie qui reste ànos jours de pronostic réservé.Conclusion.– Le MM reste une maladie quasi-constamment incu-rable. Ces dernières années ont connu plusieurs avancées dans lacompréhension de la maladie et de sa prise en charge, les nouvellesthérapeutiques ont permis d’améliorer les modèles pronostiques.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.160

CA038Une encéphalopathiehyperammoniémique de causeinhabituelleF. Domont , V. Salle , G. Le Roy , A. Smail ,P. DuhautMédecine interne, CHU Nord Amiens, Amiens, France

Introduction.– L’accumulation d’ammonium est l’un des méca-nismes physiopathologiques de l’encéphalopathie hépatique.L’hyperammoniémie associée au myélome multiple est une entitérare qui a fait l’objet de peu de description dans la littérature.Patients et méthodes.– Nous rapportons le cas d’une patiente suiviepour un myélome IgG � stade III depuis janvier 2013, traité parmelphalan, bortezomib et prédnisone qui a présenté des troublesde la conscience rapidement progressifs.Observation.– Cette patiente âgée de 82 ans présente de lourdsantécédents médicaux : des angiodysplasies digestives, une hypo-thyroïdie, une ACFA, un diabète de type 2 sous anti diabétiquesoraux, une HTA et une BPCO post tabagique. Après une fracturepathologique de l’extrémité supérieure de l’humérus droit traitéepar mise en place d’une plaque avec ciment, la patiente présentedes troubles de la conscience rapidement progressifs. Le scan-ner cérébral ne révèle pas d’anomalie. L’électroencéphalogrammeobjective une souffrance cérébrale diffuse avec des activitéstriphasiques pseudo-périodiques évoquant une encéphalopathiemétabolique. La ponction lombaire retrouve une protéinorra-chie normale sans élément. Le dosage de l’ammonium sanguinobjective une hyperammoniémie à 150 �mol/L. Un traitementpar Lactulose en lavements est débuté sans amélioration de laconscience. La majoration des plasmocytomes sous-cutanés de larégion frontale gauche et temporale droite fait alors évoquer uneprogression du myélome. L’augmentation du pic de gammaglobu-lines et le taux très élevé de �2 microglobuline (7000 �g/L) étayealors l’hypothèse d’une encéphalopathie hyperammoniémique liéeau myélome. Un bolus de corticoïdes est alors réalisé. 24 heuresaprès l’administration de dexaméthasone, la patiente présenteune amélioration de sa vigilance avec passage d’un Glasgow 8 à11 avec une légère amélioration de l’EEG. En 72 heures, la patienteprésente un réveil spectaculaire sans trouble neurologique asso-cié. Il est décidé de modifier le traitement anti-myélomateux etd’instaurer du cyclophosphamide et de la thalidomide. Le dosagede l’ammonium se normalise alors à 40 �mol/L. On note une dis-parition des anomalies de l’EEG et avec 2 mois de recul, la patienteva bien. Elle poursuit son traitement anti-myélomateux avec unenette diminution du pic de gammaglobulines. D’autre part, lesbesoins transfusionnels de la patiente, liés à ses hémorragies diges-tives en rapport avec ses angiodysplasies sont quasi nuls depuisl’introduction de la thalidomide.Conclusion.– En l’absence de traitement spécifique du myélomel’encéphalopathie hyperammoniémique liée au myélome est gre-vée d’une mortalité très importante, variant de 34 à 44 %. Ilsemblerait que la chimiothérapie anti-myélomateuse soit le trai-tement le plus efficace pour normaliser le taux d’ammonium. Chezcette patiente, l’amélioration spectaculaire des troubles de vigi-lance dès l’administration de dexamethasone corrobore l’originemyélomateuse de son encéphalopathie. Cet argument va d’ailleursà l’encontre du diagnostic différentiel d’encéphalopathie hépa-tique sur hépatopathie chronique. Ce dossier illustre l’importance

d’évoquer cette entité chez les patients présentant un myélomeavec des troubles progressifs de la conscience afin de pouvoir initierrapidement le traitement adapté.Pour en savoir plusPham A. Leukemia Res 2013.Patel A. Leuk Lymphoma 2013.Lora-Tamayo. J Clin Lymphoma Myeloma 2008.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.161

CA039Vascularite urticarienne révélatriced’un myélome multipleM. Gourine , R. Elaoufi , M. Arrar , M. MrabetService de médecine interne, CHU d’Oran, Oran, Algérie

Introduction.– Le myélome multiple, prolifération maligne d’unclone plasmocytaire, est responsable de la sécrétion d’une immuno-globuline monoclonale. Cette dernière a parfois les caractéristiquesd’une cryoglobuline, dont les signes cliniques, notamment cutanés,sont au premier plan.Patients et méthodes.– Il s’agit d’une observation clinique.Cas clinique.– Nous rapportons le cas d’une femme âgée de 65 ans,qui a présenté des lésions cutanées maculeuses d’allure urtica-rienne persistant plus de 24 h, prurignieuses, siégeant aux membreset au tronc. Un mois plus tard, avec le début de la période hiver-nale, apparurent une cyanose du 4e orteil du pied gauche aveculcérations et une cyanose du 1er et 2e orteil du pied droit.La patiente, apyrétique, était en bon état général et l’examensomatique complet, y compris vasculaire, ne notait pas d’autresanomalies.La biopsie cutanée objectivait l’aspect d’une vascularite leucocyto-clasique. La NFS révélait une anémie normochrome normocytaireà 8,2 g/dl d’hémoglobine. La VS était à 47/80 mm, le bilan hépa-tique, rénal et phosphocalcique étaient corrects. Les sérologies HIV,HCV, HBV et syphilitique étaient négatives. La radiographie duthorax et l’échographie abdominopelvienne ne décelaient aucuneanomalie. Les FR et les FAN étaient négatifs. La recherche d’unecryoglobulinémie se révélait positive, de type I. L’électrophorèsedes protéines sériques retrouvait une hyperbétaglobulinémie avecun pic monoclonal d’immunoglobulines d’isotype G à chaîne légèrekappa. Une plasmocytose médullaire représentant 15 % des élé-ments nucléés était objectivée au myélogramme. Une ostéoporosediffuse était présente sur les radiographies du squelette. La protéi-nurie de Bence-Jones était à 1,5 g/24 h. L’examen ophtalmologiqueétait sans anomalie. L’évolution fut favorable sous traitement detype VAD, avec notamment disparition des manifestations cuta-nées, régression du pic monoclonal et une correction de l’anémie.Discussion.– La vascularite urticarienne, rarement révélatrice d’unehémopathie maligne, doit faire rechercher une connectivite tellequ’un lupus systémique ou un syndrome de Gougerot-Sjogren, unemaladie de Still, un syndrome de Schnitzler ou une mastocytosesystémique ; elle peut également révéler une cryoglobulinémie,comme dans notre cas. Des arthralgies ou d’arthrites et/ou uneatteinte ophtalmique peuvent s’y associer.Les cryoglobulinémies se manifestent essentiellement par dessignes cutanés tel qu’un acrosyndrome et des lésions de vascularitecutanée, mais aussi souvent par une atteinte rénale (gloméruloné-phrite membranoproliférative) et/ou neurologique périphérique.Notre cas se caractérise par la présence seule de signes cutanés liésà une cryoglobuline monoclonale, révélant un myélome multipled’isotype IgG.Le traitement de la cryoglobuline, mal codifié, repose sur celui dumyélome multiple.Conclusion.– La vascularite urticarienne, circonstance révélatriceexceptionnelle du myélome multiple, doit faire demander systé-matiquement une électrophorèse des protéines sériques ainsi larecherche d’une cryoglobulinémie.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.162