Syndrome Catastrophique des Antiphospholipides

L. ZIELESKIEWICZ

DESC Réanimation Médicale

SAPL

Différents types d’ APL :

•Anticoagulants circulants de type lupiques (spécificité)

•Anti-cardiolipines ,IgG, IgM, (sensibilité) , sérologie VDRL +

•Ac anti- ß2Gp1, Ac anti- PE …

SAPL : Physiopathologie

Complexe

Activité anti-coagulante in vitro, pro-coagulante in vivo

Action à différentes étapes du processus de coagulation

Formes cliniques SAPL I aire

SAPL II aire (lupus, PR)

C’est le caca.., c’est le cata…, c ’est le

CATASTROPHIC SYNDROME !

Syndrome catastrophique des anti-phospholipides (CAPS) : Définition

Gravité extrême

Défaillance multi-viscérale

Évolution rapide

Atteinte des micro-vaisseaux

1ere description en 1992 par Asherson et al.

230 cas recensés , création d’un site: www.med.ub.es/MIMMUN/FORUM/CAPS:HTM

50% de mortalité

Peut survenir de « novo » Survient plus souvent chez un sujet porteur de SAPL I

aire ou II aire

Syndrome catastrophique des anti-phospholipides (CAPS): Épidémiologie

%

Syndrome catastrophique des anti-phospholipides (CAPS): Étiologies

Syndrome catastrophique des anti-phospholipides (CAPS): Facteurs Déclenchants

Des organes affectés par les thromboses

De l’intensité du SIRS lié à la libération de cytokines au niveau des organes en ischémie (SDRA)

Syndrome catastrophique des anti-phospholipides (CAPS): Clinique

Biologie Thrombopénie >60% des cas CIVD Schizocytes (faible quantité) Ac anti phospholipides Anomalies des tests de coagulation (LA) LDH : marqueur ischémie tissulaire

Imagerie diagnostique ( atteinte splénique) et pronostiqueAtteintes pauci-symptomatiques !

Syndrome catastrophique des anti-phospholipides (CAPS): Paraclinique

SHU (E coli O157 H7 )

PTT ( schisocytes +++ )

Thrombopénie immunoallergique à héparine

HELLP syndrome

CIVD

Syndrome catastrophique des anti-phospholipides (CAPS): Dc Différentiels

CAPS : traitement (1)

Prophylactique:

TT SAPL : -aspirine si problème obstétrical - anticoagulants si thromboses (INR >3 si

artérielle , 2 à 3 si veineux)

TT facteur favorisant : infection , poussée lupus , péripartum

Période péri opératoire (! Relais)

CAPS : traitement (2)

TT symptomatique : dialyse , ventilation mécanique , amines…

TT étiologique : Urgence: lutte contre thrombose et les auto-

anticorps :

héparine + corticoïdeshéparine + corticoïdes

Conclusion: pour passer un « CAPS » en réanimation

Grave et sous-diagnostiqué

Y penser systématiquement devant: Défaillance multi-viscérale non expliquée Micro-angiopathies Patients porteurs de SAPL

Critères diagnostiques récents

Traitement agressif hiérarchisé