Un cas d’une encéphalopathie auto-immune cortico-sensible
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66 e Congrès de la Société nationale franc ¸ aise de médecine interne – 12 au 14 décembre 2012, Nice / La Revue de médecine interne 33S (2012) A90–A198 A113 CA050 Un cas d’une encéphalopathie auto-immune cortico-sensible G. Maalouly , L. Abdo , R. Abi Saleh Karam , R. Azzam , F. Haddad Medecine interne, Hôtel-Dieu de France, Bierut, Liban Introduction.– L’installation subaiguë d’une amnésie, une désorien- tation et des convulsions fait penser à plusieurs diagnostics dont les encéphalites paranéoplasiques et l’encéphalopathie de Hashimoto. Les encéphalopathies comme idiopathiques peuvent s’avérer être des encéphalopathies auto-immunes. Patients et méthodes.– Observation clinique. Observation.– Une patiente de 69 ans, sans facteurs de risque car- diovasculaires, bipolaire de type 1 diagnostiquée il y a 30 ans, sous lithium depuis 15 ans, avec actuellement acide valproique et ven- lafaxine, stable sur le plan psychiatrique depuis deux ans, est admise dans un tableau de confusion avec troubles du langage et tremblement sans fièvre, ni convulsion, ni déficit sensitivomoteur avec un mini-mental test (MMSE) à 14/30. L’acide valproique est suspendu à cause de la somnolence et le lithium à cause d’une hypercalcémie, un diabète insipide, une hypernatremie et une lithiemie à la limite supérieure de la normale. L’IRM cérébrale montre des lésions de la substance blanche évoquant une leuco- encéphalopathie diffuse. L’électroencéphalogramme (EEG) révèle un ralentissement diffus surtout en temporal G. La ponction lom- baire revient normale. Cinq jours de prednisone à 40 mg/j, prescrits pour suspicion d’encéphalopathie de Hashimoto, ont permis une nette amélioration clinique documentée à l’EEG et le MMSE à 22/30. Cependant, avec la négativité des anticorps anti-TPO et le risque de décompensation du trouble bipolaire, la corticothérapie est suspendue et la patiente déchargée sous depakine, olanzapine et desmopressine. Le bilan auto-immun (anticorps antinucléaires, antiphospholipides, antiADN natif, C3, C4, ANCA et immunoélec- trophorèse des protéines sériques) est revenu normal. De même les anticorps antineuronaux demandés à la recherche d’encéphalite paranéoplasique sont avérés négatifs. Deux mois plus tard la patiente se présente dans un tableau de somnolence avec insuffisance respiratoire. Le diagnostic d’une cho- lécystite est posé et la patiente a été opérée. En post opératoire elle garde une somnolence et un état confusionnel pour plusieurs jours. L’EEG montre un ralentissement diffus. Le bilan auto-immun revient négatif. Un CT scan thoraco abdominopelvien ne montre pas de processus tumoral. Une artériographie cérébrale et thora- coabdominale à la recherche de vasculite est revenue normale. Une amélioration spectaculaire est obtenue sous 40 mg de prednisone. Un diagnostic d’encéphalopathie corticosensible non vasculitique est posé. L’azathioprine est ajouté à cause d’une corticodépendance importante. Aucune rechute n’est notée avec un suivi de 12 mois. Discussion.– La nosologie des encéphalopathies auto-immunes varie selon les auteurs. Le terme « encéphalopathie de Hashimoto » impliquant une thyroïdite de Hashimoto sous- jacente, diverses alternatives ont été proposées telles que « méningoencéphalites inflammatoires auto-immunes non vas- culitiques », « encéphalopathie corticosensible associée à une thyroïdite auto-immune », ou « encéphalopathie auto-immune ». L’encéphalopathie auto-immune peut regrouper des entités paranéoplasiques et non paranéoplasiques, vasculitiques et non vasculitiques. Les encéphalopathies paranéoplasiques sont rare- ment corticosensibles et souvent fatales sauf dans les rares cas qui s’améliorent après une excision complète de la tumeur. Par contre les encéphalopathies auto-immunes non paranéoplasiques sont fortement cortico- sensible [1]. Plusieurs patients répondent rapidement aux corticoïdes dans un délai ne dépassant pas une semaine, mais la réponse peut même prendre des mois à des années [2]. Les patients qui ne répondent pas aux corticoïdes ont en général une démence dégénérative. Conclusion.– L’encéphalopathie auto-immune reste une entité au diagnostic difficile. Ceci nécessite un haut index de suspicion, une réponse aux corticoïdes dans les cas non paranéoplasiques et une élimination des autres diagnostics possibles. Références [1] Flanagan EP, et al. Mayo Clin Proc 2010;85(10):881–97. [2] Lyons MK, et al. J Neurosurg 2008;108:1024–7. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2012.10.178 CA051 Polyarthrite rhumatoïde et cirrhose biliaire primitive : une association rare à propos de trois nouveaux cas S. Mouhib , S. Janani , W. Rachidi , O. Mkinsi Rhumatologie, CHU Ibn Rochd Casablanca, Casablanca, Maroc Introduction.– La cirrhose biliaire primitive (CBP) est une hépa- topathie chronique d’origine auto-immune caractérisée par une destruction progressive des canalicules biliaires pouvant être à l’origine d’une cirrhose hépatique. Cette hépatopathie est souvent associée à d’autres maladies auto-immunes comme le syndrome de Sjögren, la sclérodermie et les thyroïdites. L’association entre poly- arthrite rhumatoïde et CBP est exceptionnelle estimée entre 1,8 à 5 %. Nous en rapportons trois cas. Patients et méthodes.– Observation 1.– Patiente âgée de 57 ans. Suivie depuis un an pour une polyarthrite rhumatoïde retenue selon les nouveaux cri- tères du Collège américain de rhumatologie et un traitement par méthotrexate fut démarré à la dose initiale de 10 mg/semaine. Quelques mois plus tard, le diagnostic de cirrhose biliaire primi- tive a été retenu devant des arguments clinique, biologiques et histologiques. La patiente fut mise sous acide ursodésoxycholique à la dose de 12 mg/kg par jour une bonne évolution clinique et biologique. Observation 2.– Patiente âgée de 46 ans ayant une cirrhose biliaire primitive retenue selon des critères clinique, biologique et histolo- gique est mise sous acide ursodésoxycholique (400 mg/j). Cinq ans plus tard, apparition d’une polyarthrite des petites et moyennes articulations avec des synovites et un pincement radio-carpien et inter-carpien à la radiographie des mains, une sérologie rhuma- toïde est franchement positive. Un traitement par prednisone à 7,5 mg/j associée aux antipaludéens de synthèse avec une augmen- tation de la dose de l’acide ursodésoxycholique. Observation 3.– Patiente âgée de 51 ans suivie pour polyar- thrite rhumatoïde sous 15 mg/semaine de méthotrexate avec une bonne réponse. Six ans plus tard, apparition d’un prurit géné- ralisé, avec une cholestase hépatique importante, les sérologies hépatitiques B et C sont négatives, l’échographie abdominale est normale, les anticorps anti-mitochondries étaient positifs à 1280 U/L. La ponction biopsie hépatique a objectivé une cirrhose biliaire primitive stade I, un traitement par acide ursodésoxy- cholique (10 mg/kg par jour) fut instauré avec une amélioration clinico-biologique. Résultats et discussion.– La cirrhose biliaire primitive est connue pour être associée avec d’autres maladies auto-immunes, notam- ment le syndrome de Sjögren (environ 70 % des patients atteints de CBP), la sclérodermie (touchant 15 % des patients atteints de CBP) et les thyroïdites (environ 10 % des patients atteints de CBP), mais son association avec la polyarthrite rhumatoïde est très rare 1,8 à 5 % des cas. Cette association fait aussi discuter l’hépatotoxicité des traitements de la polyarthrite rhumatoïde notamment Le méthotrexate. Cepen- dant, une étude récente de suivi pendant dix ans de patients atteints de CBP suggérait que l’association méthotrexate et acide urso- désoxycholique était plus efficace que l’acide ursodésoxycholique seul en terme de survie avant transplantation hépatique, et que les effets secondaires du méthotrexate chez cette population atteinte de CBP étaient principalement des épisodes d’intolérance digestive, de toux, de stomatite et d’alopécie.
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Medecine interne, Hôtel-Dieu de France, Bierut, Liban
ntroduction.– L’installation subaiguë d’une amnésie, une désorien-ation et des convulsions fait penser à plusieurs diagnostics dont lesncéphalites paranéoplasiques et l’encéphalopathie de Hashimoto.es encéphalopathies comme idiopathiques peuvent s’avérer êtrees encéphalopathies auto-immunes.atients et méthodes.– Observation clinique.bservation.– Une patiente de 69 ans, sans facteurs de risque car-iovasculaires, bipolaire de type 1 diagnostiquée il y a 30 ans, sous
ithium depuis 15 ans, avec actuellement acide valproique et ven-afaxine, stable sur le plan psychiatrique depuis deux ans, estdmise dans un tableau de confusion avec troubles du langage etremblement sans fièvre, ni convulsion, ni déficit sensitivomoteurvec un mini-mental test (MMSE) à 14/30. L’acide valproique estuspendu à cause de la somnolence et le lithium à cause d’uneypercalcémie, un diabète insipide, une hypernatremie et une
ithiemie à la limite supérieure de la normale. L’IRM cérébraleontre des lésions de la substance blanche évoquant une leuco-
ncéphalopathie diffuse. L’électroencéphalogramme (EEG) révèlen ralentissement diffus surtout en temporal G. La ponction lom-aire revient normale. Cinq jours de prednisone à 40 mg/j, prescritsour suspicion d’encéphalopathie de Hashimoto, ont permis uneette amélioration clinique documentée à l’EEG et le MMSE à2/30. Cependant, avec la négativité des anticorps anti-TPO et leisque de décompensation du trouble bipolaire, la corticothérapiest suspendue et la patiente déchargée sous depakine, olanzapinet desmopressine. Le bilan auto-immun (anticorps antinucléaires,ntiphospholipides, antiADN natif, C3, C4, ANCA et immunoélec-rophorèse des protéines sériques) est revenu normal. De mêmees anticorps antineuronaux demandés à la recherche d’encéphalitearanéoplasique sont avérés négatifs.eux mois plus tard la patiente se présente dans un tableau de
omnolence avec insuffisance respiratoire. Le diagnostic d’une cho-écystite est posé et la patiente a été opérée. En post opératoirelle garde une somnolence et un état confusionnel pour plusieursours. L’EEG montre un ralentissement diffus. Le bilan auto-immunevient négatif. Un CT scan thoraco abdominopelvien ne montreas de processus tumoral. Une artériographie cérébrale et thora-oabdominale à la recherche de vasculite est revenue normale. Unemélioration spectaculaire est obtenue sous 40 mg de prednisone.n diagnostic d’encéphalopathie corticosensible non vasculitiquest posé. L’azathioprine est ajouté à cause d’une corticodépendancemportante. Aucune rechute n’est notée avec un suivi de 12 mois.iscussion.– La nosologie des encéphalopathies auto-immunesarie selon les auteurs. Le terme « encéphalopathie deashimoto » impliquant une thyroïdite de Hashimoto sous-
acente, diverses alternatives ont été proposées telles queméningoencéphalites inflammatoires auto-immunes non vas-ulitiques », « encéphalopathie corticosensible associée à unehyroïdite auto-immune », ou « encéphalopathie auto-immune ».’encéphalopathie auto-immune peut regrouper des entitésaranéoplasiques et non paranéoplasiques, vasculitiques et nonasculitiques. Les encéphalopathies paranéoplasiques sont rare-ent corticosensibles et souvent fatales sauf dans les rares cas
ui s’améliorent après une excision complète de la tumeur. Parontre les encéphalopathies auto-immunes non paranéoplasiquesont fortement cortico- sensible [1]. Plusieurs patients répondentapidement aux corticoïdes dans un délai ne dépassant pas uneemaine, mais la réponse peut même prendre des mois à desnnées [2]. Les patients qui ne répondent pas aux corticoïdes ont
n général une démence dégénérative.onclusion.– L’encéphalopathie auto-immune reste une entité auiagnostic difficile. Ceci nécessite un haut index de suspicion, unecembre 2012, Nice / La Revue de médecine interne 33S (2012) A90–A198 A113
réponse aux corticoïdes dans les cas non paranéoplasiques et uneélimination des autres diagnostics possibles.Références1] Flanagan EP, et al. Mayo Clin Proc 2010;85(10):881–97.2] Lyons MK, et al. J Neurosurg 2008;108:1024–7.
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2012.10.178
CA051Polyarthrite rhumatoïde et cirrhose biliaireprimitive : une association rare à propos de troisnouveaux casS. Mouhib , S. Janani , W. Rachidi , O. MkinsiRhumatologie, CHU Ibn Rochd Casablanca, Casablanca, Maroc
Introduction.– La cirrhose biliaire primitive (CBP) est une hépa-topathie chronique d’origine auto-immune caractérisée par unedestruction progressive des canalicules biliaires pouvant être àl’origine d’une cirrhose hépatique. Cette hépatopathie est souventassociée à d’autres maladies auto-immunes comme le syndrome deSjögren, la sclérodermie et les thyroïdites. L’association entre poly-arthrite rhumatoïde et CBP est exceptionnelle estimée entre 1,8 à5 %. Nous en rapportons trois cas.Patients et méthodes.–Observation 1.– Patiente âgée de 57 ans. Suivie depuis un anpour une polyarthrite rhumatoïde retenue selon les nouveaux cri-tères du Collège américain de rhumatologie et un traitement parméthotrexate fut démarré à la dose initiale de 10 mg/semaine.Quelques mois plus tard, le diagnostic de cirrhose biliaire primi-tive a été retenu devant des arguments clinique, biologiques ethistologiques. La patiente fut mise sous acide ursodésoxycholiqueà la dose de 12 mg/kg par jour une bonne évolution clinique etbiologique.Observation 2.– Patiente âgée de 46 ans ayant une cirrhose biliaireprimitive retenue selon des critères clinique, biologique et histolo-gique est mise sous acide ursodésoxycholique (400 mg/j). Cinq ansplus tard, apparition d’une polyarthrite des petites et moyennesarticulations avec des synovites et un pincement radio-carpien etinter-carpien à la radiographie des mains, une sérologie rhuma-toïde est franchement positive. Un traitement par prednisone à7,5 mg/j associée aux antipaludéens de synthèse avec une augmen-tation de la dose de l’acide ursodésoxycholique.Observation 3.– Patiente âgée de 51 ans suivie pour polyar-thrite rhumatoïde sous 15 mg/semaine de méthotrexate avec unebonne réponse. Six ans plus tard, apparition d’un prurit géné-ralisé, avec une cholestase hépatique importante, les sérologieshépatitiques B et C sont négatives, l’échographie abdominaleest normale, les anticorps anti-mitochondries étaient positifs à1280 U/L. La ponction biopsie hépatique a objectivé une cirrhosebiliaire primitive stade I, un traitement par acide ursodésoxy-cholique (10 mg/kg par jour) fut instauré avec une améliorationclinico-biologique.Résultats et discussion.– La cirrhose biliaire primitive est connuepour être associée avec d’autres maladies auto-immunes, notam-ment le syndrome de Sjögren (environ 70 % des patients atteints deCBP), la sclérodermie (touchant 15 % des patients atteints de CBP)et les thyroïdites (environ 10 % des patients atteints de CBP), maisson association avec la polyarthrite rhumatoïde est très rare 1,8 à5 % des cas.Cette association fait aussi discuter l’hépatotoxicité des traitementsde la polyarthrite rhumatoïde notamment Le méthotrexate. Cepen-dant, une étude récente de suivi pendant dix ans de patients atteintsde CBP suggérait que l’association méthotrexate et acide urso-désoxycholique était plus efficace que l’acide ursodésoxycholiqueseul en terme de survie avant transplantation hépatique, et que les
effets secondaires du méthotrexate chez cette population atteintede CBP étaient principalement des épisodes d’intolérance digestive,de toux, de stomatite et d’alopécie.
