Tumeurs cérébrales chez l’enfant

Nadine GIRARD

Hôpital Timone

Marseille

2008

UMR 6612P Cozzone

Introduction

• Population pédiatrique: 2ème cause de cancer de l’enfant (après leucémie)• TFP-sustentorielle=50-50

• Nourrisson: prédominance sustentorielle (gliome VO, PNET, tumeurs des plexus choroïdes)

• Tumeur infratentorielle: 3-11 ans• Incidence égale après 11 ans

• Répartition • le long de la ligne médiane (85%)

• dans la fosse postérieure (50%)• suprasellaire (30°%)• pinéale

• hémisphérique (15%): épilepsie 9-15%

0

4

8

12

16

20

24

No

mb

re

0 2 4 6 8 10 12 14 16 18 20

Histogramme

Introduction

Les tumeurs primitives sont prépondérantes

L.E Becker 1999 Neuroimaging Clin North Am

0,001,002,003,004,00 0,001,002,003,004,00

Présentations cliniques• Dépendent de l’âge et de la localisation• Nourrisson

• augmentation du PC, irritabilité, léthargie, vomissement, perte des acquisitions

• Enfant: idem+• Céphalées, convulsions, diminution acuité visuelle,

paralysie des nerfs crâniens (POM), ataxie, hémiparésie, torticolis

• HTIC sans déficit focal

• Epilepsie: rare, tumeurs du cortex• Crises gélastiques: hamartome plancher V3

Signes endocriniens - Orientation Dg

• Diabète insipide• germinome ++ = 27% , histiocytose X: 15%

• Puberté précoce• gliome voies optiques, hypothalamique• hamartome plancher du V3• germinome (sécrétant ou non)• tumeurs pinéales• kyste suprasellaire, craniopharyngiome

• Retard de croissance par déficit en GH• craniopharyngiome • gliome optique (NF1), histiocytose, hamartome

• Syndrome de Russel (syndrome diencéphalique): boulimie et extrême émaciation: gliome hypothalamique

Variétés histologiques• Tumours of the Neuroepithelial Tissue

• Astrocytic Tumours• Oligodendroglial Tumours• Oligoastrocytic Tumours• Ependymal Tumours• Choroid Plexus Tumours: papilloma, carcinoma, atypical papilloma• Other Neuroepithelial Tumours• Neuronal and Mixed neuronal-glial tumours: ganglioglioma,

gangliocytoma, DNT, cerebellar dysplastic gangliocytoma• Tumours of the Pineal Region: pineocytoma, pineoblastoma • Embryonal Tumours

• Tumours of Cranial and Paraspinal Nerves• Tumours of the Meninges• Lymphomas and Haematopoeitic neoplasms• Germ Cell Tumours• Tumours of the Sellar Region

• Atypical choroid plexus papilloma• ICD-O 9390/1, WHO grade II

• Extraventricular neurocytoma• ICD-O 9506/1, WHO grade II

• Pilomyxoid astrocytoma• ICD-O 9425/3, WHO grade II

• Anaplastic medulloblastoma• ICD-O 9474/3, WHO grade IV

• Medulloblastoma with extensive nodularity• ICD-O 9471/3, WHO grade IV

• Angiocentric glioma• ICD 9431/1, WHO grade I

• Other CNS PNET: new concept

2007 WHO classification of tumours of the CNS Additions: entities, variants and patternreclassifications

This variant of pilocytic astrocytoma is characterized by a mucoid matrix and angiocentric pattern, and lack of rosenthal fibers or granulomatous bodiesIt is typically located in the hypothalamic/chiasmatic region and occur in very young childrenLocal recurrence and CSF spreading are frequentOrigin: peculiar radial glia?WHO grade 2

Astrocytome pilocytaireAstro à cellules géantes (NF1)AnaplasiqueGB

Kyste intratumoral

Tumours of Neuroepithelial Tissue- Astrocytic Tumours- Oligodendroglial Tumours- Oligoastrocytic Tumours- Ependymal Tumours- Choroid Plexus Tumours- Other Neuroepithelial Tumours- Neuronal and Mixed neuronal- glial tumours- Tumours of the Pineal Region- Embryonal TumoursChildren and young adults

Refractory epilepsyWell-delinated, hyperintense, non-enhancing cortical lesion (T2/FLAIR) with a stalk-like extension to the subjacent ventricle. Fronto-parietal and temporal lobesStable or slowly growing lesionHistogenesis unknown , belongs to the group of « other neuroepithelial tumor »Also reported as angiocentric neuroepithelial tumorWHO grade 1

Children and adults

Relatively large, well-circumscribed, contrast-enhancing

tumor of the pineal region

Recurrence and meningeal spreading may occur after

total surgical excision

Biological behaviour is unpredictable at present and

histological grading criteria remain to be defined

Presumptive origin: specialized ependymal cell of the

subcommissural organ

WHO grade 2/3

Defined as choroid plexus Defined as choroid plexus

papilloma with increased mitotic papilloma with increased mitotic

activityactivityWHO grade 2WHO grade 2

Other CNS PNET: Embryonal tumour with abundant neuropil and true rosettes: ETANTR

Imagerie

• Morphologique• Scanner: pratiqué très rapidement dès que l’arrière

pensée tumeur existe, avant et après injection, CT perfusion diagnostic positif

• IRM: T1, T2, FLAIR, Diffusion, T1 Gd, incluant le canal spinal (tumeurs ligne médiane, drop métastases)

bilan préthérapeutique

• Fonctionnelle: diagnostic et préthérapeutique• Perfusion: Gd, ASL• Spectrométrie de protons (SRM) • DTI• IRM d’activation

lymphome

Localisation Orientation Dg

Tumeurs Fosse Postérieure

• pont: astrocytome fibrillaire (g infiltrant) (mauvais pronostic)

• bulbe, protubérance post.: astro. pilocytaire juvénile

• V4, à partir du vermis: médulloblastome

• V4, vers les citernes: épendymome

• cervelet: astro. pilocytaire juvénile, médullo. desmoplasique

Localisation Orientation Dg

Tumeurs du V3• Antérieures

• Craniopharyngiome: sellaire, ou infundibulaire

• Gliome VO (astro.pilo.)• Astro.pilo.

hypothalamique• Germinome, tératome

• Postérieures • Pinéocytome-blastome• Germinome, tératome,

autres T.germinales

Localisation - Orientation Dg

Ventricules latéraux

• Papillome plexus choroïde• Carcinome rare• Astrocytome à cellules

géantes (Bourneville)• Méningiome: exceptionnel

Localisation - Orientation Dg

Tumeurs hémisphériques• Noyaux gris et thalamus:

• astro.oligo. (haut grade), germinome

• Hémisphérique profonde:• épendymome, astro.

anaplasique, oligodendrogliome malin, tumeurs rares (rhabdoïde-teratoïde, PNET)

• Corticale: • gangliogliome, DNT

(dysplastic neuroepithelial tumor), oligodendrogliome (bénin), gangliocytome infantile

oligo anaplasique

germinome

gangliogliome

Imagerie• Localisation• Retentissement

• hydrocéphalie, engagement, dissémination (IRM tout l’axe nerveux si T ligne médiane)

• Morphologie:focal, infiltrant • Caractérisation tissulaire• TDM

• Densité cellulaire• Calcifications, Sang

• ennemis de la SRM

• Perfusion: simple• Pb abord veineux gros calibre

jeune enfant et nourrisson

• IRM• Diffusion: T compacte/lâche• Perfusion• SRM• DTI

Germinomes

Gangliocytome

15 ans, HIC, xanthoastrocytome malin

Calcifications• Craniopharyngiome (85%)

Épendymome (50%)• Médulloblastome (20%)• Oligodendrogliome (25-50%)• Gangliocytome• Gangliogliome gangliogliome

craniopharyngiome

médulloblastome

Forte densité cellulaire (tumeur compacte)

• Germinome• Médulloblastome, PNET• Tumeurs des plexus

choroïdes• Méningiome

médulloblastome

papillome

diffusion

Faible densité cellulaire (tissu tumoral lache)

• Astrocytome• Gliome tronc• DNT

DNT

Gliome tronc

astrocytome

• Corrélation négative ADC et densité cellulaire entre T du tronc et T embryonnaires (Gauvain et al AJR 2001)

• ADC élevé: DNET (Bulakbasi et al 2007), astrocytome, gliome tronc

• ADC bas: médulloblastome, PNET

Rumboldt et al 2006T cérébelleuses enfant

Schneider J, Girard N JMRI 2007

Donnéespersonnelles

Ewing PNET hémorragique

InfiltrationŒdèmeHémorragie

T MALIGNE

Oligo III

DNT

Kyste intra-péritumoral

• Astrocytome pilocytaire• Variété pilomyxoïde• Nécrose: médulloblastome,

épendymome, PNETpilomyxoïde

Astro. Pilo.

PNET

épendymome

Tumeur infiltrante• Ependymome• Oligodendrogliome profond (malin)• Gliomatose: rare chez l’enfant

épendymome

oligodendrogliomes

gliomatose

Vaisseaux anormaux

• Ependymome• Médulloblastome• PNET

Ependymome

PNET

Contraste• Rupture barrière

• Destruction des capillaires normaux par la tumeur

• Paroi anormale de capillaires anormaux

• Néoangiogénèse• Enfant: rehaussement

n’est pas synonyme de malin • Astrocytome pilocytaire• DNET• Papillome

oligo

PNET

Astro.pilo

papillome

Perfusion avec injection• Technique

• Difficile chez le petit enfant• Voie veineuse de petit calibre• Adapter l’injection au poids et calibre veineux• Limitation de la dose de contraste

• Rehaussement par le PDC• Rupture de la BHE (perméabilité anormale): astrocytome

pilocytaire +++• Néoangiogénèse: rCBV

• pas de corrélation avec le grade histologique au stade initial• Suivi tumoral rTBV élevé dans T progessive/T stable (Tzika AA et al,

Cancer 2004)

• CBF: augmenté dans haut grade (Tzika AA et al AJNR 1997)• Pas de corrélation (Ball W et al 2001)

DNT, tuber, hamartome: rCBV le plus bas

hamartome

DNT, tuber, hamartome: rCBV le plus bas

DNT

tuber

Médulloblastome

Ependymome

Embryonal tumour with abundant neuropil and true rosettes: ETANTR

Médulloblastome desmoplasique

SRM

• Monovoxel: TE court et long (PRESS)• CSI 2D: TE long, + TE court• Peu d’études pour le diagnostic positif

• Panigrahy et al 2006 (60 patients), • Schneider, Girard et al 2007 (17 patients, TFP),• Bulakbasi et al 2007 (22 patients, DNET, population

pédiatrique et adulte)

• Intensité de la Cho non liée au grade de la tumeur

MédulloblastomeTau, Cho élevée

EpendymomemI, NAA très bas

Gliome TCmI, Cho

Astrocytome pilocytaireCho élevée, lactate, Cr et NAA bas

Schneider J, Girard N, JMRI 2007

MRS + ADC

•ependymoma, + astro pilo, *glioma BS, o medulloblastoma

Schneider J, Girard N, JMRI 2007

Tumeurs supratentorielles• Astrocytome anaplasique, oligodendrogliome malin, GB, PNET• GB: Ala, Glx, Gly (Panigrahy 2006)

• Cr: diminué dans haut grade (Tzika et al 2002)

01234

PNET

GB

Oligo III

Oligo-Astro anaplasique

ETANTR

• Papillome plexus choroïde: mI (le plus élevé)• Carcinome plexus choroïde: Cho (le plus

élevé)• Germinome: Glx

Germinomepinéal

TRT atypique

Panigrahy et al

01234

Tumeurs épileptogènes• Oligodendrogliome versus DNT versus

gangliogliome : pas d’étude rapportée• DNT: augmentation mI (Bulakbasi et al), chute NAA

non significative

gangliogliome

NF1 • Lésion focale hyper T2 versus tumeur• Cho/tCr >2 et NAA: gliome• 1,3 < Cho/tCr <2 et NAA normal : lésion focale de

la NF1• Gonen et al, AJNR 1999

0123401234

SRM et suivi• Progression: augmentation Cho (sup 20%) / tumeur

stable (Tzika AA et al, Cancer 2004) associé à augmentation du TBV

• Gliome du TC: augmentation Cho et Cho/NAA malgré amélioration clinique (Thakur SB et al, AJNR 2006)

+ 6 mois

8 ans après fin de trt médulloblastomePas de plainte clinique

IRM DTI - Tenseur• Peu utilisée• Tumeur périphérique corticale peu fréquente• Connectivité non ou peu développée• Problématique adulte: forme localisée ou infiltrante des gliomes pour

prédire les récidives (Price et al 2007)

Tumeurs du troncInfiltration du FCS

Infiltration diffuse Helton et al 2006

Conclusion1. Incidence: 2ème cause de cancer2. Grande variété histologique3. Localisation: orientation Dg4. Morphologie: IRM et scanner

Perfusion: astrocytome pilocytaireSRM + ADC: distinction des TFP

La route est longue5. DG de nature: histologie et marqueurs avec deux

exceptions: gliome infiltrant du tronc cérébral (morphologie spécifique)germinome (morphologie plus ou moins spécifique)