TRONC ARTERIEL COMMUN - arcothova.com · EMBRYOLOGIE. ANATOMIE • CIV large cono-troncale •...
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TRONCARTERIELCOMMUN
ZakariaJalal
Cardiopathiescongénitalesdel’enfantetdel’adulte
HôpitalcardiologiqueHautLévêquePessac
• 1.4%descardiopathiecongénitales• Cardiopathieconotroncale• EchecdeseptaAonconaleet
aorAcopulmonaire
• DiagnosAcanténatal• Souventassociéàun22q11
DEFINITION
• Cellulesdelacrêteneurale->migra8onverslavoied’éjec8on
• Expériencesd’ablaAonchezl’animal:
o totale:absencedeseptaAondelavoied’éjecAon:troncartérielcommun
o parAelle:malalignementauniveauduconus(tétralogiedeFallotetAPSO,avecCIVdextroposiAonaorAque)
o anomaliesdesarcsaorAques
• Homme:microdéléAon22q1.1(DiGeorge)
EMBRYOLOGIE
ANATOMIE• CIVlargecono-troncale• Valvetroncaleavectronccommun• Tricuspide2/3• BiouQuadricuspide1/3
• Naissancebranchespulmonairesvariable=ClassificaAondeVanPraagh
• Anomaliescoronaires• CrosseaorAquedroite
Houyel et al. J Anat 2013
TypeIPrésenced’unTAP
65%
TypeIIBranchesnaissantséparément
25%
FORMESANATOMIQUES
TypeIVI+IAAo
90%del22q1.1
TypeIIIAPGdel’Aodesc
FORMESANATOMIQUES
PHYSIOPATHOLOGIE• Cardiopathieàsangmélangé,SatAo=SatAP
• Qp/qsévaluédemanièrenoninvasive
• Qp/Qs=SatAo–SatSVM/SatVP–SatAP
• Shunt:raAorésistancessystémiques/pulmonaires
• Cyanosemodéréeàlanaissance
• AugmentaAondudébitpulmonaireavecbaissedesRVP
• ArtériolitepulmonaireàparArde6mois
• DiagnosAcanténatal:fish22q1.1
• DiscrètecyanoseoudésaturaAon
• Soufflesystolique(doublesoufflesifuitevalvetroncale)
• Signesd�hyperdébitpulmonaire++
• Dysmorphiefaciale,autressignes22q1.1
CIRCONSTANCESDEDECOUVERTE
ETT• DiagnosAcposiAf
• CIVconotroncale
• TronccommunAo-AP
• Analysedelavalvetroncale(nbrfeuillets,foncAon)
• DisposiAoncoronaire
• RetenAssement(dilataAoncavitésgauches)
• Lésionsassociées
ETT
CIVconotroncale
ETT
ETT
PRISEENCHARGEPRÉOPÉRATOIRE
• GesAondushuntenjouantsurlesRVS/RVP
• DiuréAquessisignescongesAfs
• Chirurgiepourcurecomplèteavant1mois
DEVENIRÀLONGTERME
Rajasingheetal.JTCS1997
• Dysfonction voie droite
• Sténose branches pulmonaires
• Valve troncale
• CIV résiduelle
• Dilatation aorte ascendante
• Dysfonction VG
• Arythmies
Raiskyetal.EJCTS2009
COMPLICATIONS
•
VALVULATIONPERCUTANEE
Cheathametal.CirculaAon2015
MELODYVALVE
VALVULATIONPERCUTANEE
Wilsonetal.JACC2016
SAPIENVALVE
ENDOCARDITEVALVEMELODY
Substratvalvulaire-VJB
Malekzadeh-Milanietal.JCTS2014VanDijcketal.Heart2014
Jalaletal.IJC2015
EDUCATION
PREVENTIONBACTERIEMIE+++
PERSPECTIVE
Malekzadeh-Milani et al. JTCVS 2014
• Cardiopathie à sang mélangé
• Evaluation lésions associées
• Réparation chirurgicale avant 1 mois
• Réintervention sur la voie d’éjection droite
• Techniques percutanées
Conclusion