UN PEU D’HISTOLOGIE!

Hélène VANQUAETHEMGIB 7 janvier 2010

1 tube droit distal 2 macula densa 3 artériole afférente 4 artériole efférente 5 cellules musculaires /paroi de l'artériole 6 endothélium 7 cellules juxtaglomérulaires 8 capillaires glomérulaires 9 cellules mésangiales 10 capsule de Bowmanfeuillet pariétal 11 capsule de Bowmanfeuillet viscéral 12 tube contourné proximal

1 podocyte 2 pédicelle 3 membrane basale 4 capillaire fenestré 5 cellule mésangiale

SYNDROME GNRP

IRA HEMATURIE MICROSCOPIQUE PROTEINURIE INF 3G/L

PAS D’HTA PAS D’OMI

SYNDROME GNRP

MO: PROLIFERATION CELLULAIRE SUP 50% DANS L’ESPACE DE BOWMAN (EXTRACAPILLAIRE)

IF: DEPOT Ac ANTI FIBRINOGENE

Croissant épithélial

GNRP TYPE I

DEPOTS LINEAIRESLINEAIRES ANTI MBG

GOODPASTURE NEPHROPATHIE ANTI MBG

Syndrôme de Goodpasture

Nécrose fibrinoïde Disparition MBG et capsule

Syndrôme de Goodpasture

Nécrose fibrinoïde

Croissant

Dépôts linéaires globaux diffus d’IgG

Syndrôme de Goodpasture

GNRP TYPE II

DEPOTS GRANULEUXGRANULEUX Ac

IgA: PR, BERGERIgG/M/A, C1q: LUPUSIgG/M,C3: CRYOGLOB

IgA

GNRP TYPE III

PAUCI IMMUNEPAUCI IMMUNE ANCA PLASMATIQUES

WEGENER MICROPOLYANGEITE CHURG AND STRAUSS

C3GN pauci immune

Ébauche d’HSF secondaire

cANCA (PR3) pANCA (MPO)

LUPUS ETGLOMERULOPATHIE Classe I: néphropathie lupique mésangiale

minime (MO normale, IF dépôts immuns mésangiaux)

Classe II: NL mésangiale proliférative Classe III: GNMP focale lupique (<50%) Classe IV: GNMP diffuse lupique (>50%) Classe V: GN extramembraneuse lupique Classe VI: NL sclérosée

Classe I: néphropathie lupique mésangiale minime

Classe II: néphropathie lupique mésangiale proliférativeClasse II: néphropathie lupique mésangiale proliférative

CLASSE III ET IV

GNMPÉPAISSISSEMENT MBGPROLIFÉRATIONPROLIFÉRATION MÉSANGIALEDÉPÔTS IGG/M, C3/C4/C1Q

○ SOUS ENDOTHELIAUX/INTRA SOUS ENDOTHELIAUX/INTRA MEMBRANEUXMEMBRANEUX

+/-MESANGIAUX○ INF OU SUP 50% GLOMERULES

Classe III: GNMP segmentaire et focale lupique (<50%)

Classe IV: GNMP segmentaire, diffuse lupique (>50%)

Classe IV: GNMP globale diffuse lupique (>50%)

Lupus IV, C1q

« Wire-loop »

CLASSE V

GEMÉPAISSISSEMENT MBGDÉPÔTS IgG, C3, C1q…

(EXTRA MEMBRANEUXEXTRA MEMBRANEUX=SOUS LES PODOCYTES)

PAS DE PROLIFERATION

Classe V: GN extramembraneuse lupique

spicules

C1qC1q

Dépôts extramembraneux d’IgG, C3, C1q

SYNDROME NEPHRITIQUE AIGU IRA, HTA, OEDEMES PROTEINURIE INF 3g/L

DEPOTS EXTRAMEMBRANEUXEXTRAMEMBRANEUX IgG+C3

PROLIFERATION PROLIFERATION

GNA: Prolifération endocapillaire diffuse

GN Aigue Post-infectieuse

Humps: IgG, C3