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nnales de pathologie (2010) 30, 394—397

AS ANATOMOCLINIQUE

umeur germinale mixte de l’ovaire avecomposante rhabdomyosarcomateuse.propos d’un cas

ixed germ cell tumor of the ovary with rhabdomyosarcomatous component.case report

Mériam Bel Haj Salah ∗, Ehsen Ben Brahim, Yosra S.H.Zidi, Monia Tangour, Houda Kilani, Samia Chatti-Dey

Service d’anatomie et de cytologie pathologiques, hôpital M. Tahar Mâamouri, Nabeul, Tunisie

Accepté pour publication le 21 juin 2010

Disponible sur Internet le 16 octobre 2010

MOTS CLÉSOvaire ;Tumeur germinale ;Sarcome

Résumé Les tumeurs germinales malignes de l’ovaire sont rares représentant 3 % des néo-plasies ovariennes. Elles représentent toutefois la variété la plus fréquemment observée chezles enfants et les adolescentes et constituent environ deux tumeurs sur trois de l’ovaire sur-venant dans les deux premières décades. Sur le plan histologique, elles sont caractérisées parun grand polymorphisme et sont parfois mixtes associant au moins deux contingents tumorauxdistincts. Exceptionnellement, elles peuvent s’associer à une composante sarcomateuse. Nousrapportons l’observation d’une jeune fille âgée de 15 ans, opérée d’une volumineuse tumeurovarienne gauche révélée par des douleurs pelviennes isolées et répondant à l’examen histolo-gique à une tumeur germinale mixte associant une tumeur vitelline, un tératome immature dehaut grade avec des foyers étendus sarcomateux de type rhabdomyosarcome embryonnaire. Àtravers cette observation, nous nous proposons de discuter les particularités anatomocliniquesde ces tumeurs en insistant sur les difficultés du diagnostic histologique.© 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

KEYWORDSOvary;Germ cell tumor;Sarcoma

Summary Malignant germ cell tumors of the ovary are rare representing 3% of all ovarianneoplasms. Hence, they are the most common ovarian malignancy in girls and young womenand account for approximately two-thirds of the ovarian cancers that occur in the first twodecades of life. Germ cell tumors constitute a heterogeneous group of tumors and are oftenmixed associating at least two different tumoral components. Exceptionally, sarcomatous areas

∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : meriambhs@yahoo.fr (M. Bel Haj Salah).

242-6498/$ — see front matter © 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.oi:10.1016/j.annpat.2010.06.002

omyosarcomateuse. À propos d’un cas 395

case of a 15-year old girl admitted for a voluminous left ovariann. Pathological examination of the dissected material revealed theell tumor (immature teratoma and yolk sac tumor) with rhabdomyo-embryonal type. Clinico-pathological characteristics of such ovarianth emphasis on diagnostic difficulties.. All rights reserved.

Figure 1. Rosettes neuroblastiques au revêtement basophile etmitotique (HE × 200).Neuroepithelial rosettes lined by crowded basophilic, mitotic cells(HE × 200).

dulaires d’aspect entéroïde. Par ailleurs, il s’y associait denombreux globules hyalins éosinophiles, PAS positifs, intraet extra cellulaires. Ce contingent exprimait l’alpha fœto-protéine et la pancytokératine répondant ainsi à une tumeurvitelline.

La dernière composante était faite de cellules pléo-morphes, fusiformes ou arrondies, de taille variable, aucytoplasme éosinophile. Les noyaux étaient hyperchroma-

Tumeur germinale mixte de l’ovaire avec composante rhabd

can be found. We present amass revealed by pelvic paitumor to be a mixed germ csarcomatous component oftumors will be discussed wi© 2010 Elsevier Masson SAS

Introduction

Les tumeurs germinales (TG) malignes de l’ovaire sont raresreprésentant 2 à 5 % des néoplasies ovariennes et moinsde 5 % de toutes les TG. Elles représentent toutefois lavariété la plus fréquemment observée chez les enfants etles adolescentes. Contrairement à leurs homologues dansle testicule, les TG ovariennes sont mixtes dans moins de1 % des cas associant le plus souvent une tumeur vitellineavec un dysgerminome ou un tératome [1,2]. L’associationd’une composante sarcomateuse est exceptionnelle et estrapportée essentiellement chez des sujets jeunes.

Observation

Une jeune fille âgée de 15 ans était admise en gyné-cologie pour des douleurs pelviennes gauches isoléesévoluant depuis deux mois. L’examen clinique était nor-mal. L’échographie pelvienne montrait une masse ovariennegauche, hyperéchogène, hétérogène, de 17 cm de grandaxe sans épanchement péritonéal ni adénopathies locorégio-nales associées. La patiente n’a eu ni dosage des marqueurstumoraux ni tomodensitométrie (TDM) abdomino-pelvienne.Une laparotomie exploratrice a été réalisée et il a été pra-tiqué une simple kystectomie. En peropératoire, la tumeura été rompue accidentellement.

Nous avons recu une masse partiellement ouverte mesu-rant 17 cm × 13 cm × 7 cm, bien limitée, à capsule épaisse

blanchâtre. À la coupe, cette formation était d’aspectmucoïde, de coloration verdâtre, avec des remaniementsnécrotiques et kystiques étendus. Il existait par ailleurs unnodule sous capsulaire de 4,5 cm de grand axe, blanchâtresiège de remaniements nécrotico-hémorragiques.

L’examen histologique des multiples prélèvements effec-tués au niveau de cette formation montrait une proliférationtumorale maligne largement nécrosée associant trois contin-gents intimement intriqués.

Le premier contingent, le plus représenté, était térato-mateux fait de tubes neuraux et de rosettes neuroblastiquestapissées de plusieurs assises de cellules basophiles souventen mitose (Fig. 1). Il s’y associait de nombreux îlots decartilage immature et des plages étendues de mésenchymeprimitif lâche et myxoïde (Fig. 2).

Le second contingent était fait de cellules d’aspect blas-témateux, cubiques ou aplaties, au cytoplasme clair et aunoyau arrondi, nucléolé, bombant parfois dans le pôle api-cal donnant un aspect « en clou de tapissier ». Ces cellulesréalisaient le plus souvent une architecture réticulaire oubordaient de multiples cavités vésiculaires au sein d’unstroma myxoïde (Fig. 3). Par endroits, on observait de raresformations papillaires centrées par un axe vasculaire à paroifibreuse ; correspondant à des corps de Schiller-Duvall. Foca-lement, les cellules s’agencaient en amas solides ou étaientmunies de vacuoles de sécrétion tapissant des cavités glan-

tiques, irréguliers, parfois multiples ; les mitoses étaientnombreuses souvent irrégulières (Fig. 4). Parfois, ces cel-lules étaient globuleuses au cytoplasme abondant, ou

Figure 2. Ilot cartilagineux immature au sein d’un stromamyxoïde (HE × 200).Immature cartilaginous tissue embedded in a myxoid stroma(HE × 200).

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igure 3. Composante vitelline d’architecture réticuléeHE × 100).

olk sac tumor component of reticular growth pattern (HE × 100).

tirées, prenant à l’extrême un aspect en « tétard » avecne double striation caractéristique de la différentiationusculaire striée (Fig. 5). L’étude immuno-histochimiqueontrait un marquage faible et focal des cellules fusiformesar la myogénine.

Le diagnostic retenu était celui d’une TG mixte de’ovaire associant une tumeur vitelline et un tératomemmature de haut grade (grade III) avec une composantearcomateuse de type rhadomyosarcome embryonnaire.

La patiente a été adressée à l’institut de carcinologieour un complément de prise en charge. Aucun rensei-nement quant à l’évolution n’a malheureusement pu êtrebtenu.

iscussion

a transformation somatique maligne des TG est rare. Auiveau de l’ovaire, un cancer somatique survient danseulement 1 à 2 % des tératomes kystiques. Il toucheabituellement la femme ménopausée et est de type car-inomateux dans plus de 80 % des cas, représenté surtoutar un carcinome épidermoïde, plus rarement par un adé-

igure 4. Contingent fusocellulaire, dense avec nombreusesitoses (HE × 200).

pindle shaped cells component with numerous mitosis (HE × 200).

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M. Bel Haj Salah et al.

igure 5. Cellules rhabdomyoblastiques globuleuses ou d’aspecten tétard » (HE × 400).habdomyoblastic component consists on large globulous and‘tadpole like’’ cells (HE × 400).

ocarcinome. Dans 8 % des cas, il s’agit d’une transformationarcomateuse qui survient alors, comme dans notre obser-ation, chez des femmes plus jeunes, surtout en associationvec les tératomes purs, matures ou immatures. Des cas deéiomyosarcome, d’angiosarcome [1], d’ostéosarcome [4,5],e fibrosarcome [6,7] ou encore d’histiocytofibrome malin8] ont ainsi été rapportés.

À l’inverse, chez l’homme, aussi bien dans le testiculeue dans le médiastin, la transformation sarcomateuse esteaucoup plus fréquente, représentant 63 % des tumeursomatiques associées aux TG, pures ou mixtes, compor-ant ou non, une composante tératomateuse. En effet, unarcome peut se développer sur un séminome pur ou unarcinome embryonnaire [3,9,10].

Ces constatations suggèrent une pathogénie de la trans-ormation maligne différente selon le siège. Dans l’ovaire,a tumeur somatique dérive très vraisemblablement des tis-us tératomateux et la filiation entre les deux contingents

été prouvée par des techniques de biologie moléculaire

1,3,11]. Chez l’homme, l’histogénèse de la composanteomatique serait différente. Dans le cas de l’existence d’unératome préexistant, elle dériverait, comme dans l’ovaire,u mésenchyme primitif [3]. Une seconde hypothèse stipulene origine à partir d’une cellule germinale multipotenteu une transformation maligne du blastème dans le cas’une tumeur vitelline expliquant ainsi la survenue deelles tumeurs en l’absence de composante tératomateuse3,9,10].

Par ailleurs, des cas de transformation sarcomateusee TG après chimiothérapie ont été décrits ; leur étiopa-hogénie reste controversée. Certains auteurs avancent leoncept de sélection de clones tumoraux résistants donnantltérieurement naissance à un sarcome. [3,9].

Toute la difficulté diagnostique consiste à ne pas consi-érer à tort des foyers mésenchymateux d’un tératomemmature ou d’une tumeur vitelline comme des élémentsarcomateux. Ces derniers réalisent habituellement desoyers distincts, étendus et expansifs comme c’était le cashez notre patiente. Leur identification nécessite un échan-illonnage large et un examen histologique minutieux [3].ar ailleurs, ils peuvent être observés au sein de la tumeurrimitive ou apparaître secondairement dans les métastasesu lors des récidives [1,3,9].

Tumeur germinale mixte de l’ovaire avec composante rhabdomy

La survenue d’une transformation sarcomateuse aggraveconsidérablement l’évolution de la TG. Le pronostic dépendessentiellement du degré de différenciation et de la naturedes différents contingents [3,8]. Le traitement associe unechirurgie extensive et une chimiothérapie. Les métastasessont fréquentes, surtout sous la forme sarcomateuse et lesrécidives sont habituelles.

Conflit d’intérêt

Il n’existe aucun conflit d’intérêt.

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