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JOURNÉE DU RÉSEAU TAP 5 JUIN 2014 TROUBLES COGNITIFS TROUBLES COGNITIFS DE L’ANCIEN PRÉMATURÉ ÉPIDÉMIOLOGIE ANATOMOPATHOLOGIE PLACE DES FONCTIONS EXÉCUTIVES DR PATRICIA DWORZAK PÉDIATRE RESPONSABLE DE L’UNITÉ DES TROUBLES DES APPRENTISSAGES CENTRE HOSPITALIER DE NEUILLY /SEINE

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JOURNÉE DU RÉSEAU TAP5 JUIN 2014

TROUBLES COGNITIFS TROUBLES COGNITIFS DE L’ANCIEN PRÉMATURÉ

ÉP I D ÉM IOLOG I E ANA TOMOPA THOLOG I EP LACE DE S FONCT IONS EX ÉCUT I VE S

D R P A T R I C I A DWO R Z A K

P É D I A T R E

R E S P O N S A B L E D E L ’ U N I T É D E S T R O U B L E S D E S A P P R E N T I S S A G E S

C E N T R E H O S P I T A L I E R D E N E U I L L Y / S E I N E

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DÉFINITIONS

• Prématurité modérée : 33 – 36 SA

• Grande prématurité : 28 – 33 SA

• Très grande prématurité : < 28 SA

• Extrême prématurité (ou prématurrissime) : < 26 SA

• Petit poids de naissance : 1500 g – 2000 g• Petit poids de naissance : 1500 g – 2000 g

• Très petit poids de naissance :1000 g -1500 g

• Extrême petit poids de naissance : < 1000 g

• Principales études sur la grande prématurité :• Étude Épicure (RU) : (23-25 s,)

• Étude Epipage (France): 2901 NN< 33sem en1997

• Études Epibel (Belgique)

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PRÉMATURITÉENJEU DE SANTÉ PUBLIQUE

• Pas de diminution de la prématurité malgré la prévention : • ≈ 7 % des naissances en France (2002)

• Augmentation de la prématurité modérée ( 33-36 sem)

• En Europe : 1 enfant/10 < 37 s, 1 enfant/100 GP (< 32 s) ou < 1000g

• Une naissance prématurée représente une situation singulière à risque de développement neuro-cognitif• Interruption brutale de l’environnement intra-utérin

• Période de Vulnérabilité neuro-biologique

• Environnement postnatal « agressif »

• traumatisme émotionnel parental important �• Risque d’altération de l’attachement et de la qualité des interactions

précoces

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• Augmentation de la survie des grands prématurés : 85 %• Mortalité liée à l’AG: 100 % à 23 sem � 3 % à 32 sem

• Stagnation des paralysies cérébrales

DEVENIR NEURO DÉVELOPPEMENTAL DES GRANDS PRÉMATURÉS

• Stagnation des paralysies cérébrales

Taux stable depuis plusieurs années : 8 à 10 % (Epipage: 9 %)

• Augmentation de l’incidence avec la diminution de l’AG

• Troubles neuro-sensoriels rares : cecité 1%, surdité 0,4%

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MAIS

• Troubles neuro-moteurs mineurs : fréquents : 40 %• Troubles de la coordination, instabilité posturale, troubles de la

motricité fine et/ou de la face, troubles du tonus

• Leur présence à 5 ans est associée à un risque de troubles cognitifs

• Strabisme et troubles de la réfraction fréquents : 25 %

• Incidence élevée des troubles cognitifs même sans lésions cérébrales apparentes

• Fréquence importante de troubles du comportement et de difficultés sociales

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SÉQUELLES NEURO – DÉVELOPPEMENTALESDE LA PRÉMATURITÉ MODÉRÉE

• On a longtemps cru• Que le pronostic neuro développemental de la prématurité modérée

était bon

• Que les séquelles cognitives et comportementales restaient l’apanage de la grande prématuritéla grande prématurité

• Or la littérature récente ( données limitées) rapporte • Une altération modérée possible du fonctionnement cognitif global

• Des troubles cognitifs et du comportement décrits jusqu’à l’adolescence voir l’âge adulte

• Des difficultés d’apprentissages et un moins bon cursus scolaire que les enfants nés à terme

• Une moins bonne réussite professionnelle

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DEVENIR COGNITIF GLOBALDES GRANDS PRÉMATURÉS

• La majorité des grands prématurés ont une efficience cognitive dans la norme : QI ≥ 85

mais

• écart de 10 à 15 points de QI (0,7 à 0,8 ET) entre les grands prématurés et NN à terme témoins (évalués entre 5 et 10 ans)prématurés et NN à terme témoins (évalués entre 5 et 10 ans)

• Epipage : ≠ 12,7 points 1624 enfants évalués à 5 ans par le K-ABC:• Score moyen aux PMC: 93,7 : grands préma / 106,4 : NN à terme

• Score < 85 : 32 % grands préma / 11 % NN à terme

• Score < 70 : 11% grands préma / 3% NN à terme

• Score < 55 : 2% grands préma / 1 % NN à terme

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DEVENIR COGNITIF GLOBALDES GRANDS PRÉMATURÉS

• Méta-analyses• Bhutta, 2002, 1556 préma/1720 à terme nés entre 1975-1988 : ≠ 10,9 points

• Kerr- Wilson, 2012 3504 préma/3540 à terme nés entre 1975-2000 :

≠ 11,9 points sans incidence de l’année de naissance : ≠ 11,9 points sans incidence de l’année de naissance :

pas de gain de QI en 25 ans malgré les progrès de la PEC

• QIP < - 2ET : 3 fois plus fréquent chez grands préma/ à Terme

• différence d’au moins un ET entre QIP/QIV 2 fois plus fréquente chez grands préma/ à Terme

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DEVENIR COGNITIF GLOBALEFFET DE L’ÂGE GESTATIONNEL

• La diminution de l’âge gestationnel augmente le risque d’une altération de l’efficience cognitive globale

• Perte de ≈ 1,5 à 1,7 points de QI par semaine d’AG• Prématurissimes < 26 sem: écart de 24 points avec NN à T (épicure)• Prématurissimes < 26 sem: écart de 24 points avec NN à T (épicure)

• grands prématurés < 32 sem : écart de 10 à 15 points avec les NN à T

• Prématurés modérés et tardifs : 6 études (1000 enf) : écart de 3 à 10 points

• La majorité des enfants ayant un score < 85 garde un score entre 70 et 84 : « taux limite » qui pourrait satisfaire mais• A une bonne valeur prédictive des difficultés d’apprentissage

• Ne prend pas en compte l’existence possible d’autres déficits spécifiques

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LES DIFFICULTÉS SCOLAIRESLES DIFFICULTÉS SCOLAIRES

LE R I SQUE D IM INUE AVEC L ’AUGMENTAT ION DE L ’AGE GESTAT IONNEL JUSQU’AU T ERME

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DIFFICULTÉS SCOLAIRESFRÉQUENTES PRÉCOCES DURABLES

EN RAPPORT AVEC LA DIVERSITÉ DES TROUBLES COGNITIFS

• � plus de redoublements, diplômes moins élevés/ témoins à T

• Epipage : à 8 ans• 19 % des GP ont redoublé/ 5 % nés àT

• 5 % en classe spécialisée ou institution

• Fréquence chez les Gds Préma : 20 à 30 % ( Blond, 2002) • Fréquence chez les Gds Préma : 20 à 30 % ( Blond, 2002) • ≈ 4800 enfants / an• 2 à 3 fois plus que chez les enfants nés à terme

• Fréquence chez les Préma Modérés : ≈ 15 % • ≈ 7200 enfants / an

• Risque de redoublement entre 5 et 10 ans x 1,3 à 2,2

• ≈ 12 000 enfants / an en difficultés scolaires

• Durables ( Saigal, 2003) � adolescence, moins bon parcours professionnel

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DIFFICULTÉS DIVERSES LECTURE ORTHOGRAPHE ÉCRITURE

ET SURTOUT MATHÉMATIQUES

• Domaine le plus touché : arithmétique et raisonnement• La Grande Prématurité x 2 les difficultés en mathématiques, indépendamment

d’une déficience intellectuelle globale

• Déficits combinés fréquents chez les Grands Préma : 20 % • Versus 10 % à Terme ( Pritchard, 2009)

• Difficultés globales, complexes, rarement limitées à un seul domaine• Se révélant souvent en début de scolarisation:

• Interprétées comme un manque de motivation, opposition, voir déficience

• Aboutissent vite à une altération de l’estime de soi , un manque de confiance , voir troubles de comportement: instabilité, agitation …

• Ces difficultés globales font évoquer le déficit d’un processus global : FE, FA ,MT.

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TROUBLES COGNITIFS

REPÉRÉS À L’ÂGE SCOLAIREREPÉRÉS À L’ÂGE SCOLAIRE

PRÉMATURITÉ : FACTEUR DE R ISQUE D ’UNE

TRAJECTOIRE DÉVELOPPEMENTALE ATYP IQUE

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TROUBLES DU LANGAGE

ISOLÉS OU ASSOCIÉS À D’AUTRES DÉFICITS COGNITIFS

• Incidence variable dans la littérature : 14 à 55 % ! (25% Epipage)

• La fréquence , la gravité , la persistance augmentent avec l’importance de la prématurité

• Impact du dysfonctionnement précoce de la motricité fine des praxies bucco-facialesfaciales

• Le retard de langage peut se manifester précocement • Diminution du babillage, du stock lexical et de l’encodage syntaxique dès 2 ans

(Cattini,2009)

• À 3 à 4 ans : difficultés à des degrés divers sur le versant expressif et réceptif (tous secteurs, sémantique +) (Van Lierde , 2009)

• À 6 ans : altération de la conscience phonologique (Sansavini,2006)

• Difficultés de compréhension croissantes entre 3 et 12 ans

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DYSPRAXIESÉQUELLE FRÉQUENTE , ASSOCIÉE OU NON À UNE IMC

• Trouble de la programmation et de l’automatisation du geste (Mazeau, 2005) : • Lié à des lésions pariéto-occipitales +/- frontales

• répercussions importantes sur le développement de l’enfant dans sa vie quotidienne et scolairescolaire

• Souvent associée à des troubles neuro-visuels:• Incidence exacte imprécise ≈ 30 % (Mazeau, 2005, Deforge, 2008)

• Sous-estimés car troubles sans traduction clinique

• Fréquents car le système neuro-visuel est très étendu et très vulnérable à une naissance prématurée ( risque x 3 par l’extréme prématurité , Molloy 2013)

• Difficultés visuo-perceptives ( perception des obliques), visuo-attentionnelles, visuo-motrices, oculomotrices (fixation, saccades, poursuite )

• Difficultés de repérage spatial en 3D et 2D

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TROUBLES MNÉSIQUES

• Risque x 2 à 3,5 par la grande prématurité ( Omizzolo, 2013)

• Atteinte de tous les domaines

• Description récente d’amnésie de développement avec désordre • Description récente d’amnésie de développement avec désordre sélectif de la mémoire épisodique (mémoire autobiographique des faits vécus par le sujet) ( Mouron, 2009)

• en rapport avec une atrophie bilatérale des hippocampes

• Troubles sous-estimés aux répercussions importantes sur le comportement et les apprentissages

• Devraient être dépistés systématiquement

• Troubles de la mémoire de travail et de la mémoire à court terme : les plus décrits

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TROUBLES DU SPECTRE AUTISTIQUE (TSA)

• Fréquence du retard de développement de la communication non verbale

• La grande prématurité augmente le risque de TSA:• X 7 : (Moster, 2008 )

• L’extrême prématurité multiplie par 2 (Johnson, 2010) à 10 le risque de TSA : (Moster, 2008 )TSA : (Moster, 2008 )

• Cohorte de 1216 enfants avec TAS (Buchmayer, 2009) :

• 9,8 % préma /6,3% a terme)

• Multifactoriel:• Anomalies de SB , lésions cérébrales :hémorragie cérébelleuse ( Limperopoulos,

2008)

• Facteurs périnataux: âge maternel avancé , RCIU, toxémie, SFA,

• altération des interactions parents-bébé, prédisposition génétique

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TROUBLES DU COMPORTEMENTSOCIO - EMOTIONNEL

• Incidence exacte imprécise ≈ 20 %• Étude Epipage : 2 fois plus fréquents chez les GP/enfants nés à terme

• Troubles du raisonnement social et de l’ajustement social

• Hyperactivité, anxiété, agressivité,

• dépression et troubles oppositionnels fréquents à l’adolescence pouvant � âge adulte

• Troubles psychiatriques à l’âge adulte plus fréquents

• Troubles de la régulation émotionnelle fréquents

• Faible estime de soi

• Syndrome de l’ancien prématuré : surprotégé, enfant roi, en difficultés avec ses pairs

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TROUBLES DE L’ATTENTION

• Fréquents : 20 à 30 % des grands prématurés ( Berquin, 2005)

• avec ou sans hyperactivité et impulsivité

• Enfants plus distractibles, plus rêveurs avec difficultés à rester concentrés

• Plus grande fréquence chez les garçons prématurés • Plus grande fréquence chez les garçons prématurés

• La grande prématurité x par 2,6 le risque de TDA/H (métaanalyse, Bhutta)

• Le RCIU augmente le risque de TDA/H ( Berquin, 2005)

• Troubles attentionnels aussi rapportés chez les prématurés modérés (34-37 s ) : ≈ même incidence : 20 à 30 %

• S’intègrent dans un trouble dysexécutif

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• motricité normale : 91,5 %• 6,1 % motricité modérément pathologique : TAC

• 1,5 % motricité franchement pathologique

• 0,8 % motricité invalidante : 3 ne marchent pas

• scolarisation dans un établissement normal : 98, 8%

RÉSULTATS DU DEVENIR A 5 ANS DES GP < 33 SDANS LE RÉSEAU PSOF

63 < 28 S= 23,5% 205: 28-32 S = 76,5%,

• scolarisation dans un établissement normal : 98, 8%• 7 % ( 17) ont au moins un aménagement scolaire, 4 AVS, 4 à TP

• Développement cognitif non verbalTotal 22-32s < 28 s 28- 32 s

normal 75,9 % 65,1% 78,9%

Non optimal 20, 7 % 28,6 % 18,1 %

pathologique 3,4 % 6,4 % 3%

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• Retard de langage : 24 %• 4 % retard sévère

• Pas de ≠ significative entre les < 28 s et 28 – 32 s

• Troubles attentionnels: 28 %

RÉSULTATS DU DEVENIR A 5 ANS DES GP < 33 SDANS LE RÉSEAU PSOF

63 < 28 S= 23,5% 205: 28-32 S = 76,5%,

• Troubles attentionnels: 28 %• 21,4% modérés, 6,4 % sévères ( ≈ 2,5 chez < 28 sem)

• Troubles du comportement: 16,5 %

• Troubles de la relation et des interactions sociales : 10,5 % • 1,9 % TSA avérés (0,6 % dans la population générale)

• Mise en place d’au moins une rééducation: 20,5%

• Vécu des parents difficile : 20%

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DYSÉXÉCUTIFS

PLACE DES TROUBLES

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TROUBLES DES FONCTIONS EXÉCUTIVES

• de plus en plus décrits et incriminés dans les difficultés académiques et comportementales présentées par les enfants prématurés ( Anderson, 2004, Bayless, 2007, Aarnoudse-Moens, 2009…

• Liés à une altération des circuits fronto-thalamo-striataux• Liés à une altération des circuits fronto-thalamo-striataux

• Fréquents , précoces et durables • Grande vulnérabilité des Fonctions Exécutives à une agression périnatale

• d’autant plus importants que la prématurité est sévère (Anderson, 2004, Taylor, 2004)

• se révèlent le plus souvent à l’âge scolaire quand la demande cognitive s’accroît

• persistent jusqu’à l’adolescence, voire l’âge adulte

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RÔLE IMPORTANT DES FONCTIONS EXÉCUTIVES DANS LE RAISONNEMENT , LES APPRENTISSAGES

LE COMPORTEMENT

• Compréhension du Langage Oral

• Apprentissage de la lecture et compréhension de la lecture:

• construction du nombre, le calcul mental , résolution des opérations arithmétiques , et la résolution de problèmes

• comportement socio-émotionnel :• l’apprentissage des règles sociales , interactions sociales

• les troubles dysexécutifs expliqueraient la fréquence des troubles des apprentissages, des troubles attentionnels, des troubles du comportement, voire des troubles autistiques chez l’ancien prématuré

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DÉFICITS EXÉCUTIFS

• Études hétérogènes • Populations étudiées, Âge d’évaluation, Tests utilisés , les fonctions testées ,

questionnaires: discordance parents/enseignants

• 2 méta-analyses • Aarnoudse-Moens, 2009 (12 études publiées entre 1998 et 2008, 4125 enfants TGP) • Aarnoudse-Moens, 2009 (12 études publiées entre 1998 et 2008, 4125 enfants TGP)

• Performances plus basses des GP de 0,36 DS à 0, 57 DS / NN à T : fluences, MT, flexibilité

• Mulder: 2009, études entre 1990 et 2008, prématurés

• L’observation comportementale relative au choix stratégique est en faveur d’une moindre efficacité des FE chez les GP • Plus de difficultés à travailler seul, besoin de l’aide de l’adulte

• Nécessité de renouveler constamment les encouragements en feed-back (Whitfield, 1997)

• Stratégies différentes de celle des témoins avec nécessité d’un plus grand nombre de prises d’information (fig de Rey: au trait par trait) (Mellier, 1999)

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• Données fournies par la Brief ( Anderson, 2004) �difficultés à• Initier une activité, générer de nouvelles idées, garder les informations en

mémoire, planifier une séquence d’action, organiser les informations et la pensée

DÉFICITS EXÉCUTIFS

• Association fréquente de ces déficits exécutifs ( Marlow, 2007)

• à des troubles VS et des fonctions SM �contribuant aux difficultés scolaires

• L’ensemble des travaux démontre que la totalité des processus exécutifs peut être altérée par une naissance prématurée: les stratégies, les capacités d’inhibition, la fluence verbale, les capacités mnésiques (MT) ,la planification et flexibilité, les capacités d’attention, les processus de VT de l’information

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• Plusieurs travaux rapportent de moins bonnes performances à des tâches de fluence verbale d’enfants , d’adolescents ou d’adultes anciens prématurés comparés à des témoins à T( Baron 2009, Desforges 2006..)

• Décalage de 0, 57 Ds dans la méta-analyse d’Aarnoudse-Moens

• Décalage de 0, 5 Ds dans la méta-analyse de Mulder avec aggravation du

DÉFICITS EXÉCUTIFSFLUENCE VERBALE, FLEXIBILITÉ

• Décalage de 0, 5 Ds dans la méta-analyse de Mulder avec aggravation du deficit avec l’âge

• Précoces dés l’âge de 3 ans sur une population de préma modérés (60) ( Baron 2009)

• Durables : � à l adolescence et � adulte : en rapport avec une diminution du corps calleux, ou du thalamus ou des circuits fronto-striataux (Nosarti, 2007)

• Moins bonnes performances en flexibilité (Children trail making test)

• Méta-analyse d’Arnoudse -Moens: décalage de 0,49 ds /temoins à T

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• De nombreux travaux rapportent une faiblesse des processus de planification, d’anticipation, d’organisation des stratégies chez les enfants anciens prématurés comparés à des témoins à terme

• Performances plus faibles à l’épreuve de la tour de Hanoi à l’âge préscolaire

DÉFICITS EXÉCUTIFSPLANIFICATION

• Performances plus faibles à l’épreuve de la tour de Hanoi à l’âge préscolaire (Harvey, 2009 , Taylor, 2004)

• Scores plus faibles à 8 ans à l’épreuve de la tour de Londres et figure de Rey (Anderson, 2004)

• Nécessité de plus de temps pour planifier une séquence d’action à 8 ans (Luciana, 1999)

• Méta-analyse de Mulder : ≠ 0,4 DS , 0,7 DS pour les < 26 sem

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• Un déficit en mémoire de travail est une séquelle fréquente de la prématurité rapportée par de nombreux auteurs (Anderson, 2004, Wodward, 2005, Vicari 2004 …)

• Verbale et calepin visuo-spatial (Vicari, 2004)

DÉFICITS EXÉCUTIFSMÉMOIRE DE TRAVAIL

• Méta- analyse d’Aarnoudse-Moens : décalage de 0,36 DS /témoins à T (empan envers)

• Aurait tendance à diminuer avec l’âge ( Curtis 2002, Saavalainen 2007)

• Travaux de recherche -> sont impliqués dans les fonctions de MT:• Le cortex préfrontal dorso-latéral et ses connexions avec le cortex

pariétal, temporal, le gyrus cingulaire ant , les GG de la base,

• Et l’hippocampe (olson, 2006) très vulnérable à une naissance prématurée• Réduction de volume décrite ( lésions périnatales de la SB ou à l’utilisation de

corticoïdes en postnatal ) (Thomson, 2008)

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• Fréquence des troubles attentionnels/HA• La grande prématurité x par 2,6 le risque de TDA/H (métaanalyse, Bhutta)

• Le RCIU augmente le risque de TDA/H ( Berquin, 2005)

• Tous les domaines attentionnels sont touchés

DÉFICITS EXÉCUTIFSINHIBITION ATTENTION

• Tous les domaines attentionnels sont touchés

• Méta-analyse de Mulder (1196 Préma/1008 à Terme):

• Attention selective: ≠ 0,4 DS , 0,6 DS pour < 26 sem

• Attention soutenue : ≠ 0,5 DS , 0,7 DS pour < 26 sem

• La très grande prématurité : ( large cohorte TGP évalués à 8 ans, Anderson 2011)

• X 2,4 le risque de trouble de l’attention sélective et soutenue

• X 3 le risque de trouble de l’attention divisée

• le trouble attentionnel s’accroit avec l âge (Van de Weijer-Bergsma, 2008)

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• Pour expliquer ces troubles attentionnels certains font :

• Hypothèse d’un déficit du contrôle inhibiteur • séquelle fréquente de la prématurité (Harvey 1999, Bayless et Stevenson 2007, Deforges 2007…)

• Métaanalyse Mulder ( 830 préma/740 à Terme tâches go/ non go):

• ≠ 0,3 DS 0,5 DS si < 26 sem

DÉFICITS EXÉCUTIFSINHIBITION ATTENTION

• ≠ 0,3 DS 0,5 DS si < 26 sem

• Deforges 2007: 55 P < 36s /43 à T évalués en CE2 et CM2

• Difficultés de contrôle des informations activées en MT pour les grands préma

• Difficultés à réfréner les comportements non adaptés à l’activité en cours pour les prématurés

• Hypothèse d’un dysfonctionnement du contrôle exécutif attentionnel (très sollicité dans les activités d’apprentissage ) ( Leclerc , 2006)• expliquerait la grande prévalence des difficultés scolaires

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• Une diminution des processus de Vitesse de Traitement de l’information est retrouvée par de nombreux auteurs (Anderson,2003, Rose, 2002)

• pouvant avoir un lien avec l’altération des FE ( inhibition et flexibilité) ( Christ , 2003)

DÉFICITS EXÉCUTIFSVITESSE DE TRAITEMENT

flexibilité) ( Christ , 2003)

• En rapport avec des altérations des fibres de la substance blanche

• Précoce• Rose 2002 : 30 % temps supplémentaire d’inspection chez des préma/ à Terme

à 5, 7 et 12 mois

• Temps de traitement augmente avec la complexité de la tâche

• Durable � âge adulte

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FACTEURS DE RISQUE DE SÉQUELLES DÉVELOPPEMENTALES

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FACTEURS DE RISQUE :

• L’ AG : surtout < 29 sem• Le pronostic s’assombrit à mesure que l’AG diminue

• Restriction de croissance • À AG égal, un faible PN assombrit le pronostic pour certains ,ainsi qu’un petit

PC ( Kurdahi Badr, 2009)PC ( Kurdahi Badr, 2009)

• Importance de la croissance postnatale en particulier du PC �2 ans � 8 ans

• Sexe masculin• Séquelles plus fréquentes : différence de 10 points de QI global :Epicure Marlow2004

• Environnement psycho-social peu stimulant• Niveau d’éducation des parents et surtout de la mère

• Qualité des interactions précoces (anxiété prolongée, dépression)

• Pathologie néonatale : • chorioamniotite, anoxo-ischémie… et les LESIONS CEREBRALES

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BASES BASES ANATOMO-PATHOLOGIQUES

DES TROUBLES COGNIT I FS

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UNE NAISSANCE PRÉMATURÉE SURVIENT À UNE PÉRIODEHISTOGÉNÈSE ( PRODUCTION ET MIGRATION NEURONALES),

CROISSANCE ET DIFFÉRENCIATION NEURONALE (GLIOGÉNÈSE , SYNAPTOGÉNÈSE, MORT NEURONALE ), MYÉLINISATION

• Ces différentes étapes aboutissent à la mise en place d’un réseau complexe de connexions au sein du cortex cérébral. • Connexions fonctionnelles si les neurones sont intègres et ont migré à la bonne

position

• Le cortex frontal reçoit de nombreuses connexions des régions corticales, sous corticales, thalamiques et du cervelet (boucle cérébello-thalamo-corticale)

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LÉSIONS CÉRÉBRALES ( HÉMORRAGIES , LEUCOMALACIE )

ALTÈRENT LE DÉVELOPPEMENT CÉRÉBRALET SONT RESPONSABLES DES TROUBLES COGNITIFS

• Lésions hémorragiques : • HIV surtout grade 3 et 4 , hémorragies cérébelleuses (Limperopoulos, 2005, 2007)

• Leucomalacies de la substance blanche péri-ventriculaire (ischémie et inflammation)

• x 3 le risque de séquelles cognitives• x 3 le risque de séquelles cognitives

• Lésions focales de nécrose ( ETF: cavités),

• lésions diffuses (gliose :IRM) plus fréquentes

• Fréquemment associées à des anomalies neuronales non visibles à l’imagerie affectant toutes les structures cérébrales (SB cérébrale, CC ,thalamus, ganglions de la base, cortex cérébral, TC, le cervelet, l’hippocampe)( Volpe, 2009)

• � « encéphalopathie du prématuré »• perturbations de l’organisation, de la maturation et de la croissance

• Diminution de volume des ≠ structures cérébrales

• ���� Altération de la connectivité neuronale

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L EUCOMALAC I E P É R I -V EN TR ICU LA I R E

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MAIS MAIS UNE IMAGERIE CONVENTIONNELLE NÉONATALE

NORMALE N’EXCLUT PAS UN RISQUE DE SÉQUELLES COGNITIVES

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• Une naissance prématurée altère les processus de développement et engendre • des anomalies de l’organisation, de la maturation, de la myélinisation ,et de la

croissance cérébrale même en l’absence de LPV.

• Le développement du nouveau-né nécessite des stimulations

ALTÉRATIONS STRUCTURALES CÉRÉBRALESAVEC IMAGERIE NORMALE

RESPONSABLES DES TROUBLES COGNITIFS ET COMPORTEMENTAUX

• Le développement du nouveau-né nécessite des stimulations favorables : • tactiles, olfactives, auditives, motrices, visuelles, dont les effets sur le

développement cognitif sont démontrés

• L’environnement postnatal délétère (stress, douleurs, séparation d’avec la mère, arrêt brutal des stimulations sensorielles favorables - tactiles, kinesthésiques, stimuli sensoriels agressifs, privation sommeil) altère les processus d’organisation cérébrale et de connectivité neuronale (Helmeke, 2001).

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PRÉMATURITÉ ET ATTEINTE DES FONCTIONS EXECUTIVES

• Les réseaux sous tendant les FE sont distribués dans l’ensemble du cerveau:• cortex préfrontal dont le développement est long et progressif

• un réseau cérébral très large connecté au CPF• Système limbique, NGC, thalamus, TC, aires associatives, aires motrices

• Cortex pariétal, cortex temporal, cortex cingulaire antérieur

• L’intégrité de l’ensemble du SNC et pas seulement des régions frontales, semble nécessaire au bon développement des FE

• les anomalies neuronales étendues et les lésions de la substance blanche diffuses chez les prématurés peuvent expliquer la fréquence de l’atteinte des fonctions exécutives liées à une altération des circuits fronto-thalamo-striataux

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PLASTICITÉ ET VULNÉRABILITÉ CÉRÉBRALE

• On a longtemps cru que les lésions cérébrales précoces avaient un meilleur pronostic que des lésions plus tardives en pensant que le cerveau en cours de développement avec une haute capacité de plasticité en raison de son immaturité

• Cette théorie de la plasticité, démontrée pour les lésions des zones • Cette théorie de la plasticité, démontrée pour les lésions des zones motrices et du langage est remise en cause pour les FE (kennard, 1936)

• Les récentes recherches suggèrent au contraire une vulnérabilité précoce du SN pour les FE : • Sous-tendue par l’absence de spécialisation fonctionnelle précoce : une

lésion à une période critique de développement risque de perturber le développement des fonctions sous jacentes émergentes

• Ainsi les FE se développant tardivement dans l’enfance, seraient particulièrement exposées à toute lésion cérébrale précoce ( Anderson, 2010)

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• Peu de valeur prédictive de la localisation frontale d’une lésion cérébrale précoce sur le développement des FE : c’est l’âge de survenue qui est déterminant ( Anderson, 2010)• Des déficits exécutifs pourraient être des séquelles fréquentes de Lésions

Cérébrales Précoces , quelle que soit la localisation de la lésion (Jacobs, 2010)

PLASTICITÉ ET VULNÉRABILITÉ CÉRÉBRALE

Cérébrales Précoces , quelle que soit la localisation de la lésion (Jacobs, 2010)

• La date de l’agression cérébrale prédirait la nature des séquelles• une lésion cérébrale précoce serait plus délétère sur les FE qu’une lésion

cérébrale survenant un âge plus tardif

• Le risque, la sévérité et la globalité de l’atteinte des FE est majeure pour les lésions périnatales

• La vulnérabilité du SNC du prématuré et le caractère diffus des altérations structurales cérébrales expliquent la fréquence des troubles des FE.

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CONCLUSION

• Fréquence et diversité des troubles cognitifs• affectant tous les domaines et non explicables par le niveau intellectuel

• N’épargnant pas la prématurité modérée

• Fréquence des troubles dysexécutifs• expliquée par le concept de « vulnérabilité précoce » , la diversité et l’étendue • expliquée par le concept de « vulnérabilité précoce » , la diversité et l’étendue

des lésions cérébrales

• responsable des troubles des apprentissages, du comportement et de la cognition sociale

• Importance du suivi des enfants nés prématurés � réseaux• dépistage de ces troubles cognitifs et de l’exploration des FE en cas de

difficultés d’apprentissage : L’évaluation de l’efficience intellectuelle n’est pas suffisante

• Afin de mettre en place des interventions précoces

• Évaluer des stratégies préventives en période périnatale

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DÉPISTER ET AGIR