Troubles du langage oral et écrit et leurs causes cérébrales Daniel AMSALLEM Neuropédiatre 26...

Troubles du langageTroubles du langageoral et écrit et leurs oral et écrit et leurs causes cérébralescauses cérébrales

Daniel Daniel AMSALLEMAMSALLEM

NeuropédiatNeuropédiatrere

26 Septembre 2008

PlanPlan

Classification des troubles du langageClassification des troubles du langage

Anatomie fonctionnelleAnatomie fonctionnelle

Histologie fonctionnelleHistologie fonctionnelle

Étiologie des troubles du langage Étiologie des troubles du langage

Hypothèses physiopathologiques des Hypothèses physiopathologiques des troubles spécifiquestroubles spécifiques

Développement du langage oralDéveloppement du langage oral

• Le développement du langage oral est un Le développement du langage oral est un processus naturelprocessus naturel et actif, dépendant des et actif, dépendant des capacités innées neuro-cognitives de capacités innées neuro-cognitives de l’enfant et de la rencontre avec son l’enfant et de la rencontre avec son environnement humainenvironnement humain

• Il est conditionné par l’intégrité :Il est conditionné par l’intégrité :– des organes phonatoiresdes organes phonatoires– des structures corticales et sous-corticalesdes structures corticales et sous-corticales– de l’appareil auditifde l’appareil auditif

Troubles du développement Troubles du développement du langagedu langage

Troubles du langage = origines diversesTroubles du langage = origines diverses• Les Les troubles isoléstroubles isolés : :

– Troubles fonctionnelsTroubles fonctionnels : retard simple de parole et de : retard simple de parole et de langage ou retard d’acquisition de la lecturelangage ou retard d’acquisition de la lecture

– Troubles structurels et spécifiquesTroubles structurels et spécifiques : dysphasie, dyslexie, : dysphasie, dyslexie, dysorthographiedysorthographie

• Les Les troubles associés ou secondairestroubles associés ou secondaires à une à une déficience intellectuelle, une surdité, une paralysie déficience intellectuelle, une surdité, une paralysie des organes phonatoires, une atteinte cérébrale, des des organes phonatoires, une atteinte cérébrale, des troubles de la communication (dont autisme), des troubles de la communication (dont autisme), des carences psycho-affectives, des troubles du carences psycho-affectives, des troubles du comportement.comportement.

Troubles du développement Troubles du développement

du langage oraldu langage oral• Trouble d’articulationTrouble d’articulation : impossibilité à prononcer : impossibilité à prononcer

correctement un son de façon systématiquecorrectement un son de façon systématique• Retard de paroleRetard de parole : difficulté à organiser les sons dans les : difficulté à organiser les sons dans les

mots se traduisant par des inversions, omissions, mots se traduisant par des inversions, omissions, confusions des sons ou de syllabesconfusions des sons ou de syllabes

• Retard simple de langageRetard simple de langage : incapacité à organiser les mots : incapacité à organiser les mots dans la phrase, compréhension peu ou pas touchéedans la phrase, compréhension peu ou pas touchée

• DysphasieDysphasie : trouble significatif, durable et sévère du : trouble significatif, durable et sévère du développement du langage oral touchant à la fois développement du langage oral touchant à la fois l’expression et la compréhensionl’expression et la compréhension

• BégaiementBégaiement : perturbation du rythme de la parole.Trouble : perturbation du rythme de la parole.Trouble de la relation verbale en de la relation verbale en situation de communicationsituation de communication = = toujours lié à la présence d’un interlocuteurtoujours lié à la présence d’un interlocuteur

Développement du langage écritDéveloppement du langage écrit

• L’apprentissage du langage écrit n’est pas L’apprentissage du langage écrit n’est pas naturel, il est le résultat d’actions pédagogiquesnaturel, il est le résultat d’actions pédagogiques

• Vers 6 ans, l’enfant pré-lecteur est prêt pour cet Vers 6 ans, l’enfant pré-lecteur est prêt pour cet apprentissageapprentissage

• Les actions pédagogiques de cet apprentissage Les actions pédagogiques de cet apprentissage consistent à mobiliser des habiletés consistent à mobiliser des habiletés partiellement développées chez l’enfant pré-partiellement développées chez l’enfant pré-lecteurlecteur

• L’évolution du langage écrit est rapide. En une L’évolution du langage écrit est rapide. En une à deux années d’apprentissage, l’enfant devient à deux années d’apprentissage, l’enfant devient un « lecteur autonome »un « lecteur autonome »

Troubles du développement Troubles du développement

du langage écritdu langage écrit• Retard simple d’acquisition du langage écritRetard simple d’acquisition du langage écrit : :

– Décalage dans les apprentissagesDécalage dans les apprentissages– Évolution spontanée favorableÉvolution spontanée favorable– Suivi orthophonique pas toujours nécessaireSuivi orthophonique pas toujours nécessaire

• Dyslexie/dysorthographieDyslexie/dysorthographie : : difficultés sévères et difficultés sévères et durables d’acquisition de la lecture et de l’orthographe durables d’acquisition de la lecture et de l’orthographe en l’absence d’une déficience intellectuelle, de en l’absence d’une déficience intellectuelle, de troubles sensoriels, de troubles du comportement et troubles sensoriels, de troubles du comportement et de la personnalité, de désordres affectifs graves ou de la personnalité, de désordres affectifs graves ou de mauvaises conditions d’apprentissage. de mauvaises conditions d’apprentissage.

Quand et Quand et pourquoi s’inquiéter ?pourquoi s’inquiéter ?

Signes d’appel selon l’âgeSignes d’appel selon l’âge

Indications du bilan Indications du bilan orthophoniqueorthophonique

• A 3 ansA 3 ans ::

- N’est compris que par son entourageN’est compris que par son entourage

- Absence de phrases de trois mots dont un Absence de phrases de trois mots dont un verbe associé verbe associé

- Difficultés pour comprendre les phrases Difficultés pour comprendre les phrases hors contextehors contexte

- Difficultés pour trouver le bon mot, pour Difficultés pour trouver le bon mot, pour exprimer ses idées exprimer ses idées


• A 4 ansA 4 ans : :- Difficultés pour comprendre les phrases longues, Difficultés pour comprendre les phrases longues,

complexes ou abstraitescomplexes ou abstraites- Vocabulaire restreint et imprécisVocabulaire restreint et imprécis- Ne fait que des phrases courtes et mal construitesNe fait que des phrases courtes et mal construites- A du mal à raconter des évènements simples et récentsA du mal à raconter des évènements simples et récents- Simplifie les mots (mots déformés mais proches de la Simplifie les mots (mots déformés mais proches de la

cible)cible)- Beaucoup d’hésitations quand il parle : se bloque en Beaucoup d’hésitations quand il parle : se bloque en

début de phrase ou répète les sons plusieurs fois avant début de phrase ou répète les sons plusieurs fois avant de dire le mot (ex : ba ba ba ballon)de dire le mot (ex : ba ba ba ballon)


• A 5 ansA 5 ans ::- Prononce mal systématiquement certains Prononce mal systématiquement certains

sonssons

- Difficultés de discrimination auditive (sons) Difficultés de discrimination auditive (sons) et visuelle (lettres) et visuelle (lettres)

- Faibles capacités métaphonologiques Faibles capacités métaphonologiques (manipuler les rimes, les syllabes et les (manipuler les rimes, les syllabes et les voyelles)voyelles)


• En fin de CPEn fin de CP : :- Si l’enfant ne parle pas comme un adulteSi l’enfant ne parle pas comme un adulte

- Si l’enfant a des difficultés dans Si l’enfant a des difficultés dans l’apprentissage de la lecturel’apprentissage de la lecture

Indications du bilan orthophoniqueIndications du bilan orthophonique

• A partir du CE2A partir du CE2 : :- Ne maîtrise pas la lecture et/ou l’écritureNe maîtrise pas la lecture et/ou l’écriture

Quelques repèresQuelques repères

3-4 ans3-4 ans

• Quasi totalité des phonèmes sont acquis (peuvent Quasi totalité des phonèmes sont acquis (peuvent manquer manquer « ch », « j », « s », « z »,« ch », « j », « s », « z », sans que ce soit sans que ce soit pathologique)pathologique)

• Parole intelligible sans déformation importanteParole intelligible sans déformation importante• Comprend tout le langageComprend tout le langage• Utilise des énoncés simples (SVC) mais correctsUtilise des énoncés simples (SVC) mais corrects• L’accord en genre et nombre apparaîtL’accord en genre et nombre apparaît• Utilise le « je »Utilise le « je »• Début des phrases coordonnées (« après »), de Début des phrases coordonnées (« après »), de

subordonnées, de relativessubordonnées, de relatives• Exprime la causalitéExprime la causalité• Conjugue correctement les temps simplesConjugue correctement les temps simples• Possède un vocabulaire de plus de 300 motsPossède un vocabulaire de plus de 300 mots• Questionne en utilisant Questionne en utilisant « comment », « pourquoi », « comment », « pourquoi »,

« quand »« quand »• Notions Notions sur/sous, dans, à côté/près de, derrière/devant, sur/sous, dans, à côté/près de, derrière/devant,

avant/après, matin/midi/soiravant/après, matin/midi/soir sont acquises sont acquises

4-5 ans4-5 ans

• Tous les phonèmes sont normalement acquis (confusions Tous les phonèmes sont normalement acquis (confusions entre entre ch/j, s/zch/j, s/z tolérées) tolérées)

• Parole peut encore être perturbéeParole peut encore être perturbée• Comprend les notions de ressemblance/différence Comprend les notions de ressemblance/différence

(pareil/pas pareil), de manque, de reste, le concept de (pareil/pas pareil), de manque, de reste, le concept de nombrenombre

• Utilise imparfait, futur simple, impératifUtilise imparfait, futur simple, impératif• Emploie correctement articles, adjectifs possessifs, pronoms Emploie correctement articles, adjectifs possessifs, pronoms

possessifs, adverbes de tempspossessifs, adverbes de temps• Est capable de créer des scénarii, de définir des mots Est capable de créer des scénarii, de définir des mots

simplessimples• Maîtrise les accords en genre et en nombreMaîtrise les accords en genre et en nombre• Début de la concordance des tempsDébut de la concordance des temps• Commence à utiliser des phrases complexes (pronom Commence à utiliser des phrases complexes (pronom

relatif, conjonction de subordination)relatif, conjonction de subordination)• Exprime la conséquence et le butExprime la conséquence et le but• Notions Notions au milieu, par-dessus/par-dessous, au milieu, par-dessus/par-dessous,

hier/aujourd’hui/demain, avant/pendant/aprèshier/aujourd’hui/demain, avant/pendant/après sont acquises sont acquises

5-6 ans5-6 ans

• Les transformations Les transformations tr/kr, dr/grtr/kr, dr/gr sont encore sont encore acceptablesacceptables

• Comprend les catégoriesComprend les catégories• Connaît son âgeConnaît son âge• Maîtrise le nombreMaîtrise le nombre• Langage riche et variéLangage riche et varié• Accès à l’humourAccès à l’humour• Pose des questions sous forme interrogativePose des questions sous forme interrogative• Connaît les saisonsConnaît les saisons• Latéralité déterminéeLatéralité déterminée• Écrit quelques lettresÉcrit quelques lettres

6-7 ans6-7 ans

• Articule tous les sonsArticule tous les sons• Parle sans déformer les motsParle sans déformer les mots• Allonge et complexifie ses phrasesAllonge et complexifie ses phrases• Comprend les phrases passives, les aspects formels du Comprend les phrases passives, les aspects formels du

langagelangage• Construit des récitsConstruit des récits• Déchiffre les mots simples, quelques phrases courtesDéchiffre les mots simples, quelques phrases courtes• Correspondance phonème / graphème Correspondance phonème / graphème

Diagnostics troubles du langage Diagnostics troubles du langage oraloral

• Troubles secondaires Troubles secondaires :: – atteinte sensorielle = surdité atteinte sensorielle = surdité – atteinte motriceatteinte motrice– déficit intellectueldéficit intellectuel– épilepsiesépilepsies– psychose, autisme, dysharmonies évolutives, psychose, autisme, dysharmonies évolutives,

facteurs d’environnement défavorablesfacteurs d’environnement défavorables

• Troubles spécifiques Troubles spécifiques – Retard simple ou DysRetard simple ou Dys

Listing pré requis langage oralListing pré requis langage oral

Afférences sensorielles : audition +++Afférences sensorielles : audition +++

Efférences neuromotrices, phonation Efférences neuromotrices, phonation

Compétences relationnelles Compétences relationnelles Personnalité Personnalité

Compétences cérébrales globales Compétences cérébrales globales Cognitif Cognitif

Compétences cérébrales spécifiques Compétences cérébrales spécifiques Capacités instrumentalesCapacités instrumentales

AffectivitéAffectivité

Stimulation (ex : Bain de langage)Stimulation (ex : Bain de langage)

Atteintes sensoriellesAtteintes sensorielles

Périphériques ou centrales Périphériques ou centrales

Parfois Parfois associéesassociées

Peuvent être Peuvent être évolutivesévolutives et de degré variable et de degré variable

Signes précoces d’Signes précoces d’autismeautisme

Troubles sévères de la communication précoceregard, expression du visage, postures corporelles et gestes, regard, expression du visage, postures corporelles et gestes, manque de manifestation sociale ou émotionnellemanque de manifestation sociale ou émotionnelle

Absence d’ajustement posturalRéponses sensorielles anormales Langage : absent ou réduit avec troubles sévères : absent ou réduit avec troubles sévères

compréhension, confusions (« je » / « tu »), écholalies immédiates, compréhension, confusions (« je » / « tu »), écholalies immédiates, différéesdifférées

Intolérance aux changements, colères incontrôlables aux changements, colères incontrôlables Répertoire restreint et stéréotypé de comportement, de comportement,

d’activités et d’intérêts :d’activités et d’intérêts :routines, rituels, stéréotypies motrices, fixation persistante sur des parties routines, rituels, stéréotypies motrices, fixation persistante sur des parties

d’objets d’objets

Retard mentalRetard mental

Définition DSM-IV :Définition DSM-IV :

Diminution fonctionnement intellectuel général Diminution fonctionnement intellectuel général

QI < 70 + homogénéité QIV / QIP et QI < 70 + homogénéité QIV / QIP et ≠ ≠ subtestssubtests

Tenir compte du contexte socio-culturel, de l’attention et de Tenir compte du contexte socio-culturel, de l’attention et de

la participationla participation

+ + Limitations significatives du fonctionnement Limitations significatives du fonctionnement

adaptatif adaptatif Test Vineland Test Vineland

Retard mental : définition DSM-IVRetard mental : définition DSM-IV

Fonctionnement intellectuel globalFonctionnement intellectuel global QI apprécié QI apprécié par par tests psychométriquestests psychométriques standardisés standardisés

Quotient intellectuel (QI) : Quotient intellectuel (QI) :

Moyenne générale = 100,Moyenne générale = 100,

Déviation standard = 15,Déviation standard = 15,

Retard mental si QI < 70, soit –2 DS. Retard mental si QI < 70, soit –2 DS.

Faculté d’adaptationFaculté d’adaptation : intelligence pratique : intelligence pratique échelle de échelle de VinelandVineland

Distribution des RM selon Distribution des RM selon sévéritésévérité

• RM sévère : QI < 50RM sévère : QI < 50Signe d’appel = HypotonieSigne d’appel = Hypotonie

• RM léger : 50 < QI < 70RM léger : 50 < QI < 70Retard ou troubles de langage : souvent le 1erRetard ou troubles de langage : souvent le 1ersigne d’appel d’un RM légersigne d’appel d’un RM léger

Démarche diagnostique devant Démarche diagnostique devant un retard mental fixéun retard mental fixé

• Anamnèse ATCD familial• Examen clinique Syndrome connu génétique :

– Chromosomique– microdélétionnel– mendélien

Causes acquises

Bilan étiologique

Mais des RM isolés restent inexpliqués

Épilepsies et troubles de Épilepsies et troubles de communicationcommunication

Certaines épilepsies non idiopathiques Certaines épilepsies non idiopathiques partielles, partielles,

généraliséesgénéralisées

ou avec anomalies nombreuses pendant le sommeil :ou avec anomalies nombreuses pendant le sommeil : Syndrome de Landau-KleffnerSyndrome de Landau-Kleffner

Pointes Ondes Continues du SommeilPointes Ondes Continues du Sommeil

Troubles Troubles neuropsychologiquesneuropsychologiques

• Concept des « Dys » :Concept des « Dys » : dysphasies (langage oral), dysphasies (langage oral), dyslexies-dysorthographies (langage écrit), dyslexies-dysorthographies (langage écrit), dyscalculies (fonctions logico-mathématiques), dyscalculies (fonctions logico-mathématiques), dyspraxies (acquisition de la coordination), dyspraxies (acquisition de la coordination), déficits attentionnels avec ou sans hyperactivité. déficits attentionnels avec ou sans hyperactivité.

Les « Dys » peuvent être isolés ou associés entre eux. Les « Dys » peuvent être isolés ou associés entre eux.

• Classifications des maladies :Classifications des maladies :

CFTMEA, DSM-IV, CIM 10 CFTMEA, DSM-IV, CIM 10

Troubles spécifiquesTroubles spécifiques

1.1. Critères positifsCritères positifs

2.2. Diagnostics à éliminer :Diagnostics à éliminer :

• Troubles secondaires Troubles secondaires :: – atteinte sensorielle (surdité, déficit visuel) ou motriceatteinte sensorielle (surdité, déficit visuel) ou motrice– déficit intellectueldéficit intellectuel– épilepsiesépilepsies– psychose, autisme, dysharmonies évolutives, psychose, autisme, dysharmonies évolutives,

facteurs d’environnement défavorablesfacteurs d’environnement défavorables

• Retard simpleRetard simple

DysphasiesDysphasies

Trouble grave, durable (structurel) et déviant du Trouble grave, durable (structurel) et déviant du développement du langage oral développement du langage oral

Trouble structurel = déviance permanente de Trouble structurel = déviance permanente de l’utilisation du code langagierl’utilisation du code langagier

Échec scolaireÉchec scolaire chez des enfants d’intelligence normalechez des enfants d’intelligence normalePrésomption à 3-4 ans Présomption à 3-4 ans

signes d’appelsignes d’appel = absence ou arrêt du babil = absence ou arrêt du babil puis évolution du langage, troubles du puis évolution du langage, troubles du comportementcomportement

Diagnostic souvent affirmé vers 5-6 ansDiagnostic souvent affirmé vers 5-6 ans

Pré requis langage écritPré requis langage écrit

Capacités nécessaires pour accéder au LE :Capacités nécessaires pour accéder au LE :

- conscience que l’oral est constitué de sonsconscience que l’oral est constitué de sons

- discrimination et analyse des sons de l’oraldiscrimination et analyse des sons de l’oral

- représentation de l’oral par des lettres (accès au représentation de l’oral par des lettres (accès au symbolisme)symbolisme)

- repérage des lettres : orientation et séquentialité repérage des lettres : orientation et séquentialité (bonne perception et analyse visuelle)(bonne perception et analyse visuelle)

Définition dyslexiesDéfinition dyslexies

Trouble Trouble spécifique (isolé) spécifique (isolé) structurel (durable) d’accès au langage écritstructurel (durable) d’accès au langage écrit

apprentissage de la lecture apprentissage de la lecture production / compréhension de l’écritproduction / compréhension de l’écrit

chez des enfantschez des enfants

normalement intelligents, normalement intelligents, normalement scolarisés, normalement scolarisés, indemnes de troubles sensoriels, indemnes de troubles sensoriels, indemnes de troubles psychologiques, indemnes de troubles psychologiques,

expliquant ces difficultés d’accès au langage écrit expliquant ces difficultés d’accès au langage écrit

Diagnostics différentiels Diagnostics différentiels dyslexiesdyslexies

Déficit visuelDéficit visuelDéficit auditifDéficit auditifAnomalies graves du langage oralAnomalies graves du langage oralDéficit intellectuelDéficit intellectuelTroubles psychologiques évidentsTroubles psychologiques évidentsCarences socio-culturellesCarences socio-culturelles

Diagnostic positifDiagnostic positif dyslexies dyslexies

Évaluation intellectuelleÉvaluation intellectuelleTests Tests leximétrieleximétrieVitesse de lectureVitesse de lectureNombres (types) d’erreursNombres (types) d’erreursComparaison avec courbe étalonnée / âgeComparaison avec courbe étalonnée / âge

Retard de lecture d’au moins 18 mois / âge Retard de lecture d’au moins 18 mois / âge chronologique (ou mental)chronologique (ou mental)

Éliminer les retards de maturationÉliminer les retards de maturation

Analyse de la transcription de l’oral vers l’écritAnalyse de la transcription de l’oral vers l’écrit

Classification dyslexiesClassification dyslexies

Selon atteinte de l’une des voies de lecture voire des 2

Analyse visuelle Accès au sensPar adressage (reconnaissance mot écrit en

totalité) voie visuo-sémantique

Par assemblage (b a ba) voie phonologique

PlanPlan






ClassificationClassification dyslexiesdyslexies

Mot écrit

Analyse visuelle

Déficience de la voie visuo-sémantique (adressage)

Déficience de la voie phonologique (assemblage)

Accès au sens

Visuelle (dyséidétique)

10%

Audiophonique (dysphonétique)

60%

30%Mixte

Études anatomiques

Études anatomiquesÉtudes anatomiques

• Planums temporaux anormalement symétriques : Planums temporaux anormalement symétriques : cortex pariétal inférieur (% traitement cortex pariétal inférieur (% traitement phonologique du langage)phonologique du langage)

• Foyers cicatriciels, de microdysgénésie, Foyers cicatriciels, de microdysgénésie, microgyrie, du gyrus frontal inférieur gauche et microgyrie, du gyrus frontal inférieur gauche et des 2 régions périsylviennes (% régions des 2 régions périsylviennes (% régions sensitivo-motrices oro-faciales)sensitivo-motrices oro-faciales)

Aires Visuelles

Zone de Wernicke : Planum temporal + 1/3 post de T1 + gyrus supra-marginal + gyrus angulaire G

Région péri-sylvienne : cortex operculaire pré et post-central

Aires visuelles associatives

Aire de Broca : pied et cap de F3 + partie de F2

Faisceau arqué

Langage écrit

AMS


• Aire V5 / MT ? Zone de projection de la voie Aire V5 / MT ? Zone de projection de la voie magnocellulaire des corps genouillés (% magnocellulaire des corps genouillés (% traitement visuel du mouvement)traitement visuel du mouvement)

• Rôle du cervelet ?Rôle du cervelet ?

Trouble du traitement rapide de Trouble du traitement rapide de l’information auditive ou visuelle du l’information auditive ou visuelle du langage langage

Aires associatives et mémoire de travail Aires associatives et mémoire de travail


Corps calleuxCorps calleux trop épaistrop épais dans sa partie dans sa partie médiane médiane (liens « verbaux »)(liens « verbaux »)

Réduction taille des neurones des couches Réduction taille des neurones des couches magnocellulaires desmagnocellulaires des corps genouilléscorps genouillés

stimuli visuels présentés rapidement avec un faible stimuli visuels présentés rapidement avec un faible contraste et une faible résolution spatialecontraste et une faible résolution spatiale

= Anomalies développementales des systèmes visuels et = Anomalies développementales des systèmes visuels et auditifsauditifs

= Anomalies corticales = Anomalies corticales anomalies des corps genouillés anomalies des corps genouillés

Contrairement à l’adulte, la théorie Contrairement à l’adulte, la théorie

localisationniste n’est pas suffisantelocalisationniste n’est pas suffisante

Il faut prendre en compte Il faut prendre en compte

• l’aspect fonctionnell’aspect fonctionnel

• la maturation cérébralela maturation cérébrale

• l’embryologiel’embryologie

Nous avons affaire à une pathologie de Nous avons affaire à une pathologie de

réseaux neuronauxréseaux neuronaux

PlanPlan






Maturation cérébrale

Maturation cérébraleMaturation cérébrale

Plusieurs phases :Plusieurs phases :Embryogénèse avec gènes de développement, Embryogénèse avec gènes de développement,

neurulation, différenciation régionale (inductions, neurulation, différenciation régionale (inductions, polarité antéro-postérieure et dorso-ventrale)polarité antéro-postérieure et dorso-ventrale)

Neurogénèse avec organisation corticale : Neurogénèse avec organisation corticale : divisions, migrations neuronales, spécialisation, divisions, migrations neuronales, spécialisation, guidage axonal avec reconnaissance de la cible, guidage axonal avec reconnaissance de la cible, synaptogénèse synaptogénèse

Contacts axo-dendritiques : mise en place des Contacts axo-dendritiques : mise en place des contacts synaptiques initiauxcontacts synaptiques initiaux

Maturation cérébrale Maturation cérébrale postnatalepostnatale

Développement de l’arborisation dendritique Développement de l’arborisation dendritique (augmentation du PC post-natal) (augmentation du PC post-natal)

Myélinisation séquentielle des zones Myélinisation séquentielle des zones motrices aux lobes frontaux motrices aux lobes frontaux

Remodelage des constructions synaptiques Remodelage des constructions synaptiques initiales : synaptogénèse avec stabilisation initiales : synaptogénèse avec stabilisation et régressionet régression

Spécialisation hémisphérique et dominance Spécialisation hémisphérique et dominance cérébralecérébrale

PlanPlan






Structures cérébrales :Structures cérébrales : contraintes internes contraintes internes pré-organisatricespré-organisatrices

Processus génétiquesProcessus génétiquesArchitectonieArchitectonieGroupes neurono-gliauxGroupes neurono-gliauxMaturation cérébrale Maturation cérébrale

Stabilisation synaptique et morts neuronalesStabilisation synaptique et morts neuronales

LangageLangage

Environnement :Environnement : Bain du langageBain du langage

AffectivitéAffectivité

ImpliciteImplicite

ConcordanceConcordance

Entre les études anatomiques, Entre les études anatomiques, fonctionnelles et l’approche cognitivefonctionnelles et l’approche cognitive

Trouble du traitement rapide de Trouble du traitement rapide de l’information auditive ou visuelle du l’information auditive ou visuelle du langagelangage

Aires associativesAires associatives Mémoire de travailMémoire de travail

Unités néocorticales radiaires = Atteinte de la Unités néocorticales radiaires = Atteinte de la migration tardive des neurones du cortex migration tardive des neurones du cortex (groupes neurono-gliaux)(groupes neurono-gliaux)

ConcordanceConcordance Avec connaissance chez prématurésAvec connaissance chez prématurésA 26 SAG, la couche germinative = A 26 SAG, la couche germinative =

Volume maximumVolume maximumProduit l’oligoglieProduit l’oligoglieMajorité des précurseurs d’astrocytesMajorité des précurseurs d’astrocytes

Atteinte couche germinative Atteinte couche germinative Trouble de migration astrocytaire tardive pour la Trouble de migration astrocytaire tardive pour la

moitié superficielle du néocortex moitié superficielle du néocortex Anoxo-ischémie Anoxo-ischémie vulnérabilité plus grande pour vulnérabilité plus grande pour

glutamate des noyaux gris centraux et cervelet glutamate des noyaux gris centraux et cervelet THADA, Troubles spécifiques des apprentissages, THADA, Troubles spécifiques des apprentissages, Atteinte cérébelleuseAtteinte cérébelleuse


Avec effet favorable de la qualité des Avec effet favorable de la qualité des stimulations (ni trop, ni trop peu stimulations (ni trop, ni trop peu données chez enfants adoptés) et de données chez enfants adoptés) et de l’environnement (dans toutes ses l’environnement (dans toutes ses dimensions y compris affectives)dimensions y compris affectives)

Lien mémoire / affectivité Lien mémoire / affectivité Psychodynamie Psychodynamie


Avec intervalle libre (enfant secoué, alcoolisme Avec intervalle libre (enfant secoué, alcoolisme fœtal, drogues, carences…)fœtal, drogues, carences…)

Rôle âge/localisation = Vagues successives de Rôle âge/localisation = Vagues successives de maturation de réseauxmaturation de réseaux

Importance du cervelet = coprocesseur pour Importance du cervelet = coprocesseur pour fonctions cognitives par sa richesse de fonctions cognitives par sa richesse de connexion avec thalamus, préfrontal…connexion avec thalamus, préfrontal…

Structures cérébrales spécifiquement dévolues au traitement de l’information linguistique

Aphasie Dysphasie

Survenue tardive après l’acquisition d’un langage structuré

Survenue initiale

Les troubles structurels du langage : terminologie. D’après Michèle MAZEAU

Développementale

Absence de lésion

Dysfonctionnement ?

Lésionnelle

IMC

Pure (trouble cognitif isolé)

Relative au sein d’un déficit intellectuel

Associée à troubles auditifs, comportement

Troubles moteurs (IMC)

Tr de commande (paralysie)

Tr du tonus

Mvts anormaux

Étiologies Anténatales Périnatales postnatales (avant 1 an)

Conséquences des lésions cérébrales précoces sur les grandes fonctions (M. MAZEAU)

Lésions cérébrales précoceset/ou

et/ouÉpilepsie

Troubles neuropsychologiques

Tr neurovisuels, langagiers, mnésiques, praxiques, gnosiques, frontaux…

Troubles neuro-orthopédiques Troubles apprentissage (scolarité)

Déficit d’expérience sensori-motrices, expériences anormales, inhabituelles

Centre de référenceCentre de référence des Troubles du langage des Troubles du langage

Réseau DysépiRéseau Dysépi

Sophia GRUSZKA

Marie CAMPELLO

Aude BALLOT

Géraldine ROPERS

Daniel AMSALLEM

NeuropédiatrieNeuropédiatrie

• Secteur hospitalisation (6 lits)Secteur hospitalisation (6 lits)• Centre de référence régional LangageCentre de référence régional Langage• Réseau DysEpiRéseau DysEpi• Groupe HandicapsGroupe Handicaps• Centres compétence (4 à 6 centres dont 2 responsabilités Centres compétence (4 à 6 centres dont 2 responsabilités

principales)principales)+ Activités TIG :+ Activités TIG :• Directeur médical du CREESDEV (visuels + polyhandicaps)Directeur médical du CREESDEV (visuels + polyhandicaps)• CRRFCRRF• APFAPFParticipation certaines synthèses ADAPEI, CAMSP, écoles, Participation certaines synthèses ADAPEI, CAMSP, écoles,

avis experts MDPH, justice ...avis experts MDPH, justice ...

Neuropédiatrie et Centres compétenceNeuropédiatrie et Centres compétence

• Responsable Responsable Maladies inflammatoires (encéphalites, maladies Maladies inflammatoires (encéphalites, maladies autoimmunes) Besançon-Dijon-Reims-Nancy-Strasbourgautoimmunes) Besançon-Dijon-Reims-Nancy-Strasbourg

• Co-responsable Co-responsable Retard mental-maladies du cervelet Besançon-DijonRetard mental-maladies du cervelet Besançon-Dijon

• Participation Participation – Maladies métaboliquesMaladies métaboliques– Maladies neuromusculairesMaladies neuromusculaires

Troubles du langageTroubles du langage

• Un centre régional du langageUn centre régional du langage = structure = structure hospitalière pluridisciplinaire hospitalière pluridisciplinaire

• Un réseau régional de santéUn réseau régional de santé = = – ville-hôpital, ville-hôpital,

– trans-disciplinaire, trans-disciplinaire,

– avec un volet social et médical, avec un volet social et médical,

– tutelles = ARH + URCAM, tutelles = ARH + URCAM,

– un président, un coordonnateur, un comité de un président, un coordonnateur, un comité de pilotage, des élections, pilotage, des élections,

– des rapports d’activités, des évaluationsdes rapports d’activités, des évaluations

Historique réseauHistorique réseau• Statut juridique rattaché au CHUStatut juridique rattaché au CHU

• Création du réseau : 07/03Création du réseau : 07/03

• Décision conjointe ARH/URCAM : 15/07/03Décision conjointe ARH/URCAM : 15/07/03

• Convention avec le CHU : 22/09/03Convention avec le CHU : 22/09/03

• Premier financement : 15/11/03Premier financement : 15/11/03

• Extension vers épilepsies : 15/12/05Extension vers épilepsies : 15/12/05

• Dossiers Dossiers Financement extension vers épilepsie 14/09/2005 Financement extension vers épilepsie 14/09/2005 Évaluation 31/03/2006 Évaluation 31/03/2006 Rapports d’activité des 3 ans 15/04/2006Rapports d’activité des 3 ans 15/04/2006 Financement années 2007 et 2008 pour langage 19/09/2006 Financement années 2007 et 2008 pour langage 19/09/2006 Renouvellement en 2008 pour 3 ansRenouvellement en 2008 pour 3 ans

• 4 à 6 % des enfants ont des troubles 4 à 6 % des enfants ont des troubles spécifiques des apprentissages dont spécifiques des apprentissages dont 1% de Dys sévères1% de Dys sévères

• Épilepsie = 1% des enfants Épilepsie = 1% des enfants

soit 1000-1500 enfants en Franche-soit 1000-1500 enfants en Franche-ComtéComté

Participation au réseauParticipation au réseau

Ministères et TutellesPopulation et milieu associatifInstitutions académiquesStructures d’alerte et dépistageProfessions de Santé :

Libéraux : Médecins généralistes, pédiatres, ORL, Orthophonistes…

Structures : Orthophonistes, Neuropsychologues, Psychomotriciens

Structures de soins : Hôpitaux généraux, CAMSP, CMPP, CGI, UTEP, certains SESSAD et IME

CHU : ORL, Pédiatrie, Pédopsychiatrie + Centre de référence

Actuellement :•2 x ½ ETP de neuropédiatrie : Daniel Amsallem

Norbert Khayat•½ ETPp : Géraldine Ropers •3 ETP de neuropsychologie : Marie Campello

Aude Ballot, Marie Terrien•1 ETP d’orthophonie : Sophia Gruszka •½ ETP de psychomotricité : Myriam Soleillant, •1 ETP d’infirmière puéricultrice : Alexandra Aymonier•1 ETP de secrétariat : Elisabeth Droz-Vincent•½ ETP de secrétariat : Audrey Rabasse•1 ETP d’assistante de coordination : Camille

Personnels pour le centre de référence Personnels pour le centre de référence et le réseauet le réseau

Centre de référence et réseauCentre de référence et réseau Téléphone : 03 81 21 84 29

Mail : [email protected] [email protected]

Réseau : financement 3 ans renouvelableRéseau : financement 3 ans renouvelableCentre de référence : pérenneCentre de référence : pérenne

Actuellement :•½ ETP de médecin : Caroline Pâris•½ ETP de neuropsychologie : Elise Revaud•½ ETP : Audrey Rabasse

Personnels pour le groupe HandicapPersonnels pour le groupe Handicap

mailto:[email protected]





ObjectifsObjectifs

• Éviter troubles des conduites Éviter troubles des conduites (anxiété, retrait social, inhibition, (anxiété, retrait social, inhibition,

désintérêt massif, opposition, agressivité, provocation, instabilité…)désintérêt massif, opposition, agressivité, provocation, instabilité…)

épanouissement personnel et familialépanouissement personnel et familial

• Rééducations pour profiter de la plasticité (maturation) Rééducations pour profiter de la plasticité (maturation) cérébralecérébrale

• Éviter le calvaire de l’école sans réponse adéquate Éviter le calvaire de l’école sans réponse adéquate pendant le cursus de l’élève pendant le cursus de l’élève éviter l’illettrisme éviter l’illettrisme Adaptations scolairesAdaptations scolaires

• Autonomie à l’âge adulteAutonomie à l’âge adulte

Retards simples de parole et de langage

Troubles spécifiques

Famille Personnel petite enfance

Instituteur

AmbulatoireNiveau 2 Niveau 3 : CHU dont Centre référence

Médecin de PMI, scolaire, CAMSP ou de famille ATCD, examen, audiométrie, bilan orthophonique Synthèse

Psychologue scolaire

Troubles secondaires

123

231

497

707

0

100

200

300

400

500

600

700

800

2004 2005 2006 2007

ENFANTS SUI VI S 2007

Réseau DysEpi 2007

146%

8334%

14760%

Epilepsie Troubles du langage Autres

Ratio troubles spécifiques / secondaires 2006

39%

61%

Troubles spécifiques

Troubles secondaires

Répartition géographique 2007

49

1

16

12

5

Doubs Haute Marne J ura Haute Saône Territoire de Belfort

Motifs de consultation pour le langage en 2007

12

13

2

6

12

7

2

16

20

4

15

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

20

Dem

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Dys

lexie /

dys

orth

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Motifs

Nombres d'enfants

Adressage Troubles du Langage 2007

12

5

2

68

5

8

244

5

28

0

5

10

15

20

25

30

SESSAD

ITEP

CM

P

CAM

SP

San

té s

cola

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Pare

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Méd

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CH

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HR

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Institution / Professionnel

Mat

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Prim

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Non

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18

39

13

0

6 7

0

5

10

15

20

25

30

35

40

Scolarité Langage 2007

1

4 4

5 5

11

9 9

7

12

6

5

2 2

1

0

2

4

6

8

10

12

Âges lors de la 1ere consultation en 2007

Diagnostic de sortie troubles du langage 2007

9

3

2

5

10

3

4

4

4

3

6

2

4

1

1

1

2

1

1

1

1

3

12

0 2 4 6 8 10 12

Bilan incomplet par refus des parents

Troubles de la personnalité

Troubles du comportement

Dyslexie/ Dysorthographie

Dysphasie

Troubles neurologiques

Troubles des interactions mère/enfant

Trouble envahissant du développement

Retard global

Autres

En cours

Retard de langage oral

Retard Mental

Absence de trouble

Mutisme électif

sortie langage

Syndrome d'alcoolisme fœtal

TDAH

depression

dysgraphie

Dyspraxie

Syndrome dysexécutif

Trouble anxieux

Troubles du langage oral et écrit et leurs causes cérébrales Daniel AMSALLEM Neuropédiatre 26...

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