Tumeurs cérébrales

Vincent REINA,IFSI Charles Foix

Le 22/09/2009

Épidémiologie

• Distinguer tumeurs cérébrales primitives et secondaires (métastases)• Métastases:

tumeurs cérébrales les plus fréquentes50% des tumeurs cérébrales de l’adultePoumons, rein, sein, mélanome et prostateToujours de mauvais pronostic…

• Tumeurs cérébrales primitives : Malignes (gliomes, …) ou bénignes (méningiomes,…)

Classification histologique: TC primitives

GliomesGliomesAstrocytomes, oligodendrogliomes, mixtes : oligo-astrocytomeTumeurs épendymairesTumeurs des plexus choroïdes

Tumeurs non glialesTumeurs non glialesTumeurs neuronales et glioneuronales : Neuroctytome central, gangliogliomes, gangliocytomes, DNET…Tumeurs embryonnaires : PNET(dont médulloblastome) neuroblastomesTumeurs pinéales : pinéaloblastome, pinéocytomeTumeurs méningées et mésenchymateusesTumeurs hématopoïétiques : lymphomes, leucémiesTumeurs des nerfs crâniensTumeurs hypophysaires

Kystes Kystes Dermoïde, épidermoïdeDermoïde, épidermoïde

Épidémiologie

TC primitives malignes :

GLIOBLASTOMES (Grade IV)70%, 9800 cas / an

MS 12-15 mois.

ASTROCYTOMES ANAPLASIQUES(Grade III)

10-15% , 1500 cas / anMS 2-5 ans.

OLIGODENDROGLIOMES ETOLIGOASTROCYTOMES

ANAPLASIQUES (Grade III)10%, 1400 cas / an

MS 2-5 ans.

GLIOMES MALINS70% soit 14 000 cas / an

AUTRES30%

TUMEURS CÉRÉBRALES MALIGNES PRIMITIVES22500 cas / an

Pronostic très sombre…

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Épidémiologie

GLIOMES MALINS

•Tumeurs ASTROCYTAIRES•GFAP +++, Olig 2 +/-

Astrocytome pilocytique (I)Astrocytome diffus (II)Atrocytome anaplasique (III)GBM

•Tumeurs OLIGODENDROGLIALES•Olig 2 +++

Oligodendrogliome diffus (II)Oligodendrogliome anaplasique (III)•Tumeurs OLIGOASTROCYTAIRESOligoastrocytome diffus (II)Oligoastrocytome anaplasique (III)

Classification OMS des TC primitives malignes.

Méningiomes intracrâniens

• 15-20% des TC Primitives• Autopsie 1 à 1,5%• 90% sont sus-tentoriels• APC, moelle, sinus de la face• 2F pour 1H• 95% sont bénins…

… mais ne sont jamais anodins.

Tumeurs des nerfs crâniens

• Schwannomes: Schwannomes: Angle ponto-cérebelleux (APC)Toutes paires crâniennes (sauf I, II) C. SchwannF. KystiqueMultiple : penser NF2

Naît CAILimite antérieure = Facial « cornet de glace » pdc hétérogène

Tumeurs hypophysaires

• 10% des TC primitives• Anté-hypophyse, le plus souvent adénomes hypophysaires (bénins)• Signes classiques d’HIC• Signes d’hypersécrétion hormonale (acromégalie, hyperprolactinémie, maladie de Cushing)• Signes visuels• Traitement médical, traitement chirurgical

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Clinique

3 tableaux cliniquesnon exclusifs

HIC

Déficit neurologiqueen tâche d’huile

Épilepsie partielle et/ou généralisée

… Parfois coma ou mort subite par engagement (historique…)

HIC(Hypertension intra-crânienne)

Les premiers signes d’HIC sont des :•Céphalées (prédominance matinale! Elles peuvent manquer chez l'enfant!) •Vomissements (sont brutaux en 'jet' et soulagent les céphalées) •Troubles visuels (diplopie et œdème papillaire), ++ éclipses visuelles•Bourdonnements d’oreilles.

L’apparition de :•Crises comitiales•Troubles du comportement•D’une somnolence•D’une raideur de nuque

•Doit faire craindre un engagement et une aggravation brutale catastrophique.

Déficit neurologique• Parfois très discret: lâchage d’objet, faiblesse

moteur ou sensitif évolue à bas bruit, s’aggrave

• Parfois beaucoup plus franc hémiparésie voir hémiplégie, syndrome pyramidal controlatéral à la lésion aphasie troubles visuels: diplopie (III, IV localisateurs, VI non localisateur) atteinte des NC: tronc cérébral

• Dépend du siège de la lésion

S’aggrave et s’étend progressivement avec l’extension tumorale:En « tâche d’huile »

Épilepsie

• Crises partielles ou généralisées• Partielles sont localisatrices• Épilepsie généralement signe de mauvaise tolérance cérébrale

Risque vital: engagement

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Gliomes: 2 tableaux cliniques différents

Gliome de bas grade

20 - 45 ans25-30% gliomes adulteInfiltration progressive Transformation anaplasique inéluctable : médiane 8 ans

G. haut grade

Glioblastome (de novo)

45-70 ans70% TC malignes primitivesMéd survie :12 - 15 mois

Imagerie

• IRM indispensable +/-scanner (souvent fait avant)• IRM:

fait le diagnostic de TC permet de fortement suggérer le diagnostic exact précise la localisation exacte de la lésion et ses rapports avec les structures voisines( zone éloquente, vaisseaux…) séquences T1, T1 gado, T2, T2Flair, T2 *, spectro, perfusion coupes axiales, sagittales, coronales

• CI° à l’IRM: Claustrophobie, PM, certains clips chirurgicaux anciens implants oculaires

À VÉRIFIER ABSOLUMENT!

Imagerie

• Scanner souvent fait avant IRM• Scanner thoraco-abdomino-pelvien:

Si suspicion métastaseRecherche primitif

• Artériographie cérébraleTrès rarementEn préop de certains méningiomesVisualisation vascularisationParfois embolisation

Biologie/ autres explorations

• Bilan préopératoire• Recherche foyers infectieux • Dosage hormonaux hypophysaires (tumeurs hypophysaires)• Marqueurs tumoraux (métastase suspectée)• Calcémie• Champ visuel, acuité visuelle

• Consultation anesthésie

Diagnostics différentiels: image en cocarde…

MétastaseAbcèsGlioblastomeIschémieContusionDémyélinisantRadionécrose / résorption d’hématome

Stratégie de prise en charge

•Prise en charge symptomatique•Prise en charge diagnostique•Prise en charge thérapeutique (chir ; radio ; chimio •Les suites d'intervention ; surveillance 

•L'information aux familles

PEC symptomatique•Hydrocéphalie: valve, ventriculocysternostomie•HTIC: chirurgie, corticothérapie•Epilepsie: chirurgie, antiépileptiques•Endocrino: substitution

PEC diagnostique-Eléments de présomption….mais diagnostic histologique !-Biopsie (Stéréotaxique) et examen anatomopathologique-Exérèse chirurgicale et examen extemporanné

Quasi certitude Forte présomption incertitude

TTT Spécifique

TTT SpécifiqueAdaptation TTT perop

BiopsieTTT Probabiliste

…Vérif Histo

Histo Extemporannée

3 situations:

Biopsie stéréotaxique

Biopsie stéréotaxique

Traitement curatif/palliatif

-Chirurgie : exérèse complète-Radiothérapie -Chimiothérapie : effet indésirables !

Association de traitement ++

Efficacité…

Chirurgie

• Haute technicité• Anesthésie générale… le plus souvent!• 4 temps:

cutané et musculaire osseux: « trépanation » ancienne, volet osseux intradural et intraparenchymateux: exérèse proprement dite, Microchirurgie et microscope opératoire fermeture

• Gliomes de bas grade: chirurgie évéillée…pour le temps intra parenchymateux

Toujours périlleux, jamais anodin, et ce à tous les moments de l’intervention…

Temps cutané

Temps osseux

Temps intra-dural

Fermeture

Surveillance• Réveil:

Conscience, examen neuro (déficit non pré-existant?..)FC, FR, T°c,Sa02 ECG, RPGénéralement 24h en soins intensifs puis retour en salle

• En salle:Conscience, Examen neurologiqueT°c, cicatrice (infection++++ risque de MÉNINGITEpost opératoire J3-JX)FR, FC, Sa02, ECG: risque EPAutre si FDR de décompensation d’une comorbidité(Cardiopathies, artériopathies, diabète, Insuff surrénale ou hormonale autre)

• Surveillance des TRAIMENTS POST OPÉRATOIRES+++

Coticothérapie

• Souvent IV fortes doses jusqu’à J5 J7 post-op• Décroissance très progressive et relais per os• Encore, décroissance très progressive• Surveiller glycémie, iono (Na+, K+), PA• Surveiller diabétiques+++• Supplémentation K+ et vitamino calcique• Protecteur gastrique• Surveiller l’interne• Solumédrol IV, cortancyl, solupred po• Diffu K, mopral, inipomp.