Une encéphalopathie à anticorps anti-NMDA récepteur atypique
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revue neurologique 168 (2012) A1–A48 A13 Objectifs.– Le but de ce travail était d’évaluer l’impact clinique et radiologique de la chimiothérapie néoadjuvante suivie d’une exérèse chirurgicale maximaliste sur l’histoire naturelle de ces gliomes, selon le statut moléculaire. Patients et méthodes.– Les patients ont été sélectionnés rétros- pectivement dans 2 centres neuro-oncologiques franc ¸ais (Montpellier, Nancy). Ces patients étaient considérés comme inopérables, au diagnostic ou lors d’une récidive, devant une infiltration tumorale en zone fonctionnelle ou une large infiltration controlatérale/sous-corticale, ne permettant pas a priori une chirurgie totale/subtotale. Les données cliniques, neuropathologiques et moléculaires ont été recueillies, ainsi que radiologiques (volume et cinétique de croissance tumo- rale). Résultats.– Vingt patients ont été sélectionnés. Le suivi médian est de 6,4 ans, la médiane de survie avant transformation maligne de 8,3 ans. La chimiothérapie a permis une réduction du volume tumoral (médiane 32,5 %) et de la vitesse de crois- sance, indépendamment du statut moléculaire (1p19q, IDH, MGMT) (p < 0,001). Une réduction du volume tumoral supé- rieur à 20 % était associée à un moindre résidu post-opératoire (p = 0,003) et à un meilleur pronostic (p = 0,05). Douze patients (70 %) ne présentaient plus de crises épileptiques à l’issue du traitement. Discussion.– La chimiothérapie néoadjuvante permet d’optimiser la qualité de la chirurgie en réduisant le volume post-opératoire et en augmentant la qualité de la résection, améliorant ainsi la représentativité des prélèvements, quel que soit le statut moléculaire. Malgré les limites de cette étude, cette stratégie associant chimiothérapie immédiate- ment suivie d’une chirurgie maximaliste pourrait avoir un impact sur la survie et la transformation anaplasique. Conclusion.– La chimiothérapie néoadjuvante pourrait amélio- rer la qualité de l’exérèse des gliomes de diffus de bas grade, ainsi avoir un impact sur leur histoire naturelle. Des études complémentaires sont cependant nécessaires. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.174 I07 Une encéphalopathie à anticorps anti-NMDA récepteur atypique Charlotte Boillot a , Agnès Annic a , Pierre Collinet b , Frédérique Warembourg c , Franc ¸ois Ducray d , Alain Destee a , Luc Defebvre a a Service de neurologie et pathologie du mouvement, hôpital Salengro, 59037 Lille, France b Service de gynécologie obstétrique, hôpital Jeanne-de-Flandre, 59037 Lille, France c Service de psychiatrie, hôpital Fontan, 59037 Lille, France d Service de neuro-oncologie, hôpital neurologique, 69003 Lyon, France Mots clés : Encéphalopathie ; Anticorps anti-NMDA récepteur ; Confusion Introduction.– L’encéphalopathie à anticorps anti-NMDA récep- teur (Ac anti-NMDAr) est responsable d’un tableau psy- chiatrique avec crises convulsives, mouvements anormaux, dysautonomie. Elle peut être secondaire à une tumeur ova- rienne. Observation.– Dossier 11/80. Une femme de 48 ans sans anté- cédent présenta un syndrome confusionnel et une crise convulsive suite à un syndrome pseudogrippal. Une cause psychiatrique était retenue devant des idées délirantes avec agitation et syndrome dissociatif, la crise convulsive étant mise sur le compte d’une dette de sommeil. L’examen cli- nique retrouvait une vigilance fluctuante, une désorientation temporospatiale, des hallucinations visuelles, un état stupo- reux sans autre anomalie. L’imagerie cérébrale était normale, la ponction lombaire ne retrouvait pas d’élément, le bilan infectieux, de maladie de système et métabolique était sans particularité, la recherche de toxique était négative. Devant le terrain féminin, la présence d’un syndrome pseudo-grippal précédant la symptomatologie, nous avons recherché dans le liquide cérébro-spinal (LCS) la présence d’Ac anti-NMDAr qui fut positive. Le bilan gynécologique retrouva un fibrome cellulaire de l’ovaire droit, un kyste fonctionnel de l’ovaire gauche, un myome utérin. Après l’échec des immunoglobu- lines et des corticoïdes, elle bénéficia d’une hystérectomie avec annexectomie et d’un traitement immunosuppresseur. L’évolution fut rapidement satisfaisante avec disparition des anticorps et retour à l’état antérieur. Discussion.– C’est l’association du terrain, du syndrome pseudo-grippal prodromal, du tableau psychiatrique subaigu et de la crise convulsive qui évoque l’encéphalopathie à Ac anti-NMDAr malgré l’absence de mouvements anormaux, de dysautonomie, et de lymphocytose dans le LCS. La présence des anomalies gynécologiques est dans ce cas peut-être for- tuite mais l’amélioration clinique s’est produite rapidement après la chirurgie. Conclusion.– Il ne faut pas méconnaître l’encéphalopathie à Ac anti-NMDAr devant un tableau psychiatrique atypique même si la présentation est incomplète, car elle est accessible à un traitement curatif. Informations complémentaires.– Pas de financement. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.175 I08 Prévalence et analyse descriptive des troubles cognitifs des gliomes de grade I à III de l’adulte Mathieu Boone a , Martine Roussel b , Bruno Chauffert c , Daniel Le Gars d , Pauline Monet e , Olivier Godefroy a a Service de neurologie, CHU d’Amiens-Nord, 80054 Amiens, France b Laboratoire de neurosciences fonctionnelles, CHU d’Amiens-Nord, 80054 Amiens, France c Service de oncologie médicale, CHU d’Amiens-Sud, 80054 Amiens, France d Service de neurochirurgie, CHU d’Amiens-Nord, 80054 Amiens, France e Service de radiologie, CHU d’Amiens-Nord, 80054 Amiens, France Mots clés : Gliome ; Tests neuropsychologiques ; Prévalence Introduction.– Au cours du suivi des tumeurs cérébrales primi- tives de l’adulte, les troubles cognitifs sont constatés avec une fréquence variable (47 à 100 %) et influent sur l’autonomie et les répercussions socioprofessionnelles. Objectifs.– Le but de ce travail était de déterminer la prévalence des troubles cognitifs, d’effectuer une analyse descriptive des éventuels déficits cognitifs et de déterminer la relation avec l’état clinique et la dépendance. Patients et méthodes.– Dans une population d’adultes opérés au CHU d’Amiens pour un gliome de grade I à III de l’OMS entre 2005 et 2009 inclus, il était effectué une batterie neuropsycho- logique explorant l’efficience intellectuelle globale, le langage, les capacités visuoconstructives, la mémoire, l’attention et les troubles dysexécutif. Une évaluation morphologique (IRM) et l’analyse de la sévérité du déficit neurologique clinique (NIHSS) et de la dépendance (Échelle de Rankin modifié, Indice de Karnofski et de Barthel) furent associées. Résultats.– Vingt-sept patients (âge médian : 43 [18 ; 69] ans) ont été examiné. La prévalence du déficit cognitif était mesu- rée à 70 % [95 % IC = 53,1–87,6]. Il existait une prédominance du déficit mnésique (46 %) suivi des troubles du langage (42 %), des fonctions exécutives (31 %) et des capacités visuocons- tructives (23 %). Une corrélation existait entre le nombre de
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Montpellier, Nancy). Ces patients étaient considérés commenopérables, au diagnostic ou lors d’une récidive, devantne infiltration tumorale en zone fonctionnelle ou une large
nfiltration controlatérale/sous-corticale, ne permettant pas ariori une chirurgie totale/subtotale. Les données cliniques,europathologiques et moléculaires ont été recueillies, ainsiue radiologiques (volume et cinétique de croissance tumo-ale).ésultats.– Vingt patients ont été sélectionnés. Le suivi médianst de 6,4 ans, la médiane de survie avant transformationaligne de 8,3 ans. La chimiothérapie a permis une réduction
u volume tumoral (médiane 32,5 %) et de la vitesse de crois-ance, indépendamment du statut moléculaire (1p19q, IDH,GMT) (p < 0,001). Une réduction du volume tumoral supé-
ieur à 20 % était associée à un moindre résidu post-opératoirep = 0,003) et à un meilleur pronostic (p = 0,05). Douze patients70 %) ne présentaient plus de crises épileptiques à l’issue duraitement.iscussion.– La chimiothérapie néoadjuvante permet’optimiser la qualité de la chirurgie en réduisant le volumeost-opératoire et en augmentant la qualité de la résection,méliorant ainsi la représentativité des prélèvements, quelue soit le statut moléculaire. Malgré les limites de cettetude, cette stratégie associant chimiothérapie immédiate-ent suivie d’une chirurgie maximaliste pourrait avoir un
mpact sur la survie et la transformation anaplasique.onclusion.– La chimiothérapie néoadjuvante pourrait amélio-er la qualité de l’exérèse des gliomes de diffus de bas grade,insi avoir un impact sur leur histoire naturelle. Des étudesomplémentaires sont cependant nécessaires.
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Service de neurologie et pathologie du mouvement, hôpitalalengro, 59037 Lille, FranceService de gynécologie obstétrique, hôpital Jeanne-de-Flandre,9037 Lille, FranceService de psychiatrie, hôpital Fontan, 59037 Lille, FranceService de neuro-oncologie, hôpital neurologique, 69003 Lyon,rance
ots clés : Encéphalopathie ; Anticorps anti-NMDAécepteur ; Confusionntroduction.– L’encéphalopathie à anticorps anti-NMDA récep-eur (Ac anti-NMDAr) est responsable d’un tableau psy-hiatrique avec crises convulsives, mouvements anormaux,ysautonomie. Elle peut être secondaire à une tumeur ova-ienne.bservation.– Dossier 11/80. Une femme de 48 ans sans anté-édent présenta un syndrome confusionnel et une criseonvulsive suite à un syndrome pseudogrippal. Une causesychiatrique était retenue devant des idées délirantes avec
gitation et syndrome dissociatif, la crise convulsive étantise sur le compte d’une dette de sommeil. L’examen cli-ique retrouvait une vigilance fluctuante, une désorientationemporospatiale, des hallucinations visuelles, un état stupo-
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reux sans autre anomalie. L’imagerie cérébrale était normale,la ponction lombaire ne retrouvait pas d’élément, le bilaninfectieux, de maladie de système et métabolique était sansparticularité, la recherche de toxique était négative. Devantle terrain féminin, la présence d’un syndrome pseudo-grippalprécédant la symptomatologie, nous avons recherché dansle liquide cérébro-spinal (LCS) la présence d’Ac anti-NMDArqui fut positive. Le bilan gynécologique retrouva un fibromecellulaire de l’ovaire droit, un kyste fonctionnel de l’ovairegauche, un myome utérin. Après l’échec des immunoglobu-lines et des corticoïdes, elle bénéficia d’une hystérectomieavec annexectomie et d’un traitement immunosuppresseur.L’évolution fut rapidement satisfaisante avec disparition desanticorps et retour à l’état antérieur.Discussion.– C’est l’association du terrain, du syndromepseudo-grippal prodromal, du tableau psychiatrique subaiguet de la crise convulsive qui évoque l’encéphalopathie à Acanti-NMDAr malgré l’absence de mouvements anormaux, dedysautonomie, et de lymphocytose dans le LCS. La présencedes anomalies gynécologiques est dans ce cas peut-être for-tuite mais l’amélioration clinique s’est produite rapidementaprès la chirurgie.Conclusion.– Il ne faut pas méconnaître l’encéphalopathie à Acanti-NMDAr devant un tableau psychiatrique atypique mêmesi la présentation est incomplète, car elle est accessible à untraitement curatif.Informations complémentaires.– Pas de financement.
doi:10.1016/j.neurol.2012.01.175
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Prévalence et analyse descriptive des troublescognitifs des gliomes de grade I à III de l’adulteMathieu Boone a, Martine Roussel b, Bruno Chauffert c,Daniel Le Gars d, Pauline Monet e, Olivier Godefroy a
a Service de neurologie, CHU d’Amiens-Nord, 80054 Amiens, Franceb Laboratoire de neurosciences fonctionnelles, CHU d’Amiens-Nord,80054 Amiens, Francec Service de oncologie médicale, CHU d’Amiens-Sud, 80054 Amiens,Franced Service de neurochirurgie, CHU d’Amiens-Nord, 80054 Amiens,Francee Service de radiologie, CHU d’Amiens-Nord, 80054 Amiens, France
Mots clés : Gliome ; Tests neuropsychologiques ; PrévalenceIntroduction.– Au cours du suivi des tumeurs cérébrales primi-tives de l’adulte, les troubles cognitifs sont constatés avec unefréquence variable (47 à 100 %) et influent sur l’autonomie etles répercussions socioprofessionnelles.Objectifs.– Le but de ce travail était de déterminer la prévalencedes troubles cognitifs, d’effectuer une analyse descriptive deséventuels déficits cognitifs et de déterminer la relation avecl’état clinique et la dépendance.Patients et méthodes.– Dans une population d’adultes opérés auCHU d’Amiens pour un gliome de grade I à III de l’OMS entre2005 et 2009 inclus, il était effectué une batterie neuropsycho-logique explorant l’efficience intellectuelle globale, le langage,les capacités visuoconstructives, la mémoire, l’attention etles troubles dysexécutif. Une évaluation morphologique (IRM)et l’analyse de la sévérité du déficit neurologique clinique(NIHSS) et de la dépendance (Échelle de Rankin modifié, Indicede Karnofski et de Barthel) furent associées.Résultats.– Vingt-sept patients (âge médian : 43 [18 ; 69] ans)ont été examiné. La prévalence du déficit cognitif était mesu-
rée à 70 % [95 % IC = 53,1–87,6]. Il existait une prédominance dudéficit mnésique (46 %) suivi des troubles du langage (42 %),des fonctions exécutives (31 %) et des capacités visuocons-tructives (23 %). Une corrélation existait entre le nombre de
