Un bon cas pour Un bon cas pour l’interne de neurologiel’interne de neurologie……

Service de réanimation Service de réanimation polyvalente CHU de LIMOGESpolyvalente CHU de LIMOGES

Franck P. âgé de 28 ansFranck P. âgé de 28 ans Mode de vieMode de vie : technicien dans l’agro- : technicien dans l’agro-

alimentaire, vit en concubinage, 1 fils alimentaire, vit en concubinage, 1 fils de 11 moisde 11 mois

ATCDATCD : appendicectomie : appendicectomie fracture du coude gauchefracture du coude gauche tabagisme actif estimé à 8 P.Atabagisme actif estimé à 8 P.A Histoire de la maladieHistoire de la maladie :le 22/11/2008 :le 22/11/2008

au réveil monsieur P. présente au réveil monsieur P. présente brutalement une monoparésie du brutalement une monoparésie du membre supérieur droit motivant son membre supérieur droit motivant son admission aux urgences du CHU de admission aux urgences du CHU de LimogesLimoges

Aux urgencesAux urgences : : l’examen clinique retrouve un patient l’examen clinique retrouve un patient

conscient, aphasique, et apyrétique.conscient, aphasique, et apyrétique. Les pupilles sont isocores et réactives, et Les pupilles sont isocores et réactives, et

l’examen neurologique révèle une l’examen neurologique révèle une hémiparésie droite à prédominance hémiparésie droite à prédominance brachio-faciale, un signe de Hoffmann au brachio-faciale, un signe de Hoffmann au niveau du MSD, des ROT vifs à droite avec niveau du MSD, des ROT vifs à droite avec élargissement de la zone réflexogène et élargissement de la zone réflexogène et un signe de Babinski à droite. un signe de Babinski à droite.

Le reste de l’examen est sans Le reste de l’examen est sans particularité.particularité.

À l’interrogatoire de l’entourageÀ l’interrogatoire de l’entourage, on , on retrouve la notion d’une retrouve la notion d’une rhinopharyngiterhinopharyngite aigüeaigüe il y a quelques jours. il y a quelques jours.

En revanche il n’y a pas de notion deEn revanche il n’y a pas de notion de

crise comitialecrise comitiale

BIOLOGIEBIOLOGIE : :

Na=137, K=4.5, Na=137, K=4.5, créatinémie=102µmol/l, TGO=25, créatinémie=102µmol/l, TGO=25, TGP=17, Ck=152, troponine -, TGP=17, Ck=152, troponine -, CRP=2CRP=2, , GB=15700GB=15700, Hb=15.3g/dl, VGM=94, , Hb=15.3g/dl, VGM=94, Pq=256000, TP=104%Pq=256000, TP=104%

Quels examens Quels examens complémentaires complémentaires demandez vousdemandez vous??

IRM cérébrale avec séquence de IRM cérébrale avec séquence de diffusiondiffusion réalisée en urgence réalisée en urgence pour éliminer une cause pour éliminer une cause ischémique ischémique

IRM en séquence T2

Résultats IRM cérébrale Résultats IRM cérébrale plage en hypersignal T2, sous corticale, fronto-pariétale G,plage en hypersignal T2, sous corticale, fronto-pariétale G, se réhaussant de façon hétérogène après injection de se réhaussant de façon hétérogène après injection de

gadolinium, gadolinium, pas de prise de contraste lepto-méningéepas de prise de contraste lepto-méningée pas d’argument pour un ramollissement ischémiquepas d’argument pour un ramollissement ischémique

Diagnostic retenuDiagnostic retenu = lésion infiltrante fronto-pariétale = lésion infiltrante fronto-pariétale G évoquant en premier lieu une G évoquant en premier lieu une tumeur intra-cérébrale++tumeur intra-cérébrale++++

Pas de PL réalisée compte tenu des résultats de l’IRM et de Pas de PL réalisée compte tenu des résultats de l’IRM et de la très probable étiologie néoplasiquela très probable étiologie néoplasique

Patient hospitalisé en neurologie avec Patient hospitalisé en neurologie avec traitement symptomatiquetraitement symptomatique associant associant osmothérapie par MANNITOL et traitement osmothérapie par MANNITOL et traitement anti-comitial préventifanti-comitial préventif

( pas de traitement par corticoïdes)( pas de traitement par corticoïdes)

Puis le lendemain de son admission, vers Puis le lendemain de son admission, vers 4h du matin, aggravation brutale de l’état 4h du matin, aggravation brutale de l’état de conscience avec de conscience avec glasgow=9glasgow=9 motivant motivant la réalisation d’un la réalisation d’un scanner cérébral de scanner cérébral de contrôle en urgencecontrôle en urgence

TDM cérébral sans IV

Hypodensité fronto-Hypodensité fronto-pariétale G avec effet pariétale G avec effet de masse sur le de masse sur le ventricule latéral G et ventricule latéral G et engagement sous-engagement sous-falcique +++, pas falcique +++, pas d’hémorragie par d’hémorragie par ailleursailleurs

Patient transféré Patient transféré en réanimation polyvalenteen réanimation polyvalente : : à l’admissionà l’admission : :

patient patient fébrile à 39°Cfébrile à 39°C, , glasgow = 7 ( Y2, V1, M4 ), glasgow = 7 ( Y2, V1, M4 ), anisocorie avec semi-mydriase gauche,anisocorie avec semi-mydriase gauche, hémiparésie droite, signe de Babinski bilatéral,hémiparésie droite, signe de Babinski bilatéral, ventilation spontanée efficace avec SAT=95% en ventilation spontanée efficace avec SAT=95% en

AA, hémodynamique conservée, et reste de AA, hémodynamique conservée, et reste de l’examen sans particularitél’examen sans particularité

Patient intubé puis placé sous Patient intubé puis placé sous ventilation ventilation mécaniquemécanique sur des sur des critères neurologiquescritères neurologiques, puis , puis réalisation d’une IRM cérébrale de contrôleréalisation d’une IRM cérébrale de contrôle

IRM en séquence T2

Résultats IRMRésultats IRM: : aggravation et aggravation et extensionextension des lésions avec des lésions avec

atteinte du atteinte du tronctronc cérébralcérébral ( notamment de la ( notamment de la région pontique et pédonculaire essentiellement région pontique et pédonculaire essentiellement à gauche) à gauche)

compression et déviation du ventricule latéral G compression et déviation du ventricule latéral G et du 3ème ventriculeet du 3ème ventricule

AU TOTALAU TOTAL : évolution clinique et radiologique : évolution clinique et radiologique rapidement extensive avec atteinte du tronc rapidement extensive avec atteinte du tronc cérébral apparue en moins de 24hcérébral apparue en moins de 24h

ETIOLOGIE TUMORALE très improbable+++ETIOLOGIE TUMORALE très improbable+++

Ponction lombaire réalisée devant Ponction lombaire réalisée devant l’absence de diagnostic formell’absence de diagnostic formel : :

LCR clair, protéinorachie = 1.67g/l, LCR clair, protéinorachie = 1.67g/l, glycorachie =3.8mmol/l, GR=70/mm3, glycorachie =3.8mmol/l, GR=70/mm3, éléments = 260/mm3 dont 94% éléments = 260/mm3 dont 94% polynucléaires, chlorurachie=125, polynucléaires, chlorurachie=125, examen direct négatif++examen direct négatif++

Méningite bactérienne exclue devant Méningite bactérienne exclue devant l’association d’un examen direct négatif et l’association d’un examen direct négatif et d’un tableau clinique très bruyant +++d’un tableau clinique très bruyant +++

Instauration d’un traitement par Instauration d’un traitement par ZOVIRAX*ZOVIRAX* devant une possible méningo-encéphalitedevant une possible méningo-encéphalite d’origine virale et d’une d’origine virale et d’une corticothérapiecorticothérapie probabiliste devant une possible probabiliste devant une possible pathologie purement inflammatoirepathologie purement inflammatoire

le 25/11/2008le 25/11/2008 : aggravation : aggravation supplémentaire du tableau clinique avec supplémentaire du tableau clinique avec diminution réactivité de l’hémicorps diminution réactivité de l’hémicorps gauche, anisocorie avec mydriase G gauche, anisocorie avec mydriase G aréactive, aggravation des signes aréactive, aggravation des signes hémodynamiques hémodynamiques d’hypertension intra-d’hypertension intra-crâniennecrânienne avec bradycardie et HTA avec bradycardie et HTA

QUE FAIRE ?QUE FAIRE ?

IRM cérébrale séquence T2

Extension des lésions avec notamment bilatéralisation au niveau du tronc

cérébral

Après avis neurochirurgical, prise en Après avis neurochirurgical, prise en charge en urgence au bloc opératoire charge en urgence au bloc opératoire pour pour craniectomie décompressivecraniectomie décompressive et et réalisation d’une réalisation d’une biopsiebiopsie cérébralecérébrale à à visée diagnostique+++visée diagnostique+++

Renforcement du traitement anti-Renforcement du traitement anti-oedémateuxoedémateux

Bilan étiologiqueBilan étiologique : :

Ensemble des prélèvements Ensemble des prélèvements bactériologiquesbactériologiques, , virologiques virologiques ( HIV, ( HIV, EBV,CMV, HSV,EBV,CMV, HSV, adénovirus, JC virus, adénovirus, JC virus, entérovirus… ) et entérovirus… ) et parasitologiquesparasitologiques NEGATIFS+++ que ce soit au niveau NEGATIFS+++ que ce soit au niveau sanguin, au niveau du LCR ou au sanguin, au niveau du LCR ou au niveau de la biopsie cérébraleniveau de la biopsie cérébrale

Biopsie cérébraleBiopsie cérébrale : infiltration : infiltration inflammatoire à prédominance inflammatoire à prédominance macrophagique préférentiellement macrophagique préférentiellement localisée au niveau de la substance localisée au niveau de la substance blanche témoignant d’une pathologie blanche témoignant d’une pathologie démyélinisante+++démyélinisante+++

Pas de bilan immunologiquePas de bilan immunologique réalisé réalisé devant l’absence d’argument en devant l’absence d’argument en faveur d’une vascularite sous jacentefaveur d’une vascularite sous jacente

DIAGNOSTIC d’éliminationDIAGNOSTIC d’élimination

et devant biopsie cérébrale compatibleet devant biopsie cérébrale compatible

==

ADEMADEM

ou ou EncéphaloMyélite Aigüe EncéphaloMyélite Aigüe

DisséminéeDisséminée

ADEM : quelques rappels…ADEM : quelques rappels…

Affection inflammatoire, démyélinisante, rareAffection inflammatoire, démyélinisante, rare Atteint préférentiellement l’enfant et l’adulte Atteint préférentiellement l’enfant et l’adulte

jeunejeune Sexe ratio équilibréSexe ratio équilibré Évolution monophasiqueÉvolution monophasique Typiquement précédée par une maladie Typiquement précédée par une maladie

infectieuse ( le plus souvent virale ) ou par infectieuse ( le plus souvent virale ) ou par une vaccinationune vaccination

CliniqueClinique : début aigü, aggravation en : début aigü, aggravation en quelques jours, quelques jours, signes multifocauxsignes multifocaux ( névrite optique bilatérale, déficit ( névrite optique bilatérale, déficit sensitivo-moteur, aphasie, sensitivo-moteur, aphasie, mouvements anormaux, altération mouvements anormaux, altération champ visuel, ataxie ), et champ visuel, ataxie ), et signes signes méningo-encéphalitiquesméningo-encéphalitiques ( syndrome ( syndrome méningé, altération conscience, méningé, altération conscience, confusion mentale, crises comitiales )confusion mentale, crises comitiales )

PhysiopathologiePhysiopathologie : hypothétique car : hypothétique car mal connue, ressemble à mal connue, ressemble à l’encéphalomyélite aigüe allergique l’encéphalomyélite aigüe allergique expérimentale ( =EAE )expérimentale ( =EAE )

Lymphocytes T auto-réactifs +/-Lymphocytes T auto-réactifs +/-spécifiques du SNC et notamment de spécifiques du SNC et notamment de la myélinela myéline

Rôle des agents infectieux par Rôle des agents infectieux par mécanisme de mimétisme moléculairemécanisme de mimétisme moléculaire

ANATOMO- PATHOLOGIEANATOMO- PATHOLOGIE

inflammation péri-vasculaire,inflammation péri-vasculaire, lésions de démyélinisation avec respect lésions de démyélinisation avec respect

des axones, des axones, disparition de l’architecture normale de la disparition de l’architecture normale de la

SB,SB, mise en évidence de macrophages avec mise en évidence de macrophages avec

gliose astrocytaire,gliose astrocytaire, mise en évidence de lymphocytes T mise en évidence de lymphocytes T

(immunomarquage)(immunomarquage)

IMAGERIEIMAGERIE : lésions multifocales en : lésions multifocales en hypersignal T2hypersignal T2 prenant le contrasteprenant le contraste après injection de après injection de gadolinium, avec parfois œdème péri-lésionnel gadolinium, avec parfois œdème péri-lésionnel étendu, atteinte prédominante de étendu, atteinte prédominante de la SBla SB mais mais aussi des noyaux gris, du thalamus et du tronc aussi des noyaux gris, du thalamus et du tronc cérébralcérébral

( parfois topographie restreinte ou lésions pseudo-( parfois topographie restreinte ou lésions pseudo-tumorales )tumorales )

LCR LCR : pléïocytose, très rarement sécrétion intra-: pléïocytose, très rarement sécrétion intra-thécale d’immunoglobulines, anomalies thécale d’immunoglobulines, anomalies régressives au cours de l’évolution ( sert surtout régressives au cours de l’évolution ( sert surtout au diagnostic différentiel)au diagnostic différentiel)

Diagnostic différentielDiagnostic différentiel : :

méningo-encéphalite infectieuse,méningo-encéphalite infectieuse, vascularites du SNC isolées ou non,vascularites du SNC isolées ou non, syndrome d’activation syndrome d’activation

macrophagique chez l’enfant,macrophagique chez l’enfant, première poussée de SEPpremière poussée de SEP

TraitementTraitement : pathologie rare, pas : pathologie rare, pas d’études contrôlées ++d’études contrôlées ++

CORTICOÏDESCORTICOÏDES : IV, à fortes : IV, à fortes posologies ( plusieurs grammes )posologies ( plusieurs grammes )

On peut aussi utiliser des On peut aussi utiliser des immunoglobulinesimmunoglobulines IV, des IV, des échangeséchanges plasmatiquesplasmatiques voire des voire des immunosuppresseursimmunosuppresseurs

Évolution à court termeÉvolution à court terme : amélioration : amélioration rapide le plus souvent ( parfois plus rapide le plus souvent ( parfois plus lente ), rares rechutes ( forme « lente ), rares rechutes ( forme « multiphasique » = MDEM), moratlité faible multiphasique » = MDEM), moratlité faible évaluée à 5%, séquelles neurologiques évaluée à 5%, séquelles neurologiques dans 15 à 30% casdans 15 à 30% cas

A plus long termeA plus long terme : risque de rechutes mal : risque de rechutes mal connuconnu

NB NB : en cas de 2ème événement, EAD à : en cas de 2ème événement, EAD à rechutes? Ou SEP ? car ces patients rechutes? Ou SEP ? car ces patients remplissent alors les critères diagnostics remplissent alors les critères diagnostics de sclérose en plaques +++de sclérose en plaques +++

Quelques mots de suivi pour finir…Quelques mots de suivi pour finir…

Actuellement le patient est dans le Actuellement le patient est dans le service de rééducation fonctionnelle service de rééducation fonctionnelle et va bien !!et va bien !!

Ne persiste qu’une discrète Ne persiste qu’une discrète monoparésie du membre supérieur monoparésie du membre supérieur droit droit

régression complète de l’aphasie ++, régression complète de l’aphasie ++, aucun trouble de la compréhension, aucun trouble de la compréhension, réintervention prévue pour réintervention prévue pour repositionnement du volet crânien repositionnement du volet crânien

MERCIMERCI