SYNDROME TUMORAL - Site Officiel · 2020. 4. 15. · Syndrome d’activation macrophagique Il sera...

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SYNDROME TUMORAL

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SYNDROME TUMORAL

SYNDROME TUMORAL

I- DEFINITION

II-CONDUITE A TENIR DEVANT UNE ADP -DIAGNOSTIC POSITIF

-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

-DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

III-CAT DEVANT UNE SPLENOMEGALIE -DIAGNOSTIC POSITIF

-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

-DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

DEFINITION

Manifestations cliniques une hypertrophie du systegraveme heacutematopoiumleacutetique lymphoiumlde et reacuteticulo-endotheacutelial(systegraveme diffus preacutesent dans tous les organes)

-Ganglions adeacutenopathie ( gt 1 cm)

-Foie et rate heacutepato-ou spleacutenomeacutegalie

-Os et moelle osseuse

DIAGNOSTIC CLINIQUE

CONDUITE A TENIR DEVANT UNE ADENOPATHIE (ADP)

I - DIAGNOSTIC POSITIF II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL III - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - ADP BENIGNES

- ADP MALIGNES primitives heacutemopathie - ADP MALIGNES secondaires meacutetastase

I - DIAGNOSTIC POSITIF

Dg clinique par la palpation adp peacuteripheacuterique

- Caractegravere de ladeacutenopathie

Siegravege

Unique ou Multiple

Taille en cm

Consistance

Mobile ou Adheacuterente aux plans profonds

Sensibiliteacute Douloureuse ou Indolore

Adp dure et indolore =gt neacuteoplasie

Adp empacircteacutee douloureuse =gt infection

II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Se pose lorsque lrsquoADP est unique

ADP cervicale

-tumeur ou inflammations glandulaires ( parotides ndash sous maxillaires)

-hypertrophie de thyroiumlde

-tumeur thyroiumldienne

-Aneacutevrisme carotidien

ADP axillaire

-Tumeurs ou abcegraves costal

ADP inguinale

-hernie

-abcegraves

Multiples adp

III - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

Interrogatoire +++

-apparition aigu ou chronique

-Circonstances de deacutecouverte infection dentaire angine aphtose buccale

plaie cutaneacutee

- Signes geacuteneacuteraux fiegravevre sueurs amaigrissement

-Contexte meacutetier tabac voyage contage et animaux deacutecegraves de parents de tbc

bullExamen somatique complet

=gt Cervical

=gt Axillaires

Inguinal

spleacutenomeacutegalie heacutepatomeacutegalie

III - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 1deg bilan de deacutepistage -Heacutemogramme

cellules anormales hyperleucocytose par polynucleacuteose par hyper lymphocytose syndrome mononucleacuteosique

- VS

- Eacutelectrophoregravese des Protides

-en fonctions des circonstances ORL

seacuterologies MNI test etou toxoplasmose gyneacuteco

-IDR Tuberculine

-cytoponction

-Biopsie ganglionnaire si neacutecessaire

-RX Thorax +- scanner thoraco-abdominal

Examen cytologique et histologique ( biopsie ganglionnaire)examen essentiel qui affirmera le diagnostic +++++

B - 3 TYPES DE SITUATION

1 - ADENOPATHIES BENIGNES (infectieuses )

2 - ADENOPATHIES MALIGNES I heacutemopathies

3 - ADENOPATHIES MALIGNES II meacutetastatiques dune neacuteoplasie

I - ADENOPATHIES BENIGNES

ADP inflammatoires I ou II

A-ADP inflammatoires primitives

1- Tubeacuterculose gg freacutequente ADP eacutevolue vers la suppuration IDR +

ponction pus

2-Toxoplasmose asymptomatique ADP occipitale diagnostic

confirmer par la seacuterologie

3-Mononucleacuteose Infeacutectieuse

4-Bruceacutellose ADP modeacutereacutees cervicales et axillaires fiegravevre dg

serodiagnostic de Wright

signes inflammatoires associeacutes

I - ADENOPATHIES BENIGNES

B-ADP inflammatoires secondaires

-Porte drsquoentreacutee

Ex ADP sous maxillaire rarr infection buco-pharyngeacutee

ADP inguinale rarr infection geacutenitale ou des membres

inferieures

II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES

HODGKIN (HDK)

Dg eacutevoqueacute caractegravere asymeacutetrique des adeacutenopathies eacutevolution par

pousseacutees1 adeacutenopathie qui reacutegresse nest pas toujours beacutenigne +++

fiegravevre + prurit +

adeacutenopathies meacutediastinales IDR neacutegativeacutee BIOPSIE RAPIDE +++

LYMPHOMES (LNH)

Dc eacutevoqueacute devant un tableau idem BIOPSIE RAPIDE +++

SMG

HMG

ADP

II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES

LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE (LLC)

Dc eacutevoqueacute chez gt 50ans devant une polyadeacutenopathie symeacutetrique

associeacutee avec spleacutenomeacutegalie Diagnostic porteacute par NFS +

pheacutenotype des lymphocytes peacuteripheacuteriques

BIOPSIE INUTILE

LEUCEMIE AIGUEuml (LA)

adeacutenopathie rarement reacuteveacutelatrice Diagnostic porteacute par NFS

III - ADENOPATHIES MALIGNES METASTATIQUES

petite leacutesion - grosses adeacutenopathies

- Cancers digestifs ganglion de Troisier

-Cancers ORL

- amygdale jugulo-carotidien haut

- cavum occipital

- oreille larynxhellip Ne pas oublier la thyroiumlde

BON EXAMEN ORL +++

CAT DEVANT UNE SPLENOMEGALIE

(SMG)

Spleacutenomeacutegalie

Augmentation du volume de la rate qui devient palpable

dans lrsquohypochondre gauche agrave lrsquoexamen clinique

ou supeacuterieur agrave 13cm agrave lrsquoeacutechographie ou au scanner

abdominal

Toute rate palpable est pathologique

II DIAGNOSTIC POSITIF

1- Interrogatoire

Il preacutecisera lrsquoacircge les anteacuteceacutedents la notion de voyage reacutecent drsquointoxication alcoolo-tabagique lrsquoexistence de signes infectieux

2 -Circonstances de deacutecouverte

Signes fonctionnels

douleur pesanteur de lrsquohypochondre gauche

Complications

-Infarctus spleacutenique (douleur exacerbeacutee agrave lrsquoinspiration) Heacutematome sous-capsulaire (agrave lrsquoeacutechographie) plusmn rupture avec choc heacutemorragique

Lors drsquoun examen para clinique imagerie NFS

II DIAGNOSTIC POSITIF

3- Examen physique

bullPatient en deacutecubitus dorsal

Jambes fleacutechies paroi abdominale deacutetendue

examinateur agrave droite main agrave plat sur labdomen deacuteprimant doucement la paroi

Patient en deacutecubitus dorsal

II DIAGNOSTIC POSITIF

3- Examen physique Patient en deacutecubitus lateacuteral droit

Le patient soulegraveve le bras gauche derriegravere la tecircte

La palpation deacutebute bas dans la fosse iliaque droite pour deacutetecter les spleacutenomeacutegalies

volumineuses Puis elle remonte progressivement vers la reacutegion sous-costale

On demande au patient dinspirer profondeacutement

En cas de spleacutenomeacutegalie le pocircle infeacuterieur vient buter conte les doigts de lexaminateur car la rate

est mobile agrave linspiration Son bord anteacutero-interne creacuteneleacute est caracteacuteristique

Patient en deacutecubitus lateacuteral droit

II DIAGNOSTIC POSITIF SPM ST1

rate palpable lors de lrsquoinspiration profonde

SPM ST2palpable lors de la respiration normale

mais qui ne deacutepasse pas une hozontale passant agrave

eacutegale distance entre le rebord costal et lrsquoombilic

SPM ST3 qui ne deacutepasse pas lrsquohorizontale

passant par lrsquoombilic

SPM ST4 ne deacutepasse pas une ligne passant agrave

eacutegale distance entre lrsquoombilic et la symphyse

pubienne

SPM ST 5 palpable dans la fosse iliaque gauche

La classification (OMS

permet de classer les SMG en 5 stades

II DIAGNOSTIC POSITIF

4- Examens compleacutementaires NFS

elle a une valeur drsquoorientation diagnostique et indiquera la reacutealisation

drsquoautres examens

biochimiques (bilan heacutepatique signes drsquoheacutemolyse syndrome inflammatoirehellip)

Echographie abdominale

homogeacuteneacuteiteacute (kyste heacutematome sa taille sa vascularisation et la preacutesence de

rates accessoires

TDM abdominale

montre la densiteacute la taille et lrsquohomogeacuteneacuteiteacute du parenchyme et la preacutesence

eacuteventuelle de rate accessoires drsquoADP

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Gros rein gauche

Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde

Tumeur de lrsquoangle colique gauche

Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute

Kyste ou tumeur du meacutesentegravere

Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas

Tumeur gastrique

Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides

- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)

SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes

ch Ph t(9 22)

-Maladie de Vaquez (PG)

-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)

-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )

-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes

-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)

-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC

SPM polyADP hyper-lymphocytose

-Lymphomes spleacutenique

folliculaire du manteau villeux

-Maladie de Waldenstroumlm

SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire

-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques

-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques

cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard

-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans

-Dreacutepanocytose

- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS

-Thalasseacutemie

- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb

-Deacuteficit en G6PD

- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments

-Deacuteficit en PK

- spleacutenectomie beacuteneacutefique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune

-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie

Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les

eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees

- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-

Micheli

Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en

proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires

Hypertension portale

-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique

-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire

ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique

congeacutenitale

Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )

-infections parasitaires paludisme leishmaniose

-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole

4-tumeurs primitives spleacuteniques

-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome

-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome

4- SMG de surcharge

maladie de gaucher

5- SMG idiopathiques

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

MERCI

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques

Germes agrave croissance intracellulaire

Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose

Septiceacutemies agrave pyogegravene

Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile

Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)

A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie

13 Infections virales

Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires

Syndrome de Felty

Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des

eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs

Maladie de Still

Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La

ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee

Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute

Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec

neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic

Sarcoiumldose

La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique

Syndrome drsquoactivation macrophagique

Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie

retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585

sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose

Spleacutenomeacutegalies idiopathiques

Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes

-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE

II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses

11 Infections parasitaires

-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie

polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire

Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose

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SYNDROME TUMORAL

I- DEFINITION

II-CONDUITE A TENIR DEVANT UNE ADP -DIAGNOSTIC POSITIF

-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

-DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

III-CAT DEVANT UNE SPLENOMEGALIE -DIAGNOSTIC POSITIF

-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

-DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

DEFINITION

Manifestations cliniques une hypertrophie du systegraveme heacutematopoiumleacutetique lymphoiumlde et reacuteticulo-endotheacutelial(systegraveme diffus preacutesent dans tous les organes)

-Ganglions adeacutenopathie ( gt 1 cm)

-Foie et rate heacutepato-ou spleacutenomeacutegalie

-Os et moelle osseuse

DIAGNOSTIC CLINIQUE

CONDUITE A TENIR DEVANT UNE ADENOPATHIE (ADP)

I - DIAGNOSTIC POSITIF II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL III - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - ADP BENIGNES

- ADP MALIGNES primitives heacutemopathie - ADP MALIGNES secondaires meacutetastase

I - DIAGNOSTIC POSITIF

Dg clinique par la palpation adp peacuteripheacuterique

- Caractegravere de ladeacutenopathie

Siegravege

Unique ou Multiple

Taille en cm

Consistance

Mobile ou Adheacuterente aux plans profonds

Sensibiliteacute Douloureuse ou Indolore

Adp dure et indolore =gt neacuteoplasie

Adp empacircteacutee douloureuse =gt infection

II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Se pose lorsque lrsquoADP est unique

ADP cervicale

-tumeur ou inflammations glandulaires ( parotides ndash sous maxillaires)

-hypertrophie de thyroiumlde

-tumeur thyroiumldienne

-Aneacutevrisme carotidien

ADP axillaire

-Tumeurs ou abcegraves costal

ADP inguinale

-hernie

-abcegraves

Multiples adp

III - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

Interrogatoire +++

-apparition aigu ou chronique

-Circonstances de deacutecouverte infection dentaire angine aphtose buccale

plaie cutaneacutee

- Signes geacuteneacuteraux fiegravevre sueurs amaigrissement

-Contexte meacutetier tabac voyage contage et animaux deacutecegraves de parents de tbc

bullExamen somatique complet

=gt Cervical

=gt Axillaires

Inguinal

spleacutenomeacutegalie heacutepatomeacutegalie

III - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 1deg bilan de deacutepistage -Heacutemogramme

cellules anormales hyperleucocytose par polynucleacuteose par hyper lymphocytose syndrome mononucleacuteosique

- VS

- Eacutelectrophoregravese des Protides

-en fonctions des circonstances ORL

seacuterologies MNI test etou toxoplasmose gyneacuteco

-IDR Tuberculine

-cytoponction

-Biopsie ganglionnaire si neacutecessaire

-RX Thorax +- scanner thoraco-abdominal

Examen cytologique et histologique ( biopsie ganglionnaire)examen essentiel qui affirmera le diagnostic +++++

B - 3 TYPES DE SITUATION

1 - ADENOPATHIES BENIGNES (infectieuses )

2 - ADENOPATHIES MALIGNES I heacutemopathies

3 - ADENOPATHIES MALIGNES II meacutetastatiques dune neacuteoplasie

I - ADENOPATHIES BENIGNES

ADP inflammatoires I ou II

A-ADP inflammatoires primitives

1- Tubeacuterculose gg freacutequente ADP eacutevolue vers la suppuration IDR +

ponction pus

2-Toxoplasmose asymptomatique ADP occipitale diagnostic

confirmer par la seacuterologie

3-Mononucleacuteose Infeacutectieuse

4-Bruceacutellose ADP modeacutereacutees cervicales et axillaires fiegravevre dg

serodiagnostic de Wright

signes inflammatoires associeacutes

I - ADENOPATHIES BENIGNES

B-ADP inflammatoires secondaires

-Porte drsquoentreacutee

Ex ADP sous maxillaire rarr infection buco-pharyngeacutee

ADP inguinale rarr infection geacutenitale ou des membres

inferieures

II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES

HODGKIN (HDK)

Dg eacutevoqueacute caractegravere asymeacutetrique des adeacutenopathies eacutevolution par

pousseacutees1 adeacutenopathie qui reacutegresse nest pas toujours beacutenigne +++

fiegravevre + prurit +

adeacutenopathies meacutediastinales IDR neacutegativeacutee BIOPSIE RAPIDE +++

LYMPHOMES (LNH)

Dc eacutevoqueacute devant un tableau idem BIOPSIE RAPIDE +++

SMG

HMG

ADP

II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES

LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE (LLC)

Dc eacutevoqueacute chez gt 50ans devant une polyadeacutenopathie symeacutetrique

associeacutee avec spleacutenomeacutegalie Diagnostic porteacute par NFS +

pheacutenotype des lymphocytes peacuteripheacuteriques

BIOPSIE INUTILE

LEUCEMIE AIGUEuml (LA)

adeacutenopathie rarement reacuteveacutelatrice Diagnostic porteacute par NFS

III - ADENOPATHIES MALIGNES METASTATIQUES

petite leacutesion - grosses adeacutenopathies

- Cancers digestifs ganglion de Troisier

-Cancers ORL

- amygdale jugulo-carotidien haut

- cavum occipital

- oreille larynxhellip Ne pas oublier la thyroiumlde

BON EXAMEN ORL +++

CAT DEVANT UNE SPLENOMEGALIE

(SMG)

Spleacutenomeacutegalie

Augmentation du volume de la rate qui devient palpable

dans lrsquohypochondre gauche agrave lrsquoexamen clinique

ou supeacuterieur agrave 13cm agrave lrsquoeacutechographie ou au scanner

abdominal

Toute rate palpable est pathologique

II DIAGNOSTIC POSITIF

1- Interrogatoire

Il preacutecisera lrsquoacircge les anteacuteceacutedents la notion de voyage reacutecent drsquointoxication alcoolo-tabagique lrsquoexistence de signes infectieux

2 -Circonstances de deacutecouverte

Signes fonctionnels

douleur pesanteur de lrsquohypochondre gauche

Complications

-Infarctus spleacutenique (douleur exacerbeacutee agrave lrsquoinspiration) Heacutematome sous-capsulaire (agrave lrsquoeacutechographie) plusmn rupture avec choc heacutemorragique

Lors drsquoun examen para clinique imagerie NFS

II DIAGNOSTIC POSITIF

3- Examen physique

bullPatient en deacutecubitus dorsal

Jambes fleacutechies paroi abdominale deacutetendue

examinateur agrave droite main agrave plat sur labdomen deacuteprimant doucement la paroi

Patient en deacutecubitus dorsal

II DIAGNOSTIC POSITIF

3- Examen physique Patient en deacutecubitus lateacuteral droit

Le patient soulegraveve le bras gauche derriegravere la tecircte

La palpation deacutebute bas dans la fosse iliaque droite pour deacutetecter les spleacutenomeacutegalies

volumineuses Puis elle remonte progressivement vers la reacutegion sous-costale

On demande au patient dinspirer profondeacutement

En cas de spleacutenomeacutegalie le pocircle infeacuterieur vient buter conte les doigts de lexaminateur car la rate

est mobile agrave linspiration Son bord anteacutero-interne creacuteneleacute est caracteacuteristique

Patient en deacutecubitus lateacuteral droit

II DIAGNOSTIC POSITIF SPM ST1

rate palpable lors de lrsquoinspiration profonde

SPM ST2palpable lors de la respiration normale

mais qui ne deacutepasse pas une hozontale passant agrave

eacutegale distance entre le rebord costal et lrsquoombilic

SPM ST3 qui ne deacutepasse pas lrsquohorizontale

passant par lrsquoombilic

SPM ST4 ne deacutepasse pas une ligne passant agrave

eacutegale distance entre lrsquoombilic et la symphyse

pubienne

SPM ST 5 palpable dans la fosse iliaque gauche

La classification (OMS

permet de classer les SMG en 5 stades

II DIAGNOSTIC POSITIF

4- Examens compleacutementaires NFS

elle a une valeur drsquoorientation diagnostique et indiquera la reacutealisation

drsquoautres examens

biochimiques (bilan heacutepatique signes drsquoheacutemolyse syndrome inflammatoirehellip)

Echographie abdominale

homogeacuteneacuteiteacute (kyste heacutematome sa taille sa vascularisation et la preacutesence de

rates accessoires

TDM abdominale

montre la densiteacute la taille et lrsquohomogeacuteneacuteiteacute du parenchyme et la preacutesence

eacuteventuelle de rate accessoires drsquoADP

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Gros rein gauche

Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde

Tumeur de lrsquoangle colique gauche

Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute

Kyste ou tumeur du meacutesentegravere

Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas

Tumeur gastrique

Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides

- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)

SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes

ch Ph t(9 22)

-Maladie de Vaquez (PG)

-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)

-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )

-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes

-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)

-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC

SPM polyADP hyper-lymphocytose

-Lymphomes spleacutenique

folliculaire du manteau villeux

-Maladie de Waldenstroumlm

SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire

-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques

-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques

cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard

-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans

-Dreacutepanocytose

- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS

-Thalasseacutemie

- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb

-Deacuteficit en G6PD

- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments

-Deacuteficit en PK

- spleacutenectomie beacuteneacutefique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune

-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie

Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les

eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees

- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-

Micheli

Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en

proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires

Hypertension portale

-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique

-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire

ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique

congeacutenitale

Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )

-infections parasitaires paludisme leishmaniose

-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole

4-tumeurs primitives spleacuteniques

-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome

-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome

4- SMG de surcharge

maladie de gaucher

5- SMG idiopathiques

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

MERCI

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques

Germes agrave croissance intracellulaire

Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose

Septiceacutemies agrave pyogegravene

Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile

Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)

A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie

13 Infections virales

Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires

Syndrome de Felty

Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des

eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs

Maladie de Still

Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La

ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee

Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute

Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec

neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic

Sarcoiumldose

La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique

Syndrome drsquoactivation macrophagique

Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie

retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585

sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose

Spleacutenomeacutegalies idiopathiques

Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes

-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE

II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses

11 Infections parasitaires

-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie

polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire

Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose

Page 3: SYNDROME TUMORAL - Site Officiel · 2020. 4. 15. · Syndrome d’activation macrophagique Il sera recherché devant toute splénomégalie fébrile sur terrain immunodéprimé. La

DEFINITION

Manifestations cliniques une hypertrophie du systegraveme heacutematopoiumleacutetique lymphoiumlde et reacuteticulo-endotheacutelial(systegraveme diffus preacutesent dans tous les organes)

-Ganglions adeacutenopathie ( gt 1 cm)

-Foie et rate heacutepato-ou spleacutenomeacutegalie

-Os et moelle osseuse

DIAGNOSTIC CLINIQUE

CONDUITE A TENIR DEVANT UNE ADENOPATHIE (ADP)

I - DIAGNOSTIC POSITIF II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL III - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - ADP BENIGNES

- ADP MALIGNES primitives heacutemopathie - ADP MALIGNES secondaires meacutetastase

I - DIAGNOSTIC POSITIF

Dg clinique par la palpation adp peacuteripheacuterique

- Caractegravere de ladeacutenopathie

Siegravege

Unique ou Multiple

Taille en cm

Consistance

Mobile ou Adheacuterente aux plans profonds

Sensibiliteacute Douloureuse ou Indolore

Adp dure et indolore =gt neacuteoplasie

Adp empacircteacutee douloureuse =gt infection

II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Se pose lorsque lrsquoADP est unique

ADP cervicale

-tumeur ou inflammations glandulaires ( parotides ndash sous maxillaires)

-hypertrophie de thyroiumlde

-tumeur thyroiumldienne

-Aneacutevrisme carotidien

ADP axillaire

-Tumeurs ou abcegraves costal

ADP inguinale

-hernie

-abcegraves

Multiples adp

III - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

Interrogatoire +++

-apparition aigu ou chronique

-Circonstances de deacutecouverte infection dentaire angine aphtose buccale

plaie cutaneacutee

- Signes geacuteneacuteraux fiegravevre sueurs amaigrissement

-Contexte meacutetier tabac voyage contage et animaux deacutecegraves de parents de tbc

bullExamen somatique complet

=gt Cervical

=gt Axillaires

Inguinal

spleacutenomeacutegalie heacutepatomeacutegalie

III - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 1deg bilan de deacutepistage -Heacutemogramme

cellules anormales hyperleucocytose par polynucleacuteose par hyper lymphocytose syndrome mononucleacuteosique

- VS

- Eacutelectrophoregravese des Protides

-en fonctions des circonstances ORL

seacuterologies MNI test etou toxoplasmose gyneacuteco

-IDR Tuberculine

-cytoponction

-Biopsie ganglionnaire si neacutecessaire

-RX Thorax +- scanner thoraco-abdominal

Examen cytologique et histologique ( biopsie ganglionnaire)examen essentiel qui affirmera le diagnostic +++++

B - 3 TYPES DE SITUATION

1 - ADENOPATHIES BENIGNES (infectieuses )

2 - ADENOPATHIES MALIGNES I heacutemopathies

3 - ADENOPATHIES MALIGNES II meacutetastatiques dune neacuteoplasie

I - ADENOPATHIES BENIGNES

ADP inflammatoires I ou II

A-ADP inflammatoires primitives

1- Tubeacuterculose gg freacutequente ADP eacutevolue vers la suppuration IDR +

ponction pus

2-Toxoplasmose asymptomatique ADP occipitale diagnostic

confirmer par la seacuterologie

3-Mononucleacuteose Infeacutectieuse

4-Bruceacutellose ADP modeacutereacutees cervicales et axillaires fiegravevre dg

serodiagnostic de Wright

signes inflammatoires associeacutes

I - ADENOPATHIES BENIGNES

B-ADP inflammatoires secondaires

-Porte drsquoentreacutee

Ex ADP sous maxillaire rarr infection buco-pharyngeacutee

ADP inguinale rarr infection geacutenitale ou des membres

inferieures

II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES

HODGKIN (HDK)

Dg eacutevoqueacute caractegravere asymeacutetrique des adeacutenopathies eacutevolution par

pousseacutees1 adeacutenopathie qui reacutegresse nest pas toujours beacutenigne +++

fiegravevre + prurit +

adeacutenopathies meacutediastinales IDR neacutegativeacutee BIOPSIE RAPIDE +++

LYMPHOMES (LNH)

Dc eacutevoqueacute devant un tableau idem BIOPSIE RAPIDE +++

SMG

HMG

ADP

II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES

LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE (LLC)

Dc eacutevoqueacute chez gt 50ans devant une polyadeacutenopathie symeacutetrique

associeacutee avec spleacutenomeacutegalie Diagnostic porteacute par NFS +

pheacutenotype des lymphocytes peacuteripheacuteriques

BIOPSIE INUTILE

LEUCEMIE AIGUEuml (LA)

adeacutenopathie rarement reacuteveacutelatrice Diagnostic porteacute par NFS

III - ADENOPATHIES MALIGNES METASTATIQUES

petite leacutesion - grosses adeacutenopathies

- Cancers digestifs ganglion de Troisier

-Cancers ORL

- amygdale jugulo-carotidien haut

- cavum occipital

- oreille larynxhellip Ne pas oublier la thyroiumlde

BON EXAMEN ORL +++

CAT DEVANT UNE SPLENOMEGALIE

(SMG)

Spleacutenomeacutegalie

Augmentation du volume de la rate qui devient palpable

dans lrsquohypochondre gauche agrave lrsquoexamen clinique

ou supeacuterieur agrave 13cm agrave lrsquoeacutechographie ou au scanner

abdominal

Toute rate palpable est pathologique

II DIAGNOSTIC POSITIF

1- Interrogatoire

Il preacutecisera lrsquoacircge les anteacuteceacutedents la notion de voyage reacutecent drsquointoxication alcoolo-tabagique lrsquoexistence de signes infectieux

2 -Circonstances de deacutecouverte

Signes fonctionnels

douleur pesanteur de lrsquohypochondre gauche

Complications

-Infarctus spleacutenique (douleur exacerbeacutee agrave lrsquoinspiration) Heacutematome sous-capsulaire (agrave lrsquoeacutechographie) plusmn rupture avec choc heacutemorragique

Lors drsquoun examen para clinique imagerie NFS

II DIAGNOSTIC POSITIF

3- Examen physique

bullPatient en deacutecubitus dorsal

Jambes fleacutechies paroi abdominale deacutetendue

examinateur agrave droite main agrave plat sur labdomen deacuteprimant doucement la paroi

Patient en deacutecubitus dorsal

II DIAGNOSTIC POSITIF

3- Examen physique Patient en deacutecubitus lateacuteral droit

Le patient soulegraveve le bras gauche derriegravere la tecircte

La palpation deacutebute bas dans la fosse iliaque droite pour deacutetecter les spleacutenomeacutegalies

volumineuses Puis elle remonte progressivement vers la reacutegion sous-costale

On demande au patient dinspirer profondeacutement

En cas de spleacutenomeacutegalie le pocircle infeacuterieur vient buter conte les doigts de lexaminateur car la rate

est mobile agrave linspiration Son bord anteacutero-interne creacuteneleacute est caracteacuteristique

Patient en deacutecubitus lateacuteral droit

II DIAGNOSTIC POSITIF SPM ST1

rate palpable lors de lrsquoinspiration profonde

SPM ST2palpable lors de la respiration normale

mais qui ne deacutepasse pas une hozontale passant agrave

eacutegale distance entre le rebord costal et lrsquoombilic

SPM ST3 qui ne deacutepasse pas lrsquohorizontale

passant par lrsquoombilic

SPM ST4 ne deacutepasse pas une ligne passant agrave

eacutegale distance entre lrsquoombilic et la symphyse

pubienne

SPM ST 5 palpable dans la fosse iliaque gauche

La classification (OMS

permet de classer les SMG en 5 stades

II DIAGNOSTIC POSITIF

4- Examens compleacutementaires NFS

elle a une valeur drsquoorientation diagnostique et indiquera la reacutealisation

drsquoautres examens

biochimiques (bilan heacutepatique signes drsquoheacutemolyse syndrome inflammatoirehellip)

Echographie abdominale

homogeacuteneacuteiteacute (kyste heacutematome sa taille sa vascularisation et la preacutesence de

rates accessoires

TDM abdominale

montre la densiteacute la taille et lrsquohomogeacuteneacuteiteacute du parenchyme et la preacutesence

eacuteventuelle de rate accessoires drsquoADP

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Gros rein gauche

Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde

Tumeur de lrsquoangle colique gauche

Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute

Kyste ou tumeur du meacutesentegravere

Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas

Tumeur gastrique

Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides

- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)

SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes

ch Ph t(9 22)

-Maladie de Vaquez (PG)

-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)

-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )

-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes

-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)

-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC

SPM polyADP hyper-lymphocytose

-Lymphomes spleacutenique

folliculaire du manteau villeux

-Maladie de Waldenstroumlm

SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire

-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques

-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques

cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard

-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans

-Dreacutepanocytose

- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS

-Thalasseacutemie

- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb

-Deacuteficit en G6PD

- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments

-Deacuteficit en PK

- spleacutenectomie beacuteneacutefique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune

-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie

Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les

eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees

- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-

Micheli

Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en

proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires

Hypertension portale

-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique

-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire

ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique

congeacutenitale

Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )

-infections parasitaires paludisme leishmaniose

-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole

4-tumeurs primitives spleacuteniques

-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome

-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome

4- SMG de surcharge

maladie de gaucher

5- SMG idiopathiques

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

MERCI

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques

Germes agrave croissance intracellulaire

Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose

Septiceacutemies agrave pyogegravene

Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile

Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)

A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie

13 Infections virales

Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires

Syndrome de Felty

Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des

eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs

Maladie de Still

Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La

ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee

Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute

Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec

neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic

Sarcoiumldose

La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique

Syndrome drsquoactivation macrophagique

Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie

retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585

sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose

Spleacutenomeacutegalies idiopathiques

Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes

-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE

II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses

11 Infections parasitaires

-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie

polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire

Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose

Page 4: SYNDROME TUMORAL - Site Officiel · 2020. 4. 15. · Syndrome d’activation macrophagique Il sera recherché devant toute splénomégalie fébrile sur terrain immunodéprimé. La

CONDUITE A TENIR DEVANT UNE ADENOPATHIE (ADP)

I - DIAGNOSTIC POSITIF II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL III - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - ADP BENIGNES

- ADP MALIGNES primitives heacutemopathie - ADP MALIGNES secondaires meacutetastase

I - DIAGNOSTIC POSITIF

Dg clinique par la palpation adp peacuteripheacuterique

- Caractegravere de ladeacutenopathie

Siegravege

Unique ou Multiple

Taille en cm

Consistance

Mobile ou Adheacuterente aux plans profonds

Sensibiliteacute Douloureuse ou Indolore

Adp dure et indolore =gt neacuteoplasie

Adp empacircteacutee douloureuse =gt infection

II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Se pose lorsque lrsquoADP est unique

ADP cervicale

-tumeur ou inflammations glandulaires ( parotides ndash sous maxillaires)

-hypertrophie de thyroiumlde

-tumeur thyroiumldienne

-Aneacutevrisme carotidien

ADP axillaire

-Tumeurs ou abcegraves costal

ADP inguinale

-hernie

-abcegraves

Multiples adp

III - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

Interrogatoire +++

-apparition aigu ou chronique

-Circonstances de deacutecouverte infection dentaire angine aphtose buccale

plaie cutaneacutee

- Signes geacuteneacuteraux fiegravevre sueurs amaigrissement

-Contexte meacutetier tabac voyage contage et animaux deacutecegraves de parents de tbc

bullExamen somatique complet

=gt Cervical

=gt Axillaires

Inguinal

spleacutenomeacutegalie heacutepatomeacutegalie

III - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 1deg bilan de deacutepistage -Heacutemogramme

cellules anormales hyperleucocytose par polynucleacuteose par hyper lymphocytose syndrome mononucleacuteosique

- VS

- Eacutelectrophoregravese des Protides

-en fonctions des circonstances ORL

seacuterologies MNI test etou toxoplasmose gyneacuteco

-IDR Tuberculine

-cytoponction

-Biopsie ganglionnaire si neacutecessaire

-RX Thorax +- scanner thoraco-abdominal

Examen cytologique et histologique ( biopsie ganglionnaire)examen essentiel qui affirmera le diagnostic +++++

B - 3 TYPES DE SITUATION

1 - ADENOPATHIES BENIGNES (infectieuses )

2 - ADENOPATHIES MALIGNES I heacutemopathies

3 - ADENOPATHIES MALIGNES II meacutetastatiques dune neacuteoplasie

I - ADENOPATHIES BENIGNES

ADP inflammatoires I ou II

A-ADP inflammatoires primitives

1- Tubeacuterculose gg freacutequente ADP eacutevolue vers la suppuration IDR +

ponction pus

2-Toxoplasmose asymptomatique ADP occipitale diagnostic

confirmer par la seacuterologie

3-Mononucleacuteose Infeacutectieuse

4-Bruceacutellose ADP modeacutereacutees cervicales et axillaires fiegravevre dg

serodiagnostic de Wright

signes inflammatoires associeacutes

I - ADENOPATHIES BENIGNES

B-ADP inflammatoires secondaires

-Porte drsquoentreacutee

Ex ADP sous maxillaire rarr infection buco-pharyngeacutee

ADP inguinale rarr infection geacutenitale ou des membres

inferieures

II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES

HODGKIN (HDK)

Dg eacutevoqueacute caractegravere asymeacutetrique des adeacutenopathies eacutevolution par

pousseacutees1 adeacutenopathie qui reacutegresse nest pas toujours beacutenigne +++

fiegravevre + prurit +

adeacutenopathies meacutediastinales IDR neacutegativeacutee BIOPSIE RAPIDE +++

LYMPHOMES (LNH)

Dc eacutevoqueacute devant un tableau idem BIOPSIE RAPIDE +++

SMG

HMG

ADP

II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES

LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE (LLC)

Dc eacutevoqueacute chez gt 50ans devant une polyadeacutenopathie symeacutetrique

associeacutee avec spleacutenomeacutegalie Diagnostic porteacute par NFS +

pheacutenotype des lymphocytes peacuteripheacuteriques

BIOPSIE INUTILE

LEUCEMIE AIGUEuml (LA)

adeacutenopathie rarement reacuteveacutelatrice Diagnostic porteacute par NFS

III - ADENOPATHIES MALIGNES METASTATIQUES

petite leacutesion - grosses adeacutenopathies

- Cancers digestifs ganglion de Troisier

-Cancers ORL

- amygdale jugulo-carotidien haut

- cavum occipital

- oreille larynxhellip Ne pas oublier la thyroiumlde

BON EXAMEN ORL +++

CAT DEVANT UNE SPLENOMEGALIE

(SMG)

Spleacutenomeacutegalie

Augmentation du volume de la rate qui devient palpable

dans lrsquohypochondre gauche agrave lrsquoexamen clinique

ou supeacuterieur agrave 13cm agrave lrsquoeacutechographie ou au scanner

abdominal

Toute rate palpable est pathologique

II DIAGNOSTIC POSITIF

1- Interrogatoire

Il preacutecisera lrsquoacircge les anteacuteceacutedents la notion de voyage reacutecent drsquointoxication alcoolo-tabagique lrsquoexistence de signes infectieux

2 -Circonstances de deacutecouverte

Signes fonctionnels

douleur pesanteur de lrsquohypochondre gauche

Complications

-Infarctus spleacutenique (douleur exacerbeacutee agrave lrsquoinspiration) Heacutematome sous-capsulaire (agrave lrsquoeacutechographie) plusmn rupture avec choc heacutemorragique

Lors drsquoun examen para clinique imagerie NFS

II DIAGNOSTIC POSITIF

3- Examen physique

bullPatient en deacutecubitus dorsal

Jambes fleacutechies paroi abdominale deacutetendue

examinateur agrave droite main agrave plat sur labdomen deacuteprimant doucement la paroi

Patient en deacutecubitus dorsal

II DIAGNOSTIC POSITIF

3- Examen physique Patient en deacutecubitus lateacuteral droit

Le patient soulegraveve le bras gauche derriegravere la tecircte

La palpation deacutebute bas dans la fosse iliaque droite pour deacutetecter les spleacutenomeacutegalies

volumineuses Puis elle remonte progressivement vers la reacutegion sous-costale

On demande au patient dinspirer profondeacutement

En cas de spleacutenomeacutegalie le pocircle infeacuterieur vient buter conte les doigts de lexaminateur car la rate

est mobile agrave linspiration Son bord anteacutero-interne creacuteneleacute est caracteacuteristique

Patient en deacutecubitus lateacuteral droit

II DIAGNOSTIC POSITIF SPM ST1

rate palpable lors de lrsquoinspiration profonde

SPM ST2palpable lors de la respiration normale

mais qui ne deacutepasse pas une hozontale passant agrave

eacutegale distance entre le rebord costal et lrsquoombilic

SPM ST3 qui ne deacutepasse pas lrsquohorizontale

passant par lrsquoombilic

SPM ST4 ne deacutepasse pas une ligne passant agrave

eacutegale distance entre lrsquoombilic et la symphyse

pubienne

SPM ST 5 palpable dans la fosse iliaque gauche

La classification (OMS

permet de classer les SMG en 5 stades

II DIAGNOSTIC POSITIF

4- Examens compleacutementaires NFS

elle a une valeur drsquoorientation diagnostique et indiquera la reacutealisation

drsquoautres examens

biochimiques (bilan heacutepatique signes drsquoheacutemolyse syndrome inflammatoirehellip)

Echographie abdominale

homogeacuteneacuteiteacute (kyste heacutematome sa taille sa vascularisation et la preacutesence de

rates accessoires

TDM abdominale

montre la densiteacute la taille et lrsquohomogeacuteneacuteiteacute du parenchyme et la preacutesence

eacuteventuelle de rate accessoires drsquoADP

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Gros rein gauche

Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde

Tumeur de lrsquoangle colique gauche

Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute

Kyste ou tumeur du meacutesentegravere

Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas

Tumeur gastrique

Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides

- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)

SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes

ch Ph t(9 22)

-Maladie de Vaquez (PG)

-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)

-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )

-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes

-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)

-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC

SPM polyADP hyper-lymphocytose

-Lymphomes spleacutenique

folliculaire du manteau villeux

-Maladie de Waldenstroumlm

SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire

-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques

-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques

cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard

-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans

-Dreacutepanocytose

- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS

-Thalasseacutemie

- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb

-Deacuteficit en G6PD

- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments

-Deacuteficit en PK

- spleacutenectomie beacuteneacutefique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune

-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie

Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les

eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees

- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-

Micheli

Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en

proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires

Hypertension portale

-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique

-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire

ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique

congeacutenitale

Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )

-infections parasitaires paludisme leishmaniose

-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole

4-tumeurs primitives spleacuteniques

-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome

-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome

4- SMG de surcharge

maladie de gaucher

5- SMG idiopathiques

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

MERCI

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques

Germes agrave croissance intracellulaire

Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose

Septiceacutemies agrave pyogegravene

Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile

Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)

A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie

13 Infections virales

Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires

Syndrome de Felty

Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des

eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs

Maladie de Still

Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La

ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee

Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute

Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec

neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic

Sarcoiumldose

La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique

Syndrome drsquoactivation macrophagique

Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie

retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585

sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose

Spleacutenomeacutegalies idiopathiques

Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes

-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE

II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses

11 Infections parasitaires

-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie

polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire

Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose

Page 5: SYNDROME TUMORAL - Site Officiel · 2020. 4. 15. · Syndrome d’activation macrophagique Il sera recherché devant toute splénomégalie fébrile sur terrain immunodéprimé. La

I - DIAGNOSTIC POSITIF II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL III - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - ADP BENIGNES

- ADP MALIGNES primitives heacutemopathie - ADP MALIGNES secondaires meacutetastase

I - DIAGNOSTIC POSITIF

Dg clinique par la palpation adp peacuteripheacuterique

- Caractegravere de ladeacutenopathie

Siegravege

Unique ou Multiple

Taille en cm

Consistance

Mobile ou Adheacuterente aux plans profonds

Sensibiliteacute Douloureuse ou Indolore

Adp dure et indolore =gt neacuteoplasie

Adp empacircteacutee douloureuse =gt infection

II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Se pose lorsque lrsquoADP est unique

ADP cervicale

-tumeur ou inflammations glandulaires ( parotides ndash sous maxillaires)

-hypertrophie de thyroiumlde

-tumeur thyroiumldienne

-Aneacutevrisme carotidien

ADP axillaire

-Tumeurs ou abcegraves costal

ADP inguinale

-hernie

-abcegraves

Multiples adp

III - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

Interrogatoire +++

-apparition aigu ou chronique

-Circonstances de deacutecouverte infection dentaire angine aphtose buccale

plaie cutaneacutee

- Signes geacuteneacuteraux fiegravevre sueurs amaigrissement

-Contexte meacutetier tabac voyage contage et animaux deacutecegraves de parents de tbc

bullExamen somatique complet

=gt Cervical

=gt Axillaires

Inguinal

spleacutenomeacutegalie heacutepatomeacutegalie

III - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 1deg bilan de deacutepistage -Heacutemogramme

cellules anormales hyperleucocytose par polynucleacuteose par hyper lymphocytose syndrome mononucleacuteosique

- VS

- Eacutelectrophoregravese des Protides

-en fonctions des circonstances ORL

seacuterologies MNI test etou toxoplasmose gyneacuteco

-IDR Tuberculine

-cytoponction

-Biopsie ganglionnaire si neacutecessaire

-RX Thorax +- scanner thoraco-abdominal

Examen cytologique et histologique ( biopsie ganglionnaire)examen essentiel qui affirmera le diagnostic +++++

B - 3 TYPES DE SITUATION

1 - ADENOPATHIES BENIGNES (infectieuses )

2 - ADENOPATHIES MALIGNES I heacutemopathies

3 - ADENOPATHIES MALIGNES II meacutetastatiques dune neacuteoplasie

I - ADENOPATHIES BENIGNES

ADP inflammatoires I ou II

A-ADP inflammatoires primitives

1- Tubeacuterculose gg freacutequente ADP eacutevolue vers la suppuration IDR +

ponction pus

2-Toxoplasmose asymptomatique ADP occipitale diagnostic

confirmer par la seacuterologie

3-Mononucleacuteose Infeacutectieuse

4-Bruceacutellose ADP modeacutereacutees cervicales et axillaires fiegravevre dg

serodiagnostic de Wright

signes inflammatoires associeacutes

I - ADENOPATHIES BENIGNES

B-ADP inflammatoires secondaires

-Porte drsquoentreacutee

Ex ADP sous maxillaire rarr infection buco-pharyngeacutee

ADP inguinale rarr infection geacutenitale ou des membres

inferieures

II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES

HODGKIN (HDK)

Dg eacutevoqueacute caractegravere asymeacutetrique des adeacutenopathies eacutevolution par

pousseacutees1 adeacutenopathie qui reacutegresse nest pas toujours beacutenigne +++

fiegravevre + prurit +

adeacutenopathies meacutediastinales IDR neacutegativeacutee BIOPSIE RAPIDE +++

LYMPHOMES (LNH)

Dc eacutevoqueacute devant un tableau idem BIOPSIE RAPIDE +++

SMG

HMG

ADP

II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES

LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE (LLC)

Dc eacutevoqueacute chez gt 50ans devant une polyadeacutenopathie symeacutetrique

associeacutee avec spleacutenomeacutegalie Diagnostic porteacute par NFS +

pheacutenotype des lymphocytes peacuteripheacuteriques

BIOPSIE INUTILE

LEUCEMIE AIGUEuml (LA)

adeacutenopathie rarement reacuteveacutelatrice Diagnostic porteacute par NFS

III - ADENOPATHIES MALIGNES METASTATIQUES

petite leacutesion - grosses adeacutenopathies

- Cancers digestifs ganglion de Troisier

-Cancers ORL

- amygdale jugulo-carotidien haut

- cavum occipital

- oreille larynxhellip Ne pas oublier la thyroiumlde

BON EXAMEN ORL +++

CAT DEVANT UNE SPLENOMEGALIE

(SMG)

Spleacutenomeacutegalie

Augmentation du volume de la rate qui devient palpable

dans lrsquohypochondre gauche agrave lrsquoexamen clinique

ou supeacuterieur agrave 13cm agrave lrsquoeacutechographie ou au scanner

abdominal

Toute rate palpable est pathologique

II DIAGNOSTIC POSITIF

1- Interrogatoire

Il preacutecisera lrsquoacircge les anteacuteceacutedents la notion de voyage reacutecent drsquointoxication alcoolo-tabagique lrsquoexistence de signes infectieux

2 -Circonstances de deacutecouverte

Signes fonctionnels

douleur pesanteur de lrsquohypochondre gauche

Complications

-Infarctus spleacutenique (douleur exacerbeacutee agrave lrsquoinspiration) Heacutematome sous-capsulaire (agrave lrsquoeacutechographie) plusmn rupture avec choc heacutemorragique

Lors drsquoun examen para clinique imagerie NFS

II DIAGNOSTIC POSITIF

3- Examen physique

bullPatient en deacutecubitus dorsal

Jambes fleacutechies paroi abdominale deacutetendue

examinateur agrave droite main agrave plat sur labdomen deacuteprimant doucement la paroi

Patient en deacutecubitus dorsal

II DIAGNOSTIC POSITIF

3- Examen physique Patient en deacutecubitus lateacuteral droit

Le patient soulegraveve le bras gauche derriegravere la tecircte

La palpation deacutebute bas dans la fosse iliaque droite pour deacutetecter les spleacutenomeacutegalies

volumineuses Puis elle remonte progressivement vers la reacutegion sous-costale

On demande au patient dinspirer profondeacutement

En cas de spleacutenomeacutegalie le pocircle infeacuterieur vient buter conte les doigts de lexaminateur car la rate

est mobile agrave linspiration Son bord anteacutero-interne creacuteneleacute est caracteacuteristique

Patient en deacutecubitus lateacuteral droit

II DIAGNOSTIC POSITIF SPM ST1

rate palpable lors de lrsquoinspiration profonde

SPM ST2palpable lors de la respiration normale

mais qui ne deacutepasse pas une hozontale passant agrave

eacutegale distance entre le rebord costal et lrsquoombilic

SPM ST3 qui ne deacutepasse pas lrsquohorizontale

passant par lrsquoombilic

SPM ST4 ne deacutepasse pas une ligne passant agrave

eacutegale distance entre lrsquoombilic et la symphyse

pubienne

SPM ST 5 palpable dans la fosse iliaque gauche

La classification (OMS

permet de classer les SMG en 5 stades

II DIAGNOSTIC POSITIF

4- Examens compleacutementaires NFS

elle a une valeur drsquoorientation diagnostique et indiquera la reacutealisation

drsquoautres examens

biochimiques (bilan heacutepatique signes drsquoheacutemolyse syndrome inflammatoirehellip)

Echographie abdominale

homogeacuteneacuteiteacute (kyste heacutematome sa taille sa vascularisation et la preacutesence de

rates accessoires

TDM abdominale

montre la densiteacute la taille et lrsquohomogeacuteneacuteiteacute du parenchyme et la preacutesence

eacuteventuelle de rate accessoires drsquoADP

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Gros rein gauche

Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde

Tumeur de lrsquoangle colique gauche

Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute

Kyste ou tumeur du meacutesentegravere

Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas

Tumeur gastrique

Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides

- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)

SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes

ch Ph t(9 22)

-Maladie de Vaquez (PG)

-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)

-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )

-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes

-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)

-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC

SPM polyADP hyper-lymphocytose

-Lymphomes spleacutenique

folliculaire du manteau villeux

-Maladie de Waldenstroumlm

SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire

-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques

-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques

cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard

-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans

-Dreacutepanocytose

- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS

-Thalasseacutemie

- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb

-Deacuteficit en G6PD

- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments

-Deacuteficit en PK

- spleacutenectomie beacuteneacutefique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune

-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie

Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les

eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees

- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-

Micheli

Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en

proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires

Hypertension portale

-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique

-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire

ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique

congeacutenitale

Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )

-infections parasitaires paludisme leishmaniose

-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole

4-tumeurs primitives spleacuteniques

-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome

-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome

4- SMG de surcharge

maladie de gaucher

5- SMG idiopathiques

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

MERCI

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques

Germes agrave croissance intracellulaire

Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose

Septiceacutemies agrave pyogegravene

Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile

Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)

A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie

13 Infections virales

Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires

Syndrome de Felty

Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des

eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs

Maladie de Still

Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La

ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee

Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute

Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec

neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic

Sarcoiumldose

La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique

Syndrome drsquoactivation macrophagique

Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie

retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585

sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose

Spleacutenomeacutegalies idiopathiques

Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes

-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE

II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses

11 Infections parasitaires

-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie

polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire

Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose

Page 6: SYNDROME TUMORAL - Site Officiel · 2020. 4. 15. · Syndrome d’activation macrophagique Il sera recherché devant toute splénomégalie fébrile sur terrain immunodéprimé. La

I - DIAGNOSTIC POSITIF

Dg clinique par la palpation adp peacuteripheacuterique

- Caractegravere de ladeacutenopathie

Siegravege

Unique ou Multiple

Taille en cm

Consistance

Mobile ou Adheacuterente aux plans profonds

Sensibiliteacute Douloureuse ou Indolore

Adp dure et indolore =gt neacuteoplasie

Adp empacircteacutee douloureuse =gt infection

II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Se pose lorsque lrsquoADP est unique

ADP cervicale

-tumeur ou inflammations glandulaires ( parotides ndash sous maxillaires)

-hypertrophie de thyroiumlde

-tumeur thyroiumldienne

-Aneacutevrisme carotidien

ADP axillaire

-Tumeurs ou abcegraves costal

ADP inguinale

-hernie

-abcegraves

Multiples adp

III - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

Interrogatoire +++

-apparition aigu ou chronique

-Circonstances de deacutecouverte infection dentaire angine aphtose buccale

plaie cutaneacutee

- Signes geacuteneacuteraux fiegravevre sueurs amaigrissement

-Contexte meacutetier tabac voyage contage et animaux deacutecegraves de parents de tbc

bullExamen somatique complet

=gt Cervical

=gt Axillaires

Inguinal

spleacutenomeacutegalie heacutepatomeacutegalie

III - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 1deg bilan de deacutepistage -Heacutemogramme

cellules anormales hyperleucocytose par polynucleacuteose par hyper lymphocytose syndrome mononucleacuteosique

- VS

- Eacutelectrophoregravese des Protides

-en fonctions des circonstances ORL

seacuterologies MNI test etou toxoplasmose gyneacuteco

-IDR Tuberculine

-cytoponction

-Biopsie ganglionnaire si neacutecessaire

-RX Thorax +- scanner thoraco-abdominal

Examen cytologique et histologique ( biopsie ganglionnaire)examen essentiel qui affirmera le diagnostic +++++

B - 3 TYPES DE SITUATION

1 - ADENOPATHIES BENIGNES (infectieuses )

2 - ADENOPATHIES MALIGNES I heacutemopathies

3 - ADENOPATHIES MALIGNES II meacutetastatiques dune neacuteoplasie

I - ADENOPATHIES BENIGNES

ADP inflammatoires I ou II

A-ADP inflammatoires primitives

1- Tubeacuterculose gg freacutequente ADP eacutevolue vers la suppuration IDR +

ponction pus

2-Toxoplasmose asymptomatique ADP occipitale diagnostic

confirmer par la seacuterologie

3-Mononucleacuteose Infeacutectieuse

4-Bruceacutellose ADP modeacutereacutees cervicales et axillaires fiegravevre dg

serodiagnostic de Wright

signes inflammatoires associeacutes

I - ADENOPATHIES BENIGNES

B-ADP inflammatoires secondaires

-Porte drsquoentreacutee

Ex ADP sous maxillaire rarr infection buco-pharyngeacutee

ADP inguinale rarr infection geacutenitale ou des membres

inferieures

II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES

HODGKIN (HDK)

Dg eacutevoqueacute caractegravere asymeacutetrique des adeacutenopathies eacutevolution par

pousseacutees1 adeacutenopathie qui reacutegresse nest pas toujours beacutenigne +++

fiegravevre + prurit +

adeacutenopathies meacutediastinales IDR neacutegativeacutee BIOPSIE RAPIDE +++

LYMPHOMES (LNH)

Dc eacutevoqueacute devant un tableau idem BIOPSIE RAPIDE +++

SMG

HMG

ADP

II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES

LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE (LLC)

Dc eacutevoqueacute chez gt 50ans devant une polyadeacutenopathie symeacutetrique

associeacutee avec spleacutenomeacutegalie Diagnostic porteacute par NFS +

pheacutenotype des lymphocytes peacuteripheacuteriques

BIOPSIE INUTILE

LEUCEMIE AIGUEuml (LA)

adeacutenopathie rarement reacuteveacutelatrice Diagnostic porteacute par NFS

III - ADENOPATHIES MALIGNES METASTATIQUES

petite leacutesion - grosses adeacutenopathies

- Cancers digestifs ganglion de Troisier

-Cancers ORL

- amygdale jugulo-carotidien haut

- cavum occipital

- oreille larynxhellip Ne pas oublier la thyroiumlde

BON EXAMEN ORL +++

CAT DEVANT UNE SPLENOMEGALIE

(SMG)

Spleacutenomeacutegalie

Augmentation du volume de la rate qui devient palpable

dans lrsquohypochondre gauche agrave lrsquoexamen clinique

ou supeacuterieur agrave 13cm agrave lrsquoeacutechographie ou au scanner

abdominal

Toute rate palpable est pathologique

II DIAGNOSTIC POSITIF

1- Interrogatoire

Il preacutecisera lrsquoacircge les anteacuteceacutedents la notion de voyage reacutecent drsquointoxication alcoolo-tabagique lrsquoexistence de signes infectieux

2 -Circonstances de deacutecouverte

Signes fonctionnels

douleur pesanteur de lrsquohypochondre gauche

Complications

-Infarctus spleacutenique (douleur exacerbeacutee agrave lrsquoinspiration) Heacutematome sous-capsulaire (agrave lrsquoeacutechographie) plusmn rupture avec choc heacutemorragique

Lors drsquoun examen para clinique imagerie NFS

II DIAGNOSTIC POSITIF

3- Examen physique

bullPatient en deacutecubitus dorsal

Jambes fleacutechies paroi abdominale deacutetendue

examinateur agrave droite main agrave plat sur labdomen deacuteprimant doucement la paroi

Patient en deacutecubitus dorsal

II DIAGNOSTIC POSITIF

3- Examen physique Patient en deacutecubitus lateacuteral droit

Le patient soulegraveve le bras gauche derriegravere la tecircte

La palpation deacutebute bas dans la fosse iliaque droite pour deacutetecter les spleacutenomeacutegalies

volumineuses Puis elle remonte progressivement vers la reacutegion sous-costale

On demande au patient dinspirer profondeacutement

En cas de spleacutenomeacutegalie le pocircle infeacuterieur vient buter conte les doigts de lexaminateur car la rate

est mobile agrave linspiration Son bord anteacutero-interne creacuteneleacute est caracteacuteristique

Patient en deacutecubitus lateacuteral droit

II DIAGNOSTIC POSITIF SPM ST1

rate palpable lors de lrsquoinspiration profonde

SPM ST2palpable lors de la respiration normale

mais qui ne deacutepasse pas une hozontale passant agrave

eacutegale distance entre le rebord costal et lrsquoombilic

SPM ST3 qui ne deacutepasse pas lrsquohorizontale

passant par lrsquoombilic

SPM ST4 ne deacutepasse pas une ligne passant agrave

eacutegale distance entre lrsquoombilic et la symphyse

pubienne

SPM ST 5 palpable dans la fosse iliaque gauche

La classification (OMS

permet de classer les SMG en 5 stades

II DIAGNOSTIC POSITIF

4- Examens compleacutementaires NFS

elle a une valeur drsquoorientation diagnostique et indiquera la reacutealisation

drsquoautres examens

biochimiques (bilan heacutepatique signes drsquoheacutemolyse syndrome inflammatoirehellip)

Echographie abdominale

homogeacuteneacuteiteacute (kyste heacutematome sa taille sa vascularisation et la preacutesence de

rates accessoires

TDM abdominale

montre la densiteacute la taille et lrsquohomogeacuteneacuteiteacute du parenchyme et la preacutesence

eacuteventuelle de rate accessoires drsquoADP

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Gros rein gauche

Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde

Tumeur de lrsquoangle colique gauche

Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute

Kyste ou tumeur du meacutesentegravere

Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas

Tumeur gastrique

Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides

- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)

SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes

ch Ph t(9 22)

-Maladie de Vaquez (PG)

-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)

-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )

-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes

-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)

-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC

SPM polyADP hyper-lymphocytose

-Lymphomes spleacutenique

folliculaire du manteau villeux

-Maladie de Waldenstroumlm

SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire

-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques

-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques

cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard

-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans

-Dreacutepanocytose

- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS

-Thalasseacutemie

- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb

-Deacuteficit en G6PD

- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments

-Deacuteficit en PK

- spleacutenectomie beacuteneacutefique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune

-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie

Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les

eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees

- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-

Micheli

Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en

proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires

Hypertension portale

-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique

-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire

ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique

congeacutenitale

Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )

-infections parasitaires paludisme leishmaniose

-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole

4-tumeurs primitives spleacuteniques

-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome

-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome

4- SMG de surcharge

maladie de gaucher

5- SMG idiopathiques

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

MERCI

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques

Germes agrave croissance intracellulaire

Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose

Septiceacutemies agrave pyogegravene

Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile

Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)

A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie

13 Infections virales

Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires

Syndrome de Felty

Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des

eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs

Maladie de Still

Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La

ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee

Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute

Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec

neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic

Sarcoiumldose

La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique

Syndrome drsquoactivation macrophagique

Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie

retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585

sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose

Spleacutenomeacutegalies idiopathiques

Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes

-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE

II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses

11 Infections parasitaires

-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie

polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire

Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose

Page 7: SYNDROME TUMORAL - Site Officiel · 2020. 4. 15. · Syndrome d’activation macrophagique Il sera recherché devant toute splénomégalie fébrile sur terrain immunodéprimé. La

II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Se pose lorsque lrsquoADP est unique

ADP cervicale

-tumeur ou inflammations glandulaires ( parotides ndash sous maxillaires)

-hypertrophie de thyroiumlde

-tumeur thyroiumldienne

-Aneacutevrisme carotidien

ADP axillaire

-Tumeurs ou abcegraves costal

ADP inguinale

-hernie

-abcegraves

Multiples adp

III - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

Interrogatoire +++

-apparition aigu ou chronique

-Circonstances de deacutecouverte infection dentaire angine aphtose buccale

plaie cutaneacutee

- Signes geacuteneacuteraux fiegravevre sueurs amaigrissement

-Contexte meacutetier tabac voyage contage et animaux deacutecegraves de parents de tbc

bullExamen somatique complet

=gt Cervical

=gt Axillaires

Inguinal

spleacutenomeacutegalie heacutepatomeacutegalie

III - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 1deg bilan de deacutepistage -Heacutemogramme

cellules anormales hyperleucocytose par polynucleacuteose par hyper lymphocytose syndrome mononucleacuteosique

- VS

- Eacutelectrophoregravese des Protides

-en fonctions des circonstances ORL

seacuterologies MNI test etou toxoplasmose gyneacuteco

-IDR Tuberculine

-cytoponction

-Biopsie ganglionnaire si neacutecessaire

-RX Thorax +- scanner thoraco-abdominal

Examen cytologique et histologique ( biopsie ganglionnaire)examen essentiel qui affirmera le diagnostic +++++

B - 3 TYPES DE SITUATION

1 - ADENOPATHIES BENIGNES (infectieuses )

2 - ADENOPATHIES MALIGNES I heacutemopathies

3 - ADENOPATHIES MALIGNES II meacutetastatiques dune neacuteoplasie

I - ADENOPATHIES BENIGNES

ADP inflammatoires I ou II

A-ADP inflammatoires primitives

1- Tubeacuterculose gg freacutequente ADP eacutevolue vers la suppuration IDR +

ponction pus

2-Toxoplasmose asymptomatique ADP occipitale diagnostic

confirmer par la seacuterologie

3-Mononucleacuteose Infeacutectieuse

4-Bruceacutellose ADP modeacutereacutees cervicales et axillaires fiegravevre dg

serodiagnostic de Wright

signes inflammatoires associeacutes

I - ADENOPATHIES BENIGNES

B-ADP inflammatoires secondaires

-Porte drsquoentreacutee

Ex ADP sous maxillaire rarr infection buco-pharyngeacutee

ADP inguinale rarr infection geacutenitale ou des membres

inferieures

II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES

HODGKIN (HDK)

Dg eacutevoqueacute caractegravere asymeacutetrique des adeacutenopathies eacutevolution par

pousseacutees1 adeacutenopathie qui reacutegresse nest pas toujours beacutenigne +++

fiegravevre + prurit +

adeacutenopathies meacutediastinales IDR neacutegativeacutee BIOPSIE RAPIDE +++

LYMPHOMES (LNH)

Dc eacutevoqueacute devant un tableau idem BIOPSIE RAPIDE +++

SMG

HMG

ADP

II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES

LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE (LLC)

Dc eacutevoqueacute chez gt 50ans devant une polyadeacutenopathie symeacutetrique

associeacutee avec spleacutenomeacutegalie Diagnostic porteacute par NFS +

pheacutenotype des lymphocytes peacuteripheacuteriques

BIOPSIE INUTILE

LEUCEMIE AIGUEuml (LA)

adeacutenopathie rarement reacuteveacutelatrice Diagnostic porteacute par NFS

III - ADENOPATHIES MALIGNES METASTATIQUES

petite leacutesion - grosses adeacutenopathies

- Cancers digestifs ganglion de Troisier

-Cancers ORL

- amygdale jugulo-carotidien haut

- cavum occipital

- oreille larynxhellip Ne pas oublier la thyroiumlde

BON EXAMEN ORL +++

CAT DEVANT UNE SPLENOMEGALIE

(SMG)

Spleacutenomeacutegalie

Augmentation du volume de la rate qui devient palpable

dans lrsquohypochondre gauche agrave lrsquoexamen clinique

ou supeacuterieur agrave 13cm agrave lrsquoeacutechographie ou au scanner

abdominal

Toute rate palpable est pathologique

II DIAGNOSTIC POSITIF

1- Interrogatoire

Il preacutecisera lrsquoacircge les anteacuteceacutedents la notion de voyage reacutecent drsquointoxication alcoolo-tabagique lrsquoexistence de signes infectieux

2 -Circonstances de deacutecouverte

Signes fonctionnels

douleur pesanteur de lrsquohypochondre gauche

Complications

-Infarctus spleacutenique (douleur exacerbeacutee agrave lrsquoinspiration) Heacutematome sous-capsulaire (agrave lrsquoeacutechographie) plusmn rupture avec choc heacutemorragique

Lors drsquoun examen para clinique imagerie NFS

II DIAGNOSTIC POSITIF

3- Examen physique

bullPatient en deacutecubitus dorsal

Jambes fleacutechies paroi abdominale deacutetendue

examinateur agrave droite main agrave plat sur labdomen deacuteprimant doucement la paroi

Patient en deacutecubitus dorsal

II DIAGNOSTIC POSITIF

3- Examen physique Patient en deacutecubitus lateacuteral droit

Le patient soulegraveve le bras gauche derriegravere la tecircte

La palpation deacutebute bas dans la fosse iliaque droite pour deacutetecter les spleacutenomeacutegalies

volumineuses Puis elle remonte progressivement vers la reacutegion sous-costale

On demande au patient dinspirer profondeacutement

En cas de spleacutenomeacutegalie le pocircle infeacuterieur vient buter conte les doigts de lexaminateur car la rate

est mobile agrave linspiration Son bord anteacutero-interne creacuteneleacute est caracteacuteristique

Patient en deacutecubitus lateacuteral droit

II DIAGNOSTIC POSITIF SPM ST1

rate palpable lors de lrsquoinspiration profonde

SPM ST2palpable lors de la respiration normale

mais qui ne deacutepasse pas une hozontale passant agrave

eacutegale distance entre le rebord costal et lrsquoombilic

SPM ST3 qui ne deacutepasse pas lrsquohorizontale

passant par lrsquoombilic

SPM ST4 ne deacutepasse pas une ligne passant agrave

eacutegale distance entre lrsquoombilic et la symphyse

pubienne

SPM ST 5 palpable dans la fosse iliaque gauche

La classification (OMS

permet de classer les SMG en 5 stades

II DIAGNOSTIC POSITIF

4- Examens compleacutementaires NFS

elle a une valeur drsquoorientation diagnostique et indiquera la reacutealisation

drsquoautres examens

biochimiques (bilan heacutepatique signes drsquoheacutemolyse syndrome inflammatoirehellip)

Echographie abdominale

homogeacuteneacuteiteacute (kyste heacutematome sa taille sa vascularisation et la preacutesence de

rates accessoires

TDM abdominale

montre la densiteacute la taille et lrsquohomogeacuteneacuteiteacute du parenchyme et la preacutesence

eacuteventuelle de rate accessoires drsquoADP

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Gros rein gauche

Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde

Tumeur de lrsquoangle colique gauche

Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute

Kyste ou tumeur du meacutesentegravere

Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas

Tumeur gastrique

Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides

- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)

SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes

ch Ph t(9 22)

-Maladie de Vaquez (PG)

-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)

-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )

-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes

-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)

-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC

SPM polyADP hyper-lymphocytose

-Lymphomes spleacutenique

folliculaire du manteau villeux

-Maladie de Waldenstroumlm

SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire

-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques

-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques

cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard

-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans

-Dreacutepanocytose

- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS

-Thalasseacutemie

- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb

-Deacuteficit en G6PD

- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments

-Deacuteficit en PK

- spleacutenectomie beacuteneacutefique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune

-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie

Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les

eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees

- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-

Micheli

Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en

proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires

Hypertension portale

-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique

-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire

ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique

congeacutenitale

Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )

-infections parasitaires paludisme leishmaniose

-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole

4-tumeurs primitives spleacuteniques

-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome

-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome

4- SMG de surcharge

maladie de gaucher

5- SMG idiopathiques

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

MERCI

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques

Germes agrave croissance intracellulaire

Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose

Septiceacutemies agrave pyogegravene

Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile

Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)

A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie

13 Infections virales

Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires

Syndrome de Felty

Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des

eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs

Maladie de Still

Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La

ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee

Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute

Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec

neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic

Sarcoiumldose

La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique

Syndrome drsquoactivation macrophagique

Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie

retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585

sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose

Spleacutenomeacutegalies idiopathiques

Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes

-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE

II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses

11 Infections parasitaires

-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie

polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire

Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose

Page 8: SYNDROME TUMORAL - Site Officiel · 2020. 4. 15. · Syndrome d’activation macrophagique Il sera recherché devant toute splénomégalie fébrile sur terrain immunodéprimé. La

III - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

Interrogatoire +++

-apparition aigu ou chronique

-Circonstances de deacutecouverte infection dentaire angine aphtose buccale

plaie cutaneacutee

- Signes geacuteneacuteraux fiegravevre sueurs amaigrissement

-Contexte meacutetier tabac voyage contage et animaux deacutecegraves de parents de tbc

bullExamen somatique complet

=gt Cervical

=gt Axillaires

Inguinal

spleacutenomeacutegalie heacutepatomeacutegalie

III - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 1deg bilan de deacutepistage -Heacutemogramme

cellules anormales hyperleucocytose par polynucleacuteose par hyper lymphocytose syndrome mononucleacuteosique

- VS

- Eacutelectrophoregravese des Protides

-en fonctions des circonstances ORL

seacuterologies MNI test etou toxoplasmose gyneacuteco

-IDR Tuberculine

-cytoponction

-Biopsie ganglionnaire si neacutecessaire

-RX Thorax +- scanner thoraco-abdominal

Examen cytologique et histologique ( biopsie ganglionnaire)examen essentiel qui affirmera le diagnostic +++++

B - 3 TYPES DE SITUATION

1 - ADENOPATHIES BENIGNES (infectieuses )

2 - ADENOPATHIES MALIGNES I heacutemopathies

3 - ADENOPATHIES MALIGNES II meacutetastatiques dune neacuteoplasie

I - ADENOPATHIES BENIGNES

ADP inflammatoires I ou II

A-ADP inflammatoires primitives

1- Tubeacuterculose gg freacutequente ADP eacutevolue vers la suppuration IDR +

ponction pus

2-Toxoplasmose asymptomatique ADP occipitale diagnostic

confirmer par la seacuterologie

3-Mononucleacuteose Infeacutectieuse

4-Bruceacutellose ADP modeacutereacutees cervicales et axillaires fiegravevre dg

serodiagnostic de Wright

signes inflammatoires associeacutes

I - ADENOPATHIES BENIGNES

B-ADP inflammatoires secondaires

-Porte drsquoentreacutee

Ex ADP sous maxillaire rarr infection buco-pharyngeacutee

ADP inguinale rarr infection geacutenitale ou des membres

inferieures

II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES

HODGKIN (HDK)

Dg eacutevoqueacute caractegravere asymeacutetrique des adeacutenopathies eacutevolution par

pousseacutees1 adeacutenopathie qui reacutegresse nest pas toujours beacutenigne +++

fiegravevre + prurit +

adeacutenopathies meacutediastinales IDR neacutegativeacutee BIOPSIE RAPIDE +++

LYMPHOMES (LNH)

Dc eacutevoqueacute devant un tableau idem BIOPSIE RAPIDE +++

SMG

HMG

ADP

II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES

LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE (LLC)

Dc eacutevoqueacute chez gt 50ans devant une polyadeacutenopathie symeacutetrique

associeacutee avec spleacutenomeacutegalie Diagnostic porteacute par NFS +

pheacutenotype des lymphocytes peacuteripheacuteriques

BIOPSIE INUTILE

LEUCEMIE AIGUEuml (LA)

adeacutenopathie rarement reacuteveacutelatrice Diagnostic porteacute par NFS

III - ADENOPATHIES MALIGNES METASTATIQUES

petite leacutesion - grosses adeacutenopathies

- Cancers digestifs ganglion de Troisier

-Cancers ORL

- amygdale jugulo-carotidien haut

- cavum occipital

- oreille larynxhellip Ne pas oublier la thyroiumlde

BON EXAMEN ORL +++

CAT DEVANT UNE SPLENOMEGALIE

(SMG)

Spleacutenomeacutegalie

Augmentation du volume de la rate qui devient palpable

dans lrsquohypochondre gauche agrave lrsquoexamen clinique

ou supeacuterieur agrave 13cm agrave lrsquoeacutechographie ou au scanner

abdominal

Toute rate palpable est pathologique

II DIAGNOSTIC POSITIF

1- Interrogatoire

Il preacutecisera lrsquoacircge les anteacuteceacutedents la notion de voyage reacutecent drsquointoxication alcoolo-tabagique lrsquoexistence de signes infectieux

2 -Circonstances de deacutecouverte

Signes fonctionnels

douleur pesanteur de lrsquohypochondre gauche

Complications

-Infarctus spleacutenique (douleur exacerbeacutee agrave lrsquoinspiration) Heacutematome sous-capsulaire (agrave lrsquoeacutechographie) plusmn rupture avec choc heacutemorragique

Lors drsquoun examen para clinique imagerie NFS

II DIAGNOSTIC POSITIF

3- Examen physique

bullPatient en deacutecubitus dorsal

Jambes fleacutechies paroi abdominale deacutetendue

examinateur agrave droite main agrave plat sur labdomen deacuteprimant doucement la paroi

Patient en deacutecubitus dorsal

II DIAGNOSTIC POSITIF

3- Examen physique Patient en deacutecubitus lateacuteral droit

Le patient soulegraveve le bras gauche derriegravere la tecircte

La palpation deacutebute bas dans la fosse iliaque droite pour deacutetecter les spleacutenomeacutegalies

volumineuses Puis elle remonte progressivement vers la reacutegion sous-costale

On demande au patient dinspirer profondeacutement

En cas de spleacutenomeacutegalie le pocircle infeacuterieur vient buter conte les doigts de lexaminateur car la rate

est mobile agrave linspiration Son bord anteacutero-interne creacuteneleacute est caracteacuteristique

Patient en deacutecubitus lateacuteral droit

II DIAGNOSTIC POSITIF SPM ST1

rate palpable lors de lrsquoinspiration profonde

SPM ST2palpable lors de la respiration normale

mais qui ne deacutepasse pas une hozontale passant agrave

eacutegale distance entre le rebord costal et lrsquoombilic

SPM ST3 qui ne deacutepasse pas lrsquohorizontale

passant par lrsquoombilic

SPM ST4 ne deacutepasse pas une ligne passant agrave

eacutegale distance entre lrsquoombilic et la symphyse

pubienne

SPM ST 5 palpable dans la fosse iliaque gauche

La classification (OMS

permet de classer les SMG en 5 stades

II DIAGNOSTIC POSITIF

4- Examens compleacutementaires NFS

elle a une valeur drsquoorientation diagnostique et indiquera la reacutealisation

drsquoautres examens

biochimiques (bilan heacutepatique signes drsquoheacutemolyse syndrome inflammatoirehellip)

Echographie abdominale

homogeacuteneacuteiteacute (kyste heacutematome sa taille sa vascularisation et la preacutesence de

rates accessoires

TDM abdominale

montre la densiteacute la taille et lrsquohomogeacuteneacuteiteacute du parenchyme et la preacutesence

eacuteventuelle de rate accessoires drsquoADP

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Gros rein gauche

Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde

Tumeur de lrsquoangle colique gauche

Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute

Kyste ou tumeur du meacutesentegravere

Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas

Tumeur gastrique

Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides

- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)

SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes

ch Ph t(9 22)

-Maladie de Vaquez (PG)

-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)

-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )

-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes

-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)

-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC

SPM polyADP hyper-lymphocytose

-Lymphomes spleacutenique

folliculaire du manteau villeux

-Maladie de Waldenstroumlm

SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire

-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques

-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques

cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard

-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans

-Dreacutepanocytose

- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS

-Thalasseacutemie

- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb

-Deacuteficit en G6PD

- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments

-Deacuteficit en PK

- spleacutenectomie beacuteneacutefique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune

-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie

Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les

eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees

- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-

Micheli

Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en

proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires

Hypertension portale

-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique

-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire

ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique

congeacutenitale

Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )

-infections parasitaires paludisme leishmaniose

-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole

4-tumeurs primitives spleacuteniques

-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome

-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome

4- SMG de surcharge

maladie de gaucher

5- SMG idiopathiques

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

MERCI

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques

Germes agrave croissance intracellulaire

Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose

Septiceacutemies agrave pyogegravene

Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile

Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)

A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie

13 Infections virales

Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires

Syndrome de Felty

Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des

eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs

Maladie de Still

Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La

ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee

Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute

Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec

neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic

Sarcoiumldose

La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique

Syndrome drsquoactivation macrophagique

Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie

retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585

sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose

Spleacutenomeacutegalies idiopathiques

Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes

-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE

II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses

11 Infections parasitaires

-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie

polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire

Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose

Page 9: SYNDROME TUMORAL - Site Officiel · 2020. 4. 15. · Syndrome d’activation macrophagique Il sera recherché devant toute splénomégalie fébrile sur terrain immunodéprimé. La

III - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 1deg bilan de deacutepistage -Heacutemogramme

cellules anormales hyperleucocytose par polynucleacuteose par hyper lymphocytose syndrome mononucleacuteosique

- VS

- Eacutelectrophoregravese des Protides

-en fonctions des circonstances ORL

seacuterologies MNI test etou toxoplasmose gyneacuteco

-IDR Tuberculine

-cytoponction

-Biopsie ganglionnaire si neacutecessaire

-RX Thorax +- scanner thoraco-abdominal

Examen cytologique et histologique ( biopsie ganglionnaire)examen essentiel qui affirmera le diagnostic +++++

B - 3 TYPES DE SITUATION

1 - ADENOPATHIES BENIGNES (infectieuses )

2 - ADENOPATHIES MALIGNES I heacutemopathies

3 - ADENOPATHIES MALIGNES II meacutetastatiques dune neacuteoplasie

I - ADENOPATHIES BENIGNES

ADP inflammatoires I ou II

A-ADP inflammatoires primitives

1- Tubeacuterculose gg freacutequente ADP eacutevolue vers la suppuration IDR +

ponction pus

2-Toxoplasmose asymptomatique ADP occipitale diagnostic

confirmer par la seacuterologie

3-Mononucleacuteose Infeacutectieuse

4-Bruceacutellose ADP modeacutereacutees cervicales et axillaires fiegravevre dg

serodiagnostic de Wright

signes inflammatoires associeacutes

I - ADENOPATHIES BENIGNES

B-ADP inflammatoires secondaires

-Porte drsquoentreacutee

Ex ADP sous maxillaire rarr infection buco-pharyngeacutee

ADP inguinale rarr infection geacutenitale ou des membres

inferieures

II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES

HODGKIN (HDK)

Dg eacutevoqueacute caractegravere asymeacutetrique des adeacutenopathies eacutevolution par

pousseacutees1 adeacutenopathie qui reacutegresse nest pas toujours beacutenigne +++

fiegravevre + prurit +

adeacutenopathies meacutediastinales IDR neacutegativeacutee BIOPSIE RAPIDE +++

LYMPHOMES (LNH)

Dc eacutevoqueacute devant un tableau idem BIOPSIE RAPIDE +++

SMG

HMG

ADP

II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES

LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE (LLC)

Dc eacutevoqueacute chez gt 50ans devant une polyadeacutenopathie symeacutetrique

associeacutee avec spleacutenomeacutegalie Diagnostic porteacute par NFS +

pheacutenotype des lymphocytes peacuteripheacuteriques

BIOPSIE INUTILE

LEUCEMIE AIGUEuml (LA)

adeacutenopathie rarement reacuteveacutelatrice Diagnostic porteacute par NFS

III - ADENOPATHIES MALIGNES METASTATIQUES

petite leacutesion - grosses adeacutenopathies

- Cancers digestifs ganglion de Troisier

-Cancers ORL

- amygdale jugulo-carotidien haut

- cavum occipital

- oreille larynxhellip Ne pas oublier la thyroiumlde

BON EXAMEN ORL +++

CAT DEVANT UNE SPLENOMEGALIE

(SMG)

Spleacutenomeacutegalie

Augmentation du volume de la rate qui devient palpable

dans lrsquohypochondre gauche agrave lrsquoexamen clinique

ou supeacuterieur agrave 13cm agrave lrsquoeacutechographie ou au scanner

abdominal

Toute rate palpable est pathologique

II DIAGNOSTIC POSITIF

1- Interrogatoire

Il preacutecisera lrsquoacircge les anteacuteceacutedents la notion de voyage reacutecent drsquointoxication alcoolo-tabagique lrsquoexistence de signes infectieux

2 -Circonstances de deacutecouverte

Signes fonctionnels

douleur pesanteur de lrsquohypochondre gauche

Complications

-Infarctus spleacutenique (douleur exacerbeacutee agrave lrsquoinspiration) Heacutematome sous-capsulaire (agrave lrsquoeacutechographie) plusmn rupture avec choc heacutemorragique

Lors drsquoun examen para clinique imagerie NFS

II DIAGNOSTIC POSITIF

3- Examen physique

bullPatient en deacutecubitus dorsal

Jambes fleacutechies paroi abdominale deacutetendue

examinateur agrave droite main agrave plat sur labdomen deacuteprimant doucement la paroi

Patient en deacutecubitus dorsal

II DIAGNOSTIC POSITIF

3- Examen physique Patient en deacutecubitus lateacuteral droit

Le patient soulegraveve le bras gauche derriegravere la tecircte

La palpation deacutebute bas dans la fosse iliaque droite pour deacutetecter les spleacutenomeacutegalies

volumineuses Puis elle remonte progressivement vers la reacutegion sous-costale

On demande au patient dinspirer profondeacutement

En cas de spleacutenomeacutegalie le pocircle infeacuterieur vient buter conte les doigts de lexaminateur car la rate

est mobile agrave linspiration Son bord anteacutero-interne creacuteneleacute est caracteacuteristique

Patient en deacutecubitus lateacuteral droit

II DIAGNOSTIC POSITIF SPM ST1

rate palpable lors de lrsquoinspiration profonde

SPM ST2palpable lors de la respiration normale

mais qui ne deacutepasse pas une hozontale passant agrave

eacutegale distance entre le rebord costal et lrsquoombilic

SPM ST3 qui ne deacutepasse pas lrsquohorizontale

passant par lrsquoombilic

SPM ST4 ne deacutepasse pas une ligne passant agrave

eacutegale distance entre lrsquoombilic et la symphyse

pubienne

SPM ST 5 palpable dans la fosse iliaque gauche

La classification (OMS

permet de classer les SMG en 5 stades

II DIAGNOSTIC POSITIF

4- Examens compleacutementaires NFS

elle a une valeur drsquoorientation diagnostique et indiquera la reacutealisation

drsquoautres examens

biochimiques (bilan heacutepatique signes drsquoheacutemolyse syndrome inflammatoirehellip)

Echographie abdominale

homogeacuteneacuteiteacute (kyste heacutematome sa taille sa vascularisation et la preacutesence de

rates accessoires

TDM abdominale

montre la densiteacute la taille et lrsquohomogeacuteneacuteiteacute du parenchyme et la preacutesence

eacuteventuelle de rate accessoires drsquoADP

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Gros rein gauche

Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde

Tumeur de lrsquoangle colique gauche

Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute

Kyste ou tumeur du meacutesentegravere

Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas

Tumeur gastrique

Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides

- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)

SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes

ch Ph t(9 22)

-Maladie de Vaquez (PG)

-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)

-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )

-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes

-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)

-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC

SPM polyADP hyper-lymphocytose

-Lymphomes spleacutenique

folliculaire du manteau villeux

-Maladie de Waldenstroumlm

SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire

-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques

-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques

cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard

-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans

-Dreacutepanocytose

- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS

-Thalasseacutemie

- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb

-Deacuteficit en G6PD

- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments

-Deacuteficit en PK

- spleacutenectomie beacuteneacutefique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune

-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie

Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les

eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees

- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-

Micheli

Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en

proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires

Hypertension portale

-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique

-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire

ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique

congeacutenitale

Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )

-infections parasitaires paludisme leishmaniose

-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole

4-tumeurs primitives spleacuteniques

-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome

-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome

4- SMG de surcharge

maladie de gaucher

5- SMG idiopathiques

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

MERCI

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques

Germes agrave croissance intracellulaire

Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose

Septiceacutemies agrave pyogegravene

Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile

Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)

A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie

13 Infections virales

Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires

Syndrome de Felty

Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des

eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs

Maladie de Still

Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La

ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee

Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute

Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec

neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic

Sarcoiumldose

La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique

Syndrome drsquoactivation macrophagique

Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie

retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585

sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose

Spleacutenomeacutegalies idiopathiques

Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes

-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE

II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses

11 Infections parasitaires

-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie

polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire

Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose

Page 10: SYNDROME TUMORAL - Site Officiel · 2020. 4. 15. · Syndrome d’activation macrophagique Il sera recherché devant toute splénomégalie fébrile sur terrain immunodéprimé. La

B - 3 TYPES DE SITUATION

1 - ADENOPATHIES BENIGNES (infectieuses )

2 - ADENOPATHIES MALIGNES I heacutemopathies

3 - ADENOPATHIES MALIGNES II meacutetastatiques dune neacuteoplasie

I - ADENOPATHIES BENIGNES

ADP inflammatoires I ou II

A-ADP inflammatoires primitives

1- Tubeacuterculose gg freacutequente ADP eacutevolue vers la suppuration IDR +

ponction pus

2-Toxoplasmose asymptomatique ADP occipitale diagnostic

confirmer par la seacuterologie

3-Mononucleacuteose Infeacutectieuse

4-Bruceacutellose ADP modeacutereacutees cervicales et axillaires fiegravevre dg

serodiagnostic de Wright

signes inflammatoires associeacutes

I - ADENOPATHIES BENIGNES

B-ADP inflammatoires secondaires

-Porte drsquoentreacutee

Ex ADP sous maxillaire rarr infection buco-pharyngeacutee

ADP inguinale rarr infection geacutenitale ou des membres

inferieures

II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES

HODGKIN (HDK)

Dg eacutevoqueacute caractegravere asymeacutetrique des adeacutenopathies eacutevolution par

pousseacutees1 adeacutenopathie qui reacutegresse nest pas toujours beacutenigne +++

fiegravevre + prurit +

adeacutenopathies meacutediastinales IDR neacutegativeacutee BIOPSIE RAPIDE +++

LYMPHOMES (LNH)

Dc eacutevoqueacute devant un tableau idem BIOPSIE RAPIDE +++

SMG

HMG

ADP

II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES

LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE (LLC)

Dc eacutevoqueacute chez gt 50ans devant une polyadeacutenopathie symeacutetrique

associeacutee avec spleacutenomeacutegalie Diagnostic porteacute par NFS +

pheacutenotype des lymphocytes peacuteripheacuteriques

BIOPSIE INUTILE

LEUCEMIE AIGUEuml (LA)

adeacutenopathie rarement reacuteveacutelatrice Diagnostic porteacute par NFS

III - ADENOPATHIES MALIGNES METASTATIQUES

petite leacutesion - grosses adeacutenopathies

- Cancers digestifs ganglion de Troisier

-Cancers ORL

- amygdale jugulo-carotidien haut

- cavum occipital

- oreille larynxhellip Ne pas oublier la thyroiumlde

BON EXAMEN ORL +++

CAT DEVANT UNE SPLENOMEGALIE

(SMG)

Spleacutenomeacutegalie

Augmentation du volume de la rate qui devient palpable

dans lrsquohypochondre gauche agrave lrsquoexamen clinique

ou supeacuterieur agrave 13cm agrave lrsquoeacutechographie ou au scanner

abdominal

Toute rate palpable est pathologique

II DIAGNOSTIC POSITIF

1- Interrogatoire

Il preacutecisera lrsquoacircge les anteacuteceacutedents la notion de voyage reacutecent drsquointoxication alcoolo-tabagique lrsquoexistence de signes infectieux

2 -Circonstances de deacutecouverte

Signes fonctionnels

douleur pesanteur de lrsquohypochondre gauche

Complications

-Infarctus spleacutenique (douleur exacerbeacutee agrave lrsquoinspiration) Heacutematome sous-capsulaire (agrave lrsquoeacutechographie) plusmn rupture avec choc heacutemorragique

Lors drsquoun examen para clinique imagerie NFS

II DIAGNOSTIC POSITIF

3- Examen physique

bullPatient en deacutecubitus dorsal

Jambes fleacutechies paroi abdominale deacutetendue

examinateur agrave droite main agrave plat sur labdomen deacuteprimant doucement la paroi

Patient en deacutecubitus dorsal

II DIAGNOSTIC POSITIF

3- Examen physique Patient en deacutecubitus lateacuteral droit

Le patient soulegraveve le bras gauche derriegravere la tecircte

La palpation deacutebute bas dans la fosse iliaque droite pour deacutetecter les spleacutenomeacutegalies

volumineuses Puis elle remonte progressivement vers la reacutegion sous-costale

On demande au patient dinspirer profondeacutement

En cas de spleacutenomeacutegalie le pocircle infeacuterieur vient buter conte les doigts de lexaminateur car la rate

est mobile agrave linspiration Son bord anteacutero-interne creacuteneleacute est caracteacuteristique

Patient en deacutecubitus lateacuteral droit

II DIAGNOSTIC POSITIF SPM ST1

rate palpable lors de lrsquoinspiration profonde

SPM ST2palpable lors de la respiration normale

mais qui ne deacutepasse pas une hozontale passant agrave

eacutegale distance entre le rebord costal et lrsquoombilic

SPM ST3 qui ne deacutepasse pas lrsquohorizontale

passant par lrsquoombilic

SPM ST4 ne deacutepasse pas une ligne passant agrave

eacutegale distance entre lrsquoombilic et la symphyse

pubienne

SPM ST 5 palpable dans la fosse iliaque gauche

La classification (OMS

permet de classer les SMG en 5 stades

II DIAGNOSTIC POSITIF

4- Examens compleacutementaires NFS

elle a une valeur drsquoorientation diagnostique et indiquera la reacutealisation

drsquoautres examens

biochimiques (bilan heacutepatique signes drsquoheacutemolyse syndrome inflammatoirehellip)

Echographie abdominale

homogeacuteneacuteiteacute (kyste heacutematome sa taille sa vascularisation et la preacutesence de

rates accessoires

TDM abdominale

montre la densiteacute la taille et lrsquohomogeacuteneacuteiteacute du parenchyme et la preacutesence

eacuteventuelle de rate accessoires drsquoADP

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Gros rein gauche

Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde

Tumeur de lrsquoangle colique gauche

Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute

Kyste ou tumeur du meacutesentegravere

Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas

Tumeur gastrique

Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides

- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)

SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes

ch Ph t(9 22)

-Maladie de Vaquez (PG)

-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)

-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )

-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes

-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)

-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC

SPM polyADP hyper-lymphocytose

-Lymphomes spleacutenique

folliculaire du manteau villeux

-Maladie de Waldenstroumlm

SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire

-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques

-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques

cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard

-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans

-Dreacutepanocytose

- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS

-Thalasseacutemie

- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb

-Deacuteficit en G6PD

- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments

-Deacuteficit en PK

- spleacutenectomie beacuteneacutefique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune

-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie

Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les

eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees

- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-

Micheli

Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en

proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires

Hypertension portale

-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique

-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire

ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique

congeacutenitale

Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )

-infections parasitaires paludisme leishmaniose

-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole

4-tumeurs primitives spleacuteniques

-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome

-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome

4- SMG de surcharge

maladie de gaucher

5- SMG idiopathiques

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

MERCI

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques

Germes agrave croissance intracellulaire

Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose

Septiceacutemies agrave pyogegravene

Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile

Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)

A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie

13 Infections virales

Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires

Syndrome de Felty

Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des

eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs

Maladie de Still

Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La

ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee

Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute

Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec

neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic

Sarcoiumldose

La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique

Syndrome drsquoactivation macrophagique

Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie

retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585

sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose

Spleacutenomeacutegalies idiopathiques

Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes

-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE

II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses

11 Infections parasitaires

-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie

polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire

Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose

Page 11: SYNDROME TUMORAL - Site Officiel · 2020. 4. 15. · Syndrome d’activation macrophagique Il sera recherché devant toute splénomégalie fébrile sur terrain immunodéprimé. La

I - ADENOPATHIES BENIGNES

ADP inflammatoires I ou II

A-ADP inflammatoires primitives

1- Tubeacuterculose gg freacutequente ADP eacutevolue vers la suppuration IDR +

ponction pus

2-Toxoplasmose asymptomatique ADP occipitale diagnostic

confirmer par la seacuterologie

3-Mononucleacuteose Infeacutectieuse

4-Bruceacutellose ADP modeacutereacutees cervicales et axillaires fiegravevre dg

serodiagnostic de Wright

signes inflammatoires associeacutes

I - ADENOPATHIES BENIGNES

B-ADP inflammatoires secondaires

-Porte drsquoentreacutee

Ex ADP sous maxillaire rarr infection buco-pharyngeacutee

ADP inguinale rarr infection geacutenitale ou des membres

inferieures

II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES

HODGKIN (HDK)

Dg eacutevoqueacute caractegravere asymeacutetrique des adeacutenopathies eacutevolution par

pousseacutees1 adeacutenopathie qui reacutegresse nest pas toujours beacutenigne +++

fiegravevre + prurit +

adeacutenopathies meacutediastinales IDR neacutegativeacutee BIOPSIE RAPIDE +++

LYMPHOMES (LNH)

Dc eacutevoqueacute devant un tableau idem BIOPSIE RAPIDE +++

SMG

HMG

ADP

II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES

LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE (LLC)

Dc eacutevoqueacute chez gt 50ans devant une polyadeacutenopathie symeacutetrique

associeacutee avec spleacutenomeacutegalie Diagnostic porteacute par NFS +

pheacutenotype des lymphocytes peacuteripheacuteriques

BIOPSIE INUTILE

LEUCEMIE AIGUEuml (LA)

adeacutenopathie rarement reacuteveacutelatrice Diagnostic porteacute par NFS

III - ADENOPATHIES MALIGNES METASTATIQUES

petite leacutesion - grosses adeacutenopathies

- Cancers digestifs ganglion de Troisier

-Cancers ORL

- amygdale jugulo-carotidien haut

- cavum occipital

- oreille larynxhellip Ne pas oublier la thyroiumlde

BON EXAMEN ORL +++

CAT DEVANT UNE SPLENOMEGALIE

(SMG)

Spleacutenomeacutegalie

Augmentation du volume de la rate qui devient palpable

dans lrsquohypochondre gauche agrave lrsquoexamen clinique

ou supeacuterieur agrave 13cm agrave lrsquoeacutechographie ou au scanner

abdominal

Toute rate palpable est pathologique

II DIAGNOSTIC POSITIF

1- Interrogatoire

Il preacutecisera lrsquoacircge les anteacuteceacutedents la notion de voyage reacutecent drsquointoxication alcoolo-tabagique lrsquoexistence de signes infectieux

2 -Circonstances de deacutecouverte

Signes fonctionnels

douleur pesanteur de lrsquohypochondre gauche

Complications

-Infarctus spleacutenique (douleur exacerbeacutee agrave lrsquoinspiration) Heacutematome sous-capsulaire (agrave lrsquoeacutechographie) plusmn rupture avec choc heacutemorragique

Lors drsquoun examen para clinique imagerie NFS

II DIAGNOSTIC POSITIF

3- Examen physique

bullPatient en deacutecubitus dorsal

Jambes fleacutechies paroi abdominale deacutetendue

examinateur agrave droite main agrave plat sur labdomen deacuteprimant doucement la paroi

Patient en deacutecubitus dorsal

II DIAGNOSTIC POSITIF

3- Examen physique Patient en deacutecubitus lateacuteral droit

Le patient soulegraveve le bras gauche derriegravere la tecircte

La palpation deacutebute bas dans la fosse iliaque droite pour deacutetecter les spleacutenomeacutegalies

volumineuses Puis elle remonte progressivement vers la reacutegion sous-costale

On demande au patient dinspirer profondeacutement

En cas de spleacutenomeacutegalie le pocircle infeacuterieur vient buter conte les doigts de lexaminateur car la rate

est mobile agrave linspiration Son bord anteacutero-interne creacuteneleacute est caracteacuteristique

Patient en deacutecubitus lateacuteral droit

II DIAGNOSTIC POSITIF SPM ST1

rate palpable lors de lrsquoinspiration profonde

SPM ST2palpable lors de la respiration normale

mais qui ne deacutepasse pas une hozontale passant agrave

eacutegale distance entre le rebord costal et lrsquoombilic

SPM ST3 qui ne deacutepasse pas lrsquohorizontale

passant par lrsquoombilic

SPM ST4 ne deacutepasse pas une ligne passant agrave

eacutegale distance entre lrsquoombilic et la symphyse

pubienne

SPM ST 5 palpable dans la fosse iliaque gauche

La classification (OMS

permet de classer les SMG en 5 stades

II DIAGNOSTIC POSITIF

4- Examens compleacutementaires NFS

elle a une valeur drsquoorientation diagnostique et indiquera la reacutealisation

drsquoautres examens

biochimiques (bilan heacutepatique signes drsquoheacutemolyse syndrome inflammatoirehellip)

Echographie abdominale

homogeacuteneacuteiteacute (kyste heacutematome sa taille sa vascularisation et la preacutesence de

rates accessoires

TDM abdominale

montre la densiteacute la taille et lrsquohomogeacuteneacuteiteacute du parenchyme et la preacutesence

eacuteventuelle de rate accessoires drsquoADP

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Gros rein gauche

Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde

Tumeur de lrsquoangle colique gauche

Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute

Kyste ou tumeur du meacutesentegravere

Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas

Tumeur gastrique

Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides

- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)

SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes

ch Ph t(9 22)

-Maladie de Vaquez (PG)

-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)

-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )

-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes

-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)

-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC

SPM polyADP hyper-lymphocytose

-Lymphomes spleacutenique

folliculaire du manteau villeux

-Maladie de Waldenstroumlm

SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire

-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques

-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques

cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard

-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans

-Dreacutepanocytose

- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS

-Thalasseacutemie

- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb

-Deacuteficit en G6PD

- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments

-Deacuteficit en PK

- spleacutenectomie beacuteneacutefique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune

-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie

Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les

eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees

- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-

Micheli

Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en

proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires

Hypertension portale

-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique

-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire

ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique

congeacutenitale

Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )

-infections parasitaires paludisme leishmaniose

-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole

4-tumeurs primitives spleacuteniques

-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome

-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome

4- SMG de surcharge

maladie de gaucher

5- SMG idiopathiques

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

MERCI

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques

Germes agrave croissance intracellulaire

Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose

Septiceacutemies agrave pyogegravene

Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile

Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)

A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie

13 Infections virales

Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires

Syndrome de Felty

Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des

eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs

Maladie de Still

Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La

ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee

Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute

Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec

neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic

Sarcoiumldose

La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique

Syndrome drsquoactivation macrophagique

Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie

retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585

sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose

Spleacutenomeacutegalies idiopathiques

Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes

-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE

II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses

11 Infections parasitaires

-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie

polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire

Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose

Page 12: SYNDROME TUMORAL - Site Officiel · 2020. 4. 15. · Syndrome d’activation macrophagique Il sera recherché devant toute splénomégalie fébrile sur terrain immunodéprimé. La

I - ADENOPATHIES BENIGNES

B-ADP inflammatoires secondaires

-Porte drsquoentreacutee

Ex ADP sous maxillaire rarr infection buco-pharyngeacutee

ADP inguinale rarr infection geacutenitale ou des membres

inferieures

II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES

HODGKIN (HDK)

Dg eacutevoqueacute caractegravere asymeacutetrique des adeacutenopathies eacutevolution par

pousseacutees1 adeacutenopathie qui reacutegresse nest pas toujours beacutenigne +++

fiegravevre + prurit +

adeacutenopathies meacutediastinales IDR neacutegativeacutee BIOPSIE RAPIDE +++

LYMPHOMES (LNH)

Dc eacutevoqueacute devant un tableau idem BIOPSIE RAPIDE +++

SMG

HMG

ADP

II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES

LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE (LLC)

Dc eacutevoqueacute chez gt 50ans devant une polyadeacutenopathie symeacutetrique

associeacutee avec spleacutenomeacutegalie Diagnostic porteacute par NFS +

pheacutenotype des lymphocytes peacuteripheacuteriques

BIOPSIE INUTILE

LEUCEMIE AIGUEuml (LA)

adeacutenopathie rarement reacuteveacutelatrice Diagnostic porteacute par NFS

III - ADENOPATHIES MALIGNES METASTATIQUES

petite leacutesion - grosses adeacutenopathies

- Cancers digestifs ganglion de Troisier

-Cancers ORL

- amygdale jugulo-carotidien haut

- cavum occipital

- oreille larynxhellip Ne pas oublier la thyroiumlde

BON EXAMEN ORL +++

CAT DEVANT UNE SPLENOMEGALIE

(SMG)

Spleacutenomeacutegalie

Augmentation du volume de la rate qui devient palpable

dans lrsquohypochondre gauche agrave lrsquoexamen clinique

ou supeacuterieur agrave 13cm agrave lrsquoeacutechographie ou au scanner

abdominal

Toute rate palpable est pathologique

II DIAGNOSTIC POSITIF

1- Interrogatoire

Il preacutecisera lrsquoacircge les anteacuteceacutedents la notion de voyage reacutecent drsquointoxication alcoolo-tabagique lrsquoexistence de signes infectieux

2 -Circonstances de deacutecouverte

Signes fonctionnels

douleur pesanteur de lrsquohypochondre gauche

Complications

-Infarctus spleacutenique (douleur exacerbeacutee agrave lrsquoinspiration) Heacutematome sous-capsulaire (agrave lrsquoeacutechographie) plusmn rupture avec choc heacutemorragique

Lors drsquoun examen para clinique imagerie NFS

II DIAGNOSTIC POSITIF

3- Examen physique

bullPatient en deacutecubitus dorsal

Jambes fleacutechies paroi abdominale deacutetendue

examinateur agrave droite main agrave plat sur labdomen deacuteprimant doucement la paroi

Patient en deacutecubitus dorsal

II DIAGNOSTIC POSITIF

3- Examen physique Patient en deacutecubitus lateacuteral droit

Le patient soulegraveve le bras gauche derriegravere la tecircte

La palpation deacutebute bas dans la fosse iliaque droite pour deacutetecter les spleacutenomeacutegalies

volumineuses Puis elle remonte progressivement vers la reacutegion sous-costale

On demande au patient dinspirer profondeacutement

En cas de spleacutenomeacutegalie le pocircle infeacuterieur vient buter conte les doigts de lexaminateur car la rate

est mobile agrave linspiration Son bord anteacutero-interne creacuteneleacute est caracteacuteristique

Patient en deacutecubitus lateacuteral droit

II DIAGNOSTIC POSITIF SPM ST1

rate palpable lors de lrsquoinspiration profonde

SPM ST2palpable lors de la respiration normale

mais qui ne deacutepasse pas une hozontale passant agrave

eacutegale distance entre le rebord costal et lrsquoombilic

SPM ST3 qui ne deacutepasse pas lrsquohorizontale

passant par lrsquoombilic

SPM ST4 ne deacutepasse pas une ligne passant agrave

eacutegale distance entre lrsquoombilic et la symphyse

pubienne

SPM ST 5 palpable dans la fosse iliaque gauche

La classification (OMS

permet de classer les SMG en 5 stades

II DIAGNOSTIC POSITIF

4- Examens compleacutementaires NFS

elle a une valeur drsquoorientation diagnostique et indiquera la reacutealisation

drsquoautres examens

biochimiques (bilan heacutepatique signes drsquoheacutemolyse syndrome inflammatoirehellip)

Echographie abdominale

homogeacuteneacuteiteacute (kyste heacutematome sa taille sa vascularisation et la preacutesence de

rates accessoires

TDM abdominale

montre la densiteacute la taille et lrsquohomogeacuteneacuteiteacute du parenchyme et la preacutesence

eacuteventuelle de rate accessoires drsquoADP

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Gros rein gauche

Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde

Tumeur de lrsquoangle colique gauche

Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute

Kyste ou tumeur du meacutesentegravere

Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas

Tumeur gastrique

Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides

- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)

SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes

ch Ph t(9 22)

-Maladie de Vaquez (PG)

-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)

-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )

-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes

-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)

-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC

SPM polyADP hyper-lymphocytose

-Lymphomes spleacutenique

folliculaire du manteau villeux

-Maladie de Waldenstroumlm

SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire

-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques

-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques

cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard

-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans

-Dreacutepanocytose

- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS

-Thalasseacutemie

- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb

-Deacuteficit en G6PD

- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments

-Deacuteficit en PK

- spleacutenectomie beacuteneacutefique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune

-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie

Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les

eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees

- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-

Micheli

Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en

proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires

Hypertension portale

-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique

-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire

ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique

congeacutenitale

Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )

-infections parasitaires paludisme leishmaniose

-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole

4-tumeurs primitives spleacuteniques

-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome

-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome

4- SMG de surcharge

maladie de gaucher

5- SMG idiopathiques

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

MERCI

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques

Germes agrave croissance intracellulaire

Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose

Septiceacutemies agrave pyogegravene

Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile

Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)

A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie

13 Infections virales

Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires

Syndrome de Felty

Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des

eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs

Maladie de Still

Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La

ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee

Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute

Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec

neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic

Sarcoiumldose

La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique

Syndrome drsquoactivation macrophagique

Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie

retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585

sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose

Spleacutenomeacutegalies idiopathiques

Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes

-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE

II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses

11 Infections parasitaires

-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie

polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire

Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose

Page 13: SYNDROME TUMORAL - Site Officiel · 2020. 4. 15. · Syndrome d’activation macrophagique Il sera recherché devant toute splénomégalie fébrile sur terrain immunodéprimé. La

II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES

HODGKIN (HDK)

Dg eacutevoqueacute caractegravere asymeacutetrique des adeacutenopathies eacutevolution par

pousseacutees1 adeacutenopathie qui reacutegresse nest pas toujours beacutenigne +++

fiegravevre + prurit +

adeacutenopathies meacutediastinales IDR neacutegativeacutee BIOPSIE RAPIDE +++

LYMPHOMES (LNH)

Dc eacutevoqueacute devant un tableau idem BIOPSIE RAPIDE +++

SMG

HMG

ADP

II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES

LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE (LLC)

Dc eacutevoqueacute chez gt 50ans devant une polyadeacutenopathie symeacutetrique

associeacutee avec spleacutenomeacutegalie Diagnostic porteacute par NFS +

pheacutenotype des lymphocytes peacuteripheacuteriques

BIOPSIE INUTILE

LEUCEMIE AIGUEuml (LA)

adeacutenopathie rarement reacuteveacutelatrice Diagnostic porteacute par NFS

III - ADENOPATHIES MALIGNES METASTATIQUES

petite leacutesion - grosses adeacutenopathies

- Cancers digestifs ganglion de Troisier

-Cancers ORL

- amygdale jugulo-carotidien haut

- cavum occipital

- oreille larynxhellip Ne pas oublier la thyroiumlde

BON EXAMEN ORL +++

CAT DEVANT UNE SPLENOMEGALIE

(SMG)

Spleacutenomeacutegalie

Augmentation du volume de la rate qui devient palpable

dans lrsquohypochondre gauche agrave lrsquoexamen clinique

ou supeacuterieur agrave 13cm agrave lrsquoeacutechographie ou au scanner

abdominal

Toute rate palpable est pathologique

II DIAGNOSTIC POSITIF

1- Interrogatoire

Il preacutecisera lrsquoacircge les anteacuteceacutedents la notion de voyage reacutecent drsquointoxication alcoolo-tabagique lrsquoexistence de signes infectieux

2 -Circonstances de deacutecouverte

Signes fonctionnels

douleur pesanteur de lrsquohypochondre gauche

Complications

-Infarctus spleacutenique (douleur exacerbeacutee agrave lrsquoinspiration) Heacutematome sous-capsulaire (agrave lrsquoeacutechographie) plusmn rupture avec choc heacutemorragique

Lors drsquoun examen para clinique imagerie NFS

II DIAGNOSTIC POSITIF

3- Examen physique

bullPatient en deacutecubitus dorsal

Jambes fleacutechies paroi abdominale deacutetendue

examinateur agrave droite main agrave plat sur labdomen deacuteprimant doucement la paroi

Patient en deacutecubitus dorsal

II DIAGNOSTIC POSITIF

3- Examen physique Patient en deacutecubitus lateacuteral droit

Le patient soulegraveve le bras gauche derriegravere la tecircte

La palpation deacutebute bas dans la fosse iliaque droite pour deacutetecter les spleacutenomeacutegalies

volumineuses Puis elle remonte progressivement vers la reacutegion sous-costale

On demande au patient dinspirer profondeacutement

En cas de spleacutenomeacutegalie le pocircle infeacuterieur vient buter conte les doigts de lexaminateur car la rate

est mobile agrave linspiration Son bord anteacutero-interne creacuteneleacute est caracteacuteristique

Patient en deacutecubitus lateacuteral droit

II DIAGNOSTIC POSITIF SPM ST1

rate palpable lors de lrsquoinspiration profonde

SPM ST2palpable lors de la respiration normale

mais qui ne deacutepasse pas une hozontale passant agrave

eacutegale distance entre le rebord costal et lrsquoombilic

SPM ST3 qui ne deacutepasse pas lrsquohorizontale

passant par lrsquoombilic

SPM ST4 ne deacutepasse pas une ligne passant agrave

eacutegale distance entre lrsquoombilic et la symphyse

pubienne

SPM ST 5 palpable dans la fosse iliaque gauche

La classification (OMS

permet de classer les SMG en 5 stades

II DIAGNOSTIC POSITIF

4- Examens compleacutementaires NFS

elle a une valeur drsquoorientation diagnostique et indiquera la reacutealisation

drsquoautres examens

biochimiques (bilan heacutepatique signes drsquoheacutemolyse syndrome inflammatoirehellip)

Echographie abdominale

homogeacuteneacuteiteacute (kyste heacutematome sa taille sa vascularisation et la preacutesence de

rates accessoires

TDM abdominale

montre la densiteacute la taille et lrsquohomogeacuteneacuteiteacute du parenchyme et la preacutesence

eacuteventuelle de rate accessoires drsquoADP

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Gros rein gauche

Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde

Tumeur de lrsquoangle colique gauche

Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute

Kyste ou tumeur du meacutesentegravere

Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas

Tumeur gastrique

Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides

- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)

SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes

ch Ph t(9 22)

-Maladie de Vaquez (PG)

-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)

-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )

-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes

-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)

-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC

SPM polyADP hyper-lymphocytose

-Lymphomes spleacutenique

folliculaire du manteau villeux

-Maladie de Waldenstroumlm

SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire

-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques

-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques

cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard

-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans

-Dreacutepanocytose

- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS

-Thalasseacutemie

- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb

-Deacuteficit en G6PD

- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments

-Deacuteficit en PK

- spleacutenectomie beacuteneacutefique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune

-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie

Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les

eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees

- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-

Micheli

Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en

proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires

Hypertension portale

-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique

-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire

ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique

congeacutenitale

Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )

-infections parasitaires paludisme leishmaniose

-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole

4-tumeurs primitives spleacuteniques

-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome

-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome

4- SMG de surcharge

maladie de gaucher

5- SMG idiopathiques

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

MERCI

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques

Germes agrave croissance intracellulaire

Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose

Septiceacutemies agrave pyogegravene

Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile

Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)

A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie

13 Infections virales

Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires

Syndrome de Felty

Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des

eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs

Maladie de Still

Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La

ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee

Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute

Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec

neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic

Sarcoiumldose

La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique

Syndrome drsquoactivation macrophagique

Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie

retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585

sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose

Spleacutenomeacutegalies idiopathiques

Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes

-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE

II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses

11 Infections parasitaires

-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie

polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire

Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose

Page 14: SYNDROME TUMORAL - Site Officiel · 2020. 4. 15. · Syndrome d’activation macrophagique Il sera recherché devant toute splénomégalie fébrile sur terrain immunodéprimé. La

II - ADENOPATHIES PRIMITIVES MALIGNES = HEMOPATHIES

LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE (LLC)

Dc eacutevoqueacute chez gt 50ans devant une polyadeacutenopathie symeacutetrique

associeacutee avec spleacutenomeacutegalie Diagnostic porteacute par NFS +

pheacutenotype des lymphocytes peacuteripheacuteriques

BIOPSIE INUTILE

LEUCEMIE AIGUEuml (LA)

adeacutenopathie rarement reacuteveacutelatrice Diagnostic porteacute par NFS

III - ADENOPATHIES MALIGNES METASTATIQUES

petite leacutesion - grosses adeacutenopathies

- Cancers digestifs ganglion de Troisier

-Cancers ORL

- amygdale jugulo-carotidien haut

- cavum occipital

- oreille larynxhellip Ne pas oublier la thyroiumlde

BON EXAMEN ORL +++

CAT DEVANT UNE SPLENOMEGALIE

(SMG)

Spleacutenomeacutegalie

Augmentation du volume de la rate qui devient palpable

dans lrsquohypochondre gauche agrave lrsquoexamen clinique

ou supeacuterieur agrave 13cm agrave lrsquoeacutechographie ou au scanner

abdominal

Toute rate palpable est pathologique

II DIAGNOSTIC POSITIF

1- Interrogatoire

Il preacutecisera lrsquoacircge les anteacuteceacutedents la notion de voyage reacutecent drsquointoxication alcoolo-tabagique lrsquoexistence de signes infectieux

2 -Circonstances de deacutecouverte

Signes fonctionnels

douleur pesanteur de lrsquohypochondre gauche

Complications

-Infarctus spleacutenique (douleur exacerbeacutee agrave lrsquoinspiration) Heacutematome sous-capsulaire (agrave lrsquoeacutechographie) plusmn rupture avec choc heacutemorragique

Lors drsquoun examen para clinique imagerie NFS

II DIAGNOSTIC POSITIF

3- Examen physique

bullPatient en deacutecubitus dorsal

Jambes fleacutechies paroi abdominale deacutetendue

examinateur agrave droite main agrave plat sur labdomen deacuteprimant doucement la paroi

Patient en deacutecubitus dorsal

II DIAGNOSTIC POSITIF

3- Examen physique Patient en deacutecubitus lateacuteral droit

Le patient soulegraveve le bras gauche derriegravere la tecircte

La palpation deacutebute bas dans la fosse iliaque droite pour deacutetecter les spleacutenomeacutegalies

volumineuses Puis elle remonte progressivement vers la reacutegion sous-costale

On demande au patient dinspirer profondeacutement

En cas de spleacutenomeacutegalie le pocircle infeacuterieur vient buter conte les doigts de lexaminateur car la rate

est mobile agrave linspiration Son bord anteacutero-interne creacuteneleacute est caracteacuteristique

Patient en deacutecubitus lateacuteral droit

II DIAGNOSTIC POSITIF SPM ST1

rate palpable lors de lrsquoinspiration profonde

SPM ST2palpable lors de la respiration normale

mais qui ne deacutepasse pas une hozontale passant agrave

eacutegale distance entre le rebord costal et lrsquoombilic

SPM ST3 qui ne deacutepasse pas lrsquohorizontale

passant par lrsquoombilic

SPM ST4 ne deacutepasse pas une ligne passant agrave

eacutegale distance entre lrsquoombilic et la symphyse

pubienne

SPM ST 5 palpable dans la fosse iliaque gauche

La classification (OMS

permet de classer les SMG en 5 stades

II DIAGNOSTIC POSITIF

4- Examens compleacutementaires NFS

elle a une valeur drsquoorientation diagnostique et indiquera la reacutealisation

drsquoautres examens

biochimiques (bilan heacutepatique signes drsquoheacutemolyse syndrome inflammatoirehellip)

Echographie abdominale

homogeacuteneacuteiteacute (kyste heacutematome sa taille sa vascularisation et la preacutesence de

rates accessoires

TDM abdominale

montre la densiteacute la taille et lrsquohomogeacuteneacuteiteacute du parenchyme et la preacutesence

eacuteventuelle de rate accessoires drsquoADP

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Gros rein gauche

Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde

Tumeur de lrsquoangle colique gauche

Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute

Kyste ou tumeur du meacutesentegravere

Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas

Tumeur gastrique

Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides

- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)

SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes

ch Ph t(9 22)

-Maladie de Vaquez (PG)

-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)

-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )

-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes

-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)

-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC

SPM polyADP hyper-lymphocytose

-Lymphomes spleacutenique

folliculaire du manteau villeux

-Maladie de Waldenstroumlm

SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire

-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques

-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques

cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard

-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans

-Dreacutepanocytose

- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS

-Thalasseacutemie

- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb

-Deacuteficit en G6PD

- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments

-Deacuteficit en PK

- spleacutenectomie beacuteneacutefique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune

-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie

Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les

eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees

- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-

Micheli

Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en

proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires

Hypertension portale

-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique

-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire

ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique

congeacutenitale

Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )

-infections parasitaires paludisme leishmaniose

-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole

4-tumeurs primitives spleacuteniques

-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome

-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome

4- SMG de surcharge

maladie de gaucher

5- SMG idiopathiques

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

MERCI

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques

Germes agrave croissance intracellulaire

Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose

Septiceacutemies agrave pyogegravene

Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile

Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)

A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie

13 Infections virales

Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires

Syndrome de Felty

Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des

eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs

Maladie de Still

Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La

ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee

Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute

Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec

neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic

Sarcoiumldose

La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique

Syndrome drsquoactivation macrophagique

Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie

retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585

sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose

Spleacutenomeacutegalies idiopathiques

Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes

-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE

II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses

11 Infections parasitaires

-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie

polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire

Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose

Page 15: SYNDROME TUMORAL - Site Officiel · 2020. 4. 15. · Syndrome d’activation macrophagique Il sera recherché devant toute splénomégalie fébrile sur terrain immunodéprimé. La

III - ADENOPATHIES MALIGNES METASTATIQUES

petite leacutesion - grosses adeacutenopathies

- Cancers digestifs ganglion de Troisier

-Cancers ORL

- amygdale jugulo-carotidien haut

- cavum occipital

- oreille larynxhellip Ne pas oublier la thyroiumlde

BON EXAMEN ORL +++

CAT DEVANT UNE SPLENOMEGALIE

(SMG)

Spleacutenomeacutegalie

Augmentation du volume de la rate qui devient palpable

dans lrsquohypochondre gauche agrave lrsquoexamen clinique

ou supeacuterieur agrave 13cm agrave lrsquoeacutechographie ou au scanner

abdominal

Toute rate palpable est pathologique

II DIAGNOSTIC POSITIF

1- Interrogatoire

Il preacutecisera lrsquoacircge les anteacuteceacutedents la notion de voyage reacutecent drsquointoxication alcoolo-tabagique lrsquoexistence de signes infectieux

2 -Circonstances de deacutecouverte

Signes fonctionnels

douleur pesanteur de lrsquohypochondre gauche

Complications

-Infarctus spleacutenique (douleur exacerbeacutee agrave lrsquoinspiration) Heacutematome sous-capsulaire (agrave lrsquoeacutechographie) plusmn rupture avec choc heacutemorragique

Lors drsquoun examen para clinique imagerie NFS

II DIAGNOSTIC POSITIF

3- Examen physique

bullPatient en deacutecubitus dorsal

Jambes fleacutechies paroi abdominale deacutetendue

examinateur agrave droite main agrave plat sur labdomen deacuteprimant doucement la paroi

Patient en deacutecubitus dorsal

II DIAGNOSTIC POSITIF

3- Examen physique Patient en deacutecubitus lateacuteral droit

Le patient soulegraveve le bras gauche derriegravere la tecircte

La palpation deacutebute bas dans la fosse iliaque droite pour deacutetecter les spleacutenomeacutegalies

volumineuses Puis elle remonte progressivement vers la reacutegion sous-costale

On demande au patient dinspirer profondeacutement

En cas de spleacutenomeacutegalie le pocircle infeacuterieur vient buter conte les doigts de lexaminateur car la rate

est mobile agrave linspiration Son bord anteacutero-interne creacuteneleacute est caracteacuteristique

Patient en deacutecubitus lateacuteral droit

II DIAGNOSTIC POSITIF SPM ST1

rate palpable lors de lrsquoinspiration profonde

SPM ST2palpable lors de la respiration normale

mais qui ne deacutepasse pas une hozontale passant agrave

eacutegale distance entre le rebord costal et lrsquoombilic

SPM ST3 qui ne deacutepasse pas lrsquohorizontale

passant par lrsquoombilic

SPM ST4 ne deacutepasse pas une ligne passant agrave

eacutegale distance entre lrsquoombilic et la symphyse

pubienne

SPM ST 5 palpable dans la fosse iliaque gauche

La classification (OMS

permet de classer les SMG en 5 stades

II DIAGNOSTIC POSITIF

4- Examens compleacutementaires NFS

elle a une valeur drsquoorientation diagnostique et indiquera la reacutealisation

drsquoautres examens

biochimiques (bilan heacutepatique signes drsquoheacutemolyse syndrome inflammatoirehellip)

Echographie abdominale

homogeacuteneacuteiteacute (kyste heacutematome sa taille sa vascularisation et la preacutesence de

rates accessoires

TDM abdominale

montre la densiteacute la taille et lrsquohomogeacuteneacuteiteacute du parenchyme et la preacutesence

eacuteventuelle de rate accessoires drsquoADP

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Gros rein gauche

Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde

Tumeur de lrsquoangle colique gauche

Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute

Kyste ou tumeur du meacutesentegravere

Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas

Tumeur gastrique

Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides

- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)

SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes

ch Ph t(9 22)

-Maladie de Vaquez (PG)

-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)

-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )

-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes

-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)

-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC

SPM polyADP hyper-lymphocytose

-Lymphomes spleacutenique

folliculaire du manteau villeux

-Maladie de Waldenstroumlm

SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire

-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques

-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques

cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard

-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans

-Dreacutepanocytose

- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS

-Thalasseacutemie

- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb

-Deacuteficit en G6PD

- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments

-Deacuteficit en PK

- spleacutenectomie beacuteneacutefique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune

-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie

Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les

eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees

- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-

Micheli

Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en

proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires

Hypertension portale

-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique

-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire

ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique

congeacutenitale

Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )

-infections parasitaires paludisme leishmaniose

-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole

4-tumeurs primitives spleacuteniques

-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome

-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome

4- SMG de surcharge

maladie de gaucher

5- SMG idiopathiques

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

MERCI

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques

Germes agrave croissance intracellulaire

Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose

Septiceacutemies agrave pyogegravene

Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile

Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)

A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie

13 Infections virales

Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires

Syndrome de Felty

Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des

eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs

Maladie de Still

Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La

ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee

Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute

Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec

neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic

Sarcoiumldose

La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique

Syndrome drsquoactivation macrophagique

Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie

retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585

sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose

Spleacutenomeacutegalies idiopathiques

Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes

-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE

II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses

11 Infections parasitaires

-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie

polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire

Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose

Page 16: SYNDROME TUMORAL - Site Officiel · 2020. 4. 15. · Syndrome d’activation macrophagique Il sera recherché devant toute splénomégalie fébrile sur terrain immunodéprimé. La

CAT DEVANT UNE SPLENOMEGALIE

(SMG)

Spleacutenomeacutegalie

Augmentation du volume de la rate qui devient palpable

dans lrsquohypochondre gauche agrave lrsquoexamen clinique

ou supeacuterieur agrave 13cm agrave lrsquoeacutechographie ou au scanner

abdominal

Toute rate palpable est pathologique

II DIAGNOSTIC POSITIF

1- Interrogatoire

Il preacutecisera lrsquoacircge les anteacuteceacutedents la notion de voyage reacutecent drsquointoxication alcoolo-tabagique lrsquoexistence de signes infectieux

2 -Circonstances de deacutecouverte

Signes fonctionnels

douleur pesanteur de lrsquohypochondre gauche

Complications

-Infarctus spleacutenique (douleur exacerbeacutee agrave lrsquoinspiration) Heacutematome sous-capsulaire (agrave lrsquoeacutechographie) plusmn rupture avec choc heacutemorragique

Lors drsquoun examen para clinique imagerie NFS

II DIAGNOSTIC POSITIF

3- Examen physique

bullPatient en deacutecubitus dorsal

Jambes fleacutechies paroi abdominale deacutetendue

examinateur agrave droite main agrave plat sur labdomen deacuteprimant doucement la paroi

Patient en deacutecubitus dorsal

II DIAGNOSTIC POSITIF

3- Examen physique Patient en deacutecubitus lateacuteral droit

Le patient soulegraveve le bras gauche derriegravere la tecircte

La palpation deacutebute bas dans la fosse iliaque droite pour deacutetecter les spleacutenomeacutegalies

volumineuses Puis elle remonte progressivement vers la reacutegion sous-costale

On demande au patient dinspirer profondeacutement

En cas de spleacutenomeacutegalie le pocircle infeacuterieur vient buter conte les doigts de lexaminateur car la rate

est mobile agrave linspiration Son bord anteacutero-interne creacuteneleacute est caracteacuteristique

Patient en deacutecubitus lateacuteral droit

II DIAGNOSTIC POSITIF SPM ST1

rate palpable lors de lrsquoinspiration profonde

SPM ST2palpable lors de la respiration normale

mais qui ne deacutepasse pas une hozontale passant agrave

eacutegale distance entre le rebord costal et lrsquoombilic

SPM ST3 qui ne deacutepasse pas lrsquohorizontale

passant par lrsquoombilic

SPM ST4 ne deacutepasse pas une ligne passant agrave

eacutegale distance entre lrsquoombilic et la symphyse

pubienne

SPM ST 5 palpable dans la fosse iliaque gauche

La classification (OMS

permet de classer les SMG en 5 stades

II DIAGNOSTIC POSITIF

4- Examens compleacutementaires NFS

elle a une valeur drsquoorientation diagnostique et indiquera la reacutealisation

drsquoautres examens

biochimiques (bilan heacutepatique signes drsquoheacutemolyse syndrome inflammatoirehellip)

Echographie abdominale

homogeacuteneacuteiteacute (kyste heacutematome sa taille sa vascularisation et la preacutesence de

rates accessoires

TDM abdominale

montre la densiteacute la taille et lrsquohomogeacuteneacuteiteacute du parenchyme et la preacutesence

eacuteventuelle de rate accessoires drsquoADP

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Gros rein gauche

Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde

Tumeur de lrsquoangle colique gauche

Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute

Kyste ou tumeur du meacutesentegravere

Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas

Tumeur gastrique

Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides

- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)

SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes

ch Ph t(9 22)

-Maladie de Vaquez (PG)

-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)

-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )

-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes

-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)

-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC

SPM polyADP hyper-lymphocytose

-Lymphomes spleacutenique

folliculaire du manteau villeux

-Maladie de Waldenstroumlm

SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire

-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques

-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques

cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard

-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans

-Dreacutepanocytose

- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS

-Thalasseacutemie

- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb

-Deacuteficit en G6PD

- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments

-Deacuteficit en PK

- spleacutenectomie beacuteneacutefique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune

-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie

Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les

eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees

- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-

Micheli

Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en

proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires

Hypertension portale

-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique

-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire

ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique

congeacutenitale

Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )

-infections parasitaires paludisme leishmaniose

-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole

4-tumeurs primitives spleacuteniques

-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome

-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome

4- SMG de surcharge

maladie de gaucher

5- SMG idiopathiques

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

MERCI

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques

Germes agrave croissance intracellulaire

Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose

Septiceacutemies agrave pyogegravene

Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile

Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)

A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie

13 Infections virales

Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires

Syndrome de Felty

Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des

eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs

Maladie de Still

Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La

ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee

Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute

Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec

neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic

Sarcoiumldose

La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique

Syndrome drsquoactivation macrophagique

Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie

retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585

sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose

Spleacutenomeacutegalies idiopathiques

Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes

-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE

II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses

11 Infections parasitaires

-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie

polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire

Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose

Page 17: SYNDROME TUMORAL - Site Officiel · 2020. 4. 15. · Syndrome d’activation macrophagique Il sera recherché devant toute splénomégalie fébrile sur terrain immunodéprimé. La

Spleacutenomeacutegalie

Augmentation du volume de la rate qui devient palpable

dans lrsquohypochondre gauche agrave lrsquoexamen clinique

ou supeacuterieur agrave 13cm agrave lrsquoeacutechographie ou au scanner

abdominal

Toute rate palpable est pathologique

II DIAGNOSTIC POSITIF

1- Interrogatoire

Il preacutecisera lrsquoacircge les anteacuteceacutedents la notion de voyage reacutecent drsquointoxication alcoolo-tabagique lrsquoexistence de signes infectieux

2 -Circonstances de deacutecouverte

Signes fonctionnels

douleur pesanteur de lrsquohypochondre gauche

Complications

-Infarctus spleacutenique (douleur exacerbeacutee agrave lrsquoinspiration) Heacutematome sous-capsulaire (agrave lrsquoeacutechographie) plusmn rupture avec choc heacutemorragique

Lors drsquoun examen para clinique imagerie NFS

II DIAGNOSTIC POSITIF

3- Examen physique

bullPatient en deacutecubitus dorsal

Jambes fleacutechies paroi abdominale deacutetendue

examinateur agrave droite main agrave plat sur labdomen deacuteprimant doucement la paroi

Patient en deacutecubitus dorsal

II DIAGNOSTIC POSITIF

3- Examen physique Patient en deacutecubitus lateacuteral droit

Le patient soulegraveve le bras gauche derriegravere la tecircte

La palpation deacutebute bas dans la fosse iliaque droite pour deacutetecter les spleacutenomeacutegalies

volumineuses Puis elle remonte progressivement vers la reacutegion sous-costale

On demande au patient dinspirer profondeacutement

En cas de spleacutenomeacutegalie le pocircle infeacuterieur vient buter conte les doigts de lexaminateur car la rate

est mobile agrave linspiration Son bord anteacutero-interne creacuteneleacute est caracteacuteristique

Patient en deacutecubitus lateacuteral droit

II DIAGNOSTIC POSITIF SPM ST1

rate palpable lors de lrsquoinspiration profonde

SPM ST2palpable lors de la respiration normale

mais qui ne deacutepasse pas une hozontale passant agrave

eacutegale distance entre le rebord costal et lrsquoombilic

SPM ST3 qui ne deacutepasse pas lrsquohorizontale

passant par lrsquoombilic

SPM ST4 ne deacutepasse pas une ligne passant agrave

eacutegale distance entre lrsquoombilic et la symphyse

pubienne

SPM ST 5 palpable dans la fosse iliaque gauche

La classification (OMS

permet de classer les SMG en 5 stades

II DIAGNOSTIC POSITIF

4- Examens compleacutementaires NFS

elle a une valeur drsquoorientation diagnostique et indiquera la reacutealisation

drsquoautres examens

biochimiques (bilan heacutepatique signes drsquoheacutemolyse syndrome inflammatoirehellip)

Echographie abdominale

homogeacuteneacuteiteacute (kyste heacutematome sa taille sa vascularisation et la preacutesence de

rates accessoires

TDM abdominale

montre la densiteacute la taille et lrsquohomogeacuteneacuteiteacute du parenchyme et la preacutesence

eacuteventuelle de rate accessoires drsquoADP

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Gros rein gauche

Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde

Tumeur de lrsquoangle colique gauche

Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute

Kyste ou tumeur du meacutesentegravere

Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas

Tumeur gastrique

Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides

- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)

SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes

ch Ph t(9 22)

-Maladie de Vaquez (PG)

-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)

-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )

-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes

-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)

-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC

SPM polyADP hyper-lymphocytose

-Lymphomes spleacutenique

folliculaire du manteau villeux

-Maladie de Waldenstroumlm

SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire

-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques

-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques

cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard

-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans

-Dreacutepanocytose

- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS

-Thalasseacutemie

- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb

-Deacuteficit en G6PD

- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments

-Deacuteficit en PK

- spleacutenectomie beacuteneacutefique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune

-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie

Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les

eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees

- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-

Micheli

Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en

proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires

Hypertension portale

-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique

-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire

ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique

congeacutenitale

Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )

-infections parasitaires paludisme leishmaniose

-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole

4-tumeurs primitives spleacuteniques

-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome

-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome

4- SMG de surcharge

maladie de gaucher

5- SMG idiopathiques

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

MERCI

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques

Germes agrave croissance intracellulaire

Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose

Septiceacutemies agrave pyogegravene

Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile

Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)

A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie

13 Infections virales

Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires

Syndrome de Felty

Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des

eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs

Maladie de Still

Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La

ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee

Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute

Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec

neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic

Sarcoiumldose

La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique

Syndrome drsquoactivation macrophagique

Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie

retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585

sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose

Spleacutenomeacutegalies idiopathiques

Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes

-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE

II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses

11 Infections parasitaires

-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie

polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire

Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose

Page 18: SYNDROME TUMORAL - Site Officiel · 2020. 4. 15. · Syndrome d’activation macrophagique Il sera recherché devant toute splénomégalie fébrile sur terrain immunodéprimé. La

II DIAGNOSTIC POSITIF

1- Interrogatoire

Il preacutecisera lrsquoacircge les anteacuteceacutedents la notion de voyage reacutecent drsquointoxication alcoolo-tabagique lrsquoexistence de signes infectieux

2 -Circonstances de deacutecouverte

Signes fonctionnels

douleur pesanteur de lrsquohypochondre gauche

Complications

-Infarctus spleacutenique (douleur exacerbeacutee agrave lrsquoinspiration) Heacutematome sous-capsulaire (agrave lrsquoeacutechographie) plusmn rupture avec choc heacutemorragique

Lors drsquoun examen para clinique imagerie NFS

II DIAGNOSTIC POSITIF

3- Examen physique

bullPatient en deacutecubitus dorsal

Jambes fleacutechies paroi abdominale deacutetendue

examinateur agrave droite main agrave plat sur labdomen deacuteprimant doucement la paroi

Patient en deacutecubitus dorsal

II DIAGNOSTIC POSITIF

3- Examen physique Patient en deacutecubitus lateacuteral droit

Le patient soulegraveve le bras gauche derriegravere la tecircte

La palpation deacutebute bas dans la fosse iliaque droite pour deacutetecter les spleacutenomeacutegalies

volumineuses Puis elle remonte progressivement vers la reacutegion sous-costale

On demande au patient dinspirer profondeacutement

En cas de spleacutenomeacutegalie le pocircle infeacuterieur vient buter conte les doigts de lexaminateur car la rate

est mobile agrave linspiration Son bord anteacutero-interne creacuteneleacute est caracteacuteristique

Patient en deacutecubitus lateacuteral droit

II DIAGNOSTIC POSITIF SPM ST1

rate palpable lors de lrsquoinspiration profonde

SPM ST2palpable lors de la respiration normale

mais qui ne deacutepasse pas une hozontale passant agrave

eacutegale distance entre le rebord costal et lrsquoombilic

SPM ST3 qui ne deacutepasse pas lrsquohorizontale

passant par lrsquoombilic

SPM ST4 ne deacutepasse pas une ligne passant agrave

eacutegale distance entre lrsquoombilic et la symphyse

pubienne

SPM ST 5 palpable dans la fosse iliaque gauche

La classification (OMS

permet de classer les SMG en 5 stades

II DIAGNOSTIC POSITIF

4- Examens compleacutementaires NFS

elle a une valeur drsquoorientation diagnostique et indiquera la reacutealisation

drsquoautres examens

biochimiques (bilan heacutepatique signes drsquoheacutemolyse syndrome inflammatoirehellip)

Echographie abdominale

homogeacuteneacuteiteacute (kyste heacutematome sa taille sa vascularisation et la preacutesence de

rates accessoires

TDM abdominale

montre la densiteacute la taille et lrsquohomogeacuteneacuteiteacute du parenchyme et la preacutesence

eacuteventuelle de rate accessoires drsquoADP

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Gros rein gauche

Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde

Tumeur de lrsquoangle colique gauche

Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute

Kyste ou tumeur du meacutesentegravere

Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas

Tumeur gastrique

Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides

- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)

SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes

ch Ph t(9 22)

-Maladie de Vaquez (PG)

-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)

-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )

-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes

-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)

-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC

SPM polyADP hyper-lymphocytose

-Lymphomes spleacutenique

folliculaire du manteau villeux

-Maladie de Waldenstroumlm

SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire

-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques

-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques

cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard

-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans

-Dreacutepanocytose

- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS

-Thalasseacutemie

- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb

-Deacuteficit en G6PD

- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments

-Deacuteficit en PK

- spleacutenectomie beacuteneacutefique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune

-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie

Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les

eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees

- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-

Micheli

Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en

proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires

Hypertension portale

-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique

-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire

ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique

congeacutenitale

Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )

-infections parasitaires paludisme leishmaniose

-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole

4-tumeurs primitives spleacuteniques

-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome

-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome

4- SMG de surcharge

maladie de gaucher

5- SMG idiopathiques

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

MERCI

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques

Germes agrave croissance intracellulaire

Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose

Septiceacutemies agrave pyogegravene

Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile

Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)

A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie

13 Infections virales

Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires

Syndrome de Felty

Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des

eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs

Maladie de Still

Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La

ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee

Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute

Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec

neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic

Sarcoiumldose

La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique

Syndrome drsquoactivation macrophagique

Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie

retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585

sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose

Spleacutenomeacutegalies idiopathiques

Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes

-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE

II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses

11 Infections parasitaires

-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie

polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire

Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose

Page 19: SYNDROME TUMORAL - Site Officiel · 2020. 4. 15. · Syndrome d’activation macrophagique Il sera recherché devant toute splénomégalie fébrile sur terrain immunodéprimé. La

II DIAGNOSTIC POSITIF

3- Examen physique

bullPatient en deacutecubitus dorsal

Jambes fleacutechies paroi abdominale deacutetendue

examinateur agrave droite main agrave plat sur labdomen deacuteprimant doucement la paroi

Patient en deacutecubitus dorsal

II DIAGNOSTIC POSITIF

3- Examen physique Patient en deacutecubitus lateacuteral droit

Le patient soulegraveve le bras gauche derriegravere la tecircte

La palpation deacutebute bas dans la fosse iliaque droite pour deacutetecter les spleacutenomeacutegalies

volumineuses Puis elle remonte progressivement vers la reacutegion sous-costale

On demande au patient dinspirer profondeacutement

En cas de spleacutenomeacutegalie le pocircle infeacuterieur vient buter conte les doigts de lexaminateur car la rate

est mobile agrave linspiration Son bord anteacutero-interne creacuteneleacute est caracteacuteristique

Patient en deacutecubitus lateacuteral droit

II DIAGNOSTIC POSITIF SPM ST1

rate palpable lors de lrsquoinspiration profonde

SPM ST2palpable lors de la respiration normale

mais qui ne deacutepasse pas une hozontale passant agrave

eacutegale distance entre le rebord costal et lrsquoombilic

SPM ST3 qui ne deacutepasse pas lrsquohorizontale

passant par lrsquoombilic

SPM ST4 ne deacutepasse pas une ligne passant agrave

eacutegale distance entre lrsquoombilic et la symphyse

pubienne

SPM ST 5 palpable dans la fosse iliaque gauche

La classification (OMS

permet de classer les SMG en 5 stades

II DIAGNOSTIC POSITIF

4- Examens compleacutementaires NFS

elle a une valeur drsquoorientation diagnostique et indiquera la reacutealisation

drsquoautres examens

biochimiques (bilan heacutepatique signes drsquoheacutemolyse syndrome inflammatoirehellip)

Echographie abdominale

homogeacuteneacuteiteacute (kyste heacutematome sa taille sa vascularisation et la preacutesence de

rates accessoires

TDM abdominale

montre la densiteacute la taille et lrsquohomogeacuteneacuteiteacute du parenchyme et la preacutesence

eacuteventuelle de rate accessoires drsquoADP

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Gros rein gauche

Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde

Tumeur de lrsquoangle colique gauche

Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute

Kyste ou tumeur du meacutesentegravere

Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas

Tumeur gastrique

Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides

- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)

SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes

ch Ph t(9 22)

-Maladie de Vaquez (PG)

-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)

-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )

-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes

-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)

-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC

SPM polyADP hyper-lymphocytose

-Lymphomes spleacutenique

folliculaire du manteau villeux

-Maladie de Waldenstroumlm

SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire

-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques

-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques

cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard

-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans

-Dreacutepanocytose

- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS

-Thalasseacutemie

- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb

-Deacuteficit en G6PD

- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments

-Deacuteficit en PK

- spleacutenectomie beacuteneacutefique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune

-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie

Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les

eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees

- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-

Micheli

Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en

proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires

Hypertension portale

-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique

-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire

ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique

congeacutenitale

Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )

-infections parasitaires paludisme leishmaniose

-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole

4-tumeurs primitives spleacuteniques

-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome

-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome

4- SMG de surcharge

maladie de gaucher

5- SMG idiopathiques

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

MERCI

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques

Germes agrave croissance intracellulaire

Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose

Septiceacutemies agrave pyogegravene

Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile

Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)

A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie

13 Infections virales

Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires

Syndrome de Felty

Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des

eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs

Maladie de Still

Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La

ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee

Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute

Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec

neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic

Sarcoiumldose

La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique

Syndrome drsquoactivation macrophagique

Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie

retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585

sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose

Spleacutenomeacutegalies idiopathiques

Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes

-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE

II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses

11 Infections parasitaires

-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie

polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire

Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose

Page 20: SYNDROME TUMORAL - Site Officiel · 2020. 4. 15. · Syndrome d’activation macrophagique Il sera recherché devant toute splénomégalie fébrile sur terrain immunodéprimé. La

II DIAGNOSTIC POSITIF

3- Examen physique Patient en deacutecubitus lateacuteral droit

Le patient soulegraveve le bras gauche derriegravere la tecircte

La palpation deacutebute bas dans la fosse iliaque droite pour deacutetecter les spleacutenomeacutegalies

volumineuses Puis elle remonte progressivement vers la reacutegion sous-costale

On demande au patient dinspirer profondeacutement

En cas de spleacutenomeacutegalie le pocircle infeacuterieur vient buter conte les doigts de lexaminateur car la rate

est mobile agrave linspiration Son bord anteacutero-interne creacuteneleacute est caracteacuteristique

Patient en deacutecubitus lateacuteral droit

II DIAGNOSTIC POSITIF SPM ST1

rate palpable lors de lrsquoinspiration profonde

SPM ST2palpable lors de la respiration normale

mais qui ne deacutepasse pas une hozontale passant agrave

eacutegale distance entre le rebord costal et lrsquoombilic

SPM ST3 qui ne deacutepasse pas lrsquohorizontale

passant par lrsquoombilic

SPM ST4 ne deacutepasse pas une ligne passant agrave

eacutegale distance entre lrsquoombilic et la symphyse

pubienne

SPM ST 5 palpable dans la fosse iliaque gauche

La classification (OMS

permet de classer les SMG en 5 stades

II DIAGNOSTIC POSITIF

4- Examens compleacutementaires NFS

elle a une valeur drsquoorientation diagnostique et indiquera la reacutealisation

drsquoautres examens

biochimiques (bilan heacutepatique signes drsquoheacutemolyse syndrome inflammatoirehellip)

Echographie abdominale

homogeacuteneacuteiteacute (kyste heacutematome sa taille sa vascularisation et la preacutesence de

rates accessoires

TDM abdominale

montre la densiteacute la taille et lrsquohomogeacuteneacuteiteacute du parenchyme et la preacutesence

eacuteventuelle de rate accessoires drsquoADP

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Gros rein gauche

Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde

Tumeur de lrsquoangle colique gauche

Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute

Kyste ou tumeur du meacutesentegravere

Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas

Tumeur gastrique

Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides

- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)

SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes

ch Ph t(9 22)

-Maladie de Vaquez (PG)

-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)

-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )

-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes

-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)

-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC

SPM polyADP hyper-lymphocytose

-Lymphomes spleacutenique

folliculaire du manteau villeux

-Maladie de Waldenstroumlm

SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire

-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques

-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques

cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard

-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans

-Dreacutepanocytose

- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS

-Thalasseacutemie

- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb

-Deacuteficit en G6PD

- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments

-Deacuteficit en PK

- spleacutenectomie beacuteneacutefique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune

-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie

Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les

eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees

- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-

Micheli

Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en

proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires

Hypertension portale

-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique

-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire

ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique

congeacutenitale

Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )

-infections parasitaires paludisme leishmaniose

-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole

4-tumeurs primitives spleacuteniques

-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome

-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome

4- SMG de surcharge

maladie de gaucher

5- SMG idiopathiques

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

MERCI

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques

Germes agrave croissance intracellulaire

Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose

Septiceacutemies agrave pyogegravene

Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile

Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)

A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie

13 Infections virales

Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires

Syndrome de Felty

Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des

eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs

Maladie de Still

Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La

ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee

Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute

Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec

neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic

Sarcoiumldose

La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique

Syndrome drsquoactivation macrophagique

Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie

retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585

sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose

Spleacutenomeacutegalies idiopathiques

Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes

-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE

II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses

11 Infections parasitaires

-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie

polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire

Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose

Page 21: SYNDROME TUMORAL - Site Officiel · 2020. 4. 15. · Syndrome d’activation macrophagique Il sera recherché devant toute splénomégalie fébrile sur terrain immunodéprimé. La

II DIAGNOSTIC POSITIF SPM ST1

rate palpable lors de lrsquoinspiration profonde

SPM ST2palpable lors de la respiration normale

mais qui ne deacutepasse pas une hozontale passant agrave

eacutegale distance entre le rebord costal et lrsquoombilic

SPM ST3 qui ne deacutepasse pas lrsquohorizontale

passant par lrsquoombilic

SPM ST4 ne deacutepasse pas une ligne passant agrave

eacutegale distance entre lrsquoombilic et la symphyse

pubienne

SPM ST 5 palpable dans la fosse iliaque gauche

La classification (OMS

permet de classer les SMG en 5 stades

II DIAGNOSTIC POSITIF

4- Examens compleacutementaires NFS

elle a une valeur drsquoorientation diagnostique et indiquera la reacutealisation

drsquoautres examens

biochimiques (bilan heacutepatique signes drsquoheacutemolyse syndrome inflammatoirehellip)

Echographie abdominale

homogeacuteneacuteiteacute (kyste heacutematome sa taille sa vascularisation et la preacutesence de

rates accessoires

TDM abdominale

montre la densiteacute la taille et lrsquohomogeacuteneacuteiteacute du parenchyme et la preacutesence

eacuteventuelle de rate accessoires drsquoADP

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Gros rein gauche

Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde

Tumeur de lrsquoangle colique gauche

Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute

Kyste ou tumeur du meacutesentegravere

Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas

Tumeur gastrique

Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides

- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)

SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes

ch Ph t(9 22)

-Maladie de Vaquez (PG)

-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)

-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )

-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes

-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)

-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC

SPM polyADP hyper-lymphocytose

-Lymphomes spleacutenique

folliculaire du manteau villeux

-Maladie de Waldenstroumlm

SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire

-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques

-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques

cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard

-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans

-Dreacutepanocytose

- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS

-Thalasseacutemie

- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb

-Deacuteficit en G6PD

- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments

-Deacuteficit en PK

- spleacutenectomie beacuteneacutefique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune

-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie

Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les

eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees

- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-

Micheli

Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en

proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires

Hypertension portale

-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique

-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire

ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique

congeacutenitale

Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )

-infections parasitaires paludisme leishmaniose

-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole

4-tumeurs primitives spleacuteniques

-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome

-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome

4- SMG de surcharge

maladie de gaucher

5- SMG idiopathiques

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

MERCI

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques

Germes agrave croissance intracellulaire

Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose

Septiceacutemies agrave pyogegravene

Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile

Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)

A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie

13 Infections virales

Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires

Syndrome de Felty

Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des

eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs

Maladie de Still

Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La

ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee

Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute

Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec

neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic

Sarcoiumldose

La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique

Syndrome drsquoactivation macrophagique

Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie

retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585

sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose

Spleacutenomeacutegalies idiopathiques

Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes

-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE

II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses

11 Infections parasitaires

-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie

polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire

Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose

Page 22: SYNDROME TUMORAL - Site Officiel · 2020. 4. 15. · Syndrome d’activation macrophagique Il sera recherché devant toute splénomégalie fébrile sur terrain immunodéprimé. La

II DIAGNOSTIC POSITIF

4- Examens compleacutementaires NFS

elle a une valeur drsquoorientation diagnostique et indiquera la reacutealisation

drsquoautres examens

biochimiques (bilan heacutepatique signes drsquoheacutemolyse syndrome inflammatoirehellip)

Echographie abdominale

homogeacuteneacuteiteacute (kyste heacutematome sa taille sa vascularisation et la preacutesence de

rates accessoires

TDM abdominale

montre la densiteacute la taille et lrsquohomogeacuteneacuteiteacute du parenchyme et la preacutesence

eacuteventuelle de rate accessoires drsquoADP

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Gros rein gauche

Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde

Tumeur de lrsquoangle colique gauche

Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute

Kyste ou tumeur du meacutesentegravere

Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas

Tumeur gastrique

Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides

- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)

SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes

ch Ph t(9 22)

-Maladie de Vaquez (PG)

-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)

-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )

-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes

-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)

-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC

SPM polyADP hyper-lymphocytose

-Lymphomes spleacutenique

folliculaire du manteau villeux

-Maladie de Waldenstroumlm

SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire

-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques

-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques

cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard

-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans

-Dreacutepanocytose

- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS

-Thalasseacutemie

- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb

-Deacuteficit en G6PD

- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments

-Deacuteficit en PK

- spleacutenectomie beacuteneacutefique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune

-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie

Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les

eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees

- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-

Micheli

Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en

proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires

Hypertension portale

-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique

-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire

ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique

congeacutenitale

Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )

-infections parasitaires paludisme leishmaniose

-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole

4-tumeurs primitives spleacuteniques

-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome

-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome

4- SMG de surcharge

maladie de gaucher

5- SMG idiopathiques

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

MERCI

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques

Germes agrave croissance intracellulaire

Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose

Septiceacutemies agrave pyogegravene

Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile

Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)

A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie

13 Infections virales

Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires

Syndrome de Felty

Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des

eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs

Maladie de Still

Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La

ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee

Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute

Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec

neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic

Sarcoiumldose

La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique

Syndrome drsquoactivation macrophagique

Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie

retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585

sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose

Spleacutenomeacutegalies idiopathiques

Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes

-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE

II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses

11 Infections parasitaires

-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie

polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire

Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose

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III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Gros rein gauche

Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde

Tumeur de lrsquoangle colique gauche

Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute

Kyste ou tumeur du meacutesentegravere

Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas

Tumeur gastrique

Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides

- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)

SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes

ch Ph t(9 22)

-Maladie de Vaquez (PG)

-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)

-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )

-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes

-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)

-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC

SPM polyADP hyper-lymphocytose

-Lymphomes spleacutenique

folliculaire du manteau villeux

-Maladie de Waldenstroumlm

SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire

-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques

-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques

cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard

-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans

-Dreacutepanocytose

- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS

-Thalasseacutemie

- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb

-Deacuteficit en G6PD

- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments

-Deacuteficit en PK

- spleacutenectomie beacuteneacutefique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune

-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie

Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les

eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees

- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-

Micheli

Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en

proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires

Hypertension portale

-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique

-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire

ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique

congeacutenitale

Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )

-infections parasitaires paludisme leishmaniose

-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole

4-tumeurs primitives spleacuteniques

-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome

-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome

4- SMG de surcharge

maladie de gaucher

5- SMG idiopathiques

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

MERCI

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques

Germes agrave croissance intracellulaire

Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose

Septiceacutemies agrave pyogegravene

Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile

Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)

A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie

13 Infections virales

Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires

Syndrome de Felty

Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des

eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs

Maladie de Still

Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La

ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee

Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute

Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec

neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic

Sarcoiumldose

La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique

Syndrome drsquoactivation macrophagique

Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie

retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585

sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose

Spleacutenomeacutegalies idiopathiques

Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes

-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE

II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses

11 Infections parasitaires

-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie

polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire

Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose

Page 24: SYNDROME TUMORAL - Site Officiel · 2020. 4. 15. · Syndrome d’activation macrophagique Il sera recherché devant toute splénomégalie fébrile sur terrain immunodéprimé. La

III DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Gros rein gauche

Masse plus posteacuterieure donnant le contact lombaire immobile agrave lrsquoinspiration profonde

Tumeur de lrsquoangle colique gauche

Assez anteacuterieure avec un bord anteacuterieur non creacuteneleacute et un pocircle infeacuterieur mal limiteacute

Kyste ou tumeur du meacutesentegravere

Kyste ou tumeur de la queue du pancreacuteas

Tumeur gastrique

Hypertrophie Lobe gauche heacutepatique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides

- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)

SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes

ch Ph t(9 22)

-Maladie de Vaquez (PG)

-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)

-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )

-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes

-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)

-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC

SPM polyADP hyper-lymphocytose

-Lymphomes spleacutenique

folliculaire du manteau villeux

-Maladie de Waldenstroumlm

SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire

-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques

-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques

cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard

-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans

-Dreacutepanocytose

- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS

-Thalasseacutemie

- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb

-Deacuteficit en G6PD

- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments

-Deacuteficit en PK

- spleacutenectomie beacuteneacutefique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune

-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie

Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les

eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees

- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-

Micheli

Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en

proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires

Hypertension portale

-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique

-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire

ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique

congeacutenitale

Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )

-infections parasitaires paludisme leishmaniose

-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole

4-tumeurs primitives spleacuteniques

-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome

-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome

4- SMG de surcharge

maladie de gaucher

5- SMG idiopathiques

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

MERCI

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques

Germes agrave croissance intracellulaire

Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose

Septiceacutemies agrave pyogegravene

Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile

Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)

A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie

13 Infections virales

Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires

Syndrome de Felty

Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des

eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs

Maladie de Still

Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La

ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee

Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute

Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec

neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic

Sarcoiumldose

La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique

Syndrome drsquoactivation macrophagique

Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie

retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585

sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose

Spleacutenomeacutegalies idiopathiques

Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes

-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE

II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses

11 Infections parasitaires

-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie

polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire

Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose

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IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides

- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)

SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes

ch Ph t(9 22)

-Maladie de Vaquez (PG)

-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)

-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )

-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes

-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)

-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC

SPM polyADP hyper-lymphocytose

-Lymphomes spleacutenique

folliculaire du manteau villeux

-Maladie de Waldenstroumlm

SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire

-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques

-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques

cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard

-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans

-Dreacutepanocytose

- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS

-Thalasseacutemie

- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb

-Deacuteficit en G6PD

- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments

-Deacuteficit en PK

- spleacutenectomie beacuteneacutefique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune

-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie

Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les

eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees

- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-

Micheli

Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en

proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires

Hypertension portale

-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique

-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire

ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique

congeacutenitale

Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )

-infections parasitaires paludisme leishmaniose

-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole

4-tumeurs primitives spleacuteniques

-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome

-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome

4- SMG de surcharge

maladie de gaucher

5- SMG idiopathiques

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

MERCI

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques

Germes agrave croissance intracellulaire

Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose

Septiceacutemies agrave pyogegravene

Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile

Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)

A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie

13 Infections virales

Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires

Syndrome de Felty

Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des

eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs

Maladie de Still

Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La

ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee

Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute

Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec

neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic

Sarcoiumldose

La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique

Syndrome drsquoactivation macrophagique

Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie

retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585

sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose

Spleacutenomeacutegalies idiopathiques

Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes

-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE

II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses

11 Infections parasitaires

-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie

polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire

Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose

Page 26: SYNDROME TUMORAL - Site Officiel · 2020. 4. 15. · Syndrome d’activation macrophagique Il sera recherché devant toute splénomégalie fébrile sur terrain immunodéprimé. La

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies myeloides

- Leuceacutemie myeacuteloiumlde chronique (LMC)

SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie PAL leucocytaires effondreacutes

ch Ph t(9 22)

-Maladie de Vaquez (PG)

-Erythrose faciale prurit SPM hyperviscositeacute sanguine (polyglobulie)

-Thrombocyteacutemie essentielle (TE )

-SPM modeacutereacutee plaquettes gt 1million BOM hyperplasie des meacutegacaryocytes

-Spleacutenomeacutegalie myeacuteloiumlde (MFP)

-SPM hyperleucocytose avec myeacuteleacutemie et eacuterythroblasteacutemie avec poiumlkilocytose et anisocytose myeacutelofibrose myeacuteloiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC

SPM polyADP hyper-lymphocytose

-Lymphomes spleacutenique

folliculaire du manteau villeux

-Maladie de Waldenstroumlm

SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire

-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques

-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques

cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard

-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans

-Dreacutepanocytose

- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS

-Thalasseacutemie

- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb

-Deacuteficit en G6PD

- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments

-Deacuteficit en PK

- spleacutenectomie beacuteneacutefique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune

-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie

Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les

eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees

- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-

Micheli

Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en

proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires

Hypertension portale

-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique

-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire

ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique

congeacutenitale

Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )

-infections parasitaires paludisme leishmaniose

-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole

4-tumeurs primitives spleacuteniques

-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome

-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome

4- SMG de surcharge

maladie de gaucher

5- SMG idiopathiques

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

MERCI

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques

Germes agrave croissance intracellulaire

Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose

Septiceacutemies agrave pyogegravene

Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile

Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)

A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie

13 Infections virales

Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires

Syndrome de Felty

Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des

eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs

Maladie de Still

Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La

ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee

Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute

Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec

neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic

Sarcoiumldose

La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique

Syndrome drsquoactivation macrophagique

Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie

retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585

sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose

Spleacutenomeacutegalies idiopathiques

Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes

-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE

II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses

11 Infections parasitaires

-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie

polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire

Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose

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IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 2- Heacutemopathies lymphoiumldes -LLC

SPM polyADP hyper-lymphocytose

-Lymphomes spleacutenique

folliculaire du manteau villeux

-Maladie de Waldenstroumlm

SPM IgM monoclonale infiltration lympho-plasmocytaire

-Leuceacutemies aigues lymphoblastiques

-Leuceacutemies agrave tricholeucocytesSPM isoleacutee pan-cytopeacutenie avec quelques

cellules lymphoiumldes agrave cytoplasme chevelu BOM myeacutelofibrose lymphoiumlde

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard

-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans

-Dreacutepanocytose

- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS

-Thalasseacutemie

- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb

-Deacuteficit en G6PD

- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments

-Deacuteficit en PK

- spleacutenectomie beacuteneacutefique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune

-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie

Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les

eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees

- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-

Micheli

Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en

proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires

Hypertension portale

-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique

-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire

ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique

congeacutenitale

Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )

-infections parasitaires paludisme leishmaniose

-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole

4-tumeurs primitives spleacuteniques

-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome

-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome

4- SMG de surcharge

maladie de gaucher

5- SMG idiopathiques

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

MERCI

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques

Germes agrave croissance intracellulaire

Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose

Septiceacutemies agrave pyogegravene

Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile

Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)

A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie

13 Infections virales

Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires

Syndrome de Felty

Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des

eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs

Maladie de Still

Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La

ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee

Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute

Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec

neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic

Sarcoiumldose

La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique

Syndrome drsquoactivation macrophagique

Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie

retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585

sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose

Spleacutenomeacutegalies idiopathiques

Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes

-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE

II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses

11 Infections parasitaires

-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie

polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire

Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose

Page 28: SYNDROME TUMORAL - Site Officiel · 2020. 4. 15. · Syndrome d’activation macrophagique Il sera recherché devant toute splénomégalie fébrile sur terrain immunodéprimé. La

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Aneacutemie heacutemolytique constitutionnelle -maladie de Minkowski-Chauffard

-SMG et microspheacuterocytose au frottis spleacutenectomie efficace si effectueacutee apregraves 8 ans

-Dreacutepanocytose

- SMG modeacutereacutee infarctus spleacutenique aspleacutenie fonctionnelle HbS

-Thalasseacutemie

- meacutediterraneacutee microcytose eacutelectrophoregravese de lrsquoHb

-Deacuteficit en G6PD

- spleacutenectomie inefficace car heacutemolyse intravasculaire deacuteclencheacutee par la prise de certains meacutedicaments

-Deacuteficit en PK

- spleacutenectomie beacuteneacutefique

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune

-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie

Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les

eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees

- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-

Micheli

Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en

proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires

Hypertension portale

-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique

-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire

ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique

congeacutenitale

Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )

-infections parasitaires paludisme leishmaniose

-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole

4-tumeurs primitives spleacuteniques

-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome

-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome

4- SMG de surcharge

maladie de gaucher

5- SMG idiopathiques

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

MERCI

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques

Germes agrave croissance intracellulaire

Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose

Septiceacutemies agrave pyogegravene

Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile

Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)

A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie

13 Infections virales

Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires

Syndrome de Felty

Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des

eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs

Maladie de Still

Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La

ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee

Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute

Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec

neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic

Sarcoiumldose

La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique

Syndrome drsquoactivation macrophagique

Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie

retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585

sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose

Spleacutenomeacutegalies idiopathiques

Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes

-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE

II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses

11 Infections parasitaires

-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie

polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire

Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose

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IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 4- Aneacutemie heacutemolytique acquise -Aneacutemie heacutemolytique auto-immune

-SMG avec test de Coombs positif spleacutenectomie si eacutechec corticotheacuterapie

Syndromes lympho-prolifeacuteratifs connectivites et infections en sont les

eacutetiologies freacutequemment retrouveacutees

- Heacutemoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-

Micheli

Crsquoest une aneacutemie heacutemolytique non immunologique lieacutee agrave un deacuteficit en

proteacuteines membranaires CD55 et CD59 Clone HPN

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires

Hypertension portale

-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique

-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire

ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique

congeacutenitale

Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )

-infections parasitaires paludisme leishmaniose

-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole

4-tumeurs primitives spleacuteniques

-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome

-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome

4- SMG de surcharge

maladie de gaucher

5- SMG idiopathiques

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

MERCI

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques

Germes agrave croissance intracellulaire

Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose

Septiceacutemies agrave pyogegravene

Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile

Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)

A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie

13 Infections virales

Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires

Syndrome de Felty

Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des

eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs

Maladie de Still

Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La

ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee

Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute

Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec

neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic

Sarcoiumldose

La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique

Syndrome drsquoactivation macrophagique

Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie

retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585

sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose

Spleacutenomeacutegalies idiopathiques

Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes

-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE

II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses

11 Infections parasitaires

-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie

polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire

Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose

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IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 5- Spleacutenomeacutegalies vasculaires

Hypertension portale

-thrombose ou atreacutesie de la veine spleacutenique

-tronc porte thrombose atreacutesie cavernum portal compression ganglionnaire

ou tumorale cirrhose alcoolique post hepatitique fibrose heacutepatique

congeacutenitale

Syndrome de Budd-Chiari primitif ou secondaire a un sd myeloprolife

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )

-infections parasitaires paludisme leishmaniose

-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole

4-tumeurs primitives spleacuteniques

-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome

-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome

4- SMG de surcharge

maladie de gaucher

5- SMG idiopathiques

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

MERCI

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques

Germes agrave croissance intracellulaire

Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose

Septiceacutemies agrave pyogegravene

Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile

Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)

A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie

13 Infections virales

Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires

Syndrome de Felty

Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des

eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs

Maladie de Still

Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La

ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee

Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute

Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec

neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic

Sarcoiumldose

La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique

Syndrome drsquoactivation macrophagique

Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie

retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585

sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose

Spleacutenomeacutegalies idiopathiques

Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes

-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE

II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses

11 Infections parasitaires

-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie

polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire

Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose

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IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 3-Maladies infectieuses ( SMG + fievre )

-infections parasitaires paludisme leishmaniose

-infections bacteriennes brucellose heacutepatite virale rubeacuteole

4-tumeurs primitives spleacuteniques

-benignes kyste hydatique heacutematome heacutemangiome

-malignes LNH spleacutenique angio-sarcome

4- SMG de surcharge

maladie de gaucher

5- SMG idiopathiques

Si la cause nrsquoest eacutetablie de la spleacutenomeacutegalie rarr spleacutenectomie srsquoimpose

MERCI

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques

Germes agrave croissance intracellulaire

Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose

Septiceacutemies agrave pyogegravene

Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile

Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)

A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie

13 Infections virales

Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires

Syndrome de Felty

Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des

eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs

Maladie de Still

Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La

ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee

Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute

Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec

neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic

Sarcoiumldose

La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique

Syndrome drsquoactivation macrophagique

Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie

retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585

sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose

Spleacutenomeacutegalies idiopathiques

Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes

-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE

II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses

11 Infections parasitaires

-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie

polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire

Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose

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Germes agrave croissance intracellulaire

Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose

Septiceacutemies agrave pyogegravene

Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile

Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)

A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie

13 Infections virales

Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires

Syndrome de Felty

Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des

eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs

Maladie de Still

Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La

ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee

Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute

Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec

neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic

Sarcoiumldose

La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique

Syndrome drsquoactivation macrophagique

Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie

retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585

sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose

Spleacutenomeacutegalies idiopathiques

Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes

-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE

II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses

11 Infections parasitaires

-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie

polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire

Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose

Page 33: SYNDROME TUMORAL - Site Officiel · 2020. 4. 15. · Syndrome d’activation macrophagique Il sera recherché devant toute splénomégalie fébrile sur terrain immunodéprimé. La

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 12 Infections bacteacuteriennes septiceacutemiques

Germes agrave croissance intracellulaire

Salmonellose brucellose rickettsiose agrave eacutevoquer lorsque la NFS montre une leuco neutropeacutenie ou lrsquoabsence drsquohyperleucocytose

Septiceacutemies agrave pyogegravene

Elles sont parfois associeacutees agrave des localisations cutaneacutees septico-pyoeacutemiques faux panaris drsquoOsler des abcegraves spleacuteniques (nodules intraspleacuteniques hypodenses ou liquidiens) et une hyperleucocytose agrave neutrophile

Tuberculose heacutematopoiumleacutetique (myeacuteloculture)

A eacutevoquer systeacutematiquement devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile quelque soit lrsquoaspect de la NFS myeacuteleacutemie pancytopeacutenie

13 Infections virales

Elles sont eacutevoqueacutees dans un contexte infectieux avec syndrome mononucleacuteosique agrave la NFS MNI Heacutepatites virales CMV rubeacuteole et fiegravevre eacuteruptives manifestations cutaneacutees VIH SPM modeacutereacutee polyADP fiegravevre sueurs nocturnes diarrheacutee prolongeacutee lymphopeacutenie

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires

Syndrome de Felty

Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des

eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs

Maladie de Still

Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La

ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee

Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute

Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec

neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic

Sarcoiumldose

La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique

Syndrome drsquoactivation macrophagique

Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie

retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585

sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose

Spleacutenomeacutegalies idiopathiques

Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes

-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE

II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses

11 Infections parasitaires

-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie

polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire

Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose

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IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE B- Spleacutenomeacutegalies inflammatoires

Syndrome de Felty

Il associe SPM polyarthrite rhumatoiumlde et neutropeacutenie profonde freacutequemment associeacutee agrave des

eacutevegravenements infectieux reacuteveacutelateurs

Maladie de Still

Srsquoaccompagne drsquoune SPM dans 40 des cas et drsquoune hyperleucocytose agrave neutrophiles La

ferritineacutemie est tregraves eacuteleveacutee avec baisse de sa fraction glycosyleacutee

Lupus eacuterytheacutemateux disseacutemineacute

Il sera eacutevoqueacute devant la preacutesence drsquoune SPM dans un contexte drsquoheacutemolyse auto-immune avec

neutropeacutenie La positiviteacute des Ac anti-DNA natifs confirmera le diagnostic

Sarcoiumldose

La radiographie du thorax retrouvera lrsquoaspect meacutediastino-thoracique typique

Syndrome drsquoactivation macrophagique

Il sera rechercheacute devant toute spleacutenomeacutegalie feacutebrile sur terrain immunodeacuteprimeacute La biologie

retrouvera pancytopeacutenie ferritineacutemie1048585 triglyceacuterideacutemie1048585 isoleacutee LDH1048585 fibrinogeacuteneacutemie1048585

sans signe de CIVD Le myeacutelogramme montrera des images drsquoheacutemophagocytose

Spleacutenomeacutegalies idiopathiques

Elles seraient lieacutees agrave des reacuteactions dysimmunitaires fortes

-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE

II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses

11 Infections parasitaires

-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie

polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire

Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose

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-ADENOPATHIES MULTIPLES = DIAGNOSTIC FACILE - ADENOPATHIE UNIQUE SELON LA CONSISTANCE -MOLLE LIPOME ABCEgraveS - DURE FIBROME OSSIFIANT -BATTANTE ET EXPANSIVE TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDIEN SELON LE SIEgraveGE -KYSTE DE LA PAROTIDE -GLANDE SOUS MAXILLAIRE (LITHIASE) -TUMEUR DU GLOMUS CAROTIDE

II - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses

11 Infections parasitaires

-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie

polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire

Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose

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IV DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE - Spleacutenomeacutegalies infectieuses

11 Infections parasitaires

-Paludisme La SPM est associeacutee agrave la fiegravevre degraves les premiers accegraves palustres Au cours du paludisme visceacuteral eacutevolutif la SPN est souvent tregraves importante Leishmaniose visceacuterale ou kala-azar La SPM est en regravegle tregraves importante associeacutee agrave une fiegravevre persistante et anarchique une AEG parfois des ADP Le diagnostic est eacutevoqueacute en zone meacutediterraneacuteenne devant une gammapathie

polyclonale et confirmeacute par la mise en eacutevidence du parasite sur le frottis meacutedullaire

Bilharziose intestinale La SPM est associeacutee agrave une hypereacuteosinophilie voire une hypertension portale Le diagnostic est confirmeacute par la mise en eacutevidence des oeufs de S mansoni dans les biopsies rectales ou heacutepatiques Autres parasitoses Abcegraves amibien hydatidose trypanosomiase humaine africaine babeacutesiose distomatose