Théo, 20 mois (né le 13. 03. 04)

Théo, 20 mois (né le 13. 03. 04)Théo, 20 mois (né le 13. 03. 04)

Est adressé par son médecin traitant pour une Est adressé par son médecin traitant pour une découverte fortuite d’une découverte fortuite d’une SPLENOMEGALIESPLENOMEGALIE (syndrome tumoral?) lors d’un examen pré (syndrome tumoral?) lors d’un examen pré chirurgical pour hernie inguinale gauche.chirurgical pour hernie inguinale gauche.

ANTECEDENTSANTECEDENTS

• • NaissanceNaissance: né à 37SA+5j, Accouchement par : né à 37SA+5j, Accouchement par voies basses Eutociquevoies basses Eutocique

PN 2700g; TN 45cm; PC 33cm; Apgar 10/10PN 2700g; TN 45cm; PC 33cm; Apgar 10/10

MédicauxMédicaux: RGO (motilium + gaviscon): RGO (motilium + gaviscon) GEA – RhinopharyngiteGEA – Rhinopharyngite Hernie Inguinale Gauche réductibleHernie Inguinale Gauche réductible

ChirurgicauxChirurgicaux: : ØØ

ANTECEDENTS (2)ANTECEDENTS (2)

FamiliauxFamiliaux:: - K prostate généralisé chez l’arrière gd père - K prostate généralisé chez l’arrière gd père

paternelpaternel - EP chez gd père paternel- EP chez gd père paternel - K poumon généralisé chez arrière gd mère - K poumon généralisé chez arrière gd mère

maternellematernelle - K utérus chez gd mère maternelle- K utérus chez gd mère maternelle - Lymphangiome opéré chez le frère de Théo- Lymphangiome opéré chez le frère de Théo - Périarthrite du genou à Staph chez une des - Périarthrite du genou à Staph chez une des

sœurs de Théosœurs de Théo

EXAMEN PHYSIQUE (1)EXAMEN PHYSIQUE (1)

Poids 12kg 200Poids 12kg 200 TA 10/4 TA 10/4 ╥ 138/min FR 20/min╥ 138/min FR 20/min ApyrétiqueApyrétique InspectionInspection:: - AEG – Asthénie- AEG – Asthénie - Pâleur cutanéo-muqueuse (anémie?)- Pâleur cutanéo-muqueuse (anémie?) - Hématomes des 2 MI (thrombopénie?), - Hématomes des 2 MI (thrombopénie?), Ø de Ø de

lésion purpuriquelésion purpurique - Pas de subictère- Pas de subictère


Examen cliniqueExamen clinique Cardio-pulmonaireCardio-pulmonaire: BDC réguliers, : BDC réguliers, Ø de souffle Ø de souffle

surajouté, tachycardie; MV bilat, sym, Ø touxsurajouté, tachycardie; MV bilat, sym, Ø toux ORLORL: Rhinite claire, tympans congestifs, pharynx : Rhinite claire, tympans congestifs, pharynx

érythémateux et hypertrophie des amygdalesérythémateux et hypertrophie des amygdales

=>contexte d’angine érythémateuse =>contexte d’angine érythémateuse

=>mep d’un ttt par ROCEPHINE IV=>mep d’un ttt par ROCEPHINE IV Aires ganglionnairesAires ganglionnaires: libres: libres


AbdominalAbdominal:: - SMG - SMG ≈ 2,5 cm sous le rebord costal gauche ≈ 2,5 cm sous le rebord costal gauche

au niveau de la ligne médio-claviculaireau niveau de la ligne médio-claviculaire - - Ø HMGØ HMG - Hernie inguinale gauche réductible, indolore à - Hernie inguinale gauche réductible, indolore à

la palpation.la palpation. - les autres orifices hernières sont libres- les autres orifices hernières sont libres - OGE en place- OGE en place

Quels sont les Examens Quels sont les Examens Complémentaires que vous Complémentaires que vous réaliseriez en 1ère intention?réaliseriez en 1ère intention?

Examens biologiquesExamens biologiques

NFS plaquettesNFS plaquettes Bilan de coagulationBilan de coagulation Ionogramme sanguinIonogramme sanguin Bilan inflammatoireBilan inflammatoire Bilan martialBilan martial Bilan hépatiqueBilan hépatique Bilan RénalBilan Rénal

Examens Biologiques(1)Examens Biologiques(1)

NFSNFS: : GB 1700/mmGB 1700/mm33 (PNN 9%; PNEo 0%; PNB 0%; L (PNN 9%; PNEo 0%; PNB 0%; L

81%; M 10%)81%; M 10%)

Hb 7,7 g/dL VGM 63,2Hb 7,7 g/dL VGM 63,2µµ3 3 TCMH 19,7 CCMH TCMH 19,7 CCMH 31,231,2

Réticulocytes 0,4 % soit 15 640 /mmRéticulocytes 0,4 % soit 15 640 /mm33

Pq 82 000/mmPq 82 000/mm33

Ø de cellules anormales (entre autre Ø de Ø de cellules anormales (entre autre Ø de blastose périphérique)blastose périphérique)

Examens Biologiques(2)Examens Biologiques(2)

Bilan d’hémostaseBilan d’hémostase::

TP 89 % TCA 28 / 29 Fibrinogène 4 g/L TP 89 % TCA 28 / 29 Fibrinogène 4 g/L

AT III 89 % AT III 89 %

protéine C 55 % protéine S 21 % protéine C 55 % protéine S 21 %

D dimères : qualitatif D dimères : qualitatif ΘΘ quantitatif (PDF) 4 donc quantitatif (PDF) 4 donc stigmate de consommationstigmate de consommation

EXAMENS EXAMENS COMPLEMENTAIRES(3)COMPLEMENTAIRES(3)

Ionogramme SanguinIonogramme Sanguin::NaNa+ + 139 mmol/L K139 mmol/L K++ 4,3 mmol/L 4,3 mmol/L

ClCl-- 106 mmol/L CO 106 mmol/L CO22T 27mmHg TA 10 T 27mmHg TA 10

protides 64 g/L protides 64 g/L CaCa2+2+ 2,36 mmol/L Ph 1,54 mmol/L ( 2,36 mmol/L Ph 1,54 mmol/L (↑) ↑) urée 5,5 urée 5,5 mmol/Lmmol/L Créatinine 53 Créatinine 53 µµmol/Lmol/L ClCr 39 ml/minClCr 39 ml/minAcide Urique 268 Acide Urique 268 µmol/Lµmol/L

EXAMENS EXAMENS COMPLEMENTAIRES(4)COMPLEMENTAIRES(4)

Bilan HépatiqueBilan HépatiqueASAT 41 UI/ (↑) ALAT 24 UI/L (↑) ASAT 41 UI/ (↑) ALAT 24 UI/L (↑) Bili Tot 5 µmol/L ; Bili Ind 5 µmol/LBili Tot 5 µmol/L ; Bili Ind 5 µmol/L

CRP 28,2 mg/L (↑)CRP 28,2 mg/L (↑) LDH 876 UI/L (↑)LDH 876 UI/L (↑)

Bilan Martial Bilan Martial fer 4,3 µmol/L (fer 4,3 µmol/L (↓)↓)

CS 6,3 %CS 6,3 % ferritine 151 µg/L ferritine 151 µg/L

Face à ces quelques résultats, Face à ces quelques résultats, quels seront les Examens quels seront les Examens Complémentaires de 2nde Complémentaires de 2nde intention ?intention ?

Face à cette Anémie Normochrome Microcytaire Face à cette Anémie Normochrome Microcytaire Arégénérative, associée à une Leucopénie et à Arégénérative, associée à une Leucopénie et à uneThrombopénie, (PANCYTOPENIE)uneThrombopénie, (PANCYTOPENIE)

MYELOGRAMMEMYELOGRAMME

→ → examen examen indispensableindispensable au diagnostic d’une au diagnostic d’une pancytopéniepancytopénie

MYELOGRAMMEMYELOGRAMME

Ponction de l’épine iliaque postérieure DroitePonction de l’épine iliaque postérieure Droite RésultatsRésultats - Hémoblastes 70 %- Hémoblastes 70 %

- Série Granuleuse 5,5 % : - Neutro- Série Granuleuse 5,5 % : - Neutroφ 4 %φ 4 % - Eosinoφ 1 %- Eosinoφ 1 % - Basoφ 0,5 %- Basoφ 0,5 % - Erythroblaste 20 %- Erythroblaste 20 % - Autres lignées: - Lymphocytes 3,5 %- Autres lignées: - Lymphocytes 3,5 % - Plasmocytes 0 %- Plasmocytes 0 % - Monocytes 1 %- Monocytes 1 %

Moelle RICHE montrant un notable excès de Moelle RICHE montrant un notable excès de BLASTES INDIFFERENCIES, éléments BLASTES INDIFFERENCIES, éléments myéloïdes sans anomalies morphologiquesmyéloïdes sans anomalies morphologiques

=> Aspect de => Aspect de LEUCEMIE AIGUE LEUCEMIE AIGUE

TYPAGE DE LA LEUCEMIETYPAGE DE LA LEUCEMIE

• • Cytochimie + Cytologie + Cytochimie + Cytologie + ImmunophénotypageImmunophénotypage

- - CytochimieCytochimie::

Réaction de la MYELOPEROXYDASERéaction de la MYELOPEROXYDASE ΘΘ donc donc en faveur d’une en faveur d’une LALLAL

- - ImmunophénotypageImmunophénotypage: Suspension médullaire : Suspension médullaire essentiellement composées de blastes (CD 45+; essentiellement composées de blastes (CD 45+; CD34+++) altérés (90%) et qq lymphocytesCD34+++) altérés (90%) et qq lymphocytes

Les blastes coexpriment la plupart des Les blastes coexpriment la plupart des marqueurs de la lignées B: CD 19+++; CD 79a+; marqueurs de la lignées B: CD 19+++; CD 79a+; CD 22+++; CD 10+++, chaîne mu cytoplasmique CD 22+++; CD 10+++, chaîne mu cytoplasmique et IgM de surfaceet IgM de surface

=> Profil en faveur d’une => Profil en faveur d’une LAL de type BLAL de type B

CARYOTYPECARYOTYPE

Caryotype masculin comportant un clone Caryotype masculin comportant un clone pathologique hyperdiploïdie à 55 K sans pathologique hyperdiploïdie à 55 K sans anomalie de structure en faveur d’une LALanomalie de structure en faveur d’une LAL

Recherche de transcrit de fusion des LAL Recherche de transcrit de fusion des LAL ΘΘ: :

t (1;19); t(4;11); t(12;21)t (1;19); t(4;11); t(12;21)

Recherche de transcrit de fusion BCR-ABL Recherche de transcrit de fusion BCR-ABL t(9;22) t(9;22) ΘΘ

PONCTION LOMBAIREPONCTION LOMBAIRE

Réalisée en même temps que l’injection Réalisée en même temps que l’injection intrathécale de chimiothérapieintrathécale de chimiothérapie

Aspect eau de roche du LCR, ne mettant pas enAspect eau de roche du LCR, ne mettant pas en évidence d’atteinte méningée.évidence d’atteinte méningée.

Quel est votre Bilan Pré Quel est votre Bilan Pré Thérapeutique pour cette LAL ?Thérapeutique pour cette LAL ?

BILAN PRE-THERAPEUTIQUE(1)BILAN PRE-THERAPEUTIQUE(1)

Examen CliniqueExamen Clinique

- à la recherche d’1 atteinte tumorale: aires - à la recherche d’1 atteinte tumorale: aires ganglionnaires, testicules, syndrome méningé ganglionnaires, testicules, syndrome méningé ou atteinte d’1 nerf crânien;ou atteinte d’1 nerf crânien;

- à la recherche d’un foyer infectieux- à la recherche d’un foyer infectieux

Dans notre cas, on observe une SMG et une Dans notre cas, on observe une SMG et une angine érythémateuseangine érythémateuse


Bilan BiologiqueBilan Biologique: : - gp, Rhésus, RAI- gp, Rhésus, RAI - phénotype érythrocytaire complet- phénotype érythrocytaire complet - hémostase complète- hémostase complète - bilan rénal- bilan rénal - ionogramme sang + urine- ionogramme sang + urine - bilan phosphocalcique (recherche syndrome - bilan phosphocalcique (recherche syndrome

de lyse)de lyse) - LDH (reflet masse tumorale), Bilan hépatique- LDH (reflet masse tumorale), Bilan hépatique


Radio de ThoraxRadio de Thorax: :

- - Ø d’ANDPØ d’ANDP

- Ø d’élargissement du médiastin- Ø d’élargissement du médiastin

• • ECGECG et et EchoG cardiaqueEchoG cardiaque avant l’utilisation des avant l’utilisation des anthracyclines: VG non dilaté, anthracyclines: VG non dilaté, Ø d’hypertrophie, Ø d’hypertrophie, normocinétique avec une bonne fonction normocinétique avec une bonne fonction systolique, Ø de CIA ni de CIV, Ø systolique, Ø de CIA ni de CIV, Ø d’épanchement péricardiqued’épanchement péricardique


Ponction LombairePonction Lombaire: : - - Ø d’atteinte méningéeØ d’atteinte méningée

Recherche de foyers infectieuxRecherche de foyers infectieux:: - hémocultures- hémocultures - ECBU- ECBU - Coproculture- Coproculture - Autres prélèvements orientés- Autres prélèvements orientés


Sérologies virales pré transfusionnellesSérologies virales pré transfusionnelles::

HIV ; HBV ; HCV ; EBV ; HTLV1 ; CMV ; HSV ; HIV ; HBV ; HCV ; EBV ; HTLV1 ; CMV ; HSV ; B19 : tous B19 : tous ΘΘ

Typage HLATypage HLA pour une éventuelle allogreffe de pour une éventuelle allogreffe de moellemoelle


Echo-doppler des TSAEcho-doppler des TSA : normal : normal

FOFO : : Ø d’hémorragie ni de foyer infectieuxØ d’hémorragie ni de foyer infectieux

Echo abdominaleEcho abdominale: SMG, Ø d’HMG, Ø d’ADNP: SMG, Ø d’HMG, Ø d’ADNP

TRAITEMENTTRAITEMENT

Mise en place Mise en place KTCKTC

Test de Test de corticosensibilitécorticosensibilité: évaluation de : évaluation de l’efficacité sur un myélogrammel’efficacité sur un myélogramme

Traitement d’Traitement d’inductioninduction: poly chimiothérapie : poly chimiothérapie => => rémission complète = disparition du tumoral, rémission complète = disparition du tumoral, hémogramme normal associé à 1 myélogramme hémogramme normal associé à 1 myélogramme montrant montrant 1 moelle de richesse normale 1 moelle de richesse normale comprenant comprenant ΘΘ de 5% de blastes de 5% de blastes

TRAITEMENTS ASSOCIESTRAITEMENTS ASSOCIES

Prévention anti-infectieusePrévention anti-infectieuse: mise en secteur protégé du : mise en secteur protégé du patient + ttt AB si neutropénie et fièvrepatient + ttt AB si neutropénie et fièvre

Prévention thrombo-embolique et/ou hémorragiePrévention thrombo-embolique et/ou hémorragie par par transfusion CPtransfusion CP

Prévention du syndrome de lysePrévention du syndrome de lyse (hyperkaliémie, (hyperkaliémie, hyperuricémie, hyperphosphorémie avec risque hyperuricémie, hyperphosphorémie avec risque d’acidose, d’IRA oligo-anurique) d’acidose, d’IRA oligo-anurique) => hyperhydratation => hyperhydratation avec diurèse forcée +/- hypokaliémant et uricolytiqueavec diurèse forcée +/- hypokaliémant et uricolytique

TRAITEMENTTRAITEMENT

Traitement Traitement post-inductionpost-induction::

- traitement de consolidation et d’entretien: - traitement de consolidation et d’entretien: phase de consolidation, une réinduction ou phase de consolidation, une réinduction ou intensification retardée, un traitement de intensification retardée, un traitement de maintenance ou d’entretien et une prévention maintenance ou d’entretien et une prévention des rechutes du SCN par injection intrathécale des rechutes du SCN par injection intrathécale de chimiothérapiede chimiothérapie

Traitement Traitement

Théo, 20 mois (né le 13. 03. 04)

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