TUMORES DE PLEURAMERA HERNANDEZ TANIA 6°6

TUMOR FIBROSO SOLITARIO DE PLEURA

Historia El tumor fibroso solitario de la pleura fue descrito por primera vez por Wagner en 1870

Hasta 1931 Klemperer y Rabin lo describieron patológicamente como una entidad por separado.

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nom

bre

sMesotelioma localizadoMesotelioma benigno fibrosoMesotelioma fibroso solitarioFibroma benigno localizadoFibroma submesotelialFibroma pleuralFibroma subseroso.

TUMOR FIBROSO SOLITARIO DE PLEURA

Confundida con mesotelioma pleural.

Es más frecuente en la sexta o séptima década de la vida.

También se ha reportado mayor afección en el sexo masculino

Incluso se ha descrito asociación familiar

<5 % Neoplasias pleurales.

>800 casos

Neoplasias torácicas

benignas 8 %

Tumores pleurales 10 %

Tumor primario de la pleura, después del

mesotelioma

2.8 por 100 mil tumores.

TUMOR FIBROSO SOLITARIO DE PLEURASe originan como consecuencia de un crecimiento mesenquimatoso a partir de la pleura visceral o parietal, siendo más frecuente a partir de la visceral.

Presentación clínica

No se ha relacionado con ningún factor de riesgo conocido o asociado.

• Sibilancias• Matidez a la percusión torácica• Disminución de los ruidos respiratorios.

Examen físico

Sintomatología

Imagenologia

Radiografía Tomografía Resonancia magnética

Masas bien definidas

Ovaladas o redondeadas,

Ocasionalmente lobuladas

No infiltran estructuras adyacentes

No se asocian a derrame pleural.

Pre quirúrgicosBiopsia transtorácica

Aguja fina y la biopsia transtorácica con aguja gruesa (Tru-Cut), pobre rendimiento diagnóstico

Punción y Aspiración con Aguja Fina (PAAF)

Células fusiformes y ovoides con núcleo homogéneo embebidos en un fondo altamente colagenoso, distribuidas en forma desorganizada y entremezcladas con escasas células inflamatorias de tipo linfoide

Inmunocitoquímica

La biopsia Tru-Cut. Permite en algunos casos la distinción entre procesos benignos y malignos sus hallazgos no son concluyentes en la mayor parte de los casos.

Histopatológico Lesiones están compuestas por células semejantes a fibroblastos, con poca o ninguna actividad mitótica, sin atipia, que se distribuyen en forma fasciculada y estoriforme en un estroma altamente

INMUNOHISTOQUIMICA

Criterios Malignidad

• Celularidad aumentada• Atipia• Pleomorfismo nuclear• Indice de mitosis mayor de 4 en 10

campos de gran aumento• Areas grandes de hemorragia y necrosis• Derrame pleural• Localización atípica• Invasión de estructuras adyacentes.

Potencial

maligno de este tumor

Factores asociados al pronósticoB

UEN

PR

ON

OSTIC

OPresencia de pedículoLesiones < 10 cmEncapsulaciónPleomorfismo bajoActividad mitótica bajaResección completaAusencia de invasión pulmonarCalcificaciónBaja celularidadBajo índice proliferativo

MA

L PR

ON

OSTIC

OAusencia de pedículoLesiones > 10 cmElevada celularidadPleomorfismo acentuadoElevada actividad mitóticaNecrosisHemorragiaDerrame pleuralLocalización atípicaInvasión a estructuras adyacentesElevado índice proliferativoSobreexpresión de p53CD34Manifestaciones extratorácicas

Diagnostico Postquirurgico Masas sólidas bien circunscritas

Encapsuladas

Consistencia firme

Los tumores de gran tamaño pueden tener áreas de degeneración quística y múltiples zonas de hemorragia.

• Nódulo pulmonar• Cáncer pulmonar• Mesotelioma• Tumor mediastínico • Tumor de partes blandas.

Estas piezas llegan en su mayoría con diagnóstico preoperatorio de tumor fibroso solitario de la pleura (56% de los casos)

MESOTELIOMA MALIGNO

Mesotelioma maligno

Tumor de pleura maligno primario mas frecuentemente encontrado. Esta relacionado con la exposición ambiental y profesional con asbesto.

Es una enfermedad que ha emergido durante los últimos 30 años en países industrializados.

Mesotelio

•El mesotelio es un tipo de epitelio simple escamoso que descansan en una lámina basal sostenida por tejido conectivo

El mesotelio deriva del mesodermo embrionario

• Una capa se encuentra en contacto con el órgano• Segunda capa forma una bolsa alrededor.

El mesotelio está compuesto por dos capas de células

El mesotelio produce un fluido lubricante que permite que ambas capas se deslicen una sobre la otra permitiendo los movimientos de los órganos que cubre.

Asbesto

• El asbesto (amianto) es el nombre común que se aplica a silicatos naturales que se encuentran en el suelo.

La causa fundamental,

conocida desde los años 60, es la

exposición al asbesto.

• Serpentianas: Crisotilo; son risadas y flexibles

• Horeables: Crocidotila, amosita, tremolita, antofita, son largas y aciculares. De ellos el tipo crocidolita es el que más se asocia al Mesotelioma.

Se clasifica en dos grupos: serpentina y anfíboles.

Asbesto Los profesionales de mayor riesgo para padecer MP son

los: Trabajadores de minas de amianto Fábricas de fibrocementos Trabajadores de lavanderías y limpieza en seco Industria naval Ajustadores eléctricos.

Otras profesiones con menor riesgo son: Soldadores Fontaneros Trabajadores de la construcción.

Mesotelioma

Exposición ambiental Existen zonas geográficas en países como Turquía, Chipre, Córcega y Grecia donde existen altos niveles ambientales de fibras de erionita y tremolita que provoca casos de MP sin identificarse exposición ocupacional.

Oncogenes virales El virus SV-40 es un polioma virus que tiene un potencial efecto oncogénico en roedores y humanos.

Su acción está relacionada con la inactivación de un gen supresor tumoral.

Mesotelioma maligno relacionado con asbesto

MACROSCOPICAMENTE

El mesotelioma es un tumor firme, grisáceo, las células mesoteliales tumorales que proliferan y forman pequeños nódulos o placas, las cuales eventualmente coalescen.

Las estructuras adyacentes están comprometidas e una etapa temprana con invasión de la pared del tórax, pericardio, diafragma, es una enfermedad localizada da 30% de metástasis a los nódulos mediastinales.

Las fibras de asbesto “cortas”, pueden ser eliminadas por los macrófagos alveolares o transportadas por el epitelio mucociliar hasta la tráquea; sin embargo, las fibras “largas” no pueden ser fagocitadas y pueden alcanzar la pleura por vía linfática o directamente, produciendo fibrosis, placas pleurales, derrame pleural o MP.

• 50% Epitelial• (Tubulopapilar y epitelioide)

• 34% Mixto/Bifasico

• 16% Sarcomatoso

• 10% Poco diferenciado

HISTOLOGICAMENTE

Presentación clínica Adultos varones (70-80% de los casos) Quinta y séptima década de la vida, aunque se han publicado de forma excepcional casos en niños

Exploración física es habitualmente Disminución de los ruidos respiratorios. Matidez torácica Atelectasia pulmonar o a la infiltración pleural

extensa. *Acropaquias.

Presentación ClínicaAvanzado

Afectación pleural bilateral

El derrame pleural ocurre

frecuentemente

Seguido de• Obstrucción de la

circulación pleura• Acumulo de liquido.

El tumor tiende a invadir los tejidos

blandos de la pared del tórax y parénquima pulmonar.

Infiltración pericárdica/Mediastinal• Taponamiento cardíaco

Compresión de vena cava superior.• Disfonía • Derrame pericárdico

Presentación radiológica Engrosamiento pleural en forma de lámina o lobulado unilateral que engloba a todo el pulmón y se extiende hacia las cisuras interlobulares y el desplazamiento mediastínico ipsilateral. Desplazamiento mediastínico contralateral Placas pleurales bilaterales.

En tumores avanzados Invasión de la pared torácica debido a la

presencia de una reacción perióstica a lo largo de las costillas, erosión o destrucción costal.

Nódulos pulmonares

Tomografía computarizada Supera a la radiología convencional para determinar la presencia y extensión de la afectación pleural y valorar la invasión del mediastino, de pared torácica y abdomen superior. El hallazgo más recuente es el engrossamento pleural

de forma nodular o uniforme, con extensión hacia las cisuras, el diafragma y desplazamiento.

Otros hallazgos menos habituales son la pérdida de volumen del hemitórax ipsilateral, el aumento de tamaño de los ganglios linfáticos, la invasión de la pared torácica y afectación costal, la obliteración de planos grasos, el engrosamiento pericárdico nodular y la extensión directa a partes blandas.

Otros estudios

PET En estudios preliminares, ha demostrado una sensibilidad del 92% y una especificidad del 75% en la detección de enfermedad pleural maligna y puede ser útil en la valoración de adenopatías mediastínicas pero presenta una mala resolución espacial comparada con las técnicas radiológicas.

La Resonancia magnética (RM) es comparable o ligeramente superior a la TC para valorar los rasgos morfológicos y la extensión tumoral.

Diagnostico

Biopsia pleural 80%

EXUDADO

Glucosa <50mg/dl

pH <7.2

Ac. Hialuronico ++

CITOLOGIA• No celularidad• No especificiada

Clasificación IMIG

Estadios

Factores pronosticos

Tratamiento Paliativo

• Inicialmente suele intentarse la pleurodesis, preferentemente con talco al ser el agente más efectivo

• Colocar un drenaje pleuro-peritoneal aunque esta práctica puede facilitar la diseminación tumoral.

Derrame pleural

• Opiáceos.• La radioterapia produce mejoría en el 50% de los pacientes

aunque el dolor suele ser recurrente a los pocos meses en la mayoría de los casos.

• Cordotomía cervical percutánea.

Dolor

• Secundaria al derrame pleural Drenaje• Afectación del pulmón o mediastino Oxigenoterapia y

opiáceos.Disnea

TratamientoCirugía

Pleurectomía/decorticación Neumonectomía Neumonectomía extrapleural.

Resección del pulmón, pleura parietal, adenopatías mediastínicas, pericardio y diafragma ipsilateral colocando una prótesis de politetrafluoroetileno expandido en la zona del diafragma para evitar la herniación abdominal.

La mortalidad operatoria oscila entre el 3-30%. Sugarbaker y cols.

La mediana de supervivencia global fue de 16 meses, aunque el 20% estaban vivos a los 3 años12.

TratamientoRadioterapia

Aplicada como monoterapia no modifica la supervivencia.

Se aplica sobre todo el hemitórax y la pleura ipsilateral, existiendo riesgo de afectar a las estructuras subyacentes.

Puede evitar la diseminación tumoral en el trayecto de la biopsia y la herida quirúrgica.

TratamientoQuimioterapia

.En estudios recientes la combinación de cisplatino y premetrexed aumentan la supervivencia con respecto al cisplatino solo.

Se incorporan un antibiótico antitumoral con una antraciclina o un derivado del platino.

La quimioterapia intrapleural está indicada en pacientes en estadios tempranos

• Doxorrubicina• Epirrubicina• Mitomicina• Ciclofosfamida• Ifosfamida• Cisplatino• Carboplatino

No existe un tratamiento quimiotereutico estándar para el Mesotelioma.

Respuesta clínica y anatómicamente evidente en el 10-20% de los pacientes

Tratamientos futuros• Basada en la utilización de citosinas con función

proinflamatoria. En los estudios se están obteniendo los mejores resultados con interferon-g e interleukina 2 intrapleural.

Inmunoterapia

• Administración sistémica de sustancias fotosensibilizadoras, produciendo lisis tumoral tras la aplicación de luz con una longitud de onda determinada.

Terapia fotodinámica

• Se utilizan genes cargados con DNA viral como mecanismo suicida de células tumorales.

Quimioterapia molecular

• Mediante el uso de factores de crecimiento se interfiere en el desarrollo tumoral.

Interferencia autocrina-paracrina

Diferencial

Adenocarcinoma pleural Más raro que el mesotelioma maligno, su

semiología es la misma aunque con un aspecto nodular que suele ser de menor tamaño o, por el contrario, un engrosamiento pleural regular acompañadode un derrame pleural que atrapa el pulmón.

Metástasis pleurales

Son los tumores malignos pleurales más frecuentes y derivan en su mayoría de un adenocarcinoma primitivo de pulmón, mama, ovario, del tracto digestivo o renal.

A menudo se traducen por opacidades nodulares múltiples, bilaterales, que asientan en pleura parietal, cisural, mediastínica o diafragmática, ocasionalmente se observa un engrosamiento pleural difuso. Con frecuencia se produce derrame pleural que puede ser el único signo visible tanto en la radiografía simple como en la TC. Se han descrito casos de afectación de la pared torácica.

Linfomas pleurales y subpleurales

Se identifican en el contexto de una enfermedad diseminada y es posible verlo prácticamente con todos los subtipos histológicos, siendo raro la localización pleural primaria.

Radiológicamente se traducen en engrosamientos pleurales localizados u opacidades nodulares subpleurales. Al igual que en las metástasis, también puede producirse derrame pleural y afectación parietal por contigüidad.

Lipoma Aparecen en la radiografía de tórax como masas de partes blandas con márgenes bien definidos cuando se apoyan en el pulmón o mal definidos cuando lo hacen en la pared torácica.

La TC permite un diagnóstico específico al identificarse la masa con una densidad similar a la de la grasa subcutánea. En los casos en los que la lesión tiene un aspecto heterogéneo con valores de atenuación superiores al de la grasa hay que sospechar que se trate de un liposarcoma.