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Exercices d’AP

A. II.2. Neurone et fibre musculaire : la communication nerveuse.

La maladie de Parkinson est une des affections neurodégénératives les plus fréquentes. À l’aide des documents et de vos connaissances, expliquez la réduction de la motricité observée chez

les personnes atteintes de la maladie de Parkinson. Vous justifierez ensuite l’utilisation du stimulateur de la moelle épinière comme traitement possible de la maladie.

Document 1 : la maladie de Parkinson Cette maladie est caractérisée par une diminution du contrôle des mouvements avec des tremblements

au repos, une rigidité des membres et une réduction de la motricité automatique ou volontaire. Elle est la conséquence de la destruction de neurones impliqués dans la production d’un

neurotransmetteur dans le cerveau, la dopamine. Ces neurones contrôlent notamment l’activité du cortex moteur.

Document 2 : un stimulateur de la moelle épinière offre un nouvel espoir contre Parkinson « Un simple petit stimulateur électrique de la moelle épinière apporte un nouvel espoir pour traiter les

symptômes de la maladie de Parkinson, selon des recherches prometteuses effectuées sur des souris aux Etats-Unis […].

Ce stimulateur a été attaché sur le haut de la colonne vertébrale de souris et de rats dont les chercheurs avaient réduit de façon importante la teneur de leur organisme en dopamine pour reproduire les caractéristiques biologiques de personnes souffrant de Parkinson […].

Quand le stimulateur était mis en route, les animaux sans dopamine dont les mouvements étaient lents et raides, ont commencé à se mouvoir tout à fait normalement […].

[…] « Ce stimulateur est simple à utiliser et beaucoup moins invasif que les approches actuelles comme des médicaments ou des stimulations électriques en profondeur du cerveau et […] pourrait être utilisé très largement avec les médicaments les plus communément prescrits pour traiter Parkinson », relève le Dr Nicolelis.

Si nous pouvons montrer que ce stimulateur est sans risque et efficace chez des primates puis chez des humains, quasiment tous les patients atteints de Parkinson pourront bientôt l’utiliser. […] »

Extrait d’un article de Le Point.fr d’après une dépêche AFP – 1910312009

Document 3 : profils d’activation cérébrale associés à une tâche combinée (mouvement de la main et production de parole) chez des sujets contrôles et des patients atteints de la maladie de Parkinson

Les zones d’activité plus importante lors de la tâche effectuée sont représentées en gris.

D’après Pinto, TIPA, 2008, 26:115-130

Document 4 : des électromyogrammes obtenus chez un sujet sain Lors d’une opération du cerveau chez un sujet sain, il est possible de stimuler le cortex moteur et

d’enregistrer des électromyogrammes des muscles de la main et de la jambe

D’après Deletis et coll., Clinica/ Neurophysiology, 2001, 112:445-452


B. II.2. Neurone et fibre musculaire : la communication nerveuse.

Un patient est atteint de syndactylie : certains de ses doigts sont soudés. Il a des difficultés à différencier les sensations tactiles en provenance des différents doigts (faible discrimination tactile).

Une intervention chirurgicale a permis la séparation de son petit doigt d’avec les autres doigts. Une amélioration de la discrimination tactile a été obtenue à la suite de cette opération.

En vous appuyant sur les données d’imagerie cérébrales présentes dans les documents et vos connaissances, expliquer la faible discrimination tactile du patient atteint de syndactylie et l’amélioration observée après l’opération.

Document 1 : représentation somatotopique (a et b) et photographie de la main gauche correspondante (c) chez un homme adulte non atteint de syndactylie

Les techniques d’enregistrement de magnétoencéphalographie (MEG) par micro-électrodes ont permis de localiser les zones du cortex somatotopiques* activées lors d’une sensation tactile.

*somatotopique : relatif à la somatotopie, représentation du corps au sein d’une structure nerveuse permettant la discrimination spatiale des impressions sensitives.

a : localisation des aires somatotopiques des doigts de la main gauche dans le cortex cérébral de l’hémisphère droit. b : représentation dans le plan YZ de ces aires somatotopiques. Les zones grises représentent les erreurs standards. c : doigts de la main gauche et symboles utilisés.

Document 2 : représentation somatotopique (a) et photographie de la main droite correspondante (b) chez le patient atteint de syndactylie avant opération

Le patient a le majeur et l’annulaire soudés et le petit doigt partiellement soudé (son index étant

absent)

Document 3 : Représentation somatotopique (a) et photographie de la main droite correspondante (b) chez le patient atteint de syndactylie après opération

L’opération a permis la séparation du petit doigt.

D'après Mogilner et al, in Neurobiology 1993


C. II.1. Neurone et fibre musculaire : la communication nerveuse.

Motricité et plasticité cérébrale Le cortex, partie la plus externe du cerveau se caractérise, entre autres, par sa plasticité. Certaines aires

semblent dédiées à l’accomplissement de tâches définies. Dans le cas de la lecture, on parle des aires cérébrales de la lecture, visibles dans le document 1.

À partir des informations issues des documents montrer que, même si l’aire impliquée dans la reconnaissance des mots a toujours la même localisation, il existe une plasticité fonctionnelle.

Document 1 : les aires impliquées dans la lecture Lors de la lecture, certaines aires du cerveau sont spécifiquement activées. Le toucher en active

d’autres.

Document 2 : Document 2a : protocole expérimental.

Deux groupes de sujets ont été utilisés pour une expérience portant sur la lecture. Toutes les personnes participantes sont voyantes et savent lire. Un groupe a les yeux entièrement masqués durant les cinq jours de l’expérience (groupe A), l’autre non (groupe B). Les deux groupes de personnes sont immergés dans un programme de stimulation tactile, incluant une éducation intensive de la lecture en braille (lecture basée sur le toucher des doigts).

Des IRM fonctionnelles (IRMf) ont été réalisées au jour 1 et au jour 5 de cette expérience, pendant un exercice de lecture en braille pour les deux groupes.

Document 2b : résultats des IRMf réalisées sur les deux groupes de sujet.

D’après Notice pour le praticien n°35 – 2002, Institut fédéral de recherche WSL


D. II.1. Neurone et fibre musculaire : la communication nerveuse.

Le Ice Bucket Challenge, aider la recherche sur la maladie de Charcot

Le Ice Bucket Challenge consiste à se renverser un seau d’eau glacée sur la tête, puis à inviter son entourage à reproduire ce geste. Le but de ce défi est de médiatiser la lutte contre la Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA), également appelée maladie de Charcot.

Selon le journal Huffingtonpost du 25/08/2014, le Ice Bucket Challenge serait responsable du triplement des dons en faveur de la recherche sur cette maladie.

On cherche à identifier les causes et les conséquences de la SLA.

À partir de l’étude des documents proposés, cocher la bonne réponse dans chaque série de propositions du QCM.

Document 1 : la sclérose latérale amyotrophique

Le nom de cette maladie s’explique par ses symptômes. En effet, dans la SLA la dégénérescence des motoneurones centraux et périphériques provoque l’apparition d’un tissu cicatriciel, appelé aussi « Sclérose ». Les axones des neurones moteurs centraux impliqués se trouvent dans la partie « Latérale » de la moelle épinière. Et, l’absence de stimulation nerveuse, liée à la disparition des motoneurones, entraîne une fonte musculaire, appelée « Amyotrophie ».

L’apparition de la maladie de Charcot peut être subtile avec des symptômes souvent négligés. Mais, tôt ou tard, le patient finit par perdre le contrôle de ses mouvements.

Une caractéristique essentielle de la SLA est qu’en dehors de la motricité, elle respecte les autres fonctions du système nerveux, telles que les fonctions intellectuelles et sensorielles, tout le long de la maladie. Cette maladie épargne également certains muscles tels ceux de l’œil, du cœur, de la vessie, de l’intestin et des organes sexuels.

D’autres symptômes peuvent toutefois s’ajouter aux troubles moteurs, notamment constipation, amaigrissement, douleurs, œdèmes, troubles du sommeil et troubles respiratoires.

On distingue deux formes de SLA selon le site où débute l’atteinte des motoneurones périphériques : - la forme « spinale » dans laquelle les premiers motoneurones périphériques atteints se trouvent dans la moelle épinière. Elle se traduit par des troubles de la motricité des membres supérieurs et/ou inférieurs (contractions musculaires, crampes, raideur ou faiblesse musculaire) ; - la forme « bulbaire » dans laquelle les premiers motoneurones périphériques atteints se trouvent dans le tronc cérébral. Il en résulte des troubles de la parole et de la déglutition.

D’après les sites http://www.maladiedecharcot.org et http://www.arsla-asso.com

Document 2 : l’organisation du système nerveux central

D’après Wikipédia


Document 3 : motoneurones et commande volontaire

Pour réaliser un mouvement, les messages véhiculés par les motoneurones centraux sont transmis aux motoneurones périphériques : - le corps cellulaire d’un motoneurone central est localisé dans le cerveau, au niveau du cortex moteur ; - le corps cellulaire d’un motoneurone périphérique se trouve dans le tronc cérébral ou dans la moelle épinière. Ce type de motoneurone est directement connecté à un muscle à qui il transmet l’ordre de contraction à l’origine du mouvement.

QCM. Cocher la réponse exacte pour chaque proposition

1. Le système nerveux central est constitué ☐ des différents lobes du cerveau ☐ du tronc cérébral et de la moelle épinière ☐ du cerveau et du cervelet ☐ du cerveau, du tronc cérébral, du cervelet et de la moelle

épinière

2. Les motoneurones centraux sont ☐ localisés entièrement dans le cerveau ☐ connectés aux motoneurones périphériques ☐ connectés aux cellules musculaires ☐ impliqués dans la sensibilité

3. La forme « bulbaire » de la SLA ☐ affecte exclusivement des motoneurones centraux ☐ affecte exclusivement des motoneurones périphériques ☐ provoque des troubles de la motricité des membres inférieurs et/ou supérieurs ☐ provoque des troubles de la parole et de la déglutition

4. La SLA correspond à une dégénérescence ☐ des motoneurones du cortex moteur, suivie d’une atteinte du cervelet ☐ des cellules musculaires, suivie d’une atteinte des motoneurones ☐ des motoneurones, suivie d’une atteinte musculaire ☐ du cervelet, suivie d’une atteinte des motoneurones du cortex moteur

5. Les conséquences de la SLA sont ☐ une paralysie progressive des muscles de l’œil, du cœur et de la vessie ☐ une paralysie progressive des muscles et des troubles de la motricité ☐ la perte progressive des fonctions intellectuelles et des troubles de la motricité ☐ des troubles de la parole et la perte progressive des fonctions sensorielles


E. II.1. Neurone et fibre musculaire : la communication nerveuse.

Une patiente sans cervelet Suite à des vertiges et des nausées, une femme âgée de 24 ans passe une IRM prescrite par ses

médecins. L’examen révèle qu’elle n’a pas de cervelet. Elle indique aux médecins qu’elle a appris à marcher et à parler tardivement vers l’âge de 6 ans. Aujourd’hui, cependant, elle ne souffre que de légères difficultés pour se déplacer et s’exprimer.

La flèche indique le cervelet.

D’après F. Yu et al., Brain, 2014 À l’aide de l’exploitation des documents, émettre une hypothèse pour tenter d’expliquer comment

cette jeune femme, malgré l’absence de cervelet, peut parler et marcher.

Document 1 : le rôle du cervelet Le cervelet, aussi appelé « petit cerveau », est situé en dessous des deux hémisphères. Il représente

environ 10 % du volume total du cerveau mais contient 50 % des neurones. Le cervelet a plusieurs rôles : il assure la régulation, la coordination et la synchronisation des activités musculaires de mouvements volontaires tels que la marche ou l’articulation de la parole, et il permet également le contrôle des activités musculaires de la posture et de l’équilibre par exemple.

D’après le site http://www.sciencesetavenir.fr

Document 2 : représentation des aires motrices de deux groupes de singes Des chercheurs se sont demandé si l’apprentissage d’une nouvelle tâche pouvait modifier l’organisation

du cortex moteur. Ils ont séparé des singes écureuils en deux groupes : - un premier groupe devait saisir les croquettes sur un grand plateau comme à leur habitude, à pleine main. Sur les grands plateaux, les singes peuvent saisir les croquettes avec l’ensemble de la main. - un deuxième groupe a été entraîné à saisir les croquettes sur un petit plateau. Sur les petits plateaux, les singes ne peuvent saisir les croquettes qu’avec un ou deux doigts et non plus avec l’ensemble de la main.

Après 12000 récupérations de croquettes pour chacun des groupes, les chercheurs ont établi les cartes motrices correspondant aux doigts, au poignet et à l’avant-bras (c’est-à-dire les territoires du cerveau activés lorsque les doigts, le poignet et l’avant-bras sont en mouvement).


D’après Frontiers in Human Neuroscience, Décembre 2013

F. I. Neurone et fibre musculaire : la communication nerveuse.

Expliquer les mécanismes nerveux aboutissant à un mouvement volontaire, incluant le fonctionnement de la synapse neuromusculaire. La réponse prendra la forme d’un texte illustré de schémas.


G. II.1. Neurone et fibre musculaire : la communication nerveuse.

La sclérose latérale amyotrophique est une maladie se manifestant à l’âge adulte. Elle se caractérise par un affaiblissement progressif de la personne et par de multiples paralysies musculaires.

Une mutation du gène FUS semble impliquée dans certaines formes de la maladie.

À partir de l’étude des documents, proposer deux conséquences de la mutation du gène FUS chez la souris et une explication possible aux paralysies musculaires observées.

Document de référence : voies nerveuses impliquées dans la réalisation des mouvements.

D’après mediacartable.fr

Document 1 : localisation de la protéine FUS dans la moelle épinière Le gène FUS a été trouvé chez la souris. Les souris possédant l’allèle muté présentent des problèmes de

motricité proches de ceux observés chez les patients atteints de sclérose latérale amyotrophique. Des chercheurs étudient la localisation de la protéine FUS, produit du gène FUS, dans les motoneurones de la moelle épinière de souriceaux témoins d’une part et transgéniques d’autre part. La présence de protéine FUS est révélée par fluorescence en microscopie optique.

D’après Scekic-Zahirovic et coll., 2016. The Embo Journal, 35.

Des études supplémentaires ont montré que la présence de la protéine FUS dans le cytoplasme des

motoneurones empêche leur fonctionnement normal en modifiant l’expression de nombreux gènes.

Document 2 : étude du nombre de motoneurones dans la moelle épinière

Les scientifiques ont réalisé un marquage spécifique des motoneurones sur des coupes transversales de moelle épinière de souris témoins et de souris transgéniques possédant l’allèle muté du gène FUS. Ils ont ainsi pu compter le nombre de motoneurones présents dans les cornes ventrales de la moelle.

Le document ci-contre compare le nombre de motoneurones pour une corne ventrale.

D’après Scekic-Zahirovic et coll., 2016. The Embo Journal, 35.

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