Tumeurs fibreuses solitaires intra-crâniennes : aspects...
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Tumeurs fibreuses solitaires Tumeurs fibreuses solitaires intraintra--crâniennescrâniennes : :
aspects aspects TDM et IRMTDM et IRMF. Clarençon1, F. Bonneville1, A. Rousseau2, D. Galanaud1,
P. Cornu3, M. Kujas2, R. Van Effenterre3, J. Chiras1
1 Service de neuroradiologie. CHU Pitié-Salpêtrière. Paris
2 Service de neuropathologie. CHU Pitié-Salpêtrière. Paris
3 Service de neurochirurgie. CHU Pitié-Salpêtrière. Paris
JFR Oct. 2007JFR Oct. 2007
PLAN
•• IntroductionIntroduction•• MatMatéériels et mriels et mééthodesthodes•• RRéésultatssultats•• DiscussionDiscussion•• ConclusionConclusion•• BibliographieBibliographie
INTRODUCTION
TFS de localisation pleurale (flèches). Crédit : Lung Cancer Information
• Les Tumeurs Fibreuses SolitairesTumeurs Fibreuses Solitaires (TFS)sont des tumeurs fibreuses bénignes
• Décrite pour la première fois en 1931 par Klemperer et Rabin * (plèvre)
• Origine discutée: mésothéliale ou mésenchymateuse ?
• Localisations variées: plèvre ++,peau, orbite, foie, sinus …
• Métastases rares• Transformation maligne
exceptionnelle* Klemperer et al. Arch Pathol. 1931
• Forme intra-crânienne rarerare• Décrite pour la première fois en 1996 par
Carneiro et al *• Moins de 100 cas rapport100 cas rapportééss dans la littérature• La plupart du temps : localisation méningée• De plus en plus de cas isolés décrits,
mais peu de séries radiologiques avec description de ses aspects TDM et IRM
* Carneiro et al. Am J Clin Pathol. 1996
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TFS de localisation méningée chez un enfant de 2 ans (de Ribaupierre S, et al. Childs Nerv Syst. 2006)
• Étude rétrospective (mai 2002 à mars 2007)
• 8 patients consécutifs (4 H, 4 F)• Age: 20 - 61 ans (m = 42)• Pour chaque patient :
– exexéérrèèse chirurgicalese chirurgicale– Diagnostic de TFS confirmé en
anatomopathologieanatomopathologie et immunoimmuno--histochimiehistochimie
Matériel & méthode
• TDMTDM : 8/8 patients (sans et avec pdc iodé)
• IRMIRM (1,5 T) : 7/8 patients (1 patient schizophrène; immobilité impossible)
dont - Diffusion : 2 patients - Perfusion : 1 patient - SpectroIRM : 1 patient
• AnAnggioioggrarapphie numhie numéérisrisééee+ embolisation pré- opératoire : 4 patients
Imagerie
• Tous les examens sont revus par 2 observateurs2 observateurs(FC et FB) ayant respectivement une expérience de 2 et 10 ans en neuroradiologie
• Pour chaque examen, un consensusconsensus est obtenu entre les 2 observateurs
• Sont appréciés : la taille (+ grand axe), la localisation, la forme, les contours, les composantes de la tumeur (densité, signal, nécrose, rehaussement), l’œdème péri-lésionnel
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Tableau I. Caractéristiques générales des patients et localisations des TFS
Résultats
• Sex ratio = 1
• Mode de révélation le plus fréquent : ccééphalphalééeses (5/8)
Tableau II. Caractéristiques générales des TFS : forme, aspect TDM et IRM; rehaussement
- -
• Grande tailleGrande taille : en moyenne 6,4 cm (2,5 à 10)• PolylobPolylobééeses dans la majorité des cas (6/8)• ExtraExtra--axialesaxiales dans 8/8 cas
Méningée : 6/8 Intra-ventriculaire 2/8
CaractCaractééristiques des TFSristiques des TFS
• Aspect hhééttéérogrogèène en T2ne en T2 (5/8)• Zones hypohypo--T2 se rehaussant fortementT2 se rehaussant fortement
après injection de gadolinium (5/8)
• Portion kystiquePortion kystique : 3/8
• Œdème péri-tumoral important : seulement 2/8 cas
• Calcifications intra-tumorales : 1/8
•• Amincissement corticale osseuseAmincissement corticale osseuse : 4/8• Pas de cas d’épaississement
osseux de la voûte crânienne• «« Dural Dural tailtail »» rarerare : 1/8• Images de «« vide de fluxvide de flux »» (4/8)
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PrPréésentation des sentation des cas cliniquescas cliniques
FLAIR T2
T1 gado
T1 gado
Patient de 61 ans. Sd confusionnel
TDM (non présentée) : lésion extra-axiale de 6,5 cm, iso-dense avec rehaussement intense et homogène
IRMIRM :Lésion arrondie extraarrondie extra--axialeaxiale en iso-T1, hétérogène en T2 : portion centrale hypoT2; périphérie en iso-T2
Œdème péri-tumoral modéré
Rehaussement intense et discrètement hétérogène
Présence d’une dural tail
Écho court : 28 ms Écho long : 135 ms
SpectroIRM mono-voxel
• Augmentation forte de la choline et du myo-inositol
• Présence de lipides
• Aspect en défaveur d’un méningiome fibreux
Lipides
Choline
NAA
Myo-
inositol
Choline
• IRM de Perfusion
• Angiographie numérisée
Hypervascularisation dans la zone périphérique de la lésion. Augmentation de l’aire sous la courbe (volume sanguin cérébral) (x7) et du temps de transit moyen
Tumeur vascularisée par des branches méningées des artères carotides externes et internes dtes et gches
Embolisation sélective des branches de l’ACE(Embosphères 300-500 µm)
Anatomo-pathologie
Présence de cellules fusiformescellules fusiformesBandes de collagBandes de collagèènene abondantes(flèches noires)Immuno-fixation ++ pour CD 34 (non présentée)Fixation VimentineVimentine ++
Coloration Trichrome de Masson (TM) (x 200)
Vimentine + (x 200)Coloration TM (x 400)
T1
T2 T1 gado
FLAIR T2
T1
Patient de 20 ans. Céphalées
TDM (non présentée) : lésion de 9,5 cm, extra-axiale, iso-dense, présentant qquescalcifications, pariétale gche
IRM IRM :
Lésion polylobée, hétérogène, iso et hypo-T1; multiples plages en hypo-T2; centre en hyper-T2; rehaussement hétérogène(périph.)
Collagène IV (x 400)
CD 34 ++ (x 200)
Coloration RS (x 200)
Anatomie pathologiqueAnatomie pathologique(coloration Rouge Sirius : RS)
Cellules fusiformesBandes de collagène
ImmunoImmuno--histochimiehistochimieForte positivité pour l’antigène CD 34
A. TDM sans injection de pdc
TDM injectée, BB. coupe axiale;C. coupe sagittale; D. coupe coronale
C D
Patient de 32 ans. Céphalées et flou visuel
TDM cTDM céérréébralebrale : lésion iso-dense arrondie située dans le V4, se rehaussant de façon intense et homogène
B
CD 34 + (x 400)
T1 gado.T2 SE
Vimentine + (x 200)
BCl 2 + (x 400)
IRMIRM :
HypoT2 discrètement hétérogène
Rehaussement intense et homogène
Anatomie pathologiqueAnatomie pathologique
Cellules fusiformes à noyau ovalaire allongé (flèches)
Collagène abondant, distribuéen rubans inter-cellulaires
Absence de mitose, d’atypie cellulaire ou de zone de nécrose
Assez grand nombre de cellules CD 34 +Cellules vimentine +Grand nombre de cellules BCl 2 +
ImmunoImmuno--histochimiehistochimie
Coloration HE (x 200)
T2T1 gado
Patient de 47 ans. Céphalées, troubles de concentration
TDMTDM sans et avec injection : masse polylobée falcorielle postérieure. Portions charnues iso-denses et portions kystiques. PDC intense et hétérogène
IRMIRM : Portions charnues iso-T1 et iso-hyper-T2, hétérogènes. Portions kystiques. Rehaussement intensedes portions charnues
Diffusion : hypersignal modéré des portions charnues, avec baisse ADC
Diffusion
TDM IV +
Cartographie ADC
Angiographie numérisée
Tumeur vascularisée (« blush tumoral ») par une branche méningée postérieure
Anatomo-pathologie/immuno-histochimieCellules fusiformes (flèches noires) avec noyau ovalaire allongé. Collagène peu abondant (flèches bleues). Forte fixation pour le CD 34 (non présentée)
Coloration HE (x 200) Coloration TM (x 200)
Coloration HE (x 200)
T1 FLAIR T2FLAIR T2
T1 gado
Patient de 42 ans. Céphalées et troubles visuels
TDMTDM (non présentée) : lésion de 9 cm extra-axiale temporo-pariétale dte
•• IRM :IRM :
Lésion extra-axiale polylobée en hypo-T1 avec 2 portions charnues : 1 en hypo-T2 hétérogène avec PDC intense, l’autre en hyper-T2 avec rehaussement + modéré
•• AnatomoAnatomo--pathologie : pathologie : Présence de cellules fusiformes
•• ImmunoImmuno--histochimiehistochimie :: Positivité forte pour le CD 34
CD 34 ++ (x 400)
T2 T1 T1 gado
T1 gado
Patient de 45 ans. Céphalées.
LLéésion arrondie sion arrondie ppéétrotro--clivaleclivale droite avec effet de masse sur le mésencéphale
Iso-T2 homogène
Rehaussement intense et homogRehaussement intense et homogèènene. Absence de dural tail
Anatomopathologie (non prAnatomopathologie (non préésentsentéée)e) :
Présence de cellules en fuseau. Immuno-histochimie : forte positivité pour CD 34
A B
Patient de 46 ans schizophrène. Céphalées; signes d’engagement
TDMTDM : Lésion extra-axiale temporo-pariétale dtespontanément hyperdense. Rehaussement intense et homogène de la lésion
Œdème péri-lésionnel en doigt de gant
Pas d’érosion ou d’épaississement de la voûte
A. TDM sans et B. avec injection de pdc
IRMIRM : non réalisée; patient non coopérant
AnatomoAnatomo--pathologiepathologie :
Aspect typique de TFS; cellules fusiformes avec bandes de collagène. Immunofixation CD 34 ++
FLAIR T2 T1 T1 gado
CD 34 + (x 400)
Patiente de 44 ans. Douleurs rétro-orbitaires, crises comitiales
TDM (non présentée) : Formation kystique multiloculaire dans le ventricule latéral droit; rehaussement périphérique
IRMIRM : lésion polykystique située dans l’atrium du ventricule latéral droit. Rehaussement périphérique des éléments kystiques
AnatomoAnatomo--pathologiepathologie : cellules en fuseaux
ImmunoImmuno--histohisto.. : forte positivité pour CD 34
Discussion
• Présentation d’une des plus grosses sune des plus grosses séériesries de TFS intra-crânienne décrite en TDM et IRM
• Première description en IRM multimodalité(diffusiondiffusion, perfusionperfusion et spectroscopiespectroscopie)) d’une TFS
Topographie Topographie :Dans la littérature comme dans notre série : majoritairement extramajoritairement extra--axialeaxiale, mmééningningééee
Quelques cas rapportés en intra-axial (10 cas)
Topographie intraintra--ventriculaire rareventriculaire rare (2 dans notre série; 9 cas dans la littérature)
Durail tail : rare dans notre série (1/8). Rapporté jusqu’à 100 % des cas (6/6) dans une série récente *
* Weon YC et al. AJNR 2007
• Aspect hhééttéérogrogèène T2 avec zone hypoT2 prenant PDCne T2 avec zone hypoT2 prenant PDC : élément suggestif du diagnostic dans la littérature *
• Hypothèse : zone fibreuse, moins cellulaires (collagène)
Deux cas tirés de la série de Weon et al. (AJNR 2007) : Aspect hétérogène en T2 avec plages en hypo-T2. Rehaussement intense et homogène de ces plages (flèches)
* Weon YC et al. AJNR 2007; Clarençon et al AJNR 2007
T1 gado
Zone contenant des cellules fusiformes et un stroma collagéniqueimportant
Portion plus cellulaire. Travées de collagène moins importantes
Coloration HE (x 200) Coloration HE (x 400)
Patient 1 de notre série
Dans la littlittéérature rature anatomoanatomo--pathologiquepathologique *, ** : description :
- de plages fibreuse hypocellulairescontenant du collagène
- alternant avec des plages cellulaires denses
En IRMIRM :
Plages fibreuses hypocellulaires : signal de fibrose (hypo-T2; rehaus-sement intense)
Plages denses cellulaires : signal T2 variable; rehaussement - intense
* Carneiro et al. Am J Clin Pathol. 1996
** Chan et al. Histopathology. 1997
HistopathologieHistopathologie• Prolifération tumorale faite de cellules fusiformes, noyau allongé, non
nucléolé, chromatine fine
• Disposée en faisceaux entrecroisés +/- plages cellulaires diffuses
• Au sein d’un stroma fibreux abondant
• Pas d’atypie cytonucléaires, ni mitose ou nécrose
• Indice de prolifération Ki-67 bas (< 5 %)
• Aspect proche d’une autre tumeur bénigne : l’hémangiopéricytome (HPC)(HPC)
•• Examen Examen anatomoanatomo--pathologiquepathologique : indispensable au diagnostic: indispensable au diagnostic
Cellules fusiformes : flèches noires
Stroma fibreux : flèche bleue
ImmunoImmuno--histochimiehistochimie• Profil caractéristique
• Permet de distinguer TFS de l’HPC :positivité pour CD 34 plus importante
• Probable continuum entre HPC et TFS
- CD 34 ++CD 34 ++ (marqueur prolif. angiogénique)
- CD 99 +
- Bcl-2 +
- Vimentine +
- EMA EMA –– (antigène de membrane épithélial)
- ProtProt S100 S100 --
- Cytokératine -
TFS TFS Hémangiopéricytome Méningiome fibreux
CD34 ++++ + +
Vimentine + + + ++
EMA -- - +
Prot. S 100 -- - +
Caractéristiques en immuno-histochimie des TFS et de ses principaux diagnostics différentiels
HistoHistoggenenèèsese• Origine mésenchymateuse
• A partir de fibroblastes duraux
• A l’état physiologique : Dure-mère : CD 34 +
Pie-mère et arachnoïde : CD 34 -
• DiaDiaggnostics diffnostics difféérentielsrentiels- Méningiome fibreux- Hémangiopéricytome (HPC)- Schwannome (dans l’angle ponto-cérébelleux)
Aspects trtrèès proches TFS et HPCs proches TFS et HPC en imagerie et en anatomo-pathologie, seule l’immuno-histochimie permet de les différencier
Pas de critères fiables de distinction en imagerie entre TFS et HPC
Contre méningiome, et en faveur TFS : T2 hT2 hééttéérogrogèène ne
Plages hypoPlages hypo--T2 avec PDCT2 avec PDC
Absence de Absence de dural dural tailtail
Aspect en Aspect en spectroIRMspectroIRM
AnatomoAnatomo--pathologie/pathologie/immunoimmuno--histochimiehistochimie :- Fixation CD 34 plus importante pour TFS- Fixation homogène pour TFS ; patchwork pour HPC - HPC + cellulaire; vaisseaux branchés en « bois de cerf »
TraitementTraitement
• Chirurgie• +/- Radiothérapie• Pas de consensus• FDR rFDR réécidivecidive : exérèse incomplète *• HPC serait + agressif que TFS; mais
pas de série comparative
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* Meletus etal. Neurosurgery. 2007
TFS. Pièce d’exérèse chirurgicale (d‘après de Ribaupierre et al. Childs Nerv Syst. 2006.
• Même si …
Conclusion
… les formes atypiques des lésions fréquentes sont plus
fréquentes que les formes typiques des lésions peu
fréquentes…
Le diagnostic de Tumeur Fibreuse Solitaire doit être évoqué devant une lésion de grande grande tailletaille, extraextra--axialeaxiale, polpolyyloblobéée et he et hééttééroroggèènene, présentant des portions en hypo-signal T2 et pprenant fortement le contrasterenant fortement le contraste
• Tumeur bénigne intra-cranienne rarerare• Dans notre série
- Sex ratio = 1, âge moyen = 42 ans- Localisation : extraextra--axialeaxiale (6/8 méningées,2/8 intra-ventriculaires)
- VolumineuseVolumineuse, polylobpolylobééee (6/8)- HHééttéérogrogèènene (6/8)- Zones en hypo-T2 avec pdc intense
• Mais nécessité confirmation anapathanapath.. et immunoimmuno--histochimiquehistochimique (CD 34 ++) car non spécifique (méningiome atypique, hémangiopéricytome)
Résumé
FLAIR T2
CD 34 +
TDM IV +
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