TRONC ARTERIEL COMMUN - arcothova.com · EMBRYOLOGIE. ANATOMIE • CIV large cono-troncale •...
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TRONCARTERIELCOMMUN
ZakariaJalal
Cardiopathiescongnitalesdelenfantetdeladulte
HpitalcardiologiqueHautLvquePessac
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1.4%descardiopathiecongnitales Cardiopathieconotroncale EchecdeseptaAonconaleet
aorAcopulmonaire
DiagnosAcantnatal Souventassociun22q11
DEFINITION
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Cellulesdelacrteneurale->migra8onverslavoiedjec8on
ExpriencesdablaAonchezlanimal:o totale:absencedeseptaAondelavoiedjecAon:troncartrielcommun
o parAelle:malalignementauniveauduconus(ttralogiedeFallotetAPSO,avecCIVdextroposiAonaorAque)
o anomaliesdesarcsaorAques Homme:microdlAon22q1.1(DiGeorge)
EMBRYOLOGIE
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ANATOMIE CIVlargecono-troncale Valvetroncaleavectronccommun Tricuspide2/3 BiouQuadricuspide1/3
Naissancebranchespulmonairesvariable=ClassificaAondeVanPraagh
Anomaliescoronaires CrosseaorAquedroite
Houyel et al. J Anat 2013
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TypeIPrsencedunTAP
65%
TypeIIBranchesnaissantsparment
25%
FORMESANATOMIQUES
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TypeIVI+IAAo
90%del22q1.1
TypeIIIAPGdelAodesc
FORMESANATOMIQUES
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PHYSIOPATHOLOGIE Cardiopathiesangmlang,SatAo=SatAP Qp/qsvaludemanirenoninvasive Qp/Qs=SatAoSatSVM/SatVPSatAP Shunt:raAorsistancessystmiques/pulmonaires Cyanosemodrelanaissance AugmentaAondudbitpulmonaireavecbaissedesRVP ArtriolitepulmonaireparArde6mois
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DiagnosAcantnatal:fish22q1.1
DiscrtecyanoseoudsaturaAon
Soufflesystolique(doublesoufflesifuitevalvetroncale)
Signesd hyperdbitpulmonaire++
Dysmorphiefaciale,autressignes22q1.1
CIRCONSTANCESDEDECOUVERTE
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ETT DiagnosAcposiAf
CIVconotroncale
TronccommunAo-AP
Analysedelavalvetroncale(nbrfeuillets,foncAon)
DisposiAoncoronaire
RetenAssement(dilataAoncavitsgauches)
Lsionsassocies
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ETT
CIVconotroncale
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ETT
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ETT
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PRISEENCHARGEPROPRATOIRE
GesAondushuntenjouantsurlesRVS/RVP
DiurAquessisignescongesAfs
Chirurgiepourcurecomplteavant1mois
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DEVENIRLONGTERME
Rajasingheetal.JTCS1997
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Dysfonction voie droite
Stnose branches pulmonaires
Valve troncale
CIV rsiduelle
Dilatation aorte ascendante
Dysfonction VG
Arythmies
Raiskyetal.EJCTS2009
COMPLICATIONS
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VALVULATIONPERCUTANEE
Cheathametal.CirculaAon2015
MELODYVALVE
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VALVULATIONPERCUTANEE
Wilsonetal.JACC2016
SAPIENVALVE
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ENDOCARDITEVALVEMELODY
Substratvalvulaire-VJB
Malekzadeh-Milanietal.JCTS2014VanDijcketal.Heart2014
Jalaletal.IJC2015
EDUCATION
PREVENTIONBACTERIEMIE+++
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PERSPECTIVE
Malekzadeh-Milani et al. JTCVS 2014
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Cardiopathie sang mlang
Evaluation lsions associes
Rparation chirurgicale avant 1 mois
Rintervention sur la voie djection droite
Techniques percutanes
Conclusion
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