Troubles de l’hémostase et de la coagulation -...

Troubles de l’hémostase et de la coagulation (1/3)

Dr F Lachenal (CH Bourgoin Jallieu)Soirée FORGENI du 12/04/2011

Document placé sous licence Creative Commons

Dr Florence LACHENAL Avril 2011

PLAN:A- anomalies de l'hémostase et syndromes hémorragiques à l'âge adulte :

1) L’hémostase: rappels physiologiques

2) Exploration biologique de l’hémostase et de la

coagulation.

3) CAT devant un allongement du TQ et/ou du TCA

4) Les syndromes hémorragiques

B- les traitements anticoagulants:

A- Anomalies de l'hémostase et syndromes hémorragiques à l'âge adulte


1) L’hémostase primaire: = adhésion et activation des plaquettes au site de la lésion.2) La coagulation: = formation de fibrine qui permet

constitution du caillot 3) La fibrinolyse

= permet la dissolution du caillot de fibrine.

L’HEMOSTASE PRIMAIRE:

Vasoconstriction:

Adhésion des plaquettes:- synthèse de facteur von Willebrand par les cellules endothéliales.- adhésion des plaquettes au sous endothélium par l’intermédiaire du facteur vW (sous endoT) et gp1b (plaquettes)

Activation des plaquettes:- changement de forme des plaquettes (pseudopodes)- sécrétion rapide du contenu des granules denses (ADP, sérotonine) et alpha (fibrinogène et facteur V)- activation du métabolisme des prostaglandines: synthèse de thromboxane A2 (proagrégant et vasoconstricteur)- remaniement des phospholipides membranaires (procoagulant)

Agrégation des plaquettes: liaison entre le GPIIbIIIa (plaquettes) et le fibrinogène

- Stimulus initial: le facteur tissulaire, exposé à la surface du sous endothélium lors de brèches- Une cascade régulée. - Facteurs dépendants ou indépendants de la vitamine K-La thrombine (IIa) : enzyme responsable de la transformation Fg->fibrine-prothrombine activée en IIa suite à une cascade de réactions enzymatiques localisées à la surface des plaquettes activées

COAGULATION

La fibrinolyse:

Destinée à limiter l’extension de la coagulation à distance de la brêche

Permet redissolution progressive de la fibrine après cicatrisation (reperméabilisation)




coagulation.

3) CAT devant un allongement du TQ et/ou du TCA

4) Les syndromes hémorragiques

2) Exploration biologique de l’hémostase et de la coagulation Tests de première intention

TCAtemps de Quickfibrinogène temps de saignement et d’occlusiontemps de thrombineplaquettes

En 2ème intentiontest des mélanges activés.dosage des cofacteurs de la coagulation recherche d’anticoagulant circulant (antiphospholipides, antiVIII)mesure du facteur vW (activité et antigénémie)étude de l’agrégation plaquettaireétude du contenu granulaire plaquettaire, des glycoprotéines de surface

TCA: exploration de la voie TP: exploration de la voie endogène exogène

phase contact, XI, IX, VIII, X, V , II, Fg VII, X, V , II, Fg

Pas: plaquettes et VII

Le TCA

-Temps de céphaline plus activateur

= temps de recalcification d’un plasma pauvre en plaquettes en présence d’un réactif phospholipidique (la céphaline qui joue le

rôle de substitut plaquettaire) et d’un activateur.

activation du système contact

-Toujours exprimé par rapport à un témoin

car f(température, laboratoire, réactifs…)

en général 30 à 40 sec

Le TQ-Temps de quick (TQ)

= temps de recalcification d’un plasma pauvre en plaquettes en présence de facteur tissulaire et de phospholipides procoagulantes.

-Toujours exprimé par rapport à un témoin

car f(température, laboratoire, réactifs…)

-Est insensible à l’héparine (car inhibiteur de l’héparine dans le réactif)

-Le taux de prothrombine (TP):

expression du TQ par rapport à un groupe de patients témoins

- L’INR (international normalized ratio) réservé à la surveillance des AVK

TQ allongé <-> TP bas <-> INR élevé

Temps de saignement et d’occlusion:Reflets de l’adhésion et agrégation plaquettaire.

Test global de l’hémostase primaire

• Temps de saignement

défini par le temps séparant la section volontaire de petits capillaires de l’arrêt du saignement provoqué.

- Duke (oreille): peu reproductible

- Ivy (incision avant bras avec brassard à TA): N<9 mn

peu sensible, peu reproductible

• Temps d’occlusion

correspond à un TS in vitro (utilise PFA 100)

sensible mais encore faux + et faux-

non utilisable si thrombopénie

Le fibrinogèneValeurs normales: 2 à 4 g/l

Le Temps de thrombine Mesure la fibrinoformation d’un plasma après adjonction

de thrombine

Permet dépistage d’anomalies qualitatives et quantitatives du Fg ou de la fibrinoformation

Modifié par héparine




coagulation.

3) CAT devant un allongement du TP et/ou du TCA

4) Les syndromes hémorragiques:

Allongement du TCA

Non corrigé par plasma témoin Corrigé par plasma témoin

TPTP abaissé TP normalAnticoagulant circulant-Antiphospholipides-vW acquis…

3) CAT devant un allongement du TQ et/ou du TCAAllongement isolé du TQ

(diminution du TP)

Déficit en facteur VII

Coagulopathie débutante

Début de ttt par AVK

Eliminer prise d’héparine NF

Ou contamination par héparine

(temps de reptilase si besoin)

Allongement du TCA

Non corrigé par plasma témoin Corrigé par plasma témoin

TPTP abaissé TP normalAnticoagulant circulant-Antiphospholipides-vW acquis…

Dosage II,V, VII, X Dosage VIII et IX

Diminution de plusieurs facteurs

Diminution d’un seul facteur

V normal V abaisséV

normauxabaissés

Dosages séparés Déficit en XI ou en XII

IX bas VIII bas

Temps de saignement

TS N TS allongé Avitaminose K (ictère obstructif, malabsorbtion, ATB)

TTT par AVK

Insuffisance hépatocellulaire

Déficit en II,V, VII,X ou ACC

Hémophilie B

Hémophilie A congenitale ou acquise

Maladie de Willebrand

Allongement du temps de saignement ou TO

Plaquettes

Thrombopénie <80

normale thrombocytose

Thrombopénie centrale ou périphérique

Thrombocytémie primitive ou secondaire

splénectomieDosage I (Fg), II, VIII

I,II, VIII normauxI bas VIII bas

Afibrinogénémie familiale

Willebrand THROMBOPATHIES

-constitutionnelles (glanzmann)

- acquises: cirrhose, IRn, SMP, AAP

Si anémie avec Hte >30%: allongement possible du TS

Allongement possible dans maladies du tissu conjonctif (Ehler Danlos)

Baisse du fibrinogène

Les hypofibrinogénémies modérées (>0,5 g/l) et les dysfibrinogénémies n’affectent ni TP ni TCA

Baisse isolée du Fg Baisse du Fg avec autre(s) déficit(s)

Pathologies constitutionnelles

Afibibrinogénémie Hypofibrinogénémie dysfibrinogénémie

Pathologies acquises

Fibrinolytiques

IHC CIVD

Exploration de la coagulation dans la pathologie veineuse thrombo-embolique: • chez qui?

- TVP/EP<50 ans

- ou récidivant

- ou siège inhabituel ( MS, cérébrale, mésentérique, porte, rénale…)

- ou nécrose cutanée à l’intro des AVK

- ou association symptomatique (TVP/EP et FCS à répétition)

• Que rechercher?dosage ATIII, prot C, prot S

recherche résistance à la protéine C activée

recherche mutation du V leyden

recherche mutation G202210A du II

recherche d’antiphospholipides

(+ rechercher syndrome myéloprolifératif, clone HPN)

Troubles de l’hémostase et de la coagulation -...

Documents

Transcript of Troubles de l’hémostase et de la coagulation -...