Sténose des branches pulmonaires

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Sténose des branches pulmonaires

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Généralités

un obstacle en aval de l'orifice pulmonaire et après la division du tronc pulmonaire en artères pulmonaires droite et gauche

constitue moins de 1% des cardiopathies congénitales

si les sténoses sont diffuses, le patient présentera une hypertension artérielle pulmonaire

Le diagnostic peut être suspecté dès l'auscultation quand un souffle systolique éjectionnel est entendu à la base du coeur et irradie vers le dos et les aisselles

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Généralités

L'électrocardiogramme enregistre une surcharge

ventriculaire droite.

La radiographie du thorax s'évertuera à rechercher des signes extracardiaques tels que des anomalies vertébrales (syndrome d'Alagille)

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Critères diagnostiques /définition

La sténose des branches pulmonaires est définie comme un obstacle en aval de l’orifice pulmonaire et après la division du tronc pulmonaire en artères pulmonaires droite et gauche laquelle doit exclure :

1.les obstacles pulmonaires situés en un autre endroit, depuis le ventricule droit (sténose souspulmonaire et sténose valvulaire pulmonaire) jusqu’à la division du tronc pulmonaire (sténose supra-valvulaire pulmonaire)

2.les obstacles pulmonaires des cardiopathies plus complexes où la ou les sténose(s) pulmonaire(s) n’est (ne sont) qu’un des éléments du phénotype cardiaque

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Critères diagnostiques

Souvent, l’existence d’un syndrome polymalformatif (syndrome de Marfan, Ehlers-Danlos, rubéole congénitale, syndrome d’Alagille, syndrome de Williams-Beuren) amène à rechercher les sténoses des branches pulmonaires.

L’aspect typique -hypoplasie tubulaire localisée suivie ou non d’une dilatation post-sténotique. Ailleurs, il peut s’agir d’une hypoplasie diffuse de tout l’arbre pulmonaire.

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Symptômes

dépend largement de la diffusion des lésionsnul en cas de sténoses unilatérales (même si

elles sont multiples)si les sténoses sont plus diffuses, le patient

présentera une hypertension artérielle pulmonaire

Aucun signe d’insuffisance ventriculaire droite n’est habituellement noté même dans les formes diffuses avec hypertension ventriculaire droite

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Traitement

L’angioplastie percutanée consiste par cathétérisme interventionnel à dilater la ou les sténose(s) pulmonaire(s) à l’aide d’un ballonnet introduit par les vaisseaux fémoraux

Les plasties chirurgicales d’élargissement ne s’appliquent qu’aux rares formes isolées et proximales.

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L’angioplastie percutanée

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Le syndrome de Williams-Beuren

prévalence à la naissance a pu être évaluée entre 1/7500 et 1/20000

un enfant de 4 mois, et b: d’un adulte de 26 ans présentant un syndrome de Williams Beuren : œdème périorbitaire,joues pleines, lèvre inférieure éversée, pointe du nez bulbeuse

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Le syndrome de Williams-Beuren

une maladie génétique rare, le plus souvent sporadique, due à une microdélétion chromosomique en 7q11.23 englobant 28 gènes dont celui de l’élastine, composant essentiel du tissu extracellulaire artériel. Les anomalies du développement associent classiquement une dysmorphie du visage assez spécifique, des malformations cardiovasculaires (le plus souvent une sténose aortique supravalvulaire ou une sténose des branches de l’artère pulmonaire) et un profil neuropsychologique spécifique

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Le syndrome d'Alagille

Incidence 1/100 000 naissancesLe syndrome d'Alagille est défini par

l'association de cinq éléments: 1.une cholestase chronique liée à une paucité

des voies biliaires interlobulaires2.une sténose périphérique des branches

de l'artère pulmonaire3.des vertèbres « en aile de papillon »4.un faciès caractéristique5.un embryotoxon postérieur